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洪淳主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 小兒胸外科 先天性膈疝，往往在胎兒期就能檢查發(fā)現(xiàn)，產(chǎn)前怎么樣能準(zhǔn)確地預(yù)判，一直是我們?cè)诓粩嗵接懙闹攸c(diǎn)。文獻(xiàn)學(xué)習(xí)，也結(jié)合自身實(shí)際情況給與評(píng)價(jià)分析。這是2021年以色列MeirMedicalCenter的一篇回顧性文獻(xiàn)，主要是跨越13年，回顧了該中心的總共94例胎兒膈疝病例的預(yù)后情況。其中一些內(nèi)容分享一下：1.?在其回顧的總共94例病例當(dāng)中，孤立性膈疝有75例，有合并異常的，稱之為非孤立性的膈疝有19例；我計(jì)算了一下，這個(gè)合并異常情況的胎兒膈疝，比例有20%。在我們既往處理的新生兒膈疝病例中，概率沒那么高，但假如把一些不需要處理的問題，比如新生兒室管膜囊腫、小的心臟缺陷（不一定需要處理）、伴隨膈疝存在的肺動(dòng)脈高壓一起算進(jìn)去，應(yīng)該就概率不小了。2.?該中心統(tǒng)計(jì)的94例胎兒膈疝，其中孤立性CDH（單純只是膈疝問題），總體生存率為68%，列舉其他機(jī)構(gòu)發(fā)表的文獻(xiàn)，孤立性CDH的總生存率為60-80%。我統(tǒng)計(jì)了2018年1月至2022年1月，我們共治療了108例新生兒膈疝，總存活率78.7?%。所以說，先天性膈疝還是屬于一種比較嚴(yán)重的出生缺陷的，需要重視。3.?胎兒膈疝-新生兒膈疝，這個(gè)疾病嚴(yán)重程度的預(yù)測(cè)指標(biāo)包括疝的位置（左側(cè)/右側(cè)）、通過肺面積與頭圍比值(LHR)、O/ELHR、肝臟是否疝入胸腔。從數(shù)據(jù)曲線看，手術(shù)前總體死亡率和死亡率，與之更相關(guān)的是產(chǎn)前檢查中測(cè)得的O/ELHR最小值。我們近幾年強(qiáng)調(diào)胎兒膈疝一定需要做核磁共振，也就是希望多監(jiān)測(cè)指標(biāo)，同時(shí)要求連續(xù)2-3周復(fù)查胎兒超聲，取得LHR、O/ELHR的變化曲線，因?yàn)樵趯?shí)際臨床救治中，發(fā)現(xiàn)預(yù)后不能只看一個(gè)固定的指標(biāo)，曲線變化很有預(yù)判意義。4.?該文獻(xiàn)回顧追溯的年代跨度較大，2008年-2020年，13年；并且病例規(guī)模并不大(大約10/年)；沒有孕期既定的定期、規(guī)律的指標(biāo)檢測(cè)，所以會(huì)存在偏差及局限性。所以也提醒對(duì)于胎兒膈疝的評(píng)估，一個(gè)規(guī)律的、定期的指數(shù)評(píng)估是多么重要。?2022年06月02日
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張炳副主任醫(yī)師 福建省兒童醫(yī)院 小兒外科 先天性膈疝是由于膈肌發(fā)育不全，腹腔內(nèi)臟器經(jīng)過缺損面進(jìn)入胸腔的一種疾病，分為胸腹裂孔疝、胸骨后疝、食管裂孔疝。今天我們主要探討的胸腹裂孔疝（以下簡(jiǎn)稱先天性膈疝）。先天性膈疝的發(fā)生率大概是1:3000，男女比例約2:1。 1、先天性膈疝會(huì)遺傳嗎？ 目前認(rèn)為先天性膈疝是遺傳因素和環(huán)境因素共同作用的。 2、產(chǎn)前檢查能發(fā)現(xiàn)嗎？ 部分寶寶在胎兒期行產(chǎn)前彩超檢查時(shí)就能發(fā)現(xiàn)，可以進(jìn)一步完善胎兒磁共振檢查。超聲和磁共振檢查對(duì)胎兒是非常安全的，所以寶媽們完全不用擔(dān)心這些檢查帶來的風(fēng)險(xiǎn)。 3、產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的先天性膈疝，還需要做什么檢查？ 先天性膈疝的合并畸形發(fā)生率比較高，所以在產(chǎn)前檢查懷疑先天性膈疝后，除了常規(guī)檢查，還需要進(jìn)一步完善其他檢查，如胎兒染色體檢查、胎兒心臟超聲檢查。 4、產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)胎兒膈疝，能繼續(xù)懷孕嗎，寶寶能要嗎？ 有人認(rèn)為胎兒1.4，僅需要密切隨訪，待足月分娩后再治療。孕25周前發(fā)現(xiàn)、疝內(nèi)容物體積大(表現(xiàn)為縱隔移位明顯、擴(kuò)張的胸腔內(nèi)胃、肝臟疝入或LHR2020年12月13日2602
