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骨嗜酸性肉芽腫

（又稱：骨局限性朗格漢斯細胞增生癥、骨嗜酸細胞性肉芽腫）

就診科室：骨腫瘤科骨科小兒骨科脊柱外科

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病例分享：脊柱嗜酸性肉芽腫
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劉豆豆科研助理

上海長征醫(yī)院
PART.1趙,男性,6歲主訴：頸部疼痛伴下肢無力半月余現(xiàn)病史患者于2021年10月初，出現(xiàn)下肢無力，行走一段距離后感乏力。跳繩后出現(xiàn)頸部疼痛，頸椎活動受限，抬頭及低頭疼痛加劇，頸部左右旋轉(zhuǎn)受限，轉(zhuǎn)動疼痛加劇，于晚夜間洗澡時發(fā)現(xiàn)斜頸。在當?shù)蒯t(yī)院檢查，頸椎正側(cè)位及張口位未見明顯異常，而CT卻顯示C6椎體左側(cè)及椎板骨質(zhì)破壞，考慮腫瘤或腫瘤性改變。2021年10月中旬，遂至我院就診，門診以“頸椎腫瘤”收治入院。入院后檢查，結(jié)合CT的結(jié)果，從MRI可以看到小患者的頸椎生理曲度稍反弓，頸6的椎體有明顯的異常信號影，溶骨性病變，頸4-7的左側(cè)附件可以見到與C6周圍相似的團片狀異常信號影，邊界欠清，周圍軟組織腫脹，其余未見明顯異常，考慮嗜酸性肉芽腫可能性大。血檢驗的結(jié)果可以看到，血沉加快，但其余指標均正常。結(jié)合影像學和患者的病例特點，年齡小，溶骨性改變，周圍軟組織腫脹，為了獲得最準確的診斷金標準，行后路頸椎腫瘤穿刺活檢術(shù)，病理回報朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，免疫組化結(jié)果S100和CD1a均（+）。后行后路頸椎腫瘤切除重建內(nèi)固定術(shù)，術(shù)后癥狀緩解，患者恢復好。PART.2嗜酸性肉芽腫(EG)屬良性、溶骨性網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞增生癥，是Langerhans細胞組織細胞增生癥之一，病理改變主要表現(xiàn)為組織細胞增生和嗜酸性細胞浸潤，病因尚未明確，一般認為與免疫缺陷或Langerhans細胞克隆性增生有關(guān)。該病發(fā)病率較低，約占骨腫瘤的1％，EG多發(fā)于兒童或青少年，男性多于女性(約2.5:1)。骨EG好發(fā)于顱骨、頜面骨、肋骨、脊柱、盆骨、肩胛骨和長骨。發(fā)生于脊柱的很少，約占6.5％～25％，占脊柱良性腫瘤的7%，其中胸椎發(fā)病率最高54％，其次是腰椎35％和頸椎11％。脊柱EG缺乏典型的臨床表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為局部疼痛、腫脹，可有壓痛、叩擊痛、發(fā)熱等。Bertram等分析報道52例脊柱EG，結(jié)果顯示：①頸椎EG主要表現(xiàn)為頸部疼痛、頸椎活動受限和斜頸；②胸腰椎EG主要表現(xiàn)為局部疼痛和神經(jīng)癥狀。同時頸椎EG、胸椎EG、腰椎EG神經(jīng)癥狀發(fā)生概率分別為33％、64％、75％。病情嚴重者可出現(xiàn)病理性骨折、脊柱畸形、下肢肌力減退、大小便失禁，甚至截癱等。PART.3影像學表現(xiàn)一、X線平片脊柱EG首選和最重要的檢查方法，對于定性和確診具有重要參考價值。然而，X線平片的局限性也很明顯。脊柱EG影像學表現(xiàn)隨病程進展呈多樣性，僅靠X線檢查與脊柱結(jié)核、轉(zhuǎn)移瘤等其他脊柱腫瘤相鑒別較困難。早期X線平片顯示病椎呈中心區(qū)溶骨性骨質(zhì)破壞，隨著病情發(fā)展可出現(xiàn)椎體壓縮、塌陷、變扁，最終形成扁平椎(又稱硬幣樣椎)。扁平椎是脊柱EG特征性影像學表現(xiàn)，為對稱性椎體扁平塌陷，多見于青少年患者。脊柱EG病變主要累及椎體，青少年患者受累椎體上下椎間隙一般保持正常高度，成人患者受累椎體上下椎間隙則有不同程度的狹窄。文獻報道僅10％表現(xiàn)為典型扁平椎。在引起扁平椎樣改變疾病中，脊椎EG是扁平椎最常見的病因。二、CT對脊EG病灶骨質(zhì)破壞細節(jié)的顯示較為可靠，可清楚顯示骨質(zhì)破壞范圍與特點、軟組織腫塊與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系等。CT檢查顯示脊柱EG患者病椎呈溶骨性改變。相鄰椎間盤一般不受累，很少出現(xiàn)椎弓根、椎板等附件受累。但Peng等研究報道，約50％脊柱EG患者出現(xiàn)椎旁軟組織受累。以及，超過一半脊柱EG患者會出現(xiàn)后方附件受累表現(xiàn)。這可能與疾病發(fā)展處于不同階段相關(guān)。研究人員曾統(tǒng)計分析15例脊柱EG病例23個病椎(頸椎6個，胸椎10個，腰椎7個)，CT檢查顯示有3個病椎同時累及附件，2個累及椎弓根；9個病灶突破骨皮質(zhì)于椎旁形成軟組織腫塊，1例椎管內(nèi)亦見軟組織腫塊；1例發(fā)生椎間隙變窄，6例出現(xiàn)脊柱不同程度的后突畸形。三、MRI對脊柱EG病灶內(nèi)結(jié)構(gòu)、椎弓、椎間盤、脊髓等椎旁軟組織情況顯示更為清楚，對病變敏感度雖高，但特異性不強。存在一特殊征象，冠狀面示軟組織腫塊呈套袖狀，緊鄰椎體周圍(即套袖征)。有學者研究認為，套袖征是脊柱EG特征性表現(xiàn)。它與惡性腫瘤在椎體周圍形成廣泛性分葉狀或團塊狀腫塊不同，可據(jù)此進行鑒別。并且相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)，青少年和成人MRI存在差異，在T1加權(quán)像時，青少年和成人病損區(qū)大多顯示均勻性等信號，部分成人顯示低信號；T2加權(quán)像，青少年病損區(qū)顯示均勻性等信號或中等程度信號增高，成人多顯示均勻性高信號。