骨巨細(xì)胞瘤是一種局部侵襲性腫瘤，四肢骨巨細(xì)胞瘤以手術(shù)刮除為主，骶骨及中軸骨的骨巨細(xì)胞瘤治療仍然存在爭(zhēng)議。整塊切除是預(yù)防復(fù)發(fā)的有效手段，但會(huì)造成較大的神經(jīng)功能損傷如大小便控制，下肢的運(yùn)動(dòng)感覺(jué)等；單純刮除，復(fù)發(fā)率較高，遠(yuǎn)期效果較差。因此目前臨床治療中經(jīng)常進(jìn)退兩難。地諾單抗是一種RNKL單抗，目前在骨巨細(xì)胞的治療中取得良好的效果，尤其是對(duì)于中軸骨的骨巨細(xì)胞瘤或不能切除或切除后功能損傷較大的骨巨細(xì)胞是其主要適應(yīng)癥。臨床應(yīng)用中發(fā)現(xiàn)地諾單抗治療后患者癥狀在應(yīng)用第一或二針后就獲得了明顯的緩解，腫塊縮小，并出現(xiàn)明顯個(gè)骨化鈣化，有利于分塊切除，近可能的保留神經(jīng)功能。但地諾單抗是一種新藥，遠(yuǎn)期效果及是否會(huì)引起肉瘤變?nèi)杂写^察。本文系鄒昌業(yè)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

蘭蘭今年剛滿兩歲，長(zhǎng)得活波可愛(ài)，天性好動(dòng)，昨晚不慎摔倒，左上肢下垂不愿活動(dòng)，急忙到某綜合醫(yī)院急診科成人骨科就診，照片未發(fā)現(xiàn)任何問(wèn)題，醫(yī)生認(rèn)為是軟組織挫傷，建議回家休息。第二天，蘭蘭左上肢仍然不愿意活動(dòng)，左手不愿意拿東西玩。鄰居建議到兒童醫(yī)院就診，門診的骨科醫(yī)生用手輕輕一摸一動(dòng)，好了，蘭蘭的左上肢立即恢復(fù)了正?；顒?dòng)。蘭蘭的爺爺非常感概地說(shuō)：“真是神了！小兒骨科是一門專業(yè)性很強(qiáng)的學(xué)科，到成人骨科門診看小兒骨科問(wèn)題效果就是不一樣。”小兒骨科與成人骨科確實(shí)不一樣，那么小兒骨科的疾病范圍有哪些？【專家解疑】小兒的生長(zhǎng)發(fā)育與骨骼的關(guān)系密切，因此小兒骨科的問(wèn)題，值得我們?yōu)槿烁改柑貏e關(guān)注。骨科的英文是Orthopaedics；拆開(kāi)來(lái)看，Ortho是矯正的意思，paedics是小孩的意思，表示過(guò)去骨科的發(fā)展，是從矯正小孩子的畸形，如脊椎側(cè)彎，內(nèi)翻足等問(wèn)題而來(lái)的。小兒骨科的疾病范圍包括以下幾大類：兒童骨科先天畸形或發(fā)育性畸形；兒童骨與關(guān)節(jié)損傷；兒童骨與關(guān)節(jié)感染；兒童肌骨系統(tǒng)腫瘤與類腫瘤；兒童骨代謝性疾?。黄渌强贫喟l(fā)疾病等。兒童骨科先天畸形或發(fā)育性畸形：先天性或發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位、先天性馬蹄內(nèi)翻足、先天性肌性斜頸、先天性垂直距骨、斜形距骨、足部附舟骨、脊髓脊膜膨出、脊髓縱裂、干骺端發(fā)育不良、多發(fā)性骨骺發(fā)育不良、成骨不全、先天性膝關(guān)節(jié)脫位、 先天性脊柱側(cè)彎、先天性脛骨假關(guān)節(jié)、多（并）指畸形等。兒童骨與關(guān)節(jié)損傷：“牽拉肘”、寰樞椎旋轉(zhuǎn)性移位 、骨盆骨折、肱骨外髁骨折、肱骨遠(yuǎn)端骨折（肘部骨折）、Galeazzi骨折、Monteggia骨折（孟氏骨折）、前臂骨折、骨骺損傷 、鎖骨骨折、股骨干骨折、股骨頸骨折、脛腓骨骨折等。兒童骨與關(guān)節(jié)感染：骨與關(guān)節(jié)結(jié)核、脊柱結(jié)核、急性血源性骨髓炎、亞急性骨髓炎、急性化膿性關(guān)節(jié)炎、兒童骨梅毒等。兒童肌骨系統(tǒng)腫瘤與類腫瘤：纖維皮質(zhì)缺損、非骨化性纖維瘤、皮質(zhì)硬纖維瘤（骨膜硬纖維瘤）、骨纖維結(jié)構(gòu)不良（或稱骨與纖維結(jié)構(gòu)不良、骨性纖維結(jié)構(gòu)不良）、骨囊腫動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、神經(jīng)纖維瘤、血管瘤、脂肪腫瘤、骨樣骨瘤、骨軟骨瘤、多發(fā)性骨軟骨瘤病、內(nèi)生軟骨瘤、多發(fā)性內(nèi)生骨軟骨瘤（Ollier?。?、骨肉瘤、軟骨肉瘤、Ewing肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤、軟骨母細(xì)胞瘤、軟骨粘液樣纖維瘤、骨母細(xì)胞瘤、組織細(xì)胞增生癥X等。兒童骨代謝性疾??；佝僂病、膝內(nèi)翻、膝外翻等。其他骨科多發(fā)疾?。