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王鵬主治醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 普外科 先天性隔疝是指胚胎時(shí)期膈肌發(fā)育缺陷，胎兒腹腔內(nèi)臟器經(jīng)缺損處進(jìn)入胸腔所致。以胸腹裂孔疝最常見。產(chǎn)前B超是有效的檢查手段，隔疝可以在妊娠早期12周，即可監(jiān)測到。生出胸部X線可以協(xié)助診斷。新生兒期，嬰幼兒期以及兒童期，先天性隔疝的臨床表現(xiàn)有很大差異，尤其是新生兒期，病情進(jìn)站迅速，危險(xiǎn)性大，病死率高。臨床表現(xiàn)主要涉及呼吸，循環(huán)，消化三個(gè)系統(tǒng)。以呼吸，循環(huán)衰竭為主。絕大多說病例在出生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)呼吸窘迫，嚴(yán)重程度取決去肺發(fā)育不良和肺動(dòng)脈高壓的程度。2020年09月13日
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 縱隔疝是指一側(cè)部分肺臟經(jīng)縱隔進(jìn)入對側(cè)胸膜腔,因此,它是一種臨床癥候群而不是一種獨(dú)立疾病。除了肺臟可以疝入對側(cè)胸膜腔,其他臟器也可疝入一側(cè)胸膜腔,臨床上最多見的是食管部分切除后,胃替代食管恢復(fù)消化道連續(xù)性,在頸部或胸膜腔內(nèi)進(jìn)行食管胃頸部或主動(dòng)脈弓上吻合,位于縱隔內(nèi)的胸腔胃,嚴(yán)重?cái)U(kuò)張時(shí)可以疝入對側(cè)胸膜腔。 一側(cè)肺臟多經(jīng)過縱隔薄弱部位疝人對側(cè)胸膜腔,常見的薄弱部位有3個(gè):前上縱隔、后上縱隔和后下縱隔。在3個(gè)縱隔疝疝人胸膜腔薄弱處,臨床上最常見到的是肺臟經(jīng)前上縱隔疝入胸膜腔。當(dāng)胸腔胃形成縱隔疝時(shí),一般來說多有縱隔胸膜撕裂,左、右胸膜腔之間形成交通,為縱隔疝形成提供了發(fā)生的條件。 胸膜腔有兩個(gè)重要的生理特點(diǎn):密閉和負(fù)壓。密閉的內(nèi)容有三:①胸膜腔與外界大氣不相通;②胸膜腔與胸內(nèi)臟器不相通;③兩側(cè)胸膜腔彼此也不相通。負(fù)壓的含義是無論在吸氣相或呼氣相胸膜腔永遠(yuǎn)保持在負(fù)壓狀態(tài),吸氣時(shí)胸內(nèi)壓力為-10cmH2O~8cmH2O,呼氣時(shí)為-5cmH2O~-4cmH2O,憑借胸腔內(nèi)的負(fù)壓,肺臟進(jìn)行不間斷舒縮,產(chǎn)生呼吸運(yùn)動(dòng)。除了與外界保持負(fù)壓狀態(tài)以外,兩側(cè)胸膜腔之間也需要保持壓力平衡,當(dāng)一側(cè)胸膜腔壓力超過對側(cè)壓力,或者是一側(cè)胸膜腔的壓力低于對側(cè),兩側(cè)胸膜腔壓力不平衡,高壓力可使縱隔向?qū)?cè)移位,主要是氣管和心臟移位,同時(shí)胸腔內(nèi)的高壓造成肺組織經(jīng)縱隔薄弱處向?qū)?cè)移位,肺組織外尚有縱隔胸膜包蓋,故形成縱隔疝。這種情況臨床上最多見于張力性氣胸、巨大肺大皰、張力性肺大皰、局限性阻塞性肺氣腫、大量胸腔積液、巨大肺囊腫,明顯地都是一側(cè)胸膜腔存在巨大的占位性病變,從而經(jīng)縱隔疝向?qū)?cè)。除了一側(cè)胸腔內(nèi)病變使得該側(cè)容積增大外,另一種情況是一側(cè)胸膜腔因病變而致容積縮小,壓力減低,使得縱隔移向患側(cè),隨之健側(cè)肺過度影脹并疝入患側(cè)。如先天性一側(cè)支氣管或肺不發(fā)育或發(fā)育不全,一側(cè)全肺不張,一側(cè)全肺切除后,肺結(jié)核致一側(cè)損毀肺等。食管胃胸內(nèi)或頸部吻合術(shù)后胸腔胃,經(jīng)過后下縱隔路徑也可疝入對側(cè)胸膜腔。 縱隔疝的臨床癥狀取決于引起縱隔疝的原發(fā)性疾病,以及縱隔疝的嚴(yán)重程度,它本身無明確特征性的癥狀和體征。嬰幼兒先天性支氣管或肺不發(fā)育,或發(fā)育不全造成的縱隔疝,平時(shí)一般無明顯臨床癥狀,當(dāng)健肺發(fā)生感染,多經(jīng)胸部X線檢查才發(fā)現(xiàn)縱隔疝。有的無先天性肺或支氣管發(fā)育異常患兒,肺部發(fā)生嚴(yán)重感染時(shí)也可造成縱隔疝。先天性支氣管肺發(fā)育不全患者,在青春發(fā)育期可出現(xiàn)活動(dòng)后心慌、氣短、胸悶、憋氣、咳嗽,甚至呼吸困難。這些呼吸系統(tǒng)癥狀均缺乏特異性。嚴(yán)重的縱隔疝影響到循環(huán)功能時(shí),可出現(xiàn)心悸、氣短、活動(dòng)受限,甚至肢端水腫。體格檢查可能發(fā)現(xiàn)氣管、心臟位置偏移,兩側(cè)胸廓不對稱,患側(cè)胸廓塌陷,心尖搏動(dòng)移向患側(cè),呼吸音減低、消失,對側(cè)呈過度輕音,呼吸音增強(qiáng)。 胸胃縱隔疝多出現(xiàn)在頸部吻合或胸內(nèi)弓上吻合,縱隔疝大多數(shù)疝入到右側(cè)胸膜腔(左側(cè)開胸手術(shù))。主要癥狀為術(shù)后早期餐后出現(xiàn)胸悶、心悸與間歇性惡心、嘔吐。查體發(fā)現(xiàn)主要是右側(cè)胸部呼吸音明顯減低,叩診上方呈鼓音,下方為濁音。 確診縱隔疝主要依靠影像學(xué)檢查。胸部平片上可以發(fā)現(xiàn)胸廓不對稱,患側(cè)肋間隙狹窄,肺野出現(xiàn)局部過度透亮區(qū),系疝入的肺組織。健側(cè)肺透光度增強(qiáng),肺紋理增重。心臟、縱隔向患側(cè)移位。胸胃縱隔癡可見右胸內(nèi)有巨大氣液平面,肺組織被壓縮。CT對診斷縱隔疝有重要價(jià)值,它可確切顯示縱隔疝的位置、范圍和嚴(yán)重程度,同時(shí)也可以顯示造成縱隔疝的原發(fā)疾病,如先天性支氣管肺發(fā)育畸形、肺部感染,或者胸胃縱隔疝。 縱隔疝本身并不是一種獨(dú)立的疾病,它是各種原因產(chǎn)生的一種癥候群,因此,縱隔疝本身并不需要治療,解除縱隔疝的癥狀需要處理其原發(fā)病。由于造成縱隔癡原發(fā)病的原因不同,治療方式也不盡相同。如張力性肺大皰可以即時(shí)行肺大皰穿刺減壓,以緩解呼吸窘迫。繼之行肺大皰切除術(shù)，巨大肺囊腫、巨大肺腫瘤和慢性膿胸纖維化以及損毀肺可進(jìn)行相應(yīng)的手術(shù)治療。對于一側(cè)先天性支氣管、肺不發(fā)育或發(fā)育不全造成的縱隔疝,治療需要慎重。 胸胃縱隔疝常常是在急性胃擴(kuò)張產(chǎn)生癥狀時(shí),才需要處理。一般胸胃縱隔疝除了進(jìn)食后患者有胸悶、脹滿感外,并無其他特殊不適。此時(shí)不需要進(jìn)行特殊處理。當(dāng)患者出現(xiàn)臨床癥狀,或發(fā)生急性胸胃擴(kuò)張時(shí),應(yīng)禁食水,予有效胃管抽吸,減少胃內(nèi)容物量。靜脈輸液供給營養(yǎng),維持水、電解質(zhì)平衡。經(jīng)此治療,一般均可恢復(fù)。若懷疑胸腔胃發(fā)生絞窄,應(yīng)急診開胸探查,將胸胃還納復(fù)位,并固定于食管床,或固定在后胸壁。若胸胃較大過長呈“s”形,可拆除橫膈胸胃固定縫線,將過多的胸胃回納入腹腔,重新固定胸胃于新裂孔。2020年07月20日3765
