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陶可主治醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 骨關(guān)節(jié)科 髖關(guān)節(jié)骨軟骨缺損：批判性綜述：髖關(guān)節(jié)骨軟骨缺損的治療和手術(shù)選擇：2017年作者：EricCMakhni,AustinVStone,GiftCUkwuani,WilliamZuke,TigranGarabekyan,OmerMei-Dan,ShaneJNho.作者單位:DivisionofSportsMedicine,DepartmentofOrthopedicSurgery,HenryFordHealthSystem,6777WestMapleRoad,3rdFloorEast,WestBloomfield,MI48322,USA.譯者：陶可（北京大學(xué)人民醫(yī)院骨關(guān)節(jié)科）摘要摘要髖關(guān)節(jié)軟骨病變的患者可能會出現(xiàn)疼痛和癥狀，這些癥狀的性質(zhì)和發(fā)病可能病因不明。因此，應(yīng)對每位出現(xiàn)髖部疼痛和/或殘疾的患者進(jìn)行全面的病史和體格檢查。治療可能是需要手術(shù)或非手術(shù)方案的。非手術(shù)治療包括嘗試休息和/或活動調(diào)整，以及抗炎藥物、物理治療和生物注射劑（玻璃酸鈉注射液）。關(guān)節(jié)鏡手術(shù)治療繼續(xù)降低發(fā)病率，并為微骨折、自體軟骨細(xì)胞移植（ACT）和自體基質(zhì)誘導(dǎo)的軟骨再生（AutologousMatrix-InducedChondrogenesis,AMIC）提供創(chuàng)新解決方案和新應(yīng)用。總結(jié)髖關(guān)節(jié)軟骨缺損的治療仍然是快速發(fā)展的治療策略中一個具有挑戰(zhàn)性但非常重要的領(lǐng)域。隨著對軟骨生物學(xué)的了解不斷增長，非手術(shù)和手術(shù)技術(shù)可能會涉及更大的生物學(xué)熱點(diǎn)。關(guān)節(jié)鏡技術(shù)繼續(xù)降低發(fā)病率，并為微骨折、ACT和AMIC提供創(chuàng)新解決方案和新應(yīng)用。如本文所引用和說明的，對于可能受益于關(guān)節(jié)鏡下骨移植的髖臼或股骨頭的骨軟骨囊性病癥尤其適合。軟骨保留技術(shù)的適應(yīng)癥不斷擴(kuò)大，新的生物制劑提供了可能為患者帶來益處的創(chuàng)新解決方案。關(guān)鍵詞：自體軟骨細(xì)胞移植；軟骨損傷；馬賽克（骨軟骨移植術(shù)）；骨軟骨同種異體移植；骨軟骨自體移植；粘性補(bǔ)充（療法：玻璃酸鈉注射液）。表1軟骨軟化的1961年Outerbridge分類系統(tǒng)分級0級正常的軟骨1級軟骨軟化、腫脹2級軟骨部分層厚缺損，表面裂縫不擴(kuò)展到軟骨下骨，且缺損直徑＜1.5厘米3級軟骨部分層厚缺損，表面裂縫延伸至軟骨下部骨或缺損直徑＞1.5厘米4級全層骨軟骨缺損來自O(shè)uterbridgeRe的數(shù)據(jù)。髕骨軟骨軟化的病因。JBoneJointSurgBr,1961;43-B:752–7.Fig.1.Incorporationofcartilagedelamination(A)intolabralrepairconstruct(B,C),lefthip.Notetheprominent“wavesign”indicatingcartilagedelaminationfromtheunderlyingFAI.(CourtesyofDrShaneJ.Nho,Chicago,IL.)圖1.將軟骨分層（A）摻入盂唇修復(fù)重建體（B，C），左側(cè)髖關(guān)節(jié)。請注意突出的“波紋征”，表明軟骨分層來源于股骨髖臼撞擊癥FAI。（由伊利諾伊州芝加哥大學(xué)的ShaneJ.Nho博士提供）。