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吳凡副主任醫(yī)師 上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院東院 超聲醫(yī)學(xué)科 作者：上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院超聲中心吳凡唇腺活檢:即唇腺的活組織檢查術(shù)，是在局部麻醉下手術(shù)切取部分唇腺小葉活組織進(jìn)行病理檢查的過程。唇腺活檢是早期診斷干燥綜合征的主要手段之一，特別是對(duì)于血清抗-SSA/B陰性的疑似干燥綜合征的患者，唇腺活檢有著不可取代的診斷價(jià)值。原發(fā)性干燥綜合征（SS）：是一種由機(jī)體免疫功能損傷或障礙導(dǎo)致的慢性免疫性疾病，患者早期多伴隨口眼干燥，嚴(yán)重者可累及腎臟、血液、呼吸、消化及神經(jīng)系統(tǒng)等，導(dǎo)致機(jī)體多功能障礙。唇腺活檢術(shù)是一種簡(jiǎn)便、快速、創(chuàng)傷小、愈合快的小手術(shù)。1.最近兩周內(nèi)出凝血時(shí)間、血小板測(cè)定相對(duì)正常；2.女性患者應(yīng)避開生理期；3.存在嚴(yán)重心血管疾病、口腔粘膜巨大潰瘍、急慢性口腔炎患者謹(jǐn)慎手術(shù)或暫緩手術(shù)；4.術(shù)前兩周需停用抗血小板藥和抗凝藥，例如阿司匹林、華法林、氯吡格雷等；5.患者術(shù)前1小時(shí)應(yīng)進(jìn)行口腔全面清潔，保持口腔衛(wèi)生；6.術(shù)前去掉口腔內(nèi)義齒以防誤吸；7.手術(shù)當(dāng)日提前適量飲食、飲水以防發(fā)生低血糖。唇腺活檢患者術(shù)后并發(fā)癥多為出血、淤青、疼痛、感染等，屬于正常術(shù)后炎癥應(yīng)激反應(yīng)，均可在短期內(nèi)自行消退。此外，患者若長(zhǎng)期伴隨唇部感覺異?；騻诰植坑忻黠@的出血、腫脹，疼痛或感覺異常等嚴(yán)重癥狀，請(qǐng)及時(shí)到醫(yī)院復(fù)診，以免延誤。1.術(shù)后30分鐘內(nèi)適度壓迫止血、少言；2.術(shù)后2小時(shí)方可進(jìn)食溫涼飲食；3.術(shù)后當(dāng)天禁止刷牙；4.術(shù)后1周內(nèi)禁煙、酒、辛辣食品，清淡溫涼飲食；5.術(shù)后1周內(nèi)建議使用“復(fù)方氯己定含漱液”；6.刷牙及漱口時(shí)，動(dòng)作輕柔，且勿反復(fù)吞吐唾液、吸吮以及舔舐傷口；7.注意口腔衛(wèi)生，飯前飯后均采用漱口液或生理鹽水漱口，降低術(shù)后感染率；8.術(shù)后5~6天來院復(fù)診并拆線（已口服糖皮質(zhì)激素治療的患者拆線時(shí)間可能適當(dāng)延長(zhǎng)）。研究顯示，正常人群中唇腺活檢假陽性率為6%~9%，同時(shí)腺體中淋巴灶浸潤(rùn)的個(gè)數(shù)隨年齡升高有增加的趨勢(shì)，此外臨床診斷的SS的患者有小部分唇腺活檢為陰性，因此，唇腺活檢也可能存在一定程度的漏診或誤診風(fēng)險(xiǎn)。2022年06月20日
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李國華副主任醫(yī)師 上海市第一婦嬰保健院 生殖免疫科 嗯，有人說，李醫(yī)生你好，抗二法包襯蛋白陽性，需要進(jìn)一步檢查是不是干燥綜合征嗎？ 嗯，這個(gè)問題很好，說明你前面做過一些基礎(chǔ)的一些科普，都學(xué)習(xí)過了，那么包襯蛋白陽性，它是干燥綜合征的一個(gè)，就是其中的一個(gè)抗體，因?yàn)楦稍锞C合征這個(gè)疾病呢，它包括各種抗體，包括最常見的其實(shí)是抗核抗體，Ss sa抗體，SSPSSB抗體，這兩年能包證蛋白的這個(gè)抗體呢，越來越多的發(fā)現(xiàn)在干燥綜合征里面，如果你是有這樣的一個(gè)陽性，而且是持續(xù)的去陽性的話，應(yīng)當(dāng)去進(jìn)行一個(gè)篩查，但是一般來說，我們?nèi)绻挥羞@一個(gè)陽性，就是你抗核也是陰性啊，SS也是陰性啊。 這種得干燥綜合征的可能性就比較小，那么除非是你有很典型的這種臨床的癥狀，就是說這種外分泌腺受到影響，淚呀，哭不出來，就沒有淚腺嘛，眼睛干嘛，嘴巴干，如果你有癥狀，那么同時(shí)有胞質(zhì)蛋白陽性，我們其實(shí)是需要做一個(gè)這種病理的檢測(cè)，唇腺的一些檢測(cè)啊，淚腺的一些檢測(cè)，確定一下這個(gè)腺體是否斷成影響，然后再確定是否是干燥綜合征，但是憑我臨床意見，單純只有一個(gè)二爾法包成蛋白陽性，你沒有任何癥狀，這種干燥綜合征的可能性是非常小的。2022年06月15日361