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 縱隔疝是指一側(cè)部分肺臟經(jīng)縱隔進(jìn)入對(duì)側(cè)胸膜腔,因此,它是一種臨床癥候群而不是一種獨(dú)立疾病。除了肺臟可以疝入對(duì)側(cè)胸膜腔,其他臟器也可疝入一側(cè)胸膜腔,臨床上最多見的是食管部分切除后,胃替代食管恢復(fù)消化道連續(xù)性,在頸部或胸膜腔內(nèi)進(jìn)行食管胃頸部或主動(dòng)脈弓上吻合,位于縱隔內(nèi)的胸腔胃,嚴(yán)重?cái)U(kuò)張時(shí)可以疝入對(duì)側(cè)胸膜腔。 一側(cè)肺臟多經(jīng)過縱隔薄弱部位疝人對(duì)側(cè)胸膜腔,常見的薄弱部位有3個(gè):前上縱隔、后上縱隔和后下縱隔。在3個(gè)縱隔疝疝人胸膜腔薄弱處,臨床上最常見到的是肺臟經(jīng)前上縱隔疝入胸膜腔。當(dāng)胸腔胃形成縱隔疝時(shí),一般來說多有縱隔胸膜撕裂,左、右胸膜腔之間形成交通,為縱隔疝形成提供了發(fā)生的條件。 胸膜腔有兩個(gè)重要的生理特點(diǎn):密閉和負(fù)壓。密閉的內(nèi)容有三:①胸膜腔與外界大氣不相通;②胸膜腔與胸內(nèi)臟器不相通;③兩側(cè)胸膜腔彼此也不相通。負(fù)壓的含義是無論在吸氣相或呼氣相胸膜腔永遠(yuǎn)保持在負(fù)壓狀態(tài),吸氣時(shí)胸內(nèi)壓力為-10cmH2O~8cmH2O,呼氣時(shí)為-5cmH2O~-4cmH2O,憑借胸腔內(nèi)的負(fù)壓,肺臟進(jìn)行不間斷舒縮,產(chǎn)生呼吸運(yùn)動(dòng)。除了與外界保持負(fù)壓狀態(tài)以外,兩側(cè)胸膜腔之間也需要保持壓力平衡,當(dāng)一側(cè)胸膜腔壓力超過對(duì)側(cè)壓力,或者是一側(cè)胸膜腔的壓力低于對(duì)側(cè),兩側(cè)胸膜腔壓力不平衡,高壓力可使縱隔向?qū)?cè)移位,主要是氣管和心臟移位,同時(shí)胸腔內(nèi)的高壓造成肺組織經(jīng)縱隔薄弱處向?qū)?cè)移位,肺組織外尚有縱隔胸膜包蓋,故形成縱隔疝。這種情況臨床上最多見于張力性氣胸、巨大肺大皰、張力性肺大皰、局限性阻塞性肺氣腫、大量胸腔積液、巨大肺囊腫,明顯地都是一側(cè)胸膜腔存在巨大的占位性病變,從而經(jīng)縱隔疝向?qū)?cè)。除了一側(cè)胸腔內(nèi)病變使得該側(cè)容積增大外,另一種情況是一側(cè)胸膜腔因病變而致容積縮小,壓力減低,使得縱隔移向患側(cè),隨之健側(cè)肺過度影脹并疝入患側(cè)。如先天性一側(cè)支氣管或肺不發(fā)育或發(fā)育不全,一側(cè)全肺不張,一側(cè)全肺切除后,肺結(jié)核致一側(cè)損毀肺等。食管胃胸內(nèi)或頸部吻合術(shù)后胸腔胃,經(jīng)過后下縱隔路徑也可疝入對(duì)側(cè)胸膜腔。 縱隔疝的臨床癥狀取決于引起縱隔疝的原發(fā)性疾病,以及縱隔疝的嚴(yán)重程度,它本身無明確特征性的癥狀和體征。嬰幼兒先天性支氣管或肺不發(fā)育,或發(fā)育不全造成的縱隔疝,平時(shí)一般無明顯臨床癥狀,當(dāng)健肺發(fā)生感染,多經(jīng)胸部X線檢查才發(fā)現(xiàn)縱隔疝。有的無先天性肺或支氣管發(fā)育異?；純?肺部發(fā)生嚴(yán)重感染時(shí)也可造成縱隔疝。先天性支氣管肺發(fā)育不全患者,在青春發(fā)育期可出現(xiàn)活動(dòng)后心慌、氣短、胸悶、憋氣、咳嗽,甚至呼吸困難。這些呼吸系統(tǒng)癥狀均缺乏特異性。嚴(yán)重的縱隔疝影響到循環(huán)功能時(shí),可出現(xiàn)心悸、氣短、活動(dòng)受限,甚至肢端水腫。體格檢查可能發(fā)現(xiàn)氣管、心臟位置偏移,兩側(cè)胸廓不對(duì)稱,患側(cè)胸廓塌陷,心尖搏動(dòng)移向患側(cè),呼吸音減低、消失,對(duì)側(cè)呈過度輕音,呼吸音增強(qiáng)。 胸胃縱隔疝多出現(xiàn)在頸部吻合或胸內(nèi)弓上吻合,縱隔疝大多數(shù)疝入到右側(cè)胸膜腔(左側(cè)開胸手術(shù))。