Fig.2.Microfractureoflargeacetabularchondraldefect.Righthipwithevidenceofcysticandcartilagedisease(A)duetofemoralretro-torsionandCAMtypeFAIwithcorrespondingarthroscopicappearance(B)undergoinglabralreconstruction.Afterdebridementoftheunstablecartilageflap,thedefectwasmicrofracturedusingadrill(Stryker,Phoenix,AZ)(C),withevidenceofbleedingsubchondralboneindicatingadequatemicrofracture(D).Aderotationalosteotomywasthenperformedtocorrect(＜15)degreesoffemoraltorsiontonormalvalues(E).Correspondingimageswithsecond-lookarthroscopy,demonstratingwell-incorporatedreconstructedlabrum(tensorfascialata[TFL]allograft)withexcellentfillofthedefect(F,G)insettingofpriorprocedure.(CourtesyofDrOmerMei-Dan,Boulder,CO.)圖2.較大范圍的髖臼軟骨缺損的微骨折（手術(shù)過程）。（關(guān)節(jié)鏡下可見）右側(cè)髖關(guān)節(jié)具有囊性和軟骨疾病的證據(jù)（a），這是由于股骨反傾（前傾角異常）和凸輪型CAM股骨髖臼撞擊癥FAI引起的，具有相應(yīng)的關(guān)節(jié)鏡外觀（b），并接受了盂唇（損傷）重建術(shù)。在不穩(wěn)定的軟骨瓣清創(chuàng)術(shù)后，使用鉆（Stryker，Phoenix，AZ）（C）將軟骨缺損處進(jìn)行了微骨折術(shù)，并查看到軟骨下骨出血，以表明微骨折成功（D）。然后進(jìn)行去旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)以糾正（＜15度）股骨扭轉(zhuǎn)至正常值（e）。第二次關(guān)節(jié)鏡檢查的相應(yīng)圖片，盂唇重建良好（采用同種異體的小凹韌帶），能很好地填充之前損傷的部位（F，G）。（由Boulder的OmerMei-Dan博士提供）Fig.3.Bonegraftingofafemoralheadcystusingacurvedshaver.LargecysticlesionnotedinthefemoralheadonpreoperativeCTimages(A)withintraoperativedebridementandcurettagepictures(B).Bonegraftingdeliveredthroughcurvedshaverusingtechniquereferencedanddescribedbyseniorauthor(OMD)(C,D).Finalappearanceofcysticlesionwithbonegrafting(E).(CourtesyofDrOmerMei-Dan,Boulder,CO.)圖3.使用彎曲的刨刀對股骨頭囊腫進(jìn)行骨移植。術(shù)前CT圖像顯示股骨頭大的囊性病變（a），術(shù)中清創(chuàng)和刮除術(shù)（b）。由有經(jīng)驗(yàn)的作者（OmerMei-Dan博士）描述的通過彎曲的刨刀進(jìn)行的骨移植（c，d）。股骨頭囊性病變的最終出現(xiàn)由骨移植物填充（E）。（由Boulder的OmerMei-Dan博士提供）ACriticalReview:ManagementandSurgicalOptionsforArticularDefectsintheHipAbstractPatientswitharticularcartilagelesionsofthehipmaypresentwithpainandsymptomsthatmaybevagueinnatureandonset.Therefore,athoroughhistoryandphysicalexaminationshouldbeperformedforeverypatientpresentingwithhippainand/ordisability.Themanagementmaybeoperativeornonoperative.Nonoperativemanagementincludesatrialofrestand/oractivitymodification,alongwithanti-inflammatorymedications,physicaltherapy,andbiologicinjections.Operativetreatmentintheformofarthroscopictechniquescontinuestodecreasemorbidityandofferinnovativesolutionsandnewapplicationsformicrofracture,ACT,andAMIC.SUMMARYThemanagementofarticularcartilagedefectsinthehipremainsachallengingbutveryimportantareaofrapidlyevolvingtreatmentstrategies.Astheunderstandingofcartilagebiologycontinuestogrow,nonoperativeandoperativetechniqueswilllikelyinvolveagreaterbiologicfocus.Arthroscopictechniquescontinuetodecreasemorbidityandofferinnovativesolutionsandnewapplicationsformicrofracture,ACT,andAMIC.Thismaybeespeciallytruewithcysticconditionsoftheacetabulumorfemoralheadthatmaybenefitfrombonegraftingarthroscopically,asreferencedandillustratedinthisarticle.Theindicationsforcartilage-preservingtechniquescontinuetoexpandandnewbiologicsofferinnovativesolutionsthatmayprovidebenefittothepatient.Keywords:Autologouschondrocytetransplantation;Chondralinjury;Mosaicplasty;Osteochondralallografttransplantation;Osteochondralautologoustransplantation;Viscosupplementation.文獻(xiàn)出處：EricCMakhni,AustinVStone,GiftCUkwuani,WilliamZuke,TigranGarabekyan,OmerMei-Dan,ShaneJNho.ACriticalReview:ManagementandSurgicalOptionsforArticularDefectsintheHip.ReviewClinSportsMed.2017Jul;36(3):573-586.doi:10.1016/j.csm.2017.02.010.2022年10月25日
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劉福存副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 骨創(chuàng)傷與修復(fù)重建外科 隨著我們對疾病認(rèn)識的加深及診斷手段的改進(jìn)，臨床中越來越多的踝關(guān)節(jié)骨軟骨損傷患者被發(fā)現(xiàn)。往往這些患者屬于年輕的、活躍的群體，進(jìn)行合理的治療會改善患者癥狀甚至恢復(fù)運(yùn)動水平。不管怎樣，骨軟骨損傷的治療仍然是臨床中棘手的問題，當(dāng)前缺乏高等級的臨床證據(jù)，今天作者就軟骨損傷的保守和生物學(xué)治療列舉了十二個常見問題的共識，和大家共同學(xué)習(xí)。1問題：在哪種情況下可以考慮對踝關(guān)節(jié)軟骨病變進(jìn)行保守治療？