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孫平副主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 肝膽外科 血管瘤屬于良性腫瘤，同肝囊腫一樣。Itdepends（看情況）.如果所有檢查都不能排除惡性，需要像惡性腫瘤一樣及時手術切除。當然，較大的血管瘤容易確診。較小的腫瘤比如1cm以內，CT或磁共振可能表現(xiàn)不典型，無法明確，但即使真的是肝癌，觀察2-3個月也很安全。血管瘤是一種血管畸形，屬于發(fā)育異常?？梢允窍忍斓?，也可以是后天生長出來的，就像皮膚上面的痣，具體成因不明。小血管瘤即不會有不適的癥狀，也不會有什么危害，更不會癌變，全世界還沒有血管瘤癌變的病例，所謂的血管瘤癌變，最終都被證實為一開始就診斷錯誤。小血管瘤即不需要手術，更不需要吃藥（吃藥無效；吃藥無效；吃藥無效；重要的事情說三遍）。不過總有患者說小血管瘤導致不適，其實往往跟血管瘤沒有關系，原因見第9篇，不再贅述。遇到此種情況，我總會耐心的跟患者解釋，消除恐懼和焦慮。但是，亦有部分血管瘤建議手術：第一，血管瘤巨大，比如超過10公分?？隙ㄊ沁M行性增大的血管瘤；第二，生長過快的血管瘤，比如每年直徑增加1-2cm甚至更多，這種血管瘤可以短短幾年內超過10cm；第三，考慮血管瘤是引起不適的主要原因，比如左邊肝臟的血管瘤，可以壓迫胃，引起腹脹、進食減少甚至營養(yǎng)不良。這類血管瘤往往不小，小血管瘤，無論長在哪里，都不可能有不適。第四，從事高風險職業(yè)比如極限運動、拳擊等，因為暴力容易導致血管瘤破裂，手術適應征可適當放寬，但也僅限于相對較大的血管瘤。最后強調一點，不手術的患者至少每年復查一個肝膽彩超（不包括發(fā)現(xiàn)的第一年，具體原因見下一篇），了解血管瘤的生長情況。每個患者均有特殊性，具體手術指征和隨訪頻率請咨詢?？漆t(yī)生。歡迎轉發(fā)給有需要的親人朋友。2023年09月05日
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劉笑雷副主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 普外科·肝膽胰外科二部 劉笑雷中日友好醫(yī)院血管瘤是肝臟最常見的良性腫瘤之一，絕大多數(shù)患者不需要任何治療，但臨床上會有少數(shù)患者肝臟生長出巨大的血管瘤，同時合并出現(xiàn)血管瘤相關的并發(fā)癥，如貧血、凝血功能異常等。本篇文章為大家分享我們近期手術成功切除的1例巨大肝血管瘤病例?；颊吲?，37歲，因疫情原因多年未做體檢，疫情后體檢時發(fā)現(xiàn)右肝巨大占位性病變，增強CT考慮肝血管瘤，瘤體直徑約18cm，幾乎完全占據右半肝臟?；颊咄瑫r合并有嚴重的貧血及凝血功能異常，考慮同時合并存在血管瘤導致的Kasabach-Merritt綜合征。根據我們既往在巨大肝血管瘤領域的豐富手術經驗，術前我們對患者的肝臟瘤體、血管及膽管系統(tǒng)進行了充分的影像學評估。通過術前精準地影像分析，我們規(guī)劃出以下手術要點：第一，由于瘤體巨大，手術第一階段應充分解剖第一肝門，處理右肝動脈及門靜脈右支，完全阻斷瘤體血供使瘤體變軟、縮?。坏诙?，游離肝臟時注意保護瘤體，避免瘤體破裂導致嚴重出血；第三，該患者左右肝管匯合處與右Glisson蒂位置很近，鞘外解剖離斷右肝蒂極容易導致左肝管狹窄，導致術后嚴重膽道并發(fā)癥，因此術中避免使用切割縫合器，而分別處理右前、右后Glisson蒂，保護好左肝管結構，避免嚴重并發(fā)癥。術中情況與術前預判情況基本一致，手術按預定方案順利進行，手術全程6小時，術中出血僅300ml?；颊咝g后恢復非常順利，凝血功能手術后恢復正常，Kasabach-Merritt綜合征被完全糾正。患者無任何手術相關并發(fā)癥，術后9天出院，順利康復。肝血管瘤巨大瘤體常會導致術前嚴重的凝血功能異常，手術前要做好充分的影像學分析及手術規(guī)劃，以保證手術的安全進行。血管瘤是良性疾病，因此手術的安全性對患者而言是第一位的、也是最重要的，同時也是我最重視的。那么如何體現(xiàn)手術的安全性？一是減少術中出血，二是避免術后不必要的并發(fā)癥。對該患者而言兩者都很重要，尤其是膽道并發(fā)癥的發(fā)生，一旦出現(xiàn)，將會嚴重影像患者今后的生活質量。我們在這例患者的術前手術規(guī)劃中，充分評估和考慮了這一問題，并很好的做了相應處理，這也是患者手術順利的關鍵所在。2023年08月04日1248
