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郭向東副主任醫(yī)師 湖北省中醫(yī)院 腎病內(nèi)科 正常人有兩個腎臟，而有的人一出生就只有一個腎（先天性孤立腎）。也有人是后天形成，因?yàn)橐粋?cè)腎有問題，不得不做手術(shù)摘除，或者捐獻(xiàn)給別人一個腎。湖北省中醫(yī)院腎病內(nèi)科郭向東先天性孤立腎先來說說先天性孤立腎。大部分是通過常規(guī)產(chǎn)檢或新生兒超聲檢查偶然發(fā)現(xiàn)的。在以前產(chǎn)檢沒普及的時候，也有很多人是成年之后超聲體檢才發(fā)現(xiàn)的。不過光發(fā)現(xiàn)缺了一個腎還不行，一定要排除腎錯位的可能，也就是腎跑到了其他地方。先天性孤立腎的原因有很多，目前還未完全明確，可能包括基因突變，接觸過一些致畸物，維A酸、可卡因等，還有環(huán)境污染等。患病比例大約為2000 : 1左右，男性比女性稍多，左側(cè)腎缺失多于右側(cè)。那么，先天只有一個腎，會不會有不好的影響呢？答案是肯定的！先天性孤立腎比普通人更有可能患上慢性腎臟病和腎衰竭，不過，這也取決于患者后天的保養(yǎng)和監(jiān)測。別看腎體積只有拳頭大，但每個腎都有100來萬個腎單位，2個腎就是200來萬腎單位，從這個角度來說，其實(shí)我們每個人都算是“百萬富翁”呢！按理說，腎臟的代償能力非常強(qiáng)，就算只有100來萬的腎單位，不少了，完全夠“花”了！但問題是，本來2個腎干的活，交給1個腎干，從出生便是如此，長久的高強(qiáng)度工作一干就是一輩子，一個腎顯然更容易出問題。我們自己的數(shù)據(jù)顯示，先天孤立腎患者，腎功能不全發(fā)生率為41.5%。概率這么高，除了因?yàn)楣铝⒛I高負(fù)荷的時間很長，還有一個重要原因是，有相當(dāng)一部分人不單純只是少了一個腎，還同時存在其他的泌尿系統(tǒng)畸形，唯一的腎也有部分發(fā)育不良的可能。根據(jù)國外的一項(xiàng)研究的數(shù)據(jù)，納入孤立腎同時合并了其他的泌尿系統(tǒng)畸形，有32%的兒童在8.4歲左右時已經(jīng)表現(xiàn)出腎損傷的跡象，40%的患者在30歲左右面臨著透析的情況。因此，孤立腎患者一定要提高對腎臟健康的認(rèn)識，腎單位咱們可得“省著”點(diǎn)花！怎么省呢？1.飲食方面減少飲食中的蛋白質(zhì)和鈉，這可以降低腎小球的工作負(fù)擔(dān)，在一定程度上能保護(hù)孤立腎的腎功能。2.日常生活不抽煙、控制好體重（肥胖會增加孤立腎的腎損傷風(fēng)險）、積極管理好血壓和其他的合并癥，血壓目標(biāo)是130/80mmHg以下。平時要注意預(yù)防高血壓、糖尿病、痛風(fēng)等可能引起腎損傷的慢性病。盡量減少接觸各種腎毒性的藥物，如氨基糖苷類抗生素、非甾體類抗炎藥、造影劑等。3.做好定期監(jiān)測先天性孤立腎的發(fā)現(xiàn)，大多是因?yàn)轶w檢偶然得知，雖然此時沒有明顯的癥狀，但是要注意定期復(fù)查，包括血壓、尿蛋白、血肌酐，還有腎臟超聲。對于兒童，血壓和尿蛋白每年查1-2次，血肌酐每5年1次，超聲至少5年1次。如果出現(xiàn)了腎損傷的表現(xiàn)，腎功能下降（GFR腎小球?yàn)V過率2021年04月04日
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成水芹副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 腎臟病科 由于先天或后天獲得性因素導(dǎo)致一側(cè)腎缺失，對側(cè)腎稱為孤立腎。孤立腎分先天性孤立腎與后天性孤立腎。先天性孤立腎患病率約 0. 5‰ ~ 2‰，左腎缺失的發(fā)病率較高，同年齡段的男性患 病率高于女性，常伴隨其他系統(tǒng)發(fā)育畸形。獲得性孤立腎多由于后天原因造成的一側(cè)腎臟切除所致。 