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鐘微主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 新生兒外科 先天性膈疝是因胎兒先天膈肌發(fā)育缺陷引起膈肌缺損，腹腔內(nèi)臟器（腸、胃、肝、脾等）通過缺損部位進(jìn)入胸腔，導(dǎo)致肺部受壓和心臟移位。由于受壓后的肺泡和肺血管發(fā)育不良，生后可出現(xiàn)嚴(yán)重的缺氧和持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓，嚴(yán)重威脅新生兒的生命安全。隨著國內(nèi)醫(yī)療技術(shù)的提高，目前先天性膈疝的生存率不斷提升，但在部分地區(qū)的總體死亡率仍接近50%，重癥膈疝死亡率更高。圖1 先天性膈疝的表現(xiàn)（圖片來自網(wǎng)絡(luò)）先天性膈疝病人生后出現(xiàn)缺氧、酸中毒、持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓等病理狀態(tài)，使病人不能耐受手術(shù)。越是重度膈疝，出現(xiàn)這些情況的可能性越大、時(shí)間越早。而即便進(jìn)行手術(shù)，術(shù)后受壓的肺也需要一定時(shí)間才能復(fù)張。因此，先天性膈疝的治療難點(diǎn)并不只是手術(shù)修補(bǔ)膈肌，更重要是通過圍手術(shù)期治療使病人達(dá)到能夠耐受手術(shù)的狀態(tài)及術(shù)后促進(jìn)肺復(fù)張。婦兒中心新生兒外科被稱為“國內(nèi)最強(qiáng)重癥膈疝救治中心，沒有之一”。那么，國內(nèi)最強(qiáng)的膈疝診治中心是如何做到的？往下看↓↓↓1.產(chǎn)前評估先天性膈疝往往是在孕期常規(guī)產(chǎn)檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，而一旦“胎兒膈疝”診斷確立，則需進(jìn)一步檢查，評估有無合并其他畸形及胎兒肺發(fā)育情況（點(diǎn)擊鏈接）鐘微主任講先天性膈疝（上）/（下）。通過對胎兒肺發(fā)育的評估可以將嚴(yán)重程度分為輕、中、重度。產(chǎn)前評估對治療準(zhǔn)備極其重要，也與治療效果密切相關(guān)，甚至被部分夫婦作為是否保留胎兒的依據(jù)。由此可見，準(zhǔn)確的評估結(jié)果的重要性。其他“兒童醫(yī)院”由于沒有婦產(chǎn)科，無法進(jìn)行胎兒三級(jí)B超及胎兒磁共振，不能對嚴(yán)重程度做出預(yù)判。即便安排到其他綜合醫(yī)院，由于經(jīng)驗(yàn)不足，而胎肺評估專業(yè)性強(qiáng)，其準(zhǔn)確性也無法保證，失去評估的意義。婦兒中心在超聲科、影像科的大力合作下，對“胎兒異?！痹袐D開辟了檢查綠色通道。在胎兒各個(gè)時(shí)期采取不同方法進(jìn)行評估，指標(biāo)包括肺頭比（LHR）、胎肺容積（TFLV）、預(yù)測肺容積比（PPLV）等，是國內(nèi)較早開展多指標(biāo)綜合評估膈疝嚴(yán)重程度的醫(yī)院，經(jīng)驗(yàn)豐富，準(zhǔn)確性高。新生兒外科再結(jié)合生后治療情況及時(shí)與超聲科及影像科反饋，調(diào)整測量方法，進(jìn)一步提高評估的準(zhǔn)確性。圖2 右側(cè)膈疝胎兒MRI表現(xiàn)圖3 先天性膈疝產(chǎn)前評估指標(biāo)2.產(chǎn)科隨診每一位在胎兒醫(yī)學(xué)中心就診孕婦的病歷都會(huì)在每周的胎兒討論中經(jīng)超聲科、影像科、產(chǎn)前診斷、產(chǎn)科、新生兒科及新生兒外科專家集中討論，制定詳細(xì)的隨訪方案，由產(chǎn)科最有經(jīng)驗(yàn)的幾位主任追蹤隨訪，并選擇合適的分娩時(shí)機(jī)及方式，安排分娩時(shí)需要到場準(zhǔn)的人員。這樣的團(tuán)隊(duì)在國內(nèi)絕無僅有。3.生后復(fù)蘇所有高危妊娠的孕婦有臨產(chǎn)征兆時(shí)都可通過綠色通道辦理入院。在孕婦分娩前，NICU及新生兒外科醫(yī)生已到產(chǎn)房等候，必要時(shí)還會(huì)安排麻醉科醫(yī)生到場。對于部分寶寶而言，如重癥膈疝或頸部腫塊有明顯氣道壓迫的寶寶，需要在生后立即氣管插管，甚至斷臍前插管。而氣管位置較正常不同，插管存在很大困難。由于不能建立正常的呼吸，此時(shí)一分一秒都將影響寶寶的生存。因此，一個(gè)熟練的NICU醫(yī)生或兒科麻醉醫(yī)生快速插管至關(guān)重要。同時(shí)，高危產(chǎn)科內(nèi)還設(shè)置了獨(dú)立的復(fù)蘇室，由NICU高年資醫(yī)生進(jìn)行復(fù)蘇，可避免因復(fù)蘇不當(dāng)加重缺氧、酸中毒，并誘發(fā)持續(xù)的肺動(dòng)脈高壓。復(fù)蘇室內(nèi)還配有昂貴的T-piece復(fù)蘇器及長頸鹿溫箱，可避免球囊加壓的壓力不穩(wěn)定造成膈疝寶寶氣胸，以及保暖不夠引起低體溫而生命體征不穩(wěn)定增加救治難度。圖4 生后復(fù)蘇要求（圖片來自網(wǎng)絡(luò)）4.圍術(shù)期治療每一個(gè)懷有膈疝寶寶的孕婦被收入產(chǎn)科后，新生兒外科都會(huì)收到預(yù)警。新生兒外科醫(yī)生會(huì)到產(chǎn)科再次與孕婦及家人溝通，講解生后可能的情況，緩解孕婦及家人心理壓力。同時(shí)根據(jù)產(chǎn)前評估嚴(yán)重程度新生兒外科開始準(zhǔn)備床位及相應(yīng)的設(shè)備（長頸鹿輻射臺(tái)、新生兒呼吸機(jī)、一氧化氮，甚至ECMO機(jī)等）。膈疝寶寶在產(chǎn)房初步復(fù)蘇后由NICU醫(yī)生及新生兒外科住院總共同護(hù)送至新生兒外科，保證寶寶被平穩(wěn)交給新生兒外科（即便過程不到5分鐘）。膈疝寶寶送至SNICU時(shí)(廣州婦兒中心新生兒外科監(jiān)護(hù)室（SNICU）是國內(nèi)首家獨(dú)立運(yùn)作的針對新生兒的外科監(jiān)護(hù)室，醫(yī)護(hù)人員由新生兒外科醫(yī)生、監(jiān)護(hù)室醫(yī)生（新生兒內(nèi)科專業(yè)）及專科護(hù)士組成。（其他單位將外科病人收入NICU或新生兒內(nèi)科，內(nèi)科醫(yī)生只是兼職管理外科病人），監(jiān)護(hù)室的醫(yī)生已經(jīng)做好準(zhǔn)備。立即對病人進(jìn)行呼吸支持的同時(shí)進(jìn)行肺的通氣/氧合功能、肺動(dòng)脈高壓、血壓、尿量等方面的評估，制定治療方案。肺發(fā)育不良及肺動(dòng)脈高壓是引起重癥膈疝寶寶死亡的兩個(gè)主要原因。病理生理上與內(nèi)科的慢性支氣管肺發(fā)育不良及原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓截然不同，其呼吸機(jī)的應(yīng)用及藥物、一氧化氮的使用等也需與內(nèi)科疾病區(qū)別對待。而具有扎實(shí)新生兒內(nèi)科經(jīng)驗(yàn)的外科監(jiān)護(hù)室醫(yī)生，很好的融合了內(nèi)外科疾病的治療經(jīng)驗(yàn)，治療重癥膈疝時(shí)相對于傳統(tǒng)的新生兒外科或內(nèi)科（新生兒科）醫(yī)生優(yōu)勢明顯。同時(shí)，如重癥膈疝寶寶出生，ECMO置管團(tuán)隊(duì)會(huì)隨時(shí)待命，確定需要ECMO支持時(shí)，可以迅速到場，短時(shí)間內(nèi)即可保證ECMO運(yùn)轉(zhuǎn)。5.手術(shù)婦兒中心新生兒外科有著30余年的歷史，新生兒手術(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富，也是國內(nèi)較早開展新生兒微創(chuàng)手術(shù)的單位之一。目前婦兒中心的膈疝除在ECMO運(yùn)行下的膈疝寶寶外，均采用微創(chuàng)手術(shù)，手術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)后復(fù)發(fā)率低。