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楊開穎醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 ???嬰幼兒肝血管瘤(infantilehepatichemangioma,IHH)是嬰幼兒肝臟最常見的腫瘤，本質是嬰幼兒血管瘤(infantilehemangioma,IH)累及肝臟時導致的一種良性病變[1,2,3,4]。組織學上，IHH主要由增殖的血管內皮細胞組成，故IHH也被稱為嬰幼兒肝血管內皮瘤(hepatichemangioendothelioma,HHE)[2]。IHH需要與成人肝血管瘤相鑒別:成人肝血管瘤的本質是靜脈畸形，來源于上皮樣血管內皮瘤，不會消退[2,3]。用“IHH”命名這種疾病比“HHE”更符合疾病自身的特點，因為“IHH”與“皮膚IH”有著相似的生長特點，即先快速增殖后緩慢消退[2,3]。2007年Christison-Lagay等[3]通過分析55例IHH患者的臨床資料、影像學與病理學結果后，首次將IHH分為局灶性、多發(fā)性和彌散性3類，其中局灶性IHH占27%，多發(fā)性IHH占57%，彌散性IHH占16%[5]。本文將著重從IHH的臨床特征、并發(fā)癥、危險因素、影像學表現(xiàn)、診斷與鑒別診斷以及治療等方面進行綜述。一、臨床特征IHH的臨床表現(xiàn)不一，輕者無癥狀，嚴重者可危及生命。常見的臨床表現(xiàn)包括肝臟腫大、腹脹、黃疸、貧血、血小板減少等，嚴重者可導致呼吸困難、心力衰竭和甲狀腺功能減退等并發(fā)癥，其中肝臟腫大是最常見的癥狀[5,6,7,8,9]。不同類別的IHH其臨床特點及癥狀的嚴重程度又有所不同。局灶性IHH由于IH特異性標志物葡萄糖轉運蛋白(glucosetransporter-1,GLUT-1)染色陰性，因而不是真正的IH，而是先天性快速消退型血管瘤[5,10]。局灶性IHH通常在出生前就已經生長完成，出生后不會繼續(xù)增長，而是進入快速消退階段[3,5,11]。故大多數(shù)局灶性IHH沒有明顯的臨床癥狀，部分患者可有輕微的貧血或血小板減少的表現(xiàn)，少數(shù)患者還可因伴發(fā)動靜脈瘺或門靜脈分流而引發(fā)心力衰竭[3,5]。此外，局灶性IHH很少伴發(fā)皮膚血管瘤，有研究發(fā)現(xiàn)約15%單發(fā)性病變會合并皮膚血管瘤，但確切的概率目前尚不清楚[5]。多發(fā)性和彌散性IHH是真正的IH，因為二者GLUT-1表達均為陽性[3,5]。二者的臨床特征也與局灶性IHH有明顯不同，它們通常在出生時不會被發(fā)現(xiàn)，生后與皮膚IH有著相似的生長特征，即先快速增殖后緩慢消退[1,5,6,12]。另外，二者與皮膚IH的聯(lián)系比局灶性IHH更加緊密，但多發(fā)性又比彌散性病灶更易伴有皮膚IH[5,7,9,13]。雖然目前并沒有確切的伴發(fā)率，但國外文獻報道60%～80%的多發(fā)性病變和50%～60%的彌散性病變會合并皮膚IH[5,12,13]。大部分多發(fā)性IHH也是無癥狀的，往往因為存在多發(fā)皮膚IH在篩查有無合并肝臟病變時被發(fā)現(xiàn);部分未能早期發(fā)現(xiàn)的多發(fā)性IHH患者，可隨著病灶的生長出現(xiàn)腹脹、消耗性甲狀腺功能減退等癥狀，或出現(xiàn)動靜脈瘺或門靜脈分流所導致的高輸出量型心力衰竭[1,3,5,8,12]。