主要癥狀為術(shù)后早期餐后出現(xiàn)胸悶、心悸與間歇性惡心、嘔吐。查體發(fā)現(xiàn)主要是右側(cè)胸部呼吸音明顯減低,叩診上方呈鼓音,下方為濁音。 確診縱隔疝主要依靠影像學(xué)檢查。胸部平片上可以發(fā)現(xiàn)胸廓不對(duì)稱,患側(cè)肋間隙狹窄,肺野出現(xiàn)局部過度透亮區(qū),系疝入的肺組織。健側(cè)肺透光度增強(qiáng),肺紋理增重。心臟、縱隔向患側(cè)移位。胸胃縱隔癡可見右胸內(nèi)有巨大氣液平面,肺組織被壓縮。CT對(duì)診斷縱隔疝有重要價(jià)值,它可確切顯示縱隔疝的位置、范圍和嚴(yán)重程度,同時(shí)也可以顯示造成縱隔疝的原發(fā)疾病,如先天性支氣管肺發(fā)育畸形、肺部感染,或者胸胃縱隔疝。 縱隔疝本身并不是一種獨(dú)立的疾病,它是各種原因產(chǎn)生的一種癥候群,因此,縱隔疝本身并不需要治療,解除縱隔疝的癥狀需要處理其原發(fā)病。由于造成縱隔癡原發(fā)病的原因不同,治療方式也不盡相同。如張力性肺大皰可以即時(shí)行肺大皰穿刺減壓,以緩解呼吸窘迫。繼之行肺大皰切除術(shù)，巨大肺囊腫、巨大肺腫瘤和慢性膿胸纖維化以及損毀肺可進(jìn)行相應(yīng)的手術(shù)治療。對(duì)于一側(cè)先天性支氣管、肺不發(fā)育或發(fā)育不全造成的縱隔疝,治療需要慎重。 胸胃縱隔疝常常是在急性胃擴(kuò)張產(chǎn)生癥狀時(shí),才需要處理。一般胸胃縱隔疝除了進(jìn)食后患者有胸悶、脹滿感外,并無其他特殊不適。此時(shí)不需要進(jìn)行特殊處理。當(dāng)患者出現(xiàn)臨床癥狀,或發(fā)生急性胸胃擴(kuò)張時(shí),應(yīng)禁食水,予有效胃管抽吸,減少胃內(nèi)容物量。靜脈輸液供給營(yíng)養(yǎng),維持水、電解質(zhì)平衡。經(jīng)此治療,一般均可恢復(fù)。若懷疑胸腔胃發(fā)生絞窄,應(yīng)急診開胸探查,將胸胃還納復(fù)位,并固定于食管床,或固定在后胸壁。若胸胃較大過長(zhǎng)呈“s”形,可拆除橫膈胸胃固定縫線,將過多的胸胃回納入腹腔,重新固定胸胃于新裂孔。2020年07月20日3766
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陳琦主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 小兒外科 胎兒期膈疝是怎么回事？鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院陳琦教授給您詳解！原創(chuàng)豫說健康2019-04-21 21:20:42小張與妻子來門診咨詢：懷孕26周了，25周四維B超顯示胎兒左側(cè)胸腔內(nèi)見胃泡回聲，心臟略右移，診斷為胎兒膈疝，請(qǐng)問寶寶是否能要、該流掉嗎？先天性胎兒膈疝產(chǎn)后手術(shù)成功率高嗎？小王夫妻咨詢：懷孕25周彩超發(fā)現(xiàn)胎兒右側(cè)膈肌顯示不清，右側(cè)胸腔顯示有部分肝臟和腸管回聲，心臟右移，考慮胎兒右側(cè)膈疝，如何治療，能保住孩子嗎？有后遺癥嗎？膈疝是怎樣形成的,為什麼會(huì)是這樣子,是什麼原因引起的？聽聽鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院（河南省婦幼保健院、河南省婦女兒童醫(yī)院） 外科大科主任兼小兒普外科主任 陳琦教授怎么說什么是先天性膈疝？膈肌是分隔胸腹腔之間的一層肌性與腱性結(jié)構(gòu)相移行的薄弱組織。先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是由于胚胎時(shí)期膈肌發(fā)育停頓，致單側(cè)或雙側(cè)、部分或全部膈肌缺陷，部分腹部臟器通過缺損處進(jìn)入胸腔，造成解剖關(guān)系異常的一種疾病。膈疝通常左右兩側(cè)都有，但往往在左側(cè)比較多見，以左側(cè)膈肌的后外側(cè)是最常發(fā)生的部位。膈疝可對(duì)心肺功能、胃腸道、全身情況均造成不同程度的影響，是新生兒急危重癥之一。先天性膈疝的分類根據(jù)膈肌缺損的部位分為后外側(cè)疝、胸骨后疝、食管裂孔疝等。后外側(cè)膈疝（又稱胸腹裂孔疝，Bochdalek孔疝），約占先天性膈疝的85%～90%，為嬰幼兒最常見的膈疝，左側(cè)占80%，右側(cè)占15%，少于5%是雙側(cè)性，無疝囊，男性略多于女性。