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段明輝主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 血液內(nèi)科 這個(gè)問(wèn)題呢，是說(shuō)骨髓纖維化移植后復(fù)發(fā)率和治愈率大概是多少？ 呃，骨髓纖維化我們指的是原發(fā)音骨髓纖維化呢。 這個(gè)因素很多啊，影響因素，比如說(shuō)這個(gè)原發(fā)性骨髓纖維化是慢性期高危還是中危2。 呃，它的基金類型又是什么？ 它的移植用的是什么樣的一個(gè)處理方式，它的供應(yīng)者又是什么，都有很大的差別。 對(duì)，從最近的數(shù)據(jù)來(lái)講啊，美國(guó)的數(shù)據(jù)顯示。 同胞全相合的移植。在慢性期。 現(xiàn)在五年的生存率大概在60%。 這60%的話，基本上可以理解為治愈率吧，因?yàn)?年不復(fù)發(fā)就已經(jīng)是基本上可能會(huì)治愈了。 復(fù)發(fā)率，所以也就肯定是低于40%的，但那是同胞全相合的，而且不能太晚期了。 移植技術(shù)上面的話，其實(shí)大家應(yīng)該放心，中國(guó)的絕大多數(shù)醫(yī)院的移植技術(shù)應(yīng)該不比美國(guó)差，所以我們國(guó)內(nèi)骨髓纖維化的移植。 應(yīng)該說(shuō)治愈率也會(huì)迅速的提高，原先我們認(rèn)為大多數(shù)病人可能就是40%左右，呃，現(xiàn)在經(jīng)過(guò)一些調(diào)整啊，尤其是病人不要太晚，繼續(xù)做的話，很有可能會(huì)超過(guò)50%，甚至達(dá)到60%以上的這個(gè)水平，達(dá)到治愈，所以該做移植的時(shí)候一定要去考慮清楚。 呃，該做就要做的，免得失去機(jī)會(huì)。 這個(gè)問(wèn)題呢，是說(shuō)。2024年10月10日
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 原發(fā)性骨髓纖維化（PrimaryMyelofibrosis,PMF）是一種慢性骨髓增殖性疾病，其特征是骨髓內(nèi)纖維組織的異常增生，導(dǎo)致造血功能受損，并可能引起髓外造血（例如在脾臟和肝臟）。PMF的臨床表現(xiàn)多樣，病情進(jìn)展緩慢，但在某些情況下可能會(huì)迅速惡化。以下是關(guān)于原發(fā)性骨髓纖維化的詳細(xì)信息：病因和機(jī)制基因突變：PMF通常與JAK2、CALR或MPL基因突變相關(guān)。這些突變導(dǎo)致造血干細(xì)胞異常增殖和骨髓微環(huán)境的改變，進(jìn)而引起纖維組織增生。病理機(jī)制：骨髓纖維化是由于成纖維細(xì)胞的增生和膠原蛋白的沉積，這會(huì)抑制正常的血細(xì)胞生成。癥狀常見(jiàn)癥狀：疲勞：因貧血和骨髓功能衰竭導(dǎo)致。體重減輕：病情進(jìn)展引起。盜汗：尤其是夜間。發(fā)熱：炎癥和疾病活躍期。脾腫大（脾腫大）：由于髓外造血。腹痛或不適：通常與脾臟或肝臟增大有關(guān)。并發(fā)癥：貧血：紅細(xì)胞生成受損。血小板減少：導(dǎo)致出血傾向。白細(xì)胞異常：感染風(fēng)險(xiǎn)增加。骨痛：由于骨髓纖維化。血栓形成：盡管血小板減少，但血小板功能異常可能導(dǎo)致血栓。診斷血常規(guī)檢查：貧血：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少。白細(xì)胞和血小板：早期可能增多，晚期通常減少。外周血涂片：淚滴形紅細(xì)胞：是骨髓纖維化的特征。幼稚白細(xì)胞和紅細(xì)胞：提示髓外造血。骨髓檢查：骨髓活檢：顯示骨髓纖維化程度（通過(guò)銀染色評(píng)估網(wǎng)狀纖維）。增生性巨核細(xì)胞：數(shù)量增加，形態(tài)異常。