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魏琴主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市第一人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征（SS）是一個(gè)主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。中年女性多見，發(fā)病年齡40~50歲，與遺傳、免疫、病毒感染有關(guān)。臨床主要表現(xiàn)為口干燥癥和干燥性角結(jié)膜炎等，也會(huì)出現(xiàn)臟器損害，表現(xiàn)為口干、口腔黏膜潰瘍、猖獗性齲齒、眼干澀、癢痛、異物感、皮膚干、瘙癢、表皮脫落、慢性干咳等。那么出現(xiàn)這些癥狀，我們在生活中應(yīng)該注意些什么呢？ 01 調(diào)整生活方式，停止吸煙，飲酒，保持足夠的睡眠，防止過量的紫外線照射。保持室溫在18～21℃，濕度為50%～60%，可緩解呼吸道干燥導(dǎo)致的干咳癥狀。 02 防止過分刺激，限制咖啡和過咸的食物，飲食宜清淡、易消化，可多吃滋陰、清熱、生津的食物，如絲瓜、黃花菜、甲魚、藕等，水果如西瓜、甜橙、鮮梨等?？谏喔稍镎呖墒吃捗?、酸梅汁、檸檬汁等，可咀嚼無糖口香糖等刺激唾液腺的分泌的零食。 03 口干者適當(dāng)飲水，或使用人工唾液。咽喉部干燥者可使用咽喉潤滑噴霧劑改善癥狀。注意口腔衛(wèi)生，每日早晚至少刷牙兩次，飯后漱口。皮膚干者減少沐浴次數(shù)，使用中性沐浴品、潤膚劑，局部皮膚瘙癢、脫屑者勤換衣褲、被褥。眼干者可使用人工淚液等滴眼液對癥治療，下面演示滴眼液的正確用法： 1 用“六步洗手法”洗手，檢查藥物的名稱、有效期，觀察滴眼藥有無變色、沉淀（除混懸劑眼藥水外）。遵醫(yī)囑應(yīng)用滴眼液，分清左右眼，用藥時(shí)間及用藥次數(shù)、用藥劑量。 2 用棉簽擦去患眼分泌物，打開眼藥水瓶，瓶蓋不要朝下放。 3 取坐位或仰臥位，頭稍往后仰，眼睛往上看，用左手食指或棉簽拉開下眼瞼。 4.右手持眼藥水，距離眼睛2～3cm，將眼液滴在結(jié)膜囊（拉開下眼皮后暴露的縫隙）內(nèi)，滴1～2滴。 5.閉上眼睛休息3～5分鐘，勿用力閉眼及眨眼，防止把藥液擠出。同時(shí)用手指壓按內(nèi)眼角，防止藥液順著鼻淚管流入鼻腔。 6.用干棉簽或紙巾將溢出的藥液擦凈。 7.注意事項(xiàng)： · 請勿自行停藥或更換藥物，盡量不要互借眼藥水使用，避免發(fā)生交叉感染。 · 同時(shí)使用兩種或以上眼藥水，使用間隔應(yīng)該在 5 分鐘以上，防止互相沖突或者后者把前者沖洗掉，使用混懸劑眼藥水之前需要搖勻。 · 使用時(shí)勿將瓶口接觸眼部，使用后要把蓋子擰緊，以減少污染和藥液外漏的機(jī)會(huì)。 · 儲(chǔ)存方法，按說明書放在陰涼、干燥、通風(fēng)處，與口服藥分開存放。特殊類型的眼藥如“重組牛堿性成纖維細(xì)胞生長因子”需要放入冰箱里冷藏。 定期隨診。在家需學(xué)會(huì)自我監(jiān)測疾病活動(dòng)的征象：如腎小管損害引起的低血鉀，出現(xiàn)四肢麻木、乏力、發(fā)作性軟癱；如口腔真菌感染出現(xiàn)口腔白斑、潰瘍等表現(xiàn)，需及時(shí)就醫(yī)處理。 溫馨小貼士 干燥綜合征的總體預(yù)后良好，多數(shù)患者癥狀輕微，可正常工作和生活，生存時(shí)間接近普通人群，有臟器損害者經(jīng)適當(dāng)治療后，多數(shù)可以控制病情或達(dá)到緩解，但易復(fù)發(fā)?？傊?，保持積極、樂觀的心態(tài)，相信一定能戰(zhàn)勝疾病！2020年09月25日
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魏琴主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市第一人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征（SS）是主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，其發(fā)生與免疫功能失調(diào)有關(guān)。日常生活中很多細(xì)節(jié)都需要注意。 1 口腔護(hù)理 90%的患者口腔黏膜都會(huì)出現(xiàn)疼痛性潰瘍，在飲食、說話時(shí)有刺激。這種情況可用花茶緩解或藥物緩解，比如平日用麥冬、沙參和甘草等中藥泡水代茶飲保持口腔濕潤；口服的藥物有很多，常見環(huán)戊硫酮: 15mg/日～30mg/日，口服藥物要根據(jù)癥狀遵醫(yī)囑服用。 如果唾液分泌的少，很容易發(fā)生口腔感染，比如口腔潰瘍。發(fā)生口腔潰瘍可用金銀花、白菊花或?yàn)趺犯什轀仁诨虼栾嫛?注意口腔衛(wèi)生、防止口腔細(xì)菌增殖，患者要定期做口腔檢查，有齲齒要及時(shí)修補(bǔ)；飯后漱口，每天早晚至少刷牙2次，用軟毛牙刷為宜；口腔念珠菌感染者可用制霉菌素。 常用液體濕潤口腔是緩解干燥的最簡便方法，忌煙酒，也要注意減少物理刺激。 2 眼睛護(hù)理 干燥綜合征患者眼淚少，容易使眼睛干澀，防御功能下降，有異物感，易發(fā)生角膜損傷、細(xì)菌感染、視力下降等眼病。防止眼干燥，可用人工淚液如1%甲基纖維素、羥甲基纖維素或聚乙烯醇眼液點(diǎn)眼，但作用時(shí)間較短；而緩釋人工淚液或0.1％透明質(zhì)酸眼液療效較好。 眼干燥嚴(yán)重者，可以用0.5％～2.0％的可的松眼藥水點(diǎn)眼，能較快緩解癥狀，但停藥后易復(fù)發(fā)，不能長期使用，以免角膜變薄穿孔。