3歲幼兒飛飛感冒發(fā)燒去醫(yī)院檢查，不料竟查出胸腔內(nèi)兩個骨軟骨瘤，其中較大一個直徑達(dá)3厘米，該腫瘤長在患兒左側(cè)第一肋骨處，另一個在其右側(cè)第六肋骨，略小。傳聞第一肋骨是外科醫(yī)生的“手術(shù)禁區(qū)”，因有鎖骨和肩胛骨遮擋，手術(shù)野暴露困難，而且此處有重要血管神經(jīng)穿行，幼兒年齡又小，手術(shù)兇險無比……”中南醫(yī)院胸外科主任胡衛(wèi)東教授說。最終，中南醫(yī)院胸外科團隊克服重重困難，歷經(jīng)兩小時的奮戰(zhàn)，終于為幼兒成功摘除“定時炸彈”。3歲男寶上個月查出胸腔內(nèi)有兩處陰影，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院未果，飛飛的父母在同事的推薦下，來到中南醫(yī)院胸外科問診。“從影像結(jié)果和小孩的癥狀上看，極大可能是個骨軟骨瘤，長在多處肋骨，這樣的情況很少見?！毙赝饪坪l(wèi)東教授介紹，隨著孩子身體的發(fā)育，這個骨軟骨瘤也會長大，可能壓迫到周圍的血管、神經(jīng)，引起肩、臂及手部疼痛、麻木、無力，肌萎縮等癥狀，甚至?xí)?dǎo)致胸廓發(fā)育畸形，也不排除以后轉(zhuǎn)惡性可能。胡主任向飛飛的父母詳細(xì)科普了此處骨軟骨瘤的危害，并建議立即做手術(shù)切除。但是，因為第一肋骨處有很多重要的血管神經(jīng)結(jié)構(gòu)，手術(shù)風(fēng)險很大。因此，手術(shù)方案的設(shè)計和風(fēng)險把控，無疑對手術(shù)團隊提出了很高的挑戰(zhàn)。在麻醉手術(shù)室大力支持下，胡衛(wèi)東主任帶領(lǐng)王現(xiàn)國主治醫(yī)師于7月26日為該患兒實施手術(shù)。術(shù)中手術(shù)燈下的刀尖在跳動的心臟和大血管上方不斷揮舞，小心翼翼地分離左側(cè)第一肋骨，完整切除骨軟骨瘤。經(jīng)過2小時奮戰(zhàn)，兩個“定時炸彈”從患兒胸腔被完整切除拿出，順利結(jié)束手術(shù)后，胡衛(wèi)東才稍稍松了口氣。最艱難的一關(guān)過去，但整場戰(zhàn)斗還未結(jié)束——術(shù)后還有恢復(fù)關(guān)?；純翰幌癯赡耆四軌蚺浜现委煟虼诵g(shù)后管理對醫(yī)護人員來說也是考驗，好在胸外科醫(yī)護團隊有著豐富的臨床經(jīng)驗，經(jīng)歷了鎮(zhèn)痛、控制肺部感染、功能鍛煉和康復(fù)訓(xùn)練等治療后，飛飛小朋友很快就痊愈出院了。出院當(dāng)天上午，飛飛正躺在病床上，突然房門推開，胡衛(wèi)東主任、劉俊副主任、王現(xiàn)國醫(yī)生、程尼濤醫(yī)生等醫(yī)務(wù)人員，拿著精美的禮品，送給小飛飛，祝賀他順利康復(fù)。收到突如其來的禮物，小家伙的眼睛一下亮了，開心不已，迫不及待拆開了玩具禮物。下午3時許，護士長賀學(xué)宇特意前來送小飛飛出院，他歡欣雀躍，像一只飛向藍(lán)天的小鳥，揮動著他的小手向胸外科醫(yī)護人員告別。

