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燕太強(qiáng)主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 骨科（骨腫瘤） 兒童膝關(guān)節(jié)周圍骨肉瘤肢體生長潛能保留的外科治療進(jìn)展和未來注：本文章以“特約來稿”形式已發(fā)表在腫瘤防治研究2024年第51卷第11期摘要：隨著影像學(xué)的發(fā)展、外科技術(shù)的進(jìn)步、多藥物聯(lián)合化療以及術(shù)后肢體功能康復(fù)的密切配合，保肢后腫瘤局部復(fù)發(fā)率和患者的生存率達(dá)到了與截肢相同的臨床結(jié)果，保肢已成為現(xiàn)代肢體惡性骨腫瘤治療的流行趨勢。膝關(guān)節(jié)周圍，包括股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端，是骨肉瘤最好發(fā)的部位。瘤段截除后使用金屬假體置換替代骨缺損是保肢最常用的方法，也是患者術(shù)后迅速恢復(fù)肢體功能最可靠的保肢手段。本篇討論的主要是臨床上面臨的兒童骨肉瘤保肢技術(shù)的一個(gè)挑戰(zhàn)，如何最大限度的保留兒童患肢肢體生長潛能，從而減少日后雙下肢肢體不等長，以及由此引發(fā)的跛行步態(tài)、骨盆傾斜和脊柱側(cè)彎等并發(fā)癥，是保肢技術(shù)發(fā)展幾十年來最前沿的精準(zhǔn)醫(yī)療技術(shù)跨越之一。以兒童股骨遠(yuǎn)端骨肉瘤為例，肢體生長潛能的保留包括兩種情況，一是犧牲膝關(guān)節(jié)，這是臨床上大部分患者需要采取的手術(shù)方式。即股骨遠(yuǎn)端骨關(guān)節(jié)（包括骨骺生長板）一并切除后，如何保留膝關(guān)節(jié)對(duì)側(cè)脛骨近端骨骺的生長潛能。二是保留膝關(guān)節(jié)，即根據(jù)股骨遠(yuǎn)端腫瘤與骨骺生長板之間的距離，在保證安全切除邊界的前提下精確截骨，骨骺生長板可能被切除或保留，但膝關(guān)節(jié)是保留的，重建方式相當(dāng)于“股骨干”節(jié)段重建。這種情況適用于良好化療反應(yīng)的患者，也歸功于目前興起的3D打印重建假體，這種保留膝關(guān)節(jié)的方式越來越受到青睞。本文針對(duì)兒童膝關(guān)骨肉瘤的外科治療進(jìn)展及未來發(fā)展方向進(jìn)行總結(jié)，以期對(duì)骨腫瘤醫(yī)生治療該部位疾病提供一定幫助。關(guān)鍵詞：兒童骨肉瘤，保肢，生長潛能，外科治療，未來發(fā)展引言骨肉瘤為罕見腫瘤，發(fā)病率為3～4.5個(gè)/百萬人群，好發(fā)于青春期骨骼生長速度最快的年齡段（0～9歲和10～24歲每百萬人群分別為1.9和6.7個(gè)）[1]。骨肉瘤雖然罕見，但仍是兒童和青少年最常見的原發(fā)惡性骨腫瘤，最常見的發(fā)病部位為長骨的干骺端（圖1），其中約50%的病變發(fā)生在膝關(guān)節(jié)周圍，包括股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端。典型的影像學(xué)表現(xiàn)為干骺端成骨性骨破壞，可侵犯或突破骨骺生長板，骨外軟組織包塊形成，可見典型的“Codman”三角或“日光射線”現(xiàn)象。新輔助化療的開展，使患者五年生存率由低于20%升高到60%，且90%以上的患者可以達(dá)到保肢的要求，保肢和既往截肢的局部復(fù)發(fā)率幾乎相同（＜5%）[2]。保肢不僅保留了患者的肢體，最大的優(yōu)點(diǎn)還在于保證了患者的心理健康。隨著影像學(xué)和外科技術(shù)的飛速發(fā)展，保肢也進(jìn)入了精準(zhǔn)醫(yī)療的發(fā)展軌道。兒童保肢的實(shí)施理念不同于成人，成人骨骺已閉合，肢體不再生長，術(shù)后不存在肢體不等長問題，但對(duì)于兒童，其處理原則和手術(shù)方法具有其獨(dú)特性。AB圖1典型兒童股骨遠(yuǎn)端骨肉瘤，可見成骨性破壞，骨外軟組織包塊，“日光射線”現(xiàn)象，腫瘤侵犯骨骺生長板（A）；典型兒童脛骨近端骨肉瘤，成骨性破壞，“Codman三角”形成，腫瘤未突破骨骺生長板（B）兒童骨肉瘤術(shù)前肢體生長潛能評(píng)估女孩骨骼生長最快的時(shí)期是12～14歲，男孩是14～16歲。正常下肢的長度70%依賴膝關(guān)節(jié)周圍骨骺的生長（股骨遠(yuǎn)端占40%，脛骨近端30%），而股骨近端和脛骨遠(yuǎn)端骨骺各占15%[3]。舉例說明，一個(gè)10歲男孩的股骨遠(yuǎn)端骨肉瘤切除后，由于股骨遠(yuǎn)端骨骺每年生長1.6cm，到16歲停止生長時(shí)，患肢比對(duì)側(cè)將短縮9.6cm。第一次手術(shù)計(jì)劃時(shí)，術(shù)中可以將患側(cè)股骨假體比對(duì)側(cè)股骨有意延長2cm，還是相差7cm左右。由于雙側(cè)肢體相差2cm之內(nèi)，可以通過墊高鞋墊來改善步態(tài)，因此對(duì)于患者延長5～6cm即可滿足日后生活需求。對(duì)于14歲的股骨遠(yuǎn)端男孩，到16歲停止生長，通過術(shù)中延長2cm的假體調(diào)節(jié)，骨骼成熟停止生長后可以達(dá)到肢體等長，因此患者可以使用成人假體，減少日后需要將兒童假體更換為成人假體的手術(shù)可能。對(duì)于10歲之前的患者，由于尚未達(dá)到青春肢體快速增長期，肢體短縮差距預(yù)測準(zhǔn)確性低，可以暫且采取術(shù)中最大限度延長肢體的方法（2～3cm），腫瘤安全期過后再行肢體延長手術(shù)。手術(shù)計(jì)劃膝關(guān)節(jié)周圍骨肉瘤，在新輔助化療后影像學(xué)一方面評(píng)估腫瘤的化療反應(yīng)及保肢的可行性，另一方面評(píng)估腫瘤與骨骺生長板的關(guān)系（圖2）[4]。以股骨遠(yuǎn)端骨肉瘤為例，在遵循腫瘤廣泛切除原則的基礎(chǔ)上，股骨遠(yuǎn)端骨骺大多數(shù)情況下需要與腫瘤一并切除（typeII和III），如何保留脛骨近端的骨骺的生長潛能是本文討論的第一個(gè)重要內(nèi)容。少數(shù)情況下對(duì)于化療反應(yīng)良好的患者，根據(jù)腫瘤與股骨遠(yuǎn)端骨骺生長板的距離，在達(dá)到腫瘤廣泛切除的目的同時(shí)，存在可以保留此生長板的可能（typeI）。