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陸朝陽(yáng)主任醫(yī)師 哈醫(yī)大一院 肝臟外科 上一期編者介紹一般性的肝囊腫這一期編者為大家介紹另一種肝臟囊性疾病，多囊肝。那么什么是多囊肝呢多囊肝又稱多發(fā)性肝囊腫，是一種常染色體顯性遺傳病，表現(xiàn)為肝臟的多發(fā)性彌漫損害，囊腫間的肝細(xì)胞正常，多合并多囊腎，同時(shí)在胰腺、脾臟、雙肺及女性卵巢可發(fā)現(xiàn)囊性病變。多囊肝合并多囊腎致病基因位于人第16對(duì)常染色體上，DNA分析可作為疾病無(wú)癥狀時(shí)和產(chǎn)前的早期診斷。是什么原因?qū)е碌亩嗄腋文囟嗄腋问且环N常染色體顯性遺傳病，其囊腫來(lái)源于膽道的異常改變。在胚胎期間，小葉內(nèi)膽管未能退化或未能與小葉外膽管相連接而導(dǎo)致囊腫形成和囊液積聚。多囊肝有什么樣的臨床表現(xiàn)呢1.此病發(fā)展緩慢，病程較長(zhǎng)，早期一般無(wú)癥狀，故表現(xiàn)為肝大而無(wú)任何臨床癥狀，也是此病的特征。 2.當(dāng)囊腫增大到一定程度時(shí)影響肝臟功能，可出現(xiàn)腹脹、間歇性或持續(xù)性右上腹不適和隱痛、呼吸困難等。當(dāng)囊腫占據(jù)整個(gè)肝臟時(shí)可出現(xiàn)肝功能不全甚至肝衰竭。壓迫胃腸等毗鄰器官時(shí)，可有飽脹、厭食、嘔吐甚至營(yíng)養(yǎng)不良。3.囊腫破裂或內(nèi)出血時(shí)可出現(xiàn)失血性休克和急腹癥；帶蒂囊腫可發(fā)生扭轉(zhuǎn)，出現(xiàn)突發(fā)性上腹劇痛；并發(fā)囊內(nèi)感染，則往往出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多等；壓迫膽管者可致梗阻性黃疸；肝門部的囊腫壓迫門靜脈或肝小靜脈者，或肝內(nèi)靜脈血栓形成時(shí)，則出現(xiàn)門靜脈高壓。 4.肝大，肝表面可觸及無(wú)明顯觸痛、散在的囊性結(jié)節(jié)，較大囊腫可在右上腹觸及腫塊，可隨呼吸移動(dòng)，表面光滑，有囊性感，無(wú)明顯壓痛，壓迫門靜脈或肝功能不全時(shí)可出現(xiàn)腹水和下肢凹陷性水腫。需要做什么檢查來(lái)診斷多囊肝呢1.實(shí)驗(yàn)室檢查 絨毛膜DNA分析可用于產(chǎn)前診斷。 2.影像學(xué)檢查 （1）B超檢查：是診斷多囊肝可靠而簡(jiǎn)易的方法。邊界清楚的多發(fā)性無(wú)回聲區(qū)是本病典型表現(xiàn)?？梢?jiàn)肝大，肝內(nèi)無(wú)回聲病灶眾多，相互連成片，由纖細(xì)光滑的囊壁分隔成大小不等的多房囊腔。 （2）CT檢查：可明確囊腫的大小、數(shù)目、解剖位置，并可發(fā)現(xiàn)1～2cm肝囊腫。CT平掃表現(xiàn)為肝內(nèi)彌漫大小不一的水樣低密度影，邊緣光滑清楚，CT增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化。 （3）磁共振成像（MRI）：可提高術(shù)前囊內(nèi)出血和感染的確診率。 （4）X線檢查：可見(jiàn)肝影增大，膈肌抬高和胃腸受壓異位等征象。 （5）放射性核素掃描：顯示肝區(qū)占位性病變。多囊肝有時(shí)和下面一些疾病臨床表現(xiàn)相似容易誤診1.肝包蟲病 肝包蟲病多見(jiàn)于牧區(qū)，有犬、羊、牛接觸史，卡索尼（Casoni）試驗(yàn)和補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)、酶聯(lián)免疫吸附測(cè)定（ELISA）試驗(yàn)陽(yáng)性，但與肝泡狀棘球蚴不易鑒別，往往需要組織病理學(xué)檢查才可確診。 