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張欽副主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 眼科 各位干燥綜合征的病友們啊，尤其是新確診的病友們啊，都特別緊張，得了這個病是不是一輩子他就離不開眼藥水了？免疫科大夫告訴我了啊，這個病不能治愈，只能共存，那我眼干是不是也就再也離不開眼藥水了呢？換了誰啊，得了病他都容易焦慮啊，但干燥綜合征的病大家先別太激動，任何疾病它都有輕有重啊，干燥綜合征顯然也這樣，眼部的問題主要來自于淚腺和副淚腺的損害，那損害輕的淚腺，副淚腺功能可能還不錯啊，往往治療也很容易，那有不少的病友他只有輕度的眼干啊，而且沒有角結(jié)膜的損害，可能點點人工淚液就足夠了，那甚至如果他住的地方濕度很高啊，他都可以不用藥，那整體來說呢，早診斷早干預(yù)啊，他往往預(yù)后就相對的好，妊身的血液指標一直維持的好，眼部也密切，隨訪的病友往往生活和正常人沒有區(qū)別，但如果早期沒有重視，拖到了后期，這個時候淚腺萎縮，副淚腺受損，哭都來不及了，而且這種想哭都沒有眼淚了。 萎縮的組織它是無法恢復(fù)的，那嚴重的肝炎即使長期用藥控制可能還不夠理想，你還想停到藥物可能吧。所以我們得了病啊，在很早期出現(xiàn)諱疾忌醫(yī)啊，生怕別人知道自己接受不了，自憐自抑，自暴自棄，我覺得都是正?，F(xiàn)象。有時候想一想啊，如果換成生活，我真2023年08月29日
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王建明主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風濕病科 導(dǎo)語???干燥綜合征患者的口干癥狀往往明顯，患者往往有頻繁補充津液的主觀意愿，在日常生活中選用中藥代茶飲能起到協(xié)理調(diào)養(yǎng)的作用。本文從代茶飲的概念、使用方法、干燥綜合征患者常用茶方、服用宜忌上進行介紹，為患者使用代茶飲提供建議。一、概念???中藥代茶飲即藥茶，又稱茶劑。乃指用中草藥與茶葉配用，或以中草藥（單味或復(fù)方）代茶沖泡、煎煮、然后像喝茶一樣飲用。組成藥茶的藥物主要有茶葉，一些氣味芳香的植物以及一些沖泡或煎煮時有效成分易于溶出的輕靈藥物，如一些花、葉以及質(zhì)輕的根莖、果實的鮮品和干品。少數(shù)藥茶的配方中含有動物藥或礦物藥。中藥代茶飲為我國的傳統(tǒng)劑型，是在中醫(yī)理、法、方、藥理論原則指導(dǎo)下，依據(jù)辨證或辨證與辨病相結(jié)合對病情的判斷，為防治疾病、病后調(diào)理或僅為養(yǎng)生保健而組方選藥與茶葉（或不含茶葉）合制而成的劑型。二、使用方法???中藥代茶飲的使用方法眾多，其中以泡服法與煎服法最為常用。1、泡服法???泡服法是據(jù)處方要求，將所需中藥放入泡藥器具中，沖入沸水，攪勻，加蓋，燜泡約10~20分鐘后飲服。藥液用完后可再加沸水沖泡，以泡2~3次為宜。一般而言，單味茶方或茶方中所含藥物少、藥量小及茶方中有含揮發(fā)性成分中藥者，多用泡法。具有發(fā)汗、解表、散寒、祛風、止痛、止痢、明目等作用的藥茶，也常用沖泡法飲服。???泡服法更為便捷，一般為廣大患者朋友們所接受，且極其適用于花葉類藥物或揮發(fā)性的芳香藥物。但使用的藥材范圍并不廣泛，如參片、麥冬、石斛等，短時間的藥物浸泡并不能使藥液充分溶解。2、煎服法???有的藥茶因所含藥味多、劑量大，茶具內(nèi)無法沖泡，宜采用煎服法，即將茶方中諸味中藥置茶具中，加水，煮沸約10~15分鐘后離火，取汁，煎2~3次后合并藥液，過濾，代茶頻飲。???部分茶方因所含藥物質(zhì)地或病情需要，亦需采用煎服法。如方中若含有質(zhì)地堅硬、有效成分不易溶出中藥者，宜用煎法；若方中有厚味、滋補類藥物，其藥效需煎煮一定時間方能產(chǎn)生時，亦以煎法為佳。通常，治療慢性病的茶療方多用煎法飲服。三、適用茶方???根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)進行分證，可選用對應(yīng)的茶方。1、燥傷肺陰，肺氣痹阻證???