當(dāng)然也有可能通過生長板或在生長板的遠(yuǎn)側(cè)截骨，但無論生長板是否保留，患者的膝關(guān)節(jié)是保留的，重建中心轉(zhuǎn)變?yōu)橹羞h(yuǎn)段股骨干重建（typeII）。這是本文討論的第二個(gè)重要內(nèi)容。I型（TypeI）II型（TypeII）III型（TypeIII）圖2根據(jù)腫瘤邊界距離骺板及關(guān)節(jié)面的距離進(jìn)行分型，I型（TypeI）腫瘤與骺板尚有一定的安全距離，截骨后骺板可以保留。II型（TypeII）腫瘤臨近骺板，可以經(jīng)骺板或骺板下截骨或關(guān)節(jié)內(nèi)切除。III型（TypeIII），腫瘤穿透骺板，關(guān)節(jié)面無法保留，關(guān)節(jié)內(nèi)切除由于股骨遠(yuǎn)端骨骺的消失，孩子年齡越輕，日后雙下肢不等長(limblengthdiscrepancy,LLD)的程度越明顯，進(jìn)而出現(xiàn)跛行步態(tài)加重、骨盆傾斜和脊柱側(cè)彎（圖3）等并發(fā)癥[5]。圖3女孩，6歲，股骨遠(yuǎn)端骨肉瘤切除，假體置換術(shù)后5年，患側(cè)股骨短縮，雙側(cè)肢體不等長，繼發(fā)骨盆傾斜瘤段截除后骨缺損重建方法瘤段截除后，骨缺損修復(fù)的方法多種多樣，包括生物學(xué)和非生物學(xué)重建方法，前者包括如瘤骨滅活再植、大段異體骨關(guān)節(jié)移植、骨搬運(yùn)、關(guān)節(jié)融合等，后者為腫瘤假體置換，是目前保肢最常用的方式。3D打印技術(shù)在腫瘤切除后骨缺損重建方面的應(yīng)用越來越廣泛。本文將對(duì)目前臨床中常用的手術(shù)重建方式進(jìn)行梳理、總結(jié)，以期能為骨腫瘤醫(yī)生治療該部位疾病提供一定幫助，為將來的創(chuàng)新發(fā)展提供啟示。1、犧牲膝關(guān)節(jié)的骨關(guān)節(jié)切除重建因腫瘤侵犯骨骺或與骨骺距離太近，為了達(dá)到安全邊界，腫瘤連同骨骺、關(guān)節(jié)連接結(jié)構(gòu)一并切除，這是臨床上最常見的情況（typeII和III）。為了盡量保留膝關(guān)節(jié)對(duì)側(cè)骨骺板生長潛能，可進(jìn)行以下重建方案。1.1瘤殼滅活再植或異體骨關(guān)節(jié)移植這兩種方法是2000年前臨床常用的方法，那時(shí)的腫瘤假體在國內(nèi)剛剛起步，還是定制假體，生產(chǎn)廠家很少，制作時(shí)間長，無法滿足臨床需求。主要操作步驟為，標(biāo)本離體，清理掉腫瘤組織，使用高滲鹽水或液氮進(jìn)行瘤骨滅活，原位回植到缺損部位，并使用鋼板或髓內(nèi)釘進(jìn)行固定（圖4）。自體瘤骨無需購買，且匹配度完美，術(shù)后排異反應(yīng)和感染的發(fā)生率低，因此在當(dāng)時(shí)那個(gè)年代應(yīng)用較多，但缺點(diǎn)也很明顯，局部腫瘤滅活可能不徹底，有增加局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后化療也會(huì)影響骨的愈合，有骨折風(fēng)險(xiǎn)。異體骨關(guān)節(jié)多為成人骨骼，與兒童骨匹配度較差，術(shù)后存在排異、感染、不愈合、骨折等并發(fā)癥（圖5）。上述兩種方法均保留了膝關(guān)節(jié)對(duì)側(cè)正常骨骺的生長潛能，盡管術(shù)后需要長時(shí)間佩戴膝關(guān)節(jié)支具，但均存在膝關(guān)節(jié)不穩(wěn)或脫位的并發(fā)癥，這兩種方法已基本擯棄不用。圖4股骨遠(yuǎn)端骨肉瘤瘤殼滅活再植圖5脛骨近端骨肉瘤異體骨關(guān)節(jié)移植1.2發(fā)展中的兒童關(guān)節(jié)假體重建1.2.1半關(guān)節(jié)假體鑒于上述滅活瘤骨骨殼和異體半關(guān)節(jié)移植的不足，使用半關(guān)節(jié)假體替代骨缺損在2000年后使用逐步增多[6-8]。半關(guān)節(jié)假體為定制型，缺損段和假體柄一體化，假體柄為骨水泥固定。雖然仍然出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)不穩(wěn)，但由于兒童體重輕，適應(yīng)能力強(qiáng)，很多患者獲得了良好的術(shù)后功能，且很多患者使用超過十年（圖6），當(dāng)然顯而易見的缺點(diǎn)是一體化的假體日后翻修困難。近幾年的發(fā)展一是將假體缺損段改為組配型，有利于安裝拆卸，假體柄也有非骨水泥固定柄可選擇。二是為減少膝關(guān)節(jié)不穩(wěn)的發(fā)生，改善通過精心設(shè)計(jì)假體長度及關(guān)節(jié)面大小，術(shù)中盡量保留關(guān)節(jié)周圍韌帶組織，使用LARS韌帶重建關(guān)節(jié)周圍韌帶（圖7），或穿過假體上預(yù)制的孔道及關(guān)節(jié)對(duì)側(cè)骨上的開通孔道重建交叉韌帶，并重建側(cè)副韌帶[7,8]。經(jīng)過這些改進(jìn)，膝關(guān)節(jié)穩(wěn)定性進(jìn)一步加強(qiáng)，半數(shù)以上的患者可達(dá)到滿意的功能評(píng)分[8,9]。三是將半關(guān)節(jié)改進(jìn)為兒童鉸鏈型假體，增加膝關(guān)節(jié)穩(wěn)定性（如下）。圖6股骨遠(yuǎn)端兒童半關(guān)節(jié)假體，置換術(shù)后10年復(fù)查，患者行走功能基本正常，假體無松動(dòng)跡象。AB圖7股骨遠(yuǎn)端半關(guān)節(jié)假體，假體采用組配可延長設(shè)計(jì)，使用LARS韌帶重建關(guān)節(jié)周圍韌帶（A），重建術(shù)后片（B）1.2.2兒童鉸鏈型膝關(guān)節(jié)假體（股骨遠(yuǎn)端或脛骨近端）上述半關(guān)節(jié)假體雖然經(jīng)過改進(jìn)，患者仍有不同程度的膝關(guān)節(jié)不穩(wěn)和膝關(guān)節(jié)脫位的發(fā)生，且術(shù)后患者需要長時(shí)間外支具固定。為解決這個(gè)問題，國內(nèi)自2015年開始設(shè)計(jì)應(yīng)用兒童股骨遠(yuǎn)端鉸鏈膝關(guān)節(jié)假體[5]。假體為組配式，股骨柄采用水泥固定或生物固定于股骨髓腔，其設(shè)計(jì)理念不同于成人鉸鏈膝關(guān)節(jié)假體的部位在于脛骨側(cè)，脛骨側(cè)平臺(tái)骨質(zhì)不切除，且不進(jìn)行脛骨近端髓腔處理。