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2016年07月20日
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高旭光副主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 ☆1.過敏性紫癜為什么會(huì)損害腎臟，患者有多大機(jī)率出現(xiàn)腎炎？過敏性紫癜是兒童時(shí)期最常發(fā)生的全身性小血管炎，而腎臟是人體血液濾過器官，由約200萬個(gè)腎小球組成，腎小球就是個(gè)小血管球，腎臟損害的本質(zhì)是200萬個(gè)小血管球受了損傷，紅細(xì)胞和蛋白漏出到原尿中，尿中檢測有紅細(xì)胞和蛋白。紫癜性腎炎發(fā)生的機(jī)率臨床報(bào)道不一，按照尿常規(guī)出現(xiàn)異常大致在20%-60%左右（已經(jīng)很高）；但如果全部做腎活檢的話，有人報(bào)道是100%有腎損害?！?.出現(xiàn)過敏性紫癜后多久會(huì)出現(xiàn)紫癜性腎炎？紫癜性腎炎多數(shù)在2周到2個(gè)月之間：腎臟損傷出現(xiàn)的時(shí)間，不是出現(xiàn)皮膚紫癜后尿常規(guī)檢查馬上就出了問題，而多是在2周到2個(gè)月之間出現(xiàn)，當(dāng)然少部分會(huì)早一點(diǎn)，或會(huì)晚一點(diǎn)。據(jù)統(tǒng)計(jì)紫癜性腎損傷90%發(fā)生在2個(gè)月內(nèi)，97%發(fā)生在半年內(nèi)。也就是說2個(gè)月內(nèi)是紫癜出現(xiàn)腎損傷的危險(xiǎn)期，建議每周查一次尿常規(guī)；2個(gè)月至半年之間，每月查一次尿常規(guī)；3-5年內(nèi)每隔2-3個(gè)月查1次尿常規(guī)。因此過敏性紫癜的患兒，尿常規(guī)檢查絕對不是檢查一次沒有問題就不管了，需要反復(fù)多次的檢查?！?.兒童過敏性紫癜患者多在哪個(gè)年齡段？過敏性紫癜可發(fā)生于所有年齡段的兒童，但多見于7歲左右，有82%的患兒在4歲-14歲之間，90%以上的患者小于18歲。大于18歲的過敏性紫癜患者占大約10%，也就是說成人也會(huì)患過敏性紫癜，我們兒科門診經(jīng)常有成年人過敏性紫癜患者就診，也見過七八十歲的老年人?！?.治療過敏性紫癜的藥物會(huì)損害腎臟嗎？藥物代謝的途徑主要經(jīng)過肝臟、腎臟和腸道。一般來講，治療過敏性紫癜的藥物包括中藥、中成藥，糖皮質(zhì)激素，抗凝藥物，二線免疫抑制劑，以治療腎臟病為主，引起腎臟損害的機(jī)率很低?！?.出現(xiàn)腎臟損害會(huì)有哪些癥狀？血壓會(huì)升到多少，有肉眼血尿嗎？過敏性紫癜引起的腎損害臨床常表現(xiàn)：血尿，蛋白尿，肉眼血尿也常見；還有以急性腎小球腎炎或腎病綜合征為表現(xiàn)的紫癜性腎炎（約占紫癜性腎炎的6%-7%）；嚴(yán)重者可出現(xiàn)急性腎衰竭；過敏性紫癜伴隨出現(xiàn)高血壓，可能紫癜性腎臟損傷很重（應(yīng)警惕）。高血壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)：學(xué)齡前期及學(xué)齡期兒童血壓大于120/80mmHg，大于12歲的兒童血壓大于140/90mmHg。☆6.紫癜性腎炎會(huì)造成腎臟永久性損害嗎，會(huì)導(dǎo)致尿毒癥嗎，會(huì)危及生命嗎？過敏性紫癜的遠(yuǎn)期預(yù)后和腎臟損害的程度有關(guān)，紫癜性腎炎大部分治療效果良好。紫癜性腎炎發(fā)展為尿毒癥的機(jī)率小于1%，甚至更低。過敏性紫癜危及生命的患兒，多合并有嚴(yán)重的臟器損害，如合并嚴(yán)重消化道出血，腸穿孔，嚴(yán)重的腎炎，且對治療反應(yīng)欠佳者。☆7.紫癜性腎炎能否完全治愈，是否影響兒童的生長發(fā)育？紫癜性腎炎是慢性病，大部分治療效果良好，是可以治愈的，家長要樹立正確的觀念。紫癜性腎炎是否影響生長發(fā)育，目前尚沒有權(quán)威資料，但臨床觀察，紫癜性腎炎對治療反應(yīng)良好的患兒，對孩子的生長發(fā)育影響不大。2016年04月21日61227
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劉風(fēng)主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 春天來了，百花爭艷，萬里春光無限，但是也會(huì)聽到很多聲音說，我對花粉過敏。過敏是我們常見的疾病。血液科有種常見的疾病是過敏性紫癜，雖然都有“過敏”，但是它跟我們常說的過敏表現(xiàn)可大不一樣。我們今天就來看看過敏性紫癜都有哪些常見的癥狀？它跟我們常說的過敏有什么不同？它病情易反復(fù)，我們又該如何應(yīng)對？我們常說的過敏大多都有致敏原，常見的癥狀就是皮膚瘙癢、蕁麻疹等。而過敏性紫癜患者大多會(huì)在紫癜出現(xiàn)前1-3周有低熱、呼吸道感染等癥狀。根據(jù)臨床表現(xiàn)不同分為以下幾型：1、皮膚型：這種類型只是在皮膚上出現(xiàn)紫癜。大多呈對稱性分布，以四肢及臀部多見。它是高出皮膚的，可以連成片。2、腹型：此類型多會(huì)出現(xiàn)腹痛，劇烈的時(shí)候也會(huì)出現(xiàn)惡心、嘔吐、嘔血、便血等癥狀，但是這種腹痛腹肌不緊張。3、關(guān)節(jié)型：它會(huì)出現(xiàn)一個(gè)或者多個(gè)關(guān)節(jié)的疼痛，最常見的關(guān)節(jié)就是膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。4、腎型：它的表現(xiàn)是在小便里面出現(xiàn)潛血、蛋白等。一部分會(huì)成為慢性腎炎，嚴(yán)重時(shí)腎功能也會(huì)異常。5、混合型：一個(gè)人同時(shí)出現(xiàn)兩種或兩種以上類型的，如：皮膚型與腹型兩種結(jié)合、皮膚與腎型腹型三種結(jié)合等。 這種疾病雖歸屬于血液系統(tǒng)疾病，但是它的血常規(guī)、凝血等化驗(yàn)都是正常的，只有腎臟受累時(shí)小便檢查才會(huì)異常。很多患者會(huì)像糾結(jié)過敏一樣來糾結(jié)過敏性紫癜，常常會(huì)問：要不要先查個(gè)過敏源，飲食上這個(gè)能吃嗎？那個(gè)能吃嗎？等等。下面我就大家常常問詢的一些問題做一個(gè)統(tǒng)一的回答：1、需不需要查過敏原？ 過敏性紫癜的患者到醫(yī)院有些醫(yī)生會(huì)建議查一個(gè)過敏原，其實(shí)過敏性紫癜這類疾病是全身免疫系統(tǒng)的疾病，大部分情況是不需要查過敏原的。2、飲食上是否有禁忌？很多患者朋友提及主治醫(yī)生不建議吃雞蛋、牛奶及海鮮等食物，網(wǎng)上也有很多類似的信息。但是正如我上一個(gè)問題提到的，過敏性紫癜是全身免疫系統(tǒng)的疾病，所以在飲食上適當(dāng)忌辛辣，禁煙酒即可。3、病情總是反反復(fù)復(fù)，會(huì)不會(huì)得腎炎？反復(fù)發(fā)作是過敏性紫癜的特點(diǎn)，大部分患者都是舊的紅點(diǎn)還未完全散去新的紅點(diǎn)又出來了，或是舊的血點(diǎn)剛剛消失新的紅點(diǎn)又冒出來了，那這樣反反復(fù)復(fù)會(huì)不會(huì)累及腎，出現(xiàn)腎炎呢？過敏性紫癜與腎炎的發(fā)病機(jī)制是一樣的，他們都是全身性免疫系統(tǒng)疾病。腎炎對于過敏性紫癜的患者是有一定可能的，特別是腎型患者。但是每個(gè)人的體質(zhì)與類型不同，沒法得出一個(gè)肯定的答案。4、關(guān)于過敏性紫癜的治療：過敏性紫癜有一個(gè)發(fā)展過程，發(fā)病-發(fā)展-加重-緩解。在服用中藥的過程中，可能會(huì)有病情加重的現(xiàn)象，不要擔(dān)心，這是疾病的正常發(fā)展過程。 過敏性紫癜是全身免系統(tǒng)的疾病，在生活中無需太過禁忌，中醫(yī)藥對過敏性紫癜的治療效果較佳，可以成為人們治療這一疾病的好選擇。2016年03月31日8685
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黃松明主任醫(yī)師 南京市兒童醫(yī)院 腎臟科 近來收到不少家長咨詢，孩子過敏性紫癜后，下肢總能“找”到一些出血點(diǎn)，有時(shí)是幾個(gè)，有時(shí)這側(cè)有時(shí)那一側(cè)，時(shí)間間隔也沒有規(guī)律，要不要緊呢？ 如果成批出現(xiàn)的、類似第一次發(fā)病時(shí)的反復(fù)皮疹，并不隨著時(shí)間的推移變少、變小，并且合并有腹痛、下肢腫痛時(shí)，需要看醫(yī)生。也只有這種情況（成批、間隔不長、皮疹不漸少、有其他不適）需重視和看醫(yī)生。 大部分情形是，皮疹時(shí)不時(shí)的出現(xiàn)，但總體不是很少，有時(shí)皮疹很少，隔個(gè)幾天出現(xiàn)幾個(gè)；皮疹比起病時(shí)少、稀疏，很多時(shí)候就是針尖樣大小，不注意仔細(xì)查找則不易發(fā)現(xiàn)。對這些家長不必要緊張，這是紫癜恢復(fù)過程的常見現(xiàn)象。 打個(gè)比方，剛起病時(shí)出廣疹子，就象發(fā)生了一場地震，隨后可能還會(huì)隨著時(shí)間的推移，發(fā)生級別強(qiáng)度不同的余震，有時(shí)可能震級高一點(diǎn)，有時(shí)震級低一點(diǎn)，有時(shí)隔的時(shí)間長些，有時(shí)隔的時(shí)間短些。皮疹的反復(fù)也類似于此，只要總體上皮疹發(fā)作越來越少、皮疹出現(xiàn)的范圍越來越小、皮疹的大小越來越細(xì)，這應(yīng)是恢復(fù)期的表現(xiàn)，類似于“余震”，沒有必要恐慌。 我們許多家長，尤其是媽媽們，似乎每天的一個(gè)最重要的工作就是搬著孩子的腿前后左右細(xì)細(xì)查找，因出現(xiàn)一兩個(gè)或一小批疹子而憂，因沒有發(fā)現(xiàn)而安，其實(shí)是沒有必要的。特別提醒的是，尤其是針尖樣大小的出血點(diǎn)，其實(shí)并不是反復(fù)，只是皮膚或皮下的小的毛細(xì)血管的出血點(diǎn)。我們正常人也會(huì)因?yàn)檫\(yùn)動(dòng)、下肢肌肉的收縮而偶爾出現(xiàn)少量的出血點(diǎn)。不信？您不妨同時(shí)看看您愛人的下肢，也象找孩子的腿上小點(diǎn)子一樣去找，一定能夠發(fā)現(xiàn)并打消您的顧慮的。 因此，再次提醒家長朋友們，不必要為發(fā)現(xiàn)皮疹而憂，皮疹的消退就象地震一樣有一個(gè)過程，只是有的孩子時(shí)間長點(diǎn)，有的孩子時(shí)間短點(diǎn)，一些孩子多點(diǎn)，一些孩子少點(diǎn)，只要總的比起病時(shí)少、比起病時(shí)小、沒有起病時(shí)的關(guān)節(jié)癥狀和腹部癥狀、定期尿液檢查正常的話，那大可不必憂心重重！ 愿此文對還在為少量皮疹、或少量出血點(diǎn)而不安的家長們有所幫助！ 本文系黃松明醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年01月24日53341