臨床表現(xiàn)：咽癢干咳，鼻干少涕，痰少黏稠，不易咯出，皮毛干燥，神疲倦怠，肢節(jié)疼痛，舌紅略暗少苔甚則嫩紅多裂紋、苔白黃或白少津，脈細略數(shù)沉。選用茶方：??（1）麥冬金果代茶飲加減：麥冬9g、加秋梨1個。煎湯代水。??（2）麥冬桑貝代茶飲：麥冬9g、浙貝9g、霜桑葉9g，煎法頻服，咳重痰稠者宜?？杉忧锢?個搗汁。??（3）清熱利咽方代茶飲：雙花6g、麥冬6g、玉蝴蝶6g、青果2枚。沸水泡服。2、燥傷心陰，心脈痹阻證???臨床表現(xiàn)：心悸少氣，五心煩熱，口干舌燥，自汗盜汗，或少汗膚癢，少寐，胸痛牽及肩背，肢體疼痛不舒，舌紅少津或見瘀點瘀斑、苔少黃或薄白甚則光剝多裂紋，脈沉細或數(shù)或澀，亦可見結(jié)代之象。選用茶方：??（1）加減生脈代茶飲：人參9g，麥冬9g，老米30g，水煎濃汁頻頻飲之。??（2）緩中代茶飲：黨參6g、五味子3g、紅棗肉2個、鮮青果三個（去尖碾碎），水煎頻服。3、燥傷脾胃，陰虛肌痹證???臨床表現(xiàn)：口干眼燥，胃脘嘈雜，隱痛不舒，饑不欲食，食入不化，倦怠神疲，便干或溏，甚則肌萎乏力，舉步不健，舌暗紅少津、苔或白或黃或無，脈沉細數(shù)或沉細澀。選用茶方：??（1）參蓮飲：黨參15g、蓮肉15g，水煎代茶。??（2）和胃代茶飲：焦三仙(焦山楂、焦神曲、焦麥芽）各9g、黨參9g、陳皮絲3g、麥冬6g，煎法頻服。4、燥傷肝陰，筋脈痹阻證???臨床表現(xiàn)：雙目干澀，口干咽燥，心煩易怒，筋脈攣痛，屈伸不利，脅痛不舒，口苦納呆，便秘溲黃，舌紅質(zhì)暗、苔白或黃或少津苔剝，脈弦細略沉，或略沉澀，或略弦細。選用茶方：??（1）疏風調(diào)肝代茶飲加減：南薄荷6g、菊花6g、桑葉3g、鮮青皮5g,煎湯代茶服。適用于肝經(jīng)淤滯者。???（2）和肝代茶飲加減：香附6g、麥冬6g、白芍9g、歸身9g，水煎代茶。適用于肝血不足者。5、燥傷腎陰，肢節(jié)痹阻證???臨床表現(xiàn)：口干目澀，齒損發(fā)脫，腰膝酸軟，肢節(jié)腫痛，活動不能，痹著不仁，倦怠少食，便干溲澀。舌紅而暗，苔少苔剝，舌裂少津，脈沉細略弦。選用茶方：???保元引合滋腎清上代茶飲加減：人參、生地、熟地各一大片，玉竹6g、蓮蕊6g、杜仲6g，煎湯代茶服。結(jié)語???本次推文介紹了中藥代茶飲的概念、服用方法和干燥綜合征患者的常用藥方，服藥宜忌可參照既往推文所述的中藥煎服注意事項。患者朋友們需要注意的是，代茶飲可作為日常調(diào)護的補充治療方法，但并不能替代正規(guī)診療，病情加重時需及時赴醫(yī)。參考文獻[1]邱建錫,謝芳.中藥代茶飲在常見慢病防治中的研究進展[J].光明中醫(yī),2023,38(04):775-778.[2]王承德，沈丕安，胡蔭奇主編.實用中醫(yī)風濕病學.北京：人民衛(wèi)生出版社,1996.05.[3]閻小萍.“辨五液,調(diào)五臟”論治干燥綜合征[J].中醫(yī)雜志,2017,58(22):1906-1910.[4]陳可冀主編.清宮代茶飲精華.北京：人民衛(wèi)生出版社,2012.02.2023年06月25日131
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李芬主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風濕免疫科 然后這個病友提供的問題就是肝燥綜合癥懷孕期間激素要一直吃嘛，因為肝燥綜合癥的病人的話，絕大部分病人本身得這個病的病人的話，就是相對的年紀大一點的病人，30多到40多歲，這是第一個問題，第二個問題的話就是你既在是懷孕的話，那你就是年輕患者，肝燥綜合癥的年輕患者如果要吃激素的話，他往往是有并發(fā)癥的，所以說什么并發(fā)癥的要吃激素呢？我們平?？吹降淖疃嗟木褪俏覀冎v的血小板減少啊，血小板減少的病人，他是要在吃激素的，如果你是既往有血小板減少的話，那你就小心了，那不是激素一直在吃，而且是要堅持吃，而且更多的話，懷孕的話，本身是一個又一可以導(dǎo)致肝燥綜合征的病人的話，血小板降低非常低的就是，那你不是，如果是要跟醫(yī)生得到有效的溝通，因為我不清楚你的肝燥綜合癥具體是不是出現(xiàn)了血小板減少，如果你的血小板減少，激素是醫(yī)生要吃的，如果你是些別的問題，那你可能激素的話可能也要跟醫(yī)生進行進行有效溝通，當然如果你是輕的肝燥綜合征的病人，那你可能激素都不需要吃，所以說每個病人的具體情況不是很清楚，所以說你必須要當面跟醫(yī)生。 這個你長期看病的意思，去進行有效的溝通，好吧，謝謝這位病友的提問。2023年06月11日19
