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夏成雨主任醫(yī)師 廣醫(yī)一院 神經(jīng)外科 腦內(nèi)海綿狀血管瘤實(shí)際不是真正的腫瘤，而是“血管畸形”的一種。為神經(jīng)外科比較常見的一個(gè)疾病。請(qǐng)注意腦外海綿狀血管瘤和腦內(nèi)海綿狀血管瘤不是同一個(gè)疾病。比如海綿竇海綿狀血管瘤就是一個(gè)特殊的疾病你。腦內(nèi)海綿狀血管瘤實(shí)際是眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)。主要表現(xiàn)是畸形血管不斷反復(fù)出血，出血又不斷溶解吸收，但吸收不完全，導(dǎo)致局部病灶不斷增大，增大過程可以非常緩慢，甚至幾十年變化不明顯，很少發(fā)生致命性大出血。打個(gè)比方，好比有個(gè)金屬自來水管，間歇性滲水，水又被風(fēng)干吸收，這樣漏水處局部有銹蝕團(tuán)塊不斷增大，速度不一。相當(dāng)一部分患者為多發(fā)性海綿狀血管瘤，即腦內(nèi)不止一處病灶，有2個(gè)或2個(gè)以上病灶，有的病灶非常多，似“滿天星”。部分患者有家族遺傳史。1.慢性頭痛：發(fā)作間期不一定，頭痛輕微甚至不被重視；2.癲癇：不同形式的表現(xiàn)，如肢體不自主抽動(dòng)、突發(fā)一過性意識(shí)喪失、肢體發(fā)作性麻木、嗅幻覺、視幻覺、聽幻覺等等。1.頭顱CT：常見為腦內(nèi)高密度灶2.頭顱磁共振平掃、增強(qiáng)、SWI(磁敏感)：三者相結(jié)合基本可以確診該病，并與其他腫瘤相鑒別。海綿狀血管瘤有時(shí)與腦內(nèi)黑色素瘤鑒別有一定困難。SWI(磁敏感)：可以發(fā)現(xiàn)常規(guī)磁共振掃描不能發(fā)現(xiàn)的其他海綿狀血管瘤的微出血灶。3.腦電圖：輔助確定有無異常腦電波發(fā)放，就是癲癇波。下面是同一患者68歲（2023年）的頭顱CT和磁共振，可見T2磁共振顯示的海綿狀血管瘤比CT多，SWI顯示的更多（患者有腦干海綿狀血管瘤）。患者并無頭痛和癲癇癥狀，正常生活，其實(shí)他腦內(nèi)這些海綿狀血管瘤已經(jīng)存在很多年了！其兒子2014年先發(fā)現(xiàn)有腦內(nèi)多發(fā)性海綿狀血管瘤，其中一處發(fā)生出血而手術(shù)，證實(shí)為海綿狀血管瘤。其兒子2014年（27歲）因?yàn)橥话l(fā)頭痛伴視物模糊發(fā)現(xiàn)“左枕葉出血，性質(zhì)待定”手術(shù)切除左枕葉病灶，病理證實(shí)為“海綿狀血管瘤”，其他病灶散在，無明顯癥狀，無癲癇，隨訪觀察即可。下面這位患者2015年發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤，無癥狀，因此無需任何處理，隨訪近9年無變化。合并的靜脈畸形本身一般不會(huì)導(dǎo)致出血，而且它收集腦組織的靜脈回流，因此手術(shù)時(shí)要盡量保護(hù)保留它。1.隨訪觀察：對(duì)于偶然發(fā)現(xiàn)、無明顯癥狀的，不做任何處理，定期復(fù)查磁共振即可；2.抗癲癇治療：病灶位于重要功能區(qū)，有癲癇癥狀的患者，手術(shù)可能導(dǎo)致癱瘓的建議抗癲癇藥物治療觀察3.手術(shù)切除病灶：病灶位于非功能區(qū)，導(dǎo)致反復(fù)出血頭痛、癲癇癥狀的首選手術(shù)切除，可根治。4.放療有爭議，多數(shù)認(rèn)為無效,可造成放射性損傷，并可誘發(fā)新的海綿狀血管瘤！（下文有案例）5.無藥物可以治療使得海綿狀血管瘤縮小或消失！下面這個(gè)67歲男性，右側(cè)腦室旁海綿狀血管瘤，其實(shí)可以不用任何治療，但患者被推薦選擇伽馬刀放療后3月，出現(xiàn)放療性水腫。