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寧鵬副主任醫(yī)師 松原市中醫(yī)院 兒科 1.什么是紫癜紫癜(purpura)的概念有兩個(gè)，一個(gè)是廣義的紫癜，一個(gè)是狹義的紫癜。廣義的紫癜是指一類出血性皮疹，是皮膚和粘膜出血后顏色改變的總稱。臨床表現(xiàn)為出血點(diǎn)、紫癜、瘀斑和血腫，出血點(diǎn)的直徑一般在2mm以下，紫癜（這里指狹義的概念）的直徑在2～5mm之間，直徑超過lOmm左右的青紫塊稱為瘀斑，直徑更大的皮下出血就叫做血腫。狹義的紫癜特指直徑在2～5mm之間的皮下出血。廣義的紫癜可以由多種原因引起，一般來說，可以是血小板的減少，可以是血管壁的異常，也可以是凝血因子的問題。過敏性紫癜所說的紫癜，是指由于變態(tài)反應(yīng)引起的小血管炎，也就是血管壁異常引起的皮膚出血。由于本病單純是小血管的免疫炎癥反應(yīng)，因此，其皮膚出血不是很小的出血點(diǎn)，一般也不會(huì)出現(xiàn)瘀斑和血腫，大部分皮膚出血的直徑介于2～5 mm之間。2. 紫癜是過敏引起的嗎從通俗意義上來講，把本病叫做過敏性紫癜有點(diǎn)牽強(qiáng)。因?yàn)樵诶习傩盏男哪恐?，所謂過敏就是指皮膚蕁麻疹、過敏性鼻炎、過敏性哮喘等這些疾病，青霉素過敏、花粉過敏等大家也已經(jīng)有了深刻印象，而過敏性紫癜似乎和這類疾病的關(guān)系不是很大。事實(shí)上，大多數(shù)過敏性紫癜都是在上呼吸道感染之后發(fā)生的，只有很少一部分和食物、藥物、花粉、蟲螨、化學(xué)物品等有關(guān)，臨床上對患兒進(jìn)行過敏原檢測，也出現(xiàn)了很多和實(shí)際情況不相符的現(xiàn)象，往往令家長朋友莫名其妙，一些對本病認(rèn)識不足的年輕兒科醫(yī)生有時(shí)候也不是很清楚這個(gè)問題。因此，建議在適當(dāng)?shù)臅r(shí)候把本病修改命名為“血管炎紫癜”，可能更合適。但是，從嚴(yán)格的醫(yī)學(xué)角度來講，也可以說過敏性紫癜是一種過敏性疾病，關(guān)于這一點(diǎn)，我們將在發(fā)病機(jī)制部分詳細(xì)討論，相信大家會(huì)徹底弄清楚過敏性紫癜和過敏之間的關(guān)系。3. 什么是紫癜性腎炎我們知道，過敏性紫癜可以出現(xiàn)皮膚紫癜、關(guān)節(jié)炎、消化道癥狀和腎損傷，其中腎損傷一旦出現(xiàn)了，恢復(fù)時(shí)間就可能很長，甚至長達(dá)1～3年。一般來說，如果過敏性紫癜還處在急性期，我們把伴有腎損傷的過敏性紫癜叫做腎型紫癜，由于這種腎損傷可以持續(xù)很長時(shí)間，因此過了急性期，也就是說皮膚紫癜不再反復(fù)出現(xiàn)之后，在臨床上又把紫癜引起的腎損傷看做一個(gè)單獨(dú)的疾病，叫做紫癜性腎炎，這是一種繼發(fā)于過敏性紫癜的腎小球腎炎，這就和狼瘡性腎炎繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、乙肝相關(guān)性腎炎繼發(fā)于乙型肝炎病毒感染一樣。紫癜性腎炎有其嚴(yán)格的定義，并不是說過敏性紫癜的患兒出現(xiàn)了血尿，就是紫癜性腎炎，在后面的臨床表現(xiàn)章節(jié)我們還要詳細(xì)討論。紫癜性腎炎也有很多種叫法，比如過敏性紫癜腎炎、紫癜腎炎等，目前醫(yī)務(wù)工作者公認(rèn)的、也是使用最多的名字還是紫癜性腎炎；說英文的兒科醫(yī)生使用最多的是Henoch-Schonlein Purpura Nephritis，簡稱HSPN。4. 得了紫癜到哪里去看病如果孩子不幸得了過敏性紫癜，或者懷疑是過敏性紫癜，到底應(yīng)該去哪里看?。吭谂R床上，除了在兒科治療之外，我們經(jīng)常看到有的孩子也會(huì)在成人皮膚科、血液科、腎臟科、消化科、免疫風(fēng)濕科收治。本病屬于全身性免疫反應(yīng)引起的小血管炎，會(huì)累及皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟和胃腸道，甚至胰腺、腦、肺等部位，本病不屬于血液病，住在血液科不恰當(dāng)；本病不單單是皮膚病變，而是全身性疾病，因此住在皮膚科顯然也不太合適，經(jīng)常遇到在皮膚科住院的患兒出現(xiàn)了腎損傷，然后就轉(zhuǎn)到了兒科病房；本病容易侵犯腎臟，但是如果住在腎臟科，腎病醫(yī)生處理不了胃腸道病變，也不熟悉過敏性紫癜，因此本病也不適宜住在腎臟科；胃腸道的癥狀僅僅是過敏性紫癜的一部分臨床表現(xiàn)，住在消化科也只能處理腹痛、便血等癥狀，可見住在消化科也不能得到綜合治療；免疫風(fēng)濕科可以治療過敏性紫癜，但是腎臟損傷了，就不方便處理了。本病多發(fā)于5～15歲的孩子，成年或者老年人發(fā)病率遠(yuǎn)低于兒童，因此兒科醫(yī)生診治本病的機(jī)會(huì)遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于成人科室的臨床大夫，臨床經(jīng)驗(yàn)也相對要多一些；所以只要孩子在18歲之內(nèi)，都應(yīng)該在兒科診治。在大一些的醫(yī)院，兒科分得比較細(xì)致，過敏性紫癜患兒最適合住在兒童腎臟和免疫風(fēng)濕專業(yè)科室，因?yàn)楸静∈秋L(fēng)濕性疾病，同時(shí)最容易累及腎臟，而腎臟是否受累和腎損傷的嚴(yán)重程度是決定本病預(yù)后的最關(guān)鍵因素。5. 對紫癜要給予足夠的重視過敏性紫癜是兒科常見病，但是本病容易誤診、漏診，而且病情復(fù)雜多樣，部分患兒可以呈現(xiàn)危重表現(xiàn)，要引起足夠的重視。(l)過敏性紫癜的首發(fā)癥狀表現(xiàn)多種多樣，容易誤診。尤其是有一些過敏性紫癜的病人早期可以沒有典型的皮疹，卻以腹痛為主要表現(xiàn)，經(jīng)常會(huì)在某些沒有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院里當(dāng)做闌尾炎做了手術(shù)。等做了手術(shù)以后，腹痛仍不緩解，逐漸出現(xiàn)了典型的紫癜，才想到了過敏性紫癜。(2)某些沒有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生不能正確地掌握激素的使用指征和療程。使用激素過量或者療程過長就會(huì)產(chǎn)生不必要的副作用，但沒有及時(shí)合理地使用激素，又會(huì)延誤病情，導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，引起本來可以避免的后果。(3)過敏性紫癜的皮膚損傷并不可怕，一般都能很好地控制。但是如果治療不當(dāng)，或者一些綜合措施不合適，都有可能導(dǎo)致皮疹反復(fù)出現(xiàn)。常常和家長朋友們這樣說：“出一次皮疹，咬一次腎臟”，可見，反復(fù)皮疹會(huì)導(dǎo)致腎損傷的機(jī)會(huì)加大。(4)由于少數(shù)醫(yī)生對過敏性紫癜腎損傷的認(rèn)識程度不夠，沒有采取預(yù)防腎損傷的措施，往往會(huì)在紫癜消退后又出現(xiàn)了血尿、蛋白尿，如果沒有及時(shí)治療，就會(huì)延誤病情。(5)如果出現(xiàn)了腎損傷，病程可以很長，長達(dá)1～3年，甚至孩子的一生都可能要注意檢測尿常規(guī)和腎功能。到底多久才能治愈，與是否反復(fù)出現(xiàn)腎臟的新?lián)p傷關(guān)系十分密切，家長朋友們一定要引起足夠的重視！(6)常常見到一些本來很普通的過敏性紫癜，由于家長有一定的僥幸心理，或由于經(jīng)濟(jì)原因，或由于事務(wù)纏身，或由于交通不便，先在附近醫(yī)院就診，治療效果不佳再轉(zhuǎn)到大一點(diǎn)的醫(yī)院，既增加了經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，又耽誤了最佳治療時(shí)機(jī)。家屬后悔不已，我們也深感痛惜。不過，也有很少一部分過敏性紫癜患兒病情很輕微，有明確的自限性，經(jīng)過簡單的治療就會(huì)痊愈。對于這樣的孩子，也要密切觀察尿常規(guī)的動(dòng)態(tài)變化，起碼監(jiān)測1～3個(gè)月?？傊瑥?qiáng)烈建議家長朋友們一定要對過敏性紫癜給予足夠的重視。發(fā)病機(jī)制6. 什么是過敏反應(yīng)要回答過敏性紫癜到底是不是過敏引起的，就要知道什么是過敏。那么到底什么是過敏呢？我們知道，機(jī)體具有針對外來異物的一套防御系統(tǒng)，可以抵制“敵人”的侵犯，一般情況下，這種防御機(jī)能都能夠正常發(fā)揮，既消滅了外來的敵人，又不至于對人體本身造成大的傷害。