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王曉冰副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 風濕免疫科 您是否時常覺得口干舌燥，喜歡喝水、奶茶；您是否時常覺得眼睛干燥酸澀、有異物感，看書或者手機時間久尤為明顯。時不時有關(guān)節(jié)酸痛，到處不適，整個人乏力，提不起勁來。這是怎么回事？可能一種常見的風濕病悄悄地找上您了。這種疾病叫“干燥綜合征”。干燥綜合征（Sjogren’ssyndrome,SS）也被稱為舍格倫綜合征，最早瑞典的眼科醫(yī)師HenrikSjogren發(fā)現(xiàn)，為了紀念他的貢獻，以他的名字命名。這是一種主要侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺及淚腺為主，也可以累及全身各個臟器的慢性自身免疫性疾病。干燥綜合征也是較常并發(fā)淋巴瘤的自身免疫病，所以早期診斷、早期治療非常重要。干燥綜合征并不少見，在我國人群中的患病率為0.3%-0.7%，在老年人群中患病率為3%-4%，是僅次于類風濕關(guān)節(jié)炎的第二常見的自身免疫性疾病。通常好發(fā)于40-50歲左右的中年女性好發(fā)，但也可以發(fā)生在兒童、青少年以及男性。為什么會得這個疾病呢？目前疾病的病因和發(fā)病機制尚未完全清楚，現(xiàn)有研究發(fā)現(xiàn)，它有一定基因遺傳基礎(chǔ)，跟某些細菌、病毒感染（如科薩奇病毒、EB病毒等等）有一定的關(guān)聯(lián)，體內(nèi)性激素水平異常（尤其是女性激素異常）和不良的生活方式等等綜合因素，導(dǎo)致機體自身免疫紊亂，逐漸破壞自身的唾液腺、淚腺和內(nèi)臟器官，最后就形成了典型的干燥綜合征。哪些癥狀需要警惕干燥綜合征？一、干燥的表現(xiàn)：1.口干：有近一半的患者，表現(xiàn)為口腔干燥，或講話時需要頻頻飲水，或進食固體食物時需喝水送服，或夜間需起床飲水等。有的患者年紀輕輕就出現(xiàn)牙釉質(zhì)脫落，多發(fā)的齲齒，有的患者口舌干燥、舌面干裂，口腔潰瘍。有的患者有消化不良。2.眼干：表現(xiàn)為眼睛干澀不適或反復(fù)沙子進眼或磨砂的感覺，或每日需使用人工淚液大于3次，嚴重的會出現(xiàn)欲哭無淚的現(xiàn)象，可繼發(fā)角膜炎、結(jié)膜炎、角膜穿孔、甚失明。3.其他部位干燥：皮膚干燥，出現(xiàn)干燥性皮膚瘙癢，冬天尤為明顯；鼻腔干燥而不適，還有腸道干燥而引發(fā)頑固便秘，以及陰道干燥影響性生活等。二、關(guān)節(jié)痛：有三分之一以上的干燥綜合征患者可以出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛，晨起關(guān)節(jié)僵硬，以手關(guān)節(jié)明顯，甚至也可以伴有類風濕因子的輕度升高。因此，容易被誤診為“類風濕性關(guān)節(jié)炎”，導(dǎo)致治療上的偏差。三、皮膚表現(xiàn)：干燥綜合征可以出現(xiàn)不同的皮膚表現(xiàn)。常見的是紫癜樣皮疹。表現(xiàn)為下肢米粒大小邊界清楚的紅色丘疹，壓之不褪色、10天左右可自行消退。也有患者表現(xiàn)為手指遇冷變白變紫的雷諾癥等。四、腺體和淋巴結(jié)的腫大：干燥綜合征有時候可以出現(xiàn)唾液腺（腮腺和下頜腺）和淚腺的腫大，偶有伴疼痛。部分患者在頸部、腋下等淺表的位置，可以摸到腫大的淋巴結(jié)。需要注意的是，反復(fù)發(fā)作的腮腺腫大，可能是并發(fā)淋巴瘤的危險信號之一。五、內(nèi)臟系統(tǒng)受影響：大多數(shù)干燥綜合征病癥比較輕微，僅累及外分泌腺，不會危害生命。但是，仍有少部分患者可累及到重要的臟器而出現(xiàn)相關(guān)的病變，比如間質(zhì)性肺?。