下面這個(gè)女孩2017年因?yàn)橛覀?cè)肢體不靈活，發(fā)現(xiàn)左基底節(jié)海綿狀血管瘤，考慮病灶繼續(xù)長大將導(dǎo)致癱瘓，我予以手術(shù)，術(shù)后肢體肌力逐漸好轉(zhuǎn)。2023年7月來復(fù)診，基本如常人。下面這個(gè)患者，突發(fā)頭痛，發(fā)現(xiàn)腦室內(nèi)海綿狀血管瘤。我予以手術(shù)。術(shù)后3月恢復(fù)良好。為一個(gè)非常特殊的部位的海綿狀血管瘤，是否手術(shù)爭議較大！主要原因在于腦干內(nèi)有主管頭面部各種運(yùn)動(dòng)和感覺的核團(tuán)，四肢感覺和運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)傳導(dǎo)束經(jīng)過，通俗的說就是有管理手腳活動(dòng)與感覺的電線都從這里經(jīng)過，而腦干的延髓只有拇指大小，神經(jīng)密集。腦干部位的海綿狀血管瘤出血可以壓迫和破壞神經(jīng)傳導(dǎo)束和核團(tuán)，出現(xiàn)肢體麻木，乏力、視物重影、行走不穩(wěn)、喝水嗆咳等表現(xiàn)，但是隨著出血吸收，這些癥狀又可以逐漸緩解甚至基本消失。下一次再出血可以導(dǎo)致癥狀再現(xiàn)，如此癥狀反復(fù)。重要的是2次出血的時(shí)間間隔，出血量不能確定?；颊邚氖状伟l(fā)現(xiàn)腦干海綿狀血管瘤出血開始，到下一次發(fā)現(xiàn)出血癥狀之間可能數(shù)年甚至10~20年不等，而出血量多數(shù)不大！如果手術(shù)去清除腦干的海綿狀血管瘤，必然對(duì)海綿狀血管瘤周圍的腦干內(nèi)神經(jīng)傳導(dǎo)束或神經(jīng)核團(tuán)有不同程度的騷擾或破壞，有可能破壞是不可逆的，從而導(dǎo)致功能惡化。因此腦干海綿狀血管瘤的手術(shù)與否爭議較大！要權(quán)衡得失再定手術(shù)與否！1.對(duì)于靠近腦干表面的海綿狀血管瘤，如反復(fù)出血或出血量大壓迫神經(jīng)，手術(shù)容易接近，首選手術(shù)。2.對(duì)于腦干內(nèi)，離腦干表面較深在的病灶，一般選擇觀察，因?yàn)槭中g(shù)必然要切開腦干表面到達(dá)病灶，對(duì)腦干內(nèi)神經(jīng)傳導(dǎo)束或神經(jīng)核團(tuán)有不同程度的騷擾或破壞，可能導(dǎo)致功能惡化，因此更傾向于觀察。病例一、腦干海綿狀血管瘤患者，女性，2020年30歲時(shí)發(fā)現(xiàn)腦干海綿狀血管瘤，未手術(shù)隨訪觀察，2020年6月1號(hào)與2024年1月27號(hào)磁共振對(duì)比，腦干的中腦處海綿狀血管瘤出血大部分吸收，并無明顯癥狀。繼續(xù)隨訪觀察。病例二、患者，女，38歲，頭暈伴右側(cè)肢體肌力下降檢查發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤，病灶體積較大，且靠近腦干表面，已有肢體肌力下降，故建議手術(shù)切除。2022年12月14日我予以手術(shù)，全切病灶。術(shù)后出現(xiàn)暫時(shí)性左側(cè)肢體肌力下降（因?yàn)槭中g(shù)必然對(duì)周圍神經(jīng)傳導(dǎo)束有一定騷擾），因?yàn)樯窠?jīng)傳導(dǎo)束沒有顯著損傷，故之后逐漸恢復(fù)，無明顯其他神經(jīng)損傷等明顯后遺癥。術(shù)后近3月（2023年3月）門診復(fù)查視頻，行走自如。2024年1月復(fù)查磁共振及CT顯示病灶無復(fù)發(fā)。