國內(nèi)首例高頻震蕩通氣下的胸腔鏡膈疝修補(bǔ)術(shù)也由婦兒中心新生兒外科完成，手術(shù)難度極高。6.術(shù)后隨訪據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，膈疝寶寶術(shù)后可能存在呼吸、神經(jīng)運(yùn)動(dòng)發(fā)育、營養(yǎng)等方面的遠(yuǎn)期并發(fā)癥。新生兒外科鐘微主任于2014年組建了術(shù)后隨訪中心，由新生兒外科、呼吸、消化、營養(yǎng)等科室醫(yī)生共同組成，可為術(shù)后的寶寶提供全面的綜合評估，制定長期診隨訪計(jì)劃，確保每個(gè)寶寶都得到最佳的遠(yuǎn)期預(yù)后。婦兒中心的先天性膈疝診治現(xiàn)狀：目前婦兒中心先天性膈疝均在產(chǎn)前診斷及精準(zhǔn)評估。生后輕度膈疝的存活率100%，全部為微創(chuàng)手術(shù)，且復(fù)發(fā)率極低。對于重癥膈疝，婦兒中心是目前國內(nèi)ECMO完成例數(shù)最多，成功率最高的膈疝救治中心。目前共完成10例先天性膈疝的ECMO治療，撤除率70%，存活率50%，均為全國第一。其中1例寶寶胎齡33周，體重1960克，為國內(nèi)ECMO治療胎齡最低、體重最低的新生兒。另1例極重度膈疝ECMO超過41天，為國內(nèi)成功撤除ECMO的新生兒中，運(yùn)轉(zhuǎn)時(shí)間最長者。每一項(xiàng)紀(jì)錄的背后都代表著極大的困難和挑戰(zhàn)。目前，5例存活寶寶經(jīng)隨訪均狀態(tài)良好。而第11例ECMO治療的重癥膈疝也于4月29日順利撤除，正在逐步恢復(fù)中。這也是目前為止國內(nèi)成功撤除ECMO的膈疝寶寶中評估最嚴(yán)重的一例，胎齡39周時(shí)總胎肺容積僅16ml，PPLV 12.5%，肝臟疝入超過65%。先天性膈疝的診治是一個(gè)連續(xù)的過程，自胎兒膈疝被發(fā)現(xiàn)，到生后治愈出院，需要接受連續(xù)性的診療。同時(shí)，術(shù)業(yè)有專攻，這個(gè)過程中需要經(jīng)歷孕期、分娩、圍術(shù)期、手術(shù)等不同過程，每個(gè)過程都需要相關(guān)專業(yè)經(jīng)驗(yàn)最為豐富的醫(yī)生進(jìn)行處置，環(huán)環(huán)相扣。婦兒中心可以滿足以上所有環(huán)節(jié)需求，分娩到入SNICU接受治療僅15分鐘，無需跨院轉(zhuǎn)運(yùn)，避免院間轉(zhuǎn)運(yùn)帶來的巨大風(fēng)險(xiǎn)。每個(gè)病人都有萬全的準(zhǔn)備，每個(gè)環(huán)節(jié)都做到極致，各團(tuán)隊(duì)配合默契，這才是成為最強(qiáng)膈疝救治中心的關(guān)鍵。關(guān)注“廣州婦兒中心”微信公眾號(hào)即可預(yù)約掛號(hào)專家出診時(shí)間：余家康主任：周五上午，珠江新城院區(qū)，普外新生兒外科門診；鐘微主任：周二上午，珠江新城院區(qū)，普外新生兒外科門診；胎兒會(huì)診：周二下午，珠江新城院區(qū)，掛號(hào)前先聯(lián)系電話020-38076410，多學(xué)科會(huì)診門診；何秋明副主任：周四下午，珠江新城院區(qū)，普外新生兒外科門診；呂俊健副主任：周二下午，珠江新城院區(qū)，胎兒、新生兒外科隨訪門診。2020年05月26日4475
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洪淳主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 小兒胸外科 超聲上說，小家伙, 肚子里的東西跑上去了…………這是怎么回事？怎么辦？——什么是膈疝？說到膈疝，就需要先說明什么是“膈肌”。這么說吧，正常人，胸腔與腹腔，之間是有一層肌肉隔開的，這就叫“膈肌”；同時(shí)，小朋友呼吸，也是需要靠這層肌肉的。所謂“疝”，就是先天缺陷，形成了一個(gè)“洞”。小嬰兒在出生前，肚子里的腸管就通過這個(gè)洞，擠到胸腔去了。——膈疝危害大嗎？不用懷疑，你想想，如果是肺被壓住了，無法呼吸，危害大不大？好就好在，胎兒在媽媽肚子里，是靠臍帶供給的，不需要用到肺部，所以在媽媽肚子里還是相對出生后要安全的。但是，但是！出生后就不一樣了。小胎兒的肺就長期受到擠壓而發(fā)育不好；使得出生后就沒有辦法自己呼吸，肺沒有辦法工作?！弘躔?，怎么知道出生后會(huì)不會(huì)好？- 先天性膈疝，屬于一種比較嚴(yán)重的先天疾病，主要是因?yàn)樘浩陂L期這樣被肚子里的東西壓著，肺發(fā)育不了。-但是，不是所有的胎兒膈疝，出生后都不好。這種疾病需要產(chǎn)前詳細(xì)而全面的評估。-通常，會(huì)在大排畸的超聲檢查中發(fā)現(xiàn)胎兒膈疝。這時(shí)，我們醫(yī)生需要對胎兒的膈疝嚴(yán)重程度進(jìn)行評估，看看跑到胸腔的東西是不是很多（當(dāng)然，越多的話就越不好）；看看胎兒肺被壓得怎么樣（壓得越多越不好），我們還有胎兒核磁共振等檢查手段，需要專業(yè)評估。——胎兒膈疝，會(huì)不會(huì)遺傳?。? 所有的出生缺陷、先天性畸形，很多時(shí)候與染色體異常存在一定關(guān)系。- 胎兒膈疝，我們發(fā)現(xiàn)的案例中，確實(shí)有存在染色體異常情況的?！忍煨噪躔?，能不能處理好的？ 先天性膈疝，評估好的，出生后處理都是進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)，通過胸壁上的小孔，將那層長得不好的膜，給它補(bǔ)起來。效果不錯(cuò)的。文獻(xiàn)薈萃1. 先天性膈疝是胚胎時(shí)期因膈肌發(fā)育停頓所致膈肌缺損，在胸腹腔壓力差的作用下，腹腔內(nèi)游動(dòng)度較大臟器疝人胸腔引起的一種先天性疾病。CDH出現(xiàn)缺氧、紫紺和呼吸困難癥狀越早，病情越重，預(yù)后也越差。CDH大多合并心肺功能障礙，控制好肺動(dòng)脈高壓并阻止進(jìn)一步肺損傷是術(shù)前管理的關(guān)鍵。研究發(fā)現(xiàn)CDH主要病理機(jī)制是肺發(fā)育不良和肺動(dòng)脈高壓，而不是缺損本身。肺發(fā)育不良及肺動(dòng)脈高壓程度越重，癥狀出現(xiàn)越早，病死率亦越高。先天性膈疝修補(bǔ)術(shù)專家共識(shí)及腔鏡手術(shù)操作指南(20 17版)《中華小兒外科雜志》20182. 文獻(xiàn)報(bào)道，CDH發(fā)病率為1：5 000 1：2 500，其中左側(cè)膈疝占84％，右側(cè)膈疝占14％，雙側(cè)膈疝占2％。約50％的CDH合并其他系統(tǒng)畸形，其中包括心血管畸形(27．5％)、泌尿系統(tǒng)畸形(17．7％)、骨骼肌肉系統(tǒng)畸形(15．7 0A)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形(9．8％) CDH可能是胚胎期分子信號(hào)通路受損而發(fā)生的一種復(fù)雜性病變，膈肌缺損的同時(shí)伴隨肺發(fā)育不良及肺血管形態(tài)學(xué)改變從而導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。先天性膈疝的診治進(jìn)展《中華小兒外科雜志》2019總結(jié)：1. 胎兒先天性膈疝，是指隔開胸腔-腹腔之間的膜發(fā)育出問題了。2. 胎兒先天性膈疝，總體來說，出生后挺危險(xiǎn)的，但不是得了這個(gè)就是不治之癥；需要醫(yī)生全面評估， 因?yàn)椴煌潭鹊碾躔?，預(yù)后差別挺大的；3. 產(chǎn)前需要全面評估其他器官問題，包括染色體。4. 具體問題具體分析，檢查結(jié)果還是要給醫(yī)生評估才行。2020年04月08日1853