常在出生后即發(fā)病，是新生兒期常見急癥之一。28%～31%伴隨有其它畸形，以心血管系統(tǒng)畸形多見，主要癥狀是呼吸窘迫，新生兒期出現(xiàn)癥狀者多為此型。胸骨后疝或Morgagni疝：胸骨外側(cè)緣與雙側(cè)肋骨內(nèi)側(cè)緣之間各形成三角形小間隙，稱Morgagni孔，正常有結(jié)締組織充填，此孔發(fā)生膈疝稱胸骨后疝或Morgagni疝。在臨床上比較少見。食管裂孔疝：食管裂孔呈梭形，周緣與食管壁之間有較堅(jiān)韌的結(jié)締組織連接，其前后壁連接緊密而兩側(cè)較弱，如有缺損，稱食管裂孔疝。膈疝發(fā)生的部位及分類如何發(fā)現(xiàn)先天性膈疝？偶然發(fā)現(xiàn)：如果疝入的腹內(nèi)臟器較少，呼吸平穩(wěn)，常常在因?yàn)榭人缘茸鲂夭科狡蛏舷涝煊皺z查時(shí)發(fā)現(xiàn)。新生兒期：出生后有明顯缺氧、呼吸困難、患側(cè)胸部呼吸音明顯減弱、聞及腸鳴音，心界向健側(cè)移位，應(yīng)首先考慮有先天性膈疝可能。孕期發(fā)現(xiàn)：約 90%以上的先天性膈疝可以在一些經(jīng)驗(yàn)豐富的產(chǎn)前診斷機(jī)構(gòu)通過超聲檢查得到發(fā)現(xiàn)。發(fā)現(xiàn)時(shí)的胎齡越小，預(yù)后越差。先天性膈疝有哪些臨床表現(xiàn)？先天性膈疝主要臨床表現(xiàn)為呼吸、循環(huán)和消化三個(gè)系統(tǒng)同時(shí)存在的急性癥狀。（1）呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)：呼吸困難、急促、發(fā)紺等癥狀可在生后就開始出現(xiàn)或出生后數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。其嚴(yán)重程度取決于膈肌缺損大小、腹腔臟器進(jìn)入胸腔的數(shù)量及肺發(fā)育不良狀況。如果進(jìn)入胸腔的腹部臟器較多，常因急性呼吸衰竭而危及生命。在嬰兒、兒童和青少年患者，多有輕度慢性呼吸系統(tǒng)和胃腸道癥狀，表現(xiàn)為反復(fù)呼吸系統(tǒng)感染的癥狀，劇烈活動(dòng)時(shí)氣促明顯，間歇腹痛、嘔吐，消化不良等，但很少有急性呼吸困難。（2）循環(huán)系統(tǒng)：持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓，除發(fā)紺外還有呼吸短促、酸血癥、低血氧、低體溫、低血鈣、低血鎂等一系列癥狀。（3）消化系統(tǒng)癥狀：嘔吐、嘔血、便血是因?yàn)轲奕氲奈改c梗阻或胃食管反流引起的食管炎所致，可表現(xiàn)為溢奶，嚴(yán)重呈噴射性嘔吐。嘔吐物起初為胃內(nèi)容物，嚴(yán)重時(shí)伴有膽汁，嘔吐咖啡樣液體或嘔血。長(zhǎng)時(shí)間的嘔吐和便血是因?yàn)橛蟹戳餍允彻苎姿?，營(yíng)養(yǎng)攝入不足，病孩呈現(xiàn)貧血貌。身長(zhǎng)、體重往往低于同齡兒，造成生長(zhǎng)發(fā)育不良。當(dāng)合并明顯嘔吐癥狀時(shí)，應(yīng)考慮有腸梗阻或腸道旋轉(zhuǎn)不全。吞咽困難：反流性食管炎逐漸加重，使食管下端纖維化，結(jié)果不但造成食管短縮，賁門胃底疝入胸腔，而且還出現(xiàn)食管狹窄。常常出現(xiàn)吞咽困難，早期經(jīng)禁食和抗炎治療可以好轉(zhuǎn)，晚期就不能進(jìn)食或嘔吐白色黏液。體征 患側(cè)胸廓?jiǎng)佣茸冃?，胸部叩診濁音或鼓音(取決于疝入胸腔內(nèi)的臟器含有氣體還是液體或是實(shí)質(zhì)性臟器)，患側(cè)呼吸音減弱甚至消失，?？陕牭侥c鳴音(疝內(nèi)容物為胃腸，心音遙遠(yuǎn)、位于健側(cè)。多數(shù)病例腹部扁平，如疝內(nèi)容物為肝或脾，則在腹部未能觸及肝或脾。如全部腸袢均疝入胸腔內(nèi)，則在腹部叩診為濁音，聽診無腸鳴音。如果患兒出現(xiàn)以上表現(xiàn)，要高度懷疑先天性膈疝，及時(shí)做相關(guān)檢查，明確診斷。如何明確先天性膈疝的診斷？孕期：孕期四維超聲結(jié)合胎兒磁共振檢查可很大程度的提高先天性膈疝的診斷準(zhǔn)確率，并與先天性肺氣道畸形、支氣管源性囊腫、支氣管閉鎖、隔離肺和膈膨升等進(jìn)行鑒別。