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張舸主任醫(yī)師 北京市海淀醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 今天我給大家講一下確診干燥綜合征需要進(jìn)行什么檢查。干燥綜合征咱們首先要進(jìn)行干眼癥的檢查，還有唾液流率的檢查，然后咱們還要進(jìn)行腮腺超聲的檢查，咱們現(xiàn)在腮腺超聲已經(jīng)可以代替以前的直線活檢和核醫(yī)學(xué)檢查，減少了患者的痛苦。然后患者還要進(jìn)行一個(gè)很重要檢查，就是進(jìn)行抗核抗體和DNA多肽的檢查，大部分的患者抗抗體陽性，Ss sa ssb抗體陽性，這些患者檢查發(fā)現(xiàn)免疫硝蛋白升高，物體下降，血沉增快，類本原蛋白升高，這些咱們是進(jìn)行干燥綜合征的實(shí)驗(yàn)室檢查的一些手段，有的患者可能還要進(jìn)行胸。 做進(jìn)細(xì)的檢查，明確有沒有肺間質(zhì)的病變。2022年06月02日428
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張舸主任醫(yī)師 北京市海淀醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 肝臟綜合征一定要純現(xiàn)活檢才能確診嗎？不一定啊，現(xiàn)在咱們是評(píng)分的標(biāo)準(zhǔn)，如果你有抗核抗體和ss sasb這些陽性的話，Ss sa抗體陽性的話，加上你肝有肝眼癥的話，基本上就可以診斷了，嗯，而且肝臟綜合征的話，早期的病病變肝比較多一點(diǎn)，可能肺部的損害啊，包括一些腮腺的檢查啊，腮腺超聲啊，咱們都結(jié)合起來可以診斷，不一定非要做活檢啊，現(xiàn)在活檢不是說各個(gè)患者都要做的，如果是抗體確定不了，咱們?cè)僮龌顧z啊。 感冒綜合癥是一個(gè)綜合診斷。 這個(gè)患者問。2021年11月19日865
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高旭光副主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺體的自身免疫性疾病，黏膜干燥、腮腺腫大為干燥綜合征的主要癥狀。不典型的干燥綜合征主要表現(xiàn)為多系統(tǒng)受累。2015年EULAR-SS小組制定了隱匿性干燥綜合征診斷的共識(shí)和建議，為早期診斷干燥綜合征提供了思路。一、隱匿性干燥綜合征的系統(tǒng)表現(xiàn)1.隱匿性干燥綜合征系統(tǒng)表現(xiàn)：關(guān)節(jié)炎，皮膚紫癜/潰瘍，環(huán)形紅斑，間質(zhì)性肺疾病，肺動(dòng)脈高壓，雷諾現(xiàn)象，腎小管間質(zhì)性腎炎，腎小球腎炎，間質(zhì)性膀胱炎，周圍神經(jīng)病變，感覺神經(jīng)節(jié)病變，小纖維神經(jīng)病變，顱腦神經(jīng)受累，大腦白質(zhì)病變，視神經(jīng)脊髓炎，無菌性腦膜炎，自身免疫性先天性心臟傳導(dǎo)阻滯，自身免疫性血小板減少，淋巴瘤。2.尋找實(shí)驗(yàn)室檢查異常指標(biāo)異常的實(shí)驗(yàn)室檢查越多，診斷隱匿性干燥綜合征的可能性越大。如：正細(xì)胞正色素性貧血，白細(xì)胞減少癥，淋巴細(xì)胞減少癥，中性粒細(xì)胞減少癥，血小板減少癥，ESR升高，高球蛋白血癥，血清IgG升高，β2-微球蛋白升高，游離的免疫球蛋白輕鏈，血清單克隆條帶，抗核抗體，類風(fēng)濕因子，抗Ro抗體，抗La抗體，低補(bǔ)體血癥冷球蛋白。干燥綜合征患者的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)：確診年齡小于40歲的患者自身抗體檢出率明顯增加，其中ANA為96%，抗Ro60為91%，RF為87%，抗Ro52為65%，抗La/SSB為57%。另外，RF滴度和確診年齡呈負(fù)相關(guān)，即確診干燥綜合征越早，RF滴度越高。3.尋找診斷金標(biāo)準(zhǔn)唇腺活檢病理淋巴細(xì)胞灶；血清學(xué)標(biāo)記物抗Ro/SSA和/或抗La/SSB，仍然是干燥綜合征診斷特異性較高的方法。4.隱匿性干燥綜合征的鑒別診斷可疑干燥綜合征系統(tǒng)表現(xiàn)很多，部分可以是干燥綜合征的首發(fā)癥狀，在明確干燥綜合征診斷前，需要排除其它疾?。喝缱陨砻庖咝约膊。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、抗磷脂綜合癥、系統(tǒng)性血管炎、結(jié)節(jié)病以及IgG4相關(guān)性疾?。蝗?0歲以上患者合并的非自身免疫性病，如心血管病、糖尿病、神經(jīng)退行性病變和癌癥。二、嘗試新的干燥綜合征診斷方法1.腮腺超聲：腮腺超聲主要表現(xiàn)為異質(zhì)性囊性低回聲區(qū)。其他表現(xiàn)為腺體腫大、邊界不清、高回聲索條影、腺體內(nèi)鈣化。2.核磁共振顯像（MRI）：新的成像技術(shù)T2-3D-DRIVE有助于發(fā)現(xiàn)腮腺導(dǎo)管擴(kuò)張。3.PET-CT：PET-CT可以提高早期B細(xì)胞淋巴瘤的診斷率，可更好的識(shí)別出全身系統(tǒng)性疾病。 三、為能早期診斷干燥綜合征，應(yīng)該多關(guān)注以下幾個(gè)方面：1.