但是有些孩子由于是過敏體質(zhì)，對一些外來刺激就會(huì)反應(yīng)過度，也有一些孩子不是過敏體質(zhì)，但是在一些特定條件下，也會(huì)出現(xiàn)反應(yīng)過度的情況，也有的孩子會(huì)對一些本來對機(jī)體無害的物質(zhì)作出防御反應(yīng)；這種反應(yīng)過度或者錯(cuò)誤的防御，就會(huì)對身體造成一定的損傷，我們就說屬于過度敏感了，也就叫“過敏”反應(yīng)。過敏反應(yīng)，也叫超敏反應(yīng)、或者變態(tài)反應(yīng)。當(dāng)然，出現(xiàn)過敏反應(yīng)，還必須在致敏之后，也就是說機(jī)體第一次接觸某種過敏原，先會(huì)產(chǎn)生針對這種物質(zhì)的一系列的“抗體”，只有再次接觸這種物質(zhì)的時(shí)候，才會(huì)依據(jù)機(jī)體的“記憶”作出反應(yīng)。醫(yī)學(xué)上對過敏反應(yīng)的定義是：已免疫的機(jī)體在再次接受相同物質(zhì)的刺激時(shí)所發(fā)生的過度反應(yīng)?？梢?，出現(xiàn)過敏反應(yīng)，有兩個(gè)條件，一個(gè)是孩子屬于過敏體質(zhì)，或者機(jī)體當(dāng)時(shí)處于過敏狀態(tài)；另一個(gè)是接觸了過敏原。不同的孩子，過敏原可能不一樣，也就是說，某一種物質(zhì)可以引起某一個(gè)孩子出現(xiàn)過敏反應(yīng)，但這種物質(zhì)不一定引起其他孩子也出現(xiàn)過敏反應(yīng)。7. 過敏反應(yīng)分幾類從醫(yī)學(xué)角度講，過敏反應(yīng)分為四類，一般習(xí)慣用羅馬數(shù)字表示。Ⅰ型過敏反應(yīng)，又叫速發(fā)型過敏反應(yīng)、。此類反應(yīng)是指當(dāng)機(jī)體遇到抗原后的數(shù)秒鐘或數(shù)分鐘即刻發(fā)生的反應(yīng)，在數(shù)小時(shí)后可能趨向緩解。常見的疾病有蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、過敏性鼻炎和支氣管哮喘等。Ⅱ型過敏反應(yīng)，即細(xì)胞毒性反應(yīng)。當(dāng)吸附于細(xì)胞上的抗原性藥物或微生物，或細(xì)胞膜本身的抗原成分，與IgG或IgM抗體作用后，結(jié)合或不結(jié)合補(bǔ)體，使細(xì)胞溶解或被K細(xì)胞殺傷，或被吞噬細(xì)胞吞噬，從而引起機(jī)體病變。常見疾病有血型不符的輸血反應(yīng)、新生兒溶血癥、藥物性溶血等。Ⅲ型過敏反應(yīng)，即抗原抗體免疫復(fù)合物反應(yīng)。當(dāng)抗原進(jìn)入體內(nèi)，與抗體形成免疫復(fù)合物后，大分子復(fù)合物被吞噬細(xì)胞吞噬，小分子復(fù)合物通過腎臟排泄掉了，而可溶性的中分子復(fù)合物卻留下來，沉積于毛細(xì)血管基底膜，通過激活補(bǔ)體，吸引炎癥細(xì)胞如中性粒細(xì)胞聚集而引起組織損傷。屬于此型的主要病變?yōu)檠苎?，例如血清病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、鏈球菌感染后腎小球腎炎、過敏性紫癜等。Ⅳ型過敏反應(yīng)，即遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)。本型過敏反應(yīng)并非在接觸抗原后立刻發(fā)生，而是要延遲至24～72小時(shí)。致敏T淋巴細(xì)胞參與是本型反應(yīng)的關(guān)鍵，它不需抗體參與。接觸性皮炎、結(jié)核菌素試驗(yàn)等都屬于這類反應(yīng)。8. 進(jìn)一步認(rèn)識“過敏”性紫癜可見，所謂過敏，有廣義和狹義之分，從廣義上來說，蕁麻疹、新生兒溶血、鏈球菌感染后腎小球腎炎、接觸性皮炎都是過敏性疾病，當(dāng)然，這里面也包括過敏性紫癜但是對于普通老百姓來說，很難將新生兒溶血、鏈球菌感染后腎小球腎炎當(dāng)成是過敏性疾病，即便是一般的醫(yī)學(xué)工作者，也僅僅將Ⅰ型過敏反應(yīng)稱作“過敏”，有時(shí)候也會(huì)將Ⅳ型過敏反應(yīng)，比如接觸性皮炎，稱作“過敏”；而將Ⅱ型過敏反應(yīng)、Ⅲ型過敏反應(yīng)引起的輸血反應(yīng)、新生兒溶血癥、血清病、系統(tǒng)睦紅斑狼瘡等稱作變態(tài)反應(yīng)性疾病?？梢?，從廣義上來說，過敏性紫癜是由于過敏所引起的，而從狹義上來說，過敏性紫癜就不是由于過敏所介導(dǎo)的；因?yàn)楸静〉淖罨咎卣魇切⊙苎祝虼私ㄗh將本病命名為“血管炎紫癜”。為什么會(huì)把此病稱作“過敏”性紫癜呢？估計(jì)是因?yàn)檫@種疾病的主要特征是皮膚紫癜，其表現(xiàn)和普通的過敏反應(yīng)引起的皮疹很相似，因此，醫(yī)生們一開始就把它認(rèn)為是一種過敏性疾病了。事實(shí)上，很多過敏性紫癜的患兒，除了有Ⅲ型過敏反應(yīng)引起的小血管炎之外，也常常伴有Ⅰ型過敏反應(yīng)，比如蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫等，在臨床表現(xiàn)章節(jié)我們還要詳細(xì)說明。9. 病菌感染與紫癜前面提到，過敏性紫癜的患兒往往會(huì)在發(fā)病前1～2周有上呼吸道感染的病史，這是為什么呢？感染之后為什么就有可能出現(xiàn)過敏性紫癜了呢？這是因?yàn)閹缀跛械募?xì)菌、病毒、寄生蟲都含有相對于人體的異體蛋白，而異體蛋白是最常見的抗原物質(zhì)，當(dāng)這些抗原進(jìn)入人體后，1～2周的時(shí)間機(jī)體就會(huì)產(chǎn)生對應(yīng)于這些抗原的特異性抗體，這些抗體可以和抗原結(jié)合，形成免疫復(fù)合物，然后沉積到小血管壁，這些免疫復(fù)合物作為血管壁的外來異物，就會(huì)刺激局部產(chǎn)生免疫反應(yīng)，形成小血管炎，從而導(dǎo)致皮膚紫癜、胃腸道癥狀、關(guān)節(jié)炎、腎損傷等一系列臨床表現(xiàn)。10. 食物過敏是怎么回事食物過敏是指食物進(jìn)入人體后，機(jī)體對之產(chǎn)生異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致機(jī)體生理功能的紊亂和（或）組織損傷，進(jìn)而引發(fā)一系列臨床癥狀。這里也有廣義和狹義之分，一般來說所謂的食物過敏，就是特指速發(fā)型過敏反應(yīng)，與免疫球蛋白E(IgE)相關(guān)，發(fā)病來得快，癥狀明顯。進(jìn)食某種食物后，可以引起濕疹、紅斑、皮膚瘙癢以及不同程度的腹痛、腹瀉等現(xiàn)象，也有出現(xiàn)喉頭水腫、呼吸困難等危急情況。臨床上絕大多數(shù)過敏反應(yīng)由8類高致敏性食物引起，包括：蛋、魚、貝類、牛奶、花生、大豆、堅(jiān)果和小麥。其他食品如豬肉、牛肉、雞肉、玉米、番茄、胡蘿卜、芹菜、蘑菇、大蒜、甜辣椒、橘子、菠蘿.獼猴桃……幾乎所有肉類、糧食、蔬菜和水果都可能讓一部分孩子出現(xiàn)過敏癥狀，而各種食品添加劑更讓人對過敏防不勝防。孩子對某一種食物過敏，不一定會(huì)引起過敏性紫底，因?yàn)榍罢呤洽裥瓦^敏反應(yīng)，后者是Ⅲ型過敏反應(yīng)；但是如果對多種食物過敏，就提示孩子是過敏體質(zhì)，容易患上過敏性紫癜。11. 什么是食物不耐受近些年，臨床上出現(xiàn)了食物過敏原檢測，又叫食物不耐受檢測。食物不耐受的基本原理是患兒進(jìn)食某種食物后，出現(xiàn)了一些對這種食物不耐受的臨床表現(xiàn)，這種不耐受現(xiàn)象不是偶爾出現(xiàn)，而是每次進(jìn)食這種食物后一般都會(huì)出現(xiàn)這種現(xiàn)象。從理論上講，食物不耐受可以是一種復(fù)雜的變態(tài)反應(yīng)，人的免疫系統(tǒng)把進(jìn)入人體內(nèi)的某種或多種食物當(dāng)成有害物質(zhì)，從而針對這些物質(zhì)產(chǎn)生過度的保護(hù)性免疫反應(yīng)，產(chǎn)生食物特異性IgG抗體，IgG抗體與食物顆粒形成免疫復(fù)合物（班型變態(tài)反應(yīng)），可引起所有組織（包括血管）發(fā)生炎癥反應(yīng)，并表現(xiàn)為全身各系統(tǒng)的癥狀與疾病。比如腹痛、腹瀉、潰瘍、消化不良、偏頭痛、失眠、全身不適等。食物不耐受還可以是對某種食物過敏，產(chǎn)生特異性的IgE，出現(xiàn)速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)，如風(fēng)疹、血管神經(jīng)性水腫、紅斑等。最典型的在進(jìn)食某種食物后很快出現(xiàn)口唇腫脹，停止接觸這種食物以后，腫脹在短時(shí)間內(nèi)消失。最常見的、也是最典型的食物不耐受，是嬰兒乳糖不耐受癥，這種疾病研究得比較透徹，它是由于體內(nèi)乳糖酶缺乏引起的乳糖消化或吸收不良，當(dāng)乳糖進(jìn)入結(jié)腸后被細(xì)菌酵解成乳酸、氫氣、甲烷和二氧化碳，刺激腸壁，增加腸蠕動(dòng)而出現(xiàn)腹痛、腹脹、腸鳴，甚至腹瀉癥狀。綜上所述，只要是進(jìn)食了某種食物，出現(xiàn)不耐受的表現(xiàn)，就叫對某種食物不耐受。這種現(xiàn)象最常見的是由于機(jī)體產(chǎn)生了特異性的IgG，也可以是產(chǎn)生了IgE，還有極少數(shù)的食物不耐受是其他原因介導(dǎo)的。在臨床上，人們可以檢測出來機(jī)體內(nèi)是否含有針對某種食物的特異性IgG,這也是人們常說的食物不耐受檢測。12. 食物不耐受和紫癜的關(guān)系既然食物不耐受的發(fā)生率那么高，而且也是一種Ⅲ型過敏反應(yīng)，那么對食物不耐受的人會(huì)不會(huì)患上過敏性紫癜呢？