2.多發(fā)的普通囊腫 主要通過(guò)影像學(xué)檢查、必要時(shí)行基因檢測(cè)。 3.肝囊腺瘤和肝囊腺癌 通過(guò)影像學(xué)檢查及組織病理學(xué)檢查可進(jìn)行鑒別。多囊肝有時(shí)會(huì)出現(xiàn)以下嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)和癥狀常見(jiàn)的并發(fā)癥有黃疸、感染和出血。 1.黃疸 并發(fā)黃疸者可行內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）檢查，以明確病因。 2.感染 囊腫感染可致肝衰竭甚至死亡，應(yīng)即時(shí)引流。此類患者合并的腎囊腫常與輸尿管相通，故腎囊腫感染率更高。合并先天性肝纖維化者病死率很高，且易導(dǎo)致門靜脈高壓，少見(jiàn)消化道出血。 3.出血 出血可出現(xiàn)失血性休克，囊腫破裂時(shí)可有急腹癥。得了多囊肝該如何治療呢多囊肝的主要治療方法為手術(shù)，小而分散且無(wú)癥狀者不需要特殊治療。 1.穿刺抽吸和硬化劑治療 穿刺抽盡囊液，注入無(wú)水乙醇固定囊腫上皮細(xì)胞。注意預(yù)防感染。 2.經(jīng)肝開(kāi)窗術(shù) 可改善癥狀，通過(guò)在囊腫間建立通道使囊液排入腹腔。遠(yuǎn)期療效不理想，可因肝實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)塌陷導(dǎo)致巴德-吉亞利綜合征（Budd-Chiari綜合征/肝靜脈阻塞綜合征）。 3.廣泛開(kāi)窗術(shù)或規(guī)則性肝葉切除術(shù) 廣泛開(kāi)窗術(shù)或規(guī)則性肝葉切除術(shù)是較為有效的治療方法，在刺激肝細(xì)胞再生的同時(shí)可明顯改善患者的生活質(zhì)量。囊腫和膽道相通的患者可考慮囊腫十二指腸吻合術(shù)。有觀點(diǎn)認(rèn)為術(shù)后立即應(yīng)用長(zhǎng)效生長(zhǎng)抑素衍生物奧曲肽和組胺H2受體拮抗藥可顯著抑制囊液分泌，同時(shí)可減少腹水形成，提高多囊肝的外科治療效果。 4.肝移植 原位肝移植可根除患者病源，遠(yuǎn)期效果及病死率均低，是晚期多囊肝的最佳選擇。對(duì)合并有多囊腎并已有腎功能不全的患者，可考慮肝腎聯(lián)合移植。多囊肝的預(yù)后怎么樣呢多囊肝的預(yù)后多取決于囊腫進(jìn)展的速度，如囊腫對(duì)正常肝組織破壞較輕，進(jìn)程較慢則愈好較好，如正常肝組織破壞嚴(yán)重，肝功能嚴(yán)重受損，則肝移植是唯一可行的手段。2019年05月28日
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劉燕南主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 普外科 肝囊腫其實(shí)就是長(zhǎng)在肝臟上的水囊，切開(kāi)水囊，其內(nèi)多半為透明的液體。肝囊腫包含多種類型肝囊腫，如單純性肝囊腫、多囊肝、非遺傳性膽管擴(kuò)張、創(chuàng)傷性囊腫、梗阻性囊腫、副十二指腸、腫瘤性囊腫、寄生蟲性肝囊腫等等。由于單純性肝囊腫發(fā)病率高、臨床上常見(jiàn)，本文僅說(shuō)說(shuō)常見(jiàn)的單純性肝囊腫。 單純性肝囊腫:單純性肝囊腫不伴有其他器官的囊腫，可是先天性的，但不會(huì)遺傳。多為單發(fā)，有時(shí)可多發(fā)。