和渭伩s癥、兒童髖關(guān)節(jié)暫時(shí)性滑膜炎、兒童股骨頭骨軟骨病、腦性癱瘓等。小兒骨科的常見(jiàn)疾病是根據(jù)當(dāng)時(shí)的社會(huì)情況發(fā)生的，在二十世紀(jì)50、60年代往往以小兒的骨關(guān)節(jié)感染、結(jié)核、兒麻后遺癥等為多見(jiàn)，隨著經(jīng)濟(jì)的發(fā)展抗生素普及，骨的感染性的疾病已少有發(fā)生了，現(xiàn)在已經(jīng)很少有兒麻后遺癥造成了兒童殘疾了，現(xiàn)代的小兒科研方向主要在小兒先天性或發(fā)育性畸形、腦性癱瘓及神經(jīng)肌肉病后的畸形、兒童意外傷害復(fù)合傷復(fù)雜骨折等等，所以發(fā)病的病種跟幾十年前是不同的?！緦＜医ㄗh】小兒處于不斷的生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，疾病譜與成人不同，治療原則也有兒童自己的特點(diǎn)，不要到成人骨科看小兒骨科的問(wèn)題，建議看兒童骨科?？崎T診。本文系梅海波醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

骨巨細(xì)胞瘤是一種良惡性不確定的腫瘤，好發(fā)于20-40歲，女性略多，好發(fā)部位為長(zhǎng)骨干骺端和椎體，特別是股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端。臨床表現(xiàn)：疼痛和腫脹（與病情發(fā)展相關(guān)），病變關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。X線典型表現(xiàn)為：骨端偏心位、溶骨性、囊性破壞，病灶膨脹生長(zhǎng)、骨皮質(zhì)變薄，呈肥皂泡樣改變。最終確診需組織活檢。治療：根據(jù)活檢結(jié)果確定腫瘤類型和分期，再很據(jù)年齡、發(fā)病部位、身體狀況等綜合考慮，制定個(gè)體化手術(shù)方案，總體原則上手術(shù)為主，放化療為輔。根據(jù)患者不同需要可考慮行人工假體置換術(shù)等。恢復(fù)鍛煉（此處以股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端術(shù)后為例）：可以參照“滑囊炎”“半月板損傷”中的康復(fù)鍛煉，但注意避免過(guò)重的膝關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)，以減少磨損。（圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)） 作者 武漢協(xié)和骨科醫(yī)院 田洪濤 職稱：副教授、副主任醫(yī)師 擅長(zhǎng)領(lǐng)域：人工關(guān)節(jié)置換 關(guān)節(jié)疾?。汗晒穷^壞死、膝關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、關(guān)節(jié)感染、骨關(guān)節(jié)畸形； 門診時(shí)間：每周1、3、6全天； 聯(lián)系方式：電話：13908622515 歡迎關(guān)注我的微信公眾號(hào) 骨外帥田爸或是新浪微博@骨外帥田爸

骨巨細(xì)胞瘤在中國(guó)是較常見(jiàn)的原發(fā)性骨腫瘤之一，此瘤生長(zhǎng)活躍，對(duì)骨質(zhì)侵蝕破壞性大，如得不到及時(shí)妥善的治療，可造成嚴(yán)重殘廢而導(dǎo)致截肢，少數(shù)病例尚可轉(zhuǎn)移而致命。鄰近關(guān)節(jié)的腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，局部可有腫脹，疼痛及壓痛，關(guān)節(jié)活動(dòng)度常受限，瘤內(nèi)出血或病理骨折往往伴有嚴(yán)重疼痛。骨巨細(xì)胞瘤按良惡性程度在病理上分三級(jí)，1級(jí)為良性，2級(jí)為交界性，3級(jí)為惡性。但是在臨床表現(xiàn)上并不是完全與病理分級(jí)相符合，有時(shí)候病理表現(xiàn)為1級(jí)，但是臨床行為卻表現(xiàn)為極具侵襲性。骨巨細(xì)胞瘤一般發(fā)生在靠近關(guān)節(jié)的部位，這就給治療帶來(lái)很大的麻煩。一方面我們需要將腫瘤徹底切除，擴(kuò)大切除，以減少?gòu)?fù)發(fā)，而另一方面又需要保留關(guān)節(jié)的功能，不能無(wú)限制的擴(kuò)大腫瘤切除范圍。傳統(tǒng)的手術(shù)是將腫瘤刮除，然后使用碘酒或者氯化鋅進(jìn)行病灶滅活，最后多形成的空腔進(jìn)行植骨。