分子遺傳學(xué)檢測(cè)：檢測(cè)JAK2、CALR或MPL基因突變。影像學(xué)檢查：超聲、CT或MRI：評(píng)估脾臟和肝臟大小。治療支持治療：輸血：用于糾正貧血。促紅細(xì)胞生成藥物：如促紅細(xì)胞生成素（EPO）。藥物治療：JAK抑制劑：如魯索替尼（Ruxolitinib），用于減輕癥狀和改善生活質(zhì)量。羥基脲（Hydroxyurea）：用于降低高白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)。干擾素：特別適用于年輕患者。造血干細(xì)胞移植：異基因造血干細(xì)胞移植：是唯一可能的治愈方法，適用于年輕且高風(fēng)險(xiǎn)的患者。其他治療：雄激素類藥物：如氧雄龍（Oxymetholone），用于改善貧血。免疫抑制劑：如沙利度胺（Thalidomide）和雷利度胺（Lenalidomide），用于緩解癥狀。隨訪和預(yù)后定期監(jiān)測(cè)：需要定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、脾臟大小和癥狀，以調(diào)整治療方案。預(yù)防并發(fā)癥：通過(guò)適當(dāng)?shù)闹委熀蜕罘绞秸{(diào)整（如戒煙、預(yù)防感染）可以預(yù)防并發(fā)癥。預(yù)后PMF的預(yù)后差異較大，取決于患者的年齡、基因突變狀態(tài)、疾病階段和并發(fā)癥。常見(jiàn)的預(yù)后評(píng)估系統(tǒng)包括DIPSS（DynamicInternationalPrognosticScoringSystem）和MIPSS（Mutation-EnhancedInternationalPrognosticScoringSystem）?？偨Y(jié)原發(fā)性骨髓纖維化是一種復(fù)雜且異質(zhì)性很高的骨髓增殖性疾病。早期診斷和個(gè)體化治療對(duì)于控制癥狀、延緩疾病進(jìn)展和改善生活質(zhì)量至關(guān)重要。定期隨訪和監(jiān)測(cè)血液指標(biāo)、脾臟大小及相關(guān)癥狀是管理PMF的重要組成部分2024年06月17日439
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吳彤主任醫(yī)師 北京高博博仁醫(yī)院 造血干細(xì)胞移植科 血液疾病的種類繁多，對(duì)于我們普通人來(lái)說(shuō)，聽(tīng)到的最多的，唯恐避之不及的血液病非白血病莫屬了，有的朋友甚至是把白血病和血液病劃上了等號(hào)，可以說(shuō)是圖樣圖森破了。事實(shí)上，血液病是原發(fā)于造血系統(tǒng)的疾病，或影響造血系統(tǒng)伴發(fā)血液異常改變，以貧血、出血、發(fā)熱為特征的疾病。造血系統(tǒng)包括血液、骨髓單核—巨噬細(xì)胞系統(tǒng)和淋巴組織，凡涉及造血系統(tǒng)病理、生理，并以其為主要表現(xiàn)的疾病，都屬于血液病范疇。除了白血病之外，常見(jiàn)了血液病有血友病、多發(fā)性骨髓瘤、再生障礙性貧血、血小板減少癥、骨骼纖維化、地中海貧血等。隨著醫(yī)學(xué)不斷發(fā)展，近年來(lái)血液病的治療效果有了明顯提高，許多疾病得以治愈。不過(guò)，有些血液病仍需要警惕，它們?nèi)绻貌坏接行е委?，很有可能發(fā)展成為白血病。都有哪些疾病需要我們提高警惕呢？1. 骨髓增生異常綜合癥骨髓增生異常綜合征又稱MDS，是一組克隆性造血功能異常的疾病，其表現(xiàn)為骨髓中病態(tài)造血，外周血中各系血細(xì)胞明顯減少。MDS一般起病緩慢，其患者主要的體征、癥狀為各類血細(xì)胞減少的反映。早期的患者一般以頑固性貧血的相關(guān)表現(xiàn)為主，晚期患者則除貧血以外，可能還有出血和感染并發(fā)癥。由于MDS病情進(jìn)展較白血病緩慢，有些MDS患者病情可穩(wěn)定多年，但大部分患者往往緩慢地向急性白血病轉(zhuǎn)化。