對(duì)于多發(fā)肝囊腫，要注意和遺傳性多囊肝、多囊腎相鑒別。目前認(rèn)為單純性肝囊腫囊腫壁來(lái)源于肝內(nèi)膽管或淋巴管，是由于肝內(nèi)迷走膽管或淋巴管在在胚胎期發(fā)育障礙所致。正常肝臟膽汁沿著毛細(xì)膽管流入小膽管、肝總管、膽總管，如同河水沿小溪匯入江河流入大海一樣，但在胚胎發(fā)育過(guò)程中，出現(xiàn)堰塞湖，導(dǎo)致毛細(xì)膽管中液體無(wú)法流入小膽管，而毛細(xì)膽管又有分泌功能，越分泌越多最后行成肝囊腫。同樣如果肝內(nèi)淋巴管發(fā)育異常，也會(huì)形成肝囊腫。2019年05月24日4693
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車財(cái)妍主任醫(yī)師 寧波市第二醫(yī)院 肝病科 隨著健康體檢的普及，越來(lái)越多的人在B超檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)肝臟有“囊腫”，然后就談“腫”色變，以為自己的了“腫瘤”，心存恐慌，四處求醫(yī)。肝囊腫到底是怎么回事呢？今天就給大家說(shuō)說(shuō)“肝囊腫”那些事？ 肝囊腫是長(zhǎng)在肝臟上的“囊泡”，全球發(fā)病率4.5-7％，是肝臟常見(jiàn)的良性病變。根據(jù)成因不同，可以分成①先天性肝囊腫，②創(chuàng)傷性肝囊腫，③炎癥性肝囊腫，④腫瘤性肝囊腫，⑤寄生蟲性肝囊腫。平常我們見(jiàn)得最多的是先天性肝囊腫，一般沒(méi)有癥狀。 肝囊腫需要治療嗎？ 1、如果肝囊腫直徑小于5厘米，又沒(méi)有癥狀，則不需要治療。但要每3-6個(gè)月復(fù)查B超，動(dòng)態(tài)觀察囊腫變化。 2、如果囊腫直徑在5厘米至10厘米之間的，且壓迫周圍器官產(chǎn)生不適，比如壓迫胃、腸出現(xiàn)上腹部飽脹感；壓迫膈肌影響呼吸；肝門部的囊腫壓迫膽管可出現(xiàn)黃疸；或囊腫內(nèi)細(xì)菌入侵引起感染就需要請(qǐng)?？漆t(yī)生進(jìn)行處理。 3、如果囊腫直徑大于10厘米，可考慮手術(shù)治療。 肝囊腫的手術(shù)治療方法有那些呢？ 1、囊腫穿刺抽液術(shù)：2、囊腫開(kāi)窗術(shù) 3、囊腫引流術(shù)4、囊腫切除術(shù) 5、肝移植術(shù)。醫(yī)生會(huì)根據(jù)每個(gè)患者的具體情況選擇適合的、個(gè)體化的治療方案。 先天性肝臟囊腫目前為止還沒(méi)有方法預(yù)防，亦不能通過(guò)口服藥物治療，所以發(fā)現(xiàn)肝囊腫千萬(wàn)不要亂吃藥。肝囊腫是肝臟的良性疾病，預(yù)后好，絕大部分的肝囊腫只需定期觀察就可以了。2019年05月23日4039
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王東主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 肝膽外科 肝囊腫手術(shù)注意事項(xiàng)，目前我們對(duì)于肝囊腫通?？梢圆捎酶骨荤R下肝囊腫開(kāi)窗引流術(shù)來(lái)進(jìn)行治療，這種情況適合于比較大的單發(fā)的或者是數(shù)量不太多的囊腫，那么手術(shù)前呢，一般進(jìn)食六個(gè)小時(shí)，現(xiàn)在也不需要留置胃管和尿管手術(shù)前一天呢，建議清淡飲食，那么手術(shù)呢，相對(duì)比較簡(jiǎn)單一些，通常在肚皮上打三到四個(gè)小孔就可以完成手術(shù)，那么手術(shù)呢，是把囊腫壁突出于肝臟表面的，這樣的一部分，完全去除，然后囊腫內(nèi)的液體完全吸凈手術(shù)后呢，可以留置一根腹腔引流管也可以根據(jù)情況不放管，那么術(shù)后呢，住一天院就可以了，出院之后主要注意呢，傷口不要感染啊，注意休息，不要過(guò)度勞累。2019年05月13日7573
