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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 對于老年的啊，骨髓增生異常綜合征啊，我們發(fā)現(xiàn)有一部分患者在原始細胞高高高高，最后達到急性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)之后，也就是MDS轉(zhuǎn)白之后并不是啊，出現(xiàn)那種立即的啊，血象下降，比如說白細胞啊，比如說血紅蛋白減少造成明顯貧血，血小板減少，造成出血啊，要求你去需要馬上化療，而是可能穩(wěn)定一段時間，這段時間可長可短啊，有的患者能夠穩(wěn)定半年一年，有的患者甚至能夠穩(wěn)定好幾年啊，這種情況在臨床還是比較常見的像這些患者啊，就是老年的啊，骨髓增生異常綜合征轉(zhuǎn)化的急性白血病。 他就給我們中醫(yī)的應(yīng)用啊，正確的時間啊，所以我們在這段時間在他的穩(wěn)定期可以服用中藥來提高患者的生活質(zhì)量。2020年06月20日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 我們說啊，骨髓增生異常綜合征，跟這個急性白血病啊，有一些區(qū)別啊，那么由骨髓增生異常綜合征轉(zhuǎn)化成的急性白血病和那些突發(fā)的急性白血病啊，也是有區(qū)別的，它表現(xiàn)在哪兒呢，就是如果說我們從原始細胞來看啊，那些比較高，原始細胞的突發(fā)的急性白血病，那他的血象隨著他這個原始細胞增高，他的血量是明顯下降的，在過了一段時間之后。 明顯的貧血，血小板減少，伴有原始細胞的增高，包括外周血的血象增高，但是那些原始細胞很高的骨髓增生異常綜合征，卻可以啊，雖然是原始細胞很高，但是外周血象表現(xiàn)得還比較穩(wěn)定，而且可以堅持三個月，半年，一年，兩年，甚至三年五年的情況啊，我就碰到過，所以他可以服用中藥。2020年06月20日1327
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程海副主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 血液科 (1)目前尚無骨髓增生異常綜合征特異性的抗原標(biāo)志或標(biāo)志組合。對于缺乏確定診斷意義的細胞形態(tài)學(xué)或細胞遺傳學(xué)表現(xiàn)的患者，不能單獨依據(jù)流式細胞術(shù)檢測結(jié)果確定骨髓增生異常綜合征的診斷。 (2)流式細胞術(shù)對于骨髓增生異常綜合征的預(yù)后分層以及低危骨髓增生異常綜合征與非克隆性血細胞減少癥的鑒別診斷有應(yīng)用價值。 (3)對于無典型形態(tài)學(xué)和細胞遺傳學(xué)證據(jù)，無法確診骨髓增生異常綜合征的患者，流式細胞術(shù)檢測結(jié)果可作為輔助診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。2020年04月28日1289
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃，對于骨髓增生異常綜合征，那么在服用中藥以后特別包括青黃散，還有啊，雄激素這一類的藥之后，那么我們多長時間來評價一下療效呢。 我認為首先呢就是在第一次服藥以后，我們需要兩周來查一次血象是吧，連續(xù)查兩次在一個月之內(nèi)，我們需要查兩次血項啊，包括肝功的情況。 另外，我們就要體會一下對這個藥到底是適不適應(yīng)，有什么不舒服的。 那么在吃藥比較這個順暢，也就是沒有什么反應(yīng)之后呢，我們大約觀察兩到三個月來評價一次療效，如果連續(xù)。 兩個三個月就是到六個月的時候效果還不是特別的理想，我們需要復(fù)查骨穿來看，但是一般來講，對于一些低危的包括中唯一的患者在。 三個月左右基本上療效好與不好就應(yīng)該有所分享。2020年03月11日1049
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莊萬傳主任醫(yī)師 連云港市第二人民醫(yī)院 血液科 骨髓增生異常綜合征（MDS）如何診斷？骨髓增生異常綜合征（myelodysplastic syndromes，MDS）的特點是血細胞發(fā)育異常，具體表現(xiàn)為無效造血、難治性血細胞減少（如貧血、白細胞和/或血小板減少），原始、幼稚細胞增高，并容易向急性髓系白血病（AML）轉(zhuǎn)化，MDS的診斷比較復(fù)雜。MDS的診斷方法MDS診斷依賴于多種實驗室檢測技術(shù)的綜合使用，其中骨髓穿刺涂片細胞形態(tài)學(xué)和細胞遺傳學(xué)檢測技術(shù)是MDS診斷的核心。1．細胞形態(tài)學(xué)檢測：MDS患者外周血和骨髓涂片的形態(tài)學(xué)異常分為兩類：原始細胞比例增高和細胞發(fā)育異常。典型的MDS患者，發(fā)育異常細胞占相應(yīng)系別細胞的比例>10％。擬診MDS患者均應(yīng) 進行骨髓鐵染色計數(shù)環(huán)狀鐵粒幼紅細胞。