因腎臟具有強(qiáng)大的代償能力，孤立腎早期階段常無明顯的臨床表現(xiàn)，尿檢及腎功能指標(biāo)多數(shù)在正常范圍內(nèi)，隨著殘腎代償性肥大和高濾過，腎小球旁器增生分泌腎素，進(jìn)而激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)，共同導(dǎo)致高血壓、蛋白尿及腎小球硬化，甚至進(jìn)展至慢性腎功能不全。 先天性孤立腎在腎臟發(fā)育過程中，導(dǎo)致單腎缺失的致病基因和環(huán)境因素被越來越多的研究證實(shí)， 如 HNF1B、PAX2、 Wnt 家族、Wt1 和 DSTYK 等基因發(fā)生突變，孕產(chǎn)婦疾病、胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩、妊娠早期服用藥物均與孤立腎的發(fā)病有關(guān)。 泌 尿 、生 殖 系 統(tǒng) 在 胚 胎 發(fā) 育 上 具 有 同 源性，故常伴有生殖系統(tǒng)發(fā)育畸形，如子宮、輸卵管、精囊、附睪等異常或缺失。獲得性孤立腎包括先天性泌尿系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常、腎臟腫瘤、腎結(jié)核、腎結(jié)石、外傷、活體腎臟捐獻(xiàn)、外傷致一側(cè)腎臟破裂等原因切除的一側(cè)腎臟，導(dǎo)致體內(nèi)只有一個腎臟。 先天性孤立腎患者早期往往沒有臨床癥狀，一般多數(shù)于體檢時發(fā)現(xiàn)，獲得性孤立腎患者常合并不同程度的基礎(chǔ)疾病。殘留的一側(cè)腎臟由于要應(yīng)對機(jī)體的生理代謝需要，不得不承擔(dān)著雙倍的工作，早期腎小球?yàn)V過率升高，隨著患者年齡的增長，腎小球?yàn)V過率逐漸下降，同時對藥物、缺血等因素更為敏感。如合并肥胖、高血壓、糖尿病、高尿酸血癥、高脂血癥等腎臟病高危因素，則后期出現(xiàn)慢性腎臟病的機(jī)率會顯著增高；如手術(shù)前已經(jīng)患有慢性腎臟病，摘除一側(cè)腎臟后，可能會出現(xiàn)慢性腎臟病的進(jìn)一步進(jìn)展。因此需要對孤立腎患者的腎臟進(jìn)行保護(hù)。 如何保護(hù)孤立腎：首先重視定期體檢，做到有規(guī)律的隨訪；對因治療，制定個體化治療方案，積極保護(hù)殘腎功能，防止腎臟進(jìn)一步損傷；避免過度勞累、預(yù)防感冒和扁桃體炎、避免應(yīng)用腎毒性藥物等；禁煙禁酒，控制蛋白及鹽的攝入，控制體重，控制血壓、血糖、血脂等；合理的膳食、適度的運(yùn)動；保持積極的心態(tài)；腫瘤相關(guān)孤立腎需多系統(tǒng)評估及治療原發(fā)?。煌鈧蛞浦蚕嚓P(guān)孤立腎按照慢性腎臟病進(jìn)行管理及隨訪。 孤立腎血壓的控制：孤立腎患者因腎臟高濾過及腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活，高血壓發(fā)生率較高，需積極降壓，值得注意的是血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素II受體拮抗劑可控制血壓或蛋白尿，減輕腎臟負(fù)擔(dān)，但需謹(jǐn)慎使用，密切關(guān)注血肌酐及血鉀的變化，避免大幅度波動導(dǎo)致的腎功能惡化及電解質(zhì)紊亂。 孤立腎患者可出現(xiàn)蛋白尿、高血壓、腎功能不全等表現(xiàn)，甚至逐漸進(jìn)展至需腎臟替代治療維持生命，目前其發(fā)病機(jī)制、相關(guān)危險因素及遠(yuǎn)期預(yù)后尚未完全闡明，需進(jìn)一步探索。 隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的發(fā)展，治療手段越來越多，效果也越來越好。孤立腎患者作為各種急慢性腎臟病的高危人群，應(yīng)加倍呵護(hù)腎臟。只要堅(jiān)持定期隨訪，一旦孤立腎出現(xiàn)問 題，早期發(fā)現(xiàn)，及時治療，以最大程度的保護(hù)殘余腎功能，改善孤立腎患者的長期預(yù)后。2020年02月26日7175