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崔忠敏副主任醫(yī)師 北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 消化內(nèi)科 肝囊腫的發(fā)病原因主要是由于先天性肝內(nèi)膽管系統(tǒng)發(fā)育異常所導(dǎo)致的，對(duì)于肝囊腫患者吃藥解決不了任何問(wèn)題，如果囊腫的體積或直徑比較大。 應(yīng)當(dāng)做CT或者是核磁共振檢查，如果對(duì)胃腸道系統(tǒng)造成了明顯的擠壓作用，而且出現(xiàn)了一些臨床癥狀，例如肝區(qū)不適，隱痛，上腹部隱痛，飽脹不適，惡心，嘔吐，食欲不振等應(yīng)當(dāng)及時(shí)接受治療，治療方式呢，有兩種第一是在超聲引導(dǎo)之下進(jìn)行囊腫的穿刺引流第二個(gè)呢，是外科手術(shù)治療，手術(shù)方式主要是囊腫的開(kāi)窗引流術(shù)。2019年05月13日3061
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崔忠敏副主任醫(yī)師 北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 消化內(nèi)科 肝囊腫在臨床上比較常見(jiàn)，在下載情況之下應(yīng)當(dāng)考慮手術(shù)治療。 首先呢，對(duì)于肝囊腫患者要接受CT平掃增強(qiáng)或者是核磁共振檢查，如果肝囊腫體積比較大使，肝臟變形，同時(shí)呢，對(duì)胃腸道造成了明顯的擠壓作用。 患者也有如下的一些癥狀，比如說(shuō)肝區(qū)不適，隱痛上腹飽脹，惡心，嘔吐，食欲不振等這樣一些癥狀，那么對(duì)于這一類的肝囊腫的病人建議盡快接受外科手術(shù)治療，手術(shù)治療方式呢，主要是開(kāi)窗引流術(shù)。2019年05月13日3591
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高楊副主任醫(yī)師 河北省兒童醫(yī)院 血管瘤科（介入科） 這個(gè)肝臟的囊腫啊，通過(guò)介入抽吸囊內(nèi)的液體，然后那個(gè)注射硬化劑的治療，呃，效果還是不錯(cuò)的，呃，我們一般注射的硬化劑，現(xiàn)在最常用的應(yīng)該是聚多卡醇或聚桂醇這一類的在之前是用無(wú)水已醇啊，但是無(wú)水已醇的刺激性比較大啊，所以說(shuō)，呃病人的耐受性非常差，打了又疼的受不了啊，現(xiàn)在這種溫和的硬化劑啊，通過(guò)囊腫的質(zhì)管啊，反復(fù)的沖洗，這樣的話在呃。 三到五天的時(shí)間啊，通過(guò)連續(xù)的注射兩到三次啊，使這個(gè)囊。 肝囊腫逐漸的縮小啊，逐步的通過(guò)通過(guò)這個(gè)硬化治療纖維化患者的耐受度比原來(lái)要好很多療效要優(yōu)于手術(shù)啊。2019年04月17日3290