所有懷疑為MDS的患者均應(yīng)行骨髓活檢，骨髓活檢細胞學(xué)分析有助于排除其他可能導(dǎo)致血細胞減少的因素或疾病，并提供骨髓細胞增生程度、巨核細胞 數(shù)量、原始細胞群體、骨髓纖維化程度及腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移等重要信息。懷疑為MDS的患者應(yīng)行原位免疫組化(immunohistochemical， IHC)，常用的檢測標(biāo)志包括CD34、MPO、GPA、 CD6l、CD42、CD68、CD20和CD3。2．細胞遺傳學(xué)檢測：所有懷疑MDS的患者均應(yīng)進行染色體核型檢測，通常需分析>20個骨髓細胞的中期分裂象，40％—60％的MDS患者具有非隨機的染色體異常，其中以+8、-7／del(7q)、del(20q)、-5／del(5q)和-Y最為多見。3．流式細胞術(shù)(FCM)：FCM對于MDS的預(yù)后分層以及低危MDS與非克隆性血細胞減少癥的鑒別診斷有應(yīng)用價值。對于無典型形態(tài) 學(xué)和細胞遺傳學(xué)證據(jù)，無法確診MDS的患者，F(xiàn)CM 檢測結(jié)果可作為輔助診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。4．分子遺傳學(xué)檢測：新一代基因測序技術(shù)可以在絕大多數(shù)MDS患者中檢出至少一個基因突變。MDS常見基因突變包括TET2、RUNXl、ASXLl、DNMT3A、EZH2、SF381等。對于未在主要數(shù)據(jù)庫或參考文獻中描述的新序列變異可使用口腔黏膜、唾液、指甲或毛囊鑒別其為體細胞獲得性還是胚系來源。胚系來源基因突變在MDS及遺傳易感髓系腫瘤患者中可能具有病理意義。有基因突變并不代表能夠確立MDS診斷，對于基因突變在MDS診斷中的價值應(yīng)結(jié)合其他指標(biāo)審慎判斷。MDS的鑒別診斷：MDS主要是排除性診斷應(yīng)首先排除反應(yīng)性血細胞減少或細胞發(fā)育異常，常見需要與MDS鑒別的因素或疾病包括：1．先天性或遺傳性血液?。喝缦忍煨约t細胞生成異常性貧血、遺傳性鐵粒幼紅細胞性貧血、先天性角化不良、范可尼貧血、先天性中性粒細胞減少 癥和先天性純紅細胞再生障礙等。2．其他累及造血干細胞的疾?。喝缭偕系K性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)、原發(fā)性骨髓纖維化、大顆粒淋巴細胞白血病(LGL)、急性白血病(尤其是伴有血細胞發(fā)育異常的患者、低增生性AML或AML．M3)等。3．維生素B12或葉酸缺乏。4．接受細胞毒性藥物、細胞因子治療或接觸有血液毒性的化學(xué)制品或生物制劑等。5．慢性病性貧血(感染、非感染性疾病或腫瘤)、慢性肝病、慢性腎功能不全、病毒感染(HIV、CMV、EBV等)。6．自身免疫性血細胞減少、甲狀腺功能減退或其他甲狀腺疾病。 7．重金屬(如砷劑等)中毒、過度飲酒、銅缺乏。MDS的分組：MDS可按預(yù)后積分系統(tǒng)分為兩組：較低危組[IPSS-低危組、中危-1組，IPSS-R-極低危組、低危組和中危組（≤3.5分），WPSS-極低危組、低危組和中危組]和較高危組[IPSS-中危-2組、高危組，IPSS-R-中危組（>3.5分）、高危組和極高危組，WPSS-高危組和極高危組]。較低危組MDS的治療目標(biāo)是改善造血、提高生活質(zhì)量，較高危組MDS治療目標(biāo)是延緩疾病進展、延長生存期和治愈。2019年10月27日7277
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 患者MDS病史7年余，長期口服中藥治療，近一年半內(nèi)未進行輸血治療?，F(xiàn)癥見：患者自覺乏力，嗜睡，偶有心慌，輕微頭暈，咳嗽，痰色白，偶有血絲，皮膚黏膜無明顯出血點，納可，食欲一般，眠一般，做夢較多，大便溏，日行3-4次，色正常，小便調(diào)。查血Rt示：WBC：2.51×109/L，NEU：1.10×109/L，RBC：2.05×109/L，Hb：79 g/L，PLT：17×109/L。 徐主任四診合參，辨證論治，以益氣養(yǎng)血，滋陰溫陽為原則組方，給予中藥MDS方加減水煎服，囑患者按時服藥，定期復(fù)查。 骨髓增生異常綜合征（MDS）可疑患者，在病史詢問中應(yīng)注意放射和化學(xué)治療史、家族性MDS/AML史、感染和出血史及輸血頻度和數(shù)量。查體時注意貧血、感染和出血等相關(guān)體征及有無肝、脾大。實驗室檢查須包括：①全血細胞計數(shù)、血涂片白細胞分類計數(shù)及血細胞發(fā)育異常形態(tài)學(xué)表現(xiàn)；②骨髓涂片；③骨髓組織活檢；④血清鐵蛋白、促紅細胞生成素、葉酸和維生素B12；⑤骨髓細胞遺傳學(xué)分析。本文系徐瑞榮醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年07月04日7348
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