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方藝主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 腎內(nèi)科 發(fā)育正常的人體有兩個腎臟，共同擔(dān)負(fù)著生成尿液、排泄代謝產(chǎn)物等功能。由于發(fā)育不良引起的單側(cè)腎臟缺失稱為孤立腎。除此之外，由于嚴(yán)重感染性疾病、外傷、惡性腫瘤、重度腎積水等原因手術(shù)摘除一側(cè)腎臟，導(dǎo)致體內(nèi)只有一個腎臟時，也可廣義地稱之為孤立腎。先天性孤立腎患者往往沒有臨床癥狀，多在體格檢查時發(fā)現(xiàn)；外科手術(shù)造成的孤立腎，患者常合并不同程度的基礎(chǔ)疾病。殘留的一側(cè)腎臟由于要應(yīng)對正常的生理代謝需要，不得不承擔(dān)著雙倍的工作，伴隨年齡增長的生理性腎小球?yàn)V過功能減退較雙腎健全的健康人群更為明顯，孤立腎的體積代償性增大，同時對藥物、缺血等損傷更為敏感。孤立腎患者如同時合并高血壓、糖尿病、高尿酸血癥等腎臟病高危因素，則后期出現(xiàn)慢性腎臟病的機(jī)率會顯著增高；如手術(shù)前已經(jīng)患有慢性腎臟病，摘除一側(cè)腎臟后，殘留腎臟可能出現(xiàn)疾病的進(jìn)展和加重，甚至快速進(jìn)展至尿毒癥。由此可見，孤立腎患者腎功能的保護(hù)和慢性腎臟病的預(yù)防或控制，是非常關(guān)鍵的。那么，怎樣才能保護(hù)好孤立腎、預(yù)防慢性腎臟病的發(fā)生和進(jìn)展呢？一、重視定期體檢，做到有規(guī)律的隨訪孤立腎患者都應(yīng)當(dāng)視為腎臟疾病的“高危人群”。對于先天性孤立腎患者，一般情況下應(yīng)定期作檢查，如每年至少兩次，有腎臟病早期表現(xiàn)者應(yīng)立即作檢查。需強(qiáng)調(diào)的是，一次檢查正常并不能完全排除早期腎臟病，孤立腎患者即使當(dāng)前尿液檢查和生化報告都“正?！?，仍需密切監(jiān)測，定期隨訪尿檢、腎功能和血壓等指標(biāo)。對于后天獲得性疾病導(dǎo)致的孤立腎患者，常合并多種腎臟疾病的高危因素，除對原發(fā)疾病的定期隨訪外，至少每1-2個月在腎內(nèi)科隨訪，甚至根據(jù)病情接受更為密切的腎病門診隨訪。一旦查出腎臟病，或出現(xiàn)原有腎臟病的加重，后續(xù)治療對腎臟損傷的風(fēng)險將更高。唯有早期發(fā)現(xiàn)，積極預(yù)防和及時干預(yù)的治療，才能防止尿毒癥的發(fā)生。而腎臟疾病發(fā)生及進(jìn)展的早期發(fā)現(xiàn)主要依賴于規(guī)律的體格檢查。二、積極保護(hù)殘腎功能，防治腎病進(jìn)展第一、對因治療極為關(guān)鍵。多種因素均可誘發(fā)孤立腎患者發(fā)生腎臟疾病，相同強(qiáng)度的損傷因素對孤立腎患者殘腎的影響要明顯大于雙腎健全者。不同病因、不同疾病程度，治療也不一樣，因此治療必須強(qiáng)調(diào)個體化。例如對于同時合并高血壓的孤立腎患者，血壓的達(dá)標(biāo)要求以及降壓藥物的選擇就與雙腎健全者不一樣。有些藥物雖然降壓效果很好，但對存留的單個腎臟并無好處，甚至有害；有些藥物除降低血壓外，對腎臟的保護(hù)效果也相當(dāng)好。在某些情況下能保護(hù)腎臟的藥物，在另一些情況下則可能會加重腎臟病。對于合并高尿酸血癥和糖尿病等高危因素的患者，也是如此。如由于治療藥物所致（例如抗腫瘤藥物、抗生素）等引起，及時停藥或者調(diào)整劑量往往有效。應(yīng)當(dāng)強(qiáng)調(diào)的時，孤立腎患者在服用任何有潛在腎損傷的藥物時，都應(yīng)當(dāng)密切檢測尿液和腎功能變化，同時建議用藥前在腎科醫(yī)師的指導(dǎo)下根據(jù)藥物特性和患者腎功能水平進(jìn)行劑量調(diào)整。