將8～10mm的簡易“T”型脛骨假體的假體柄穿過脛骨骨骺進(jìn)入髓腔內(nèi)，同時(shí)兩側(cè)各有一個(gè)防旋轉(zhuǎn)針（圖8）。我們2021年報(bào)道了34例兒童股骨遠(yuǎn)端骨肉瘤患者接受了此假體重建，平均隨訪2.8年，膝關(guān)節(jié)穩(wěn)定，患者可進(jìn)行日常生活、慢跑、騎自行車等，術(shù)后膝關(guān)節(jié)屈曲角度為100°～130°，術(shù)后平均MSTS93評(píng)分為26.7[5]。AB圖8特制股骨遠(yuǎn)端兒童型關(guān)節(jié)假體照片（A），術(shù)后1年復(fù)查雙下肢X線片（B）雙側(cè)脛骨長度基本相同，提示脛骨近端骨骺生長潛能得以保留脛骨近端兒童型假體與股骨遠(yuǎn)端假體類似，目的也是增強(qiáng)脛骨近端兒童假體置換后膝關(guān)節(jié)穩(wěn)定，并盡量減少對(duì)膝關(guān)節(jié)對(duì)側(cè)股骨遠(yuǎn)端骨骺生長潛能的影響（圖9）。與上述股骨遠(yuǎn)端兒童鉸鏈假體的設(shè)計(jì)理念一樣，簡易“T”型股骨側(cè)假體也是盡量減少對(duì)股骨側(cè)骨骺的影響。假體柄采用一光滑細(xì)柄，直徑8～10mm，長度100mm，股骨柄外翻5°。股骨側(cè)無需截骨，確定好髓腔位置后，直接將股骨假體柄打入。該假體于2019年臨床設(shè)計(jì)使用，術(shù)后短期臨床效果滿意，患者正處在隨訪階段。AB圖9脛骨近端兒童型鉸鏈假體（A），術(shù)后一年復(fù)查雙下肢全長X線片顯示雙側(cè)股骨生長長度相同（B）盡管經(jīng)歷了上述滅活再植/異體骨關(guān)節(jié)移植到人工半關(guān)節(jié)假體，再到近期的兒童鉸鏈型膝關(guān)節(jié)假體，腫瘤治療安全性和膝關(guān)節(jié)穩(wěn)定性得到了逐步加強(qiáng)，假體設(shè)計(jì)也由定制一體化向組配式發(fā)展，假體柄的固定方式也由單純骨水泥固定發(fā)展為有生物型固定柄可以選擇。膝關(guān)節(jié)對(duì)側(cè)的骨骺生長潛能保留可以達(dá)到74.3-87.5%[5,20]。如何完全消除對(duì)對(duì)側(cè)骨骺的影響，還需要進(jìn)一步研究.2.保留關(guān)節(jié)的瘤段切除股骨遠(yuǎn)端或脛骨近端骨肉瘤，少數(shù)情況下腫瘤距離骨骺生長板或關(guān)節(jié)面尚有一定的距離（typeI和II），在患者化療反應(yīng)良好的前提下，可以考慮保留關(guān)節(jié)的瘤段切除手術(shù)(Joint-preservationsurgery,JPS)。重建也就類似于股骨干節(jié)段重建技術(shù)[10]。對(duì)于typeII，在化療反應(yīng)良好的患者中，有人嘗試了更大膽的做法，經(jīng)骨骺生長板截骨（如下）。以股骨遠(yuǎn)端骨肉瘤為例，根據(jù)核磁T1加權(quán)像圖像上腫瘤邊界距離骺板及關(guān)節(jié)面的距離[11]，保留關(guān)節(jié)的截骨分為三類（圖2）：①經(jīng)干骺端截骨（腫瘤邊界距離骺板≥10mm），骺板保留；②經(jīng)骺板截骨（腫瘤臨近骺板，截骨邊界距離關(guān)節(jié)面≥10mm）；③骺板下截骨（腫瘤侵犯部分骺板，截骨邊界距離關(guān)節(jié)面≥10mm）[12]。膝關(guān)節(jié)保留更能提供良好的肢體功能。第②和③截骨情況在目前3D導(dǎo)板精準(zhǔn)截骨和打印假體興起的情況下，越來越受到骨腫瘤科醫(yī)師的青睞。保留關(guān)節(jié)的方法優(yōu)勢非常明顯，但對(duì)于選取第②和③截骨方式需要非常慎重，畢竟增加了局部腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。因?yàn)閷?duì)于骺板是否是阻擋骨肉瘤侵犯的屏障，研究早有定論。影像學(xué)上發(fā)現(xiàn)骺板侵犯的比例占44%，而術(shù)后病理顯示穿透骺板的比例超過80%[13]。因此這種截骨方式選擇需要考慮多個(gè)因素，包括腫瘤的大小、位置、病理類型、患者的年齡、骨骺的生長情況以及醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的經(jīng)驗(yàn)等。其適應(yīng)證包括：①腫瘤對(duì)新輔助化療有良好的反應(yīng)，這是最重要的前提條件，表現(xiàn)為X光平顯示大量硬化改變或邊緣良好的腫瘤，磁共振成像(MRI)顯示骨外腫瘤明顯縮小，血管造影未見腫瘤顯色，或鉈201（201TI）灌注造影檢查未見腫瘤內(nèi)顯影[14]；②可以達(dá)到精準(zhǔn)截骨的要求，保留遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)面長度＞1cm；③腫瘤安全切緣≥10mm；④無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(EnnekingIIA期、IIB期)或存在可切除的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移病灶(EnnekingIII期)。Bellanova等2013年在個(gè)體化特異3D打印導(dǎo)板指導(dǎo)下精確截骨，4例膝關(guān)節(jié)周圍骨肉瘤的切除邊界均為陰性[15]。Wong等[16]2013年報(bào)道5例膝關(guān)節(jié)骨肉瘤導(dǎo)航引導(dǎo)下骺板下精確切割保留關(guān)節(jié)面，雖然切割線距離腫瘤僅2mm左右，但平均隨訪41個(gè)月無一例復(fù)發(fā)，平均MSTS評(píng)分平均為29分，保留的關(guān)節(jié)面無一例出現(xiàn)缺血性壞死。雖然Andreou等在尋找骨肉瘤局部復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性因素的研究中，他們發(fā)現(xiàn)在1355個(gè)骨肉瘤中有123個(gè)切緣非常臨近腫瘤，但這并不是腫瘤局部復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素[17]。