這個(gè)問題也是廣大的兒科醫(yī)生們普遍關(guān)心的問題，因此，近年來醫(yī)學(xué)工作者做了很多研究，發(fā)表了很多這方面的文章，來闡述相關(guān)問題。大量的研究結(jié)果表明，過敏性紫癜患兒食物不耐受血清特異性IgG水平都有明顯的升高，而且出現(xiàn)對多種食物的不耐受現(xiàn)象，常見的引起不耐受的食物依次為牛奶、蝦、雞蛋清和雞蛋黃、蟹、大豆、鱈魚、大米、小麥、豬肉、牛肉等，對患兒加以飲食指導(dǎo)，可以縮短病程、減輕癥狀。但是，這些結(jié)果也只能說明孩子在患過敏性紫癜的時(shí)候，容易對很多食物不耐受，也就是說兩者是伴發(fā)關(guān)系，很難說明是否有因果關(guān)系。既不能提示是因?yàn)楹⒆佑惺澄锊荒褪芤鹆诉^敏性紫癜，也不能表明由于過敏性紫癜使孩子出現(xiàn)了對某些食物的不耐受。因此，尚需要對患有過敏性紫癜的孩子進(jìn)行動(dòng)態(tài)的觀察，以便得出準(zhǔn)確的結(jié)論。不管如何，只要孩子在某一時(shí)期對某種食物不耐受，就要適當(dāng)加以干涉和指導(dǎo)，這對于任何疾病的康復(fù)都是有好處的。13. 紫癜也有“過敏”現(xiàn)象前面已經(jīng)說明，過敏性紫癜屬于Ⅲ型過敏反應(yīng)，也就是免疫復(fù)合物性過敏反應(yīng)。但是在臨床上也會(huì)經(jīng)常發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)一些I型過敏反應(yīng)的表現(xiàn)，比如雙下肢出現(xiàn)的蕁麻疹、頭頂、背部、腳踝部出現(xiàn)的血管神經(jīng)性水腫等。這就表明，過敏性紫癜也可以出現(xiàn)一些真正意義上的過敏現(xiàn)象。究其原因，可能是過敏性紫癜的患兒本身就可能是過敏體質(zhì)，就容易出現(xiàn)對各種物質(zhì)的過敏反應(yīng)，尤其是在過敏性紫癜的急性期，就更容易對過敏原出現(xiàn)反應(yīng)了。14. 什么是紫癜的急性期過敏性紫癜的急性期，一般是指發(fā)病后1個(gè)月之內(nèi)，在此期間內(nèi)患兒往往存在明顯的免疫失衡，調(diào)節(jié)性T淋巴細(xì)胞數(shù)量減少、輔助性T淋巴細(xì)胞比例增高，某些細(xì)胞因子含量也出現(xiàn)明顯的異常等。上述種種跡象表明了幾個(gè)問題：一是在急性期患兒體內(nèi)還存在著免疫反應(yīng)和免疫損傷，因此這個(gè)時(shí)候適當(dāng)使用免疫反應(yīng)的抑制劑還是有必要的，最常見的免疫抑制劑就是激素；第二，在急性期機(jī)體處于一種超敏狀態(tài)，很容易再次對一些過敏原產(chǎn)生過敏反應(yīng)，包括Ⅲ型過敏反應(yīng)和Ⅰ型過敏反應(yīng)，因此要更加注意飲食管理和清理已經(jīng)存在的感染灶，當(dāng)然臥床休息也是很有必要的。在過敏性紫癜的急性期，對患兒進(jìn)行正確、及時(shí)、系統(tǒng)的治療，具有極其重要的意義。15.為什么皮疹總是反復(fù)過敏性紫癜皮疹總是反復(fù)，這不僅是孩子家長很苦惱的事情，對于兒科醫(yī)生也是一個(gè)很常見的令人頭痛的間題。關(guān)于這個(gè)問題，家長朋友需要認(rèn)識這么幾個(gè)問題：(1)皮疹反復(fù)肯定是有原因的，一般來說原因有兩方面，一個(gè)是外在的因素，另外一個(gè)是內(nèi)在的因素。(2)外在的因素，主要是各種感染，最常見的是扁桃體炎、鼻竇炎、齲齒等，因?yàn)檫@些地方往往有慢性病灶，在孩子患上過敏性紫癜的時(shí)候會(huì)抵抗力低下，很容易導(dǎo)致新的感染；此外，勞累也是皮疹復(fù)發(fā)的重要因素，還有就是飲食的控制問題，在護(hù)理章節(jié)會(huì)十分詳細(xì)和具體的談到。(3)內(nèi)在的因素，主要是指患兒還處在過敏性紫癜的急性期。這個(gè)急性期有多長呢？每個(gè)孩子是不一樣的，一般都在1個(gè)月之內(nèi)，也有的孩子會(huì)長達(dá)1～3個(gè)月。而且，在孩子反復(fù)出現(xiàn)新的皮疹的時(shí)候，這個(gè)所謂的急性期就會(huì)延長。16.紫癜的關(guān)節(jié)癥狀我家小孩今年9歲，前一段時(shí)間，他曾經(jīng)得過感冒，這兩天有點(diǎn)腿痛，我們看著他的膝關(guān)節(jié)有點(diǎn)腫脹，他自己也說膝關(guān)節(jié)那里疼痛，到醫(yī)院一檢查，醫(yī)生說是過敏性紫癜的關(guān)節(jié)型，為什么關(guān)節(jié)紅腫也是過敏性紫癜呢？其實(shí)關(guān)節(jié)癥狀是過敏性紫癜最常見的表現(xiàn)之一，大約有1/3的患兒會(huì)有關(guān)節(jié)腫、痛，主要是因?yàn)殛P(guān)節(jié)中的小血管炎導(dǎo)致關(guān)節(jié)腔積液。容易受累的關(guān)節(jié)有膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)與腕關(guān)節(jié)等，可呈游走狀態(tài)與反復(fù)發(fā)作。輕者只有稍微的紅腫，重者可以影響孩子的活動(dòng)。特別說明的是，伴關(guān)節(jié)痛的患者如果使用阿司匹林、布洛芬這類的解熱鎮(zhèn)痛藥，并不能很好地緩解疼痛的癥狀，所以只需進(jìn)行過敏性紫癜的常規(guī)治療，多加休息，數(shù)日后自愈，不遺留關(guān)節(jié)畸形。17. 什么時(shí)候容易出現(xiàn)腎損傷過敏性紫癜是否出現(xiàn)腎炎，是本病的關(guān)鍵，決定了疾病的預(yù)后。腎損傷多出現(xiàn)在發(fā)病后的4周之內(nèi)，一般情況下，如果孩子在3個(gè)月內(nèi)沒有腎損傷，那么再出現(xiàn)腎炎的機(jī)會(huì)就會(huì)明顯降低。也有晚一點(diǎn)出現(xiàn)尿檢異常，但是絕大多數(shù)發(fā)生在6個(gè)月之內(nèi)。全國的兒科腎臟病學(xué)組規(guī)定的紫癜性腎炎的定義，就是過敏性紫癜的患兒在發(fā)病后6個(gè)月之內(nèi)出現(xiàn)了血尿、蛋白尿或者其他和腎臟有關(guān)的癥狀、體征。不過也有一些例外的情況，如有極個(gè)別的過敏性紫癜的孩子可以先出現(xiàn)腎炎的表現(xiàn)，后出現(xiàn)皮膚的典型紫癜；也有極個(gè)別的患兒在過了半年之后出現(xiàn)血尿和蛋白尿，這就要注意和其他種類的腎炎相鑒別，比如不典型的鏈球菌感染后腎小球腎炎。18. 腎損傷的幾率到底有多大有很多文獻(xiàn)中提到過敏性紫癜引起腎損傷的幾率，但是結(jié)論差距很大，這主要是和檢測腎損傷的方法不同有關(guān)。最普通的辦法就是檢查尿常規(guī)，檢出率相對較低；如果檢查尿微量白蛋白、24小時(shí)尿蛋白或者尿沉渣，發(fā)現(xiàn)尿異常的機(jī)會(huì)就比較多；也有人通過腎臟活檢發(fā)現(xiàn)所有的過敏性紫癜的患者都有腎組織的改變，理論上講，腎組織的重要部位幾乎都是小血管構(gòu)成的，因此全身的小血管炎也一定會(huì)影響到腎臟的。19. 腎損傷多久能痊愈因?yàn)閷δI炎的畏懼，家長朋友們都很關(guān)心這個(gè)問題。這取決于幾個(gè)因素，第一是腎炎的嚴(yán)重程度，第二是急性期的治療效果，第三是恢復(fù)期對孩子的護(hù)理工作。急進(jìn)型腎炎的預(yù)后最差，部分患者在急性期可以出現(xiàn)生命危險(xiǎn)，經(jīng)過積極治療，極少數(shù)孩子也會(huì)出現(xiàn)腎功能的減退，大部分經(jīng)過3～5年甚至更長的時(shí)間可以痊愈。腎病綜合征和急性腎炎綜合征的患兒，治療效果好的也需要大約1～3年的時(shí)間逐漸恢復(fù)。一般的血尿、蛋白尿類型，恢復(fù)的時(shí)間相對短一些。但是能否比較理想地康復(fù)，和急性期的及時(shí)、正確治療關(guān)系非常大，強(qiáng)烈建議出現(xiàn)比較嚴(yán)重的腎損傷的過敏性紫癜患兒，一定要去正規(guī)的、有經(jīng)驗(yàn)的?？迫ブ委煟悦獾⒄`病情，后悔莫及。在腎炎的恢復(fù)期，經(jīng)常見到患兒在出現(xiàn)一次感冒、腹瀉、勞累之后，蛋白尿或者血尿就會(huì)明顯的加重，反復(fù)出現(xiàn)這種情況，就會(huì)使孩子腎臟的恢復(fù)時(shí)間延長，甚至出現(xiàn)腎功能的減退。因此，在后期對孩子進(jìn)行很好的護(hù)理，積極清除感染灶、避免各種感染，對于腎炎的康復(fù)具有重大意義。20. 尿隱血時(shí)間怎么那么長紫癜性腎炎在急性期恢復(fù)的速度很快，比如說在一個(gè)月內(nèi)，孩子的尿蛋白可以從每天排出5g到完全轉(zhuǎn)陰，也可以從肉眼血尿轉(zhuǎn)到只能在顯微鏡下看到紅細(xì)胞。因此，孩子家長也會(huì)從焦急、恐懼很快地變得心情愉快、放下心來。但是到了恢復(fù)期，孩子的血尿往往會(huì)遷延很久，波動(dòng)于+～+++之間，這次檢查變成+，剛剛有點(diǎn)高興，下次檢查又成了+++，于是家長就很緊張。為什么隱血會(huì)持續(xù)時(shí)間那么長呢？尿里有隱血，大多數(shù)情況代表孩子有血尿，在紫癜性腎炎這個(gè)疾病，血尿就表示腎小球的濾過膜有細(xì)微的斷裂，使血液中的紅細(xì)胞濾過了出來。由于腎小球?yàn)V過膜結(jié)構(gòu)的特殊性，這些微小的斷裂口很難修復(fù)，因此恢復(fù)起來就特別地慢，再加上有時(shí)候由于運(yùn)動(dòng)過量、各種感染、過敏還會(huì)使腎臟出現(xiàn)新的損傷，因此，在恢復(fù)期，紫癜性腎炎的血尿就會(huì)持續(xù)很長一段時(shí)間，可以長達(dá)3～5年。21. 尿隱血為什么總是波動(dòng)很多家長都有這個(gè)體會(huì)，檢查尿常規(guī)，每次的結(jié)果都不一樣，甚至細(xì)心的家長把孩子的同一份尿液進(jìn)行兩次檢查，得出的結(jié)果也不一樣。