答：在以下情況下，可以考慮保守治療踝關(guān)節(jié)軟骨病變：（1）無癥狀病變；（2）偶然發(fā)現(xiàn)；（3）非移位性急性骨/軟骨損傷；（4）年齡大，功能狀態(tài)低下；（5）鄰近關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)炎的體征；（6）骨骼不成熟的患者。2問題：在保守治療踝關(guān)節(jié)軟骨病變時可以考慮哪些預(yù)后因素？答：在保守治療踝關(guān)節(jié)軟骨病變時，可以考慮以下預(yù)后指標(biāo)：（1）患者年齡；（2）體重指數(shù)；（3）病變的敏銳度；（4）病變的大小；（5）病變部位；（6）存在囊性變化；（7）踝關(guān)節(jié)不穩(wěn)；（8）關(guān)節(jié)松動的證據(jù)；（9）功能狀態(tài)；（10）鄰近的骨或軟骨病變；（11）醫(yī)療合并癥；（12）影像學(xué)上病變大小的進(jìn)展。3問題：對踝關(guān)節(jié)軟骨病變進(jìn)行保守治療（例如，支具，石膏，靴子等）的最佳方案是什么？答：保守治療踝關(guān)節(jié)急性未移位的骨軟骨病的最佳方案是固定4-6周，并著地負(fù)重。除非另有醫(yī)學(xué)禁忌，否則在出現(xiàn)嚴(yán)重疼痛和腫脹的情況下，可以開具非甾體類抗炎藥（NSAIDs）。如果骨軟骨損傷具有明顯的骨成分，則無需進(jìn)行骨刺激。4問：保守治療后如何為患者提供功能目標(biāo)方面的咨詢，臨床應(yīng)隨訪多長時間？答：保守管理的目標(biāo)應(yīng)該是完全恢復(fù)功能，進(jìn)行體育活動時允許伴有一定疼痛。但是，應(yīng)建議患者參加影響較小的活動。保守治療的療程高度個體化，但一般而言，可能會在3到6個月的時間內(nèi)導(dǎo)致臨床改善。如果患者在3個月后未表現(xiàn)出臨床改善，則應(yīng)命令磁共振成像（MRI）掃描以重新評估病變?？傮w而言，病變不太可能愈合，并且可能會增大；患者應(yīng)了解病情發(fā)展的體征和癥狀（腫脹，疼痛加重，機(jī)械癥狀）。應(yīng)每6個月對患者進(jìn)行臨床隨訪。5問題：是否可以將生物產(chǎn)品（例如cBMA，HA，PRP，脂肪等）的注射作為踝關(guān)節(jié)軟骨病變的保守治療策略？如果是這樣，什么時候？答：如果在4-6周后癥狀沒有改善，則以濃縮的骨髓穿刺液或富含血小板的血漿形式注射生物制品可以被認(rèn)為是踝關(guān)節(jié)軟骨病變的保守治療策略。6問：建議手術(shù)前多久可以嘗試保守治療？答：保守治療的時間長短可以根據(jù)癥狀的進(jìn)展/消退以及病變的大小和移位來確定。通常，建議在手術(shù)前3個月嘗試保守治療，但以下情況除外：（1）急性移位的骨軟骨碎片可立即修復(fù)，（2）版于水腫和/或韌帶不穩(wěn)定的大的軟骨病損如果對保守治療無反應(yīng)，則在6-8周時手術(shù)。通常，保守治療可能不會延長至6個月，但以下情況除外：（1）癥狀明顯改善，（2）未解決/無法控制的合并癥。7問題：可用于踝關(guān)節(jié)軟骨病變的生物制品的潛在益處和局限性是什么？答：人類細(xì)胞/組織產(chǎn)品和骨科藥物可能會改善軟骨修復(fù)的質(zhì)量并改善患者預(yù)后。8問題：在軟骨修復(fù)過程中，是否存在可用生物制品的最佳配方，細(xì)胞來源或細(xì)胞濃度？答：目前，在軟骨修復(fù)的環(huán)境中，沒有可用生物制品的最佳配方，細(xì)胞來源或細(xì)胞濃度。9問題：施用生物產(chǎn)品時可以記錄哪些患者和產(chǎn)品特定的參數(shù)/數(shù)據(jù)點(diǎn)？答：在使用生物產(chǎn)品時，可以記錄以下患者特定的參數(shù)/數(shù)據(jù)點(diǎn)：（1）患者年齡；（2）抗血小板藥的使用；（3）費(fèi)用；（4）合并癥（例如血液病）；（5）先前的治療；（6）病變特征；（7）吸煙狀況。施用生物產(chǎn)品時，可以記錄以下特定于產(chǎn)品的參數(shù)/數(shù)據(jù)點(diǎn)：產(chǎn)品/制造商和離心機(jī)規(guī)格。以下參數(shù)可用于生物制品的標(biāo)準(zhǔn)化評估：（1）細(xì)胞計(jì)數(shù)；（2）細(xì)胞濃度；（3）生長因子計(jì)數(shù)；和（4）來源（例如，外周血，骨骨髓等）。