彌散性IHH的臨床癥狀較局灶性或多發(fā)性IHH更嚴重，因為彌散性IHH正常肝實質極大可能被病灶所替代[3,6];這會導致肝臟腫大，增加腹腔內壓力，發(fā)生腹腔間隔室綜合征，最終出現(xiàn)多器官功能衰竭而死亡[1,3,5,6]。此外，在彌散性IHH患者中，約50%會出現(xiàn)心力衰竭的表現(xiàn)，以及大部分患者會出現(xiàn)消耗性甲狀腺功能減退的表現(xiàn)[5,6,7]。依據Christison-Lagay等[3]提出的IHH分類標準，多發(fā)性與彌散性IHH的本質區(qū)別為彌散性IHH內，正常肝實質組織被瘤體廣泛替代，病灶發(fā)生融合;而多發(fā)性IHH尚存在正常肝實質組織，病灶未出現(xiàn)融合[1,3]。由于IHH具有先增殖后消退的生長特點，未能及早發(fā)現(xiàn)且又未及時治療的多發(fā)性病變會繼續(xù)生長最終轉化為彌散性病變[6,7]。因而在這種轉化過程中，會存在一種介于二者之間的“中間型病灶”，使其臨床表現(xiàn)與彌散性病灶接近，而依據目前分型卻屬于多發(fā)性病變。這一新觀點雖然尚未形成共識，但是近來已有研究支持這一觀點。有研究發(fā)現(xiàn)“中間型IHH”較傳統(tǒng)上多發(fā)性IHH癥狀更為嚴重，發(fā)生心力衰竭、甲狀腺功能減退等嚴重并發(fā)癥的概率更高，與彌散性IHH患者臨床癥狀相似，且都需要積極治療[8,12]。但是，這一觀點還需要進一步的臨床研究來證實，尤其是多中心、前瞻性臨床隨機對照試驗。二、主要并發(fā)癥雖然IHH是良性病變，大多數(shù)IHH可自然消退不伴發(fā)任何并發(fā)癥，但是部分多發(fā)性和所有彌散性IHH患者在未及時治療的情況下可產生嚴重并發(fā)癥，甚至死亡。1．消耗性甲狀腺功能減退(consumptivehypot-hyroidism):2000年，Huang等[14]首次報道1例兒童IHH患者伴有甲狀腺功能減退。之后，陸續(xù)有文獻報道IHH患者合并甲狀腺功能減退[15,16]。IHH合并甲狀腺功能減退的患者，體內促甲狀腺激素的水平會高于正常值，而T3(3,5,3'-triiodothyronine)、T4(3,5,3',5'-tetraiodothyronine)水平可以正常，也可以降低，這與患者確診時癥狀嚴重程度有關。另外，甲狀腺功能減退的程度又取決于IHH病灶數(shù)量，這與臨床報道甲狀腺功能減退癥狀在彌散性IHH中較多發(fā)性IHH中發(fā)生率更高的情況一致[5,9,16]。生理條件下，體內含有3種脫碘酶(deiodinases,D1-3)和2種主要的甲狀腺激素T3和T4。T3是具有生物活性的甲狀腺激素，而T4必須轉化為T3后才能發(fā)揮生物學作用。D1、D2可以將甲狀腺素轉化為具有生物活性的T3;D3能將T4和T3分別轉化為失去生物活性的rT3(reversetriiodothyronine)和T2(diiodothyronine)[17]。消耗性甲狀腺功能減退癥狀的出現(xiàn)，是因為在多發(fā)性或彌散性IHH的血管內皮細胞中D3過表達，從而降低了體內甲狀腺激素水平[14]。甲狀腺功能減退進而會引起心肌收縮力降低，導致心輸出量減少而出現(xiàn)心力衰竭[3,17]。此外，甲狀腺功能減退還會降低身體代謝速率，影響嬰幼兒神經系統(tǒng)發(fā)育，導致永久性智力受損。2．心力衰竭(heartfailure,HF):研究報道20%～30%的IHH患者會有心力衰竭的表現(xiàn)[6]。多發(fā)性或彌散性IHH患者發(fā)生高輸出量心力衰竭常常是由于這類患兒伴有大動靜脈分流，導致外周血管阻力降低，從而需心臟泵出更多的血液來維持機體各器官或組織的正常血供。另外，如前所述，IHH患者并發(fā)甲狀腺功能減退時，會導致心肌收縮力減弱，使心排出量減少，進而導致低輸出量型心力衰竭。3．腹腔間隔室綜合征(abdominalcompartmentsyndrome,ACS):多發(fā)性或彌散性IHH患者，正常的肝實質組織被病灶所代替，在未及時發(fā)現(xiàn)及治療的情況下，病灶會逐漸增長致肝臟腫大。