而且這幾次尿隱血少了，成了+，過了幾天又成了+++，總是在上下波動(dòng)，這是為什么呢？(1)尿隱血檢查本身是一個(gè)篩查項(xiàng)目，比較靈敏，容易出現(xiàn)一些誤差。(2)尿隱血受到的影響因素比較多，比如尿中含有維生素C比較多，就可以出現(xiàn)假陰性，或者使尿隱血表現(xiàn)得比較輕；尿中如果含有肌紅蛋白或者細(xì)菌，就可以出現(xiàn)假陽性，或者使尿隱血表現(xiàn)得比較重。(3)尿隱血還受尿液稀釋和濃縮的影響，一般來說早晨的第一次尿較濃縮，尿隱血就比較重，其他時(shí)間的尿液或者喝水一段時(shí)間后排出的尿液就比較稀釋，尿隱血可能就比較輕。(4)運(yùn)動(dòng)、感染、過敏等很多因素都會(huì)使尿隱血短時(shí)間內(nèi)有所增加。鑒于尿隱血檢查的一些弊端，我們都是建議給孩子動(dòng)態(tài)監(jiān)測尿沉渣中的紅細(xì)胞數(shù)，以此來判斷孩子的血尿變化情況。也可以堅(jiān)持在同一個(gè)醫(yī)院的化驗(yàn)室，每次都是用晨尿或者隨意尿進(jìn)行檢測，然后把尿隱血的加號記下來，在較長一段時(shí)間，比如1～2個(gè)月內(nèi)動(dòng)態(tài)比較，了解血尿是否減輕或者加重。22. 尿隱血對孩子危害大嗎因?yàn)楹⒆釉谧像靶阅I炎的恢復(fù)期血尿持續(xù)時(shí)間很長，也經(jīng)常發(fā)生加重的現(xiàn)象，因此一些家長就很害怕，尤其是害怕孩子會(huì)不會(huì)最后成了尿毒癥，或者影響孩子結(jié)婚生子。其實(shí)血尿本身對孩子的危害不大，因?yàn)榧t細(xì)胞從腎小球漏出來之后，直接到腎小管、腎孟、膀胱和尿道，就排泄了出來，不會(huì)被機(jī)體的某一部分吸收從而產(chǎn)生炎癥反應(yīng)或者免疫反應(yīng)，因此也就不會(huì)造成腎小球或者腎小管的免疫損傷。更不會(huì)因?yàn)殚L期的鏡下血尿引起貧血，也不會(huì)由于血尿本身導(dǎo)致尿毒癥。事實(shí)上，只有一種疾病，叫做良性血尿，醫(yī)學(xué)上叫做薄基底膜腎病，需要做腎穿、用電子顯微鏡觀察才能確定診斷?；歼@個(gè)病的孩子一般情況下，會(huì)一輩子都有血尿，當(dāng)然絕大多數(shù)情況下都是鏡下血尿，偶爾在感染、勞累的時(shí)候，也會(huì)出現(xiàn)短暫的肉眼血尿。這種良性血尿，雖然可能一輩子都存在，但是絕大多數(shù)孩子都會(huì)安然無恙，既不會(huì)出現(xiàn)尿毒癥，也不會(huì)影響孩子將來的健康和生育功能。但是，如果紫癜性腎炎的孩子，在恢復(fù)期平時(shí)為鏡下血尿，感染后總是出現(xiàn)肉眼血尿或者同時(shí)有尿蛋白，則預(yù)示著孩子的腎臟病情較嚴(yán)重，可能會(huì)出現(xiàn)腎功能的改變，要引起足夠的重視。23. 尿隱血能徹底治好嗎由于紫癜性腎炎的孩子鏡下血尿往往會(huì)持續(xù)好幾年，吃了那么多藥、看了西醫(yī)又看中醫(yī)還總是輕輕重重的反復(fù)、遷延，因此，有的患兒家長就有點(diǎn)煩躁不安，這尿隱血到底能不能治好呢？是不是還需要繼續(xù)治療呢李需要向家長朋友們解釋以下幾個(gè)問題：第一，有極少數(shù)患兒的尿隱血是治不好的，這就像是身上由于外傷的愈合出現(xiàn)了疤痕一樣，只能留下這個(gè)后遺癥了。好在這個(gè)后遺癥絕大多數(shù)情況下對孩子是沒有什么影響的。第二，越是早期，治療效果越好，越是后期，治療效果越差。第三，一定要弄明白“權(quán)衡利弊”的道理，讓孩子吃很多藥物，一方面費(fèi)用是個(gè)問題，另一方面很多藥物也有一些副作用，長期吃藥使孩子的心理壓力也很大，付出這么大的代價(jià)，如果僅僅能使孩子的血尿從十降到士，要權(quán)衡治療意義到底有多大。第四，對于某些患兒在1～2年之后，仍有+～++的尿隱血，而且孩子在感冒發(fā)燒、勞累等刺激下，血尿也沒有明顯加重，尤其是沒有出現(xiàn)尿蛋白，就不建議繼續(xù)治療了。第五，血尿能不能消失，和用藥有關(guān)系，但是更主要的是和機(jī)體自身的康復(fù)有關(guān)；此外，減少發(fā)燒感染等刺激因素，避免產(chǎn)生新的腎臟損傷也非常重要。第六，對于不再吃藥治療的很輕微的血尿，建議繼續(xù)動(dòng)態(tài)觀察尿常規(guī)，比如1～3個(gè)月檢查一次，在孩子出現(xiàn)發(fā)燒、嚴(yán)重疾病、大量運(yùn)動(dòng)的時(shí)候隨時(shí)進(jìn)行檢查。必要時(shí)檢查腎功能。24. 恢復(fù)期還有尿蛋白怎么辦在恢復(fù)期，大部分紫癜性腎炎患兒的血尿總是在波動(dòng)，但是一般不會(huì)出現(xiàn)尿蛋白，也有少數(shù)孩子在感染后，比如感冒、扁桃體炎、鼻竇炎、肺炎等，會(huì)出現(xiàn)多少不等的蛋白尿，這種蛋白尿一般都在+～+++之間，24小時(shí)尿蛋白定量也不會(huì)超過2g，而且多在1周內(nèi)恢復(fù)正常。偶爾出現(xiàn)一次這種情況，或者尿蛋白比較輕微、持續(xù)時(shí)間1～2天，問題不大。因?yàn)檎５暮⒆釉趪?yán)重感染之后，也會(huì)引起短暫的尿蛋白。但是如果每次感冒后都會(huì)有血尿加重，同時(shí)出現(xiàn)尿蛋白，就要引起注意，這代表著孩子的腎臟還有比較嚴(yán)重的病灶，而且這個(gè)病灶不是所謂的“瘢痕”，它受到刺激后還會(huì)經(jīng)常“活動(dòng)”，使病情加重，反復(fù)的刺激、反復(fù)的活動(dòng)，可能會(huì)使孩子腎臟上的病灶逐漸擴(kuò)大、逐漸加重；而且經(jīng)常在尿液中出現(xiàn)的尿蛋白本身也會(huì)造成腎損傷。這是慢性腎炎、腎功能減退的主要原因之一。如果孩子是這種情況，就要積極治療，醫(yī)生就會(huì)建議給孩子使用改善腎臟微循環(huán)的藥物，比如卡托普利，也很可能建議使用激素、雷公藤多苷，甚至環(huán)磷酰胺等細(xì)胞毒性藥物。25. 長期尿蛋白對孩子的影響我們了解了一般的鏡下血尿不會(huì)對孩子產(chǎn)生很大的腎損傷和全身的影響。但是如果長時(shí)間的蛋白尿則會(huì)導(dǎo)致腎損傷。蛋白尿能帶來哪些危害呢？一個(gè)是全身的影響，一個(gè)是腎毒性。(1)如果有很大量的蛋白尿排出，就會(huì)使血液中出現(xiàn)低蛋自血癥，可以引起水腫，機(jī)體抵抗力也隨之下降，很多重要的功能也會(huì)受到影響。這種情況多出現(xiàn)在紫癜性腎炎的急性期，在恢復(fù)期蛋白尿的量一般不是很大。(2)對腎小球的影響。尿里有蛋白，這些蛋白就會(huì)刺激腎小球里面的系膜細(xì)胞，可引起系膜細(xì)胞損傷、增生和系膜基質(zhì)的合成增加，這是導(dǎo)致腎小球硬化的基本機(jī)制之一，如果腎小球硬化了，那么腎功能也就減退了，也就容易出現(xiàn)尿毒癥。(3)對腎小管的影響。發(fā)生蛋白尿時(shí)，進(jìn)入腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)的蛋白量增加，可以損傷腎小管細(xì)胞，也可以刺激細(xì)胞增生，最嚴(yán)重的后果是引起腎小管纖維化，也可以損傷腎功能，出現(xiàn)腎衰竭。因此，如果有長期的蛋白尿，就是一個(gè)很嚴(yán)重的問題，醫(yī)生也會(huì)積極處理，避免孩子出現(xiàn)腎功能減退，盡可能爭取一個(gè)好的預(yù)后。本文內(nèi)容轉(zhuǎn)自《兒童過敏性紫癜的家庭養(yǎng)護(hù)》主編：王新良https://wangxinliang.haodf.com2015年04月15日9714
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郭慶寅主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 1.過敏性紫癜究竟是怎樣的一種疾病呢？答：過敏性紫癜是一種常見的累及皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道、腎臟等全身小血管的免疫性疾病，屬于免疫性血管炎，2012年重新命名為IgA相關(guān)血管炎。是一種免疫紊亂疾病，而不是過敏性疾病。2.哪些因素可以引起過敏性紫癜呢？答：過敏性紫癜病因復(fù)雜，可能與以下因素有關(guān)：①感染：最常見的是病毒、細(xì)菌、支原體感染。②食物，最主要是牛奶、雞蛋。米、面、水果蔬菜、肉類、佐料等非常少。③藥物，如青霉素、磺胺藥、解熱鎮(zhèn)痛藥等。④其他如寒冷、外傷、昆蟲叮咬、花粉、疫苗接種等。其中，感染是最主要病因，主要是呼吸道感染，病原主要是病毒。3.過敏性紫癜的發(fā)病率和臨床表現(xiàn)如何？答：本病年發(fā)病率約為10萬分之10。平均發(fā)病年齡為6歲。男女比例約2:1。秋冬季節(jié)發(fā)病較多。大部分的患者于發(fā)病前1~2周有感冒癥狀。皮膚紫癜、腹部癥狀、關(guān)節(jié)癥狀和腎臟受累為過敏性紫癜的四大臨床表現(xiàn)。第一，皮膚紫癜。其特點(diǎn)是出血性皮疹，分批出現(xiàn)、大小不一、對稱分布、略高出皮面、壓之不退色。部分可融合成片。初起時(shí)顏色鮮紅，多見于四肢，尤其是雙下肢伸側(cè)，部分患者可波及臀部，很少出現(xiàn)在軀干尤其是面部，可伴輕微瘙癢。第二，約有30%~50%的患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀，表現(xiàn)為輕微疼痛到明顯的活動(dòng)障礙。以膝、踝關(guān)節(jié)多見，呈主要是關(guān)節(jié)周圍病變，可反復(fù)發(fā)作，不遺留關(guān)節(jié)畸形。第三，30%~40%的兒童病例可出現(xiàn)腹部癥狀，腹痛最多見，特點(diǎn)是腹痛雖劇烈，但腹部壓痛較輕、腹肌緊張和反跳痛并不明顯?？