第二、保護(hù)腎臟功能。不管何種原因?qū)е碌哪I臟病，都有一些共同的機(jī)制，因此也有一些共同的治療措施。包括控制血壓、改善腎臟微循環(huán)、減少蛋白尿、抗凝等。需要提醒的是，孤立腎患者使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素受體阻斷劑以控制血壓或蛋白尿時尤需慎重，必須在醫(yī)師指導(dǎo)下謹(jǐn)慎使用、密切隨訪，方可避免高鉀血癥或血肌酐大幅度波動等不良事件。第三、防止腎臟進(jìn)一步損傷。如避免過度勞累、預(yù)防感冒和扁桃體炎、避免應(yīng)用腎毒性藥物等，尤其是一些具有腎臟毒性的非處方藥物，最常見的是治療感冒的非甾體類消炎藥。最后，合理的膳食、適度的運(yùn)動也很重要。隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的發(fā)展，腎臟疾病的治療手段越來越多，效果也越來越好。孤立腎患者作為各種急慢性腎臟病的高危人群，應(yīng)加倍呵護(hù)腎臟。只要堅(jiān)持定期隨訪，一旦孤立腎出現(xiàn)問題，早期發(fā)現(xiàn)，及時治療，腎病是可以預(yù)防和控制的。2018年11月09日3350
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張仲富副主任醫(yī)師 深圳市第二人民醫(yī)院 泌尿外科 腎臟是機(jī)體的主要排泄器官，是機(jī)體中毒的易感單位，容易受到損害。因此，當(dāng)腎臟發(fā)生病變時，生活上很多細(xì)節(jié)都需要特別留意，包括定期復(fù)查，用藥方面也應(yīng)特別慎重，以免加劇腎功能損害加重病情。 尤其對于一些患友因各種原因?qū)е轮皇Ｏ乱粋€腎臟時，如何保護(hù)腎功能或如何隨訪復(fù)查至關(guān)重要。 一、 只有一個腎臟的原因： 1、 先天性：先天性單側(cè)腎不發(fā)育，約每1000-1500出生兒中有1例，發(fā)生率比較低，因生活不受影響，可終身不被發(fā)現(xiàn)。常因尿路癥狀、有外生殖器畸形或其他系統(tǒng)器官異?；虺Ｒ?guī)體檢而被檢出。 2、 后天性：原雙側(cè)腎臟形態(tài)及功能均正常，后常因腫瘤（腎腫瘤、腎盂或輸尿管腫瘤）、結(jié)石致積水合并感染、嚴(yán)重外傷等原因致一側(cè)腎臟被迫切除，或因梗阻或先天性畸形等導(dǎo)致一側(cè)腎功能重度受損或自行萎縮，形成功能性孤立腎的情形。 二、 只剩下一個腎臟，該怎么辦? 1、 如何隨訪：主要針對病因進(jìn)行隨訪檢查。 1） 若是因惡性腫瘤切除一側(cè)腎臟的，隨訪的重點(diǎn)包括：腎功能、尿常規(guī)及腫瘤有無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移（常檢查胸部X線、彩超、胸腹部CT、骨ECT或全身PET-CT等）。隨訪的具體內(nèi)容及時間間隔取決于腫瘤的大小、病理類型、手術(shù)方式等，不可一概而論。需要遵循主治醫(yī)師或?qū)？漆t(yī)師的醫(yī)囑進(jìn)行隨訪。 2） 若是因良性病變?nèi)缃Y(jié)石積水感染、先天性畸形致功能重度受損或無功能、外傷致腎蒂損傷導(dǎo)致一側(cè)腎臟切除的，或因一側(cè)腎臟不發(fā)育的導(dǎo)致的，隨訪的重點(diǎn)是保護(hù)對側(cè)（剩下的一側(cè)）腎功能，依靠平時定期復(fù)查彩超、腎功能、尿常規(guī)等動態(tài)觀察對側(cè)腎臟的形態(tài)學(xué)或功能學(xué)變化，如發(fā)現(xiàn)早期病變?nèi)缃Y(jié)石、腫瘤、積水等盡早干預(yù)，避免腎功能進(jìn)一步損害。 