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2019年09月09日
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連書娟副主任醫(yī)師 武安市第一人民醫(yī)院 皮膚性病科 誤區(qū)一 出血性皮疹是凝血功能障礙嗎？ 過敏性紫癜（HSP）患者一般血小板計數(shù)正常或升高，凝血功能基本正常甚至亢進。這是因為機體免疫系統(tǒng)的異常反應導致毛細血管的脆性及通透性增高，血液外滲，產生皮膚紫癜、黏膜及某些器官出血。 所以雖然是出血性皮疹，治療時需要適當使用抗凝藥物。 誤區(qū)二 過敏性紫癜病因是「過敏」嗎？ HSP 并不是我們常說的哮喘、蕁麻疹之類的「過敏」性疾病，其實質是全身性 IgA 相關性小血管炎。其病因尚不清楚，過敏可作為一個誘因，如：魚、蝦等食物過敏，預防接種，昆蟲叮咬及藥物過敏等。 常見的誘因還有：細菌、病毒、寄生蟲的感染，遺傳易感性，某些惡性疾病，抗腫瘤藥物如阿糖胞苷，甚至天氣變化等等。 誤區(qū)三 皮疹越多越嚴重嗎？ 表面的出血并不可怕，易被發(fā)現(xiàn)可引起足夠的重視，表現(xiàn)為對稱出血性皮疹，壓之不褪色，皮疹分界清晰或融合成片，皮膚活檢可見 IgA 免疫復合物沉積，容易確診。 而內臟器官的出血較隱匿，常表現(xiàn)為腹痛、嘔吐、血便、鏡下血尿，若不伴皮疹，極易誤診。 誤區(qū)四 紫癜性腎炎病理分級越高越難治？ 病理分級為 Ⅰ 至 Ⅵ 級，還可繼續(xù)細分為 a 局灶/節(jié)段、b 彌漫性兩組（Ⅰ、Ⅵ級不分組），一般 Ⅱa 向 Ⅲa、Ⅳa、Ⅴa 進展，Ⅱb 向Ⅲb、Ⅳb、Ⅴb 進展。一般來說，局灶/節(jié)段病變組比彌漫病變組好治。 但同時需結合臨床表現(xiàn)及腎小管間質改變來更準確地診斷紫癜性腎炎、評估受累程度和療效以及判斷預后。 誤區(qū)五 尿常規(guī)無「箭頭、+」就正常？ HSP 有一定自限性，一般預后良好。約 40% 的患者在病發(fā)后 4-6 周進展為紫癜性腎炎（HSPN），其中 1%-3% 可進展為慢性腎功能不全直至終末期腎衰竭。HSPN 臨床表現(xiàn)不同，可以為暫時性血尿和/或蛋白尿，也可以表現(xiàn)為少見的腎炎或腎病綜合征等明顯腎臟損害。 所以，確診甚至疑診 HSP，均應在起病時常規(guī)查尿常規(guī)。尿常規(guī)化驗單首先應看標本是否合格，尿比重偏低的尿標本是稀釋標本，無法判讀正常與否，需同時查尿蛋白/肌酐，或者留晨尿再做判斷。 誤區(qū)六 尿蛋白腎活檢越嚴重，預后越差？ HSPN 的臨床表現(xiàn)、腎組織病理活檢與預后無明顯相關性。 有些患兒表現(xiàn)為大量蛋白尿，最終卻能夠自發(fā)完全緩解；而有些患兒臨床表現(xiàn)輕微，卻逐漸進展為慢性腎臟病甚則腎功能衰竭。 不過，對于中重度蛋白尿、持續(xù)蛋白尿和/或肉眼血尿及急進性腎炎者，建議早期行腎組織病理活檢，以明確腎組織損傷程度，指導治療。其實，尿蛋白輕重與活檢病理分級并不平行。 所以我們要用發(fā)展的眼光，動態(tài)觀察病情變化，在必要時可進行連續(xù)活組織檢查，才有利于準確判斷患兒腎臟損害情況及其最終結局。 以下因素能夠幫助判斷腎臟受累及其嚴重程度： ●持續(xù)或反復紫癜、發(fā)病超過 1 個月或更久、嚴重腹部癥狀、大年齡兒童（＞10 歲）與以后發(fā)展為腎病有相關性； ●皮疹多少與腎臟受累嚴重程度無關，但反復紫癜會加重腎臟損害； ●腹痛與腎臟受累程度相關，反復的腹痛發(fā)作常提示紫癜性腎炎進展； ●凝血因子活性降低也可作為腎臟受累預后不好的指標之一； ●急性腎炎、腎病綜合征起病者腎臟受累較重。