非常欽佩這位家長，找到了多年前的一則報道。再次與大家分享。小兒骨軟骨瘤需要手術(shù)嗎http://www.sina.com.cn?2008年05月09日08:34?東方網(wǎng)-文匯報?小兒骨軟骨瘤需要手術(shù)嗎專家講解小兒骨軟骨瘤如何面對孩子的骨軟骨瘤？日期：2008-05-07作者：趙黎來源：文匯報編輯同志：我的兒子今年12歲，右膝部有個包塊1年多了，因不痛不癢而沒太在意。可最近到醫(yī)院診查，醫(yī)生告訴我這是骨軟骨瘤。我們一家人聽到“腫瘤”的診斷，都很擔(dān)心。詢問過幾位醫(yī)生，有的建議手術(shù)切除，有的說不需要手術(shù)。我們感到無所適從，很著急，盼望聽到您的建議。讀者王成王成讀者：骨軟骨瘤是最多見的骨腫瘤，約占良性骨腫瘤的20%-50%，所有骨腫瘤的10%-15%，是兒童和青少年期的常見腫瘤，可能影響孩子的生長發(fā)育，這是讓許多家長很擔(dān)心的原因。您的心情可以理解。既然是腫瘤，要不要開刀切除，什么時候手術(shù)？這是許多與您一樣的家長共同關(guān)心的問題。我們對于這種腫瘤是要區(qū)別對待的。如您的孩子所表現(xiàn)的那樣，這種腫瘤多出現(xiàn)在關(guān)節(jié)附近，常存在較長時間，沒有任何癥狀。一般無癥狀的骨軟骨瘤是不需要手術(shù)切除的。有些包塊伴有疼痛，這往往是由于包塊突起部位的反復(fù)損傷、局部肌肉和血管神經(jīng)束的壓迫所致。骨軟骨瘤表現(xiàn)為骨表面的突起，覆蓋一層軟骨帽，由于透明軟骨帽的軟骨內(nèi)成骨作用，腫瘤不斷增大。單發(fā)的骨軟骨瘤沒有明確的遺傳規(guī)律，而多發(fā)的骨軟骨瘤呈常染色體顯性遺傳。具有該傾向的父母，他們的孩子約有一半可產(chǎn)生多發(fā)性骨軟骨瘤。這種遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤患者年齡超過30歲后有可能增加繼發(fā)骨軟骨肉瘤的可能性，而繼發(fā)性骨軟骨肉瘤在兒童期是相當(dāng)罕見的。骨軟骨瘤可以持續(xù)生長直到骨骼發(fā)育成熟，但這并不意味著惡性變。在兒童，骨軟骨瘤發(fā)生惡變的病例非常罕見，在成人，惡性變也不多見。有些青少年患者，對腫瘤有恐懼，認(rèn)為手術(shù)切除腫瘤就沒事了。從目前的知識來看，這種恐懼是沒有太大的必要的。是否需要手術(shù)切除，需要定期到醫(yī)院找醫(yī)生復(fù)查，根據(jù)具體情況來判斷決定。雖然該腫瘤診斷上并不困難，除臨床檢查，多憑X線就可以做出診斷，但也需要與兒童生長發(fā)育期常見的骨骼變異或其他異常相鑒別。還有些青少年患者，對關(guān)節(jié)附近的包塊感到不美觀，尤其是在與同伴交往或者運動時，感到很難為情，要求手術(shù)切除。他們認(rèn)為腫瘤較手術(shù)疤痕更難以接受。那么從醫(yī)學(xué)角度來看，什么樣的情況需要手術(shù)切除腫瘤呢？理論上講，手術(shù)切除只適應(yīng)于腫瘤引發(fā)了疼痛、腫瘤擠壓了血管神經(jīng)或者影響了關(guān)節(jié)活動。但手術(shù)還有兩個問題需要我們關(guān)注：一是手術(shù)可能傷及生長板，影響肢體的生長發(fā)育，一是腫瘤切除后容易復(fù)發(fā)。有報道顯示，生長在肩胛骨、骨盆和股骨近端的骨軟骨瘤，特別是切除后復(fù)發(fā)的骨軟骨瘤更容易發(fā)生惡性變。所以，除了醫(yī)生在操作技術(shù)上注意腫瘤的完整切除，防止復(fù)發(fā)，手術(shù)切除骨軟骨瘤的年齡也應(yīng)盡量延后，降低生長板受損傷的風(fēng)險。希望上面的回答能給您相關(guān)的信息，但您的孩子應(yīng)該如何處理，還是建議抽時間到醫(yī)院接受醫(yī)生的診查。我們新華醫(yī)院的兒童骨科，幾十年來診治了大量的各種兒童骨腫瘤的患者，有一支高水平的醫(yī)療團隊，這里的醫(yī)生愿意并有能力為您提供幫助，解決問題。