然而，這種傳統(tǒng)的手術(shù)治療方法具有極高的復(fù)發(fā)率，有的經(jīng)過(guò)數(shù)次復(fù)發(fā)后惡變。這就要求我們?cè)谥委熯@類骨腫瘤是受限要考慮的是將腫瘤切除徹底，保證將復(fù)發(fā)率降到最低。至于腫瘤大范圍切除后造成的骨缺損，再想辦法重建。骨巨細(xì)胞瘤切除后造成的大段骨缺損有以下2種重建方法：一種方法就是采用人工關(guān)節(jié)假體，主要用于較大的髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)部位，它的優(yōu)點(diǎn)是手術(shù)操作簡(jiǎn)單，能夠較早恢復(fù)肢體功能。缺點(diǎn)是人工假體有一定的使用年限，一般5-10年左右，有的只有幾年就出現(xiàn)松動(dòng)，醫(yī)生中往往需要多次更換人工關(guān)節(jié)假體，具有感染的風(fēng)險(xiǎn)。另外一種方法就是利用自身的組織重建骨、關(guān)節(jié)功能，一般采用帶血管的腓骨移植來(lái)重建骨關(guān)節(jié)缺損。它的缺點(diǎn)是手術(shù)技術(shù)難度大，不宜在大多術(shù)醫(yī)院開(kāi)展。優(yōu)點(diǎn)是重建后的結(jié)構(gòu)為自身組織，可以永久使用，無(wú)需二次手術(shù)更換，感染的可能性降低。下面是一例典型的利用腓骨移植治療的復(fù)發(fā)性橈骨遠(yuǎn)端骨巨細(xì)胞瘤病例。術(shù)前X光片和CT第一次手術(shù)：行右橈骨遠(yuǎn)端骨巨細(xì)胞瘤切除+碘酒滅活+異體骨植骨術(shù)后，病理報(bào)告示:骨巨細(xì)胞瘤Ⅰ級(jí) ，術(shù)后4個(gè)月復(fù)發(fā)（右圖）。第二次手術(shù)：行右橈骨遠(yuǎn)端骨巨細(xì)胞瘤病灶清除術(shù)+同側(cè)髂骨取骨植骨術(shù)+螺絲釘內(nèi)固定術(shù)，術(shù)后10個(gè)月再次復(fù)發(fā)（右圖）第三次手術(shù)，將腫瘤段骨徹底切除，以帶血管腓骨（左圖）移植重建橈骨遠(yuǎn)端，重建橈腕關(guān)節(jié)，術(shù)后2年（右圖），骨愈合良好，腫瘤沒(méi)有在復(fù)發(fā)。術(shù)后2年腕關(guān)節(jié)屈伸及前臂旋轉(zhuǎn)功能良好，無(wú)痛，手抓持力量，供區(qū)小腿及膝關(guān)節(jié)功能無(wú)影響。經(jīng)驗(yàn)總結(jié)：骨巨細(xì)胞瘤需要徹底切除腫瘤段骨頭，切除后造成的骨缺損采用帶血管的腓骨移植重建可以火的較好的外形和功能，供區(qū)無(wú)功能障礙，是一種非常好的治療方法，值得推廣。

1、骨巨細(xì)胞瘤占所有原發(fā)性良性肌骨骼腫瘤的18-23%2、骨巨細(xì)胞瘤占所有原發(fā)性良性骨腫瘤的4-9.5%3、發(fā)病年齡為20-50歲，占80%4、小于14歲的兒童發(fā)病率為2-4%5、小于18歲的兒童發(fā)病率為1.7-10.6%6、大于50歲的成年人發(fā)病率為9-13%7、10-15%的病人伴發(fā)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫8、中國(guó)和印度南部的一個(gè)省區(qū)高發(fā)：20-30%左右9、病理性骨折的發(fā)生率為10-12%10、神經(jīng)癥狀多出現(xiàn)于脊柱椎體和附件部位的腫瘤

發(fā)病率在良性骨腫瘤中占15%，在所有骨腫瘤中占3~8%（中國(guó)和印度可達(dá)20%）；50%的瘤體位于膝關(guān)節(jié)附近，其他好發(fā)部位包括橈骨遠(yuǎn)端、肱骨和腓骨近段、骨盆；病灶位于骺端，偏心性，也有報(bào)道病變起源于干骺端，此類患者骨骺尚未封閉；好發(fā)于20~40歲成人（60~70%），男女比例1:1.5。 臨床癥狀無(wú)特異性，主要表現(xiàn)為局部腫脹、皮溫升高、休息痛等。15%的患者首先表現(xiàn)為病理性骨折。癥狀可持續(xù)2~6月，隨后約1/3患者的病灶范圍超過(guò)受累骨直徑的1/2，骨皮質(zhì)吸收，病變可達(dá)軟骨下骨。 X線表現(xiàn)為純?nèi)芄切员憩F(xiàn)，膨脹性生長(zhǎng)，骨皮質(zhì)變薄。進(jìn)展期，病變突破骨皮質(zhì)，但無(wú)骨膜反應(yīng)。通常血供豐富。 CT明確腫瘤范圍，骨皮質(zhì)破壞情況。腫瘤組織密度通常介于20~70Housefield單位，如低于此值，高度懷疑動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。 