然而對(duì)于保留關(guān)節(jié)面的手術(shù)，過于緊靠腫瘤邊界的截骨線仍存在腫瘤長期安全性的擔(dān)憂2.1經(jīng)干骺端截骨保留骨骺生長板的缺損重建兩種重建方法，一是使用滅活瘤骨或異體骨聯(lián)合自體腓骨移植重建不失為一種較理想的生物學(xué)重建方法（圖10），二是3D打印中段假體重建（圖11）。插入到滅活瘤骨或異體骨骨髓腔的自體腓骨有良好的再生、塑形能力。該結(jié)構(gòu)依靠鋼板、螺釘給予滅活瘤骨或異體骨提供早期支撐，依靠自體腓骨塑形增粗、與滅活瘤骨或異體骨融合提供遠(yuǎn)期支撐。其中，較游離腓骨移植來說，帶血管蒂的自體腓骨移植重建可能有更加明顯的促骨愈合作用，但仍需長期隨訪驗(yàn)證。圖1012歲男孩，股骨遠(yuǎn)端骨肉瘤，新輔助治療后行瘤段截除（保留骨骺）、滅活瘤骨、聯(lián)合自體腓骨移植重建缺損，術(shù)后2年無腫瘤復(fù)發(fā)，骨骺生長潛能保留，雙側(cè)肢體等長圖11.10歲女孩，右股骨遠(yuǎn)端骨肉瘤，干骺端截骨，保留骨骺生長板，3D打印假體重建，一年后復(fù)查2.2經(jīng)骨骺生長板或生長板下截骨的缺損重建現(xiàn)代影像學(xué)、導(dǎo)航技術(shù)以及3D打印技術(shù)的出現(xiàn)，骺板或骺板下截骨保留關(guān)節(jié)面的“極限”保肢技術(shù)在臨床上得到了青睞（圖12）。術(shù)前根據(jù)影像學(xué)資料，規(guī)劃、設(shè)計(jì)的3D打印定制假體匹配度好、機(jī)械強(qiáng)度高，多孔結(jié)構(gòu)可達(dá)到骨長入的效果。隨著近些年3D打印技術(shù)的發(fā)展，定制假體的制造周期縮短、生產(chǎn)成本下降，技術(shù)逐漸成熟。但要術(shù)前根據(jù)影像學(xué)資料詳細(xì)規(guī)劃截骨位置，可使用定制3D截骨導(dǎo)板精確截骨[19]。3D打印技術(shù)的出現(xiàn)解決了人工假體與干骺端的長期穩(wěn)定連接及融合的難題。首先，3D打印技術(shù)可以制備處大小、形狀與缺損完全匹配的假體；此外，該技術(shù)可以通過打印多孔金屬小梁結(jié)構(gòu)，隨著骨長入的實(shí)現(xiàn)，達(dá)到長期、永久的固定效果。遠(yuǎn)期的假體松動(dòng)和感染等并發(fā)癥還需要長期的隨訪觀察。AB圖12、8歲男孩，右股骨遠(yuǎn)端骨肉瘤經(jīng)骺板截骨，3D打印假體置換（A），術(shù)后2年復(fù)查，骨骺存活并生長（B）3骨搬運(yùn)Tsuchiya等描述了三種類型的骨搬運(yùn)，但骨搬運(yùn)主要應(yīng)用于四肢中段骨缺損，晚期愈合后達(dá)到生物重建的效果，且遠(yuǎn)期并發(fā)癥較少[18]。但存在針道感染、骨骺損傷、局部復(fù)發(fā)、骨折、延遲愈合、骨溶解、延遲愈合、下地時(shí)間延長等。骨腫瘤切除導(dǎo)致的骨缺損，一方面由于缺損較大，另一方面病變多數(shù)靠近干骺端，腫瘤切除骺殘留骨很難進(jìn)行牢固固定，失敗率比較高。此外，由于兒童骨肉瘤患者，大多數(shù)要進(jìn)行術(shù)后輔助化療，對(duì)骨愈合有一定影響，延長了骨愈合的時(shí)間。在保留關(guān)節(jié)面的手術(shù)中使用難度極大，成功率不高，文獻(xiàn)中僅為個(gè)案報(bào)道。肢體不等長的處理方法1.增高鞋（墊）的使用一般作為初次腫瘤切除后2年內(nèi)的選擇[20]。LLD小于2.2cm時(shí)可由骨盆傾斜代償[21]，患者通常步態(tài)正常。當(dāng)LLD繼續(xù)增大時(shí)，可定制增高鞋進(jìn)行“外源性”矯正，但隔一段時(shí)間就需要調(diào)整增高鞋墊（圖13）來匹配LLD，達(dá)到步態(tài)正常的效果。圖13定制增高鞋2.“追隨”對(duì)側(cè)肢體生長速度的可延長關(guān)節(jié)假體可延長假體的設(shè)計(jì)理念是術(shù)后定期多次延長假體，達(dá)到和對(duì)側(cè)肢體相同的“生長”速度，是解決LDD的一個(gè)的策略，適用于預(yù)計(jì)術(shù)后下肢短縮將超過3cm的患者（圖14），但較高的傷口并發(fā)癥和假體周圍感染率是文獻(xiàn)較多報(bào)道的可延長假體并發(fā)癥[22-26]?？裳娱L假體經(jīng)歷了有創(chuàng)、微創(chuàng)、無創(chuàng)的發(fā)展，最早于1976年開始應(yīng)用[27]。第一代的可延長假體代表是英國生產(chǎn)的SEER(Stanmoreextensibleendoprostheticreplacement)假體，第二代假體為組配式假體，其代表為HMRS(HowmedicaModularResectionSystem)假體。后來設(shè)計(jì)的自動(dòng)可延長假體，其作用機(jī)制是膝關(guān)節(jié)屈曲運(yùn)動(dòng)帶動(dòng)棘輪機(jī)構(gòu)，通過螺桿來延長假體。隨后出現(xiàn)了Phenix無創(chuàng)可延長假體，經(jīng)多次改進(jìn)，現(xiàn)為Repiphysis假體，此假體可應(yīng)用體外磁場來延長假體。大多數(shù)可延長假體都是定制的，制造技術(shù)和延長機(jī)制導(dǎo)致假體具有最小長度的限制，比如延長量為50mm的Stanmore假體的最小基本長度為190mm(組配假體)或177mm(定制假體)。如果切除的骨不夠長，無法使用可延長假體，要安裝這種可延長假體，必須犧牲更長的股骨或脛骨。對(duì)于有創(chuàng)延長假體的應(yīng)用，需進(jìn)行多次切開手術(shù)操作，感染發(fā)生率增高。既往研究中，所報(bào)道的并發(fā)癥包括無菌性松動(dòng)、假體折斷或深部感染等，假體翻修率高達(dá)22%～83%[3,22,23,27-29]。無創(chuàng)可延長假體并發(fā)癥的發(fā)生率仍然很高[24,30]，且只能使用骨水泥固定假體柄，因?yàn)樯锕潭〞r(shí)的劇烈打壓操作可能會(huì)損害延長裝置。同時(shí)，使用電磁機(jī)制的無創(chuàng)可延長假體的患者術(shù)后無法進(jìn)行核磁檢查，影響術(shù)后腫瘤學(xué)評(píng)估。另一方面，可延長假體價(jià)格相對(duì)昂貴，部分患者難以承受，國內(nèi)應(yīng)用較少；且由于較高的并發(fā)癥發(fā)生率，許多兒童患者在接受可延長假體重建后由于各種原因，比如局部復(fù)發(fā)、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、傷口感染等，約半數(shù)的患者并沒有實(shí)現(xiàn)肢體延長的最終結(jié)果。