腫大的肝臟不僅導致肝臟自身功能減退，還會壓迫周圍組織，導致腹腔內壓力增高。腹腔內壓力升高主要通過2種方式引起器官功能紊亂，一是壓力直接傳遞到周圍的器官或組織，如腹腔內壓力升高后擠壓橫隔導致胸腔內壓力升高，引起呼吸困難;二是影響全身血流動力學的穩(wěn)定[18]。當腹腔內壓力>20mmHg時會導致ACS,ACS可以進一步導致多器官功能衰竭，這是IHH致死的主要原因之一，也是彌散性IHH患者死亡的主要原因[6]。三、死亡危險因素彌散性病變是IHH中最嚴重的一類，正常肝實質組織被病灶所替代，發(fā)生ACS、HF或消耗性甲狀腺功能減退等嚴重并發(fā)癥的概率也最高。對比多發(fā)性與彌散性IHH的臨床特征發(fā)現(xiàn)，彌散性IHH出現(xiàn)肝臟腫大、心功能異常、呼吸困難和甲狀腺功能減退等癥狀或并發(fā)癥的概率更高[9]。多因素分析發(fā)現(xiàn)彌散性IHH和呼吸困難是決定是否采取治療的影響因素;而肝臟腫大和心力衰竭可能是影響治療效果的主要因素[9]。彌散性病變是IHH致死的危險因素，這一研究結論也在臨床注冊研究中得到了證實;但不同的是，有研究還發(fā)現(xiàn)充血性心力衰竭也是IHH致死的獨立危險因素[6]。此外，彌散性病變危害患者生命安全的個案研究也被陸續(xù)報道[15,19]。雖然目前IHH患者死亡的危險因素并未完全闡明，但是以上研究表明:彌散性病變是IHH死亡的危險因素之一，所有確診彌散性IHH患者應積極治療。今后仍需要更多的研究加以證實并深入研究IHH發(fā)病和致死的危險因素。四、影像學表現(xiàn)局灶性IHH在超聲下表現(xiàn)為單個球形或類球型低密度影病灶，CT平掃顯示呈向心性增強中央低密度影病灶，增強掃描時病灶外圍密度高于周圍的正常肝實質組織[1]。磁共振T1加權像是低于周圍肝正常組織邊界清晰的低密度影，而T2加權像下是高密度影[1,3,12]。由于局灶性IHH在出生前就已經存在，故是3類IHH中唯一可在產前經超聲檢查發(fā)現(xiàn)的病變[3,5]。多發(fā)性與彌散性病變在超聲、CT和磁共振影像學上表現(xiàn)相似，即表現(xiàn)為多個邊界清晰的球形病灶[5]。多發(fā)性與彌散性病灶的區(qū)別在于:多發(fā)性IHH病灶之間被正常的肝實質組織分隔，而彌散性IHH整個肝臟被病灶廣泛占滿。CT平掃為低于肝正常組織的相同的低密度影，增強CT顯示高于肝實質組織的向心性增強病灶;磁共振掃描T1低密度影，T2高密度影[1,5,12]。在病灶內或病灶周圍可見血管流空效應。五、病理學特征IHH鏡下由大量增生的血管構成，管腔直徑大小不一。依據病理特征可以分為兩型:Ⅰ型最常見，主要表現(xiàn)為瘤體由大小不等的血管構成，管腔內壁可見腫脹增生的單層內皮細胞，核分裂像少見。在疏松、粘稠的結締組織間可見擴張的毛細血管，也可見到形態(tài)不規(guī)則的膽小管。Ⅱ型較Ⅰ型少見，主要表現(xiàn)為血管內皮細胞增生明顯，內皮細胞明顯腫脹，呈多形性，核濃染，管腔結構不清或無正常的管腔形成。免疫組化表現(xiàn)為Glut-1、CD31、CD34、Ⅷ因子陽性[20]。六、鑒別診斷1．肝母細胞瘤(hepatoblastomas,HB):HB多發(fā)生于5歲以下兒童。CT平掃時表現(xiàn)為信號強度不一，可為低密度、混雜密度或等密度實性腫塊。瘤體內可見斑片狀或點現(xiàn)狀鈣化影。增強掃描瘤體呈不均勻強化，動脈期多為低密度，門脈期為高密度，但強化程度均較周圍正常肝實質低。MRI表現(xiàn)為T1呈低密度信號，T2呈高密度信號，多由瘤體內部出血、液化或壞死等所致。增強掃描見不均勻強化，但均低于周圍正常肝實質;而IHH卻與之相反，增強掃描時瘤體信號較周圍正常肝實質信號高[21]。HB的免疫組化表現(xiàn)為CK、甲胎蛋白(alphafetoprotein,AFP)、和Glypican-3陽性[22]。此外，在HB患者中，AFP值會顯著性升高，而在IHH患者中往往正常。