PART.4病理病理檢查：最終明確診斷脊柱EG。脊柱EG多累及單個椎體，有文獻報道溶骨性病變的脊柱EG經(jīng)皮穿刺活檢術(shù)陽性率高達91.9％，脊柱EG病多為黃褐色質(zhì)軟的肉芽組織，溶骨破壞區(qū)中有許多組織細胞(如Langerhans細胞、嗜酸性粒細胞)，可呈肉芽腫背景，有吞噬現(xiàn)象及泡沫細胞形成，免疫組化分析顯示腫瘤細胞S100、CD1a陽性。電鏡下可見Langerhans細胞呈特征性網(wǎng)球拍狀或桿狀Birbeck顆粒。血液檢查主要表現(xiàn)為外周血嗜酸性粒細胞升高，紅細胞沉降率增快。PART.5治療主要目的是維持脊柱穩(wěn)定，保護神經(jīng)功能，緩解疼痛，促進愈合，切除病灶，預防繼發(fā)性脊柱不穩(wěn)定。EG具有自限性，預后較好，且脊柱EG發(fā)病率低，臨床病例少，所以對該病目前尚無統(tǒng)一治療方法。保守治療包括單純支具制動、激素療法、放療等方法，適用于未出現(xiàn)神經(jīng)癥狀、脊柱穩(wěn)定的患者。若保守治療無效或病變繼續(xù)發(fā)展，可考慮手術(shù)治療。據(jù)觀察，各種治療方法的預后結(jié)果均滿意，復發(fā)率低于20%，但目前尚缺乏評價各種治療方法療效的大樣本的臨床研究報道。一般而言，無癥狀患者的典型孤立性病變的治療是保守治療?？煽紤]予以臥床、石膏或支具固定等保守治療；有研究報道，稱對于癥狀輕，脊柱穩(wěn)定的兒童患者，采用支具固定治療頸椎EG，患者癥狀緩解，椎體高度平均恢復至相鄰正常椎體的76％。骨EG對放射線中度敏感，放療尤其適用于骨質(zhì)破壞較重或局部制動后定期觀察病變無明顯修復，甚至加重的患者，可獲得較滿意療效。有研究推薦局部放療劑量為6～10Gy，局部控制率達80％，并且未見明顯并發(fā)癥?；煂G涉及椎旁軟組織是安全有效的，并可明顯降低復發(fā)率。但化療藥物全身應(yīng)用引起的不良發(fā)應(yīng)，應(yīng)引起足夠重視。應(yīng)保留用于全身受累，或當病變的位置妨礙安全和完整的手術(shù)切除，作為兒童孤立性病變的初始治療。藥物治療，CT引導下病灶內(nèi)激素注射是一種安全、微創(chuàng)、有效、并發(fā)癥發(fā)生率低的治療孤立性脊柱EG病變的方法。幾項體外研究已經(jīng)證明，通過抑制朗格漢斯細胞懸浮液產(chǎn)生白細胞介素和前列腺素，甲潑尼龍促進了疼痛的緩解和可以預測的骨愈合。治療劑量也還是經(jīng)驗用藥，對于小病灶建議40mg，對于骨盆的大病灶，建議160mg。最后，對于有癥狀，脊柱畸形，惡化或者治療后療效不佳的患者，就應(yīng)該采取手術(shù)。手術(shù)應(yīng)該因人而異，對于兒童患者來說，更應(yīng)該注意，過早的融合會影響融合椎骨的正常發(fā)育并導致融合節(jié)段的相鄰節(jié)段的退化。最后，有看到一篇casereport，關(guān)于EG患者在脊柱外科和血液內(nèi)科之間的拉扯。故事發(fā)生在2014年某醫(yī)院，脊柱外科收治1例腰2椎體病變的EG，進行了手術(shù)。術(shù)后患者間歇性腰痛，進行性加重。2016年1月，患者又一次入院，狀態(tài)極差，PET-CT檢查發(fā)現(xiàn)全身多發(fā)性病變，考慮血液系統(tǒng)惡性腫瘤伴廣泛性全身轉(zhuǎn)移。專家提出轉(zhuǎn)科治療。將病人轉(zhuǎn)診至血液內(nèi)科，提出了全新的見解，同樣的診斷，經(jīng)四次化療，1次自體外周血干細胞移植，病人痊愈，診治經(jīng)驗以casereport發(fā)表于2019年9月JournalofInternationalMedicalResearch。“好的外科醫(yī)生應(yīng)該是一個會開刀的內(nèi)科醫(yī)生”，一名合格的醫(yī)生，不僅需要熟知本專業(yè)領(lǐng)域的疾病診治，系統(tǒng)性的醫(yī)療思維更加重要。參考文獻：[1]Angelini,A.,etal.,Currentconceptsforthediagnosisandmanagementofeosinophilicgranulomaofbone.JOrthopTraumatol,2017.18(2):p.83-90.[2]Huang,W.,etal.,Eosinophilicgranulomaofspineinadults:areportof30casesandoutcome.ActaNeurochir(Wien),2010.152(7):p.1129-37.[3]Pan,Y.,etal.,Autologoushematopoieticstemcelltransplantationforefficienttreatmentofmultisystem,high-risk,BRAFV600E-negativeLangerhanscellhistiocytosis.JIntMedRes,2019.47(9):p.4522-4529.[4]Sadashiva,N.,etal.,SurgicaltreatmentofLangerhanscellhistiocytosisofcervicalspine:casereportandreviewofliterature.ChildsNervSyst,2016.32(6):p.1149-52.[5]Zheng,Y.,etal.,PosteriorFocalCurettageandSpineStabilityReconstructionbyTemporaryPedicleScrewFixationinChildrenWithCollapsedVertebraeduetoEosinophilicGranuloma.GlobalSpineJ,2022.12(8):p.1745-1750.[6]楊永勝,余暉,and龍從杰,套袖征:骨嗜酸性肉芽腫的MRI表現(xiàn).西南國防醫(yī)藥,2011.21(11):p.1205-1207.策劃：肖建如、許煒編輯：袁昊校審：許煒、李博圖片：參考文獻