砂橛袗盒摹I吐、腹瀉與黑便。嚴(yán)重的并發(fā)癥如消化道大出血、腸套疊、腸梗阻和腸穿孔少見。第四，腎臟受累。是本病最常見的并發(fā)癥，發(fā)生率在30~60％，多見于出疹后2~8周內(nèi)。最常見的表現(xiàn)為孤立性血尿。蛋白尿多屬輕微，但也可發(fā)展成大量蛋白尿而表現(xiàn)為腎病綜合征。4.過敏性紫癜如何診斷和鑒別診斷？答：紫癜下肢為主，對稱分布，色紅，壓之不退色，血小板正常，基本可確定診斷。主要和血小板減少性紫癜鑒別，后者血小板降低。其他引起紫癜的疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼穿、血液病，非常少見。5.過敏性紫癜如何預(yù)防？答：過敏性紫癜最主要由感染引起，預(yù)防措施包括：(1).預(yù)防和治療各種感染，尤其是慢性鼻炎、慢性咽炎、齲齒。呼吸道感染主要是是接觸病人分泌物引起的。因此，注意減少接觸感冒病人，注意手衛(wèi)生，勤洗手。不用手揉眼睛、鼻子。(2).清理感染灶，積極治療鼻竇炎、齲齒。（3）.均衡飲食，積極鍛煉，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。6.過敏性紫癜如何治療？答：過敏性紫癜的治療包括：(1).積極尋找和去除致病因素，尤其是感染。(2).對癥支持治療，如腹痛可用解痙劑，消化道出血可用西咪替丁。用維生素C可改善血管脆性。消化道癥狀重應(yīng)限制飲食。(3).抗過敏療法，蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫可用抗組胺藥物和鈣劑。(4).糖皮質(zhì)激素。其適應(yīng)證為腹痛并消化道出血、關(guān)節(jié)型及嚴(yán)重腎臟病變。但對皮膚型無效。(5).抗凝治療，如肝素、丹參等。(6).免疫抑制劑：對重癥腎炎或并發(fā)膜性、增殖性腎炎，單用激素療效不佳者，可采用雷公藤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或環(huán)孢素A。(7).其他，如血漿置換、大劑量靜脈丙種球蛋白。(8).中醫(yī)補(bǔ)腎益氣、活血化瘀。7.過敏紫癜性腎炎什么時(shí)間出現(xiàn)？90%的過敏紫癜性腎炎往往出現(xiàn)在紫癜出現(xiàn)后1～8周，也有很少一部分患兒在半年還可能累及腎臟。單純血尿或伴輕度蛋白尿者，預(yù)后較好。大量蛋白尿者。預(yù)后較差。因此，紫癜患兒半年內(nèi)需要檢測尿常規(guī)。8.過敏性紫癜病程、預(yù)后如何？本病為一良性疾病，多數(shù)預(yù)后良好，約30~40%的患者可復(fù)發(fā)，不到5%的患者發(fā)展為慢性。病程一般約1~2個(gè)月，少數(shù)可長達(dá)數(shù)月或一年以上。少數(shù)重癥患兒可死于腸出血、腸套疊、腸壞死或急性腎功能衰竭。腎臟病變常較遷延，可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。大多自行緩解。預(yù)后差的因素包括：①發(fā)病年齡較大；②大量腎病性蛋白尿持續(xù)時(shí)間長；③腎活檢病理重。9.過敏性紫癜患兒注射疫苗的問題。免疫低下的患兒，禁止注射，其他可正常注射疫苗。10.過敏性紫癜患如何運(yùn)動(dòng)本病與活動(dòng)無關(guān)，可正常活動(dòng)，可上體育課。有腹痛、關(guān)節(jié)痛時(shí)，應(yīng)限制活動(dòng)。2014年11月25日16900
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史傳奎主任醫(yī)師 山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 皮膚科 小兒過敏性紫癜發(fā)病較急，孩子或家長首先看到的通常是皮膚紫癜，大多開始出現(xiàn)在雙側(cè)小腿，踝關(guān)節(jié)周圍，有時(shí)還伴有蕁麻疹，病情較重的孩子上肢、胸背部也可出現(xiàn)出血點(diǎn)，甚至?xí)写笃霭呋蜓运?。紫癜的特征是高出皮膚、大小不等、呈紫紅色、壓之不退色的出血點(diǎn)。一般1～2周消退，也可反復(fù)出現(xiàn)或遷延數(shù)周、數(shù)月不退。 其次是有關(guān)節(jié)疼痛，約有1/3～2/3患兒會(huì)發(fā)生關(guān)節(jié)紅腫疼痛，不能走動(dòng)。多見于踝關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)，甚至部分患兒出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液。關(guān)節(jié)腫脹的特點(diǎn)是消退后不留后遺癥。還有少數(shù)患兒出現(xiàn)臍周疼痛、嘔吐，甚至便血、腸套疊。 另有約30%的患兒會(huì)出現(xiàn)腎臟損害，如血尿、蛋白尿或管型尿，這種較嚴(yán)重的表現(xiàn)稱為紫癜性腎炎，一般發(fā)生在病后2～4周。腎炎發(fā)病輕重不一，多數(shù)為輕型，通常不治自愈，少數(shù)可出現(xiàn)腎功衰竭、尿毒癥。2013年02月15日31811
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朱光華主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 腎臟風(fēng)濕科 【典型病例】晶晶今年剛上小學(xué)二年級，平時(shí)身體健康。可是，有一天晚上洗腳時(shí)，母親突然發(fā)現(xiàn)晶晶的兩個(gè)小腿上有許多針尖樣的小紅點(diǎn)，以為是蟲咬的。第二天早上晶晶說肚子痛，小腿原先的針尖樣小紅點(diǎn)形成大片皮下出血斑，晶晶媽立即帶孩子去醫(yī)院看病，經(jīng)醫(yī)生仔細(xì)檢查后診斷為過敏性紫癜，要求孩子立即住院治療。過敏性紫癜，是一種毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，是兒童時(shí)期的常見病，尤以學(xué)齡兒童較常見，多發(fā)于春秋兩季，男孩多于女孩。近年來，過敏性紫癜的發(fā)病率有增多的趨勢。一般認(rèn)為，引起毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)的致敏因素可能有細(xì)菌、病毒和寄生蟲等感染；牛奶、雞蛋、魚蝦等食物；抗生素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛劑和鎮(zhèn)靜劑等藥物；以及花粉．蟲咬和疫苗接種等，這些因素可使某些人機(jī)體發(fā)生變態(tài)反應(yīng)。由于抗原抗體復(fù)合物在血管壁的沉積，造成血管壁的通透性升高，大量紅細(xì)胞向血管外游移而發(fā)病。過敏性紫癜一般起病急，大部分患兒在發(fā)病前1～3周有上呼吸道感染的病史。臨床表現(xiàn)常是先出現(xiàn)在下肢的小腿、脛前、腓腸肌部及踝部，兩側(cè)基本對稱，開始為針尖樣的小紅點(diǎn)，逐步擴(kuò)大，互相融合。輕者可在出血點(diǎn)密集處稍高出皮面，壓之不褪色，有微癢或脹感，一般不痛。此外，疾病可累及皮膚、胃腸、關(guān)節(jié)和腎臟等，引起相應(yīng)的臨床癥狀，嚴(yán)重者不僅可引起消化道出血，還會(huì)造成腎功能損害，這并非危言聳聽。因此，兒童過敏性紫癜一旦確診必須及時(shí)治療。1．一般治療 在急性發(fā)作期應(yīng)臥床休息，盡可能尋找發(fā)病誘因。對于感染引起者，應(yīng)積極尋找感染病灶進(jìn)1z-JJ．- ／．疔。停用一切可疑的過敏藥物及食物，避免接觸可疑的過敏原。懷疑食物過敏引起的，應(yīng)積極尋找可能的致敏食物，食物中不要有雞、鴨、魚、蝦、牛奶和各種肉類。經(jīng)過治療紫癜消失1個(gè)月后，才可恢復(fù)動(dòng)物蛋白的飲食，恢復(fù)的原則是含動(dòng)物蛋白的飲食一種一種逐步添加，3天加一種，進(jìn)食后無過敏反應(yīng)再加第二種、第三種。這樣既保證了安全，也有利于發(fā)現(xiàn)是何種食物引起過敏。由于病毒或細(xì)菌的感染可導(dǎo)致紫癜的復(fù)發(fā)，一般經(jīng)3個(gè)月治療情況平穩(wěn)，以后復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)就很少。如果紫癜遷延不愈，超過3個(gè)月，復(fù)發(fā)概率就會(huì)增高。因此，治療期間患兒不要到人多擁擠、空氣污染的環(huán)境中去，避免劇烈運(yùn)動(dòng)、過度疲勞，杜絕感染機(jī)會(huì)，避免接觸或進(jìn)食易引起過敏的食物。最后，家長還要督促患兒按時(shí)服藥，遵醫(yī)囑定期復(fù)查。2．抗過敏藥物 急性期應(yīng)進(jìn)行抗過敏治療，可選用撲爾敏、息斯敏、克敏能等抗過敏藥物，必要時(shí)可加用大量維生素C靜脈輸液。3．激素與免疫抑制劑 激素對關(guān)節(jié)疼痛、腹痛、便血、神經(jīng)性水腫有效，但不能減少紫癜和腎損害的發(fā)生，也不能防止復(fù)發(fā)。一般在急性發(fā)作期每天每千克體重服用潑尼松1～2毫克，分3次服，癥狀緩解后即可停藥。若并發(fā)腎炎且激素治療無效者，可加用環(huán)磷酰胺，輕癥患者在7～ 10天痊愈，重癥者則長達(dá)數(shù)周至數(shù)月，但絕大部分患者預(yù)后良好。4．預(yù)防 過敏體質(zhì)的兒童不要養(yǎng)寵物，盡量減少與動(dòng)物皮毛的接觸；已經(jīng)明確致敏原的患兒更應(yīng)當(dāng)避免接觸或進(jìn)食這些致敏原；平時(shí)注意氣候變化，及時(shí)增減衣服，預(yù)防感冒，房間內(nèi)定時(shí)通風(fēng)換氣；注意飲食衛(wèi)生，勤洗手，不吃不潔瓜果及水生植物，以杜絕腸道寄生蟲感染的機(jī)會(huì)；加強(qiáng)鍛煉，提高機(jī)體對各種感染的免疫力。此外，在病情未痊愈之前，患兒不可接種各種預(yù)防疫苗，待疾病痊愈3～6月后，才能進(jìn)行預(yù)防接種，否則可能誘導(dǎo)疾病復(fù)發(fā)。朱光華 上海市兒童醫(yī)院腎臟科教授 主任唐建華 上海市職工醫(yī)學(xué)院副教授2011年11月23日84315