2．肝間葉性錯構瘤(mesenchymalhamartomaoftheliver,MHL):MHL多發(fā)病于2歲以下患兒，其超聲表現(xiàn)具有鑒別意義:肝內可見單個邊界清晰的多房囊實性腫物，以囊性為主，囊腔壁上可有高回聲的壁結節(jié)[23]。CT平掃可見肝內低密度腫塊，多為囊性改變，大部分病灶與周圍正常肝實質分界清楚;增強掃描可見實性部分強化，而囊性部分無強化。MRI表現(xiàn)主要取決于病灶內實性部分與囊性部分所占的比例。實性病灶在T1、T2像信號強度低于周圍肝實質信號，而囊性部分在T2像中為水樣信號[23]。顯微鏡下可見瘤體內由膽管、干細胞、增生小血管、黏液基質和纖維組織等組成。此外，MHL肝功能檢查往往正常，AFP水平可有輕至中度增高，但AFP水平較HB患者低[23]。3．肝未分化胚胎性肉瘤(undifferentiatedem-bryonalsarcomaofliver,UESL):UESL通常發(fā)生于5歲以上患兒，肝功能及AFP水平均正常。UESL的影像學表現(xiàn)無特異性。超聲檢查通常表現(xiàn)為肝臟巨大囊實性混合回聲的腫塊。CT檢查多表現(xiàn)為低密度囊性腫塊。MRI檢查主要表現(xiàn)在T1像呈邊界清晰的囊狀低信號，而T2像呈高信號。UESL的診斷主要依靠病理檢查及免疫組化。UESL顯微鏡下呈囊實性，多有假包膜，與周圍分界清楚;腫瘤細胞形態(tài)呈梭形或星形，細胞核異形性明顯[24]。腫瘤細胞質或細胞外基質內可見到PAS染色陽性的嗜酸性小體，是UESL的特征之一[24]。免疫組化中波性蛋白(vimentin)、結蛋白(desmin)、α1-抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin)、CD68和CD10多為陽性，而S100、肌細胞生成素(myogenin)、CD34及hepatocyteparaffin1多為陰性[24]。七、治療無臨床癥狀的局灶性或多發(fā)性IHH患者，只需要用超聲監(jiān)測病灶變化直到病變消退即可[20]。局灶性IHH幾乎都無癥狀，且患者出生后都會進入快速消退期，因而大部分患者不需要接受進一步治療[25];多發(fā)性病變也主要采用觀察治療，除了因為病變會自動消退外，還因為大部分病變不會導致并發(fā)癥，也不會增殖演化為彌散性病變，病灶之間存在足夠的正常肝組織，它們通常沒有任何表現(xiàn)。對于已經或將會引起并發(fā)癥的多發(fā)性及彌散性IHH需要積極采取治療，越早治療效果越好。有研究發(fā)現(xiàn)在IHH增殖階段或在這之前采取藥物治療能夠有效的控制病灶增長，預防并發(fā)癥發(fā)生[7]。激素在過去很長一段時間內被視為是皮膚IH和IHH的一線治療方法。但是激素治療的失敗率高達25%[26]。此外，激素治療還有著嚴重的副作用，如生長遲緩、高血糖、庫欣綜合征、高血壓和免疫抑制等[27]。Léauté-Labrèze等[28]首次發(fā)現(xiàn)并報道普萘洛爾可以治療難治性IH后，IH的治療進入了新紀元。雖然普萘洛爾在治療中可能存在如低血壓、哮喘、低血糖或睡眠障礙等并發(fā)癥，但是這些并發(fā)癥的發(fā)生率很低，通常不會影響普萘洛爾治療的安全性[29,30,31]。臨床隨機對照試驗已經證實普萘洛爾治療IH的療效比激素更好，且副作用更少[32,33]。普萘洛爾治療IH的機制目前并未完全闡明，主要包括誘導血管瘤內皮細胞凋亡，促進血管瘤周細胞收縮，抑制兒茶酚胺誘導的血管生成反應及調控β腎上腺受體等[34]。雖然普萘洛爾已經成為治療IH的一線治療藥物，但是尚沒有普萘洛爾治療IHH的共識。近期有臨床研究證實，無論是多發(fā)性病變還是彌散性病變，普萘洛爾的治療效果均較好，故建議將普萘洛爾作為治療IHH的一線藥物[15,35,36]。通常治療劑量為2mg·kg-1·d-1，分3次服用，服用數(shù)月。過早停藥可能導致血管瘤復發(fā)，因而服藥期間要進行嚴格的隨訪監(jiān)測，評估治療效果。