MRI能夠明確腫瘤軟組織范圍。T2加權(quán)，腫瘤組織呈高信號(hào)，類似血腫。. 鑒別診斷： 1) 骨囊腫、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。 2) 軟骨母細(xì)胞瘤、軟骨粘液樣纖維瘤。 3) 巨細(xì)胞肉芽腫。 4) 嗜酸性肉芽腫。 5) 非骨化性纖維瘤。 6) 高分化中央型骨肉瘤。. 復(fù)發(fā) 1) 單純囊內(nèi)刮除手術(shù)，復(fù)發(fā)率可達(dá)30~50%。 2) 復(fù)發(fā)通常發(fā)生于術(shù)后12~36月，術(shù)后5~6年后罕見(jiàn)。 3) 復(fù)發(fā)的第一個(gè)臨床表現(xiàn)是疼痛，同位素掃描局部吸收增多。. 分期 1) 單純根據(jù)病理表現(xiàn)進(jìn)行分期，與臨床表現(xiàn)往往偏離，無(wú)法預(yù)判，基本棄用。 2) Enneking手術(shù)分級(jí)：1、2、3級(jí)分別代表靜止期、活躍期、侵襲期。 3) Campanacci放射影像學(xué)分期： 1級(jí)，靜止期，病變未累及骨皮質(zhì)，約10~15%。 2級(jí)，骨皮質(zhì)變薄、膨脹，約75%。 3級(jí)，侵襲期，突破骨皮質(zhì)，甚至進(jìn)入關(guān)節(jié)腔。. 骨巨細(xì)胞瘤的特殊表現(xiàn) 多發(fā)性骨巨細(xì)胞瘤：罕見(jiàn)，病程呈慢性，多超過(guò)十年。惡性骨巨細(xì)胞瘤：原發(fā)性，約1~3%一發(fā)病即表現(xiàn)為惡性；繼發(fā)性，約5~10%，繼發(fā)于良性骨巨細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)或經(jīng)放療后，極個(gè)別病例在原發(fā)灶治療18~25年后出現(xiàn)惡變。良性肺轉(zhuǎn)移 1~3%的原發(fā)病例或6%復(fù)發(fā)病例可出現(xiàn)肺內(nèi)結(jié)節(jié)病灶，與原發(fā)灶良性病變病理性質(zhì)相同。血管中也可見(jiàn)到瘤栓。兩者尚未發(fā)現(xiàn)有何關(guān)聯(lián)。是種植還是轉(zhuǎn)移？轉(zhuǎn)移灶的瘤體高表達(dá)基質(zhì)金屬蛋白酶、p53蛋白、癌基因C-myc。肺轉(zhuǎn)移通常出現(xiàn)在原發(fā)灶治療2~3年后，偶爾也會(huì)和良性骨巨細(xì)胞瘤病灶同時(shí)被發(fā)現(xiàn)，故常規(guī)要求胸片檢查。 多見(jiàn)于橈骨遠(yuǎn)端、骶骨和第3級(jí)侵襲性病變。建議胸部穿刺活檢明確病理診斷。良性：盡早手術(shù)切除，存活率可超過(guò)70%。惡性：化療或手術(shù)。

骨巨細(xì)胞瘤在我國(guó)是較常見(jiàn)的原發(fā)性骨腫瘤之一此瘤生長(zhǎng)活躍對(duì)骨質(zhì)侵蝕破壞性大如得不到及時(shí)妥善的治療可造成嚴(yán)重殘廢而導(dǎo)致截肢少數(shù)病例尚可轉(zhuǎn)移而致命按良性和惡性程度分為三度癥狀:鄰近關(guān)節(jié)的腫瘤生長(zhǎng)緩慢局部可有腫脹疼痛及壓痛關(guān)節(jié)活動(dòng)度常受限瘤內(nèi)出血或病理骨折往往伴有嚴(yán)重疼痛檢查:X線片表現(xiàn)：骨骺處有局限的囊性改變一般呈溶骨性破壞也可有“肥皂泡”樣改變其擴(kuò)展一般為軟骨所限不破入關(guān)節(jié)少有骨膜反應(yīng)腫瘤范圍清楚初發(fā)時(shí)病變?cè)诠趋績(jī)?nèi)旁側(cè)發(fā)展后可占骨端的全部骨皮質(zhì)膨脹變薄有的可以穿破進(jìn)入軟組織X線片可顯示其一般特點(diǎn)但仍不足以確診 巨細(xì)胞瘤很可能起源于骨髓結(jié)締組織間充質(zhì)細(xì)胞以基質(zhì)細(xì)胞核和多核巨細(xì)胞為主要結(jié)構(gòu)是一種潛在惡性或介于良好惡之間溶骨性腫瘤好發(fā)年齡—?dú)q性別差異不大好發(fā)部位為股骨下端和脛骨上端 骨巨細(xì)胞瘤按分化程度可分為三級(jí)：級(jí)基質(zhì)細(xì)胞頗稀疏核分裂少多核巨細(xì)胞甚多級(jí)基質(zhì)細(xì)胞多而密集核分裂較多級(jí)以基質(zhì)細(xì)胞為主核異形性明顯分裂極多多核細(xì)胞很少因此級(jí)偏良性級(jí)為侵襲性級(jí)為惡性雖然腫瘤的生物學(xué)行為良惡性并不完全與病理分級(jí)一致但分級(jí)對(duì)腫瘤屬性和程度的確定及治療方案的制定有較大程度的參考價(jià)值骨巨細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn) 