起病時蛋白尿越重，常提示預后越不好。 誤區(qū)七 HSP 沒有皮疹就不隨訪了嗎？ HSP 病程中尿檢陰性者應監(jiān)測尿常規(guī)至少 6 個月，每周一次，計時開始時間為最后一次出現(xiàn)新發(fā)皮疹的時間。如病程中出現(xiàn)尿檢異常，均應延長隨訪時間，至少 3～5 年。2019年08月22日1766
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連書娟副主任醫(yī)師 武安市第一人民醫(yī)院 皮膚性病科 什么是過敏性紫癜？ 過敏性紫癜是一種非血小板減少性紫癜，常以雙下肢瘀點瘀斑為表現(xiàn)，皮膚紫癜壓之不褪色。還可以出現(xiàn)關節(jié)痛，腹痛、腹瀉、便血，累及腎臟時可出現(xiàn)血尿、蛋白尿。 過敏性紫癜是不是過敏？ 過敏性紫癜，從本質上說是一種IgA血管炎，即因免疫功能紊亂導致IgA免疫復合物沉積在血管壁，引起的III型變態(tài)反應。 我們常常說的過敏是指I型變態(tài)反應（如急性蕁麻疹、過敏性鼻炎）和IV型變態(tài)反應（如接觸性皮炎）。 所以，過敏性紫癜雖然名字中包括“過敏”，但是并不是實際意義上的過敏。 為什么會發(fā)生免疫功能紊亂？ 有限的研究認為，過敏性紫癜免疫功能紊亂的發(fā)生，可能與感染有關、也可能與食物、藥物、花粉、塵埃、寒冷等因素相關。但是，為什么會發(fā)生免疫功能紊亂這個問題，確實回答無能，與多數(shù)免疫疾病相似，過敏性紫癜的發(fā)病原因和發(fā)病機制至今并未完全明確。 過敏性紫癜有無特異性檢查？ 過敏性紫癜并無用于診斷的特異性檢查。診斷?；诨颊吲R床的表現(xiàn)及醫(yī)生的判斷。很多患者糾結過敏性紫癜是否需行過敏原檢測，過敏原檢測的方法主要包括抽血檢查和斑貼試驗。抽血檢查一般是針對I型變態(tài)反應的，斑貼試驗一般是針對IV型變態(tài)反應的。而如前所述，過敏性紫癜是III型變態(tài)反應，無法通過抽血和斑貼試驗檢測出，因此，并無必要行過敏原檢測。 過敏性紫癜的分型 如前所述，根據(jù)過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)，我們將過敏性紫癜分為以下類型： ①單純型（紫癜型）：顧名思義，即僅以皮膚紫癜為表現(xiàn)。 ②關節(jié)型：除皮膚紫癜外，因關節(jié)部位血管受累可出現(xiàn)關節(jié)腫脹、疼痛、功能障礙等癥狀。 ③腹型：因消化道粘膜或腹膜臟層小血管受累而產生腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉、便血等癥狀。 ④腎型：因腎小球毛細血管袢炎癥反應而出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿，嚴重者可引起腎衰竭。 ⑤混合型：即皮膚字典合并上述兩種以上類型。 ⑥其他：也有眼部、中樞累及的報道。 過敏性紫癜的治療 過敏性紫癜的治療，首先應消除致病因素，上面說了，部分發(fā)病與感染有關，如有與過敏性紫癜明確相關的感染，首先應積極抗感染治療。如有明確的食物、藥物誘發(fā)的過敏性紫癜，也應避免再次接觸相關的食物、藥物——這里可能有人要發(fā)問了，既然說過敏性紫癜不是過敏，那為什么還要忌口？