口干、眼干、猖獗性齲齒是干燥綜合征的主要可疑癥狀；2.反復(fù)腮腺炎，腮腺持續(xù)腫脹常見于干燥綜合征，尤其在兒童患者中；3.系統(tǒng)癥狀可以在確診干燥綜合征時(shí)出現(xiàn)，也可以在隨訪過程中出現(xiàn)；4.系統(tǒng)癥狀為主要表現(xiàn)時(shí)，需要排除和干燥綜合征無關(guān)的疾??；5.合并實(shí)驗(yàn)室檢查異常時(shí)，臨床可診斷為疑似干燥綜合征；6.疑似干燥綜合征時(shí)推薦查唾液腺淋巴細(xì)胞灶、抗Ro/SSA和抗La/SSB；7.系統(tǒng)癥狀為主要表現(xiàn)且抗Ro/SSA陰性時(shí)，推薦唇腺活檢以確診；8.免疫學(xué)或組織病理學(xué)檢查陽性有助于干燥綜合征的早期診斷；9.早期確診干燥綜合征有利于及時(shí)治療和預(yù)防干燥綜合征相關(guān)并發(fā)癥；10.多學(xué)科合作對(duì)以系統(tǒng)癥狀為主要表現(xiàn)的患者至關(guān)重要。2021年06月14日2979
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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 以下幾種疾病都會(huì)導(dǎo)致抗SSA抗體呈陽性： 系統(tǒng)性紅斑狼瘡：陽性率為27%～48%，單獨(dú)抗SSA抗體陽性比抗SSA和抗SSB抗體同時(shí)陽性有更嚴(yán)重的腎臟受累，抗SSA抗體陽性者多伴有光過敏。 干燥綜合征：抗SSA和抗SSB抗體均陽性者多有內(nèi)臟受累，且發(fā)病早、病程長(zhǎng)、反復(fù)腮腺腫大和腺體病變重。 亞急性皮膚型狼瘡：該抗體陽性者發(fā)生皮疹和光過敏較多。 與新生兒紅斑狼瘡、C2缺乏癥和先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯密切相關(guān)。2021年03月10日4805
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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 風(fēng)濕性疾病的患者經(jīng)常會(huì)做一項(xiàng)叫做抗核抗體的檢驗(yàn)，那么什么是抗核抗體呢？風(fēng)濕性疾病的一大特征是患者血液中自身抗體的出現(xiàn)。正常人體有防御外來敵人(如細(xì)菌、病毒)的免疫系統(tǒng),當(dāng)敵人來臨,人體會(huì)產(chǎn)生抗體去對(duì)付敵人，稱為保護(hù)性抗體。然而免疫系統(tǒng)有時(shí)會(huì)產(chǎn)生針對(duì)人體自身組織細(xì)胞的抗體，稱為“自身抗體”。產(chǎn)生針對(duì)細(xì)胞核的抗體則為抗核抗體(ANA)。那么什么情況下抗核抗體會(huì)陽性呢？ （1）自身免疫性疾病：ANA陽性常見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征等系統(tǒng)性自身免疫病患者，也可見于器官特異性自身免疫病患者，如自身免疫性甲狀腺炎等。 （2）健康人群：健康體檢人群中ANA陽性率高達(dá)11.27%，年齡越大，陽性率越高，但大部分為低滴度（1:80-1:160或1:100-1:320)。 (3)育齡期女性、自身免疫病患者的直系親屬屬于高危人群，應(yīng)定期體檢。 (4)自身免疫病患者的臨床前期：ANA可在狼瘡、干燥綜合征患者出現(xiàn)臨床癥狀前數(shù)年檢測(cè)到。屬于疾病潛伏階段，需定期檢測(cè)，跟蹤隨訪。 (5)其他疾?。篈NA陽性還可出現(xiàn)在其他系統(tǒng)疾病中，包括特發(fā)性肺纖維化、活動(dòng)性肝炎、酒精性肝病、白血病、骨髓瘤、慢性感染等。2021年01月18日6289
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高旭光副主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 干燥綜合征(Sjogren syndrome，SS)是累及外分泌腺體為主的慢性炎癥性自身免疫病。臨床上常見侵犯涎腺和淚腺，表現(xiàn)為口、眼干燥。此外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，前者指單純的SS；后者指伴有其他結(jié)締組織病，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。【臨床表現(xiàn)】起病多呈隱襲和慢性進(jìn)行性，可涉及全身各系統(tǒng)。臨床表現(xiàn)多樣、癥狀輕重不一。外分泌腺病變引起的口、眼干燥可以是本病首發(fā)的唯一癥狀、持續(xù)多年，也可能是系統(tǒng)病變的一個(gè)表現(xiàn)。(1)口腔輕者僅為唾液粘稠感，易被忽視。較重時(shí)唾液少、覺口干。