杀憩F(xiàn)為活動后氣促、干咳）、腎小管酸中毒（可表現(xiàn)為多尿、夜尿增多、低鉀、乏力）、中樞和外周神經(jīng)系統(tǒng)損害（可表現(xiàn)為四肢麻木、疼痛、腦梗死等）、自身免疫性肝損害（可表現(xiàn)肝功能異常、黃疸等）、肺動脈高壓（可表現(xiàn)為胸悶胸痛、呼吸困難等），還有血液系統(tǒng)影響（可表現(xiàn)貧血、白細胞減少、血小板減少等），甚至并發(fā)腫瘤。也有相關(guān)一部分患者還容易出現(xiàn)睡眠障礙、情緒和心理精神問題?；颊咭坏┏霈F(xiàn)臟器和系統(tǒng)受損，需要及早積極治療，控制病情。干燥綜合征如何檢查診斷？當您出現(xiàn)上面這些癥狀，就需要到醫(yī)院風濕免疫科就診。風濕免疫專科醫(yī)師會給您做以下相關(guān)檢查：1.自身抗體檢查：干燥綜合征有特征性的自身抗體，如抗SSA抗體、抗SSB抗體，以及抗Ro-52抗體與干燥綜合征密切相關(guān)。但是這些抗體也可見于其他自身免疫病或者少數(shù)正常健康人。2.唾液腺功能檢查：包括唾液流率、唾液腺超聲等無創(chuàng)性檢查，以及唇腺活檢病理檢查，后者如果發(fā)現(xiàn)有灶性淋巴細胞浸潤，是診斷干燥綜合征的重要依據(jù)之一，而且與內(nèi)臟累及具有一定的關(guān)聯(lián)性。3.淚腺功能檢查：在眼科門診檢查淚液的分泌量（Schirmer試驗）、淚膜破碎時間（BUT）、角膜染色試驗等，用于判斷有無干眼癥及評估其受損程度。4.其他檢查：由于這是一個系統(tǒng)性疾病，必要時還需要根據(jù)癥狀，進行常規(guī)的血液學檢查、評估相對應(yīng)的臟器功能，進行排查。得了干燥綜合征該如何治療？經(jīng)過上述檢查，明確診斷后，風濕免疫科醫(yī)生就會根據(jù)您的病情，進行疾病活動度和嚴重程度的評估，來決定下一步的治療方案。總的來說，目前干燥綜合征并無根治的辦法，但是近幾年在治療方面也取得非常多新的進展，大大改善患者的生活質(zhì)量和長期預(yù)后。改善口干、眼干癥狀方面的治療：對于單純的口干眼干，以局部對癥治療為主。注意口腔衛(wèi)生，使用含氟漱口液，保持環(huán)境濕潤，戒煙酒，控制過咸過甜辛辣刺激的食物攝入，勤漱口、潔牙，咀嚼無糖口香糖等。加濕器、皮膚噴霧或外用潤膚品、以及食療改善；干眼癥可以考慮使用人工淚液、眼膏，嚴重者可考慮環(huán)孢素滴眼液等，但需在醫(yī)生指導(dǎo)下開處方用藥，注意藥物的副作用。保護臟器功能的系統(tǒng)性治療：當出現(xiàn)了內(nèi)臟損害，如累及肺部、腎臟、血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等，就需要風濕免疫?？漆t(yī)生仔細評估后，根據(jù)病情開始系統(tǒng)治療。目前，使用的藥物包括：糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、小分子靶向藥、生物制劑等。尤其是近年來出現(xiàn)較多的新藥，減少了傳統(tǒng)激素治療帶來的副作用，具有較好的應(yīng)用前景，為患者帶來了希望。盡管干燥綜合征是一種發(fā)病率較高的自身免疫性疾病，且隨著老齡化社會的進展，患病率越來越高，但是大眾對其認識尚不足，其臨床表現(xiàn)多樣，容易漏診、誤診或延誤診斷，診療方案亟待進一步規(guī)范化。為了讓更多的醫(yī)患重視干燥綜合征，每年的7月23日被設(shè)為世界干燥日。我們希望所有的干燥綜合征患者都能及時得到就診，早期診斷、早期治療，改善預(yù)后，有利于正常的生活和工作。2023年03月01日2269
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王曉棟副主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（南院） 風濕病科 我能看到嗎？ 啊，像這個甘燥綜合癥，潑尼松和美卓勒的問題呢，這個從我們代謝角度來講，如果沒有明顯的肝腎功能的異常的話，潑尼松總體上來講和美卓勒一例是等等同一粒的，沒有太大的區(qū)別，相對來講，可能美卓樂它的優(yōu)點并不是所謂的副作用性，因為我們講你激素的副作用，其實取決于激素本身的這樣一個對代謝的影響啊，那么這個進口的美洲勒它的優(yōu)點呢，主要是這個代謝相對比較穩(wěn)定，比我們潑尼松的這個，呃，濃度的釋放是穩(wěn)定一點，而且另外呢，美周樂有一個好處，就是說它本身是有刻度的，當我們減量的時候相對比較方便，掰藥，掰藥比較方便，其他呢，從單從副作用角度來講，并不見得非常非常小。 好，這個位換成。2022年11月29日119
