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李毅夫主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 腎內(nèi)科 一、關(guān)于疾病本身Q1.IgA血管炎與過敏性紫癜是不是同一個(gè)?。?速答：是。ChapelHill2012共識(shí)將“過敏性紫癜”命名統(tǒng)一為更準(zhǔn)確的名稱“IgA血管炎”（IgAvasculitis，IgAV）。-詳細(xì)展開：兩者病理機(jī)制相同，均為IgA1糖基化異常導(dǎo)致免疫復(fù)合物沉積在小血管，引發(fā)白細(xì)胞碎裂性血管炎（Ⅲ型超敏反應(yīng)），與IgE介導(dǎo)的過敏無關(guān)。因歷史習(xí)慣，無紫癜皮疹時(shí)稱為“IgA腎病”，有全身皮疹時(shí)稱為“過敏性紫癜”（Henoch-Sch?nleinpurpura，HSP）。目前仍有部分醫(yī)患習(xí)慣沿用“過敏性紫癜”。-行動(dòng)建議：告知病患及家屬病歷上的“IgA血管炎”就是熟知的“過敏性紫癜”，并說明該病不會(huì)通過呼吸道或接觸傳染。Q2.IgA血管炎會(huì)傳染或遺傳嗎？-速答：不傳染；遺傳傾向極弱。-詳細(xì)展開：雙胞胎同患率＜1%；家族聚集病例多與共同感染或環(huán)境觸發(fā)有關(guān)，未發(fā)現(xiàn)單基因致病突變，GWAS僅提示HLA-DRB101、03等位基因輕度易感。-行動(dòng)建議：不必隔離患兒，無需給兄弟姐妹做“全面體檢”，常規(guī)尿篩查即可。Q3.IgA血管炎的病因是什么？-速答：感染誘發(fā)+IgA1糖基化缺陷。-詳細(xì)展開：上呼吸道鏈球菌、腺病毒、支原體等可誘導(dǎo)異常IgA1產(chǎn)生；補(bǔ)體途徑（C3、MASP2）過度激活會(huì)放大炎癥。80%由感染觸發(fā)，秋冬春高發(fā)；食物、藥物只是“點(diǎn)火器”。其中，鏈球菌/流感/EB病毒占比＞60%，腺病毒、支原體占10–20%，食物、藥物占10–30%（僅觸發(fā)，非病因），寒冷、疫苗、蟲咬占比＜5%。-行動(dòng)建議：急性期不必“地毯式”查過敏原，重點(diǎn)回顧發(fā)病前2–4周內(nèi)的咽痛、發(fā)熱史；發(fā)病后2周內(nèi)查咽拭子培養(yǎng)或ASO，明確感染源。Q4.成人也會(huì)得IgA血管炎嗎？-速答：會(huì)，占全部病例10–35%，且腎損害更重。-詳細(xì)展開：成人發(fā)病高峰20–40歲；腎臟病理更易出現(xiàn)新月體、間質(zhì)纖維化。各年齡段發(fā)病率不同，兒童20/10萬，成人僅2/10萬；男孩高峰4–6歲。2–8歲年發(fā)病率10–30/10萬，輕癥多，腎損輕；8–16歲年發(fā)病率5–10/10萬，腎損較高；成人年發(fā)病率1–2/10萬，腎損重，易慢性化（40-60%進(jìn)展腎炎）。-行動(dòng)建議：成人患者一律建議早期腎穿刺，以決定是否加用免疫抑制劑。Q5.IgA血管炎會(huì)癌變嗎？-速答：不會(huì)。-詳細(xì)展開：長期隊(duì)列隨訪30年，惡性腫瘤發(fā)生率與普通人群無差異。-行動(dòng)建議：無需常規(guī)腫瘤篩查，除非合并其他癥狀。Q6.IgA血管炎會(huì)累及哪些器官？概率如何？-速答：皮膚100%受累，關(guān)節(jié)60–80%，胃腸道50–75%，腎臟20–60%（兒童20–30%，成人40–60%），其他（睪丸、肺、中樞）＜5%。-詳細(xì)展開：典型“四聯(lián)征”為紫癜、關(guān)節(jié)癥狀、腹痛、腎損，但不一定全部出現(xiàn)。皮膚表現(xiàn)為下肢對(duì)稱可觸性紫癜；關(guān)節(jié)多為膝踝腫痛，不留畸形；胃腸道常出現(xiàn)臍周絞痛、便血、腸套疊；腎臟會(huì)有血尿、蛋白尿，可滯后1–8周出現(xiàn)。-行動(dòng)建議：首診即開“基線評(píng)估套餐”（血常規(guī)+CRP、尿常規(guī)、腎功能、血壓、腹部B超）；每天拍照記錄皮疹進(jìn)展；腹痛突然加重立即急診超聲排除腸套疊。二、癥狀與診斷Q7.紫癜多久能退？會(huì)不會(huì)留疤？-速答：2–4周變淡，6周內(nèi)基本退完；不留疤。-詳細(xì)展開：紫癜分批出現(xiàn)是典型特征，家長常誤以為“越治越多”。普通紫癜不留疤；壞死潰瘍者可能留色素沉著，6–12月變淡。-行動(dòng)建議：拍照記錄皮疹演變，便于遠(yuǎn)程問診。Q8.為什么會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、腫？-速答：滑膜小血管炎導(dǎo)致滲出。-詳細(xì)展開：膝、踝最常受累，對(duì)稱性，1–3天達(dá)峰，1周內(nèi)消退，不留畸形。-行動(dòng)建議：急性期關(guān)節(jié)冰敷+對(duì)乙酰氨基酚即可，避免NSAIDs（影響腎血流）。Q9.腹痛怎么鑒別是紫癜還是急腹癥？-速答：紫癜腹痛呈絞痛，可伴嘔吐、黑便，但無固定壓痛點(diǎn)。-詳細(xì)展開：若出現(xiàn)持續(xù)壓痛、反跳痛、腸套疊征象，需急診超聲、CT。