今后研究應以大樣本、前瞻性、隨機對照臨床試驗為目標，以進一步證實普萘洛爾治療IHH的療效及安全性。在證實藥物治療IHH有效之前，手術切除病灶或者栓塞治療是主要的治療方式。手術治療的并發(fā)癥包括內出血和肝壞死等，目前手術治療已經很少使用，一般只用于當藥物治療無效時。栓塞治療用于動靜脈分流或門靜脈-肝靜脈分流且伴有高輸出量型心力衰竭患者;當IHH消退時，血管分流情況通常也會消失。當所有治療方法無效時，肝移植是治療IHH的唯一方法。對于合并消耗性甲狀腺功能減退癥狀的患者，應密切監(jiān)測甲狀腺功能，并采取外源性甲狀腺激素替代治療，但常常需要高于常規(guī)治療劑量的甲狀腺激素才能維持甲狀腺的正常功能[14]。隨著IHH治療深入并開始消退，消耗性甲狀腺功能減退的癥狀會逐漸緩解直至甲狀腺功能恢復正常[37]。八、發(fā)病的預測因素皮膚多發(fā)IH(≥3個)患者行超聲篩查發(fā)現(xiàn)，合并IHH的概率為14.5%[38]?；仡櫺匝芯堪l(fā)現(xiàn)，IHH患者皮膚多發(fā)IH(≥5個)的比例高達69%[25]。Horii等[39]前瞻性研究報道，16%的皮膚多發(fā)IH(≥5個)患者合并存在IHH，而皮膚IH<5個者中沒有人伴發(fā)IHH，且差異有統(tǒng)計學意義。將皮膚多發(fā)IHs(≥5個)分為組1(≥10個)和組2(5～9個)兩組，進一步研究發(fā)現(xiàn)組1(≥10個)中有29.6%的患者合并IHH，而組2(5～9個)中沒有人合并IHH[40]。雖然尚沒有大樣本研究報道皮膚多發(fā)IH伴發(fā)IHH的發(fā)病率，但是有研究證實了皮膚多發(fā)IH與IHH之間有著緊密的聯(lián)系，皮膚多發(fā)IH患者更易合并IHH，這種聯(lián)系的機制尚未闡明。當皮膚出現(xiàn)多發(fā)IH時，要積極進行肝臟IHH篩查。目前普遍認為，<6月齡伴皮膚多發(fā)IH(≥5個)者要及早進行肝臟超聲篩查排除IHH[7,39]。不僅是因為皮膚多發(fā)IH更易合并危害性更大的多發(fā)性或彌散性IHH，還因為早期篩查可為早期干預治療提供可能，使心力衰竭和甲狀腺功能減退等嚴重并發(fā)癥發(fā)生的概率更小，從而降低多發(fā)性或彌散性IHH的病死率[9,25,39];此外，有研究發(fā)現(xiàn)超聲篩查是減少IHH死亡極其重要的因素[7]。綜上所述，正確認識IHH的本質和臨床特征，有助于提升臨床診治效果。對于多發(fā)皮膚IH患者需要積極行IHH篩查，彌散性病變不僅會引起嚴重的并發(fā)癥，而且會增加IHH患者的病死率。普萘洛爾應作為治療IHH的首選藥物，未來應著力于大樣本前瞻性研究來進一步證實普萘洛爾治療IHH的有效性及安全性。參考文獻[1]?HsiDickieB,FishmanSJ,AzizkhanRG.Hepaticvasculartumors[J].SeminPediatrSurg,2014,23(4):168-172.DOI:10.1053/j.sempedsurg.2014.06.018．[2]?KassarjianA,ZurakowskiD,DuboisJ,etal.Infantilehepatichemangiomas:clinicalandimagingfindingsandtheircorrelationwiththerapy[J].AJRAmJRoentgenol,2004,182(3):785-795.DOI:10.2214/ajr.182.3.1820785．[3]?Christison-LagayER,BurrowsPE,AlomariA,etal.Hepatichemangiomas:subtypeclassificationanddevelopmentofaclinicalpracticealgorithmandregistry[J].JPediatrSurg,2007,42(1):62-67;discussion67-68.DOI:10.1016/j.jpedsurg.2006.09.041．