前提是要多次、動(dòng)態(tài)超聲檢查、選擇對(duì)小兒先天性結(jié)構(gòu)畸形有豐富經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院和超聲醫(yī)生。經(jīng)過小兒外科醫(yī)生、影像科醫(yī)生、產(chǎn)科醫(yī)生、遺傳專業(yè)醫(yī)生等的多學(xué)科會(huì)診。也有利于提前制訂治療方案，做好孩子出生后緊急狀態(tài)下的應(yīng)對(duì)之策。需要提醒的是，超聲和磁共振檢查對(duì)胎兒是非常安全的。孕期超聲發(fā)現(xiàn)膈疝出生后：如果患兒出現(xiàn)呼吸、消化、循環(huán)系統(tǒng)的癥狀，懷疑先天性膈疝，正位胸腹平片和上消化道造影即可明確診斷及分型。輔助檢查：1.X線胸腹平片：檢查常有一側(cè)橫膈輪廓不清，胸腔內(nèi)見腸管或胃泡充氣所致的不規(guī)則透亮區(qū)或液面。胸骨旁疝常見于右前心膈角區(qū)有一向下隆起，邊緣清楚的致密陰影，中間可含有氣體。右側(cè)后外側(cè)疝常不典型，表現(xiàn)為右下胸腔內(nèi)有一不透明的腫塊影、可誤診為腫瘤。2.上消化道造影：可通過置入胃管或口服造影劑，如患側(cè)胸部見到胃管或造影劑（新生兒禁用鋇劑、可使用碘劑），診斷即確立。新生兒期，上消化道造影檢查有加重胃腸道梗阻的可能，使嵌頓的腸袢進(jìn)一步膨脹，加速壞死和破裂，需結(jié)合患兒病情判斷是否作此項(xiàng)檢查。嬰幼兒，出現(xiàn)腸梗阻或絞窄的可能性很低，可考慮作上消化道造影(疝內(nèi)容物為胃)或結(jié)腸造影(疝內(nèi)容物為結(jié)腸)協(xié)助明確診斷。3.MRI和CT檢查的普及應(yīng)用，可通過矢狀面或冠狀面斷層顯示，能夠清晰地顯示疝的部位和疝入的內(nèi)容，具有確診的意義。胸骨后疝左側(cè)胸腹裂孔疝右側(cè)胸腹裂孔疝食管裂孔疝先天性膈疝如何治療？治療從診斷的那一刻就正式開始了，很多患兒出生后會(huì)發(fā)生嚴(yán)重的缺氧和窒息，誘發(fā)更嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓。為了減少缺氧、盡快保持患兒呼吸循環(huán)的穩(wěn)定，很多在生后就需要立即行氣管插管、輔助呼吸?；純旱霓D(zhuǎn)運(yùn)也有很大的風(fēng)險(xiǎn)，因此，建議先天性膈疝的胎兒都應(yīng)該到有條件的醫(yī)院的分娩，讓患兒得到最好的救治。目前，我們已經(jīng)建立了先天性膈疝的綠色通道，盡力保證孕婦和新生兒的入院救治。胎兒期診斷膈疝者應(yīng)由產(chǎn)科、超聲、小兒外科及胎兒超聲心動(dòng)圖專家檢查有無其他畸形和心臟異常是否合并染色體異常，特別是18-三體綜合征。須經(jīng)圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)專家討論，決定是否中止妊娠胎兒手術(shù)、待出生后再手術(shù)或胎兒期手術(shù)進(jìn)行球囊封堵、出生前再取出球囊以促進(jìn)肺發(fā)育，利于生后存活率的提高。采用保守治療者新生兒膈疝呼吸困難的原因是由于肺受壓、肺發(fā)育不良所致，吸氧同時(shí)要立即給予胃腸減壓，通過減低胸腔內(nèi)壓力來改善呼吸。若PaCO 2 >60mmHg，PaO 2<50mmhg應(yīng)立即氣管插管，禁用加壓面罩吸氧以免因胃腸道充氣而加重心肺受壓。經(jīng)臍動(dòng)脈插管作血?dú)夥治?，若ph>7，PaCO 2<100mmHg可即時(shí)手術(shù)，預(yù)后良好。若pH<7，paco 2="">100mmHg，應(yīng)即正壓呼吸并糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂，然后再行手術(shù)。嬰幼兒膈疝的飲食調(diào)節(jié)，適當(dāng)用黏稠飲食，生活指導(dǎo)病兒多采用半坐位，進(jìn)食后適當(dāng)拍打背部。給予胃動(dòng)力藥物和制酸藥物加強(qiáng)胃排空，防止食管炎的發(fā)生。術(shù)前準(zhǔn)備做相關(guān)術(shù)前影像檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、進(jìn)行評(píng)估和術(shù)前準(zhǔn)備、排出手術(shù)禁忌癥，應(yīng)及時(shí)胃腸減壓、吸氧，糾正酸中毒，維持熱量及體液平衡。