-行動(dòng)建議：出現(xiàn)不能進(jìn)食、B超示靶環(huán)征、Hb下降等情況需入院。Q10.尿檢具體看什么？-速答：血尿≥5RBC/HP或蛋白尿≥0.3g/24h即提示腎炎。-詳細(xì)展開：推薦晨尿尿蛋白/肌酐比（UPCR）替代24h尿，≥0.2g/g視為異常。-行動(dòng)建議：發(fā)病后第1、2、4、8、12、24周各查一次尿常規(guī)。Q11.何時(shí)做皮膚、腎活檢？-速答：皮膚活檢用于不典型皮疹；腎活檢用于中重度腎炎。-詳細(xì)展開：皮膚活檢取4mm打孔器，病理示IgA血管壁沉積即可確診。皮膚（非典型皮疹）活檢目的是明確IgA血管壁沉積；腎臟活檢適用于UPCR＞0.2g/g或eGFR下降情況，需病理分級(jí)（ISKDCI–VI）。-行動(dòng)建議：成人及蛋白尿＞1g/天的兒童，預(yù)約介入超聲腎穿，術(shù)前停阿司匹林、肝素5–7天。三、治療與用藥Q12.輕癥IgA血管炎能自愈嗎？-速答：皮膚型可；一旦確診腎炎，需干預(yù)。-詳細(xì)展開：前瞻性研究562例兒童，單純皮疹12個(gè)月無后遺癥。-行動(dòng)建議：無腎炎者只需觀察+避免劇烈運(yùn)動(dòng)。Q13.患IgA血管炎都要使用激素嗎？-速答：否。-詳細(xì)展開：根據(jù)國際KDIGO+EDTA共識(shí)，孤立性鏡下血尿只需觀察；輕-中度蛋白尿（＜1g/d）使用ACEI、ARB；大量蛋白尿、腎病綜合征、腎功能下降需用激素±免疫抑制劑。-行動(dòng)建議：可將決策樹貼在診室墻，讓家屬拍照留存。Q14.激素有哪些副作用？如何應(yīng)對(duì)？-速答：可能出現(xiàn)滿月臉、骨質(zhì)疏松、感染、糖升高、生長抑制等副作用。-詳細(xì)展開：預(yù)防骨松可補(bǔ)充維生素D800IU+鈣劑500mg/日，6個(gè)月后測(cè)骨密度；監(jiān)測(cè)血糖需在首劑激素后2周查空腹血糖，高危者用動(dòng)態(tài)血糖儀；兒童采用隔日療法可減矮小風(fēng)險(xiǎn)，停藥后6–12個(gè)月出現(xiàn)追趕生長。-行動(dòng)建議：發(fā)放《激素副作用自測(cè)表》，患者打鉤后下次復(fù)診帶回來；建立用藥日歷，每日晨起頓服，飯后服奧美拉唑；記錄滿月臉、食欲變化。Q15.治療療程多久？-速答：輕癥3個(gè)月，重癥6–12個(gè)月。-詳細(xì)展開：潑尼松起始1mg/kg·d（最大60mg）4–6周后每2周減10–20%，總療程依據(jù)病理分級(jí)：ISKDCI-II12周，III-IV24周，V級(jí)可加MMF、CTX。癥狀緩解后2–4周開始減量，總療程8–12周，切勿驟停。-行動(dòng)建議：嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥、減量，不可自行停藥。Q16.NSAIDs禁用范圍？-速答：急性期、蛋白尿＞0.5g/d、血肌酐＞正常上限時(shí)禁用。-詳細(xì)展開：可改用對(duì)乙酰氨基酚或曲馬多短期鎮(zhèn)痛。-行動(dòng)建議：在手機(jī)備忘錄寫“禁用布洛芬、雙氯芬酸”，開藥前給藥師看。Q17.飲食有什么注意事項(xiàng)？-速答：無統(tǒng)一忌口，按腎功分級(jí)調(diào)整。-詳細(xì)展開：腎功能正常者可攝入正常蛋白1.0g/kg·d；大量蛋白尿者攝入0.8–1g/kg·d優(yōu)質(zhì)蛋白；CKD3–4期者攝入0.6–0.8g/kg·d+低磷＜800mg/d；高血壓者鈉＜2g/d。急性期避開已知過敏食物，緩解期逐步恢復(fù)，無需終身忌口?？刹捎秒A梯式添加法，第1周：瘦肉、米飯；第2周：雞蛋、牛奶；第3周：淡水魚；第4周：海鮮（每種觀察48h）。-行動(dòng)建議：給家屬一張可打印的“7日低鹽菜單”PDF。Q18.何時(shí)可上學(xué)、上班？-速答：腹痛、關(guān)節(jié)痛消失，血壓、尿檢穩(wěn)定即可。-詳細(xì)展開：返校前讓班主任知情，體育課免劇烈對(duì)抗項(xiàng)目3–6個(gè)月。急性期臥床1–2周，皮疹穩(wěn)定后1–2月內(nèi)免體育課。-行動(dòng)建議：開具“疾病診斷證明”，注明可參加文化課程，避免長跑、籃球等劇烈運(yùn)動(dòng)。四、腎臟專題Q19.為何反復(fù)測(cè)血壓、尿？-速答：高血壓與蛋白尿是腎衰的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。-詳細(xì)展開：收縮壓每升高10mmHg，終末期腎病風(fēng)險(xiǎn)↑1.4倍。-行動(dòng)建議：發(fā)放“家庭血壓記錄表”，要求連續(xù)7天早晚各測(cè)一次。Q20.IgA腎病與IgA血管炎腎炎（紫癜性腎炎）有什么區(qū)別？-速答：前者僅腎臟受累，后者有全身血管炎。-詳細(xì)展開：兩者病理均為系膜區(qū)IgA沉積，但紫癜腎炎毛細(xì)血管壁IgA更強(qiáng)；治療策略相同。-行動(dòng)建議：向成人患者解釋“治療方案與IgA腎病一致，不必糾結(jié)名字”。Q21.尿蛋白、血尿的意義？-速答：蛋白尿＞1g/d提示高進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)；鏡下血尿持續(xù)＞6個(gè)月需警惕。