術(shù)后1年門診復(fù)查視頻病例三、女性，2019年（56歲），頭暈發(fā)現(xiàn)腦干背側(cè)海綿狀血管瘤，位置深在，當(dāng)時(shí)癥狀不明顯，隨訪觀察，3年后（2022年）病灶增大，出現(xiàn)頭暈加重行走不穩(wěn)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生推薦來我處就診，和家屬溝通風(fēng)險(xiǎn)后予以行病灶切除術(shù)，術(shù)后癥狀好轉(zhuǎn)。2022年7月11日（術(shù)后一月）行走較自如2022年8月30號(hào)術(shù)后3月復(fù)查磁共振，顯示海綿狀血管瘤全切。2024年02月10日
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陳祎陽主任醫(yī)師 天津市環(huán)湖醫(yī)院 神經(jīng)外科 大家下午好，今天呢，在這里呢，就下午我專家門診看到的一個(gè)女性患者，給大家介紹一個(gè)顱內(nèi)不是很常見的疾病，叫海綿狀血管瘤。 顧名思義呢，這個(gè)血管瘤呢，是由幾個(gè)不正常的血管構(gòu)成的，它們長在一起，像一個(gè)小海綿一樣在顱內(nèi)。 其實(shí)呢，這個(gè)病呢，發(fā)病率呢，也并不低，他在我們正常人群里呢，發(fā)病率大約千分之四到八左右，就是1000個(gè)人里啊，有四到八個(gè)人可能腦子里有這種小腫瘤。 但是呢，一般沒有什么癥狀啊，這個(gè)瘤子呢，是一個(gè)小的血管畸形。 它呢，發(fā)生的原因不明確，一般呢都是先天的，可先天為什么有人長有人不長呢？啊有一些呢機(jī)理和學(xué)說，這里我就不介紹了。 這個(gè)小瘤子長在顱內(nèi)，我呢，做過幾臺(tái)手術(shù)都是。 這個(gè)瘤子引起了一些癥狀，比如呢，長在額部和顳顳部的，而容易觸發(fā)癲癇，這樣的病人呢，我們會(huì)給他做手術(shù)。 還有一些呢，劇烈的頭痛，我們也會(huì)做手術(shù)，其他的病人就是有海綿狀血管瘤在顱內(nèi)的分布比較散在的話，沒有癥狀，我們都不鼓勵(lì)患者進(jìn)行手術(shù)，有患者拿片子到門診找我看，一般來說呢，是不建議手術(shù)的。 這個(gè)呢是今天這個(gè)女性患者的片子，我特意呢從電腦里打了一張給大家講一下，看這個(gè)位置，這個(gè)高密度的小2024年01月17日47
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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 初次聽到“海綿狀血管瘤”這樣的診斷，由于里面有個(gè)“瘤”字，很多人以為是個(gè)腫瘤，如果還長在血管上，尤其是顱內(nèi)的海綿狀血管瘤，更是讓很多人聽瘤色變，認(rèn)為自己得了非常要命的疾病。?海綿狀血管瘤是一種源于真皮深層和皮下組織血管的先天性良性腫瘤。海綿狀血管瘤并非真性腫瘤，而是屬于血管畸形。之所以名字中帶「瘤」，僅因?yàn)槠湫螒B(tài)像瘤而已。同樣地，其「海綿狀」也是依據(jù)形態(tài)起名，因其「剖面呈海綿狀或蜂窩狀」。??一．病因海綿狀血管瘤的形成原因尚不明確，專家組經(jīng)過研究總結(jié)發(fā)現(xiàn)，海綿狀血管瘤的形成原因原理目前主要有有以下說法：?1.血管組織在胚胎發(fā)育過程中異常發(fā)育。2.血管組織局部壞死后血管擴(kuò)張形成空泡狀，其周圍血管充血擴(kuò)張致使區(qū)域性血循環(huán)停滯致，使血管形成海綿狀擴(kuò)張。3.血管出血后血腫機(jī)化，血管再通后形成血管擴(kuò)張。4.內(nèi)分泌因素的改變對(duì)血管瘤的生長有一定影響，妊娠期或口服雌激素會(huì)使血管瘤迅速增大而出現(xiàn)癥狀。?二．【臨床表現(xiàn)】?（一）海綿狀血管瘤的表現(xiàn)如何準(zhǔn)確識(shí)別是否為海綿狀血管瘤？