所謂陽性“餅干”試驗(yàn)，即指當(dāng)吃一片餅干時(shí)，若不同時(shí)喝水便覺咀嚼和咽下困難。舌系帶底部無唾液積聚。舌紅、唇裂，口角干燥皸裂，口腔疼痛并影響味覺和嗅覺。由于缺乏唾液的沖洗，牙齦炎和齲齒的發(fā)生顯著增高，牙齒逐漸變黑，繼而呈粉末狀或小片破碎脫落，最終只留殘根，稱為“猖獗齲”。常并發(fā)口腔念珠菌感染。約半數(shù)患者反復(fù)發(fā)生兩側(cè)腮腺腫痛，重癥者時(shí)形成松鼠樣臉。對(duì)部分腮腺持續(xù)性腫大者應(yīng)警惕惡性淋巴瘤的可能。(2)眼患者常訴干眼，表現(xiàn)為干澀、癢痛、灼熱或異物(砂粒)摩擦感，尤其在傍晚時(shí)。因淚液少而引致視物模糊、畏光、眼紅、結(jié)膜充血、角膜混濁、糜爛或潰瘍等，稱干燥性角結(jié)膜炎。并易并發(fā)細(xì)菌和真菌感染。(3)皮膚粘膜皮膚干燥者占50%，其中約25%發(fā)生脫屑，可如魚鱗病樣表現(xiàn)。女性陰道粘膜、肛門和直腸粘膜干燥和萎縮可導(dǎo)致局部瘙癢性炎癥和功能障礙。炎性血管病變所致的皮膚表現(xiàn)：可觸及性紫癜、環(huán)狀紅斑、結(jié)節(jié)紅斑、光敏性皮炎、雷諾現(xiàn)象和皮膚潰瘍。本病中紫癜的發(fā)生率約占30％，以高球蛋白血癥性紫癜最多見。（4）關(guān)節(jié)、肌肉原發(fā)性患者中80%有輕度關(guān)節(jié)癥狀并伴滑膜炎，癥狀多不嚴(yán)重且呈一過性。若有對(duì)稱性多關(guān)節(jié)炎伴畸形和X線片證實(shí)的骨改變提示為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴發(fā)繼發(fā)性SS。輕度肌痛、肌無力見于少數(shù)患者，肌肉活檢為伴有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的間質(zhì)性肌炎改變，見于5％的患者，也可伴有典型的多發(fā)性肌炎和皮肌炎。（5）呼吸系統(tǒng)呼吸道粘膜受累可引起鼻腔干燥、結(jié)痂、鼻出血、鼻中隔炎和萎縮性鼻炎；咽喉干燥、聲音嘶啞、干咳、痰液粘稠等，呼吸困難可并發(fā)于支氣管炎、氣管炎。肺部X線異常見于約20%～30%患者，X線片示肺間質(zhì)纖維化或肺部浸潤(rùn)陰影，偶見胸膜炎。肺功能可有彌散功能障礙、限制性或阻塞性通氣功能障礙。另有小部分患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和肺纖維化。重度肺動(dòng)脈高壓者提示預(yù)后不佳。(6)腎臟 約有30％～50％患者有腎臟病變，主要累及遠(yuǎn)端腎小管，病理改變多為慢性間質(zhì)性腎炎。表現(xiàn)為Ⅰ型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及軟骨病。表現(xiàn)為多飲、多尿的腎性尿崩癥，亦常出現(xiàn)于腎小管酸中毒患者。近端腎小管損害少見，大多預(yù)后較好。腎小球損害者少見。(7)消化系統(tǒng)可因消化道粘膜層的外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。亦可導(dǎo)致吞咽困難、食管功能障礙和胃食道返流等。肝脾腫大約見于1/5病例，可有谷丙氨基轉(zhuǎn)移酶升高、黃疸、膽汁性肝硬化或并發(fā)丙型肝炎病毒感染。偶見慢性胰腺炎。(8)神經(jīng)系統(tǒng)其發(fā)生率約為10％，可累及中樞神經(jīng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)，常見為脫髓鞘病變或由于神經(jīng)組織的炎癥性血管病變而導(dǎo)致的缺血或出血改變，或可因淋巴細(xì)胞的浸潤(rùn)所致。臨床表現(xiàn)多樣，可為局灶性或彌漫性損害。包括：認(rèn)知障礙、偏盲、失語、偏頭痛、抽搐、偏癱、截癱、共濟(jì)失調(diào)、視神經(jīng)脊髓炎、進(jìn)行性癡呆等。(9)甲狀腺呈輕度或中度彌漫性腫大或可出現(xiàn)結(jié)節(jié)，活檢示甲狀腺內(nèi)有不同程度的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，類似于橋本甲狀腺炎，可致甲狀腺功能低下。(10)淋巴結(jié)局部或全身淋巴結(jié)可腫大，一般質(zhì)地正常，可反復(fù)發(fā)作，呈良性淋巴病變表現(xiàn)。若淋巴結(jié)中等度腫大，質(zhì)地增加，尤其是非對(duì)稱性腫大，但仍不具備惡性腫瘤的組織學(xué)特征者，則稱為假性淋巴瘤。若高度腫大、質(zhì)地中堅(jiān)，表面不規(guī)則結(jié)節(jié)狀，提示惡性淋巴瘤的可能。國內(nèi)SS并發(fā)惡性淋巴瘤的機(jī)率低于國外?！緦?shí)驗(yàn)室檢查】(1)血液檢查輕度貧血者約占25%，部分患者白細(xì)胞減少，嗜酸粒細(xì)胞增多和血小板減少。大部分患者血沉增快?；颊叱Ｓ卸喾N自身抗體，類風(fēng)濕因子（rheumatoid factor，RF）陽性者75%以上，見于繼發(fā)性患者高丙種球蛋白血癥者中，即使在無關(guān)節(jié)癥狀者也可陽性。