先天性膈疝一旦確定診斷后應(yīng)盡早手術(shù)，若有嵌閉則需要急診手術(shù)。先天性膈疝的手術(shù)治療在新生兒，如不作手術(shù)治療，約75%的病嬰在一個(gè)月內(nèi)死亡。然而，產(chǎn)后2天內(nèi)行手術(shù)，病死率較高(約50%～75%)，產(chǎn)后2天以上手術(shù)，其病死率明顯降低。因此，選擇合適的手術(shù)時(shí)機(jī)很重要。當(dāng)病情嚴(yán)重時(shí)，可考慮作機(jī)械通氣或體外膜肺氧合，待產(chǎn)后2～5天再做手術(shù)治療，有利于降低病死率。手術(shù)療效和預(yù)后還與患側(cè)肺發(fā)育不良的程度，是否有胃腸道扭轉(zhuǎn)、梗阻、絞窄或合并其他畸形等因素有關(guān)。先天性膈疝的手術(shù)治療有胸腔鏡或腹腔鏡的微創(chuàng)方法和常規(guī)的開胸或開腹方法。近些年隨著醫(yī)療水平的發(fā)展和科技的進(jìn)步，治療先天性膈疝手術(shù)臨床一般采用胸腔鏡或腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。胸腔鏡或腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)時(shí)間短、手術(shù)創(chuàng)傷小、手術(shù)打擊小、術(shù)后恢復(fù)快；經(jīng)胸、經(jīng)腹的開放手術(shù)也是臨床中常用的手術(shù)方法。臨床上一般要根據(jù)病情需要、發(fā)病的部位，左側(cè)或右側(cè)、疝入物的內(nèi)容、是否合并其它畸形或病變來決定具體的手術(shù)方法和手術(shù)入路。手術(shù)方面 因損傷較小多選用經(jīng)腹切口，若術(shù)前明確胸內(nèi)有病變需要矯治或估計(jì)胸內(nèi)有廣泛粘連者宜選經(jīng)胸切口，右側(cè)膈疝大塊肝臟疝入可選胸腹聯(lián)合切口。術(shù)后保持胸腔的負(fù)壓十分重要，經(jīng)腹切口關(guān)閉膈肌裂孔時(shí)注意張肺排氣，經(jīng)胸切口術(shù)后引流管要給予低負(fù)壓吸引，保持胸腔的負(fù)壓環(huán)境有利于被壓縮肺組織的復(fù)張。經(jīng)腹切口如胸腔排氣可靠，術(shù)后不必置放引流管。先天性膈疝術(shù)后護(hù)理措施由于先天性膈疝的術(shù)后會(huì)造成呼吸方面和循環(huán)、消化方面的一些問題，所以新生兒膈疝能否存活術(shù)后處理極為關(guān)鍵術(shù)后，主要是針對(duì)呼吸和循環(huán)、消化三方面進(jìn)行護(hù)理，注意患者的血氧、注意患者的患側(cè)肺的膨脹以及胃腸道功能恢復(fù)情況。術(shù)后處理還需要采用一些針對(duì)性的措施。（1）應(yīng)在>60%濕度暖箱中護(hù)理，（2）清醒后取半臥位，以減輕腹腔臟器對(duì)膈肌的壓力，有利于膈肌傷口的愈合。（3）術(shù)后持續(xù)胃減壓直至胃腸功能恢復(fù)，防止腹脹壓迫膈肌。（4）鼓勵(lì)病人咳嗽，超聲霧化吸入、吸痰及拍背以防肺不張及肺部感染，預(yù)防呼吸道并發(fā)癥。（5）保持胸腔引流管通暢，防止因胸腔積液而影響膈肌修補(bǔ)的愈合。（6）常規(guī)應(yīng)用抗生素，預(yù)防感染。（7）術(shù)后呼吸機(jī)的持續(xù)應(yīng)用對(duì)有呼吸困難者非常必要，稍長(zhǎng)時(shí)間的壓力支持有利于被壓縮和發(fā)育不全之肺葉擴(kuò)張。有人報(bào)道用膜式肺呼吸支持爭(zhēng)取肺發(fā)育成熟的時(shí)間，從而挽救重癥患兒的生命。但還要注意正壓輔助呼吸過程中，防止肺泡破裂，造成繼發(fā)性的氣胸而危及患兒性命；（8）先天性肺發(fā)育不全和肺動(dòng)脈高壓是膈疝最主要的死亡原因，術(shù)前術(shù)后可應(yīng)用肺血管擴(kuò)張藥物，如前列腺素E 1 或吸入NO等有利于患兒的恢復(fù)。小兒先天性膈疝的復(fù)發(fā)小兒先天性膈疝患者手術(shù)后很有可能復(fù)發(fā)，因?yàn)榻?jīng)過修補(bǔ)的膈肌、甚至用假體修補(bǔ)的膈肌并不是天然生長(zhǎng)的，如果患兒手術(shù)后劇烈咳嗽，或者長(zhǎng)期便秘、腹壓高，就有可能使縫合的部分重新開放；而飲食上，如果吃過大過硬的食物，就有可能將縫合部位撐開，另外，小兒先天性膈疝與個(gè)體差異有關(guān)。