圖149歲女孩股骨遠(yuǎn)端骨肉瘤可延長假體置換，術(shù)后兩年定期延長假體3cm3.傳統(tǒng)組配型假體需多次切開手術(shù)更換假體延長段解決LLD（圖15）。手術(shù)要求將原切口切開，脫位膝關(guān)節(jié)假體，切除假體周圍瘢痕，充分松解，股骨遠(yuǎn)端假體可以達(dá)到延長2cm，脛骨近端假體可以達(dá)到延長1cm的結(jié)果。可以多次手術(shù)延長，但有增加假體周圍感染的風(fēng)險(xiǎn)。ABCD圖156歲女孩股骨遠(yuǎn)端骨肉瘤兒童鉸鏈假體置換，5年后雙下肢不等長6cm，進(jìn)行肢體延長手術(shù)，術(shù)中更換組配假體延長段，延長2cm。術(shù)前及術(shù)后大體照片（A、B）及X線片（C、D）4.骨延長對(duì)于腫瘤切除后，術(shù)后遠(yuǎn)期出現(xiàn)LLD的患者，由于假體重建存在髓內(nèi)固定柄的影響，對(duì)外固定架的置釘有影響，通常需要在對(duì)側(cè)非缺損長骨進(jìn)行延長，如脛骨上段腫瘤進(jìn)行股骨延長（圖16）。由于患者術(shù)后肢體發(fā)育及肌肉狀況較健側(cè)差，術(shù)前需要詳細(xì)評(píng)估骨質(zhì)條件，避免延長過程中出現(xiàn)鋼釘松動(dòng)、延長失效問題。圖16.12歲男性脛骨近端骨肉瘤半關(guān)節(jié)假體置換，6年后雙下肢不等長7cm，進(jìn)行同側(cè)肢體股骨外固定架延長至雙下肢基本等長3.5.對(duì)側(cè)骨骺固定術(shù)是解決LLD的另一選擇，然而，這種方法很少用于小兒膝關(guān)節(jié)周圍骨肉瘤，這會(huì)導(dǎo)致患者整體身高的損失。為使健側(cè)下肢減少生長長度，減小LLD的程度，手術(shù)需要對(duì)健側(cè)股骨進(jìn)行手術(shù)，盡管創(chuàng)傷較小，多數(shù)患者及家屬難以接受。未來發(fā)展方向兒童膝關(guān)節(jié)周圍骨肉瘤的保肢較成人復(fù)雜且困難，其治療正處于轉(zhuǎn)型升級(jí)的關(guān)鍵階段，肢體生長潛能的保留已成為治療中的重要目標(biāo)。未來的治療策略需要依賴于技術(shù)創(chuàng)新和跨學(xué)科合作，以實(shí)現(xiàn)患者的長期生存和生活質(zhì)量的雙重提升。一是機(jī)器人輔助腫瘤切除更精準(zhǔn)，保留骺板生長能力，減少不等長，保留關(guān)節(jié)面，提高膝關(guān)節(jié)功能。二是無創(chuàng)可延長假體的設(shè)計(jì)和發(fā)展，仍是減少患者多次手術(shù)創(chuàng)傷和假體感染風(fēng)險(xiǎn)，減少肢體不等長的方向。三是未來3D打印假體的發(fā)展應(yīng)結(jié)合考慮應(yīng)用生物材料和組織工程技術(shù)的發(fā)展，已有大量關(guān)于具備生物活性的組織工程支架材料的基礎(chǔ)、臨床前研究，具備復(fù)合功能的組織工程材料是未來的研究方向，目標(biāo)材料早期有提供初期強(qiáng)度的功能，并發(fā)揮抗腫瘤作用，隨后發(fā)揮其生物活性促進(jìn)骨長入的作用，后期支架材料緩慢降解，新生骨完全占據(jù)骨缺損，達(dá)到長久的固定。2024年12月06日
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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 這位病友問的是軟骨母細(xì)胞型骨肉瘤復(fù)發(fā)。 復(fù)發(fā)率高嗎？呃，治愈率怎么樣？嗯，目前的話，據(jù)我所知的話，還沒有大規(guī)模的專門針對(duì)軟骨膜細(xì)胞這一型進(jìn)行一個(gè)大規(guī)模的，呃，一個(gè)臨床的一個(gè)呃比較，比方說我們軟骨母細(xì)胞一組，別的呃骨肉瘤一組，那么進(jìn)行一個(gè)比較，那但是這個(gè)軟骨母細(xì)胞。 呃，骨肉瘤的話，在我們臨床當(dāng)中也是常見的一類腫瘤，呃，那么應(yīng)該至少的話也占到20%左右的一個(gè)骨肉瘤的病例啊，那么一般來講的話呢，軟骨母細(xì)胞型骨肉瘤，它的壞死率達(dá)到90%的一個(gè)比例的話，會(huì)可能啊，低于平均水平啊，但是他這個(gè)治愈率的話。 嗯，不見得一定比別的骨肉瘤差很多。 嗯，因?yàn)檫@個(gè)骨肉瘤容不容易治愈的話，它取決于很多的方面，化療有效果當(dāng)然是一個(gè)非常。 呃，重要的方面是一個(gè)很大的一個(gè)權(quán)重因素，但是也有這個(gè)骨肉瘤本身它容不容易，呃復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移也是一個(gè)方面，那我們可以，我們也有碰到一些病友，他這個(gè)雖然沒有達(dá)到90%的一個(gè)壞死率，但是他這個(gè)也是有很大的機(jī)會(huì)治愈。 那么我們作為普通的一個(gè)病友的話，能做的就是還是盡量按照一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)的流程，就是說該做的化療，該做手術(shù)做完，那么如果是確實(shí)呃，因?yàn)閴乃缆侍貏e低的情況。 的2024年08月17日85
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李洪濤副主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 大多數(shù)骨肉瘤患者診斷后不建議馬上手術(shù)，而建議手術(shù)前進(jìn)行新輔助化療，術(shù)前化療具有幾個(gè)重要的目的和優(yōu)勢：1.減少腫瘤細(xì)胞的擴(kuò)散：術(shù)前新輔助化療可以降低腫瘤細(xì)胞的活性，從而減少手術(shù)過程中腫瘤細(xì)胞擴(kuò)散的風(fēng)險(xiǎn)。2.殺滅微小轉(zhuǎn)移灶：骨肉瘤常常在早期就已發(fā)生微小的轉(zhuǎn)移（尤其是肺部）。新輔助化療可以殺滅這些微小的轉(zhuǎn)移灶，降低術(shù)后復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)。3.改善預(yù)后：大量研究表明，骨肉瘤患者接受了新輔助化療的預(yù)后優(yōu)于僅接受手術(shù)治療的患者。新輔助化療與手術(shù)和術(shù)后輔助化療的綜合治療模式，已成為骨肉瘤治療的標(biāo)準(zhǔn)方案。2024年06月19日306