只要學(xué)會(huì)這下面4點(diǎn)就行了~1、顏色特征。海綿狀血管瘤不同于草莓狀血管瘤，其發(fā)病部位可深可淺，而根據(jù)發(fā)病深淺的不同，臨床癥狀表現(xiàn)也是不一樣的。對(duì)于發(fā)生于皮下淺表處的海綿狀血管瘤，局部病損區(qū)皮膚顏色呈藍(lán)色、青色變化，可隱約看見曲張盤旋的血管。,而發(fā)生于真皮下較深部位的海綿狀血管瘤，如果不波及皮膚的話，局部往往并無明顯異樣。?2、按壓?；加泻＞d狀血管瘤，患處局部會(huì)隆起一藍(lán)色或青色的腫塊，觸之柔軟，用手按壓有如海綿般或面團(tuán)的感覺，有壓縮感，和周圍正常皮膚組織之間沒有明顯的界限。?3、包塊變化。海綿狀血管瘤如果發(fā)生于深部肌肉組織內(nèi)，尤其是發(fā)生于四肢處，將會(huì)出現(xiàn)患側(cè)肢體粗、腫，兩側(cè)肢體不對(duì)稱的現(xiàn)象。而且隆起包塊的大小有時(shí)還會(huì)隨體位的改變而有所變化。也就是說，如果患處位于高位時(shí)，包塊會(huì)有所減小，而處于低位時(shí)，包塊會(huì)有所增大。?4、自覺癥狀。海綿狀血管瘤的大小并不是一成不變的，會(huì)隨著時(shí)間的推移而不斷增長，并對(duì)周圍正常的組織及器官造成侵犯。不斷增大的瘤體一旦壓迫鄰近的血管及神經(jīng)，患者將會(huì)自覺患處疼痛難忍。并且如果壓迫血管，將會(huì)導(dǎo)致局部組織的血氧供應(yīng)障礙，嚴(yán)重的甚至?xí)?dǎo)致缺血缺氧性壞死而造成畸形。?（二）海綿狀血管瘤根據(jù)其深度不同表現(xiàn)癥狀也不同：1、位于皮下組織，表現(xiàn)高出皮膚隆起包塊，皮膚呈紫色，觸之柔軟，包塊如海綿或面團(tuán)的感覺，界限不太清楚或與周圍皮下組織有明顯界限，壓之有壓縮感，包塊大小有時(shí)隨體位改變有所變化，增大或縮小。?多在出生時(shí)即有，全身各處均可發(fā)生，女性多于男性。為一個(gè)或多個(gè)大小不等稍隆起的不規(guī)則腫塊，結(jié)節(jié)狀或分葉狀，界限不清，表面皮膚正?；虺是嘧仙?，柔軟而有彈性，可壓縮，如表面為毛細(xì)血管瘤時(shí)則稱泥合型血管瘤。瘤體緩慢增大到一定程度后常停止發(fā)展，少數(shù)可自行消退。一般無自覺癥狀，偶有破潰出血。繼發(fā)感染而形成潰瘍。發(fā)生在陰莖、陰囊、陰唇等處的腫瘤，瘤體較大時(shí)可引起外生殖器畸形。????2、位于深部肌肉組織的海綿狀血管瘤，表現(xiàn)局部腫脹，患肢粗，皮膚色澤正常，觸之無明顯包塊，局部軟組織有壓縮感。血管瘤患處有酸脹沉重感。有時(shí)累及神經(jīng)受壓迫，有疼痛感，患處肌肉無力。3、海綿狀血管瘤病變除位于真皮和皮下組織外，還可發(fā)生在粘膜下，肌肉甚至骨胳，在頰部的血管瘤可以擴(kuò)展很大，使面部造成嚴(yán)重畸形，向頰部粘膜下擴(kuò)張，引起口腔內(nèi)腫塊，影響進(jìn)食咀嚼，并可擠壓頜骨和其它組織，造成頜骨發(fā)育畸形，肌肉萎縮。如長在四肢，可影響其運(yùn)動(dòng)和勞動(dòng)。發(fā)展得太嚴(yán)重，可導(dǎo)致肢端壞死和截肢的后果。?三．【組織病理】瘤體位于真皮深層皮下組織內(nèi)，有大而不規(guī)則的含有紅細(xì)胞和纖維素的腔隙，襯以單層內(nèi)皮細(xì)胞，周圍有厚度不等的纖維外膜，有時(shí)管壁可有平滑肌細(xì)胞。?1）鏡下可見大片相互吻合，大小不一的靜脈竇或腔隙。血管腔壁襯有內(nèi)皮細(xì)胞層，缺少肌層或彈力層，管腔內(nèi)充滿血液；有時(shí)可見有血栓形成或鈣化現(xiàn)象。?2）異常血管間有疏松纖維結(jié)締組織。?3）其間無實(shí)質(zhì)組織，為膠質(zhì)增生。??