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黃志亮副主任醫(yī)師 武漢市第五醫(yī)院 胸心血管外科 一、概述創(chuàng)傷性膈疝(traumatic diaphragmatic hernia)是胸部和腹部外傷導(dǎo)致膈肌破裂，腹腔內(nèi)臟器經(jīng)膈肌裂口突入胸腔形成的一種疝。該疾病多發(fā)生于第4肋平面以下的胸部穿透傷及下胸部和上腹部嚴(yán)重閉合性損傷，常合并有嚴(yán)重的復(fù)合性損傷，臨床表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜，容易誤診、漏診，進(jìn)而影響治療和療效。隨著工農(nóng)業(yè)機(jī)械化程度的大幅度提高和交通運(yùn)輸車輛的增加，其發(fā)病率有增多趨勢。1.病因：引起膈肌破裂的原因是多種多樣的，通常分為直接損傷和間接損傷兩大類。①直接穿透性損傷：銳器、槍彈等直接穿透膈肌，在胸腹腔壓力差的作用下，腹腔臟器由膈肌裂口疝入胸腔。②間接損傷：胸部和腹部嚴(yán)重的閉合性損傷，可引起胸、腹腔之間的壓力差瞬間劇變，致使膈肌裂傷而發(fā)生膈疝。2.發(fā)病機(jī)制：直接暴力所導(dǎo)致的膈肌破裂多為開放性損傷，膈肌裂口的大小與致傷的因素有關(guān)。銳利刀刺傷、子彈穿通傷、煤石、鐵屑損傷可發(fā)生于平時(shí)或戰(zhàn)時(shí)，裂口大小與致傷物相一致。①間接暴力所導(dǎo)致的膈肌裂口與受力大小關(guān)系密切，多數(shù)裂口超過10cm。膈肌破裂可以任何形狀發(fā)生于膈肌的任一部位，但以膈肌頂部的中心腱為中心呈放射狀裂傷者為多，或位于腱部與肌部交界處。右側(cè)因有較大的肝臟而使沖擊力得到緩沖，左側(cè)直接暴露于腹腔，故膈肌破裂多發(fā)生于左側(cè)，因而臨床上左側(cè)創(chuàng)傷性膈疝較右側(cè)多見。②直接穿透性損傷膈肌裂口較小，容易被肝臟、脾、大網(wǎng)膜等臟器堵塞，雖初期無大量腹腔臟器疝入胸腔，但隨時(shí)都會(huì)有大量腹腔臟器疝入出現(xiàn)臨床癥狀的可能。肝臟、脾、大網(wǎng)膜等臟器暫時(shí)堵塞，不僅影響確診而且阻礙膈肌裂口愈合。膈肌破裂口越小，越易漏診、誤診，甚至因漏診、誤診和延誤治療，致使疝入的腹部臟器嵌頓、壞死和穿孔。亦有連同心包一起發(fā)生破裂，疝入臟器造成心包填塞的報(bào)道。在呼吸周期膈肌的舒縮以及胸、腹腔間之壓力差的作用下，腹腔臟器可緩慢或驟然疝入胸腔。③胸、腹部閉合性損傷所導(dǎo)致的膈肌裂口較直接穿透傷產(chǎn)生膈肌裂口大，傷后一般即有腹腔臟器疝入胸腔。左側(cè)創(chuàng)傷性膈疝疝入胸腔的腹部臟器，以胃或結(jié)腸多見，其次為大網(wǎng)膜，小腸；發(fā)生絞窄的臟器以橫結(jié)腸最多，其次為胃、小腸，結(jié)腸脾曲、降結(jié)腸，脾臟少見；疝入胸腔的胃、橫結(jié)腸、小腸發(fā)生絞窄、壞死和穿孔時(shí)，可導(dǎo)致胸腔嚴(yán)重感染、中毒性休克。右側(cè)創(chuàng)傷性膈疝，部分或全部肝臟可疝入胸腔，有時(shí)伴隨橫結(jié)腸同時(shí)疝入。二、臨床表現(xiàn)創(chuàng)傷性膈疝多伴有其他部位或臟器的多發(fā)性、復(fù)合性損傷，傷情復(fù)雜，臨床癥狀和體征因膈肌裂口的大小、疝入胸腔臟器的種類或多少、疝入胃腸道是否梗阻、胸內(nèi)壓力上升的情況以及是否合并胸腔臟器損傷而輕重不一。1.癥狀體征⑴胸部表現(xiàn)：以劇烈疼痛、呼吸困難為主要表現(xiàn)。①胸部疼痛：膈肌破裂多有反應(yīng)性胸部疼痛，50%～75%的膈肌破裂病人可同時(shí)伴有肋骨骨折，胸部疼痛多劇烈、難以忍受，且向肩部或上腹部放射。②呼吸困難：膈肌裂口較小且被肝臟、脾、大網(wǎng)膜等臟器堵塞者，病人可無呼吸系統(tǒng)癥狀。若裂口較大，胃、小腸及大腸等臟器疝入胸腔時(shí)，由于腸內(nèi)容物通過障礙和其血循環(huán)障礙、滲出增加，使其迅速膨脹，壓迫同側(cè)肺臟使之萎陷，并將縱隔推向健側(cè)，健側(cè)肺的膨脹也受到一定的影響，潮氣量減少，加之患側(cè)膈肌麻痹，通氣功能降低。病人表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)紺、低氧血癥，患側(cè)呼吸音降低或消失，胸部可聞及腸鳴音。⑵腹部表現(xiàn)：①腹膜刺激征：由于上腹部損傷、膈肌破裂、肋骨骨折疼痛向上腹部放射，血性液體刺激腹膜等原因，病人多有上腹部疼痛、壓痛、腹肌緊張。因大量腹腔臟器疝入胸腔，腹腔空虛，腹部視診可呈平坦或舟狀腹。膈肌破裂出血流入腹腔或合并腹腔臟器損傷時(shí)，穿刺可抽出血性液體。②腹腔臟器損傷表現(xiàn)：據(jù)文獻(xiàn)資料統(tǒng)計(jì)，約15%的創(chuàng)傷性膈疝同時(shí)伴有胃腸道損傷，30%～35%伴有脾破裂，9%～20%伴有肝臟損傷。因此，相當(dāng)一部分創(chuàng)傷性膈疝病人可有腹腔空腔臟器或?qū)嵸|(zhì)性臟器損傷癥狀與體征?？涨慌K器損傷以腹膜炎的癥狀和體征為主要表現(xiàn)，實(shí)質(zhì)性臟器損傷則主要表現(xiàn)為腹腔內(nèi)出血或失血性休克。⑶腸梗阻癥狀：如膈肌裂口較小、胃腸道疝入不多時(shí)，一些患者可表現(xiàn)為慢性、不完全性腸梗阻，如胸骨后、上腹部、下腹和左胸不適，進(jìn)食、仰臥或左側(cè)臥位時(shí)疼痛加劇，嘔吐或排氣使被嵌頓的內(nèi)臟脹氣減輕，疼痛緩解。許多病人經(jīng)積極搶救治療后，病情相對平穩(wěn)，經(jīng)過一段時(shí)間(數(shù)天或數(shù)10天)后，由于進(jìn)食、下床活動(dòng)、排便等使腹壓增加時(shí)，致使大量腹腔臟器疝入胸腔，病人出現(xiàn)急性、完全性腸梗阻癥狀，表現(xiàn)為腹痛、嘔吐、停止排氣和排便，胃、小腸、結(jié)腸嵌頓發(fā)生血運(yùn)障礙時(shí)，可有大便潛血或明顯黑便，腸管絞窄、壞死后可導(dǎo)致胸腔嚴(yán)重感染，病情惡化。若膈肌裂口較大、大量胃腸道疝入胸腔時(shí)，傷后即刻出現(xiàn)急性腸梗阻癥狀。⑷其他癥狀、體征：①伴發(fā)性損傷表現(xiàn)：創(chuàng)傷性膈疝除常伴有肋骨骨折、腹腔臟器損傷外，尚有20%～50%的病人伴發(fā)骨盆骨折，近30%伴發(fā)四肢骨折，18%～30%伴發(fā)顱腦外傷，近10%伴發(fā)脊柱骨折和腎臟損傷，一些病人甚至同時(shí)伴隨心包裂傷或心臟鈍挫傷，因此不少患者可同時(shí)伴有相應(yīng)的骨折、心、腎和顱腦損傷表現(xiàn)：①心臟鈍挫傷：可有心率不齊、心電圖異常；②心包裂傷：腹腔臟器疝入心包后可有心包填塞癥狀；③腎臟損傷可有血尿；④顱腦損傷可有昏迷等。⑸休克：由于失血、血?dú)庑?、大量腹腔臟器疝入胸腔其負(fù)壓喪失、心臟和大血管的移位等，致使回心血量和排出量下降，迅速出現(xiàn)創(chuàng)傷性和(或)失血性休克。當(dāng)疝入臟器發(fā)生絞窄壞死時(shí)，則引起嚴(yán)重感染及中毒性休克。病人有心率加速、血壓下降、脈壓縮小、尿少等休克表現(xiàn)。2.臨床分型⑴急性期：受傷后至病情穩(wěn)定的初級(jí)階段。間接暴力導(dǎo)致的膈肌裂傷、裂口較大且大量腹腔臟器疝入胸腔，或伴發(fā)不同程度和不同數(shù)量的肋骨骨折、骨盆骨折、四肢骨折、脊柱骨折、顱腦傷、腎損傷、脾破裂、肝臟損傷、消化道損傷。此期主要表現(xiàn)為劇烈胸、腹疼痛，呼吸困難，循環(huán)障礙。⑵間歇期或慢性期：約l/3的病人膈肌裂口較小，膈肌裂口被腹部疝入臟器暫時(shí)阻塞(如大網(wǎng)膜堵塞)，或疝入少部分臟器或尚未進(jìn)入胸腔，傷情相對較輕，又未行胸部X線等檢查，沒有及時(shí)發(fā)現(xiàn)膈肌破裂和膈疝。