-詳細(xì)展開：UPCR＞0.5g/g時(shí)5年內(nèi)CKD3期風(fēng)險(xiǎn)28%；＜0.3g/g僅3%。-行動(dòng)建議：使用手機(jī)App“UPCR計(jì)算器”讓家屬實(shí)時(shí)錄入結(jié)果。Q22.會(huì)發(fā)展為腎衰嗎？-速答：兒童＜5%，成人10–20%。-詳細(xì)展開：終末期腎病危險(xiǎn)因素有5項(xiàng)：起病年齡＞16歲、蛋白尿＞1g/d、高血壓、eGFR＜60ml/min、病理新月體＞50%。-行動(dòng)建議：對(duì)高?；颊咛崆敖ⅰ澳I替代治療教育檔案”。Q23.何時(shí)必須看腎內(nèi)科？-速答：任何一次eGFR＜60ml/min或尿蛋白＞1g/d。-詳細(xì)展開：腎科會(huì)評(píng)估是否加用MMF、CTX、Rituximab、新型內(nèi)皮素拮抗劑Sparsentan。-行動(dòng)建議：出現(xiàn)“3紅（血尿、血便、嘔血）；3痛（腹痛、關(guān)節(jié)痛、頭痛）；3腫（眼皮腫、下肢腫、陰囊腫）”，即直接獲取腎內(nèi)科預(yù)約條，避免自己掛錯(cuò)號(hào)。五、復(fù)發(fā)與長期預(yù)后Q24.復(fù)發(fā)率多少？-速答：20–40%，多在12個(gè)月內(nèi)。-詳細(xì)展開：感染是最強(qiáng)誘因，占復(fù)發(fā)病例60%。30–50%在1年內(nèi)復(fù)發(fā)。-行動(dòng)建議：①每年流感季前1個(gè)月短信提醒接種滅活流感疫苗；流感疫苗每年9–10月接種，扁桃體反復(fù)化膿者（≥3次/年）考慮切除，出現(xiàn)咽痛24h內(nèi)口服阿莫西林或頭孢。②運(yùn)動(dòng)閾值：安全心率=（220-年齡）×60%（如10歲兒童≤126次/分）。③藥物預(yù)防：復(fù)發(fā)≥2次者：小劑量潘生?。?-2mg/kg/d）維持6個(gè)月。Q25.長期并發(fā)癥有哪些？-速答：慢性高血壓、慢性腎病、生育力下降（環(huán)磷酰胺相關(guān)）。-詳細(xì)展開：隨訪20年后高血壓發(fā)生率12%，對(duì)照人群3%。-行動(dòng)建議：成人每2年做一次24h動(dòng)態(tài)血壓。Q26.慢性腎病風(fēng)險(xiǎn)？-速答：5年后CKD3–5期發(fā)生率3–7%。-詳細(xì)展開：病理III級(jí)以上、持續(xù)蛋白尿者需終身隨訪。-行動(dòng)建議：建立“紅黃綠”隨訪機(jī)制，前半年每周尿檢，后半年每月，再后每3–6月一次，至少3年。Q28.隨訪頻率？-速答：按隨訪掛歷進(jìn)行，1-6月每月查尿常規(guī)，7-12月每月查，13-24月每3月查，25-36月每6月查。-詳細(xì)展開：電子病歷自動(dòng)短信提醒，減少漏查。-行動(dòng)建議：開通醫(yī)院公眾號(hào)“一鍵續(xù)方+檢驗(yàn)預(yù)約”。Q29.感染或運(yùn)動(dòng)會(huì)觸發(fā)復(fù)發(fā)嗎？-速答：會(huì)。-詳細(xì)展開：上呼吸道感染后2周內(nèi)復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)↑3倍；劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致肌肉IgA釋放。-行動(dòng)建議：發(fā)放“感染-運(yùn)動(dòng)日記”，記錄體溫、咽痛、運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度。六、家長專場Q30.孩子能“長好”嗎？-速答：絕大多數(shù)能。-詳細(xì)展開：10年隨訪94%患兒腎功能正常。-行動(dòng)建議：給家長看“同齡孩子身高曲線”，解除焦慮。Q31.孩子能上體育課嗎？-速答：穩(wěn)定3個(gè)月后可逐步恢復(fù)。-詳細(xì)展開：推薦游泳、快走；避免足球、籃球?qū)埂?行動(dòng)建議：向體育老師微信群內(nèi)發(fā)“紫癜運(yùn)動(dòng)分級(jí)表”。Q32.疫苗還能打嗎？-速答：滅活疫苗可打，活疫苗推遲。-詳細(xì)展開：激素≥20mg/d時(shí)禁活疫苗；停藥1個(gè)月后恢復(fù)接種。緩解3個(gè)月后才能打活疫苗；使用激素、免疫抑制劑期間只打滅活疫苗。-行動(dòng)建議：每次接種前讓社區(qū)醫(yī)生看用藥清單。Q33.兄弟姐妹或下一代患病風(fēng)險(xiǎn)？-速答：極低。-詳細(xì)展開：一級(jí)親屬患病風(fēng)險(xiǎn)1–2%，無需基因篩查。-行動(dòng)建議：僅建議兄弟姐妹在發(fā)熱后做一次尿常規(guī)即可。七、生活、心理與資源Q34.能正常生活嗎？-速答：能。-詳細(xì)展開：95%患兒成年后大學(xué)入學(xué)率與常人無異；成人患者80%可全職工作。-行動(dòng)建議：建立“病友返校、復(fù)工經(jīng)驗(yàn)分享”線上直播。Q35.會(huì)影響生育嗎？-速答：疾病本身不影響；環(huán)磷酰胺毒性，女性：累積量＞8g→卵巢早衰風(fēng)險(xiǎn)＞40%，需評(píng)估卵巢功能；男性：＞7.5g/m2→精子冷凍保存。