伴發(fā)眼瞼炎、細(xì)菌性結(jié)膜炎、角膜潰瘍等患者，可用抗菌素眼液，比如四環(huán)素眼膏等。 有眼刺激癥者，可以用2%乙酰半胱氨酸眼液，3～4次/日，可使病理性黏液條分解?？梢运巴垦鄹?，保護(hù)角膜，夜間戴潛水鏡防止淚液蒸發(fā)。另外，1%環(huán)孢素眼液滴眼，2～3次/日，可顯著增加淚液分泌。 對于有角膜上皮缺損者，可以用堿性成纖維細(xì)胞生長因子，促進(jìn)修復(fù)和再生，每次12滴，每天4～6次，時(shí)間不宜超過2周。 另外，患者還可進(jìn)行淚點(diǎn)封閉，減少淚液排出，其方式有用膠原蛋白栓做暫時(shí)封閉，或激光永久性封閉。 3 鼻腔干燥 用生理鹽水滴鼻，不用油性潤滑劑，以免吸入引起類脂性肺炎。 4 陰道干燥 可用潤滑劑，保持陰道衛(wèi)生，勤換內(nèi)褲。 5 低鉀性腎小管酸中毒 注意長期補(bǔ)充20%枸櫞酸鉀和小蘇打，調(diào)整水和電解質(zhì)平衡。 6 皮膚保護(hù) 在洗澡時(shí)不要用香皂過度擦洗，也不要用太燙的水，避免使皮膚干燥、脫水等。可以適當(dāng)使用護(hù)膚品，按摩皮膚，改善皮膚的血液循環(huán)，保持表皮細(xì)胞的水分。2020年09月02日3399
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凌光輝主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 美國干燥小組給口干患者的飲食建議1. 避免過熱食物，選擇溫的或者偏冷的食物。2. 拒絕刺激性強(qiáng)的食品，因?yàn)闀?huì)刺激損傷口腔粘膜。3. 避免飲用碳酸飲料，以及酒精、柑橘類飲品，這些飲料會(huì)導(dǎo)致口干加重。4. 減少酸性食物攝入，如橘子、檸檬、葡萄、菠蘿、奇異果和草莓，這些酸性食物會(huì)導(dǎo)致口腔粘膜刺激和牙釉質(zhì)腐蝕。5. 避免硬食和干食，進(jìn)食此類食物時(shí)需飲水幫助軟化及濕潤。6. 烹飪時(shí)加調(diào)味劑，有助于吞咽。7. 在烹飪?nèi)忸愂澄飼r(shí)，加用油、調(diào)味品、蔬菜，注意保持烹飪時(shí)的濕度。8. 使用鍋來煮或蒸熟食物，比較容易咀嚼和吞咽。9. 避免直接在火上直接燒烤食物，因?yàn)檫@樣燒烤食物的外皮很硬。10. 選擇雞或火雞的腿部，這個(gè)部位的肉質(zhì)比較軟和滋潤。11. 選擇質(zhì)地軟的芝士和軟奶酪。12. 盡量選擇較軟的食物。13. 避免甜食，防止齲齒。每次吃了甜食，必須馬上刷牙或者清水漱口。14. 應(yīng)用FDA推薦的人工唾液或唾液刺激劑，中國可購買試用百奧素類口腔保健品。2020年08月09日3098
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吳歆副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征患者日常生活注意目的：主要需針對患者出現(xiàn)的口眼干燥等外分泌腺癥狀，做好日常護(hù)理，以達(dá)到減輕局部損傷、預(yù)防感染、減少并發(fā)癥的目的。日常生活管理口干燥癥護(hù)理：勤漱口，保持口腔清潔，降低齲齒和繼發(fā)感染風(fēng)險(xiǎn)，可使用含氟漱口水漱口。避免服用利尿劑等可引起或加重口干的藥物。皮膚干燥護(hù)理：適當(dāng)增加室內(nèi)濕度，使用維生素E乳等濕潤皮膚黏膜。鼻干燥護(hù)理：可以適當(dāng)應(yīng)用復(fù)方薄荷油、甘油及食用油等滴鼻，保持鼻腔濕潤，囑患者戒除挖鼻孔的不良習(xí)慣，盡量避免用力鼻鼻眼干癥護(hù)理：可以適當(dāng)應(yīng)用人工淚液滴眼，如果出現(xiàn)角膜損傷的患者，要注意預(yù)防繼發(fā)感染。平時(shí)可于中藥清肝明目方熏洗或濕敷，以改善干燥癥狀。皮膚干燥護(hù)理：避免應(yīng)用含有刺激性物品的沐浴露，洗澡不要過于頻繁，每周2-3次為宜，內(nèi)衣選擇以舒適、透氣、不刺激為原則，浴后適當(dāng)使用潤膚乳液。囑患者避免播抓，防止皮膚破潰繼發(fā)感染。病程日久，疾病容易反復(fù)，需要患者建立戰(zhàn)勝疾病的信心，保持心態(tài)平和舒暢，避免精神緊張及過度勞累。注意休息，適當(dāng)鍛煉。避免長時(shí)間日曬，避免接觸化學(xué)藥品及毒物。女性患者盡量避免化妝、染發(fā)、紋眉等行為，防止化妝品中的化學(xué)藥品對疾病的影響。飲食要節(jié)制，適宜進(jìn)食營養(yǎng)充足、容易消化的食物，忌辛辣煙酒等燥烈之品，也應(yīng)避免寒涼之物損傷脾胃。干燥癥狀較重的可以多食清淡生津的蔬果，如百合、梨子、橙子、蓮藕等。2020年06月12日2276
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魏琴主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市第一人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征（SS）是一種慢性自身免疫性疾病，可分為原發(fā)性干燥綜合征( pSS)和繼發(fā)性干燥綜合征( sSS)，女性患者占90%以上，尤以老年女性為主。目前，SS無根治方法，國內(nèi)也缺乏統(tǒng)一的診治規(guī)范，通常以對癥治療和替代治療為主。近幾年研究認(rèn)為可針對患者不同的臨床表現(xiàn)，采用不同的治療方案。 ▎眼： 多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)干眼癥狀，且嚴(yán)重程度與疾病活動(dòng)指數(shù)存在相關(guān)性。 