ANA陽性者占50%～80%，常見核型為均質(zhì)型和斑點(diǎn)型，偶見核仁型。抗SS-A和SS-B抗體分別見于約80%和50%患者，原發(fā)性者約占1/4～1/3?？筪s-DNA抗體偶見。原發(fā)性者不出現(xiàn)抗Sm抗體和抗RNP抗體。其他免疫異常包括：以高滴度的IgG和IgM為主，多克隆性高γ球蛋白血癥，巨球蛋白和冷球蛋白可異常增高，前者常伴高粘滯綜合征。抗甲狀腺球蛋白抗體30%陽性，抗胃壁細(xì)胞抗體30%陽性，抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn))10%陽性。多數(shù)患者血清循環(huán)免疫復(fù)合物增高，若無血管炎存在，補(bǔ)體多不減低。當(dāng)本病的淋巴細(xì)胞良性增生轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒粤馨土鰰r(shí)，高球蛋白血癥則轉(zhuǎn)為正?；驕p低，多克隆性則轉(zhuǎn)為單克隆。(2)淚腺功能檢測(cè)1.Schirmer試驗(yàn)：即用濾紙測(cè)定淚流量，以5mm×35mm濾紙?jiān)?mm處折彎成直角，高溫消毒后放入結(jié)膜囊內(nèi)觀察淚液濕潤(rùn)濾紙長(zhǎng)度，≤5mm/5分鐘為陽性；2.淚膜破碎時(shí)間：＜10秒鐘為不正常；3.角膜染色指數(shù)：用2%熒光素或1%孟加拉紅作角膜活體染色，可使無淚膜形成的角膜區(qū)著色，在裂隙燈下檢查染色斑點(diǎn)的強(qiáng)度及形態(tài)，若≥4為陽性。(3)涎腺功能檢測(cè)1.唾液流率測(cè)定 用中空導(dǎo)管相連的小吸盤以負(fù)壓吸附于單側(cè)腮腺導(dǎo)管開口處，收集唾液分泌量，正常人＞0.1ml/分。若≤1.5ml/15分鐘為陽性；2.腮腺造影 觀察碘油的分布和停留時(shí)間，明確腮腺及其導(dǎo)管的形態(tài)；3.涎腺同位素掃描（4）下唇粘膜活檢 明確淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的數(shù)量和組織破壞的程度，并對(duì)腺泡組織中聚集的淋巴細(xì)胞進(jìn)行計(jì)分，以不少于50個(gè)細(xì)胞聚集在一起稱為一個(gè)病灶，計(jì)數(shù)4mm2組織中的病灶數(shù)，若≥1為陽性。是診斷本病的一種敏感而又特異的方法?！緝和疭S臨床特點(diǎn)】1.兒童SS的臨床特征與成人SS不同，復(fù)發(fā)性腮腺炎、腎小管酸中毒以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較成人常見；然而兒童發(fā)展成為典型眼干、口干等癥狀需要較長(zhǎng)時(shí)間，臨床過程更加隱匿，且少有肺部受累。2.兒童SS的外分泌腺淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、高球蛋白血癥、紅細(xì)胞沉降率增快以及抗SSA/SSB陽性率等特征與成人SS相似。3.雖然唇腺活檢灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)是診斷SS的金標(biāo)準(zhǔn)，但在兒童中開展較為困難。4.由于兒童SS出現(xiàn)腺體和器官損害時(shí)間較晚，兒童SS可以看做是成人SS的最佳治療窗口期?！局委煛恐委煾稍锞C合征首選中西醫(yī)結(jié)合綜合療法，將中西醫(yī)、內(nèi)治外治方法，融為一體，依據(jù)SS的免疫發(fā)病機(jī)理和中醫(yī)扶正祛邪的理論，遏止其免疫病理生理損害，標(biāo)本兼治、以治本為主。具體方法包括：1.中西醫(yī)結(jié)合，以中藥為主；2.辨病與辯證相結(jié)合，以辨病為主；3.內(nèi)治與外治相結(jié)合，以內(nèi)治為主；4.整體治療與局部治療相結(jié)合，以整體為主；5.分期治療，強(qiáng)調(diào)早治；6.動(dòng)靜結(jié)合，以動(dòng)為主。2020年08月28日3980
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王慧蓮副主任醫(yī)師 河南省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 血常規(guī)是風(fēng)濕免疫病患者的必查項(xiàng)目之一，尤其是初診初治的患者。因?yàn)轱L(fēng)濕免疫病最易首先引起血液系統(tǒng)的異常改變，通過檢查血常規(guī)可大體判斷哪一類風(fēng)濕免疫病。 那么血常規(guī)里的項(xiàng)目都代表什么意思呢? “常規(guī)”二字常常翻譯為Routing，故血常規(guī)?？s寫為血RT或Rt，包括紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)、血紅蛋白數(shù)量、血小板計(jì)數(shù)等內(nèi)容。