-詳細(xì)展開：病情穩(wěn)定6個(gè)月、停致畸藥3個(gè)月即可備孕；全程腎科＋產(chǎn)科聯(lián)合管理。禁用藥物有替代方案，MMF可替換為硫唑嘌呤，ACEI可替換為拉貝洛爾。-行動(dòng)建議：女性計(jì)劃懷孕前6個(gè)月停用MMF、CTX，改用硫唑嘌呤（≤2mg/kg/d）。懷孕前3個(gè)月停用ACEI/ARB。以拉貝洛爾/肼苯噠嗪替代。Q36.能旅行、去高原嗎？-速答：eGFR＞60、血壓正常即可；備好7天藥量。-詳細(xì)展開：高原低氧可誘發(fā)血管痙攣，攜帶便攜式血壓計(jì)。-行動(dòng)建議：開具中英文“病情證明+藥品清單”，方便安檢。Q37.復(fù)發(fā)時(shí)怎么辦？-速答：24h內(nèi)就醫(yī)，帶齊既往病歷。-詳細(xì)展開：先查尿、血壓，必要時(shí)急診留觀。-行動(dòng)建議：家屬手機(jī)收藏“紫癜復(fù)發(fā)應(yīng)急卡片”，必須立即急診的征象。Q38.會(huì)不會(huì)變成IgA腎?。?速答：同一疾病譜，皮疹消退后若持續(xù)血尿、蛋白尿，即按IgA腎病管理。-詳細(xì)展開：兩者同屬相關(guān)疾病，根據(jù)癥狀變化調(diào)整管理方式。-行動(dòng)建議：密切關(guān)注尿檢結(jié)果，持續(xù)異常及時(shí)就醫(yī)。IgA血管炎不是過敏，也不會(huì)癌變；九成孩子可完全康復(fù)，成人通過規(guī)范治療同樣能正常工作生活。真正的重點(diǎn)只有一句—皮疹退后，堅(jiān)持半年到一年的“尿常規(guī)+血壓”隨訪，就能把任何潛在的腎損傷風(fēng)險(xiǎn)壓到最低。本文部分內(nèi)容經(jīng)AI編輯修飾07月25日
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張沛副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 兒童腎臟診療中心 IgA血管炎（IgAvasculitis，IgAV），舊稱過敏性紫癜（Henoch-Sch?nleinpurpura,HSP）是兒童中最常見的系統(tǒng)性血管炎。90%的IgAV病例發(fā)生于兒童。IgAV具有四種臨床表現(xiàn)：紫癜、關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛、腹痛、腎臟病。其中紫癜主要表現(xiàn)為無血小板減少也無凝血功能障礙的可觸性紫癜。絕大多數(shù)IgAV（HSP）的病例都為自限性。?1.傳統(tǒng)臨床上過敏性紫癜（HSP）分為五種類型：(1)單純型過敏性紫癜（紫癜型）：為最常見的類型，主要表現(xiàn)為皮膚紫癜；(2)腹型過敏性紫癜：除皮膚紫癜外，還會(huì)表現(xiàn)一系列消化道的癥狀和體征，如腹痛、惡心、嘔吐等；(3)關(guān)節(jié)型過敏性紫癜：除皮膚紫癜外，還表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、關(guān)節(jié)疼痛等；(4)腎型過敏性紫癜：病情最為嚴(yán)重，在皮膚紫癜的基礎(chǔ)上伴有血尿、蛋白尿等腎臟病的臨床癥狀；(5)混合型過敏性紫癜：在皮膚紫癜的基礎(chǔ)上合并有上述兩種以上的臨床表現(xiàn)。?2.兒童IgAV的分類根據(jù)2008年歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟（EuropeanLeagueagainstRheumatism，EULAR）、國際兒童風(fēng)濕病實(shí)驗(yàn)組織（PaediatricRheumatologyInternationalTrialsOrganisation，PRINTO）及歐洲兒童風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（PaediatricRheumatologyEuropeanSociety，PReS）的定義，IgAV的分類標(biāo)準(zhǔn)為雙下肢為主的紫癜或瘀點(diǎn)（必要條件，紫癜為可觸性及成簇的，不伴血小板減少）伴至少如下任何1條：（1）急性發(fā)作的彌漫性腹部絞痛，可能包括腸套疊或胃腸道出血；（2）典型的以IgA沉積為主的白細(xì)胞碎裂性血管炎或以IgA沉積為主的增生性腎小球腎炎；（3）急性發(fā)作的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)炎定義為關(guān)節(jié)腫脹或關(guān)節(jié)疼痛伴活動(dòng)受限，關(guān)節(jié)痛定義為關(guān)節(jié)疼痛不伴關(guān)節(jié)腫脹或活動(dòng)受限；（4）腎臟受累表現(xiàn)為蛋白尿（24h尿蛋白>0.3g或晨尿白蛋白/尿肌酐>30mg/mmol）或血尿（離心尿沉渣鏡檢尿紅細(xì)胞>5/高倍視野）或紅細(xì)胞管型。但是，分類標(biāo)準(zhǔn)不能作為診斷標(biāo)準(zhǔn)。