經(jīng)積極搶救治療后，病情較穩(wěn)定，進(jìn)入間歇或慢性階段。此期中胃腸道癥狀較為突出，可有胸骨后、腹部或左胸部疼痛不適，進(jìn)飲食、仰臥或左側(cè)臥位時(shí)疼痛加劇。由于疝入的消化道的多少、受壓或嵌頓程度不同，患者可有腸梗阻間斷發(fā)作，嘔吐、噯氣或排氣后被嵌頓腸腔積氣、膨脹減輕，腸梗阻癥狀可有不同程度的緩解。被嵌頓的消化道系膜血管受壓迫較重、血運(yùn)障礙時(shí)，可出現(xiàn)大便潛血或明顯黑便。⑶梗阻或絞窄期：由于膈肌隨呼吸上下移動(dòng)、裂口被疝入的部分大網(wǎng)膜或腸管堵塞等諸多因素影響，膈肌損傷裂口不論大小，均不易自行愈合，約75%的患者在傷后3個(gè)月、85%的患者在3年內(nèi)癥狀加重并發(fā)生疝內(nèi)容物絞窄。在病人渡過急性期、經(jīng)過數(shù)天或數(shù)月的間歇期或慢性期后，當(dāng)活動(dòng)、排便、咳嗽等引起腹壓增加時(shí)，腹腔內(nèi)大量臟器進(jìn)一步疝入胸腔，出現(xiàn)急性腸梗阻、呼吸困難、胸腔積液等表現(xiàn)。消化道絞窄、壞死穿孔后，則出現(xiàn)氣胸、胸腔嚴(yán)重感染、中毒性休克癥狀。3.并發(fā)癥：①心排血量降低胸腔失去負(fù)壓和疝入大量腹腔臟器，使心臟受壓。心舒張期心臟擴(kuò)張不足，回心血量減少，致心室充盈不足，心排血量減少。病人可出現(xiàn)心率加速，血壓下降等，嚴(yán)重者可發(fā)生心跳驟停。②肺膨脹不全胸腔失去負(fù)壓致肺膨脹不全，使每分通氣量下降，肺血氧合作用降低，使動(dòng)脈血氧分壓進(jìn)一步下降，病人發(fā)紺、呼吸困難加重。③肺部感染肺膨脹不全可引起并加重肺部感染，可導(dǎo)致嚴(yán)重的呼吸循環(huán)障礙。④胃腸絞窄、壞死胃、小腸、結(jié)腸嵌頓發(fā)生血運(yùn)障礙時(shí)，可發(fā)生絞窄、壞死。臨床可有大便潛血或明顯黑便，彌漫性腹膜炎和中毒性休克表現(xiàn)。三、醫(yī)技檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查：急性創(chuàng)傷白細(xì)胞正常或升高。2.輔助檢查⑴胸部透視或平片：X線透視或平片檢查是創(chuàng)傷性膈疝最可靠、最普遍的診斷方法。一些裂口較小并被肝臟、大網(wǎng)膜堵塞或疝入臟器極少者，早期的胸片可能正常或基本正常，但隨著病情進(jìn)展，75%的病人可有異常改變。其常見的異常X線改變有：①左側(cè)膈肌升高；②膈肌水平之上出現(xiàn)異常陰影，如胸腔內(nèi)出現(xiàn)胃腸道陰影、胃泡、腸道氣液平面或致密陰影；③心臟、縱隔影像向健側(cè)移位；④肺萎陷、盤狀肺不張；⑤患側(cè)胸內(nèi)出現(xiàn)液平面；⑥部分病人可有肋骨骨折征象。⑵消化道造影：急性期病人，如疑有創(chuàng)傷性膈疝、無禁忌時(shí)，可從鼻腔插入胃管，X線透視下見胃管在膈肌正常平面以上并呈盤旋狀，或經(jīng)胃管注入60～90ml泛影葡胺(Gastrografin)顯示胃在胸腔內(nèi)，即可確定診斷。如病人病情穩(wěn)定或在間歇期，可行上消化道鋇餐或鋇灌腸檢查，尤其疝入胸腔之胃、小腸、結(jié)腸發(fā)生嵌頓者，多能獲得準(zhǔn)確診斷。①上消化道鋇餐檢查可見：食管胃交界與胃十二指腸交界距離縮短或相鄰近，胃大彎可在胃小彎之上，正常關(guān)系顛倒；②鋇灌腸檢查顯示：結(jié)腸被嵌頓段的出袢和入袢相互并列于膈肌平面，被嵌頓處呈典型縮窄，呈漏斗或鳥嘴狀。結(jié)腸完全梗阻時(shí)，可見脾以下鋇劑陰影突然中斷，或由下向上少量鋇劑進(jìn)入膈肌以上被嵌頓的結(jié)腸腔內(nèi)。如梗阻不完全時(shí)，可見鋇劑不斷流進(jìn)胸內(nèi)結(jié)腸，然后再流入腹腔內(nèi)結(jié)腸。⑶人工氣腹造影：多用于診斷右半膈肌破裂或膈疝。施行氣腹后，囑患者站立位攝胸片，如有膈肌破裂或創(chuàng)傷性膈疝時(shí)，則腹腔內(nèi)氣體可進(jìn)入胸腔。3.CT掃描：CT掃描檢查能確定膈疝的位置及疝入胸腔臟器的性質(zhì)，作為輔助診斷措施，其敏感性為61%～71%，特異性為87%～100%。4.B超檢查：超聲圖像可顯示膈肌的連續(xù)性中斷，并能探明疝入胸腔的肝臟、脾臟等臟器。5.胸腔鏡檢查：X線檢查未確診者，可采用胸腔鏡檢查。該項(xiàng)檢查在24h內(nèi)進(jìn)行為宜。6.放射性金與锝行肝掃描：對診斷右側(cè)創(chuàng)傷性膈疝、肝臟疝入可有幫助。四、容易誤診的疾病1.張力性氣胸胸部透視顯示含氣單個(gè)時(shí)，應(yīng)注意胃疝入與張力性氣胸的鑒別。2.肺炎、肺不張胸透顯示肺密度增高時(shí)，應(yīng)注意肺臟受壓，肺萎陷與肺炎、肺不張鑒別。3.創(chuàng)傷后粘連性腸梗阻、炎性腸梗阻、消化性潰瘍、膽囊疾病和冠脈供血不足慢性期病人胃腸道癥狀比較突出，多數(shù)病人表現(xiàn)為胸骨后、腹部或左胸部疼痛不適，進(jìn)飲食、仰臥或左側(cè)臥位時(shí)疼痛加劇，應(yīng)注意鑒別。五、治療原則1.急性期治療原則：由于創(chuàng)傷性膈肌破裂、膈疝形成一般均不能自愈，隨時(shí)有大量腹部臟器疝入胸腔并危及生命的危險(xiǎn)。故一旦診斷明確，無論破裂口大小，均應(yīng)手術(shù)修補(bǔ)。但急性期病人多數(shù)伴有其他器官的損傷，膈肌破裂、膈疝形成僅是嚴(yán)重胸腹部損傷的一個(gè)方面。須從整體出發(fā)，依據(jù)全身病情和輕重緩急，制訂出合理、有效的治療方案。對下述2種情況者，可暫緩手術(shù)：①伴有嚴(yán)重的復(fù)合傷，全身癥狀重，但無須緊急開胸、開腹者；②創(chuàng)傷性膈疝診斷已明確，但呼吸、循環(huán)癥狀輕微者。此時(shí)應(yīng)積極治療合并損傷，待全身情況穩(wěn)定后盡早或擇期手術(shù)，但病情一旦加重，應(yīng)急癥手術(shù)。2.慢性期和梗阻期的處理原則⑴在間歇或慢性期，病情穩(wěn)定，癥狀不重者可繼續(xù)嚴(yán)密觀察，應(yīng)做好充分的術(shù)前準(zhǔn)備，爭取做擇期手術(shù)。⑵梗阻或絞窄應(yīng)盡早手術(shù)，充分游離疝內(nèi)容物與胸腔器官的粘連，切除無活力的組織器官，恢復(fù)胃腸道的連續(xù)性，還納有活力的腹腔臟器。3.手術(shù)路徑和手術(shù)方式的選擇：對已明確為單純創(chuàng)傷性膈疝者，可按右側(cè)經(jīng)胸、左側(cè)經(jīng)腹手術(shù)的原則修補(bǔ)之，或選擇經(jīng)胸腔鏡探查、手術(shù)修補(bǔ)。但創(chuàng)傷性膈疝病人多有合并傷，手術(shù)路徑和手術(shù)方式應(yīng)視胸、腹部傷情而定，按先重后輕、先處理致命傷后處理非致命傷、術(shù)式簡單有效的原則，或選擇經(jīng)胸或選擇經(jīng)腹入路，但不主張胸腹聯(lián)合切口。4.手術(shù)要點(diǎn)⑴還納疝內(nèi)容物：①充分游離疝內(nèi)容物與周圍組織的粘連。②切除無活力組織：疝內(nèi)容物已經(jīng)發(fā)生絞窄、壞死者，須將壞死臟器部分或全部切除，并恢復(fù)胃腸道的連續(xù)性，再將有活力、色澤正常的腹腔臟器還納腹腔。如需切除無腸道準(zhǔn)備的壞死結(jié)腸時(shí)，應(yīng)先經(jīng)腹部切口做近端結(jié)腸造口術(shù)，再經(jīng)胸切除壞死的結(jié)腸，3個(gè)月后關(guān)閉結(jié)腸造口。經(jīng)胸切除全胃者，須依據(jù)病人全身狀況，分1期或2期完成小腸或結(jié)腸代胃的手術(shù)。