骨軟骨瘤(osteochondroma)最常見的原發(fā)性良性腫瘤之一。年輕人多見，20歲以下患者占一半以上。男性發(fā)病為女性的3倍。脊柱骨軟骨瘤一般生長于脊椎附件部位，發(fā)生于頸椎和上胸椎者達(dá)90%以上，發(fā)生于腰椎和骶椎者不足10%。發(fā)生于頸椎和上胸椎者多因脊髓及神經(jīng)根壓迫而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。而發(fā)生于腰椎和骶椎者常因未引起癥狀而難以得到早期診斷。少數(shù)病人也可因無痛性包塊為最先癥狀。X線片可發(fā)現(xiàn)脊椎附件上與正常骨質(zhì)無明顯界限的突起物，但不能顯示突起頂端的軟骨帽。CT可顯示腫物的實際大小。MRI則可進一步顯示腫物壓迫神經(jīng)組織的情況。

髁突骨軟骨瘤（下頜升支垂直截骨術(shù)） 其實患者來就診的原因不是開口受限，也不是面部偏斜，而是面部疼痛麻木。瘤體太大了，生長到了顱底的卵圓孔附近，瘤體壓迫三叉神經(jīng)下頜支并形成壓跡。下頜開閉口運動中，瘤體直接摩擦刺激神經(jīng)干，患者感覺舌頭和下巴又痛又麻。 術(shù)前患者面部偏斜不明顯。 瘤體向內(nèi)側(cè)生長明顯，患者面部偏斜不明顯，對面型影響不大，咬合穩(wěn)定及上頜平面穩(wěn)定。髁突內(nèi)側(cè)與瘤體融合明顯，取出瘤體后髁突剩余不多，難于保持患側(cè)下頜升支高度，出現(xiàn)咬合紊亂。瘤體較大3-4cm左右，安全取出有難度，容易刮破周圍血管。 手術(shù)難度在于兩點：保持面型和咬合不變，安全取出瘤體。 下頜升支垂直截骨術(shù)的優(yōu)點可以保持面型和咬合不變，而且截斷的下頜升支后，下拉髁突骨段有利于取出瘤體。顴弓暫時截斷也有利于取出瘤體。 3D打印截骨導(dǎo)板輔助設(shè)計切除髁突瘤體及下頜升支截骨線，避開下牙槽神經(jīng)血管束，及明確基本的截骨方向。現(xiàn)在改良的下頜升支垂直截骨術(shù)，注意保留髁突骨段的舌側(cè)及后部軟組織附著，避免髁突骨段術(shù)后吸收。 術(shù)后即刻CT顯示垂直截骨術(shù)保持原咬合關(guān)系，下頜升支高度得到恢復(fù)，尤其牙骨段旋轉(zhuǎn)明顯，截骨間隙很大。 術(shù)后3個月CT，垂直截骨術(shù)的截骨間隙有點大，所以成骨很慢。兩塊鈦板的固定感覺有點不夠，這個病人順應(yīng)性很好，堅持軟食了三個月，鈦板沒有脫落。 術(shù)后6個月CT，截骨間隙基本愈合，骨橋形成。 出院時軟組織還有點腫，下頜垂直截骨采用頜后切口，皮內(nèi)縫合，縫合線還沒有拆。 瘤體內(nèi)軟骨島很多，增值活性比較大。