雖并非特異性檢查，但稍有異常都會(huì)由血液攜帶其各種信息傳達(dá)出來。 白細(xì)胞異常 白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少 常見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、混合結(jié)締組織病、自身免疫性肝炎，也可見于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，當(dāng)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎出現(xiàn)白細(xì)胞減少、中性粒細(xì)胞缺乏、脾大時(shí)又稱Felty綜合征。 白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加 幾乎見于每一個(gè)成人斯蒂爾?。╯till）的患者，有75%的患者白細(xì)胞≥15×109/L，有的患者甚至出現(xiàn)幼稚細(xì)胞而呈現(xiàn)類白血病反應(yīng)，同時(shí)可有高熱、皮疹、肝、脾、淋巴結(jié)腫大等。 其他可引起白細(xì)胞輕度增高的風(fēng)濕病有：風(fēng)濕熱、多發(fā)性肌炎/皮肌炎、系統(tǒng)性血管炎包括過敏性紫癜、大動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、白塞病、變態(tài)反應(yīng)性肉芽腫性血管炎等。 淋巴細(xì) 英文縮寫：L%或LY%：增多多見于病毒感染。 中性粒細(xì)胞 英文縮寫：N%或NE%。中性粒細(xì)胞增多和減少與白細(xì)胞計(jì)數(shù)意義相似。 嗜酸性粒細(xì)胞 英文縮寫：E%或EO%。 嗜酸性粒細(xì)胞增多：常見于過敏性疾?。ㄖ夤芟⑹n麻疹、血管神經(jīng)性水腫，食物過敏等）、寄生蟲病、某些皮膚病、某些惡性腫瘤（霍奇金病、淋巴系統(tǒng)惡性疾病等）。風(fēng)濕病中可見于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、肉芽腫性血管炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等。 嗜酸性粒細(xì)胞減少：常見于長(zhǎng)期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療時(shí)，及大手術(shù)及某些傳染病的早期。 嗜堿性粒細(xì)胞 英文縮寫：B%或BA%。 嗜堿性粒細(xì)胞增多：常見于慢性粒細(xì)胞性白血病、嗜堿粒細(xì)胞白血病、骨髓纖維化及某些轉(zhuǎn)移癌。 紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增多 可見于真性紅細(xì)胞增多癥、肺心病、肺氣腫、高原缺氧等。風(fēng)濕免疫病罕有紅細(xì)胞增多癥的報(bào)道。 紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低 常見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，以溶血性貧血為首發(fā)癥狀的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病例很多，其它的還見于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、大動(dòng)脈炎、系統(tǒng)性硬化、多發(fā)性肌炎/皮肌炎等。 血紅蛋白（也稱為血色素、Hb或HGB） 血紅蛋白增多 生理性增多，見于高原居民、胎兒和新生兒、劇烈活動(dòng)、恐懼、冷水浴等；病理性增多，見于嚴(yán)重的先天性及后天性心肺疾患、血管畸形及攜氧能力低的異常血紅蛋白病等；也見于某些腫瘤或腎臟疾病。 血紅蛋白減少 生理性減少，老年人由于骨髓造血功能逐漸降低，可導(dǎo)致紅細(xì)胞和血紅蛋白含量下降；病理性減少，骨髓造血功能衰竭，如再生障礙性貧血、骨髓纖維化所伴發(fā)的貧血如缺鐵性貧血、葉酸及維生素B12缺乏所致的巨幼細(xì)胞性貧血。因紅細(xì)胞膜、酶遺傳性的缺陷或外來因素所致紅細(xì)胞破壞過多而導(dǎo)致的貧血，如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、地中海性貧血、陣發(fā)性睡眠性，血紅蛋白尿、異常血紅蛋白病、免疫性溶血性貧血、心臟體外循環(huán)的大手術(shù)或某些生物化學(xué)性因素所致的溶血性貧血，急性或慢性失血所致的貧血。 血小板計(jì)數(shù) 血小板計(jì)數(shù)增多（＞300×109/L） 常見于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎等。 血小板計(jì)數(shù)降低（＜100×109/L） 生成障礙：見于再生障礙性貧血、急性白血病、急性放射病。 破壞過多：見于原發(fā)性血小板減少性紫癜、脾亢。 消耗過多：見于彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）。 家族性血小板減少：巨大血小板綜合征。 在風(fēng)濕病中則常見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，以血小板減少為首發(fā)癥狀的系統(tǒng)性紅斑狼瘡屢見不鮮，還可見于抗磷脂綜合征、干燥綜合征、重疊綜合征等。2020年07月02日2953