10問題：在服用生物產(chǎn)品之前可以與患者討論哪些風(fēng)險/益處？答：在使用生物制品之前，可以與患者討論以下風(fēng)險/益處：（1）癥狀改善的潛力；（2）供體部位潛在的疼痛/壓痛；（3）治療失敗的可能性；（4）潛在的費(fèi)用；（5）潛在救治的期限；（6）潛在的炎癥反應(yīng)；（7）無痛狀態(tài)下潛在疾病進(jìn)展的可能性；（8）當(dāng)代研究的討論。11問題：生物物理刺激（例如電刺激，低強(qiáng)度脈沖超聲等）是否可以作為踝關(guān)節(jié)軟骨病變的保守或手術(shù)治療的輔助手段？答：目前，對于踝關(guān)節(jié)軟骨病變的保守或手術(shù)治療，生物物理刺激（即電刺激，低強(qiáng)度脈沖超聲等）尚無作用。問：在細(xì)胞和非細(xì)胞軟骨產(chǎn)品之間進(jìn)行選擇時可以考慮什么？答：沒有足夠的數(shù)據(jù)來區(qū)分細(xì)胞和非細(xì)胞軟骨產(chǎn)品。但是，可以考慮以下參數(shù)：（1）成本；（2）患者年齡；（3）產(chǎn)品保質(zhì)期；（4）先前的手術(shù)；（5）病變大小；（6）是2022年05月11日369
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萬方主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 運(yùn)動醫(yī)學(xué)科 碰到有家長咨詢說，自家小孩運(yùn)動后說膝蓋骨下方和小腿骨突出來的地方疼，按壓有疼痛。跑到醫(yī)院去拍片子，醫(yī)生說是生長痛，休息休息，自己會好，也沒有過多解釋。過了一陣小孩運(yùn)動后再次疼痛，家長不放心，擔(dān)心變重，以后會有后遺癥造成殘疾，又來醫(yī)院看……如此反復(fù)，費(fèi)心費(fèi)力，弄得家長和孩子都很緊張。其實(shí)，所謂的生長痛，有個專業(yè)名詞，叫脛骨結(jié)節(jié)骨軟骨炎，又叫Osgood–Schlatter 病，簡稱OS病。這篇文章帶你全面解讀OS病。什么是Osgood–Schlatter 病？ OS病的別稱很多，如：脛骨粗隆骨軟骨病又稱脛骨結(jié)節(jié)骨骺炎，或脛骨結(jié)節(jié)骨軟骨炎、無菌性壞死、牽引性骨骺炎。1903年，Osgood醫(yī)生首先報(bào)道了一些脛骨結(jié)節(jié)部分撕脫的病例，不久，Schlatter醫(yī)生又提出本病是脛骨上端骨骺的舌狀下垂部分的骨骺炎，故本病亦稱Osgood-Schlatter病。OS病是小腿骨（脛骨）近端生長板（骨骺）的水腫和炎癥。骨骺是骨骼末端附近的軟骨層，大部分骨骼的生長發(fā)育發(fā)生于骨骼末端的骨骺處。骨骺強(qiáng)度較弱，容易受傷。 當(dāng)孩子成年后停止生長發(fā)育，大部分OS病會自愈，癥狀也會消失。 OS病的癥狀和體征是什么？OS病通常會導(dǎo)致脛骨結(jié)節(jié)（膝蓋下方小腿骨突出的地方）疼痛和腫脹。跑步、跳躍、上樓和爬山時疼痛通常更嚴(yán)重。劇烈疼痛可能導(dǎo)致跛行。單膝、雙膝都有可能發(fā)生OS病。是什么原因?qū)е翺S??？OS病發(fā)生在青春期，孩子骨骼迅速發(fā)育生長，但肌肉和肌腱以不同的速度生長。髕腱（連接小腿骨和膝蓋的肌腱）對脛骨結(jié)節(jié)處的骨骺有牽拉作用。膝關(guān)節(jié)的反復(fù)活動和各種運(yùn)動導(dǎo)致牽拉持續(xù)且反復(fù)，從而對骨骺造成損傷，局部產(chǎn)生炎癥和水腫，引起運(yùn)動后疼痛的癥狀。 哪些人容易得了OS病？OS病好發(fā)于青春期長身體最快的年齡段（通常約9-14歲），此時過度的運(yùn)動，尤其涉及大量的跑步或跳躍 ，會導(dǎo)致OS病。這意味著當(dāng)孩子一遍又一遍地做同樣的動作時，就會發(fā)生這種損傷。 如何診斷OS??？ 通常根據(jù)詢問病史，有大量運(yùn)動史，脛骨結(jié)節(jié)處腫脹壓痛的小孩，對其行X光檢查，就能發(fā)現(xiàn)OS病的影像學(xué)證據(jù)。 如何治療OS??？首先需要限制引起疼痛的活動，不要勉強(qiáng)孩子做自己無法做的運(yùn)動。例如，對于在跑步時感到有點(diǎn)疼痛的孩子來說，繼續(xù)跑步是可以的。