自體血清滴眼液通過模擬自然淚液，短期治療即可達(dá)到很好的治療效果，對眼部的潤滑作用優(yōu)于人工淚液，且耐受性良好。0.05%環(huán)孢素A乳劑對因與角結(jié)膜炎相關(guān)的炎癥不能產(chǎn)生足量淚液的患者，具有增加淚液的生成，抑制白介素2的產(chǎn)生的作用。 ▎口 70%~80%的患者有口干癥狀，但不一定是主訴或首發(fā)癥狀；約50%的患者出現(xiàn)嚴(yán)重而廣泛的齲齒；間歇性、交替性腮腺腫痛占50%，累及單側(cè)或雙側(cè)，可伴有低熱；還可能發(fā)生與唾液減少相關(guān)的繼發(fā)癥：如念珠菌感染等。 另外，需保持口腔清潔，勤漱口，避免吸煙、飲酒、進(jìn)食富含糖分的食物等。 ▎泌尿系統(tǒng) 腎損害以腎小管間質(zhì)性腎炎最常見。遠(yuǎn)端小管功能異常發(fā)生率約5%~30%，最常見的是遠(yuǎn)端腎小管酸中毒。腎小球腎炎約占腎活檢病例的1/3，最常見的病理類型為膜增生性腎小球腎炎；其次為繼發(fā)性 IgA 腎?。?%~22%）等。腎功能不全不常見。 注：10%枸鹽酸鉀溶液配置方法為枸櫞酸鉀100g及枸櫞酸鈉100g加水至1000 ml，即每1 ml水中含Na+和K+各1 mg。 ▎神經(jīng)系統(tǒng) 如：小纖維感覺神經(jīng)?。òl(fā)生率60%~80%）、多發(fā)性感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。?6%~68%）和多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。?%~15%）、多數(shù)單神經(jīng)?。?%~12%）、自主神經(jīng)病（50%~60%）、三叉神經(jīng)損害（17%）、中樞神經(jīng)損害（2%~25%）等。 ▎呼吸系統(tǒng) 氣管、支氣管干燥是最為重要的癥狀；間質(zhì)性肺病是最常見的表現(xiàn)。現(xiàn)常用口服氨溴索（60mg，3次/d）、稀化黏素、N乙酰半胱氨酸或溴已新等提高腺體分泌或降低黏液黏稠度。治療間質(zhì)性肺病可選用CTX、CD20單克隆抗體等，預(yù)后較非結(jié)締組織病相關(guān)的肺間質(zhì)病變好。 ▎消化系統(tǒng) SS可引起非潰瘍性消化不良、食道炎、萎縮性胃炎或慢性胰腺炎、自身免疫性肝病等。治療可： 單用強(qiáng)的松療法：適合于白細(xì)胞明顯減少、妊娠、伴發(fā)腫瘤、硫嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶缺陷或僅需短程治療者（≤6個(gè)月）。 強(qiáng)的松與硫唑嘌呤聯(lián)合療法：適用于絕經(jīng)后婦女、骨質(zhì)疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤瘡、焦慮不安或有高血壓者。 替代治療和肝移植等。 ▎血液系統(tǒng) SS可能致貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板計(jì)數(shù)減少、淋巴增殖性疾病等。輕度血液系統(tǒng)受累可隨診觀察，重者若出現(xiàn)嚴(yán)重溶血性貧血、血小板減少性紫癜等，治療常選擇糖皮質(zhì)激素、靜脈用丙種球蛋白，并聯(lián)合環(huán)孢素或他克莫司等免疫抑制劑，霉酚酸酯、CTX也可作為二線治療，難治性患者可嘗試?yán)孜魡慰埂? ▎骨骼肌系統(tǒng) 關(guān)節(jié)和肌肉疼痛時(shí)可選用非甾體抗炎藥或羥氯喹治療。必要時(shí)需使用短時(shí)間低劑量的糖皮質(zhì)激素，如使用5～10mg/d的潑尼松以治療非常嚴(yán)重的關(guān)節(jié)疼痛及活動(dòng)障礙等癥狀。對于難治性關(guān)節(jié)炎可以考慮使用甲氨蝶呤或來氟米特等。2020年04月24日2409
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沈明靜主任醫(yī)師 深圳市龍崗中心醫(yī)院 腎病內(nèi)科 王阿姨歲今年66歲，近10年來總感到口干，需頻繁喝水，最近2年吞咽饅頭、餅干之類的食物困難，需用水、湯之類才能下咽，眼干淚少，異物感，多個(gè)牙齒小片脫落到整個(gè)脫落或變黑，總感乏力、多尿、食欲明顯下降、體重近幾年下降了5kg以上。那里也不想去，也無力去。在當(dāng)?shù)乜戳硕嗉裔t(yī)院，做了一系列檢查。王阿姨首先想到是得了糖尿病，但所有檢查都排除了糖尿病、高血壓、甲狀腺疾病、腫瘤、眼科疾病等，使用過很多藥物治療，其中服用過中藥治療長達(dá)3個(gè)月以上，但癥狀仍沒有減輕，且越來越嚴(yán)重，她想是不是得了絕癥，醫(yī)生和家屬瞞著她，想自殺的心都有了。后來在其他醫(yī)生的介紹下，去了風(fēng)濕免疫科就診，10多年的口干、眼干、煩渴及乏力終于找到了元兇，也終于得以確診：干燥綜合征伴腎小管酸中毒。 干燥綜合癥是一種自身免疫性疾病，典型的臨床表現(xiàn)為口、眼干燥，并可累及腎、肺、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等多個(gè)系統(tǒng)，引起的全身器官受累。表現(xiàn)有肌肉無力、全身酸痛、干咳、胸悶、癲癇、軟癱、煩渴多尿等。 干燥綜合征好發(fā)于絕經(jīng)期以后或30-40歲的女性，發(fā)病率0.3-0.4%，在老年人群中高達(dá)0.77%。但由于本病的臨床表現(xiàn)多樣化，易被忽視或誤診。