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李雪主治醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 1、什么是干燥綜合征？ 干燥綜合征是一種以唾液腺、淚腺等外分泌腺受累為主要特征的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，可分為原發(fā)性干燥綜合征及繼發(fā)性干燥綜合征，后者繼發(fā)于其它自身免疫性疾病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。該病發(fā)病率男女比例為1:9，相對(duì)多見于絕經(jīng)期及以后的婦女，臨床表現(xiàn)除最常見的口干、眼干外，可伴有反復(fù)腮腺腫大、猖獗齲齒及其他外分泌腺損傷，部分患者可合并腺體外臟器受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，如并發(fā)肺間質(zhì)纖維化、肝硬化、腎小管酸中毒、白細(xì)胞及血小板減少等。此外，干燥綜合征發(fā)生淋巴瘤的可能性明顯高于正常人群。 2、干燥綜合征的發(fā)病與哪些因素有關(guān)？干燥綜合征的病因目前尚未完全明確，可能與遺傳、病毒感染、性激素水平等有關(guān)，是多因素共同作用導(dǎo)致免疫功能紊亂的結(jié)果。 （1）遺傳因素 患者有家族聚集性，患者的HLA-DR3、HLA-B8及HLA-DRw52基因頻率高。 （2）病毒感染 現(xiàn)認(rèn)為與EB病毒、巨細(xì)胞病毒、柯薩奇病毒B4型、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及HIV病毒感染有關(guān)。 （3）性激素 該病女性發(fā)病率明顯高于男性，且多發(fā)生于絕經(jīng)期婦女，提示性激素參與干燥綜合征的發(fā)病。 3、干燥綜合征的外分泌腺表現(xiàn)有哪些？ （1）口干表現(xiàn)：口干、舌干、舌體干裂、鏡面舌，說話及進(jìn)固體食物時(shí)需喝水，反復(fù)口腔潰瘍，猖獗齲齒及反復(fù)的腮腺、頜下腺腫大。 （2）干眼征表現(xiàn)：眼干、畏光、淚少、異物感、甚至無淚。常發(fā)生眼炎，眼內(nèi)眥常有絲狀分泌物。 （3）其它外分泌腺表現(xiàn)：鼻腔、咽喉及氣管干燥；胃酸減少，萎縮性胃炎，亞臨床型胰腺炎，皮膚干燥及陰道干燥。 5、干燥綜合征常見的自身抗體有哪些？ 患者血清中可存在多種自身抗體：包括特異性不高的類風(fēng)濕因子和抗核抗體，特異性較高的抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗α-胞襯蛋白抗體及抗M3受體抗體等。以下為4種常見抗體的陽性率。此外，還有我科新近開展研究的抗CA6、抗SP1、抗PSP抗體，尤其在早期干燥綜合征患者中具有提示意義。 6、唾液腺彩超在診斷干燥綜合征中的意義如何？ 唾液腺彩超主要通過超聲影像顯示雙側(cè)腮腺及頜下腺的形態(tài)結(jié)構(gòu)，在診斷干燥綜合征方面具有良好的特異性及敏感性，盡管目前尚未列入干燥綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但因其安全、快速、無創(chuàng)性的特點(diǎn)，目前廣泛應(yīng)用于干燥綜合征患者病變的評(píng)估和診斷。我科在國內(nèi)外率先開展了唾液腺彩超在干燥綜合征中的研究，明確了它在患者唾液腺病變?cè)缙谠\斷中的重要臨床意義，是一種方便、價(jià)廉且無創(chuàng)傷性的檢查手段。 7、唇腺活檢對(duì)干燥綜合征診斷的意義如何？ 唇腺活檢是診斷干燥綜合征的一項(xiàng)重要客觀依據(jù)，有時(shí)是其他無創(chuàng)檢查所不能取代的。唇腺病理若顯示腺體有灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)＞50個(gè)/4mm2則有診斷意義。此外，新近研究表明，唇腺病理還可以提示疾病的系統(tǒng)受累、預(yù)后和對(duì)治療的反應(yīng)。 8、如何診斷干燥綜合征？ 目前干燥綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)繁多，尚未統(tǒng)一。