但是，如果跑步非常疼痛，孩子都跑不起來，發(fā)生跛行，那應(yīng)該立即停下來休息。當(dāng)疼痛在一兩天后有所好轉(zhuǎn)，孩子可以再次嘗試運(yùn)動。有時，可建議進(jìn)行相應(yīng)的物理治療和功能鍛煉，保持腿部肌肉強(qiáng)壯和靈活，讓孩子能更好地參加運(yùn)動。有時，有些孩子癥狀較重，可能需要完全休息，停止一切體育活動。冰敷有助于減輕癥狀：每1-2小時將冰袋用毛巾包裹后放在膝蓋上，每次冰敷15分鐘。癥狀較重可以口服非甾體類抗炎藥物，如布洛芬、塞來昔布、洛索洛芬鈉等。也可使用外用藥物，如酮洛芬凝膠、氟比洛芬酯凝膠貼等外用藥物。OS病會持續(xù)多久？ 當(dāng)骨頭停止生長時，OS病通常會消失。通常 大多數(shù)患者18歲以后會自愈。患OS病的孩子還能運(yùn)動嗎？可以正常運(yùn)動，但需滿足兩個前提：１、疼痛不影響運(yùn)動的發(fā)揮；２、休息一天之后疼痛會明顯好轉(zhuǎn)。可以采取下列措施改善癥狀：· 穿帶有減震功能的鞋墊或運(yùn)動鞋· 可在運(yùn)動前熱敷膝蓋１５分鐘· 運(yùn)動后冰敷１５分鐘· 穿戴保護(hù)性膝關(guān)節(jié)支具，如髕骨帶等，特別是劇烈運(yùn)動或競技性運(yùn)動· 運(yùn)動前后做好拉伸和熱身孩子長大以后會怎么樣？大多數(shù)OS病的遠(yuǎn)期預(yù)后較好，有些孩子的脛骨結(jié)節(jié)較為突出，會摸到膝蓋下方突出來一塊骨頭，并不會有疼痛。少數(shù)孩子長大成人后脛骨結(jié)節(jié)持續(xù)疼痛，特別是跪地的時候，有時就需要進(jìn)行關(guān)節(jié)鏡微創(chuàng)手術(shù)將未愈合的骨塊和炎癥組織切除，即可解決癥狀了。當(dāng)然，有時候需要鑒別膝痛，有可能是別的原因所造成，這時，咨詢專業(yè)的運(yùn)動醫(yī)學(xué)醫(yī)生就顯得非常必要了。2020年05月16日4276
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羅鵬明副主任醫(yī)師 寶雞市中心醫(yī)院 骨五科(脊柱外科) 休門氏病(Scheuermann)是一種青少年脊柱骨軟骨病，是主要引起青少年結(jié)構(gòu)性駝背的疾病。1920年由丹麥的Scheuermann首次報(bào)道一種常見于青少年的胸椎或胸腰段的僵硬型脊柱后凸畸形，稱為休門氏?。⊿cheuermann's disease)。休門氏病又稱青年駝背癥、椎體骺板骨軟骨炎等是最常見的引起青少年駝背的疾病，好發(fā)于10-18歲青少年。男性略占優(yōu)勢，有家族性發(fā)病傾向，其遺傳方式尚不明確，可能為常染色體顯性遺傳。臨床表現(xiàn)：1、休門氏病多見于青少年，早期常不會引起注意，在青春發(fā)育后期，病變部位后凸畸形加重；2、患者通常表現(xiàn)為中下背部疼痛或出現(xiàn)姿勢異常后凸畸形通常呈弧形，俗稱圓背畸形，如后凸發(fā)生在下下胸椎和胸腰段，則腰椎代償性前凸增大；3、后凸畸形加重后可引起背部疼痛?；顒雍?、久站、久坐后明顯，通常隨著生長結(jié)束，畸形加重趨勢減緩。休門氏病的影像學(xué)特征：椎體楔型變、Schmorl結(jié)節(jié)、椎體不規(guī)則改變、終板環(huán)狀周緣損傷和椎間盤損傷。診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、3個或3個以上相鄰椎體有5°或5°以上楔形變；2、脊柱后凸、駝背畸形胸椎后凸>40°或胸腰椎脊柱后凸>30°,胸椎正常后凸為25-40°；3、多發(fā)相鄰椎體終板不規(guī)則，Schmorl's結(jié)節(jié)形成多發(fā)相鄰椎體前部呈階梯狀改變或椎體前部明顯不規(guī)則改變；4、無明顯外傷或其他病理改變。鑒別診斷：姿勢性后凸畸形-駝背：1、胸椎后凸輕度增加，臨床檢查時活動性好，很容易用俯臥過伸試驗(yàn)矯正；2、X線片顯示椎體輪廓正常，無椎體楔形變.后凸與休門病后凸畸形相比更平緩；治療方案：1、臨床隨訪觀察；2、支具治療：建議應(yīng)用Milwaukee支具，支具適于骨骼未成熟、后凸角度較小患者，結(jié)合腰背肌鍛煉；3、手術(shù)治療：Scheuermann病很少進(jìn)行手術(shù)治療，僅對于僵硬、癥狀性后凸畸形（畸形明顯且呈進(jìn)展性＞70°），經(jīng)保守治療無效時考慮手術(shù)干預(yù)。2020年03月31日9406