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尹玉峰主治醫(yī)師 蘇州大學附屬第一醫(yī)院 風濕免疫科 干燥綜合癥，一般來說呢，最基礎(chǔ)的用藥就是羥氯喹和白芍總啊，叫爬茯苓等這兩種藥物，呃，一般來說如定期的檢查，用非常小劑量的長期維持，還是我們通常做的比較多的這種，這種這種治療方案。 中途如果有癥狀的情況下，比如講我們講羥氯喹，它會引起眼睛的問題，帕茯苓會引起腸道的這些副作用等等，如果說有呃，不良反應(yīng)的情況下，可以停一段時間，呃，如果說沒有任何癥狀，這個治療病情平穩(wěn)的，我們用小劑量的羥氯喹或者是帕夫林，或者兩個一起使用，長期使用啊，都可以的，根據(jù)情況來定吧，啊，中途停一段時間，我不知道停多久，你可以停個三五天，或者是一兩個星期，呃，這個影響倒是不太大，如果停個半年一年的，這種情況呢，要定期到醫(yī)院去檢查，看看你這個肝燥綜合癥，呃，病情的情況有沒有復(fù)發(fā)，有比如講有好多會白細胞減低，還有一些血液系統(tǒng)的累積，這種情況下呢，你可能自己感覺不到，所以呢，定期檢查停藥也是有可能的。2022年11月10日138
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李英楠主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 風濕免疫科 嗯，懷孕三十四周，抗和抗體陽性，SS陽性，SSB弱陽性，是干燥綜合征嗎適合。 繼續(xù)吃潑尼松向日葵嗎？這個有很多問題了，就是第一個你是懷孕前查沒查啊，如果你懷孕前背景上就是一個狼瘡或者是干燥的話，呃，你應(yīng)該在孕前把病情控制好，那這個ss sa和的話，它是終身陽性的，呃，幾乎是不轉(zhuǎn)陰的，你病情控制穩(wěn)定了，它也不會轉(zhuǎn)陰，所以這個東西并不代表病情是否活動。 嗯，你既然ss sa和SSB陽性了，呃，你已經(jīng)吃了潑尼松和薔葵了的話，那你就，嗯，要一直吃，吃到產(chǎn)后啊，產(chǎn)后也要規(guī)律的復(fù)查，因為懷孕期間和產(chǎn)后這一段時間是體內(nèi)內(nèi)分泌系統(tǒng)變化特別大的一段時間，那這個時候免疫系統(tǒng)也要經(jīng)受一個嚴峻的考驗，呃，如果你原來就有病，這段時間是病情容易復(fù)發(fā)的階段，如果原來沒有病的話，這段時間是容易新發(fā)病的階段，所以這個時候既要吃藥又要復(fù)查，非常非常的重要，嗯。 激素腔龍葵是最基本的，這個對胎兒是沒有影響的啊，小劑量的激素和常規(guī)劑量的羥龍葵是保駕護航的，不要隨便停藥啊。2022年11月08日74
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鮑時華主任醫(yī)師 上海市第一婦嬰保健院 生殖免疫科 患者女，36歲，2017年7月首次就診于柳州市婦幼保健院生殖中心。主訴：婚后10年，反復(fù)移植失敗9次，要求PGT-A?，F(xiàn)病史：雙方2007年結(jié)婚，婚后性生活正常，未避孕2017年未自然妊娠。2008年外院HSG示雙側(cè)輸卵管間質(zhì)部梗阻。2011年8月于外院行IVF助孕，共移植2次，均未著床。2013年6月外院再次IVF，移植后孕20周因“宮頸機能不全、胎膜早破”難免流產(chǎn)。2014年于外院行腹腔鏡下宮頸內(nèi)口環(huán)扎術(shù)。術(shù)后先后移植6次，均未著床。既往史：無特殊。月經(jīng)史：12歲月經(jīng)初潮，周期4/28-32天，量中，無痛經(jīng)。家族史：否認家族性遺傳學疾病史，母親及外公患有“干燥綜合征”。