2023年11月30日 453 0 0
嗜酸性肉芽腫的診斷與治療
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徐偉副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院神經(jīng)外科 ?????嗜酸性肉芽腫（eosinophil.??granuloma)是一種原因不明的全身性疾病，不是腫瘤，多發(fā)生于兒童和青年，偶見于老年人，男性多見,常侵犯扁平骨，如顱骨、骨盆、肩胛骨和肋骨等。有時也可侵犯腦及其他內(nèi)臟。病變可為單發(fā)或多發(fā)。其病理特點為顱骨骨質(zhì)破壞，呈肉芽腫樣改變。內(nèi)有大量嗜酸性細胞浸潤，同時有結(jié)締組織增生形成的新骨。?????患者在短時間內(nèi)出現(xiàn)頭部疼痛性腫塊，以顱頂部最多見，伴有乏力、低熱、體重減輕。?????實驗室檢查可見血象嗜酸性粒細胞增多，白細胞總數(shù)偏高，紅細胞沉降率（血沉）加快，血鈣、磷、堿性磷酸酶正常。CT檢查見病灶局部顱骨內(nèi)板、外板及板障均被破壞，呈圓形或橢圓形，密度不甚均勻。內(nèi)有小的新骨形成，邊緣為鑿齒狀，周邊有增厚的骨反應(yīng)。嗜酸性肉芽腫屬良性，對放療敏感、范圍較小者，應(yīng)手術(shù)切除。較大的病灶可行病灶刮除術(shù)；術(shù)后加用放療，一般只需9-15Gy?的放射劑量。術(shù)后明確診斷為嗜酸性肉芽腫的患者，還應(yīng)去血液科就診，排除全身性疾病的可能性。