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杜輝副主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 足踝外科 最矮的巨人權(quán)力的游戲熱播，劇中“小惡魔”提利昂·蘭尼斯特的扮演者彼特·丁克拉奇（Peter Dinklage）的上乘演技受到廣泛肯定，連《冰與火之歌》的原著作者喬治馬丁都說，如果不是彼特來演這個角色，老天爺，這部劇肯定就完蛋了。彼特·丁克拉奇雖然身高只有135cm，現(xiàn)實(shí)中是個不折不扣的小矮個，但在劇中堪稱為演技的巨人，他還憑借此角色成功贏得獲得第63屆艾美獎劇情類劇集最佳男配角和第69屆金球獎最佳男配角。什么是軟骨發(fā)育不良那么彼特·丁克拉奇為什么身高這么矮呢？原來他患有軟骨發(fā)育不良，這究竟是一種什么病癥呢？醫(yī)學(xué)上一般將成人身高低于4英尺10英寸（147cm）者稱為侏儒（dwarfism）或者身材矮?。╯hort statue），有很多情況可以導(dǎo)致身材矮小，通常劃分為兩大類：成比例（proportionate）和不成比例（disporportionate），前者身材均勻矮小，往往由于出生或嬰幼兒期的特殊情況導(dǎo)致生長發(fā)育受限，后者往往部分軀體發(fā)育短小，而其余部分正常，這其中最常見的原因就是軟骨發(fā)育不良（achondroplasia）。軟骨發(fā)育不良的原因軟骨發(fā)育不良是由于FGFR3基因突變導(dǎo)致的，其中80%是由于個體突變，剩余20%是從父母那里顯性遺傳得來的。一般表現(xiàn)為軀干長度基本正常，但是四肢短?。ㄓ绕涫巧媳酆痛笸龋种付绦〔⑶议g隙變大張開，形成所謂三叉戟手（trident hand），頭部比例相對增大，前額突出。危害這種疾病發(fā)生率大約是每27500人中發(fā)生一例，絕大部分不影響智力和平均壽命。生長發(fā)育結(jié)束之前主要以生長激素治療為主，結(jié)束以后主要處理各類并發(fā)癥，其中包括肥胖、腦積水、呼吸睡眠障礙、中耳炎、椎管狹窄、膝內(nèi)翻（俗稱的O型腿）等。軟骨發(fā)育不良患者的膝內(nèi)翻往往程度較重，而且韌帶相對松弛關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，體重指數(shù)又相對較大，容易導(dǎo)致軟骨磨損進(jìn)而影響行走能力和工作生活。如何治療如果內(nèi)翻較明顯且出現(xiàn)了明顯膝關(guān)節(jié)不適癥狀的軟骨發(fā)育不良患者可以進(jìn)行手術(shù)治療，一般移膝關(guān)節(jié)周圍截骨術(shù)為主，通?？梢允拱Y狀和外觀得到明顯的改善。如果患者同時對身高又有治療需求，可以采用外固定或者可延長髓內(nèi)釘進(jìn)行矯形，同步進(jìn)行牽張延長術(shù)。我們知道肢體延長術(shù)不適合用在軟組織硬（肌肉僵硬張力高或者彈性差）骨頭軟（成骨能力不好）的情況下，而軟骨發(fā)育不良正好相反，軟組織彈性較好且長度有冗余，成骨能力并不受影響（最新的文獻(xiàn)證實(shí)FGFR3活化還能促進(jìn)軟骨內(nèi)成骨），所以在堅(jiān)強(qiáng)的固定、嚴(yán)格控制比例（延長長度不超過骨骼長度的30%）、做好充分的軟組織松解和完善的術(shù)后康復(fù)鍛煉的基礎(chǔ)上，很多軟骨發(fā)育不良的患者改善肢體長度的同時可以把并發(fā)癥發(fā)生率盡量降到最低。軟骨發(fā)育不良的患者平均身高男性約131cm，女性123cm，所以對于他們?nèi)绻軌蜓娱L20-25cm基本就可以使得身高不再是融入普通人中的障礙。▼▼▼但是注意的是，肢體延長的并發(fā)癥隨著延長的距離呈指數(shù)級上升，所以一定分為兩期延長，每期10-12cm，并且由大腿小腿共同分擔(dān)。當(dāng)然，避免延長的最佳的方式其實(shí)還是兩個字——別做。就像彼特·丁克拉奇，只要你自己相信，你就是巨人。2020年01月21日2913
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