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 骨肉瘤-2022版-中國腫瘤整合診治指南（CACA）1例（男/52歲）巨大（最大徑14CM）高級(jí)別左髂骨軟骨肉瘤軟骨肉瘤·軟骨肉瘤是比較常見的骨惡性腫瘤·疼痛和腫脹為主要表現(xiàn)·以手術(shù)治療為主·包括原發(fā)性和繼發(fā)性腫瘤軟骨肉瘤在人群中的發(fā)病情況是怎樣的？·發(fā)病率：軟骨肉瘤發(fā)病率在骨骼系統(tǒng)原發(fā)性惡性腫瘤中排名第二，僅次于骨肉瘤?！ず冒l(fā)人群：男性好發(fā)，男女比例為2：1，中老年較多見，少數(shù)病例發(fā)生于兒童和青少年?！ず冒l(fā)年齡：好發(fā)于40-70歲，40歲以上的病例占50%以上。軟骨肉瘤有哪些類型？·按腫瘤的病變程度分為：原發(fā)性軟骨肉瘤和繼發(fā)性軟骨肉瘤?！ぐ窗l(fā)生部位不同可分為：中央型（髓內(nèi)型）軟骨肉瘤、周圍型軟骨肉瘤、皮質(zhì)旁型（骨膜型）軟骨肉瘤?！ぐ唇M織細(xì)胞學(xué)特點(diǎn)可分為：普通型軟骨肉瘤、去分化軟骨肉瘤、間葉型軟骨肉瘤、透明細(xì)胞型軟骨肉瘤、皮質(zhì)旁軟骨肉瘤、黏液型軟骨肉瘤?！ひ罁?jù)病理學(xué)分化程度不同可分為：I、Ⅱ、Ⅲ級(jí)。患者最常問的問題Q.軟骨肉瘤是什么病？A：軟骨肉瘤是較常見的骨惡性腫瘤疾病，其細(xì)胞有向軟骨分化傾向、形成軟骨基質(zhì)的特點(diǎn)。根據(jù)腫瘤的病變程度分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。疼痛和腫脹為常見癥狀表現(xiàn)；可形成巨大硬性腫塊，腫塊可以出現(xiàn)液化；巨大硬性腫塊可伴隨出現(xiàn)壓迫癥狀，臨床表現(xiàn)各不相同。Q：軟骨肉瘤是癌癥嗎？A:軟骨肉瘤是一種惡性腫瘤。它的發(fā)生率在骨骼系統(tǒng)原發(fā)性惡性腫瘤中排名第二，細(xì)胞有向軟骨分化傾向，形成軟骨基質(zhì)的特點(diǎn)。多發(fā)生于中老年人群。軟骨肉瘤對(duì)于周圍組織侵襲性較強(qiáng)，若出現(xiàn)相關(guān)癥狀一定要及時(shí)治療。治療軟骨肉瘤以外科手術(shù)治療為主，放化療均不敏感，去分化和間葉型軟骨肉瘤化療可能有效：部分無法進(jìn)行手術(shù)治療者，可嘗試放療，控制腫瘤生長、減輕癥狀。軟骨肉瘤如何進(jìn)行放射治療？治療軟骨肉瘤的一種輔助療法，主要適用于高度惡性軟骨肉瘤、邊界不清腫瘤、不易切除腫瘤、手術(shù)未能完全切除腫瘤等，采用放射治療時(shí)若注射增敏劑，可提高軟骨肉瘤的治愈率。軟骨肉瘤有哪些手術(shù)治療？根據(jù)分期制定手術(shù)方案，部位不同手術(shù)方法也不同。低度惡性軟骨肉瘤可行廣泛或根治性切除及保肢手術(shù)：惡性程度高的腫瘤可行截肢或關(guān)節(jié)離斷術(shù)預(yù)后軟骨肉瘤的預(yù)后取決于腫瘤的惡性程度與治療方式。中、低度惡性軟骨肉瘤治療后一般預(yù)后良好：高度惡性軟骨肉瘤一般預(yù)后不佳：若能廣泛切除病變組織可提高預(yù)后。一、臨床特點(diǎn)骨肉瘤（Osteosarcoma，OS）是兒童及年輕患者最常見的原發(fā)性惡性腫瘤。中位發(fā)病年齡為20歲。65歲以上的OS常繼發(fā)于Paget病。OS主要有髓內(nèi)、表面、骨外三種亞型。髓內(nèi)高級(jí)別OS是經(jīng)典病理類型，約占全部OS的80%。最常見的病變部位為生長活躍的股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端的干骺端。低級(jí)別髓內(nèi)OS占全部OS不到2%，發(fā)病部位與經(jīng)典OS類似。皮質(zhì)旁和骨膜OS發(fā)生于皮質(zhì)旁或皮質(zhì)表面。皮質(zhì)旁O(shè)S為低度惡性，約占全部OS的5%。最常見的部位為股骨遠(yuǎn)端后方，腫瘤很少發(fā)生轉(zhuǎn)移。24%~43%的低級(jí)別骨旁O(shè)S可能轉(zhuǎn)變?yōu)楦呒?jí)別肉瘤。骨膜OS為中度惡性腫瘤，好發(fā)于股骨及脛骨。骨表面高級(jí)別OS十分罕見，占骨表面OS的10%。疼痛及腫脹是OS早期最常見的癥狀。疼痛最初多為間斷性，常與生長痛混淆，因而導(dǎo)致確診較晚。OS可通過血行播散，最常見的轉(zhuǎn)移部位為肺。以TP53基因突變?yōu)樘卣鞯腖i-Fraumeni綜合征患者發(fā)生OS的風(fēng)險(xiǎn)較高。有視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤病史的患者，OS是最常見的繼發(fā)惡性腫瘤，這類患者的特征是視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤基因RB1突變。OS患病風(fēng)險(xiǎn)的增高還與其他一系列遺傳傾向綜合征相關(guān)。OS是最常見的放射誘導(dǎo)的骨起源惡性腫瘤。多藥方案的新輔助化療和其他輔助治療措施使OS患者預(yù)后得到了改善。通過目前的整合治療，約2/3的OS患者能夠治愈，保肢率達(dá)90%~95%。二、預(yù)后因素腫瘤部位、大小、年齡、出現(xiàn)轉(zhuǎn)移、轉(zhuǎn)移灶部位、化療效果、手術(shù)類型、外科骨肉瘤第一章流行病學(xué)邊界是肢體及軀干OS的主要預(yù)后因素。應(yīng)用COSS方案治療的1702例軀干或肢體OS隨訪研究表明，年齡、部位、轉(zhuǎn)移是影響預(yù)后的因素。在肢體OS中，除上述因素外，就診時(shí)瘤體大小及肢體部位不同對(duì)預(yù)后有顯著影響。在多因素分析中，除年齡外其他因素均影響預(yù)后，其中手術(shù)切除邊界及化療反應(yīng)是關(guān)鍵預(yù)后因素。一項(xiàng)4838例OS新輔助化療薈萃分析表明，女性患者接受化療后的腫瘤壞死率較高，總體生存率較高，兒童患者較青少年及成年患者療效更好。