在疾病早期無明癥狀，同時(shí)一部分老年女性，并沒認(rèn)識到口、眼干也是一種病。 在以后日子里她按照醫(yī)生的治療方案，做好眼睛護(hù)理知道避免較長時(shí)間看手機(jī)和電腦，使用人造淚液滴眼和改善環(huán)境可以緩解眼干癥狀，減輕角膜損傷和不適，減少感染機(jī)會(huì)。 掌握了正確的口腔護(hù)理，口干應(yīng)禁煙酒，避免使用抑制唾液腺分泌的抗膽堿能作用的藥物，如阿托品、山莨菪堿等。注意口腔衛(wèi)生和做好口腔護(hù)理，餐后一定要用牙簽將食物殘?jiān)宄?，并勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染。發(fā)生口腔潰瘍時(shí)，可先用生理鹽水棉球擦洗局部，再用5%滅滴靈涂擦。 腎小管酸中毒 在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用枸櫞酸氫鉀鈉顆粒（友來特），此藥口感較好，堿化尿液效果確切，排酸護(hù)腎，枸櫞酸氫鉀鈉顆粒相比口服的碳酸氫鈉而言是堿化尿液的優(yōu)選。日劑量為4標(biāo)準(zhǔn)量匙（每量匙為2.5g，共10g顆粒），分三次飯后服用。早晨、中午飯后各一量匙，晚上服兩量匙。顆粒可以用水沖服。 而且自行使用PH試紙操作（居家測試功能自帶），及時(shí)掌握尿液的酸堿度，增加或減少口服劑量。 經(jīng)過以上治療及改變生活方式，王阿姨的上述癥狀均明顯改善，體重也在逐漸增加，她又重新回到了正常的生活軌道上。2020年03月26日3542
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徐瑾主任醫(yī)師 杭州市第三人民醫(yī)院 皮膚科 皮膚干燥的誘因 1、皮膚屏障受損?，F(xiàn)在很多女性面部皮膚缺水干燥都是因?yàn)樽o(hù)理不當(dāng)破壞了皮膚正常角質(zhì)層而造成皮膚屏障受損。肌膚表層有一層天然的皮膚屏障系統(tǒng)，它由人體表皮角質(zhì)層和皮脂膜構(gòu)成。角質(zhì)層是表皮最外層部分，皮膚保濕度由皮膚角質(zhì)層含水量決定，肌膚是否干燥，就取決于這一層。但當(dāng)肌膚屏障受損時(shí)，皮膚就會(huì)像脫了水一樣干燥、粗糙、暗沉。 2、年齡增長。隨著體內(nèi)激素水平的降低，肌膚的新陳代謝變得遲緩時(shí)，皮脂膜產(chǎn)生的皮脂就會(huì)慢慢減少，皮膚保存水份的能力會(huì)下降，再加上其他的一些外界刺激，水分流失，從而使皮膚越來越干。 3、氣候的變化。外界氣候的變化，會(huì)導(dǎo)致皮脂腺和汗腺分泌異常，皮膚的表面就變得更粗糙，抵抗力也會(huì)減弱。 4、用過熱的水洗澡、使用刺激性的香皂或清潔劑皮膚干燥的護(hù)理。 秋冬時(shí)節(jié)，空氣逐漸干燥，皮膚的水分和油脂減少，皮膚就會(huì)變得干燥起皮暗淡無光澤，保濕滋養(yǎng)工作就尤為重要了。 皮膚干燥的表現(xiàn) 1、洗完臉1小時(shí)左右仍感到面部皮膚緊繃，用手掌輕觸時(shí)無濕潤感。 2、身上皮膚經(jīng)常呈現(xiàn)出干巴巴的狀態(tài)，有的地方有脫皮現(xiàn)象。 3、洗過澡后皮膚發(fā)癢，尤以肋下、四肢及后背為甚。 4、面部皮膚干燥嚴(yán)重到一定程度，會(huì)出現(xiàn)皮膚敏感和＂干性脂溢性皮炎＂，就是皮膚缺水后油脂分泌更旺盛了，具體表現(xiàn)是面部起紅斑，并伴隨口、鼻四周皮膚脫落現(xiàn)象，十分刺癢難受。 皮膚干燥的危害 1、皮膚易老化、暗沉、色斑 2、容易誘發(fā)炎癥反應(yīng)，加重痤瘡、脂溢性皮炎、濕疹、銀屑病、魚鱗病等皮膚病的病情 3、促發(fā)神經(jīng)傳導(dǎo)異常，造成皮膚瘙癢感 皮膚干燥護(hù)理 1、溫和潔膚：以保持皮膚清爽為宜 ，不要過度使用堿性洗滌劑產(chǎn)品，面部皮膚慎用去角質(zhì)的清潔產(chǎn)品 2、科學(xué)保濕滋潤：適當(dāng)增加護(hù)膚品使用量及使用次數(shù)，不單面部皮膚需要養(yǎng)護(hù)，四肢和軀干部位的皮膚也需要滋潤和營養(yǎng)，洗澡后立即涂抹一層保濕劑于皮膚上效果更佳。面部敏感肌膚的保濕推薦使用不含香料，成分簡單不易過敏的的醫(yī)學(xué)護(hù)膚產(chǎn)品。2020年03月11日2156
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李雪主治醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 1、什么是干燥綜合征？ 干燥綜合征是一種以唾液腺、淚腺等外分泌腺受累為主要特征的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，可分為原發(fā)性干燥綜合征及繼發(fā)性干燥綜合征，后者繼發(fā)于其它自身免疫性疾病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。該病發(fā)病率男女比例為1:9，相對多見于絕經(jīng)期及以后的婦女，臨床表現(xiàn)除最常見的口干、眼干外，可伴有反復(fù)腮腺腫大、猖獗齲齒及其他外分泌腺損傷，部分患者可合并腺體外臟器受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，如并發(fā)肺間質(zhì)纖維化、肝硬化、腎小管酸中毒、白細(xì)胞及血小板減少等。此外，干燥綜合征發(fā)生淋巴瘤的可能性明顯高于正常人群。 2、干燥綜合征的發(fā)病與哪些因素有關(guān)？干燥綜合征的病因目前尚未完全明確，可能與遺傳、病毒感染、性激素水平等有關(guān)，是多因素共同作用導(dǎo)致免疫功能紊亂的結(jié)果。 （1）遺傳因素 患者有家族聚集性，患者的HLA-DR3、HLA-B8及HLA-DRw52基因頻率高。 （2）病毒感染 現(xiàn)認(rèn)為與EB病毒、巨細(xì)胞病毒、柯薩奇病毒B4型、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及HIV病毒感染有關(guān)。 （3）性激素 該病女性發(fā)病率明顯高于男性，且多發(fā)生于絕經(jīng)期婦女，提示性激素參與干燥綜合征的發(fā)病。 3、干燥綜合征的外分泌腺表現(xiàn)有哪些？ （1）口干表現(xiàn)：口干、舌干、舌體干裂、鏡面舌，說話及進(jìn)固體食物時(shí)需喝水，反復(fù)口腔潰瘍，猖獗齲齒及反復(fù)的腮腺、頜下腺腫大。 （2）干眼征表現(xiàn)：眼干、畏光、淚少、異物感、甚至無淚。常發(fā)生眼炎，眼內(nèi)眥常有絲狀分泌物。 （3）其它外分泌腺表現(xiàn)：鼻腔、咽喉及氣管干燥；胃酸減少，萎縮性胃炎，亞臨床型胰腺炎，皮膚干燥及陰道干燥。 5、干燥綜合征常見的自身抗體有哪些？ 患者血清中可存在多種自身抗體：包括特異性不高的類風(fēng)濕因子和抗核抗體，特異性較高的抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗α-胞襯蛋白抗體及抗M3受體抗體等。以下為4種常見抗體的陽性率。此外，還有我科新近開展研究的抗CA6、抗SP1、抗PSP抗體，尤其在早期干燥綜合征患者中具有提示意義。 6、唾液腺彩超在診斷干燥綜合征中的意義如何？ 唾液腺彩超主要通過超聲影像顯示雙側(cè)腮腺及頜下腺的形態(tài)結(jié)構(gòu)，在診斷干燥綜合征方面具有良好的特異性及敏感性，盡管目前尚未列入干燥綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但因其安全、快速、無創(chuàng)性的特點(diǎn)，目前廣泛應(yīng)用于干燥綜合征患者病變的評估和診斷。我科在國內(nèi)外率先開展了唾液腺彩超在干燥綜合征中的研究，明確了它在患者唾液腺病變早期診斷中的重要臨床意義，是一種方便、價(jià)廉且無創(chuàng)傷性的檢查手段。 7、唇腺活檢對干燥綜合征診斷的意義如何？ 唇腺活檢是診斷干燥綜合征的一項(xiàng)重要客觀依據(jù)，有時(shí)是其他無創(chuàng)檢查所不能取代的。唇腺病理若顯示腺體有灶性淋巴細(xì)胞浸潤＞50個(gè)/4mm2則有診斷意義。此外，新近研究表明，唇腺病理還可以提示疾病的系統(tǒng)受累、預(yù)后和對治療的反應(yīng)。 8、如何診斷干燥綜合征？ 目前干燥綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)繁多，尚未統(tǒng)一。2012年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)提出的干燥綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)，包括（1）抗SSA和/或抗SSB抗體陽性，或類風(fēng)濕因子陽性同時(shí)伴抗核抗體≥1:320，（2）角膜染色評分≥3分，（3）唇腺病理有灶狀淋巴細(xì)胞浸潤＞50個(gè)/4mm2。以上3項(xiàng)滿足2項(xiàng)或以上即可診斷。該標(biāo)準(zhǔn)特異性大大提高。另外，在診斷干燥綜合征前必須除外頭面部頸部放療史，丙肝病毒感染，AIDS，結(jié)節(jié)病，淀粉樣變性，移植物抗宿主病及IgG4相關(guān)疾病。 9、干燥綜合征應(yīng)注意與哪些疾病鑒別？ 干燥綜合征應(yīng)與有多系統(tǒng)損害的系統(tǒng)性紅斑狼瘡相鑒別；應(yīng)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病等關(guān)節(jié)病變相鑒別；應(yīng)與具有口干、眼干癥狀的疾病相鑒別，如糖尿病、尿崩癥、淋巴瘤及結(jié)核病等，同時(shí)還應(yīng)除外由于藥物因素所致的干燥癥狀，這些藥物有抗膽堿類藥物、利尿劑、利血平、心得安、阿米替林及美西律等；應(yīng)與可引起唾液腺及腮腺腫大的疾病相鑒別，如淋巴瘤、艾滋病、乙肝、丙肝等；當(dāng)干燥綜合征以某一系統(tǒng)損害為主時(shí)應(yīng)注意與相關(guān)疾病鑒別。 10、治療干燥綜合征的主要藥物有哪些？ 干燥綜合征的治療用藥主要分為對癥的藥物和系統(tǒng)性治療的藥物兩大類。 前者包括人工淚液、鹽酸溴己新、鹽酸氨溴索、環(huán)戊硫酮、茴三硫、非甾體抗炎藥、鉀制劑及生津的中藥等。當(dāng)干燥綜合征出現(xiàn)血管炎及肺、腎、神經(jīng)、血液等多系統(tǒng)損害時(shí)，可根據(jù)病情，在專科醫(yī)師指導(dǎo)下選用系統(tǒng)性治療的藥物，如白芍總苷、羥氯喹、糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑（如來氟米特、艾拉莫德、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯等）。此外，還有我科最先開展并獲成功的低劑量白介素-2治療等。 11、羥氯喹在干燥綜合征中如何應(yīng)用？應(yīng)用時(shí)需要注意什么？ 羥氯喹最初作為一種抗瘧藥，目前已普遍用于多種自身免疫性疾病的治療。研究顯示，羥氯喹可部分改善患者口眼干、關(guān)節(jié)痛的癥狀，可降低血沉、免疫球蛋白、類風(fēng)濕因子，并且該藥對內(nèi)臟無損害。