兒童IgAV由于缺乏單一的診斷檢查，其診斷主要依賴于臨床標(biāo)準(zhǔn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，而且目前仍缺乏國際公認(rèn)的循證建議。臨床上根據(jù)兒童的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室以及腎臟病理檢查結(jié)果，兒童IgAV的診斷并不困難。?3.兒童IgAV在診斷過程中是否需要腹部超聲、腹部X線及CT檢查？IgAV胃腸道累積的發(fā)生率為50%~75%，臨床表現(xiàn)多為腹痛及消化道出血。腹部超聲、腹部X線用于IgAV嚴(yán)重消化道并發(fā)癥（腸套疊、腸穿孔）的診斷，建議X線或超聲檢查有疑問時(shí)選擇CT檢查。?4.兒童IgAV需要進(jìn)行腎活檢穿刺術(shù)嗎？IgAV腎臟受累的發(fā)生率為20%~80%，通常表現(xiàn)為鏡下血尿和（或）蛋白尿，肉眼血尿也常見，也可表現(xiàn)為急性腎炎綜合征或腎病綜合征，嚴(yán)重的可出現(xiàn)急性腎損傷。IgAV腎臟受累多為輕度或自限性，發(fā)生終末期腎?。╡nd-stagerenaldisease，ESRD）的風(fēng)險(xiǎn)約2%。但是，部分兒童IgAV可出現(xiàn)腎臟嚴(yán)重受累。腎臟嚴(yán)重受累的證據(jù)包括腎病綜合征，急性腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、腎小球?yàn)V過率下降、伴或不伴高血壓），急性或進(jìn)行性腎功能損傷（腎小球?yàn)V過率下降），重度蛋白尿（晨尿蛋白/尿肌酐>250mg/mmol或24h尿蛋白定量≥50mg/kg）持續(xù)4周及以上或中度蛋白尿（晨尿蛋白/尿肌酐100~250mg/mmol或24h尿蛋白定量25~50mg/kg）持續(xù)3個(gè)月及以上。建議有臨床證據(jù)表明腎臟嚴(yán)重受累的IgAV患兒進(jìn)行腎臟損傷程度評(píng)價(jià)及指導(dǎo)治療時(shí)進(jìn)行腎活檢穿刺術(shù)，明確病理分型，指導(dǎo)治療。?5.兒童IgAV與食物過敏是否相關(guān)？是否需要應(yīng)用抗組胺藥或抗過敏藥治療？目前認(rèn)為IgAV是IgA為主的免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致的免疫性血管炎。研究表明IgAV及IgAVN患兒循環(huán)及組織存在IgA1O-鏈接糖基化異常，主要是半乳糖缺陷型IgA1（galactose-deficientIgA1，Gd-IgA1）增多。機(jī)體針對(duì)這種異常的IgA1形成IgA1-IgG抗體，IgA1與IgA1-IgG結(jié)合形成循環(huán)免疫復(fù)合物，沉積在血管壁及腎臟導(dǎo)致免疫炎癥。這種免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致的血管炎屬于Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)。而食物過敏包含IgE介導(dǎo)的Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)、非IgE介導(dǎo)的非Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)及混合介導(dǎo)的食物過敏。其臨床表現(xiàn)主要為蕁麻疹、血管性水腫、鼻結(jié)膜炎、哮喘、胃腸道癥狀或特應(yīng)性皮炎等。盡管國內(nèi)有少量研究關(guān)注了IgAV患兒體內(nèi)存在食物特異性的IgG抗體，但沒有直接證據(jù)表明這些IgG抗體是導(dǎo)致IgAV的原因，而且食物特異性的IgG抗體的存在也不能作為食物過敏的診斷依據(jù)。鑒于以上發(fā)病機(jī)制，加之尚無高質(zhì)量的循證證據(jù)支持抗組胺藥或抗過敏治療在IgAV中有獲益，因此不推薦兒童IgAV常規(guī)應(yīng)用抗組胺藥或抗過敏治療。?6.兒童IgAV可以使用糖皮質(zhì)激素治療嗎？什么情況下可以使用？糖皮質(zhì)激素適用于IgAV胃腸道受累［嚴(yán)重腹痛和（或）消化道出血］、關(guān)節(jié)炎、IgAV腎炎；嚴(yán)重皮疹（快速進(jìn)展、出血性大皰性皮疹、潰瘍性皮疹或壞死性皮疹等）、血管性水腫、睪丸炎、腦血管炎、肺出血及其他嚴(yán)重器官受累或危及生命的血管炎。?7.糖皮質(zhì)激素是否能夠預(yù)防兒童IgAV皮疹的反復(fù)？糖皮質(zhì)激素不能預(yù)防IgAV皮疹反復(fù)，不推薦長時(shí)間使用糖皮質(zhì)激素來預(yù)防皮疹反復(fù)。?8.糖皮質(zhì)激素是否能夠預(yù)防IgAV發(fā)生腎臟損傷？糖皮質(zhì)激素不能預(yù)防IgAV發(fā)生腎臟損傷，不推薦使用糖皮質(zhì)激素來預(yù)防IgAV腎臟損傷。?9.兒童IgAV可以使用靜脈注射人免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIG）治療嗎？靜脈注射人免疫球蛋白治療兒童IgAV的適應(yīng)證有哪些？