其實，我們并無千篇一律的要求忌口，只是如果已經(jīng)發(fā)現(xiàn)明確誘發(fā)的食物、藥物，我們的原則有且只有一條，就是避免再次接觸。再重申一次，一定要避免可疑的誘因。 如果只是單純型紫癜，發(fā)作期注意多休息，多飲水補充充分水分，同時避免劇烈運動，一般紫癜可自行緩解。也可以選擇使用抗組胺藥如撲爾敏、氯雷他定等藥物，或者使用維生素C等改善血管通透性的藥物。需要指出的是，不論是抗組胺藥還是維生素C，均是基于發(fā)病機制推測可能有效的藥物，目前并無可靠的循證醫(yī)學依據(jù)支持。 如為關節(jié)型紫癜，可使用非甾體類抗炎藥（NSAIDs）如扶他林、布洛芬等藥物抗炎止痛治療。 如為腹型紫癜，可使用山莨菪堿對癥處理腹痛癥狀，也可使用止吐、護胃等對癥治療。 如病情嚴重或累及腎臟，則需要考慮使用糖皮質激素或免疫抑制劑治療。 過敏性紫癜的預后 過敏性紫癜在兒童發(fā)病，有2/3可自行緩解，1/3呈反復復發(fā)傾向，成年發(fā)病者復發(fā)比例會更高一些。避免研究，規(guī)律作息避免勞累，對疾病的控制可能有一定幫助。另外，如紫癜反復發(fā)作，需定期監(jiān)測病情，一旦發(fā)現(xiàn)累及腎臟，盡早積極治療。過敏性紫癜如無腎臟或消化系統(tǒng)累及，一般預后良好。2019年08月01日2225
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 血液病科 一、疾病概述:過敏性紫癜（HSP）是一種較常見的微血管變態(tài)反應性出血性疾病，主要分為 5 型：單純型、關節(jié)型、腹型、腎型和混合型。混合型過敏性紫癜除單純皮膚損害以外，還出現(xiàn)關節(jié)腫痛及功能障礙等表現(xiàn)和（或）出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿，和（或）因消化道及腹膜小血管受累而出現(xiàn)一系列消化道癥狀及體征。過敏性紫癜多見于兒童及青少年，以腹痛、嘔血和黑便為首發(fā)癥狀的成人少見。腹型過敏性紫癜通常以腹痛為主要臨床表現(xiàn)，可發(fā)生于皮膚紫癜前 1～34 d，也可發(fā)生于皮膚紫癜后 1～25 d。自覺癥狀明顯，多為絞痛，劇痛難忍，易反復發(fā)作，部分患者伴有惡心、嘔吐、大便潛血陽性及血便，腹痛不能為解痙劑完全緩解，腹痛部位多變而不固定，多在臍周或全腹。腹部體征輕微，僅有輕度壓痛，壓痛點多不固定。二、病例: 患者男，35歲。腹痛和腹脹 14 d，關節(jié)腫痛 4 d，雙臂及雙下肢密集瘀點、瘀斑及黑便 2 d?；颊?14 d 前飽食后出現(xiàn)腹脹不適，后發(fā)展為陣發(fā)性劍突下銳痛，無惡心、嘔吐及腹瀉等癥狀，進食后及夜間加重，持續(xù)隱痛不能緩解。當?shù)禺數(shù)蒯t(yī)院行胃鏡檢查，提示 “十二指腸潰瘍活動期”，予抗生素及抑酸護胃治療，癥狀無明顯好轉。4 d前出現(xiàn)雙側對稱性大關節(jié)腫痛，腹部疼痛加重。體格檢查：生命體征平穩(wěn)，急性病容。腹軟，上腹部壓痛陽性，位置不固定，以劍突下及臍周較明顯，無反跳痛，肝脾肋下未觸及增大，墨菲征（-），移動性濁音（-），腸鳴音正常。右側膝關節(jié)及踝關節(jié)輕度腫脹，活動受限，局部無壓痛，皮溫正常。皮膚科檢查：雙足背及踝關節(jié)伸側可見散在數(shù)個粟米至綠豆大的瘀點及瘀斑，壓之不退色。實驗及輔助檢查：血常規(guī)中白細胞 16.4×10^9/L中性粒細胞比例0.879嗜酸性粒細胞比例 0.005中性粒細胞計數(shù) 14.45×10^9/L尿常規(guī)、血沉正常。