一項(xiàng)聯(lián)合3個(gè)歐洲OS協(xié)作組的隨機(jī)對(duì)照研究，術(shù)前化療療效較好、部位位于肢體遠(yuǎn)端（膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)周圍）、女性患者的預(yù)后較好。此外，高BMI患者預(yù)后較差。在出現(xiàn)轉(zhuǎn)移的OS患者中，轉(zhuǎn)移灶數(shù)目及可否徹底切除是影響預(yù)后的因素。對(duì)肺部有一個(gè)或少量可切除病灶的患者，其預(yù)后與無轉(zhuǎn)移的患者接近。血清堿性磷酸酶（ALP）、乳酸脫氫酶（LDH）水平升高為影響OS的預(yù)后因素。一項(xiàng)包括1421例肢體OS研究中，Bacci等報(bào)道有轉(zhuǎn)移者LDH水平較無轉(zhuǎn)移者高（36.6%vs.18.8%；P＜0.0001），五年無病生存率（DFS）亦與LDH水平相關(guān)（LDH升高者為39.5%，正常者為60%）。一項(xiàng)789例肢體OS患者的回顧性研究，Bacci等報(bào)道ALP水平對(duì)于無事件生存率（EFS）有顯著影響。ALP水平升高4倍以上患者5年EFS為24%，而低于此水平的患者5年EFS為46%（P＜0.001）。但在多因素預(yù)后分析中，血清LDH及ALP水平并未表現(xiàn)出顯著性。三、預(yù)防及篩查目前尚無證據(jù)支持OS相關(guān)的預(yù)防及篩查措施。疼痛是OS早期最常見癥狀，常與生長痛混淆，若出現(xiàn)同一部位反復(fù)疼痛或伴腫脹，應(yīng)及時(shí)就診骨腫瘤?？撇⑿邢鄳?yīng)檢查協(xié)助診斷。四、治療治療原則1.1無轉(zhuǎn)移的OS對(duì)低級(jí)別OS（包括髓內(nèi)型和表面型）及骨膜OS首選廣泛切除。骨膜OS患者可考慮術(shù)前化療。廣泛切除術(shù)后病理檢測發(fā)現(xiàn)高級(jí)別OS成分，推薦術(shù)后輔助化療。盡管新輔助化療及輔助化療已被應(yīng)用于骨膜OS，但實(shí)際上并無證據(jù)支持其與單純廣泛切除相比能改善預(yù)后。對(duì)高級(jí)別OS（包括髓內(nèi)型和表面型）推薦在廣泛切除前進(jìn)行術(shù)前化療（1A），化療后通過胸部CT、局部X光平片、局部增強(qiáng)MRI和增強(qiáng)CT、PET/CT或骨掃描等進(jìn)行重新評(píng)估及再分期。兒童腫瘤協(xié)作組（Children‘sOncologyGroup，COG）一項(xiàng)前瞻臨床試驗(yàn)提示，無轉(zhuǎn)移的肢體OS行術(shù)前化療并不改善總OS。歐洲骨肉瘤協(xié)作組一項(xiàng)臨床試驗(yàn)也提示40歲以上的OS行術(shù)前化療并不改善OS。然而，術(shù)前化療具有改善腫瘤水腫反應(yīng)區(qū)、縮小瘤體進(jìn)而改善手術(shù)邊界、預(yù)防圍術(shù)期遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、判斷腫瘤對(duì)藥物的敏感性等作用，目前仍然推薦使用。對(duì)可切除腫瘤，應(yīng)予廣泛切除。對(duì)高級(jí)別無轉(zhuǎn)移OS，術(shù)后輔助化療可顯著提高DFS和OS。當(dāng)切緣陰性、化療反應(yīng)良好時(shí)，則繼續(xù)化療；化療反應(yīng)差，可考慮更改化療方案。切緣陽性、化療反應(yīng)良好，則繼續(xù)化療，同時(shí)考慮再次局部治療（手術(shù)、放療等）；化療反應(yīng)差，可考慮更改化療方案，同時(shí)考慮再次局部治療（手術(shù)、放療等）。對(duì)不可切除或不完全切除OS，可考慮行光子/質(zhì)子聯(lián)合放療或質(zhì)子束放療控制局部病灶。1.2初診時(shí)即存在轉(zhuǎn)移病灶的OS10%~20%初診時(shí)即發(fā)現(xiàn)有轉(zhuǎn)移。盡管化療能顯著改善無轉(zhuǎn)移的高級(jí)別OS的預(yù)后，但對(duì)初診時(shí)即存在轉(zhuǎn)移者則差很多。轉(zhuǎn)移灶數(shù)量、所有臨床可及病灶是否可行完整切除是獨(dú)立預(yù)后因素。肺轉(zhuǎn)移患者，單側(cè)轉(zhuǎn)移、肺部結(jié)節(jié)數(shù)量較少與預(yù)后良好相關(guān)。只有1~2處轉(zhuǎn)移灶2年DFS顯著高于3處及以上轉(zhuǎn)移灶者（分別為78%和28%）。在初診時(shí)即有轉(zhuǎn)移的OS中，通過化療和外科治療切除轉(zhuǎn)移灶者長期生存率高于那些無法切除轉(zhuǎn)移灶的（分別為48%和5%）。積極化療聯(lián)合外科同時(shí)切除原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶可改善初診時(shí)即有肺轉(zhuǎn)移的肢體OS的預(yù)后。對(duì)就診時(shí)即有轉(zhuǎn)移灶（包括肺、腹腔臟器或骨）的OS，若所有轉(zhuǎn)移灶均可切除，本指南推薦術(shù)前化療繼以廣泛切除原發(fā)腫瘤，并積極切除所有轉(zhuǎn)移灶，術(shù)后繼續(xù)化療。不可切除的轉(zhuǎn)移灶應(yīng)當(dāng)行化療和/或放療，繼以對(duì)原發(fā)腫瘤進(jìn)行再評(píng)估。1.3復(fù)發(fā)和難治性O(shè)S無轉(zhuǎn)移OS中約30%、診斷時(shí)即有轉(zhuǎn)移者中約80%會(huì)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。孤立的轉(zhuǎn)移灶、初次復(fù)發(fā)時(shí)間、初次復(fù)發(fā)時(shí)病變可完整切除是最重要的改善生存的預(yù)后因素，而無法耐受手術(shù)、二次以上復(fù)發(fā)者預(yù)后不佳。原發(fā)無轉(zhuǎn)移OS，發(fā)生肺轉(zhuǎn)移的間隔時(shí)間越長，生存狀況明顯更佳。COSS試驗(yàn)通過大宗隊(duì)列研究，報(bào)道多次復(fù)發(fā)患者的預(yù)后與其外科切除情況相關(guān)。對(duì)復(fù)發(fā)和難治性O(shè)S，本指南推薦藥物治療為主、手術(shù)治療為輔的策略。在藥物控制有效基礎(chǔ)上，建議完整切除所有寡轉(zhuǎn)移灶，不適合手術(shù)者可使用放療手段加強(qiáng)局部控制。