[4]?DasguptaR,FishmanSJ.ISSVAclassification[J].SeminPediatrSurg,2014,23(4):158-161.DOI:10.1053/j.sempedsurg.2014.06.016．[5]?KulungowskiAM,AlomariAI,ChawlaAA,etal.Lessonsfromaliverhemangiomaregistry:subtypeclassification[J].JPediatrSurg,2012,47(1):165-170.DOI:10.1016/j.jpedsurg.2011.10.037．[6]?RialonKL,MurilloR,FevurlyRD,etal.Riskfactorsformortalityinpatientswithmultifocalanddiffusehepatichemangiomas[J].JPediatrSurg,2015,50(5):837-841.DOI:10.1016/j.jpedsurg.2014.09.056．[7]?RialonKL,MurilloR,FevurlyRD,etal.Impactofscreeningforhepatichemangiomasinpatientswithmultiplecutaneousinfantilehemangiomas[J].PediatricDermatology,2015,32(6):808-812.DOI:10.1111/pde.12656．[8]?JiY,ChenS,XiangB,etal.Clinicalfeaturesandmanagementofmultifocalhepatichemangiomasinchildren:aretrospectivestudy[J].SciRep,2016,6:31744.DOI:10.1038/srep31744．[9]?LiK,WangZ,LiuY,etal.Fineclinicaldifferencesbetweenpatientswithmultifocalanddiffusehepatichemangiomas[J].JPediatrSurg,2016,51(12):2086-2090.DOI:10.1016/j.jpedsurg.2016.09.045．[10]?HernandezF,NavarroM,EncinasJL,etal.TheroleofGLUT1immunostaininginthediagnosisandclassificationoflivervasculartumorsinchildren[J].JPediatrSurg,2005,40(5):801-804.DOI:10.1016/j.jpedsurg.2005.01.046．[11]?RoebuckD,SebireN,LehmannE,etal.Rapidlyinvolutingcongenitalhaemangioma(RICH)oftheliver[J].PediatrRadiol,2012,42(3):308-314.DOI:10.1007/s00247-011-2268-z．[12]?GnarraM,BehrG,KitajewskiA,etal.Historyoftheinfantilehepatichemangioma:Fromimagingtogeneratingadifferentialdiagnosis[J].WorldJClinPediatr,2016,5(3):273-280.DOI:10.5409/wjcp.v5.i3.273．[13]?IsaacsHJr.Fetalandneonatalhepatictumors[J].JPediatrSurg,2007,42(11):1797-1803.DOI:10.1016/j.jpeds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張鷹副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學中心 普通外科診療中心 肝臟血管瘤是肝內一種較為常見的良性腫瘤，為肝內大量的動靜脈血管畸形構成的團塊狀結構，幾乎不會癌變。