2、 如何保持僅有一個腎臟的功能： 1） 慎用具有腎毒性的藥物：如A：氨基糖苷類（以新霉素的腎毒性最大）；B、頭孢菌素類（以I類頭孢噻嗪的腎毒性最大，IV代腎毒性最小）；C、磺胺類；D、非甾體抗炎藥；E、抗腫瘤藥（如環(huán)磷酰胺、甲胺蝶呤、順鉑等）；F、全身性抗真菌藥（兩性霉素B）；G、環(huán)孢菌素A；H、放射性造影劑：高滲透造影劑有機(jī)碘具有一定的腎毒性。 以上所列的是具有腎毒性的藥物，但是并不代表說有腎功能不全或只有一個腎臟就絕對禁止使用，其實(shí)在臨床上有些情況下也會用到，要取決病人的具體實(shí)際情況。每種藥物都有其嚴(yán)格的適應(yīng)證，需要嚴(yán)格按適應(yīng)證給予用藥。同時還要參考病人的病理生理情況選藥，對已有腎功能不全的病人應(yīng)盡量避免使用腎毒性的藥物。在緊急情況或迫不得已必須使用時要控制用藥的劑量和療程，防止隨意增加藥量給患者帶來腎毒性。 總之，使用此類藥需要嚴(yán)格把握適應(yīng)癥并注意用藥劑量及療程。 2） 慎用具有腎毒性的中藥或中藥飲片： 目前知道的有腎毒性的常見中藥有： A、植物類中藥：雷公藤、草烏、木通、益母草、蒼耳子、曼陀羅花等； B、動物類中藥: 斑蝥、魚膽、海馬、蜈蚣、蛇毒等； C、礦物類中藥:含砷類（砒霜、雄黃、紅礬）、含汞類（朱砂、升汞、輕粉）、含鉛類（鉛丹）和其它礦物類 （明礬）等。 PS：含馬兜玲酸的中藥飲片（有關(guān)木通、廣防已、馬兜鈴、天仙藤、青木香、尋骨風(fēng)、朱砂蓮等七種），同樣都可能存在腎毒性。 3、 使用藥物后腎臟功能損害有哪些征兆？ 藥源性腎損害的臨床表現(xiàn)五花八門。可表現(xiàn)為腰痛、尿色改變、尿量變化、尿中泡沫增多、眼面或下肢水腫、乏力、食欲下降、貧血、高血壓等，或無明顯癥狀，只有在常規(guī)體檢時才發(fā)現(xiàn)腎臟功能指標(biāo)異常，因此，定期體檢也是很重要。所以，若服用藥物后出現(xiàn)類似上述情況需要及時到醫(yī)院就診進(jìn)行相關(guān)檢查。 4、最簡單最常見的檢查項(xiàng)目有哪些？ 最常用能反映腎臟功能的檢查有三個：1）尿常規(guī)：是腎臟病變檢查的基礎(chǔ)，重要指標(biāo)包括：尿蛋白、亞硝酸鹽、尿糖、尿酮體、尿紅細(xì)胞、尿白細(xì)胞、管型等，具體意義需要咨詢?？漆t(yī)師；2）腎功能：主要指導(dǎo)為肌酐及尿素氮等,檢查前要求空腹，避免劇烈運(yùn)動3天；3）泌尿系彩超：可觀察腎臟的大小、形態(tài)或結(jié)構(gòu)，可診斷有無結(jié)石、積水、囊腫、腫瘤等影響腎功能的常見病變。檢查前要求憋尿才能看清膀胱。 三、 特別注意事項(xiàng)： 1、切忌濫用祖?zhèn)髦兴幟胤胶兔耖g中藥偏方。本人的親身經(jīng)歷，見過有年輕患者因患病長期服用同村老中醫(yī)中藥偏方，最終導(dǎo)致腎功能衰竭需要終身定期血液透析。所以，如果一定要使用某一中藥藥方或藥物，應(yīng)先征詢專科醫(yī)師后，確定對腎臟無毒性或毒性很小才可使用。 2、服藥前后宜多飲水，保證足夠尿量以促進(jìn)藥物排泄，減輕腎毒性。 3、對已知有腎毒性或暫時不清楚藥理作用，但又必須使用的藥物，使用時要嚴(yán)密觀察尿液和腎功能變化，盡早發(fā)現(xiàn)異常，及時停藥。 4、不同年齡層次人群都要重視藥物腎毒性，特別是老年人和兒童，對于藥物種類和劑量選擇尤其要謹(jǐn)慎，必要時減量。 5、絕大多數(shù)藥物慢性腎損害是長期或超量服藥造成的，用藥一定要嚴(yán)格遵守醫(yī)囑，切不可自行加大用藥劑量和延長用藥時間。 總之，當(dāng)身體只剩下一個腎臟時，如何保護(hù)腎功能至關(guān)重要。要根據(jù)病因按要求定期復(fù)診，發(fā)現(xiàn)問題早期處理，注意藥物或中藥的腎毒性，注意服藥的劑量及療程，避免濫用或誤用，要在?？漆t(yī)師指導(dǎo)下科學(xué)用藥。2018年01月03日6699
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