C 反應蛋白 82.7 mg/L肝功能、腎功能、電解質、血糖、血脂及肌酸激酶等指標正常。血淀粉酶及血脂肪酶正常。凝血功能正常。類風濕 3 項及外周血涂片正常。抗中性粒細胞胞質抗體、人類白細胞抗原-B27 基因測定、抗可溶性抗原抗體均陰性。上腹部 CT 提示肝脾及雙腎未見明顯異常密度影，胃未充盈，膽囊充盈欠佳。診斷：混合型過敏性紫癜（關節(jié)型+腹型）。治療上給予裸花紫珠分散片等藥物，并建議患者盡快住院接受系統(tǒng)治療。三、總結:在臨床工作中，遇到成人患者以腹痛為首發(fā)表現(xiàn)者應詳悉病史，仔細體查，除腹部體征外還應重視有無皮膚改變，一旦發(fā)現(xiàn)皮膚紫癜具有確診意義，尤其是曾有食物或藥物過敏史患者出現(xiàn)關節(jié)痛和腎臟損害等表現(xiàn)時，更應及時警惕其腹痛為過敏性紫癜的癥狀之一。因早期臨床表現(xiàn)缺乏特異性，尤其是出現(xiàn)消化道出血癥狀時，更易誤診為內外科急腹癥，故在疾病的診治過程中應了解疾病的發(fā)展特點，動態(tài)觀察患者病情變化，當治療效果不理想時，應拓寬思路及時并進一步檢查，如消化內鏡，了解過敏性紫癜胃腸道受累時具有的特征性內鏡表現(xiàn)，從而減少誤診，及時修正診斷并調整治療方案，減輕患者痛苦。2019年05月28日2721
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張濤主治醫(yī)師 復旦大學附屬兒科醫(yī)院 風濕科 秋冬季已到來，除了常見的呼吸道感染，有娃的年輕家長需要注意過敏性紫癜的到來。下面向你們介紹這種兒童較為常見的疾病，希望能夠提高家長的警惕，以提問的方式解答家長心中的疑惑。1.什么是過敏性紫癜？過敏性紫癜是一種常見的毛細血管變態(tài)反應性疾病，以皮膚紫癜、消化道粘膜出血、關節(jié)腫脹疼痛和腎炎等為主要臨床表現(xiàn)，少數(shù)患者還伴有血管神經(jīng)性水腫。以兒童及青少年多見，尤其以學齡前及學齡期兒童發(fā)病者多，以春秋季發(fā)病居多，近年來，過敏性紫癜的患病率有增高趨勢2.如何診斷過敏性紫癜？典型皮疹表現(xiàn)：雙下肢對稱性分布、高出皮面、壓之不褪色皮疹，可伴有癢感，排除血小板減少、其他感染傳染性疾病、凝血功能異常、其他類型血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等可診斷2/3患者可能伴有腹痛、嘔吐、便血等消化道癥狀；約半數(shù)患者可能出現(xiàn)游走性關節(jié)疼痛；1/3-1/2可伴隨蛋白尿、血尿等腎炎表現(xiàn)；或者同時伴有上述幾種表現(xiàn)3.過敏性紫癜如何引起的？1、細菌和病毒感染：上呼吸道感染最多見；2、食物因素：過敏體質并進食牛奶、蛋類、魚蝦等引起；3、其他少見因素：寄生蟲感染、藥物因素、蚊蟲叮咬后、寒冷刺激等；4.未找到相關因素，在門診及住院病人中不在少數(shù)4.皮疹反復怎么辦？需要注意什么？皮疹是由于血管壁損傷導致通透性升高引起。一般以出血點及融合成紫紅色紅斑。此類皮疹一般不需要特殊處理，建議避免劇烈運動，居家休息，待皮疹消失后可正常生活。此類皮疹容易反復，出現(xiàn)皮疹反復無需緊張，建議居家觀察有無加重趨勢，可以口服維生素C、蘆丁片、阿司匹林/潘生丁對癥。若出現(xiàn)皮疹明顯增多，伴肢體明顯腫脹、皮疹處皮膚疼痛、壞死樣改變等需要及時兒科風濕科就診5.什么情況必須使用激素？激素副作用有哪些？