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管劍龍主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 皮膚起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所幫助。一、概述很多風(fēng)濕性疾病都可出現(xiàn)皮疹，臨床上較常見的皮疹包括紅斑（erythema）、結(jié)節(jié)（nodule）和紫癜（purpura）。這些皮膚損害不僅是疾病的重要組成部分，而且由于皮膚改變在體表容易被發(fā)現(xiàn)，常常成為提示疾病診斷、尤其是早期診斷的線索或依據(jù)。仔細(xì)研究皮疹的出現(xiàn)時(shí)間、發(fā)生部位、皮疹特點(diǎn)、相關(guān)體征、伴隨癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查，往往有助于疾病的鑒別診斷。二、發(fā)生機(jī)理紅斑是由于皮膚血管擴(kuò)張、充血和局部血容量增加所致，可分為兩炎：炎癥性紅斑是由于感染、化學(xué)或物理性刺激使真皮內(nèi)血管暫時(shí)性擴(kuò)張而使皮膚呈現(xiàn)紅色，用指壓迫時(shí)，紅色可變淡或完全消失，手指放開后又恢復(fù)原狀；非炎癥性紅斑則是由于血管運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的功能異常，引起血液循環(huán)障礙，使毛細(xì)血管擴(kuò)張、充血，部分非炎癥性紅斑可由先天性血管異常所致。結(jié)節(jié)為可見的隆起性皮損，是可觸及的圓形或橢圓形的局限性實(shí)質(zhì)性損害。結(jié)節(jié)的發(fā)生有的系皮膚的炎癥反應(yīng)，有的是非炎癥性的組織增生。結(jié)節(jié)直徑＞0.5cm，大小、形狀、顏色不一。結(jié)節(jié)位于真皮深層及皮下組織中，有時(shí)僅稍高出皮膚表面，有的結(jié)節(jié)可發(fā)生壞死形成潰瘍而遺留瘢痕。紫癜是指紅細(xì)胞外滲出血管，在皮膚、粘膜內(nèi)形成的出血點(diǎn)。紫癜一般為3~5mm大小，皮疹與皮面起平或稍隆起，一般為紫色。紫癜是由于機(jī)體出凝血機(jī)制障礙所致。三、常見病因主要有彌漫性結(jié)締組織病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等），系統(tǒng)性血管炎（如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、白塞病、川崎病等），與感染相關(guān)的疾病（如成人斯蒂爾病、結(jié)節(jié)性紅斑、Lyme病等）以及痛風(fēng)、復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎、結(jié)節(jié)性脂肪壞死和藥疹等。四、伴隨癥狀皮疹伴有全身多系統(tǒng)受累者，并查見特異性自身抗體見于彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等；皮疹出現(xiàn)前如有感染病史，見于與感染相關(guān)的疾病如成人Still病、結(jié)節(jié)性紅斑等；皮疹伴外周血和骨髓檢查異常者見于血液病如特發(fā)性血小板減少性紫癜；皮疹與用藥有關(guān)者見于藥疹。五、鑒別要點(diǎn)（一）紅斑1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 約有30%~60%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)其特征性皮損即頰部蝶形紅斑。皮疹往往突然出現(xiàn)，最初位于頰部，為小片狀綠豆至黃豆大小的水腫性斑塊，呈淡紅、鮮紅或紫紅色，逐漸增多擴(kuò)大至鼻梁。當(dāng)鼻梁與雙側(cè)頰部皮疹相融合時(shí)，則形成蝴蝶樣斑或蝙蝠翅膀樣斑，即俗稱的“蝴蝶斑”。有些患者頰部紅斑形狀不規(guī)則，可伴有表面糜爛、滲出、鱗屑和結(jié)痂。頰部紅斑可持續(xù)數(shù)小時(shí)、數(shù)天或數(shù)周，通常易復(fù)發(fā)。皮疹一般可完全消退而不留痕跡，也可在皮疹部位出現(xiàn)色素沉著或不同程度的毛細(xì)血管擴(kuò)張。皮疹廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)和四肢。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種具有多系統(tǒng)損害及多種自身抗體的自身免疫病，除了皮膚損害表現(xiàn)外，還具有諸如發(fā)熱、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、腎炎、漿膜炎、血細(xì)胞減少及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等臨床表現(xiàn)。2．皮肌炎 典型皮損發(fā)生于面部，特別是眼瞼、上頰部、額部和顳部。為對稱性水腫性紅斑，可有毛細(xì)血管擴(kuò)張。面部以眼瞼為中心特殊的水腫性淡紫紅色斑為皮肌炎特征表現(xiàn)。面頰部、頸部和上胸“V”字區(qū)及后肩與頸部等暴露部位的皮疹最初表現(xiàn)平坦，之后平面逐漸升高并出現(xiàn)水腫性紫紅斑，日光照射后加重。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同，皮肌炎面頰部皮疹可累及鼻唇溝。隨著病情的進(jìn)展，皮疹逐漸消退，出現(xiàn)網(wǎng)狀斑、色素沉著、皮膚萎縮及皮膚異色病。3．白塞病 以復(fù)發(fā)性口腔及生殖器潰瘍、虹膜炎為特征性表現(xiàn)，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)。在粘膜損害（復(fù)發(fā)性口腔潰瘍及外陰潰瘍）發(fā)生后，半數(shù)以上病人出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑，常分布于小腿，紅斑呈對稱性，周圍有較寬紅暈，直徑0.5~5cm大小，高出皮面，少數(shù)可融合成片。局部發(fā)紅發(fā)熱，有觸痛，1~6周后可自然消退，但易復(fù)發(fā)。4．結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 多見于青年男性，結(jié)節(jié)以下肢多見，直徑0.5~2cm，一般比其它下肢結(jié)節(jié)性疾病的結(jié)節(jié)小，數(shù)目不定。多發(fā)于足、小腿及前臂，偶發(fā)于軀干、面部、頭皮及肩部。兩側(cè)發(fā)生，但不對稱。結(jié)節(jié)為單個(gè)或成群，成群的結(jié)節(jié)多在網(wǎng)狀青斑處發(fā)生。結(jié)節(jié)質(zhì)硬，易觸到，表面淡紅色或鮮紅色，常有壓痛及自發(fā)痛。結(jié)節(jié)可沿血管發(fā)生，持續(xù)1周或更久而消失。5．結(jié)節(jié)性紅斑 是一種多見的主要對稱分布于小腿的炎性結(jié)節(jié)性疾病，可能與結(jié)核桿菌、鏈球菌、真菌或藥物引起的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。多見于青年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。皮損為痛性紅色結(jié)節(jié)，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面發(fā)亮，有明顯壓痛。結(jié)節(jié)初起呈鮮紅色，以后逐漸轉(zhuǎn)為暗紅色、黃綠色以至消失，多不發(fā)生潰瘍。發(fā)疹之前或同時(shí)可伴發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛，常有踝部水腫。病程一般為2~6周，容易復(fù)發(fā)。根據(jù)小腿脛前對稱性、疼痛性紅斑結(jié)節(jié)以及組織病理變化，容易診斷。主要應(yīng)與硬紅斑相鑒別，后者起病慢，結(jié)節(jié)主要位于小腿屈面，為暗紅色，核桃大小，質(zhì)硬，可破潰形成潰瘍。6．成人斯蒂爾病 是以高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細(xì)胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征。其皮疹為彌漫性充血性紅色斑丘疹，有時(shí)伴有輕度瘙癢，一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè)。皮疹呈多形性，還可表現(xiàn)為蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、猩紅熱樣紅斑、多形性紅斑或出血點(diǎn)。皮疹多在傍晚發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，并隨熱退后消失，呈一過性，消退后可留有色素沉著。