兒童IgAV表現(xiàn)為嚴(yán)重的胃腸道受累、出血性大皰性皮疹及腦血管炎時(shí)，在使用糖皮質(zhì)激素治療無效或有使用禁忌的情況，建議使用IVIG治療。?10.影響兒童IgAV預(yù)后的危險(xiǎn)因素有哪些？兒童IgAV大多預(yù)后良好，其預(yù)后主要取決于消化道及腎臟受累的嚴(yán)重程度。近期預(yù)后與消化道受累的嚴(yán)重程度有關(guān)，如腸套疊、腸穿孔或難治性消化道出血可能危及生命。遠(yuǎn)期預(yù)后與腎臟受累的嚴(yán)重程度有關(guān)。?11.IgAV兒童飲食上應(yīng)注意什么？IgAV兒童在胃腸道受累時(shí)注意控制飲食，輕癥腹痛IgAV兒童建議進(jìn)食清淡、少渣易消化食物。如果患兒出現(xiàn)嚴(yán)重腹痛、嘔吐或消化道出血者應(yīng)該暫時(shí)禁食，并予腸外營養(yǎng)支持。不推薦長時(shí)間限制動(dòng)物蛋白飲食的攝入。參考文獻(xiàn)：中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)免疫學(xué)組,中華兒科雜志編輯委員會(huì),中國兒童風(fēng)濕免疫病聯(lián)盟.中國兒童IgA血管炎診斷與治療指南（2023）[J].中華兒科雜志,2023,61(12)：1067-1076.2024年07月19日1953
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楊娜副主任醫(yī)師 遼陽市第三人民醫(yī)院 過敏反應(yīng)科 還有朋友問，那么他的問題呢，跟今天的內(nèi)容呢，不太一致啊，但是呢，它也是一個(gè)過敏性的疾病的問題啊，這個(gè)朋友問了過敏性紫癜怎么治療，過敏性紫癜呢，它大部分和過敏也是沒有關(guān)系的，名稱叫過敏性紫癜，其實(shí)呢，這個(gè)名稱也應(yīng)該改，有專家提出來應(yīng)該改一下。 嗯，這個(gè)紫癜呢，是一個(gè)血管性的一個(gè)，呃，一個(gè)炎癥性的一個(gè)表現(xiàn)啊，屬于一個(gè)血管炎吧，所以呢，它可免疫一些。 這個(gè)反應(yīng)是有關(guān)系的，嗯，輕度的患者呢，是口服維C蘆蘆丁片，還有這個(gè)調(diào)整免疫力的一些藥物，還有抗阻胺藥，那么重的話呢，也可以是需要選用激素類的藥物來治療的。 還有個(gè)朋友問，情緒一緊張就會(huì)出現(xiàn)刺癢，一會(huì)兒就過去了。2022年12月07日172
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宋純東主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 首先我們了解一下這個(gè)病，過敏性紫癜是兒童時(shí)期最常發(fā)生的血管炎，主要以小血管炎為病理改變的全身綜合征，臨床表現(xiàn)為皮膚紫癜，腹痛，關(guān)節(jié)痛，腎臟損害等癥狀。多在冬季及春秋季節(jié)發(fā)病，天氣越冷發(fā)病率越高，好發(fā)于4-14歲的兒童，多數(shù)呈良性自限性過程，但也會(huì)發(fā)生嚴(yán)重胃腸道、腎臟及其他器官的損傷。??了解完該病，接下來先回答家長的第二問題：過敏性紫癜什么時(shí)候能治愈？這個(gè)問題，根據(jù)過敏性紫癜的病情特點(diǎn)分兩步回答。01第一步，過敏性紫癜的急性期大約1-2個(gè)月左右，這個(gè)時(shí)期皮膚紫癜易反復(fù)新出，常見誘發(fā)因素有感冒、咳嗽、腹瀉、接觸過敏源等，都會(huì)引起皮膚紫癜反復(fù)。急性期病情的輕重主要與消化道癥狀有關(guān)，包括不同程度的腹痛，嘔吐，有時(shí)為劇烈腹痛，嚴(yán)重的腹痛易合并急腹癥，如胃腸道出血，腸套疊、腸梗阻及腸穿孔，需要外科協(xié)助治療，胃腸道損傷程度也是發(fā)生腎臟損害的危險(xiǎn)因素另外過敏性紫癜伴有關(guān)節(jié)痛的孩子也挺多，部分患兒關(guān)節(jié)痛挺劇烈的，疼痛導(dǎo)致孩子不能下地活動(dòng)。1-2個(gè)月的急性期內(nèi)有20%-60%的的孩子會(huì)合并腎臟損傷，也就是尿檢異常，腎臟損傷的輕重決定者該病治療時(shí)間的長短。如果孩子順利度過急性期，腹痛、關(guān)節(jié)痛治愈，也沒有腎臟損傷，孩子基本算是治愈了，這部分過敏性紫癜患兒大約占40%-80%。這部分孩子治療時(shí)間比較短，我們兒科的中西醫(yī)結(jié)合治療方案會(huì)在2-3個(gè)月。02第二步過敏性紫癜恢復(fù)期時(shí)間在2個(gè)月至1年。上面已經(jīng)講過，大約20%-60%的過敏性紫癜孩子會(huì)出現(xiàn)腎臟損傷，也就是紫癜性腎炎。根據(jù)紫癜性腎炎患兒病情的輕重，大部分療程在3-6個(gè)月左右，中重型紫癜性腎炎療程在6個(gè)月到1年，甚則1年以上。也有少部分孩子合并慢性腎炎，甚則腎衰，但很少見，機(jī)率小于1%，過敏性紫癜遠(yuǎn)期預(yù)后主要與腎損傷程度有關(guān)。因紫癜性腎炎大部分可以在1年內(nèi)治愈，所以1年后90%以上的過敏性紫癜患兒是可以完全治愈的。