病史介紹 2歲2個月男孩，半年前家屬無意中發(fā)現(xiàn)其左前臂“包塊”，拍片示：左尺骨遠(yuǎn)端腫物伴尺骨彎曲、變短，后來我院門診就診，診斷為：左前臂干骺端續(xù)連癥，左尺骨骨軟骨瘤，左橈骨頭半脫位。半年后復(fù)查拍片示前臂畸形加重，后收入院。（圖1 a、b） 圖1a 首次就診時X線片，未予特殊治療 圖1b 半年后復(fù)查X線片，前臂畸形進展 ?？撇轶w 左前臂較右前臂短，呈“肘內(nèi)翻”表現(xiàn)，左肘關(guān)節(jié)外側(cè)較對側(cè)突出。左肘伸直輕度受限，屈曲正常。左前臂旋前可，旋后受限。右肘及右前臂活動正常（圖2 a-c）；雙腕關(guān)節(jié)及雙手活動正常，感覺檢查不配合。雙膝關(guān)節(jié)周圍可觸及骨性突起，雙膝輕度對稱性外翻，屈伸活動正常。 圖2a 左肘內(nèi)翻，肘外側(cè)突出 圖2b 左前臂旋后受限 圖2c 左前臂旋前可 輔助檢查 標(biāo)準(zhǔn)左肘關(guān)節(jié)正側(cè)位X線片（包括前臂全長），正位片/冠狀面示尺橈骨長度不稱，尺骨骨干向橈側(cè)彎曲成角24°，遠(yuǎn)端干骺端呈“喇叭”形凸起膨大，橈骨頭向外側(cè)半脫位。尺骨側(cè)位片/矢狀面未見明顯成角，肱橈對位可。MRI示橈骨頭關(guān)節(jié)面向外傾斜、肱橈關(guān)節(jié)面失匹配。雙下肢站立位全長正位X線片示雙膝部多發(fā)骨軟骨瘤，雙下肢輕度外翻，力線基本對稱。（圖3 a-d） 圖3a 左肘正位X線片 圖3b 左肘側(cè)位X線片 圖3c MRI示橈骨頭關(guān)節(jié)面向外傾斜、肱橈不匹配 圖3d 雙下肢站立位全長正位片 入院診斷 1.左前臂干骺端續(xù)連癥 2.左尺骨遠(yuǎn)端骨軟骨瘤 3.左橈骨頭半脫位 4.多發(fā)骨軟骨瘤 5. 左肘內(nèi)翻 術(shù)前討論 基于影像學(xué)表現(xiàn)診斷明確，結(jié)合病史，患兒目前特點為：年齡小，畸形較嚴(yán)重，且進展迅速，手術(shù)指征明確。目前存在的問題包括：（1）尺骨成角畸形/肘內(nèi)翻，（2）尺骨遠(yuǎn)端骨軟骨瘤，（3）尺骨短縮，（4）橈骨頭半脫位；（5）橈骨骨干輕度向橈側(cè)彎曲。 分析病理機制，尺骨遠(yuǎn)端骨軟骨瘤累及尺骨遠(yuǎn)端骺板，導(dǎo)致尺骨進行性短縮，尺-橈骨間長度失配引起尺骨骨干彎曲及肘關(guān)節(jié)（肱橈）、腕關(guān)節(jié)（腕尺）對位異常，關(guān)節(jié)面傾斜不匹配。尺骨彎曲及橈骨頭外傾使上肢整體呈肘內(nèi)翻狀。尺骨遠(yuǎn)端骨軟骨瘤體積較大，影響橈骨圍繞尺骨旋轉(zhuǎn)活動。 基于問題分析，考慮：1）切除尺骨遠(yuǎn)端骨軟骨瘤，希望一定程度恢復(fù)尺骨遠(yuǎn)端骺板正常生長；2）橈骨頭半脫位與尺骨彎曲及短縮有關(guān)，可行尺骨截骨即刻矯形及逐漸延長。術(shù)后尺骨遠(yuǎn)端骺板“生長潛力”存在不確定性，術(shù)后存在畸形復(fù)發(fā)的風(fēng)險。 手術(shù)操作 手術(shù)在止血帶下操作。先于前臂遠(yuǎn)端掌尺側(cè)進入，顯露尺骨遠(yuǎn)端骨軟骨瘤，針頭定位尺骨遠(yuǎn)端骺板位置，完整切除骨軟骨瘤。于尺骨近端在體表標(biāo)記尺骨形態(tài)，并確定冠狀面畸形頂點（即為截骨點），復(fù)制冠狀面畸形置入遠(yuǎn)近端半釘，于畸形頂點處行尺骨近端微創(chuàng)截骨，截骨后即刻矯正冠狀面尺骨畸形。評估尺骨矯形滿意，橈骨頭隨之復(fù)位。