有口干、關(guān)節(jié)痛以及免疫球蛋白輕度增高的患者，可考慮使用。 羥氯喹副作用相對較少，肝腎毒性及骨髓抑制相對少見，主要副作用是眼底黃斑病變和皮膚色素沉著，但并不常見。目前我院風(fēng)濕免疫科干燥綜合征專病門診聯(lián)合眼科干眼癥專病門診，開展了羥氯喹眼底損傷的一系列篩查。根據(jù)最新研究理念，建議長期應(yīng)用羥氯喹的患者在用藥前即完善基線篩查，用藥后每年復(fù)查一次上述檢查。同時(shí)，我院藥劑科已為患者開展了羥氯喹血藥濃度測定，但結(jié)果的綜合判讀和具體用藥方案的制定須由?？漆t(yī)師（風(fēng)濕免疫科醫(yī)師和眼科醫(yī)師）進(jìn)行指導(dǎo)。 12、干燥綜合征可否完全緩解？ 干燥綜合征患者如能進(jìn)行早期診斷，針對有無臟器受累制定正規(guī)的系統(tǒng)的治療方案，正確使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，絕大多數(shù)患者可以完全緩解。 13、干燥綜合征患者可以妊娠嗎？ 隨著對干燥綜合征認(rèn)識的不斷深入，干燥綜合征合并妊娠的相關(guān)文獻(xiàn)越來越多，目前比較統(tǒng)一的觀點(diǎn)認(rèn)為干燥綜合征患者完全能夠和正常人一樣妊娠、分娩。但前提是需要干燥綜合征患者在?？漆t(yī)師（風(fēng)濕免疫科醫(yī)師和婦產(chǎn)科醫(yī)師）的指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療，選擇合適的妊娠時(shí)機(jī)，避免病情本身和用藥對妊娠的不利影響。 14、為什么干燥綜合征患者易患骨質(zhì)疏松癥？ 引起干燥綜合征患者骨質(zhì)疏松癥的原因是多方面的。首先，在病情活動(dòng)期，干燥綜合征本身的炎癥反應(yīng)即可導(dǎo)致骨質(zhì)疏松。其次，患者腎臟損傷后鈣磷代謝異常也可導(dǎo)致骨質(zhì)疏松；另外，部分患者應(yīng)用激素，糖皮質(zhì)激素可誘導(dǎo)骨質(zhì)疏松。2020年02月14日8344
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李小峰主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 腸道免疫微生態(tài)治療是風(fēng)濕病治療的新理念，是經(jīng)過山醫(yī)大二院醫(yī)務(wù)人員三十多年臨床實(shí)踐總結(jié)出來的。四年來，我科相關(guān)方面的研究已經(jīng)在國際頂級學(xué)術(shù)會(huì)議投稿200多篇，大會(huì)發(fā)言30多次，壁報(bào)100多篇，SCI文章50多篇，獲得省政府136工程一個(gè)億的資金支持，被列為山西省的領(lǐng)軍學(xué)科，我們還創(chuàng)立了“免疫微生態(tài)學(xué)科”，撰寫了《免疫微生態(tài)學(xué)》專著，中國工程院樊代明院士為專著寫了序，全國著名風(fēng)濕病專家北大人民醫(yī)院栗占國教授也為專著寫了序，對免疫微生態(tài)學(xué)的發(fā)展給予了充分肯定并寄予厚望。這個(gè)理念的應(yīng)用降低藥物副作用，減少了感染的機(jī)會(huì)，大大減少了死亡率。雖然起效較慢，但是相對是一個(gè)病因治療，加上免疫篩查和甲烷氫檢測項(xiàng)目保障，可以精確指導(dǎo)藥物的使用，甚至停用藥物治療，減少藥物給病友帶來的損害，減輕經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，提高生活質(zhì)量，為廣大風(fēng)濕病患者造福。為了使廣大病友更好的理解我們的治療方案，配合醫(yī)生共同面對疾病，我們將免疫微生態(tài)調(diào)節(jié)治療各種風(fēng)濕病的方法發(fā)給大家，以便讓廣大病友更好的認(rèn)識疾病，理解我們的治療方案，從而積極配合治療，早日脫藥康復(fù)。 原發(fā)干燥綜合征是外分泌腺體損害，以口干眼干為主要特征的系統(tǒng)性自身免疫性疾病。本病原因未明，是在腸道微生態(tài)紊亂及其它環(huán)境因素的影響下導(dǎo)致免疫功能失衡引起的，目前尚無根治的辦法。 就目前對干燥綜合征的最新認(rèn)識，腸道微生態(tài)的紊亂可導(dǎo)致機(jī)體免疫功能失衡，是Treg細(xì)胞減少，免疫耐受缺陷的主要原因。調(diào)節(jié)腸道微生態(tài)平衡和糾正免疫耐受缺陷是治療干燥綜合征的關(guān)鍵，因此通過甲烷氫呼氣試驗(yàn)了解小腸異常細(xì)菌生長、宏基因組檢測腸道菌群以及免疫篩查檢測機(jī)體的免疫功能狀況十分重要，還有未來開展的基因檢測等是我們能夠精準(zhǔn)治療干燥綜合征的必要條件。 早期、正確、精準(zhǔn)的治療能使絕大多數(shù)病人病情得到有效控制，雖然不能治愈，但就目前的治療方法和策略完全能夠達(dá)到?jīng)]有癥狀，病情不進(jìn)展，帶病生存的目的。治療目標(biāo)1、疾病控制 無癥狀、無器官損害證據(jù)、炎性指標(biāo)正常、腸道微生態(tài)平衡、甲烷氫呼氣試驗(yàn)值正常及免疫平衡2、疾病基本控制 無癥狀、器官損害指標(biāo)基本正?