四．【診斷與鑒別診斷】根據(jù)出生時(shí)或出生后不久發(fā)生在外生殖器的腫物，柔軟而隆起，皮膚色或青紫色，無自覺癥狀等，容易診斷。有時(shí)需與脂肪瘤、淋巴水腫及腹股溝斜疝等鑒別。?五．危害?1.影響器官的正常功能?血管瘤會(huì)破壞病灶周圍的正常組織，因此引起畸形，而影響器官的正常功能。它會(huì)嚴(yán)重破壞正常皮膚組織，導(dǎo)致眼、口、鼻、耳等被血管瘤覆蓋，其無規(guī)則的形狀，容易破損。?2.影響外觀?皮膚表面的血管瘤可發(fā)生于人體表面的任何部位，以頭面部、頸部等部位常見，它的顏色多表現(xiàn)為紅、青、或是黑色，而且其形狀不規(guī)則。這些癥狀出現(xiàn)在臉上，那么對(duì)于患者而言將會(huì)是很大的打擊。?3.特殊部位易造成生命危險(xiǎn)：?海綿狀血管瘤長在頸部、鼻部等特殊部位時(shí)，容易導(dǎo)致該部位出現(xiàn)功能障礙，危害到了患者的生命安全。例如頸部的海綿狀血管瘤可能會(huì)壓迫到呼吸道、食道，給患者的生命安全造成極大的威脅。??六．【治療】較小腫瘤可手術(shù)切除、液氮冷凍、激光或微波等治疔。瘤體內(nèi)注射硬化劑配合加壓包扎或膠體32磷注射亦有較好療效。較大腫瘤則需手術(shù)切除。?1.手術(shù)切除；采用外科手術(shù)方法將病損組織切除，以達(dá)到治療目的。對(duì)于獨(dú)立且較小病灶效果良好。一般情況下，病損區(qū)血管豐富，血量大，手術(shù)時(shí)出血量極大，常常引起嚴(yán)重的失血性休克，術(shù)中需要大量輸入全血，手術(shù)難度大，危險(xiǎn)程度高。同時(shí)，由于出血后血往往不能全部切除即被迫終止手術(shù)，故術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。2.冷凍治療；利用液氮的揮發(fā)造成的強(qiáng)低溫（-96℃）,通常狀態(tài)下低于-20℃，將病損區(qū)皮膚、血管瘤及血管瘤周圍組織冷凝，使其細(xì)胞內(nèi)形成冰晶，并導(dǎo)致細(xì)胞破裂、解體、死亡，再經(jīng)過機(jī)體修復(fù)過程使血管瘤消失。但此法會(huì)留下局部疤痕，在眼、口角、鼻尖、耳部治療后常留下嚴(yán)重缺損性畸形及功能障礙。3.放射與同位素治療；治療原理就是利用放射元素所產(chǎn)生的r射線對(duì)病損區(qū)組織細(xì)胞核進(jìn)行轟擊到使其中的DNA鏈、RNA鏈斷裂，終止核蛋白的合成造成細(xì)胞死亡和解體，再通過組織修復(fù)過程達(dá)到治療目的。4.硬化劑治療；將硬化注入到血管瘤瘤體組織中（不能注入血管中）,引起無菌性炎癥，腫脹消失后出現(xiàn)局部纖維化反應(yīng)，使血管瘤、血管腔縮小或閉塞。5.光動(dòng)力治療；6.介入治療。是指在“X”導(dǎo)引下將動(dòng)靜脈導(dǎo)管導(dǎo)入血管瘤部位，然后將栓塞劑注入瘤體，讓其產(chǎn)生無菌性炎癥，以期達(dá)到使瘤體血管閉塞作用。常用于內(nèi)臟血管瘤如肝血管瘤。對(duì)于軀干及肢體深部血管瘤，往往因?yàn)樽⑷雱┝?、劑型限制，以及血管瘤特征限制而難以達(dá)到預(yù)期效果。使用時(shí)應(yīng)嚴(yán)格控制適應(yīng)征和避免栓塞劑流入其它器官組織。7.激光治療?脈沖染料激光（PDL）,波長585nm:特異性地被血管中的血紅蛋白吸收，通過“選擇性光熱作用原理”使血管凝固壞死，從而被吞噬系統(tǒng)吸收，隨淋巴循環(huán)排出體外。因?yàn)橹辉谒查g針對(duì)血紅蛋白凝固，所以對(duì)正常皮膚無任何影響。