預(yù)后如何？明確患有先天性膈疝的孩子，父母都會(huì)關(guān)心預(yù)后怎樣、有無后遺癥、會(huì)否影響孩子的正常生活等，同時(shí)，這些也是醫(yī)生所關(guān)注的問題。膈疝總體來說是一種嚴(yán)重的先天性畸形，有的還合并有其他畸形。在新生兒，如不作手術(shù)治療，約75%的病嬰在一個(gè)月內(nèi)死亡。然而，產(chǎn)后2天內(nèi)行手術(shù)，病死率較高(約50%～75%)，產(chǎn)后2天以上手術(shù)，其病死率明顯降低。出生數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀的先天性膈疝患兒，總成活率低于50%。如果采用ECMO治療配合成活率可改進(jìn)到60%～80%。新生兒期手術(shù)后成活的兒童常有正常的生長(zhǎng)與發(fā)育。產(chǎn)期預(yù)測(cè)患兒的病變嚴(yán)重的程度和存活的幾率對(duì)于家長(zhǎng)和醫(yī)生進(jìn)行決策也非常重要。（1）發(fā)現(xiàn)膈疝的時(shí)間：產(chǎn)前（孕期）發(fā)現(xiàn)的膈疝和一般比產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)的膈疝要嚴(yán)重得多；有人認(rèn)為在孕24周前診斷的膈疝治療效果更差，但并未得到證實(shí)，至少對(duì)沒有明顯伴發(fā)其它畸形的患兒來說，孕早期診斷后與孕晚期診斷效果是相似的。（2）疝入胸腔的腹腔臟器量：疝入的腹腔臟器越多、肺發(fā)育越差、預(yù)后越差，如果肝臟也疝入提示病變更嚴(yán)重，術(shù)后需要呼吸支持的時(shí)間更長(zhǎng)，同時(shí)缺損的膈肌可能更大，更可能需要假體材料進(jìn)行修補(bǔ)。（3）胎兒肺頭比（LHR）：采用超聲測(cè)量健側(cè)肺的面積和胎兒頭圍，兩者的比例就是肺頭比。主要用于判斷胎兒肺發(fā)育不良的嚴(yán)重程度和胎兒出生后發(fā)生呼吸障礙的危險(xiǎn)程度。多數(shù)報(bào)道認(rèn)為孕24~26周時(shí)，如果LHR大于1.4，胎兒生后存活率比較高，LHR小于1.0提示預(yù)后較差，LHR小于0.6病死率幾乎100%。（4）先天性膈疝的合并畸形發(fā)生率還是比較高的，產(chǎn)前懷疑先天性膈疝后，要及時(shí)完善其他的篩查，必須完成染色體檢查和胎兒心臟超聲檢查。嚴(yán)重合并畸形除了本身需要評(píng)估外，還會(huì)大大增加膈疝的死亡率。其他一些解剖改變，比如羊水過多，胃的位置，是左側(cè)還是右側(cè)的膈疝，縱隔偏移等指標(biāo)對(duì)預(yù)后都沒有太大的影響。嬰兒和兒童的胸腹膜疝內(nèi)容物多為胃、結(jié)腸、肝臟等。肺發(fā)育較好，對(duì)呼吸和循環(huán)影響不大。一般腸梗阻和絞窄的可能性較低。應(yīng)該擇期手術(shù)治療，病死率低(1%～3%)，療效多滿意。先天性膈疝會(huì)遺傳嗎？先天性膈疝是基因突變導(dǎo)致寶寶的膈肌沒有發(fā)育好，寶寶的膈肌有一個(gè)缺損，腹腔內(nèi)的臟器就通過這個(gè)缺損進(jìn)入胸腔內(nèi)，對(duì)胸腔內(nèi)的心臟、肺造成壓迫或者腹腔內(nèi)的臟器造成粘連、梗阻而產(chǎn)生的癥狀。目前還沒有膈疝遺傳的病例報(bào)告和遺傳學(xué)研究報(bào)告。治療費(fèi)用如何？孩子住院治療期間的花費(fèi)與孩子的病情、恢復(fù)順利與否、就醫(yī)的醫(yī)院等因素有關(guān)。如果辦有醫(yī)保，醫(yī)?？蓤?bào)銷部分費(fèi)用。除此之外，鄭大三附院是國(guó)家先天性結(jié)構(gòu)畸形救助項(xiàng)目定點(diǎn)醫(yī)院和李家杰珍惜生命基金會(huì)定點(diǎn)合作醫(yī)院，在此手術(shù)治療的符合條件的貧困家庭患兒可以申請(qǐng)相應(yīng)的救助（二者選一）。