；蚍€(wěn)定、炎性指標(biāo)正常、腸道微生態(tài)平衡、甲烷氫呼氣試驗(yàn)值正常及免疫平衡治療特色 “免疫調(diào)節(jié)（調(diào)節(jié)Th17/Treg平衡）” “調(diào)節(jié)腸道微生態(tài)平衡”治療方案：誘導(dǎo)緩解——是關(guān)鍵維持平衡——是保障一、誘導(dǎo)緩解（要求在最短的時(shí)間內(nèi)達(dá)到上述治療目標(biāo)）1、激素 強(qiáng)的松、地塞米松、甲強(qiáng)龍和得寶松等 特點(diǎn)：是首選藥，作為橋治療是必要的手段，尤其地塞米松可以誘導(dǎo)Treg細(xì)胞的生成，有利用于免疫平衡調(diào)節(jié)，可以迅速改善癥狀，控制病情，但要承擔(dān)較多的副作用，大劑量使用的時(shí)間盡可能短，盡可能早減藥。2、靜脈丙種球蛋白 特點(diǎn)：免疫抑制起效快，可以誘導(dǎo)Treg細(xì)胞的生成，有利用于免疫平衡的調(diào)節(jié)，同時(shí)增加患者抗病毒能力。常用于危重患者，如重要臟器損害、機(jī)體體液免疫功能低下和血小板顯著減少者。3、免疫吸附和血漿置換 特點(diǎn)：起效快，短期內(nèi)可清除血液中的自身抗體及其它致病因子，是誘導(dǎo)緩解中的重要措施，是危重患者如重要臟器損害、機(jī)體免疫功能低下和血小板顯著減少等的有效措施，往往起到至關(guān)重要的作用，可用于妊娠前和妊娠期的疾病控制，不影響妊娠。4、阿巴西普 特點(diǎn)：阿巴西普為CTLA-4融合蛋白，可以阻斷免疫激活過程中的共刺激通路，有替代Treg細(xì)胞行使免疫抑制功能的作用，是Treg細(xì)胞數(shù)減少患者的很好選擇。二、維持平衡（是防止復(fù)發(fā)達(dá)到長期生存的保障）主要的治療策略和步驟（一）改變生活方式是治療基礎(chǔ)健康飲食持久鍛煉充足睡眠飲食調(diào)節(jié)是治療的根本正常情況下機(jī)體的的腸道菌群處于平衡狀態(tài)，當(dāng)過多食入碳水化合物可導(dǎo)致有害菌過度生長，而攝入膳食纖維可以促進(jìn)益生菌生長，因此減少主食、甜食和含淀粉較高的食物如土豆、紅薯、粉條攝入量，同時(shí)增加各種蔬菜攝入量，是維持腸道微生態(tài)平衡的重要措施。功能食品的補(bǔ)充也相當(dāng)重要，可以更精準(zhǔn)補(bǔ)充維持免疫微生態(tài)平衡所需的物質(zhì)。（二）調(diào)節(jié)腸道菌群平衡是必要環(huán)節(jié) 補(bǔ)充益生菌是必要的手段， 腸道益生菌可發(fā)酵膳食纖維而生成短鏈脂肪酸（SCFA），主要是醋酸、丙酸和丁酸，促進(jìn)Treg細(xì)胞的增殖及活性，有助于調(diào)節(jié)Th17/Treg細(xì)胞平衡。 補(bǔ)充益生元可有效提高益生菌的數(shù)量和質(zhì)量，從而調(diào)節(jié)腸道菌群，影響機(jī)體免疫功能狀態(tài)，誘導(dǎo)和恢復(fù)免疫耐受，達(dá)到控制疾病的目的。由于益生菌和益生元屬于食品級，沒有太多副作用。1、益生菌活菌王、金雙歧、御熱丸、酪酸梭菌和凝結(jié)芽孢桿菌等。2、益生元（1）益清元 含有膳食纖維和低聚果糖，可促進(jìn)腸道益生菌的生長。（2）輕燃MCT咖啡 含有豐富的膳食纖維有利于腸道益生菌的生長。3、抑制菌腸道細(xì)菌生長的藥物（1）利福昔明 腸道不吸收抗生素，在小腸內(nèi)消滅過度生長的細(xì)菌。（2）洛伐他汀 除了降血脂外還可以消滅腸道中過度生長的細(xì)菌。（三）調(diào)節(jié)免疫平衡是治療的關(guān)鍵環(huán)節(jié)促進(jìn)Treg細(xì)胞生長和抑制Th17生長的藥物主要有：白細(xì)胞介素-2、西羅莫司、維Ａ酸、洛伐他汀、二甲雙胍、骨化三醇、輔酶Q10、硫辛酸和胸腺肽等。 特點(diǎn)：可以體內(nèi)誘導(dǎo)Treg細(xì)胞的生成，調(diào)節(jié)Th17/Treg細(xì)胞平衡，恢復(fù)免疫耐受達(dá)到控制疾病的目的，副作用小，有可能使疾病長期緩解，是目前國內(nèi)外最好的治療理念。（1）雷帕霉素主要是抑制mTOR受體的活性，抑制Th17生長的同時(shí)促進(jìn)Treg細(xì)胞生長，是一個(gè)雙向免疫調(diào)節(jié)劑，二甲雙胍有和雷帕霉素類似的作用機(jī)制，也在臨床應(yīng)用上取得了很好的療效，比起免疫抑制劑副作用不大，有抗衰老的作用。（2）維Ａ酸是從樹突狀細(xì)胞（DC）水平發(fā)揮調(diào)節(jié)作用，抑制Th17細(xì)胞生長，促進(jìn)Treg細(xì)胞生長，糾正免疫耐受缺陷。（3）骨化三醇可以調(diào)節(jié)Th17/Treg細(xì)胞平衡，同時(shí)具有協(xié)助鈣吸收，防止骨質(zhì)疏松的作用。（4）硫辛酸和輔酶Ｑ10具有抗氧化作用，通過改變氧化壓力來調(diào)節(jié)Th17和Treg細(xì)胞的平衡。（5）胸腺肽具有非特異的促進(jìn)淋巴細(xì)胞生長的作用，對淋巴細(xì)胞普遍減少，或Th17細(xì)胞和Treg細(xì)胞均減少的情況下配合上述免疫調(diào)節(jié)藥物起作用。（6）白介素-2是淋巴細(xì)胞生長因子，可以促進(jìn)淋巴細(xì)胞的生長，尤其是促進(jìn)Treg細(xì)胞的生長，常用于急性期，但維持時(shí)間不長。（7）輕燃MCT咖啡MCT（中鏈甘油三酯）是通過專利技術(shù)制備的，還有左旋肉堿等成分均可加速皮下脂肪和內(nèi)臟脂肪的分解代謝。在脂肪分解代謝過程中間接抑制炎性細(xì)胞生長，促進(jìn)Treg細(xì)胞生長，控制慢性炎癥過程。（8）益清元含有花青素、倒捻子素和維生素C等具有較強(qiáng)的抗氧化能力，同樣可以通過改變機(jī)體氧化應(yīng)激通路調(diào)節(jié)Th17和Treg細(xì)胞平衡。（9）御熱丸含有天然的淀粉酶阻斷劑，可以延緩和減少糖的吸收，通過影響淋巴細(xì)胞糖酵解代謝途徑，抑制Th17細(xì)胞生長，促進(jìn)Treg細(xì)胞生長，獲得國家專利認(rèn)證。