以下情況建議加用激素進行治療：1、腹痛、嘔吐、便血等消化道癥狀；2、明顯關節(jié)疼痛腫脹；3、明顯腎臟受累，如大量蛋白尿和/或血尿；4、肢體腫脹明顯和/或出現(xiàn)大片瘀斑甚至壞死。長期較大劑量服用激素需要警惕副作用：向心性肥胖，滿月臉、水牛背等脂肪重新分布表現(xiàn)；多毛；惡心、嘔吐或者食欲明顯增加，導致體重增長明顯；高血壓；免疫力下降，易感染；骨質疏松，少數(shù)嚴重者可導致股骨頭壞死；影響患兒生長發(fā)育；眼壓升高，白內障等；大劑量激素沖擊需要警惕高血壓、心率失常、血糖升高等。（一般不會使用）雖然激素副作用明顯，但是我們可以有效快速抑制控制血管炎表現(xiàn)，一般有效控制后（除樂腎臟嚴重受累）均建議1月作用激素逐漸減停，一般不會出現(xiàn)上述嚴重不良反應。6.什么情況需要住院治療？需要強調僅皮疹/反復皮疹無需住院治療，合并以下情況使用激素治療效果不明顯需要住院治療：1、明顯腹痛、嘔吐、便血等消化道癥狀；2、明顯關節(jié)疼痛腫脹；3、明顯腎臟受累，如大量蛋白尿和/或血尿，需要進行腎臟穿刺檢查；4、肢體腫脹明顯和/或出現(xiàn)大片瘀斑甚至壞死；5、合并其他重要臟器受損等。以上經(jīng)過常規(guī)劑量激素治療效果不明顯者均需要住院治療。7.激素使用無效的嚴重過敏性紫癜怎么處理？應該按照經(jīng)治醫(yī)師建議進行相關治療，可選擇的處理：丙球支持、大劑量激素沖擊、環(huán)磷酰胺沖擊治療，嚴重者甚至需要進行血漿置換8.過敏性紫癜是不是慢性疾病？如何判斷是否存在腎臟受損？腎臟決定過敏性紫癜的遠期預后。非腎臟累及的過敏性紫癜，一般建議隨訪半年小便常規(guī)，若無明顯皮疹及腎臟受累，再次出現(xiàn)過敏性紫癜可能性較小；若出現(xiàn)腎型過敏性紫癜，需要定期及長期規(guī)律隨訪直至尿蛋白及血尿消失。判斷腎臟受損：僅需要定期隨訪尿常規(guī)，觀察尿蛋白及尿紅細胞情況，若1周內出現(xiàn)三次蛋白尿/紅細胞尿，或者大量蛋白尿尿均提示腎臟受損，嚴重者需進行腎臟穿刺活檢明確病理。9.如何避免下次再次出現(xiàn)類似情況？紫癜1年內復發(fā)率30%-40%。應根據(jù)病因針對預防：首先盡量避免感染，少去人多的地方，尤其是秋冬季居家時保持空氣流通；其次疾病急性期盡量避免接觸可疑過敏原；對于一些不明原因引起的過敏性紫癜（臨床中常見）暫無特殊預防措施。10.腹型過敏性紫癜飲食如何調整？對于出現(xiàn)嚴重腹型紫癜需要根據(jù)消化道癥狀決定飲食，建議由有經(jīng)驗的醫(yī)生決定，伴消化道出血患者需要禁食。在急性期需要盡可能進食流質/半流質等少渣易消化的食物，如米湯、白粥、面條等，逐步過渡飲食，急性期控制后切忌過快調整飲食及大量進食。11.過敏原在紫癜中的意義和注意事項過敏原僅僅有指導意義，因為隨著患兒免疫功能發(fā)育過程中，過敏原也存在變化可能。在疾病急性期建議盡量避免接觸/進食過敏原，經(jīng)控制緩解后適當根據(jù)過敏原進行飲食，并且根據(jù)以往進食食物或者日常接觸是否過敏無主要判斷標準。12.預后怎樣？有一定自愈傾向，非腎臟受累定期規(guī)律隨訪半年；20%-60%發(fā)生腎臟受累，需要隨訪數(shù)年，根據(jù)實際情況及醫(yī)師指導下進行規(guī)范隨訪。輕度腎臟受累中1.6%、嚴重腎臟受累患者中5%-20%最終發(fā)展為終末期腎病。2018年11月19日10895
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