③還納疝內(nèi)容物：還納時(shí)應(yīng)用推擠或用輕力牽拉的方法還納，切忌使用暴力拉拽。疝環(huán)較小還納有困難者，須切開膈肌，以擴(kuò)大疝環(huán)。疝內(nèi)容物為胃腸道或過度膨脹還納有困難者，可切開或穿刺抽吸排除其內(nèi)容物后再還納。疝環(huán)超過10cm者，疝內(nèi)容物還納至腹腔后，隨著呼吸運(yùn)動(dòng)、病人憋氣或腹壓增加，疝內(nèi)容物多再疝回胸腔。還納困難時(shí)，可以采用邊還納邊縫合膈肌的方法處理。⑵修補(bǔ)膈?。孩匐跫≈苯涌p合：早期創(chuàng)傷性膈疝，膈肌破裂邊緣新鮮、膈肌無缺損者可直接縫合修補(bǔ)，愈合滿意。裂口較大者，采用從周邊向中間的縫合方法。應(yīng)用7號(hào)或10號(hào)不吸收粗絲線，兩緣對應(yīng)，邊距不得小于0.5cm，針距1.0cm或不得通過示指尖為宜，以免膈疝復(fù)發(fā)。膈肌裂口緊靠胸壁，裂口外側(cè)無膈肌組織，縫合修補(bǔ)困難者，可將膈肌裂口的內(nèi)側(cè)緣間斷褥式縫合在比原位高1～2肋間的肋間肌上。難以直接縫合者，可采用跨肋縫合法。經(jīng)腹膈疝修補(bǔ)時(shí)，位置過深，顯露和操作比較困難。如有必要，可將劍突切除并劈開胸骨下段，向上牽拉肋弓，膈肌顯露比較滿意。②應(yīng)用修補(bǔ)材料加強(qiáng)修補(bǔ)膈肌：創(chuàng)傷后數(shù)月才被確診的創(chuàng)傷性膈疝，膈肌撕裂的邊緣明顯萎縮變薄，難以對合。需要植入自體材料或人工編織補(bǔ)片加強(qiáng)修補(bǔ)膈肌。自體材料：心包、闊筋膜、背闊肌、腹橫肌等做自體游離移植片；人工編制材料：尼龍編織物、Dacron滌綸補(bǔ)片、Marlex網(wǎng)、膨體聚四氟乙烯補(bǔ)片等。六、預(yù)后病人的預(yù)后與損傷原因、伴隨傷的部位和性質(zhì)或嚴(yán)重程度、病人全身狀況、手術(shù)時(shí)機(jī)等諸多因素有關(guān)。膈肌直接穿透性損傷所導(dǎo)致的膈疝病死率較低，預(yù)后較好。間接暴力(交通事故或嚴(yán)重?cái)D壓傷等)所致膈肌閉合性損傷引起的膈疝病死率較高，確診前或手術(shù)前病死率可達(dá)10%。由于后者50%以上同時(shí)伴有其他臟器的多發(fā)性損傷，迅速出現(xiàn)創(chuàng)傷性休克(或低血容量性休克)、嚴(yán)重的呼吸循環(huán)障礙、心功能衰竭或心跳驟停、絞窄性腸壞死或胃壞死導(dǎo)致的嚴(yán)重感染和中毒性休克、多器官功能衰竭等，是急性期死亡的原因。渡過急性期生存下來而未被確診的慢性期病人，疝內(nèi)容物梗阻、絞窄壞死，進(jìn)而導(dǎo)致嚴(yán)重胸腔感染及中毒性休克是患者死亡的重要原因。瞬間用力過猛，如用力挑重?fù)?dān)，裝卸重物、過度舉重等引起胸、腹腔內(nèi)壓力差急劇變化而使膈肌“自發(fā)性”破裂所導(dǎo)致的膈疝，常因無嚴(yán)重的胸腹部創(chuàng)傷史而誤診、漏診并延誤手術(shù)時(shí)機(jī)，腹腔臟器疝入胸腔發(fā)生絞窄壞死是影響預(yù)后的主要原因。2019年05月05日2408
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黃姍主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-湖北 線上診療科 ●先天性膈疝(CDH)是一種膈發(fā)育缺陷，使腹腔內(nèi)臟疝入胸腔，從而干擾肺的正常發(fā)育。肺發(fā)育不全及肺動(dòng)脈高壓可引起危及生命的呼吸功能損害。 ●產(chǎn)前診斷基于超聲檢查。重要的發(fā)現(xiàn)包括：在胃和/或肝臟位置異常的情況下，有胸腔內(nèi)團(tuán)塊(可能顯示蠕動(dòng))和縱隔偏移。 ●先天性膈疝(CDH)經(jīng)常伴有染色體異常及其他主要器官系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)性畸形(如先天性心臟病和神經(jīng)管缺陷)。 在有異常核型、伴有嚴(yán)重異常、右側(cè)膈缺損、肝疝出和胎兒肺容量較低的情況下，預(yù)后不良。沒有肝疝出強(qiáng)烈預(yù)示產(chǎn)后生存率高。 ●對疑似先天性膈疝(CDH)患者的產(chǎn)前評估應(yīng)包括：胎兒核型分析、超快速胎兒磁共振成像(MRI)以尋找是否有肝疝出、超聲心動(dòng)圖檢查、系列超聲檢查和產(chǎn)前胎兒檢測。 ●胎兒鏡下氣管封堵(TO)是一項(xiàng)試驗(yàn)中的手術(shù)，針對單純嚴(yán)重先天性膈疝(CDH)。它在肺發(fā)育過程中阻塞肺內(nèi)液體的正常出口，導(dǎo)致增高的跨肺壓力和充滿大量液體的增大的肺，從而防止肺實(shí)質(zhì)和肺血管系統(tǒng)的異常發(fā)育。 **先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia, CDH)是指膈發(fā)育不連續(xù)，使得腹腔內(nèi)臟疝入胸腔，導(dǎo)致肺發(fā)育不全和肺動(dòng)脈高壓，這通常是致命的。 **尚不完全明確CDH的發(fā)病機(jī)制。目前主要的理論是由于受精后第4-10周期間胸腹膜皺襞不能正常閉合。已有涉及常染色體隱性遺傳、常染色體顯性遺傳和X連鎖遺傳型的家族性病例的報(bào)道。但絕大多數(shù)CDH是散發(fā)病例，沒有明確的家族聯(lián)系。CDH可能受環(huán)境因素觸發(fā)。 **解剖學(xué)特點(diǎn) — 胎兒膈缺陷通常在膈后外側(cè)(Bochdalek疝)，但也可能在前面的胸骨后或胸骨旁(Morgagni疝)，在膈中央的疝罕見。 膈疝通常發(fā)生在左側(cè)(80%-85%)，右側(cè)膈疝僅占10%-15%[24,25]。雙側(cè)膈疝罕見。左側(cè)膈疝常累及胃，而右側(cè)膈疝常累及肝臟；但是左側(cè)CDH也可能有肝疝出。左側(cè)和右側(cè)膈疝均可累及腸。疝出的腹部內(nèi)容物可能會(huì)有囊覆蓋。 **發(fā)病率及流行病學(xué) — CDH在活產(chǎn)嬰兒中發(fā)病率約為1/2200。雖然有些報(bào)道男性發(fā)病率略高。 **超聲檢查發(fā)現(xiàn) — 產(chǎn)前診斷基于超聲檢查。 左側(cè)CDH的超聲表現(xiàn)以胸部發(fā)現(xiàn)不均勻回聲團(tuán)塊為特征，它通常會(huì)導(dǎo)致縱隔右移。 右側(cè)CDH的超聲表現(xiàn)以胸腔右側(cè)發(fā)現(xiàn)均勻的回聲團(tuán)塊(為肝臟)為特征，它通常會(huì)導(dǎo)致縱隔左移。常有胸腔積液，也可能有腸疝入。心臟左移是關(guān)鍵的發(fā)現(xiàn)，因?yàn)樘旱母魏头卧诼曄駡D上表現(xiàn)相似，且可能觀察不到腸蠕動(dòng)。在胸腔內(nèi)識(shí)別出膽囊也可診斷為右側(cè)CDH。 預(yù)后因素 — 受累嬰兒的生存預(yù)后取決于一些產(chǎn)前可評估因素 **肺面積與頭圍比 — 在心房水平位置橫斷面掃描胎兒胸腔時(shí)，LHR可用以估計(jì)對側(cè)肺大小和縱隔偏移情況。盡管LHR與生存率顯著相關(guān)，但界定胎兒可存活的LHR下限值一直在下降，所以其預(yù)測能力也不如從前]。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，LHR對于發(fā)病率比死亡率更有預(yù)測價(jià)值。 本文系黃姍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年04月05日4077