體格檢查：身高?155cm，體重?63.5kg，BMI26.43m/kg2，無多毛表現(xiàn)。婦科檢查：外陰已婚史，陰毛分布正常，陰道暢，宮頸光滑，子宮增大如孕5周，正常大小，無壓痛，雙附件區(qū)未捫及異常。輔助檢查：遺傳因素：本人：46，XX，男方：46，XY，inv(9)；(p13,q13)卵泡期性激素：未見異常。?免疫因素：2014年7月ANA1：320，抗核抗體譜未查，TSH0.315mIU/L，TPO-Ab9413IU/ml，TGAb173IU/ml。解剖因素：陰道B超提示宮頸子宮肌瘤。>>>診治經(jīng)過初步診斷：不良孕產(chǎn)史，繼發(fā)不孕(RIF-8)，HT，UCTD待排，宮頸環(huán)扎術(shù)后，子宮肌瘤，高齡。治療方案（柳州市婦幼保健院）：第1次COH，2017年7月，獲卵10個，MII5個，正常受精3個，胚胎3個，II級1個，III級2個，冷凍。第2次COH，2017年9月，獲卵13個，MII7個，正常受精7個，胚胎6個，II級3個，III級3個。9個D3胚胎培養(yǎng)形成6個D5囊胚，活檢后行PGT-A顯示4個胚胎染色體正常。第10次移植2018年4月自然周期內(nèi)膜準備方案移植1枚染色體正常囊胚，未著床。2018年7月免疫相關(guān)檢查：抗β2-糖蛋白抗體11.0AU/ml；ACA（-）；LA（-）；PC103.5%；PS67.4%；D二聚體0.37ug/ml；抗核抗體譜SSA（+）；ANA1:640；TSH1.30mIU/L；TPO-Ab897.61IU/ml；TMAb142.0IU/ml；TGAb579IU/ml；維生素D340.5nmol/L；HCY8.3μmol/L.風濕免疫科診斷為干燥綜合征。第11次移植移植前治療方案：阿司匹林75mgqdpo；強的松10mgqdpo；羥氯喹200mgBidpo；低分子肝素4000Uqdih；二甲雙胍500mgtidpo；維生素D3800IUqdpo。移植當月月經(jīng)干凈后給予內(nèi)膜搔刮。2018年7月16日自然周期內(nèi)膜準備方案移植1枚染色體正常囊胚，未著床。2018年8月外院復(fù)查LA（-）；PC74.0%；PS69.1%；D二聚體0.31ug/ml。第12次移植移植前治療方案：阿司匹林75mgqdpo；強的松10mgqdpo；羥氯喹200mgBidpo；低分子肝素4000UBidih；二甲雙胍500mgtidpo；維生素D3800IUqdpo；環(huán)孢素100mgbidpo；免疫球蛋白20givgtt（移植前7天）。2018年11月人工周期（HRT）內(nèi)膜準備方案移植1枚染色體正常囊胚，發(fā)現(xiàn)懷孕后再次使用20g免疫球蛋白靜脈注射1次，孕5周流產(chǎn)。2019年4月外院風濕免疫科就診復(fù)查免疫指標：抗β2-糖蛋白抗體92.28AU/ml；ACA（-）；D二聚體0.75ug/ml；抗核抗體譜SSA（+）；ANA1:160；TSH4.52mIU/L；OGTT：Glu0’3.27-60’9.07-120’7.66-180’3.37mmol/L；INS0’46.98-60’805.2-120’861.4-180’63.18pmol/L.第13次移植移植前治療方案：阿司匹林75mgqdpo；強的松10mgqdpo；羥氯喹200mgbidpo；二甲雙胍500mgtidpo；維生素D3800IUqdpo；環(huán)孢素100mgbidpo；低分子肝素4000Ubidih；左甲狀腺素鈉片，50μg/d。2019年8月自然周期內(nèi)膜準備方案移植1枚染色體正常囊胚，未著床。2019年12月再次IVF，獲卵10個，MII5個，正常受精5個，養(yǎng)囊形成3枚囊胚冷凍。GnRHa+HRT方案準備內(nèi)膜，行ERA檢測，結(jié)果顯示孕酮轉(zhuǎn)化后第6天為著床期。2020年3月行宮腔鏡檢，術(shù)中見宮頸管左側(cè)壁內(nèi)口水平見環(huán)扎帶暴露，宮腔右側(cè)壁、前后壁膜狀粘連，子宮內(nèi)膜散在細小息肉樣物，行宮腔粘連分離術(shù)+子宮內(nèi)膜活檢術(shù)。術(shù)后病理：增殖狀子宮內(nèi)膜，CD38（散在+），CD138（散在+）。術(shù)后予多西環(huán)素+奧硝唑治療14天。