（圖4 a-c） 圖4a 標(biāo)記尺骨冠狀面畸形 圖4b 畸形矯正后外觀 圖4c 尺骨彎曲矯正良好，肱橈對位改善，下尺橈關(guān)系未恢復(fù)正常 術(shù)后處理 術(shù)后一周開始調(diào)整外架逐漸延長，每天延長0.75mm，每兩周拍片觀察截骨處延長及礦化情況（圖5），至下尺橈對位滿意后停止延長，每兩個月拍片看截骨延長端礦化情況，待礦化滿意后拆除外固定支架。拆架前患兒上肢外形及前臂旋轉(zhuǎn)功能改善滿意（圖6），術(shù)后3年隨訪顯示左前臂形態(tài)良好畸形無復(fù)發(fā)，肘、腕對位關(guān)系良好(圖7)。 圖5 系列拍片觀察截骨處延長及礦化情況 圖6a 左肘外側(cè)突起及肘內(nèi)翻消失 圖6b、c 拆架前前臂旋轉(zhuǎn)活動改善滿意 圖7 術(shù)后3年隨訪畸形無復(fù)發(fā) 多發(fā)骨軟骨瘤致前臂畸形的臨床特點及治療 遺傳性多發(fā)骨軟骨瘤（Multiple Hereditary Exostoses, MHE）是一種常染色體顯性遺傳疾病，文獻報道發(fā)病率約1:50000[1]，常導(dǎo)致前臂畸形，文獻報道前臂畸形的發(fā)生率為39％~60％[1-3]。 臨床表現(xiàn)通常尺骨較橈骨短，尺、橈骨出現(xiàn)繼發(fā)性彎曲畸形，一般尺骨遠(yuǎn)端受累相對嚴(yán)重，如不及時矯正，可進一步繼發(fā)出現(xiàn)橈骨半脫位或脫位[4-6]。 其前臂畸形多為不對稱性，前臂畸形導(dǎo)致外觀異常是患兒就診的主要原因。肘關(guān)節(jié)常伴輕度的屈曲攣縮，多合并不同程度前臂旋轉(zhuǎn)功能障礙，臨床表現(xiàn)隨患兒年齡增長逐漸加重。橈骨頭脫位會引起較明顯的功能受限[3,7]，脫位時間長者矯形后功能也難以完全恢復(fù)，特別是前臂旋前或旋后活動。 與橈骨頭脫位可能相關(guān)的因素包括骨軟骨瘤的位置與數(shù)量，尺骨長度以及橈骨彎曲程度等[5,8-9]。Paley等[10]基于孟氏骨折尺骨畸形愈合可合并橈骨頭脫位的現(xiàn)象，認(rèn)為多發(fā)骨軟骨瘤導(dǎo)致的尺骨畸形是引起橈骨頭脫位的一個危險因素。 MHE所導(dǎo)致的前臂畸形通常需要手術(shù)干預(yù)，早期切除尺骨及橈骨病變組織不能改變或矯正已經(jīng)存在的畸形，但有可能減緩畸形的進展[11]。尺骨短縮畸形通過牽拉成骨的方法逐漸延長效果良好[12-14]，橈骨彎曲畸形可通過截骨術(shù)獲得矯正，尤其在橈骨遠(yuǎn)端，通過截骨矯形恢復(fù)其尺偏角有利于改善腕關(guān)節(jié)功能及避免遠(yuǎn)期出現(xiàn)腕關(guān)節(jié)疼痛[15]。 橈骨頭一旦發(fā)生脫位，矯形將會變得困難，一般需要復(fù)雜的環(huán)形外固定支架來獲得橈骨頭復(fù)位（圖8，Saw等[16]），但其功能尤其是前臂旋轉(zhuǎn)更難恢復(fù)。因此，一旦發(fā)現(xiàn)橈骨頭有脫位的趨勢或存在半脫位時，需積極手術(shù)矯正，避免拖延到橈骨頭完全脫位。本例患兒早期手術(shù)，利用Mini單臂外架矯正效果滿意。 圖8 Saw病例：利用環(huán)形外架逐漸矯正前臂畸形、改善肱橈對位 本篇文章參考文獻 1. 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