主要的癥狀為疼痛和腫脹與病情的發(fā)展有關(guān)局部包塊壓之有乒乓球樣感覺(jué)病變的關(guān)節(jié)活動(dòng)受限骨巨細(xì)胞瘤的X線表現(xiàn) X線片表現(xiàn)：骨骺處有局限的囊性改變一般呈溶骨性破壞也可有“肥皂泡”樣改變其擴(kuò)展一般為軟骨所限不破入關(guān)節(jié)少有骨膜反應(yīng)腫瘤范圍清楚初發(fā)時(shí)病變?cè)诠趋績(jī)?nèi)旁側(cè)發(fā)展后可占骨端的全部骨皮質(zhì)膨脹變薄有的可以穿破進(jìn)入軟組織X線片可顯示其一般特點(diǎn)但仍不足以確診骨巨細(xì)胞瘤的治療 （）局部切除如病變部分切除后對(duì)功能影響不大最好完全切除如腓骨上端尺骨下端橈骨上端手骨足骨等 （）徹底刮除%氯化鋅燒灼加植骨術(shù)對(duì)鄰近大關(guān)節(jié)的良性骨巨細(xì)胞瘤如采用單純刮除植骨法復(fù)發(fā)率可高達(dá)～%所以不少學(xué)者采取破壞性的大手術(shù)如連同關(guān)節(jié)面一起作瘤段切除然后以尸體骨關(guān)節(jié)或人工假體置換此法合并癥多如骨不連接關(guān)節(jié)僵直假體松動(dòng)感染等可造成嚴(yán)重病廢甚至導(dǎo)致截肢其實(shí)所謂復(fù)發(fā)乃手術(shù)刮除不徹底所致為了減少?gòu)?fù)發(fā)我們?cè)O(shè)計(jì)了如下方法：適當(dāng)暴露腫瘤部位直視下徹底刮除腫瘤組織然后以%氯化鋅周道地?zé)乒潜谝詺鐨埓媪黾?xì)胞經(jīng)用生理鹽水徹底沖洗干凈后再用自體松質(zhì)骨植骨（必要時(shí)植部分同種異體骨）實(shí)驗(yàn)證明%氯化鋅有較強(qiáng)的穿透能力可殺滅毫米深處的瘤細(xì)胞且對(duì)植骨愈合無(wú)不良影響刮除后的骨殼仍有良好的血液供應(yīng)保證了植骨的愈合另外關(guān)節(jié)四周的正常軟組織附著不受任何影響術(shù)后的關(guān)節(jié)功能得以保證自年來(lái)用此法處理例骨巨細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)率下降至%個(gè)別復(fù)發(fā)病例經(jīng)用同法處理仍得到治愈 （）切除或截肢 如為惡性范圍較大有軟組織浸潤(rùn)或術(shù)后復(fù)發(fā)應(yīng)根據(jù)具體情況考慮局部切除或截肢有的切除腫瘤后失去關(guān)節(jié)作用如股骨頸可考慮切除后應(yīng)用人工關(guān)節(jié)或關(guān)節(jié)融合術(shù) （）放射治療在手術(shù)不易達(dá)到或切除后對(duì)功能影響過(guò)大者如椎體骨巨細(xì)胞瘤可考慮放射治療劑量要足夠有一定療效少數(shù)病人照射后可發(fā)生惡變經(jīng)手術(shù)或放射治療的病人要長(zhǎng)期隨診注意有無(wú)局部復(fù)發(fā)惡性改變及肺部轉(zhuǎn)移

發(fā)病率：較多發(fā)，占良性腫瘤20％。女：男＝2：1年齡：20－40歲部位：股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端、橈骨遠(yuǎn)端、肱骨近端、骨盆（骶骨）癥狀：疼痛、局部腫脹、壓痛；部分關(guān)節(jié)活動(dòng)受限；病理骨折影像學(xué)：髓內(nèi)：偏心、皂泡樣、透光、膨脹、地圖樣、邊界清晰 皮質(zhì)：無(wú)骨膜反應(yīng)鑒別診斷：ABC、良性纖維組織細(xì)胞瘤、棕色瘤、纖維肉瘤、惡纖組、骨肉瘤診療程序：門診查體、病史→X片→CT、MRI→病理（部分） ↓ →手術(shù)手術(shù)方式：骨水泥填充缺損病灶、同種異體骨結(jié)構(gòu)植骨、異種骨填充植骨、人工替代骨（含骨生成誘導(dǎo)因子）結(jié)合異種骨植骨、自體骨結(jié)構(gòu)植骨、人工半髁關(guān)節(jié)成型（置換）、特制人工關(guān)節(jié)置換等。 友情提示：該病以刮除不徹底或不完整切除后潛在復(fù)發(fā)性而聞名。國(guó)外報(bào)道總復(fù)發(fā)率在17％。我科初次手術(shù)復(fù)發(fā)率低于3％，功能滿意度大于90％。圖為髖臼骨巨細(xì)胞瘤保肢手術(shù)術(shù)前術(shù)后影像圖為膝關(guān)節(jié)周圍（股骨下端）巨細(xì)胞瘤大段骨移植保留自體半髁手術(shù)情況