2020年6月行腹腔鏡子宮肌瘤剔除術(shù)+宮頸環(huán)扎帶摘除術(shù)+宮腔鏡檢術(shù)+子宮內(nèi)膜活檢術(shù)，病理結(jié)果示：增殖狀子宮內(nèi)膜，CD38（-），CD138（散在+），予左氧氟沙星治療14天。2020年9月再次子宮內(nèi)膜活檢，病理結(jié)果示：增殖狀子宮內(nèi)膜，CD38（-），CD138（-）。第14次移植移植前治療方案：阿司匹林75mgqdpo；強的松10mgqdpo；羥氯喹200mgbidpo；低分子肝素4000Ubidih；二甲雙胍500mgtidpo；維生素D3800IUqdpo；環(huán)孢素100mgbidpo；免疫球蛋白20givgtt（移植當天）；阿托西班6.75mgiv（移植當天）。2020年9日GnRHa+HRT內(nèi)膜準備方案孕酮轉(zhuǎn)化后6天移植1枚囊胚，未著床。第15次移植移植前治療方案：阿司匹林75mgqdpo；強的松10mgqdpo；羥氯喹200mgbidpo；低分子肝素4000Ubidih；二甲雙胍500mgtidpo；維生素D3800IUqdpo；環(huán)孢素100mgbidpo。2021年3日GnRHa+HRT內(nèi)膜準備方案，孕酮轉(zhuǎn)化后6天移植1枚囊胚，未著床。2021年2月HRT內(nèi)膜準備方案行ERA，結(jié)果顯示容受前期，建議較活檢時間推遲12小時移植（內(nèi)膜送檢另一家公司）。第16次移植移植前治療方案：阿司匹林75mgqdpo；強的松10mgqdpo；羥氯喹200mgbidpo；低分子肝素4000Ubidih；二甲雙胍500mgtidpo；維生素D3800IUqdpo；環(huán)孢素100mgbidpo；免疫球蛋白20givgtt（移植前6天）。2021年6日HRT內(nèi)膜準備方案，推遲12h移植1枚D6囊胚，未著床。第17次移植最終診斷：不良孕產(chǎn)史，繼發(fā)不孕(RIF-17)，HT，SS，IR，宮頸環(huán)扎術(shù)后，子宮肌瘤，高齡。2021年7月1日，移植前和上海市第一婦嬰保健院生殖免疫科鮑時華主任進行遠程網(wǎng)絡(luò)會診，重新調(diào)整治療方案：阿司匹林75mgqdpo；羥氯喹200mgbidpo；低分子肝素4000Ubidih；二甲雙胍500mgtidpo；維生素D3800IUqdpo；環(huán)孢素100mgbidpo；左甲狀腺素鈉片,50μg/d；免疫球蛋白12.5givgtt（HCG日）。2021年7月27日取卵后第3天移植2個第3天胚胎，移植后14天血β-HCG545mIU/ml，給予免疫球蛋白20g，ivgtt；孕七周，再次給予免疫球蛋白12.5g，ivgtt。孕期產(chǎn)檢正常，2022年3月17日孕35+3周時，剖宮產(chǎn)一女嬰，體重3.4斤，胎盤偏小，臍帶水腫。>>病例分析干燥綜合征干燥綜合征（Sjogren’s?syndrome，SS）是一種主要累及全身外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，主要表現(xiàn)為口眼干燥，病理特征為大量淋巴細胞浸潤。SSA和SSB抗體是診斷SS較為特異的抗體。SS患者妊娠時，胎盤可作為靶器官受到免疫損害，造成胎盤功能障礙。SS合并妊娠會增加妊娠并發(fā)癥和胎兒丟失的風險，SS患者和正常人群相比自然流產(chǎn)率和早產(chǎn)率均明顯增加?？筍SA和/或抗SSB抗體陽性患者妊娠易導(dǎo)致胎兒和新生兒先天性心臟傳導(dǎo)阻滯，甚至引發(fā)胎兒心臟驟停?；颊?013年移植獲得妊娠，但因“宮頸機能不全”發(fā)生流產(chǎn)，此后7次移植均未獲得妊娠。正因為此前移植妊娠，而讓生殖醫(yī)師放松警惕，忽略了患者潛在的免疫因素變化。在進行生殖免疫相關(guān)檢查之后，發(fā)現(xiàn)患者存在“干燥綜合征”后，我們經(jīng)過風濕免疫科醫(yī)生會診給予了“醋酸潑尼松、羥氯喹、阿司匹林、低分子肝素”等免疫治療。需要強調(diào)的是，患者存在免疫狀態(tài)的異常需至風濕免疫科會診，尤其是妊娠后應(yīng)由產(chǎn)科醫(yī)師、風濕免疫科多學科聯(lián)合診療，盡可能保障患者用藥及妊娠安全。