（10）洛伐他汀有抑制Th17細(xì)胞生長，促進(jìn)Treg細(xì)胞生長的作用。（四）對癥治療是重要環(huán)節(jié) 這些對癥治療藥物能快速緩解癥狀， 改善患者的生活質(zhì)量， 在治療過程中是必不可少的。但這些藥物不是從病因上治療疾病，長期使用會(huì)出現(xiàn)平臺(tái)期，很難達(dá)到疾病持續(xù)緩解，同時(shí)考慮到副作用和患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)問題，因此只能作為過渡治療，不宜長期使用。1、類固醇類藥物強(qiáng)的松、甲潑尼龍、地塞米松、復(fù)方倍他米松注射液特點(diǎn)：誘導(dǎo)緩解1～2個(gè)月后在醫(yī)生指導(dǎo)下可減藥，原則是先快后慢，隨著劑量減少，減藥速度放慢，直至小劑量維持，部分患者可以停藥。對于有肺纖維化的患者強(qiáng)的松10mg/日可以根據(jù)病情較長時(shí)間維持治療。應(yīng)該注意的是患者不可自行減藥。 2、生物制劑 阿巴西普、托法替布、白介素-6拮抗劑等隨診計(jì)劃 嚴(yán)密隨訪是治療原發(fā)干燥綜合征是否成功的關(guān)鍵，腸道微生態(tài)和免疫學(xué)評估是必要的，可以減少感染和其它意外的發(fā)生，保障長期緩解。患者應(yīng)2-3月隨診一次，每次就診需進(jìn)行必要的化驗(yàn)檢查。病情控制后最長半年應(yīng)當(dāng)隨診一次。每次應(yīng)當(dāng)檢查的項(xiàng)目見表。注意事項(xiàng)：一、功能鍛煉 強(qiáng)調(diào)鍛煉也是治療，是維持長期緩解，減少用藥甚至停藥，延長生命的必要措施。（病歷本后面有具體的方法）二、減肥 肥胖可以使機(jī)體瘦素水平升高，抑制和減少Treg細(xì)胞的功能和數(shù)量，最終導(dǎo)致免疫功能異常和免疫耐受缺陷，是疾病加重不易控制的一個(gè)重要原因，因此減肥也是治療。（病歷本后面有具體的方法）三、要有充足的睡眠，避免長期熬夜。四、保持口腔和眼睛局部清潔。五、有生育需求的女性患者，應(yīng)停用免疫抑制劑半年后才能妊娠，妊娠全過程要嚴(yán)密隨訪。2020年12月29日4616
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賈新華主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 肺病科 一、“干燥綜合征”是什么？干燥綜合征(SS)是一個(gè)主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。二、“干燥綜合征”有哪些表現(xiàn)？1.局部表現(xiàn)（1）口干燥癥 因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見癥狀： ①多數(shù)患者訴有口干，例如講話時(shí)需頻頻飲水，進(jìn)固體食物時(shí)必需伴水或流食送下。 ②猖獗性齲齒是本病的特征之一，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。 ③舌部表現(xiàn)為舌痛，舌面干、裂。④口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。（2）干燥性角結(jié)膜炎 例如眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。2.系統(tǒng)表現(xiàn)除口、眼干燥表現(xiàn)外，患者還可出現(xiàn)全身癥狀，如乏力、低熱等。約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。（1）皮膚：可出現(xiàn)過敏性紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。（2）關(guān)節(jié)：關(guān)節(jié)痛較為常見。（3）腎：臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。（4）肺：輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。（5）消化系統(tǒng)：可出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀（6）神經(jīng)：少數(shù)累及神經(jīng)系統(tǒng)。（7）血液系統(tǒng)：本病可出現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少或（和）血小板減少，血小板低下嚴(yán)重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。三、若合并“間質(zhì)性肺病”有哪些表現(xiàn)？（1）呼吸頻率增快是最早的表現(xiàn)；（2）進(jìn)行性加重的呼吸困難，活動(dòng)后加重，甚至呼吸急促、發(fā)紺；（3）咳嗽或伴有少量白色粘痰。（4）聽診時(shí)雙肺中下部可聞及特征性的Velcro 啰音。四、繼發(fā)了“間質(zhì)性肺病”怎么辦？若“干燥綜合征”患者自覺活動(dòng)后氣促明顯，并呈現(xiàn)逐漸加重狀態(tài)，建議去醫(yī)院做高分辨胸部CT，有利于發(fā)現(xiàn)早期病變，早診斷早治療，有助于延長生存時(shí)間和提高生存質(zhì)量。2019年11月17日3665
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