2012年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)提出的干燥綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)，包括（1）抗SSA和/或抗SSB抗體陽性，或類風(fēng)濕因子陽性同時(shí)伴抗核抗體≥1:320，（2）角膜染色評(píng)分≥3分，（3）唇腺病理有灶狀淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)＞50個(gè)/4mm2。以上3項(xiàng)滿足2項(xiàng)或以上即可診斷。該標(biāo)準(zhǔn)特異性大大提高。另外，在診斷干燥綜合征前必須除外頭面部頸部放療史，丙肝病毒感染，AIDS，結(jié)節(jié)病，淀粉樣變性，移植物抗宿主病及IgG4相關(guān)疾病。 9、干燥綜合征應(yīng)注意與哪些疾病鑒別？ 干燥綜合征應(yīng)與有多系統(tǒng)損害的系統(tǒng)性紅斑狼瘡相鑒別；應(yīng)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病等關(guān)節(jié)病變相鑒別；應(yīng)與具有口干、眼干癥狀的疾病相鑒別，如糖尿病、尿崩癥、淋巴瘤及結(jié)核病等，同時(shí)還應(yīng)除外由于藥物因素所致的干燥癥狀，這些藥物有抗膽堿類藥物、利尿劑、利血平、心得安、阿米替林及美西律等；應(yīng)與可引起唾液腺及腮腺腫大的疾病相鑒別，如淋巴瘤、艾滋病、乙肝、丙肝等；當(dāng)干燥綜合征以某一系統(tǒng)損害為主時(shí)應(yīng)注意與相關(guān)疾病鑒別。 10、治療干燥綜合征的主要藥物有哪些？ 干燥綜合征的治療用藥主要分為對(duì)癥的藥物和系統(tǒng)性治療的藥物兩大類。 前者包括人工淚液、鹽酸溴己新、鹽酸氨溴索、環(huán)戊硫酮、茴三硫、非甾體抗炎藥、鉀制劑及生津的中藥等。當(dāng)干燥綜合征出現(xiàn)血管炎及肺、腎、神經(jīng)、血液等多系統(tǒng)損害時(shí)，可根據(jù)病情，在?？漆t(yī)師指導(dǎo)下選用系統(tǒng)性治療的藥物，如白芍總苷、羥氯喹、糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑（如來氟米特、艾拉莫德、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯等）。此外，還有我科最先開展并獲成功的低劑量白介素-2治療等。 11、羥氯喹在干燥綜合征中如何應(yīng)用？應(yīng)用時(shí)需要注意什么？ 羥氯喹最初作為一種抗瘧藥，目前已普遍用于多種自身免疫性疾病的治療。研究顯示，羥氯喹可部分改善患者口眼干、關(guān)節(jié)痛的癥狀，可降低血沉、免疫球蛋白、類風(fēng)濕因子，并且該藥對(duì)內(nèi)臟無損害。有口干、關(guān)節(jié)痛以及免疫球蛋白輕度增高的患者，可考慮使用。 羥氯喹副作用相對(duì)較少，肝腎毒性及骨髓抑制相對(duì)少見，主要副作用是眼底黃斑病變和皮膚色素沉著，但并不常見。目前我院風(fēng)濕免疫科干燥綜合征專病門診聯(lián)合眼科干眼癥專病門診，開展了羥氯喹眼底損傷的一系列篩查。根據(jù)最新研究理念，建議長(zhǎng)期應(yīng)用羥氯喹的患者在用藥前即完善基線篩查，用藥后每年復(fù)查一次上述檢查。同時(shí)，我院藥劑科已為患者開展了羥氯喹血藥濃度測(cè)定，但結(jié)果的綜合判讀和具體用藥方案的制定須由?？漆t(yī)師（風(fēng)濕免疫科醫(yī)師和眼科醫(yī)師）進(jìn)行指導(dǎo)。 12、干燥綜合征可否完全緩解？ 干燥綜合征患者如能進(jìn)行早期診斷，針對(duì)有無臟器受累制定正規(guī)的系統(tǒng)的治療方案，正確使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，絕大多數(shù)患者可以完全緩解。 13、干燥綜合征患者可以妊娠嗎？ 隨著對(duì)干燥綜合征認(rèn)識(shí)的不斷深入，干燥綜合征合并妊娠的相關(guān)文獻(xiàn)越來越多，目前比較統(tǒng)一的觀點(diǎn)認(rèn)為干燥綜合征患者完全能夠和正常人一樣妊娠、分娩。但前提是需要干燥綜合征患者在?？漆t(yī)師（風(fēng)濕免疫科醫(yī)師和婦產(chǎn)科醫(yī)師）的指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療，選擇合適的妊娠時(shí)機(jī)，避免病情本身和用藥對(duì)妊娠的不利影響。 14、為什么干燥綜合征患者易患骨質(zhì)疏松癥？ 引起干燥綜合征患者骨質(zhì)疏松癥的原因是多方面的。首先，在病情活動(dòng)期，干燥綜合征本身的炎癥反應(yīng)即可導(dǎo)致骨質(zhì)疏松。其次，患者腎臟損傷后鈣磷代謝異常也可導(dǎo)致骨質(zhì)疏松；另外，部分患者應(yīng)用激素，糖皮質(zhì)激素可誘導(dǎo)骨質(zhì)疏松。2020年02月14日8344
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