免疫球蛋白目前，因免疫因素導(dǎo)致復(fù)發(fā)性流產(chǎn)的患者，可采用醋酸潑尼松、羥氯喹、阿司匹林、低分子肝素、靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）單獨或聯(lián)合治療等。IVIG的確切機制尚不清楚，但它在某種程度上調(diào)節(jié)了免疫系統(tǒng)促炎和抑炎平衡，由此可能會改善胚胎著床和妊娠的結(jié)局。文獻研究發(fā)現(xiàn)IVIG可以降低NK細胞的數(shù)量和功能[1]，增加了Treg細胞的比例和活性[2]。在自身免疫性疾病中，可以抑制自體抗體的產(chǎn)生，同時也能中和母體循環(huán)中的自體抗體，以恢復(fù)正常的體液免疫功能[3]。最近的meta分析指出，IVIG可能有助于提高RIF婦女的著床率，改善其妊娠結(jié)局，尤其針對有免疫異常的婦女[4]。我國2020年版《自然流產(chǎn)診治中國專家共識》將IVIG用于RSA合并APS中作為非一線治療方案。針對患者病情，我們給予醋酸潑尼松、羥氯喹、阿司匹林、低分子肝素治療，同時給予IVIG調(diào)節(jié)免疫功能，以期提高妊娠率，改善妊娠結(jié)局。2018年第12次移植前后給予IVIG，胚胎著床但發(fā)生自然流產(chǎn)，由于患者行PGT-A助孕，未留存絨毛組織送檢，流產(chǎn)原因不明，不除外免疫因素處理不當、染色體基因片段異常、內(nèi)膜容受性差等因素，仍需進一步調(diào)整診療方案。胰島素抵抗胰島素抵抗對胚胎著床的影響：胰島素抵抗(IR)是指由各種原因引起的肝臟、肌肉等靶器官組織對胰島素的敏感性或反應(yīng)性下降。胰島素抵抗可能與卵母細胞異常發(fā)育、胚胎發(fā)育潛能受損、內(nèi)膜容受性受損相關(guān)聯(lián)，從而降低妊娠率，導(dǎo)致不良妊娠結(jié)局的發(fā)生[5]。糖皮質(zhì)激素具有強大的抗炎和免疫抑制能力。因此，合成糖皮質(zhì)激素被廣泛用于治療許多自身免疫和炎癥疾病。在所有胰島素敏感組織中，糖皮質(zhì)激素是分解代謝激素，是胰島素抵抗的有效誘導(dǎo)因子。因此，糖皮質(zhì)激素治療通常也與高血糖、脂肪沉積再分配有關(guān)?；颊唧w重指數(shù)提示肥胖，OGTT提示胰島素抵抗，給予二甲雙胍增強胰島素敏感性，并在生活方式上指導(dǎo)患者調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)，加強運動，積極減重。但在反復(fù)種植失敗的情況下，考慮患者長期使用潑尼松，可能由于糖皮質(zhì)激素的分解代謝作用，使胰島素抵抗進一步加重，從而影響到卵子質(zhì)量、胚胎質(zhì)量以及子宮內(nèi)膜容受性，故予停用潑尼松，這可能與患者最終成功妊娠并持續(xù)妊娠相關(guān)。>>>專家點評反復(fù)胚胎移植失敗病因復(fù)雜，對于反復(fù)移植失敗3次及3次以上的患者，應(yīng)該在孕前進行系統(tǒng)的評估，指南中不孕常規(guī)病因的檢查已經(jīng)不能滿足疑難性不孕癥患者的診療需求，生活環(huán)境和生活方式的變化導(dǎo)致疾病譜的改變，勢必要考慮到新的病因存在和對生殖功能的影響。從病史資料就可以反映出該患者在第八次移植失敗前就有自身免疫性疾病，如橋本氏甲狀腺炎，干燥綜合征可能和胰島素抵抗可能，雖然是有風濕科的干預(yù)，但沒有考慮到胰島素抵抗對患者的卵子質(zhì)量、胚胎質(zhì)量、子宮內(nèi)膜容受性的影響，忽視了患者的個體化精準用藥。因此，當我們?nèi)嬖u估患者的病因后，停用她長年服用的10mg強的松后，第17次移植的成功并非偶然。撰寫：陳靜?柳州市婦幼保健院生殖中心????審核：馬文紅?廣西壯族自治區(qū)生殖醫(yī)院指導(dǎo)：鮑時華?上海市第一婦嬰保健院生殖免疫科2022年10月26日1551
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2022年09月09日197
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