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鹿洪亭主任醫(yī)師 青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院 小兒外科 新生兒先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是由于胚胎時(shí)期膈肌閉合不全，至單側(cè)或雙側(cè)膈肌缺陷，部分腹部臟器通過缺損處進(jìn)入胸腔，造成解剖關(guān)系異常的一種疾病，分胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和先天性胸骨后疝。 （一）發(fā)病原因 ：胚胎發(fā)育中膈肌部分缺損為CDH發(fā)病基礎(chǔ)。膈肌周邊附著部位分3部分，即胸骨部、肋骨部及脊柱部。膈疝的好發(fā)部位有3處： 1．胸腹裂孔（Bochdalek孔）：雙側(cè)肋骨后緣與腰部肋弓外緣之間各有一個(gè)三角形小間隙，稱胸腹裂孔（Bochdalek孔），此處可形成后外側(cè)疝，即胸腹裂孔疝或Bochdalek疝。先天性膈疝中85%～90%是胸腹裂孔疝，其中左側(cè)占80%，右側(cè)占15%，少于5%是雙側(cè)性。發(fā)病率1∶10000～1∶3000，男性略多于女性。28%～31%伴隨畸形，以心血管系統(tǒng)畸形多見，主要癥狀是呼吸窘迫，新生兒期出現(xiàn)癥狀者多為此型。隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，在治療觀念上明顯改進(jìn)，療效有所提高。 2．胸骨后疝或Morgagni疝：胸骨外側(cè)緣與雙側(cè)肋骨內(nèi)側(cè)緣之間各形成三角形小間隙，稱Morgagni孔，正常有結(jié)締組織充填，此孔發(fā)生膈疝稱胸骨后疝或Morgagni疝。在臨床上比較少見。 3．食管裂孔疝：食管裂孔呈梭形，周緣與食管壁之間有較堅(jiān)韌的結(jié)締組織連接，其前后壁連接緊密而兩側(cè)較弱，如有缺損，稱食管裂孔疝。CDH發(fā)病率特別是小兒無確切的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)。過去一直認(rèn)為歐洲較為常見，而北美少見。隨著國內(nèi)外由于檢測技術(shù)的提高，特別是有了兒科專業(yè)X線醫(yī)師，使CDH逐年上升，CDH在我國并非少見。 （二）發(fā)病機(jī)制 一般于妊娠第10周中腸通過臍帶基底返回腹腔時(shí)，因胸腹裂孔的存在，腸管可經(jīng)胸腹裂孔進(jìn)入胸腔，甚至缺損大連胃、脾、結(jié)腸、肝左葉等均一同帶入到胸腔內(nèi)。肺發(fā)育不良與膈疝有密切聯(lián)系，肺發(fā)育不良的嚴(yán)重程度與內(nèi)臟疝形成的時(shí)間和程度有關(guān)。臨床表現(xiàn)與受累的肺泡和肺動(dòng)脈血管床的表面積以及存在的其他畸形有關(guān)。在患先天性膈疝的死產(chǎn)兒尸檢中發(fā)現(xiàn)，95%的患兒有其他缺陷，很多死亡的發(fā)生與這些畸形有關(guān)。約25%的橫膈疝伴有腸旋轉(zhuǎn)不良。10%～20%病例膈疝帶有疝囊。不同程度的肺發(fā)育不良系由于內(nèi)臟嵌入使支氣管生長停滯，數(shù)量減少，肺泡總量減少，肺動(dòng)脈分支總數(shù)量亦減少，且肺小動(dòng)脈肌層增厚，阻力增加，造成新生兒肺高壓，肺高壓導(dǎo)致卵圓孔和未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的右向左分流，出現(xiàn)低氧血癥和高碳酸血癥，由此又促使肺血管痙攣，形成惡性循環(huán)，臨床上稱為新生兒持續(xù)肺高壓（PPHN）。（三）癥狀體征1．胸腹裂孔疝：新生兒期的主要臨床表現(xiàn)為呼吸、循環(huán)和消化三個(gè)系統(tǒng)同時(shí)存在的急性癥狀，但以呼吸道癥狀為突出表現(xiàn)。（1）癥狀：呼吸困難、急促、發(fā)紺等癥狀可在生后就開始出現(xiàn)或出生后數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。其嚴(yán)重程度取決于膈肌缺損大小、腹腔臟器進(jìn)入胸腔的數(shù)量及肺發(fā)育不良狀況。呼吸困難和發(fā)紺可呈現(xiàn)陣發(fā)性和可變性，即在哭鬧或進(jìn)食時(shí)加重，亦可突然加重和進(jìn)行性惡化。當(dāng)哭鬧時(shí)用力呼吸，患側(cè)胸腔產(chǎn)生極大的負(fù)壓，將腹腔臟器納入胸腔，造成嚴(yán)重的呼吸困難，若未能及時(shí)處理或處理不當(dāng)，可立即死亡。腹腔臟器進(jìn)入胸腔不但壓迫肺臟，而且還使肺動(dòng)脈扭曲、動(dòng)脈壁增厚、血管床橫斷面積減少等。結(jié)果產(chǎn)生持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓，除發(fā)紺外還有呼吸短促、酸血癥、低血氧、低體溫、低血鈣、低血鎂等一系列癥狀。嘔吐癥狀在臨床上比較少見，只有胸腹裂孔疝伴腸旋轉(zhuǎn)不良或疝入腹腔臟器嵌閉造成腸梗阻時(shí)才出現(xiàn)嘔吐。（2）體征：患側(cè)胸廓呼吸運(yùn)動(dòng)減弱、飽滿，肋間隙增寬，心臟向健側(cè)移位，有時(shí)誤診為右位心。胸腔叩診呈濁音或鼓音，往往是濁鼓音相間。這與疝入胸腔臟器的性質(zhì)或腸道充氣程度有關(guān)。聽診患側(cè)呼吸音減弱或消失，并常可聞到腸鳴音，這對診斷先天性膈疝有重要意義。新生兒膈肌位置較低，常達(dá)第8～9胸椎水平，膈肌和胸腹壁較薄弱，很容易將腸鳴音傳至胸部，故應(yīng)反復(fù)檢查分析，有診斷意義。腹部凹陷狀呈舟狀腹，因腹腔臟器疝入胸腔變空虛，若疝入臟器少，則下陷的不明顯。 2．食管裂孔疝：小兒食管裂孔疝以嬰幼兒多見，臨床表現(xiàn)多樣化，又不能敘述病史，沒有典型的臨床癥狀，若家長觀察不細(xì)致，往往延誤診斷與治療。常見的臨床表現(xiàn)有以下幾種：（1）嘔吐：足月新生兒、嬰幼兒及年長兒最常見的癥狀，占80%～95%以上，可發(fā)生在出生后第1周。嘔吐形式多樣，常以平臥位或夜間為重，有時(shí)輕微呈現(xiàn)溢奶狀，嚴(yán)重呈噴射性嘔吐。嘔吐物起初為胃內(nèi)容物，嚴(yán)重時(shí)伴有膽汁，往往因食管下端反流性食管炎。出現(xiàn)嘔吐咖啡樣液體或嘔血，但量不多。若能經(jīng)常保持半坐位或喂養(yǎng)中，黏稠飲食，嘔吐明顯改善，患病8～9個(gè)月后，嘔吐次數(shù)減少，可能是病情好轉(zhuǎn)，也可能是食管下段纖維化形成瘢痕性狹窄。（2）嘔血、便血：嘔吐嚴(yán)重的病兒除嘔吐咖啡樣物外，還出現(xiàn)嘔血、排柏油樣便和黑便，多數(shù)大便化驗(yàn)檢查，隱血常為陽性。長時(shí)間的嘔血和便血是因?yàn)橛蟹戳餍允彻苎姿?，營養(yǎng)攝入不足，病孩呈現(xiàn)貧血貌，血紅蛋白常在80～100g/L之間。身長、體重往往低于同齡兒，造成生長發(fā)育不良。（3）咳嗽、氣喘等呼吸道感染癥狀：由于胃食管反流多在夜間出現(xiàn)，往往造成誤吸。反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染的癥狀。有30%～75%嬰兒和兒童期食管裂孔疝是以反復(fù)呼吸道感染為主訴而就診，雖經(jīng)抗炎治療，呼吸道感染可好轉(zhuǎn)，但不能治愈。因?yàn)橛行┎浩綍r(shí)察覺不到的極少量的胃內(nèi)容物，經(jīng)常反復(fù)吸入氣管，形成反復(fù)的呼吸道感染。有些過敏體質(zhì)的病孩，少量胃內(nèi)容物而被誤吸氣管，結(jié)果造成過敏性哮喘樣發(fā)作。 （4）吞咽困難：滑動(dòng)型食管裂孔疝的反流性食管炎逐漸加重，炎癥已侵襲到肌層，使食管下端纖維化，結(jié)果不但造成食管短縮，賁門胃底疝入胸腔，而且還出現(xiàn)食管狹窄。常常出現(xiàn)吞咽困難，早期經(jīng)禁食和抗炎治療可以好轉(zhuǎn)，晚期就不能進(jìn)食或嘔吐白色黏液。（5）食管旁疝：有時(shí)食管與胃結(jié)合部仍然在腹腔正常位置，有胃底部分胃疝入胸腔或發(fā)生扭轉(zhuǎn)疝至右側(cè)膈上。胃排氣不良造成潴留性胃炎、潰瘍、出血。扭轉(zhuǎn)過久，發(fā)生嵌閉。出現(xiàn)梗阻狀，胸骨后疼痛、胸悶、呼吸急促。（6）體檢：病兒發(fā)育及營養(yǎng)狀況差，貧血貌，一般檢查無陽性體征，只有巨大食管裂孔疝發(fā)生嵌閉或胃扭轉(zhuǎn)時(shí)，上腹部可出現(xiàn)腹膜炎癥狀，肺呼吸音減弱。 3．先天性胸骨后疝：胸骨旁疝無特異性臨床癥狀，通常是隨著患兒哭鬧、仰臥位、腹壓增加時(shí)，出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難、呼吸急促、發(fā)紺等現(xiàn)象。當(dāng)立位、安靜、腹腔壓力減小時(shí)，上述癥狀消失或減輕。若疝入胸腔內(nèi)的消化道出現(xiàn)嵌閉時(shí)，出現(xiàn)嘔吐、腹脹、停止排氣排便等腸梗阻征象。有時(shí)出現(xiàn)消化道出血，造成貧血征象，結(jié)腸疝入胸腔經(jīng)常有上腹不適等。 （四）診斷依據(jù) 1．產(chǎn)前診斷：胎兒期產(chǎn)婦羊水過多，羊水檢測可發(fā)現(xiàn)卵磷脂和神經(jīng)鞘磷脂低于正常。做超聲顯像可見胎兒胸腔內(nèi)有腹腔臟器。羊膜腔穿刺造影見造影劑于胎兒胸腔內(nèi)，即可作出胎內(nèi)診斷。產(chǎn)前診斷時(shí)間與預(yù)后相關(guān)，時(shí)間越早預(yù)后越差，診斷時(shí)間大于25周者預(yù)后良好。 2．先天性膈疝診斷：新生兒出生后有明顯缺氧、呼吸困難、患側(cè)胸部聞及腸鳴音，心界向健側(cè)移位，應(yīng)首先考慮有先天性膈疝可能。 3．輔助檢查確診：X線攝片檢查常有一側(cè)橫膈輪廓不清，胸腔內(nèi)見腸管或胃泡充氣所致的不規(guī)則透亮區(qū)或液面。胸骨旁疝常見于右前心膈角區(qū)有一向下隆起，邊緣清楚的致密陰影，中間可含有氣體。右側(cè)后外側(cè)疝常不典型，肝上升或?qū)嵸|(zhì)性陰影可誤診為腫瘤。為了更明確診斷，可通過置入胃管或口服造影劑，如患側(cè)胸部見到胃管或造影劑，診斷即確立。新生兒禁用鋇劑檢查，診斷困難者可做CT檢查。（五）鑒別診斷 在鑒別診斷時(shí)需要與膈膨升、先天性肺囊泡病、先天性心臟病、胸腔積水和肺部炎癥等相區(qū)別。 特別要提到是先天性膈膨升，其是因膈的肌層及膠原纖維層缺如所致，膈成為腹膜組成的半透明的菲薄的膜，臨床表現(xiàn)也可出現(xiàn)呼吸困難，有時(shí)在X線胸腹部直立位平片上難以與膈疝相鑒別，但在觀察呼吸運(yùn)動(dòng)及在X線熒屏下注意到膈運(yùn)動(dòng)往往可呈反常膈運(yùn)動(dòng);即在正常吸氣時(shí)膈下降，而在膈膨升患側(cè)膈肌反而上升，呼氣時(shí)患側(cè)膈肌產(chǎn)生下降。 （六）并發(fā)癥 并發(fā)呼吸窘迫，代謝性酸中毒, 低氧血癥，高碳酸血癥，胃食管反流，腸梗阻，甚至休克等。尚可并發(fā)食管下段瘢痕性狹窄，貧血，營養(yǎng)缺乏，生長發(fā)育障礙，反復(fù)呼吸道感染等。預(yù)防方法（七）治療措施1．內(nèi)科治療 （1）胎兒期診斷膈疝者：應(yīng)由產(chǎn)科超聲專家及胎兒超聲心動(dòng)圖專家檢查有無其他畸形和心臟異常，是否合并染色體異常，特別是18-三體綜合征。須經(jīng)圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)專家討論，決定是否中止妊娠、胎兒手術(shù)或待出生后再手術(shù)。 （2）采用保守治療者：飲食調(diào)節(jié)，適當(dāng)用黏稠飲食，生活指導(dǎo)病兒多采用半坐位，進(jìn)食后適當(dāng)拍打背部。給予胃動(dòng)力藥物和制酸藥物，加強(qiáng)胃排空，防止食管炎的發(fā)生。 （3）術(shù)前準(zhǔn)備：應(yīng)及時(shí)胃腸減壓、吸氧，糾正酸中毒，維持熱量及體液平衡。 2．手術(shù)治療：確定診斷后應(yīng)盡早擇期手術(shù)，若有嵌閉急診手術(shù)。但一般需根據(jù)臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行評估和術(shù)前準(zhǔn)備。新生兒膈疝呼吸困難的原因是由于肺受壓所致，吸氧同時(shí)要立即給予胃腸減壓，通過減低胸腔內(nèi)壓力來改善呼吸。若PaCO 2 >60mmHg，PaO 2 7，PaCO 2 60%濕度暖箱中護(hù)理，胃腸減壓直至腸功能恢復(fù);充分霧化、吸痰及拍背以防肺不張及肺部感染，術(shù)后呼吸機(jī)的持續(xù)應(yīng)用對有呼吸困難者非常必要，稍長時(shí)間的壓力支持有利于被壓縮和發(fā)育不全之肺葉擴(kuò)張。先天性肺發(fā)育不全和肺動(dòng)脈高壓是膈疝最主要的死亡原因，術(shù)前術(shù)后可應(yīng)用肺血管擴(kuò)張藥物，如前列腺素E 1 或吸入NO等。有人報(bào)道用膜式肺呼吸支持爭取肺發(fā)育成熟的時(shí)間，從而挽救重癥患兒的生命。 食管裂孔疝的治療是根據(jù)食管裂孔大小，腹腔食管及賁門胃底疝入胸腔的多少，是否合并胃食管反流及胃扭轉(zhuǎn)，臨床癥狀輕重等，具體情況而確定治療原則。手術(shù)和保守治療沒有明確的界線。（1）滑動(dòng)性小型食管裂孔疝：臨床癥狀輕微，在發(fā)育過程中可以自行消失或好轉(zhuǎn)，因此多采用保守治療。（2）巨大型或伴有胃扭轉(zhuǎn)者，應(yīng)積極手術(shù)治療。（3）中型疝根據(jù)病情發(fā)展趨勢及患兒的實(shí)際情況，可擇期手術(shù)治療。（4）小型疝是與滑動(dòng)性柱狀疝一樣，采用保守治療，并定期行鋇餐透視，觀察疝形狀變化，若24h pH監(jiān)測≤4，食管鏡檢查炎癥較重，食管下端高壓帶壓力明顯低于胃壓，臨床上嘔吐明顯者，再考慮手術(shù)。 （八）預(yù)后 出生數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀的先天性膈疝患兒，總成活率低于50%。世界少數(shù)幾個(gè)有條件的醫(yī)療中心采用ECMO治療配合成活率改進(jìn)到60%～80%。新生兒期手術(shù)成活的兒童常有正常的生長與發(fā)育。修補(bǔ)術(shù)后肺發(fā)育與功能問題均有不同意見，Reid（1976）等觀察證實(shí)全肺容量和有效肺容量均減少而殘余量增加。Chatrath（1977）則認(rèn)為兩肺容量正常，僅在第1秒用力呼氣量（FEV1）減少。1979年Boles 58例隨訪認(rèn)為CDH術(shù)后各項(xiàng)檢查均可與正常同齡兒相似，上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬新華醫(yī)院1987年隨訪20例修補(bǔ)術(shù)后1～11年大部分兒童（>80%）在身高、體重、發(fā)育、橫膈肌活動(dòng)度和肺功能測定，特別是肺氧耗量分側(cè)測定均接近或同正常兒童。但據(jù)文獻(xiàn)最近報(bào)道，一部分有明顯較長時(shí)期肺功能不全者采用ECMO治療，日后雖成活很可能需要做肺移植手術(shù)。2011年02月04日6661
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