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董剛主任醫(yī)師 鄭大一附院 超聲科 肝囊腫與遺傳，感染等相關(guān)，相當(dāng)于一個(gè)水泡，由水和囊壁兩部分組成，只要把水抽出來(lái)，囊壁破壞掉，囊腫就不會(huì)復(fù)發(fā)了。 [治療方針] 囊腫較小而無(wú)癥狀，定期隨訪；大于5公分的囊腫可以選擇超聲引導(dǎo)下囊腫硬化，穿刺針大致相當(dāng)于10毫升的注射器針頭，長(zhǎng)15cm，所以創(chuàng)傷和抽血差不多，做完按壓5分鐘就可以自行離開(kāi)，不影響生活工作，針眼第二天就愈合了。 [手術(shù)治療] 1.囊腫較大壓迫癥狀明顯者，進(jìn)行超聲引導(dǎo)下囊腫硬化，超聲能夠看到囊腫的大小位置，與周圍血管的關(guān)系，就像人的眼睛一樣，穿刺路徑上有效避開(kāi)危險(xiǎn)部位，整個(gè)治療過(guò)程都可以監(jiān)視，待囊液抽完后，再用藥物沖洗囊壁，因?yàn)槟夷[逐漸增大主要就是因?yàn)槟冶诩?xì)胞分泌的液體，藥物沖洗使囊壁細(xì)胞失去活性后，影響囊腫長(zhǎng)大的因素就去除了，囊腫才算治療成功。2.對(duì)于并發(fā)感染、囊內(nèi)出血、囊液有膽汁者可在超聲引導(dǎo)下置管引流一般3-5天后，因?yàn)楦腥疽蛩卮嬖冢冶跁?huì)粘連，不再有引流液流出后，就說(shuō)明不再產(chǎn)生新的液體，囊腫就算治療成功了。3.若是多發(fā)囊腫，超聲都可以看到，每個(gè)分開(kāi)治療就可以。4.廣泛的多囊肝患者可以把大的囊腫抽完，小的囊腫還會(huì)慢慢長(zhǎng)大，所以一般需要在一年左右再次治療。 [其他治療] 囊腫較小而無(wú)癥狀，一般無(wú)需處理，定期隨訪即可。 [預(yù)后情況] 預(yù)后情況一般較好，超聲引導(dǎo)下肝囊腫的復(fù)發(fā)率低于5%，和手術(shù)開(kāi)窗比較，一是手術(shù)創(chuàng)傷大，二是手術(shù)有些囊壁和肝臟粘連嚴(yán)重，剝離時(shí)既容易出血，又不容易剝干凈，而硬化是藥物在整個(gè)囊內(nèi)翻滾，所有的藥物都會(huì)和囊壁細(xì)胞接觸到，而藥物本身還有使囊壁粘連的作用，使囊內(nèi)的水分沒(méi)有空間生長(zhǎng)，所以復(fù)發(fā)率很低，即便萬(wàn)一復(fù)發(fā)以和抽血差不多的創(chuàng)傷，進(jìn)行第二次治療也非常方便。尤其是腎囊腫，幾乎不會(huì)復(fù)發(fā)。 【飲食注意】囊腫與食物關(guān)系不大 1.飲食易清淡，忌辛辣油膩刺激性、高脂肪的食物，減少食物中脂肪含量及總熱量。2.保持心情舒暢，保證良好睡眠。3.適當(dāng)鍛煉以增強(qiáng)體質(zhì)，如慢跑，太極等。4、避免食用引起肝損害的藥物，尤其是部分中藥如何首烏，土三七等。 甲狀腺囊腫 腎囊腫 腘窩囊腫 腱鞘囊腫 附件囊腫本文系董剛醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年10月21日4213
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肝囊腫相關(guān)科普號(hào)
程瑤醫(yī)生的科普號(hào)
程瑤 副主任醫(yī)師
重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院
肝膽外科
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周景師醫(yī)生的科普號(hào)
周景師 副主任醫(yī)師
西京醫(yī)院
肝膽胰脾外科
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王彩虹醫(yī)生的科普號(hào)
王彩虹 主任醫(yī)師
廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院
內(nèi)分泌糖尿病科
1.1萬(wàn)粉絲516.8萬(wàn)閱讀