03再回答家長第一個(gè)問題：這個(gè)病能不能徹底治愈？？？答案是肯定的，經(jīng)過正規(guī)的中西醫(yī)結(jié)合治療，絕大部分是可以完全徹底治愈的！過敏性紫癜是自限性疾病，大多數(shù)在8周內(nèi)可以治愈，部分可反復(fù)發(fā)作，復(fù)發(fā)間隔時(shí)間數(shù)周至數(shù)月不等，1年內(nèi)復(fù)發(fā)率大約有30％～40％。怎樣才能做到不復(fù)發(fā)或少復(fù)發(fā)，我們的經(jīng)驗(yàn)是：治療方案到位，生活飲食控制良好，避免接觸過敏源，復(fù)發(fā)率會(huì)明顯減低。所以家長們要樹立正確的疾病觀念，過敏性紫癜經(jīng)過正規(guī)、合理的治療，大多數(shù)可以完全治愈的！2022年10月24日2688
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朱學(xué)軍主任醫(yī)師 江蘇省中醫(yī)院 血液科 10、過敏性紫癜患者什么情況下需要用激素治療？對(duì)出血癥狀較重的皮膚型、腹型、關(guān)節(jié)型紫癜及紫癜性腎炎，可以短期使用糖皮質(zhì)激素配合治療。?11、過敏性紫癜會(huì)不會(huì)轉(zhuǎn)變?yōu)樽像靶阅I炎？過敏性紫癜有可能轉(zhuǎn)變?yōu)樽像靶阅I炎。因?yàn)檫^敏性紫癜是由于外界的過敏原刺激，導(dǎo)致患者體內(nèi)發(fā)生抗原抗體反應(yīng)，抗原和抗體一旦在體內(nèi)結(jié)合，形成抗原抗體復(fù)合物，該復(fù)合物就有可能會(huì)隨著血液循環(huán)到達(dá)全身的各臟器。由于腎臟的毛細(xì)血管非常豐富，這類抗原抗體復(fù)合物特別容易在腎臟的毛細(xì)血管上沉積，從而引起變態(tài)反應(yīng)，損傷患者的腎功能，導(dǎo)致腎炎的發(fā)生。在紫癜發(fā)作早期，部分病人尿常規(guī)檢查出現(xiàn)尿蛋白及紅細(xì)胞，其中大部分在一個(gè)月內(nèi)降低至消失，需要每周監(jiān)測(cè)尿常規(guī)。如果持續(xù)存在或者增高，需要監(jiān)測(cè)24小時(shí)尿蛋白定量，嚴(yán)重者需要做腎功能等檢查，必要時(shí)做腎臟穿刺活檢。?12、過敏性紫癜患者可以接種疫苗嗎？謹(jǐn)慎接種。1.??????過敏性紫癜急性期以及病情未痊愈、未停藥階段，不建議接種疫苗。過敏性紫癜的病因目前尚未明確，但可能的誘因就包括疫苗接種。多項(xiàng)報(bào)告提示疫苗本身就有誘發(fā)過敏性紫癜的可能，所以在患病期間接種疫苗有可能會(huì)加重病情。2.??????對(duì)于癥狀消失、已經(jīng)停藥的患者，因過敏性紫癜易于復(fù)發(fā)，因此部分專家建議在治愈半年后再接種，也有專家認(rèn)為至少痊愈2-3年才可接種，因此具體是否可以接種請(qǐng)根據(jù)自身情況詢問醫(yī)生。?2022年09月22日3218
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李國民副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院 兒科中心 過敏性紫癜哪些情況需要用到糖皮質(zhì)激素又到過敏性紫癜好發(fā)季節(jié)！過敏性紫癜哪些情況需要用到糖皮質(zhì)激素（簡稱“激素”）。短期使用激素（一般不超過一個(gè)月）：1、布洛芬等非甾體抗炎藥治療無效的關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎；2、嚴(yán)重消化道受累，如有彌漫性腹痛、嘔吐、血便等，根據(jù)腹痛和治療情況，可適當(dāng)延長激素治療療程，一般不超過3月；3、重要器官受累，如胰腺、睪丸、腦等重要器官受累；4、其他：嚴(yán)重皮膚受累，紫癜部位皮膚有血泡、潰瘍、微血栓形成，或伴有嚴(yán)重水腫。長期使用激素（6個(gè)月或超過6月）1、腎臟受累臨床表現(xiàn)大量蛋白尿（大于50mg/kg每天）、腎病綜合征、急進(jìn)性腎小球腎炎；2、腎臟受累病理改變?cè)贗II級(jí)或III級(jí)以上；3、風(fēng)濕科或腎臟科?？漆t(yī)生評(píng)估后認(rèn)為需要長期使用，如尿蛋白定量大于1g/24小時(shí)等情況。注意事項(xiàng)：1、腎臟受累比較輕，一般原則上不用激素治療；2、疾病初始使用激素不能預(yù)防腎臟損害；3、腎臟受累需要風(fēng)濕科或腎臟科?？齐S訪。2022年09月05日973