骨巨細(xì)胞瘤目前最好的治療方法是，采用插入式天線陣列微波原位滅活技術(shù)，優(yōu)點(diǎn)是腫瘤中心溫度可達(dá)108°，表面溫度可達(dá)55°，徹底滅火腫瘤組織，使得復(fù)發(fā)幾率變小。而且由于是原位滅活，保存了關(guān)節(jié)軟骨及交叉韌帶、側(cè)副韌帶等組織，因此關(guān)節(jié)功能與正常無(wú)疑！采用其他滅活方法復(fù)發(fā)率相當(dāng)高，若行關(guān)節(jié)置換，不僅創(chuàng)傷大、花費(fèi)高，而且由于患者多為青壯年，未來(lái)數(shù)年面臨關(guān)節(jié)翻修及人工關(guān)節(jié)永遠(yuǎn)達(dá)不到正常關(guān)節(jié)功能的害處，是與微波滅火保肢技術(shù)不可同日而語(yǔ)的！

骨巨細(xì)胞瘤骨巨細(xì)胞瘤是可能來(lái)源于組織成纖維細(xì)胞的低度惡性腫瘤，好發(fā)于20～40歲，女性多見(jiàn)，90%的骨巨細(xì)胞瘤發(fā)生于長(zhǎng)骨，幾乎均出現(xiàn)在干骺端的骨骺閉合處，以股骨、脛骨、肱骨、橈骨骨端多見(jiàn)，僅個(gè)別病例在生長(zhǎng)軟骨閉合前發(fā)生。【病因病理】本病病因不明，近期的電鏡研究發(fā)現(xiàn)，其基底細(xì)胞有兩種不同的外觀：一種是成纖維細(xì)胞，另一種是組織細(xì)胞，故該腫瘤來(lái)源于組織成纖維細(xì)胞的假說(shuō)得到證實(shí)。巨細(xì)胞來(lái)源于融合的基底細(xì)胞，根據(jù)組織化學(xué)和電鏡特征，尚不能區(qū)分這些巨大的腫瘤細(xì)胞與正常的破骨細(xì)胞，故有學(xué)者認(rèn)為其來(lái)自破骨細(xì)胞?！九R床表現(xiàn)】疼痛是其主要癥狀，常有關(guān)節(jié)疼痛，腫瘤接近關(guān)節(jié)腔可引起關(guān)節(jié)功能受限和關(guān)節(jié)內(nèi)滲出，當(dāng)骨內(nèi)病變擴(kuò)展時(shí)，常出現(xiàn)明顯的膨脹，骨皮質(zhì)變薄，容易出現(xiàn)細(xì)微骨折或病理骨折，尤以下肢多見(jiàn)，使疼痛加劇，功能喪失。如果腫瘤穿破骨皮質(zhì)進(jìn)入軟組織，則可出現(xiàn)軟組織腫脹，腫瘤周圍水腫，以及皮膚淺靜脈網(wǎng)狀充盈等體征?！据o助檢查】1．X線檢查腫瘤大都局限于骨端和干骺端，呈膨脹性，偏向性生長(zhǎng)，皮質(zhì)變薄，但輪廓完整，無(wú)骨膜反應(yīng)。其中可見(jiàn)類似房間隔樣殘留骨小梁，呈“肥皂泡樣”改變。病變晚期，可見(jiàn)骨皮質(zhì)破裂，出現(xiàn)軟組織腫塊。2．CT檢查表現(xiàn)為密度較低的溶骨性破壞，骨皮質(zhì)膨脹變薄，骨殼包繞低密度的瘤性實(shí)質(zhì)，在骨殼內(nèi)面常有較深的骨嵴。3．MRI檢查在MRI圖像上邊界清楚，少數(shù)病灶邊緣有低信號(hào)環(huán)圈，瘤體在T1加權(quán)像上多數(shù)呈均勻的低信號(hào)或中等信號(hào)，如出現(xiàn)明顯高信號(hào)區(qū)，提示亞急性出血。在T2加權(quán)像上常信號(hào)不均，呈低、中等或高信號(hào)混雜。4．病理檢查肉眼所見(jiàn)腫瘤由軟而脆組織構(gòu)成，呈淺棕色，且均勻一致，可有出血、壞死、囊性變。局限在骨內(nèi)，多數(shù)呈偏心性，膨脹性。鏡下所見(jiàn)腫瘤由纖維母細(xì)胞型和組織細(xì)胞型基質(zhì)細(xì)胞組成，大量的多核巨細(xì)胞分布于各部，基質(zhì)細(xì)胞細(xì)胞核中?？梢?jiàn)到一個(gè)或多個(gè)大小不同的核仁，為多形性，常有核分裂。巨細(xì)胞含有豐富的，可能有空泡的胞漿，大量的細(xì)胞核聚集在其中，這些核和基質(zhì)細(xì)胞的核相似。【診斷要點(diǎn)】1．臨床常有關(guān)節(jié)疼痛，腫瘤接近關(guān)節(jié)腔時(shí)，常出現(xiàn)明顯的腫脹、疼痛和功能障礙。2．X線表現(xiàn)病灶呈位于干骺端的偏心性、溶骨性、膨脹性骨破壞，邊界清楚，有時(shí)呈皂泡樣改變，多有明顯包殼。3．病理檢查腫瘤由稠密的、大小一致的單核細(xì)胞群組成，大量的多核巨細(xì)胞分布于各部，基質(zhì)中有梭性纖維母細(xì)胞樣和圓形組織細(xì)胞樣細(xì)胞分布?！捐b別診斷】1．骨囊腫多發(fā)于青少年，臨床表現(xiàn)為局部酸困或疼痛，多無(wú)臨床癥狀，多發(fā)生于股骨和肱骨的干骺端或骨干部位，呈偏心性，溶骨性破壞，周圍有骨硬化，易發(fā)生病理骨折，骨折多為粉碎性，有折片陷落囊內(nèi)。骨巨細(xì)胞瘤的骨破壞位于骨的骺線閉合處，密度相對(duì)較高，周圍多無(wú)骨硬化，骨皮質(zhì)變薄，在骨殼內(nèi)面有較深的骨嵴，骨殼包繞低密度的瘤性實(shí)質(zhì)，不似骨囊腫樣骨殼完整，病理學(xué)檢查易于鑒別。