1、作為國(guó)家衛(wèi)生健康委婦幼司、中國(guó)出生缺陷干預(yù)救助基金會(huì)于2017年啟動(dòng)實(shí)施先天性結(jié)構(gòu)畸形救助項(xiàng)目的定點(diǎn)單位對(duì)貧困家庭患兒在醫(yī)保報(bào)銷后，經(jīng)過材料審核的，對(duì)自負(fù)費(fèi)用部分還可以資助0.3~3.0萬；2、李家杰聯(lián)合北京聯(lián)益慈善基金會(huì)的童心項(xiàng)目對(duì)貧困家庭患兒在醫(yī)保報(bào)銷后，經(jīng)過材料審核的，對(duì)自負(fù)費(fèi)用部分最高還可以資助 2萬。（注：二者選一）專家簡(jiǎn)介陳琦，外科大主任兼小兒普外科主任，醫(yī)學(xué)碩士，主任醫(yī)師、教授、碩士研究生導(dǎo)師、兼任河南省外科醫(yī)師協(xié)會(huì)常務(wù)委員、河南省小兒外科學(xué)會(huì)副主任委員、鄭州市小兒外科學(xué)會(huì)副主任委員、河南省抗癌協(xié)會(huì)小兒腫瘤專業(yè)委員會(huì)委員、河南省新生兒重癥救護(hù)專家委員會(huì)委員、河南省產(chǎn)前診斷中心專家組成員、鄭州市醫(yī)學(xué)專家會(huì)診中心小兒外科專業(yè)首席專家、河南省及鄭州市普外科學(xué)會(huì)委員、河南省圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)會(huì)圍產(chǎn)兒外科學(xué)組組長(zhǎng)、河南省、鄭州市醫(yī)療事故鑒定專家。坐診時(shí)間：星期二上午、星期四全天。專業(yè)特長(zhǎng)：1.小兒肛腸疾?。喝缡彻荛]鎖、幽門狹窄、先天性腸閉鎖、肛門閉鎖、肛瘺、先天性巨結(jié)腸、各種原因的腸梗阻、腹痛、闌尾炎等的治療創(chuàng)傷小、效果好、術(shù)后生存質(zhì)量高。2. 小兒腫瘤：對(duì)小兒常見腫瘤，如血管瘤、淋巴管瘤等良性腫瘤，腎母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、畸胎瘤等惡性腫瘤的術(shù)前診斷準(zhǔn)確、治療效果較好。3. 小兒普胸外科疾?。喝缡彻荛]鎖、膿胸、膈疝、縱隔腫瘤等。多次成功為剛出生的膈疝、臍膨出寶寶施行手術(shù)（產(chǎn)房外科）。4. 在省內(nèi)開展的①“小切口不逢皮微創(chuàng)治療小兒疝氣”—術(shù)后不需換藥、拆線，已成功治愈近3000余例②“經(jīng)肛門治療先天性巨結(jié)腸”和“經(jīng)肛門治療肛門直腸畸形”，—免除傳統(tǒng)手術(shù)必須打開腹腔的巨大創(chuàng)傷，成功手術(shù)2000余例③“小兒腹腔鏡技術(shù)”—免除有些手術(shù)必須打開腹腔、創(chuàng)傷大的缺點(diǎn)，成功實(shí)施500余例，這些新技術(shù)為眾多患兒減輕了痛苦、縮短了恢復(fù)的時(shí)間，增加術(shù)后的美觀度，也減少了家庭的花費(fèi)，深受患兒和家長(zhǎng)的歡迎。發(fā)表專業(yè)論文30篇，主編和參編專業(yè)著作6部，其中“實(shí)用小兒腫瘤學(xué)”一書獲河南省圖書一等獎(jiǎng)和國(guó)家圖書獎(jiǎng)。河南省科學(xué)技術(shù)進(jìn)步二等獎(jiǎng)一項(xiàng)。河南省衛(wèi)生廳科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)一項(xiàng)。2019年07月06日7033
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彭壽行主任醫(yī)師 胸部平片:顯示胸腔內(nèi)囊狀積氣與腹腔相應(yīng)積氣腸道影相延續(xù)而作出診斷,除此之外,一般胸片尚難診斷膈疝。但胸片簡(jiǎn)便易行,而且可以提供進(jìn)一部檢查的依據(jù)。鋇餐檢查和鋇灌腸:鋇餐可延長(zhǎng)觀察時(shí)間,可以明確疝入器官是胃、小腸或結(jié)腸,還可以確定疝頸的部位。當(dāng)處于禁食狀態(tài)或臨床癥狀提示腸梗阻可選擇鋇灌腸。但正常結(jié)果只能除外結(jié)腸疝入。胸部CT 檢查:CT 具有明顯優(yōu)點(diǎn),它能顯示疝入的網(wǎng)膜及胃腸道,網(wǎng)膜表現(xiàn)脂肪密度,如為胃腸道可見腸曲內(nèi)氣體或液體。疝入物為肝、脾、腎等實(shí)質(zhì)臟器,增強(qiáng)掃描很容易確定其質(zhì)。2011年03月10日1865
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