2022年07月14日 1660 0 3
嗜酸性肉芽腫是什么？
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王超副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院神經(jīng)外科呃，剛才我們在門診看到一個小孩，懷疑是嗜酸性肉芽腫啊，嗜酸性肉芽腫這種病啊，怎么去定義？它應(yīng)該是一種孤立性的啊，組織細胞非腫瘤性的這種異常的一種增生，或者叫異常的分化，它屬于狼科，汗是細胞增生癥的一種，但是在這一類狼汗是細胞增生癥分類里邊相對于說比較輕的一種，狼格汗是細胞增生癥，它也不是惡性腫瘤，就是因為它里邊有一種特殊的細胞，我們叫朗格汗氏細胞，它的異常的聚集而形成了一個腫塊。

2021年11月12日 884 0 2
脊柱朗格漢斯細胞組織細胞增生癥嗜酸性肉芽腫特點
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牛坡副主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院腫瘤中心一、簡介朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（Langerhans Cell Histocytosis, LCH）是一種組織細胞的異常分化，組織學上以骨質(zhì)破壞、朗格漢斯細胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性細胞浸潤為特點。1987年以前曾命名為組織細胞增生癥X，包括嗜酸性肉芽腫（Eosinophilic Granuloma, EG）、韓-雪-克氏病（Hand-Schller-Christian Disease）和勒雪氏?。↙etterer-Siwe Disease）。1．分類嗜酸性肉芽腫最為骨科醫(yī)師所熟悉，也最為常見。EG指單發(fā)的骨LCH，預后最佳；多發(fā)少見（圖1）。韓-雪-克氏病是骨缺損伴有內(nèi)分泌異常（典型表現(xiàn)為三聯(lián)癥：眼球突出、尿崩癥和顱骨的溶骨性破壞）。勒雪氏病為伴有內(nèi)臟損害，預后不佳。2．發(fā)病機制3．發(fā)病率 LCH發(fā)病率約為1/150萬，其中79%為單發(fā)的EG，7%為多發(fā)的EG，14%屬其它類型LCH。LCH好發(fā)于兒童及青少年，好發(fā)年齡為5～10歲。近年國外大宗病例報告成年發(fā)病比例遠比想象的高，約為39%-58%。在成年患者中，男女比例高達5:1。4．分布故脊柱嗜酸性肉芽腫少見，占LCH骨性損害的6.5～25%，5．預后脊柱嗜酸細胞肉芽腫預后良好，單個病灶可自愈，復發(fā)率很低，北醫(yī)三院隨訪的30例頸椎LCH（隨訪率：85.7%），平均隨訪53.5個月，未見復發(fā)病例。多發(fā)脊柱LCH的復發(fā)率僅為3.6％。二、診斷對于脊柱LCH的診斷，診斷原則仍應(yīng)為“臨床表現(xiàn)+影像所見+病理活檢”的三結(jié)合。1．臨床表現(xiàn) 脊柱LCH缺乏典型的臨床癥狀。80%患者首診時訴局部鈍痛、活動受限，無神經(jīng)癥狀。少數(shù)患者有發(fā)熱，還有部分患者因脊柱后凸或側(cè)彎畸形、脊柱病理性骨折或其它部位LCH表現(xiàn)而發(fā)現(xiàn)本??；37％的頸椎LCH可表現(xiàn)為斜頸。部分患者因病灶刺激或壓迫脊髓或神經(jīng)根，出現(xiàn)感覺、運動功能障礙等。2．影像學檢查：患兒早期往往是椎體溶骨性改變，接著是壓縮骨折－形成“扁平椎”3．病理檢查穿刺活檢有效率高達94%。鏡下典型LCH的特征是大量Langerhans細胞成片塊狀增生及多量嗜酸性粒細胞浸潤（局限性肉芽腫形成），可混有淋巴細胞、中性粒細胞和漿細胞。電子顯微鏡下所見特異的Birbeck 顆粒，或免疫組織化學檢查示特異性抗原CD1a 和S-100陽性，是重要的診斷依據(jù)。絕大多數(shù)EG患者預后良好，通過保守治療均可獲得滿意療效。治療主要采取手術(shù)切除腫塊，術(shù)后加用放療，也可單獨用放療。兒童一組常見的腫瘤叫組織細胞增生癥X，包括韓-雪-柯氏病、勒-薛氏病、嗜酸細胞肉芽腫，后者是這三種疾病中最好治，預后最好的疾病。放射治療一般可以根治。而且，兒童放療劑量極低，對影響骨的發(fā)育成長影響較小。如果全身多發(fā)，需要做化療。本病常與淋巴細胞增生性嗜酸細胞肉芽腫相混淆，臨床上必須有病理診斷才能區(qū)別。

2010年11月07日 28102 4 4

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