對出現(xiàn)高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎和白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞升高的患者，在排除感染、其他明確的風(fēng)濕病、惡性腫瘤等之后可考慮診斷為成人Still病。7．藥疹 是因服用某種藥物而引起的皮疹，常累及皮膚和黏膜，并伴全身癥狀，重者可累及內(nèi)臟各系統(tǒng)。皮疹一般較重，色鮮紅；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情況較好，精神狀態(tài)與皮疹表現(xiàn)不一致；藥疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。藥疹的診斷主要是通過詢問用藥史，了解用藥與皮膚發(fā)疹的關(guān)系，過去有無藥物過敏史，并排除一般皮膚病和傳染性疾病后作出診斷。（二）結(jié)節(jié)1．類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 約20%~30%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者可出現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。其特點(diǎn)是半球形隆起性皮下結(jié)節(jié)，大小不等，2~2.5cm或更大。質(zhì)硬如橡皮，一般無壓痛?？膳c皮膚粘連或不粘連。常位于關(guān)節(jié)的隆突部位，好發(fā)于前臂伸側(cè)，特別是肘部。任何皮下部位，尤其是易受損傷的部位如膝、踝、足、臀、頭皮和背部均可受累。結(jié)節(jié)常持續(xù)存在，一般不破潰或感染。類風(fēng)濕結(jié)節(jié)多發(fā)生于活動(dòng)期、晚期和有嚴(yán)重全身癥狀的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者。2．痛風(fēng) 是嘌呤代謝紊亂致尿酸生成增多或排泄減少引起的疾病，以高尿酸血癥、反復(fù)發(fā)作的急性單關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)石沉積、痛風(fēng)性腎病為主要特征。以皮下結(jié)節(jié)形式出現(xiàn)的主要為痛風(fēng)石，其形成的典型部位在耳輪，也常見于第一跖趾關(guān)節(jié)、腕、膝、肘等處，小的如芝麻大小，大的如雞蛋。痛風(fēng)結(jié)節(jié)初起質(zhì)軟，隨著纖維增生質(zhì)地越來越硬，在關(guān)節(jié)附近容易磨損處的結(jié)節(jié)表皮菲薄，易破潰形成瘺管，有白色糊狀物排出。結(jié)節(jié)發(fā)生時(shí)間長而變硬，若鈣化和纖維化時(shí)，則不能變小或消失。3．風(fēng)濕熱 多見于風(fēng)濕熱的重癥病例，發(fā)生率約10%~30%，是風(fēng)濕活動(dòng)的特異性皮膚表現(xiàn)。該結(jié)節(jié)比類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的結(jié)節(jié)小而透明，直徑2~5mm，大的可達(dá)1~2cm，數(shù)個(gè)到數(shù)十個(gè)不等，可隆起于皮膚，呈皮膚色，堅(jiān)硬、不痛，與皮膚不粘連。多位于關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下組織，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處。4．復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 好發(fā)于中年女性，其皮膚表現(xiàn)主要為成批出現(xiàn)的大小不等的紅斑樣皮下結(jié)節(jié)和斑塊，中等硬度，常與皮膚粘連，活動(dòng)度小，有明顯的觸痛和自發(fā)痛。好發(fā)于四肢尤其是大腿部，其次是軀干、上臂、面部、胸部和臀部。經(jīng)數(shù)周后結(jié)節(jié)可消退，留有凹陷和色素沉著，偶有少數(shù)結(jié)節(jié)脂肪壞死伴有皮膚壞死、破潰。皮損的發(fā)展與發(fā)熱、乏力、消瘦、惡心、嘔吐、腹痛和關(guān)節(jié)痛相關(guān)。5．硬紅斑 可分為兩種。①Bazin硬紅斑：皮損開始時(shí)常在小腿屈面皮膚深層發(fā)生豌豆大到指頭大的硬結(jié)，數(shù)個(gè)或數(shù)十個(gè)不等。數(shù)周后結(jié)節(jié)增大與皮膚粘連，炎癥波及皮膚，而皮膚略微高起呈暗紅色至紫藍(lán)色的斑塊，境界不清，固定而質(zhì)硬。患者自覺局部有不同程度的觸痛、脹痛及燒灼感。結(jié)節(jié)可自行消退，并留有紅褐色色素沉著。有時(shí)結(jié)節(jié)互相融合成更大的斑塊，有些結(jié)節(jié)可軟化破潰而形成邊緣不整的深潰瘍。②Whitfield硬紅斑：好發(fā)于中年婦女的下肢，多有循環(huán)不良，在夜晚時(shí)出現(xiàn)下肢疼痛及踝部水腫，兩下肢成批出現(xiàn)痛性結(jié)節(jié)，但不破潰，呈慢性經(jīng)過。（三）紫癜1．特發(fā)性血小板減少性紫癜 是一免疫介導(dǎo)所致血小板破壞增多而引起的出血性疾病，是臨床上比較多見的疾病。主要特點(diǎn)為皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點(diǎn)、紫癜，以四肢為主；出血癥狀以鼻衄、皮下出血、齒齦出血及月經(jīng)過多為多見。急性型多見于兒童，發(fā)病急驟，黏膜與皮膚出血較重，發(fā)病前常有病毒感染史。白細(xì)胞輕度增多，據(jù)此可與脾功能亢進(jìn)鑒別。出血多于幾天至幾周內(nèi)停止，絕大多數(shù)可自然緩解。慢性型主要見于成人，病程長且易反復(fù)發(fā)作，很難自然緩解。紫癜以下肢為多，女性病人常以月經(jīng)過多而起病，有的病例是因齒齦出血而由口腔科首先發(fā)現(xiàn)。顱內(nèi)出血是特發(fā)性血小板減少性紫癜的嚴(yán)重并發(fā)癥，但不常見。2．過敏性紫癜 本病實(shí)際上屬于非典型過敏性血管炎，其表現(xiàn)特征為非血小板減少性紫癜，伴或不伴有關(guān)節(jié)損害、痙攣性腹部絞痛、胃腸道出血和腎臟病變。首發(fā)癥狀以皮膚紫癜最常見，表現(xiàn)為紫紅色、大小不等、略高于皮面的瘀點(diǎn)或瘀斑，可融合成片，嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰，進(jìn)一步可發(fā)展成中心性壞死、潰瘍和結(jié)痂性皮疹。以肢體的伸側(cè)和臀部紫癜為多見，多在下肢先出現(xiàn)，呈對稱性分布，分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作。除紫癜外，常合并蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫或多形性紅斑。根據(jù)患者分批和反復(fù)發(fā)作的可觸及的紫癜性丘疹和瘀斑，伴或不伴胃腸道或關(guān)節(jié)炎等癥狀，血小板計(jì)數(shù)正常，可以確診。3．過敏性血管炎 可出現(xiàn)多種皮膚表現(xiàn)，主要有紅斑、紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、淺表結(jié)節(jié)和潰瘍等損害，但其特征性表現(xiàn)是紫癜性斑丘疹，鮮紅色至紫紅色，壓之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，有的發(fā)展為真皮結(jié)節(jié)。皮疹小的1mm，大的可達(dá)數(shù)cm。有些皮損如多形性紅斑樣皮疹，表現(xiàn)為紅斑邊緣形成一圈環(huán)狀紫癜。皮疹好發(fā)于下肢及踝部，但也可以發(fā)生于背、臀部，常呈對稱性分布。皮疹吸收后留有色素沉著或萎縮性瘢痕。有的丘疹可互相融合，并繼續(xù)向四周擴(kuò)展成大片損害，且多見于膝、肘及手部。4．干燥綜合征 主要侵犯外分泌腺尤其是淚腺和唾液腺，主要表現(xiàn)為口干、眼干，也可出現(xiàn)乏力、低熱、皮疹及其他系統(tǒng)性損害。其中皮膚因汗腺分泌減少而出現(xiàn)干燥、瘙癢、脫屑及苔癬樣變，其他皮膚損害的表現(xiàn)主要為紫癜樣皮疹，為高球蛋白血癥引起的非血小板減少性紫癜，多為下肢的米粒大小的出血性皮疹，可自行消退且留有色素沉著。5．變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 為主要累及中、小動(dòng)脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，主要受累器官有肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)，特點(diǎn)是伴發(fā)哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增高，輕度發(fā)熱等。皮膚病變包括出血性皮疹，小者為瘀點(diǎn)，大者可為廣泛瘀斑，有時(shí)伴有壞死。出血性病變一般為可觸性，常出現(xiàn)類似于過敏性紫癜的蕁麻疹。皮疹常見于四肢伸肌和屈肌表面，尤其是肘部伸肌處，其次是指（趾）處。皮疹直徑一般在2mm~2cm，顏色鮮紅至紫紅，部分皮疹中央結(jié)痂，形成潰瘍，皮疹質(zhì)地較硬，有觸痛，病變極少融合。位于頭部的皮疹常不活動(dòng)。多數(shù)皮疹消退較快，不留瘢痕。2011年08月21日44754
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