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張海龍副主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 皮膚科 啊，過敏性紫癜一般多長時(shí)間能好啊？過敏性紫癜呢，目前啊，大家都認(rèn)為啊，它實(shí)際上不是一個(gè)過敏性的疾病，實(shí)際上是一個(gè)IGA型的血管炎，呃，輕的啊，也就是造成一個(gè)皮膚的一過性的滲血啊，形成一些紫癜。 主要發(fā)生在下肢啊，當(dāng)然也可以全身發(fā)生。 那另外呢，呃，也可以累積到內(nèi)臟啊，最常見的就累積到腎臟，我們看到的IGA型的腎炎啊，包括膜性腎炎，很多的原因也是因?yàn)镮G型的血管炎導(dǎo)致的。 嗯，所以說呢，這個(gè)過敏性紫癜呢，是相對(duì)來說比較常見啊，嚴(yán)重的話可累積到內(nèi)臟，特別是腎臟的這么一個(gè)疾病，呃，這個(gè)疾病呢，呃，目前治療呢，呃，也都是還是有很多的方法的啊，我們常用的主要是穩(wěn)定血管啊，比如說用一些，用一些維C啊，潘生丁啊，蘆丁啊，再加上一些，呃，這個(gè)中西結(jié)合的藥物啊。 促進(jìn)修復(fù)的啊，補(bǔ)補(bǔ)鋅啊，呃，用一些復(fù)方甘草酸苷啊，這是類激素的藥物，這類藥物效果都不錯(cuò)啊，綜合治療還都是很好的，它唯一的一個(gè)問題就是說過敏紫癜是一個(gè)來無影去無蹤的。 啊，就是很快就容易來啊，那么它很快就血管就又閉合了啊，我們看到的都是他突然打開了這么一個(gè)開關(guān)啊，剩了一點(diǎn)血，留下的一些紫癜性的改變啊，這個(gè)紅顏色紫電逐漸變暗，再2022年08月24日261
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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 過敏性紫癜的治療包括：(1).積極尋找和去除致病因素。尋找并清除過敏原很重要，如扁桃體炎及其他感染病灶治愈后，本病也常獲得緩解。(2).對(duì)癥支持治療，如腹痛可用解痙劑，消化道出血可用西咪替丁。用維生素C可改善血管脆性。急性期應(yīng)臥床休息。消化道癥狀重應(yīng)限制飲食。(3).抗過敏療法，蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫可用抗組胺藥物和鈣劑。(4).糖皮質(zhì)激素：單獨(dú)皮膚或關(guān)節(jié)病變時(shí)，無須使用糖皮質(zhì)激素。以下幾種情況是用激素的指征：嚴(yán)重消化道病變，如消化道出血時(shí)，可用潑尼松1~2mg/（kg.d），分次口服，或用甲潑尼龍靜脈滴注，癥狀緩解后即可停用；表現(xiàn)為腎病綜合征者，可用潑尼松1~2mg/（kg.d）不短于8周；急進(jìn)性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療，每次10~30mg/kg（總量＜1g），每日或隔日1次，3次為1個(gè)療程。激素治療無效者，可加用免疫抑制劑。但目前對(duì)于早期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素能否預(yù)防腎臟損害的發(fā)生，仍存在爭議。雖然糖皮質(zhì)激素可能會(huì)出現(xiàn)肥胖、感染、血糖升高等副作用，但對(duì)于有消化道病變及腎臟病變時(shí)使用是利大于弊的，在醫(yī)師的指導(dǎo)下是安全而且必要的。（4）免疫抑制劑的應(yīng)用：糖皮質(zhì)激素治療過敏性紫癜反應(yīng)不佳或依賴者用或改用嗎替麥考酚酯后可改善胃腸道癥狀（包括腹痛和腸出血）、關(guān)節(jié)炎癥狀及皮疹反復(fù)發(fā)作，也有靜脈環(huán)孢素A有效治療過敏性紫癜合并肺泡出血病例的報(bào)道。近年嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素、他克莫司等免疫抑制劑常用于紫癜性腎炎患者的治療。（5）抗凝治療：如阿司匹林3~5mg/（kg.d)，每日1次口服或雙嘧達(dá)莫片3~6g/（kg.d），分次服用。如潘生丁可減少蛋白尿，還有肝素。（6）其他，如血漿置換、大劑量靜脈丙種球蛋白。(7).中醫(yī)治療該病有良效，根據(jù)患者的發(fā)病原因、年齡、體質(zhì)、病程、癥狀特征及舌苔脈象，進(jìn)行分型論治可以銀翹散合犀角地黃湯、血府逐瘀湯、歸脾湯、四草湯等進(jìn)行治療，并根據(jù)癥狀進(jìn)退、體質(zhì)變化及合并癥進(jìn)行藥物調(diào)整。通過精細(xì)的辨證，可以使相當(dāng)一部分患者的病情得到有效控制。過敏性紫癜與濕邪關(guān)系密切，無論疾病處于發(fā)作期還是緩解期，都可以使用薏苡仁，或者入藥煎服，或者熬粥食用。2022年05月06日1267
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過敏性紫癜相關(guān)科普號(hào)
白海醫(yī)生的科普號(hào)
白海 主任醫(yī)師
中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第940醫(yī)院
血液科
281粉絲5002閱讀
張姍姍醫(yī)生的科普號(hào)
張姍姍 主任醫(yī)師
中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院
血液科
1889粉絲4.1萬閱讀
謝穎醫(yī)生的科普號(hào)
謝穎 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心
兒童過敏免疫風(fēng)濕病科
176粉絲5.3萬閱讀