對于肝臟血管瘤的患者，一般條件下不用特別處置，定期隨診觀察變化就行。僅僅是在肝臟血管瘤體積過大、增長過快導致腹部不適、有破裂出血風險，或者引起血液學指標變化，比如血小板減少、凝血功能障礙，或者血管瘤長在肝臟關鍵位置，比如第一、二肝門，血管瘤增大會壓迫肝臟重要的管道等情況時才需要臨床干預。針對肝臟血管瘤，最為根治的方法是手術切除。由于肝臟血管瘤是良性腫瘤，預后相對好。所以能微創(chuàng)手術切除的盡量選擇微創(chuàng)手術切除，既能解決問題，又能減少手術創(chuàng)傷，加快術后的恢復。肝臟血管瘤的微創(chuàng)手術治療最主要的就是腹腔鏡下肝臟血管瘤的手術切除。肝臟血管瘤患者一般不合并有肝臟基礎疾病，肝功能好。手術中第一肝門阻斷之后，肝臟血管瘤會軟化、體積縮小。這幾個方面的特點使得肝臟血管瘤的腹腔鏡下手術切除相對于肝臟其他的良惡性腫瘤，難度、風險大大減小，所以對于肝臟血管瘤的手術切除，在保證安全的前提下優(yōu)選腹腔鏡下手術切除。下面展示的是一位肝臟S7的血管瘤患者，腫瘤直徑約8cm，短期內增長較快，患者有右側腹部脹痛感，給予行腹腔鏡下肝臟右后葉血管瘤切除術，手術順利，術后患者腹部脹痛感消失，5天恢復順利出院。2023年06月12日122
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潘恒主治醫(yī)師 廈門大學附屬中山醫(yī)院 腫瘤與血管介入科 如果肝血管瘤比較大或者位于邊緣，患者顧慮較大或者是有癥狀，比如持續(xù)的隱痛、餐后飽脹，消化不良等癥狀，可以考慮積極治療。有患者可能會問，這種情況需要開刀治療嗎？其實不用開刀！通過介入治療就可以對付它！在大腿上用針穿個米粒大的小口子，通過它送進一根導管至肝血管瘤的供血動脈，通過這根導管將藥物注入肝血管瘤供血動脈，藥物可以起到破壞血管內皮細胞，使得血管瘤腔內閉合，使得病灶縮小，同時栓塞供血動脈后，使得病灶缺乏血供而不會繼續(xù)長大。也可以在CT或B超引導下將針直接插入肝血管瘤內，把硬化劑直接注入血管瘤，使得血管瘤內皮細胞壞死產生炎癥反應，從而使血管瘤腔閉合，起到治療效果。這種方法對于外科手術而言，創(chuàng)傷小、恢復快，第二天即可下床行走，住院時間短，是治療肝血管瘤的理想治療手段。2023年04月15日329
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 啊，新生兒肝臟這個血管瘤五公分了，這算比較大的，比較大的，呃，這樣撒于他癥狀啊，如果和正常孩子一樣，什么癥狀都沒有。 那不用管，它是良性的血管瘤，隨著這個年齡的增加，一般到六個月的時候啊，這就開始縮小了，萎縮了，這是一種情況，第二種情況。 啊，血常規(guī)。 貧血，血小板也低啊。 并且孩子有癥狀，什么癥狀呢啊，肚子大。 吃奶吐，吃奶量上不去啊。 這時候呢，需要用藥，用藥如果有貧血，肝功能有異常，肚子大，這個有壓迫癥狀，吃奶嘔吐的話，用藥，用一些藥可以啊，普奈洛爾等等的這些藥呢，可以讓這血管兒瘤啊。 縮小啊，縮小緩解癥狀，還有一種情況下，有癥狀用藥也不管用，用藥都不管用啊，就是說你經年有貧血啊，血小板低呀，這個出血情況啊，甚至有嘔吐情況，這次咱們不得已就得做手術了，把它切掉啊，也能好啊，也能好，所以你這屬于三種情況，你記住看一看你的孩子屬于哪一種情況，第一沒有任何癥狀，吃喝拉撒都沒有影響孩子生長發(fā)育都好，那就觀察不用管。 第二種情況有癥狀，有貧血，有出血，肝功能異常。 啊，吃東西吃不進去，那這時候呢需要吃藥，如果吃藥還不靈，第三種情況手術治療。2023年02月19日107
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2023年02月18日51
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