少數(shù)患者也可能在數(shù)月甚至數(shù)周內(nèi)快速轉(zhuǎn)化為急性白血病，其中絕大多數(shù)轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病。2. 原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性血小板增多癥（ET）本質(zhì)上是一種以巨核細(xì)胞增生為主的慢性骨髓增殖性疾病。由于基因異常，導(dǎo)致骨髓產(chǎn)生血小板的能力過(guò)剩，表現(xiàn)為骨髓中產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞過(guò)度增殖，外周血血小板明顯增多。ET患者病程緩慢，多數(shù)患者長(zhǎng)期無(wú)癥狀，出血往往是ET的首發(fā)表現(xiàn)。且由于血小板質(zhì)量和數(shù)量的異常，ET患者發(fā)生血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)劇增。ET是最常見(jiàn)的骨髓增殖性疾病之一，大部分患者預(yù)后良好，少數(shù)患者可轉(zhuǎn)化為其他類型的骨髓增殖性疾病，如真性紅細(xì)胞增多癥( PV) 、骨髓纖維化( MF) ，少數(shù)患者可轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病，約占所有ET患者的0.6%～6.1%。3. 真性紅細(xì)胞增多癥真性紅細(xì)胞增多癥（PV），簡(jiǎn)稱真紅，是一種以紅細(xì)胞異常增生為主要表現(xiàn)的骨髓增殖性疾病。臨床上以紅細(xì)胞增多為其突出表現(xiàn)。PV常起病隱匿，部分患者可能是在查體或者因其他疾病進(jìn)行血常規(guī)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)的。少數(shù)患者也會(huì)在病程中逐漸演變進(jìn)展為急性髓系白血病。4. 原發(fā)性骨髓纖維化原發(fā)性骨髓纖維化（PMF），是一種以骨髓發(fā)生纖維化，由脾臟、肝臟等髓外器官代替造血為特征的骨髓增殖性疾病。部分患者在確診時(shí)無(wú)任何癥狀，主要因?yàn)椴轶w或偶然發(fā)現(xiàn)血常規(guī)異常，或脾大而就診，部分患者也會(huì)進(jìn)展為白血病。多項(xiàng)研究顯示，ASXL1和SRSF2突變陽(yáng)性的患者，轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病的風(fēng)險(xiǎn)升高。5. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH），是一種獲得性造血干細(xì)胞基因突變而導(dǎo)致的疾病，主要病因是補(bǔ)體滅活異常，絕大多數(shù)患者有不同程度的貧血和血細(xì)胞減少。在PNH患者中，部分與骨髓增生異常綜合征、再生障礙性貧血可相互轉(zhuǎn)化，個(gè)別PNH患者可轉(zhuǎn)化為白血病，其中以急性髓系白血病為主。6. 淋巴瘤淋巴瘤本身就是一種血液系統(tǒng)惡性腫瘤，當(dāng)淋巴瘤發(fā)展到四期且累及到骨髓的時(shí)候即稱為淋巴肉瘤白血病。以上提到的幾種血液疾病，如果得不到及時(shí)有效的治療，很有可能發(fā)展為白血病，因此患者朋友們要積極治療，同時(shí)復(fù)查監(jiān)測(cè)病情，一旦發(fā)現(xiàn)病情有“轉(zhuǎn)白”傾向，要盡早采取相應(yīng)措施。本文轉(zhuǎn)載自北京博仁醫(yī)院微信公眾號(hào)2019年11月14日7532
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