2．軟骨母細(xì)胞瘤好發(fā)年齡為10～20歲，癥狀出現(xiàn)較晚，較輕，主要癥狀為間斷性疼痛和鄰近關(guān)節(jié)的腫脹，肌肉乏力。X線表現(xiàn)為二次骨化中心內(nèi)小圓形、2～4cm的低密度陰影，邊界清楚，周圍有反應(yīng)骨形成硬化緣，病灶內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化。病理檢查鏡下腫瘤細(xì)胞為軟骨母細(xì)胞，呈“鋪路石”樣排列。骨巨細(xì)胞瘤的發(fā)病部位多在骨的骺線閉合處，與軟骨母細(xì)胞瘤的骺端發(fā)病不同，周圍多無(wú)骨硬化，骨皮質(zhì)變薄，在骨殼內(nèi)面有較深的骨嵴，且病變區(qū)內(nèi)無(wú)鈣化表現(xiàn)，病理學(xué)相差更甚。3．動(dòng)脈瘤樣骨囊腫是一種孤立性、膨脹性、出血性、多房性囊腫，臨床表現(xiàn)為局部腫脹、疼痛和患部的功能障礙。X線表現(xiàn)為長(zhǎng)骨干骺端的溶骨性、偏心性骨破壞，向外突出如氣球狀膨脹，囊腫表面有一薄的骨殼。與骨巨細(xì)胞瘤的主要鑒別點(diǎn)是后者骨破壞位于骨的骺線閉合處，密度相對(duì)較高，周圍多無(wú)骨硬化，骨皮質(zhì)變薄，在骨殼內(nèi)面有較深的骨嵴，骨殼包繞低密度的瘤性實(shí)質(zhì)，骨殼如蟲蝕狀、斑駁樣，病灶內(nèi)多無(wú)液-液平。病理學(xué)檢查易于鑒別?！局委熍c康復(fù)】1．非手術(shù)治療（1）放療：對(duì)于無(wú)法手術(shù)的病灶，如椎體等部位手術(shù)不易徹底者，或因其他原因不能手術(shù)者，可考慮放射治療，或放射治療2月后再手術(shù)治療，以利于徹底切除病灶并減少術(shù)中出血?？刹捎玫退絼┝康模?5Gy）放療，在4～5周內(nèi)完成，可以殺滅微小病灶，使病灶得以長(zhǎng)期控制。（2）化療：全身化療對(duì)巨細(xì)胞瘤的作用甚微或完全無(wú)效，但有局部應(yīng)用的報(bào)道。由骨巨細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)化的肉瘤，最常用的方法是擴(kuò)大切除聯(lián)合化療。2．手術(shù)治療（1）刮除加局部輔助治療：適應(yīng)于未突破骨皮質(zhì)的較小腫瘤，除關(guān)節(jié)軟骨外，腫瘤附著的內(nèi)壁應(yīng)徹底清除，直到正常骨組織為止。然后用石碳酸、酒精瘤壁滅活3次，最后用骨水泥填塞骨腔(圖4-6-1)。也可應(yīng)用液氮、大功率激光氣化、氬氣刀炭化、微波等滅活，當(dāng)軟骨下骨質(zhì)已破壞或非常薄時(shí)，為了使骨水泥不與軟骨接觸，用一層1～2㎝厚的自體骨植于軟骨下，然后填充骨水泥。如果腫瘤破壞嚴(yán)重或病變位于機(jī)械應(yīng)力部位（如股骨頸）則需要應(yīng)用自體骨或異體骨來(lái)恢復(fù)骨的完整性(圖4-6-2)。累及脊柱的病變(包括1～2骶骨段)可行腫瘤刮除加內(nèi)固定術(shù)(圖4-6-3)。（2）腫瘤擴(kuò)大切除，吻合血管的腓骨、髂骨聯(lián)合移植術(shù)：本手術(shù)由河南省洛陽(yáng)正骨醫(yī)院發(fā)明采用，主要適用于膝關(guān)節(jié)周圍骨巨細(xì)胞瘤，關(guān)節(jié)軟骨下骨質(zhì)破壞不超過(guò)關(guān)節(jié)面2/3，一側(cè)骨皮質(zhì)保持完整的病例，Enneking外科分期為Ia期；放射影像學(xué)Campanicci’s分級(jí)為I～I(xiàn)I級(jí)；病理學(xué)Jaffe’s分級(jí)為I～I(xiàn)I級(jí)。脛骨上端腫瘤切除重建方法：采用硬膜外麻醉方法，手術(shù)分兩組同時(shí)進(jìn)行。一組行腫瘤切除術(shù)，根據(jù)腫瘤部位選用脛骨上端內(nèi)側(cè)或外側(cè)切口，在正常組織內(nèi)分離腫瘤，距腫瘤下緣4～5cm將腫瘤整體切除，保留關(guān)節(jié)軟骨及一側(cè)未被侵及破壞的骨皮質(zhì)，如腫瘤波及關(guān)節(jié)軟骨不能整塊切除者，開(kāi)窗刮除腫瘤后，擴(kuò)大切除腫瘤周壁，仔細(xì)切刮軟骨下骨，并給予石碳酸滅活，若腫瘤破壞到脛骨結(jié)節(jié)，則切下并保護(hù)髕韌帶，將脛骨結(jié)節(jié)切除。反復(fù)用生理鹽水沖洗。另一組切取對(duì)側(cè)髂骨塊，游離并切取帶腓動(dòng)、靜脈的腓骨瓣，根據(jù)腫瘤大小決定適當(dāng)長(zhǎng)度。