藥物治療包括二線化療如依托泊苷聯(lián)合環(huán)磷酰胺或異環(huán)磷酰胺、抗血管生成靶向藥如括索拉菲尼、帕唑帕尼、阿帕替尼、瑞格菲尼、卡博替尼、安羅替尼、侖伐替尼等。釤-153-乙烯二胺四亞甲基膦酸（153Sm-EDTMP）是一類親骨性放射性治療物，已于局部復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性O(shè)S及骨轉(zhuǎn)移癌患者中行評(píng)估，但目前證據(jù)不足，不作為優(yōu)先推薦。對(duì)腫瘤微衛(wèi)星灶不穩(wěn)定或腫瘤突變負(fù)荷高的OS，可考慮使用免疫檢測點(diǎn)抑制劑。2外科治療手術(shù)（截肢或保肢）仍是OS治療的主要方式。對(duì)無轉(zhuǎn)移的高級(jí)別OS，研究表明截肢術(shù)與保肢術(shù)在復(fù)發(fā)率及生存率上無顯著差異，而保肢術(shù)常能帶來更好功能。對(duì)新輔助化療反應(yīng)較好的高級(jí)別OS，如能達(dá)到廣泛外科邊界，應(yīng)首選保肢治療。當(dāng)保肢治療無法達(dá)滿意外科邊界時(shí)應(yīng)行截肢治療。3藥物治療4隨訪和監(jiān)測隨訪監(jiān)測在第1、2年應(yīng)每3個(gè)月一次，第3年每4個(gè)月一次，第4、5年每半年一次，此后每年一次。每次均應(yīng)完善影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查。每次隨訪應(yīng)重新評(píng)估患者功能。發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)，應(yīng)行化療，如可能盡量考慮手術(shù)切除。治療反應(yīng)良好則繼續(xù)監(jiān)測，當(dāng)出現(xiàn)復(fù)發(fā)或疾病進(jìn)展，如有可能則考慮手術(shù)切除，或參與相關(guān)臨床實(shí)驗(yàn)性治療，也可考慮姑息性放療或核素內(nèi)照射治療，同時(shí)給予支持治療。參考文獻(xiàn)指南：肝癌-中國腫瘤整合診治指南（CACA）-2022版2024年04月29日381
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吳偉銘副主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 胸外科 骨肉瘤是一種常見的惡性腫瘤，肺轉(zhuǎn)移是其嚴(yán)重并發(fā)癥之一。那么，骨肉瘤為什么會(huì)發(fā)生肺轉(zhuǎn)移呢？首先，骨肉瘤屬于骨惡性腫瘤，而惡性腫瘤細(xì)胞與正常細(xì)胞的重要區(qū)別是在于它具有不停生長的特點(diǎn)，這樣就使得它會(huì)在原發(fā)部位不斷長大。當(dāng)它在局部長大到一定體積后會(huì)深入到原發(fā)部位的血管內(nèi)，進(jìn)而隨著血液流動(dòng)匯集到肺部。其次，腫瘤細(xì)胞的遺傳變異，腫瘤細(xì)胞的某些物質(zhì)，腫瘤細(xì)胞所釋放的滋養(yǎng)因子也促進(jìn)了腫瘤細(xì)胞向肺部轉(zhuǎn)移，最好，肺部是人體血液進(jìn)行氧氣交換的場所，其本身的血管也相當(dāng)豐富，而且從目前研究發(fā)現(xiàn)肺部的微環(huán)境也在某種程度上招募了腫瘤細(xì)胞向肺部轉(zhuǎn)移總之，骨肉瘤發(fā)生肺轉(zhuǎn)移有多方面的因素。因此要做好定期的復(fù)查工作，以利于及時(shí)發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療。2024年04月26日261
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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 呃，骨肉瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移臨床治愈案例有嘛，那案例肯定是有的，特別是呃，就是說轉(zhuǎn)移的話，轉(zhuǎn)移到比較少，比方說肺部的有限轉(zhuǎn)移啊，這種情況下的話，還是應(yīng)該積極爭取的，總體原則的話，就是說還是要找到有效的藥物，能控制這個(gè)全身情況的一個(gè)發(fā)展，那么再進(jìn)行一個(gè)手術(shù)的，對(duì)復(fù)發(fā)灶跟轉(zhuǎn)移灶的一個(gè)徹底的一個(gè)手術(shù)，嗯，這樣子的話才會(huì)有治愈的可能。2024年03月24日56
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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 呃，這位病友問的也是個(gè)很好的問題，那么骨肉瘤肺轉(zhuǎn)有治愈的希望嘛啊，那么在我的好大夫上，呃，有很多的科普文章啊，那么也有很多的案例，那么有的這個(gè)，呃，骨肉瘤肺轉(zhuǎn)移的話呢，可分為兩大類，一大類的話就是當(dāng)然可以治好，另一類的話呢，就是可能還是有困難。 那么這兩類的話呢，怎么區(qū)分，主要是看就是說呃，有沒有手術(shù)全部切除的希望，然后病情是不是發(fā)展很快啊，如果這個(gè)病灶能夠完全切除，那么病灶的個(gè)數(shù)是一方面，還有它的位置啊等等啊，病灶多不見得，因?yàn)樗荒芡耆谐?，那么它的位置也是非常的重要，那么如果病灶能完全切除，呃，那么它這個(gè)發(fā)展比較慢，那么的治愈力是我覺得還是比較樂觀的，那我覺得目前報(bào)道的話是30%的治愈率，那我覺得如果是這部分病友的話，他治愈率應(yīng)該是40%~50%，可能都沒問題，那另一部分病友的話，他的病灶實(shí)在是太多，可能就是數(shù)都數(shù)不清楚，小到可能跟螞蟻差不多，但是數(shù)了可能幾十個(gè)都數(shù)不過來，密密麻麻，那這種情況的話呢，呃，就是說直接說治愈的話，這個(gè)可能不太現(xiàn)實(shí)，那么我們只能走一步看一步，盡量發(fā)揮。 內(nèi)科治療的一個(gè)優(yōu)勢就是控制性疾病，因?yàn)樘嗟脑?，那手術(shù)的話，如果切一半留一半，切2/3留1/2024年03月10日49
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