將髂骨平放于軟骨面下，頂緊軟骨，髂骨內(nèi)側(cè)面（凹側(cè)）朝向關(guān)節(jié)軟骨，髂骨和軟骨面之間接觸不佳處填充松質(zhì)骨，腓骨瓣一折為二，其一插于髓腔，另一靠近骨干固定，兩根腓骨平行支撐嵌入軟骨下的髂骨瓣，腓骨和原位骨用螺絲釘固定，髂骨與原位骨用克氏針固定，若腫瘤破壞到脛骨結(jié)節(jié)，則將髕韌帶固定到腓骨上。固定后腓動(dòng)靜脈血管和受區(qū)血管吻合，動(dòng)脈與脛前動(dòng)脈吻合，靜脈與大隱靜脈吻合。如有死腔，游離腓腸肌內(nèi)側(cè)頭或外側(cè)頭填塞死腔，術(shù)后石膏固定8～12周，植骨愈合后逐步負(fù)重，進(jìn)行膝關(guān)節(jié)功能鍛煉(圖4-6-4)。股骨下端腫瘤切除重建方法：切除重建方法類似脛骨上端腫瘤，髂骨外側(cè)面（凸側(cè)）朝向關(guān)節(jié)軟骨，動(dòng)脈與旋股外動(dòng)脈降支吻合，靜脈與大隱靜脈吻合(圖4-6-5)。（3）瘤段切除：瘤段切除應(yīng)廣泛，包括反應(yīng)骨殼周圍組織。腫瘤切除后可應(yīng)用人工關(guān)節(jié)重建(圖4-6-6)，自體骨重建(圖4-6-7)，或關(guān)節(jié)融合術(shù)。在進(jìn)行廣泛切除術(shù)后(包括原活檢或手術(shù)的經(jīng)過(guò)區(qū))，局部復(fù)發(fā)率幾乎可降至零。（4）截肢：適應(yīng)于極少數(shù)腫瘤已廣泛侵襲軟組織及神經(jīng)血管束的病例。【述評(píng)】骨巨細(xì)胞瘤的手術(shù)方式是決定術(shù)后復(fù)發(fā)的最重要因素，骨巨細(xì)胞瘤的外科分期對(duì)準(zhǔn)確評(píng)價(jià)手術(shù)的效果亦有重要價(jià)值。對(duì)于骨巨細(xì)胞瘤的治療，可視病情采用多種手術(shù)方法。對(duì)于病灶較小者，可采用病灶刮出，自體骨移植的方法，但清除病灶必須徹底。該方法術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，且有較高的惡變率。瘤段切除的手術(shù)適應(yīng)癥是腫瘤已廣泛破壞病變骨，有病理骨折發(fā)生，及病變位于非重要骨。對(duì)于惡性骨巨細(xì)胞瘤，或有明顯惡變者，侵犯軟組織廣泛者可考慮截肢。累及脊柱的病變(包括1~2骶骨段)可行腫瘤刮除加內(nèi)固定術(shù)。位于脊柱或骶髂關(guān)節(jié)處而不能手術(shù)切除者，一旦惡變即有導(dǎo)致死亡的可能。肺轉(zhuǎn)移者極少，其中包括已發(fā)展為肉瘤者。很多報(bào)道骨巨細(xì)胞瘤放射治療可引起肉瘤樣變，一般認(rèn)為照射后肉瘤變的發(fā)生率為8%左右。手術(shù)后應(yīng)密切隨訪很重要，巨細(xì)胞瘤局部復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移很少發(fā)生在術(shù)后3年以上者，故特別在手術(shù)后前3年，應(yīng)對(duì)原發(fā)腫瘤處和肺野進(jìn)行監(jiān)測(cè)，如術(shù)后出現(xiàn)疼痛、腫脹，往往意味著病情發(fā)生變化，必須及時(shí)追蹤檢查。如為術(shù)后復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，都要不失時(shí)機(jī)的再次手術(shù)徹底切除。【難點(diǎn)與對(duì)策】骨巨細(xì)胞瘤的術(shù)后復(fù)發(fā)是臨床較難解決的問(wèn)題，由于骨巨細(xì)胞瘤有復(fù)發(fā)、惡變和轉(zhuǎn)移的可能，手術(shù)應(yīng)力爭(zhēng)局部廣泛切除。對(duì)于反復(fù)發(fā)作，或有惡變者應(yīng)行瘤段切除，由于切除的骨段經(jīng)常是重要的部分，如膝、肩、髖、腕、踝等，從而可導(dǎo)致需行復(fù)雜的關(guān)節(jié)重建和/或使相關(guān)肢體重要功能喪失的后果。對(duì)于有功能嚴(yán)重影響者可以采用腓骨等通過(guò)吻合血管移植重建關(guān)節(jié)功能，我們應(yīng)用此方法治療骨巨細(xì)胞瘤取得較好療效，積累了許多寶貴經(jīng)驗(yàn)，應(yīng)用吻合血管的橈骨移植重建橈骨遠(yuǎn)端骨巨細(xì)胞瘤，肱骨上段、股骨上段骨巨細(xì)胞瘤，效果良好，對(duì)于膝關(guān)節(jié)周圍的骨巨細(xì)胞瘤我們選擇關(guān)節(jié)外途徑行邊緣或廣泛切除，應(yīng)用吻合血管的髂骨、腓骨聯(lián)合移植的方法治療，在生物學(xué)及力學(xué)上都顯示較好效果。