迄今為止，脈沖染料激光是針對(duì)鮮紅斑痣、血管瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張、紅色胎記、紅色小血管、傷疤和紅斑、痤瘡等病變是國際醫(yī)學(xué)上的“金標(biāo)準(zhǔn)”Nd-YAG激光，波長1064nm:當(dāng)血紅蛋白吸收脈沖染料激光的能量后，會(huì)在瞬間形成高鐵血紅蛋白。這種微型凝固的蛋白對(duì)染料激光的吸收很少，但是對(duì)Nd:YAG激光吸收率較血紅蛋白提高了3-5倍，從而更加有效的產(chǎn)生光熱作用，使血管壁凝固。同時(shí)，Nd:YAG激光的穿透更深，對(duì)深層的大血管、腿部血管病變（如曲張的靜脈、顯露的靜脈叢）更加有效。?2023年03月22日600
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王國福主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 1案例分享???患者陳小姐反復(fù)暈厥1年余，四肢抽搐發(fā)作半天，于1年余前無明顯誘因下出現(xiàn)暈厥，持續(xù)十余秒左右可清醒，對(duì)事發(fā)經(jīng)過遺忘，當(dāng)時(shí)未予重視。半天前突發(fā)出現(xiàn)四肢抽搐，雙眼上翻，流涎。持續(xù)1分鐘后可緩解。緩解期無訴明顯不適。頭顱MR平掃見左顳葉病灶，考慮海綿狀血管瘤。奧卡西平片(曲萊)??0.9g/天治療發(fā)作仍控制不理想，后手術(shù)行海綿狀血管瘤切除術(shù)。術(shù)前術(shù)后??那么海綿狀血管瘤是什么呢？對(duì)人體有哪些危害呢？接下來就帶大家好好了解下這個(gè)家伙。海綿狀血管瘤是由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)。外觀為紫紅色，剖面呈海綿狀或者蜂窩狀。病理結(jié)構(gòu)：●其血管壁有單層內(nèi)皮細(xì)胞組成，缺少肌層或彈力層；●管腔內(nèi)充滿血液；●可有新鮮或陳舊血栓。異常血管間為疏松纖維結(jié)締組織，其間無實(shí)質(zhì)組織。海綿狀血管瘤科普01疾病類型腦海綿狀血管瘤??發(fā)生于顱內(nèi)的海綿狀血管瘤是一種先天性腦血管發(fā)育畸形。在胚胎大約4mm大小時(shí)，胚胎的血管發(fā)育出現(xiàn)了偏差，造成了海綿狀血管瘤。腦海綿狀血管瘤可以單發(fā)，也可以多發(fā)。這種不健康的畸形血管團(tuán)容易自發(fā)破裂出血，導(dǎo)致臨床癥狀，可以致殘甚至導(dǎo)致生命危險(xiǎn)。肝海綿狀血管瘤??是最常見的肝臟良性腫瘤?？赡芘c先天發(fā)育異常有關(guān)眼眶海綿狀血管瘤??眼眶內(nèi)海綿狀血管瘤是原發(fā)于眶內(nèi)最常見的良性腫瘤。該腫瘤在病理上為—種錯(cuò)構(gòu)瘤，并非真正的腫瘤。下面重點(diǎn)說說腦海綿狀血管瘤：02癥狀腦海綿狀血管瘤如果不破裂出血，可以毫無癥狀。但是有自發(fā)破裂出血的傾向，破裂出血后根據(jù)部位不同，產(chǎn)生不同的癥狀，如癲癇、神經(jīng)功能障礙和頭痛。而有的患者癥狀很輕微，甚至完合無癥狀，但也有嚴(yán)重者造成患者昏迷不醒，甚至死亡。典型癥狀癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作是腦海綿狀血管瘤最常見的癥狀，發(fā)作的類型多種多樣，與病灶的位置有一定關(guān)系。海綿狀血管瘤容易誘發(fā)癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤出血對(duì)鄰近腦組織的不良刺激。病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化，而成為致癇灶。頭痛癥狀海綿狀血管瘤在出血后—般有頭痛癥狀。局灶性神經(jīng)功能缺失癥狀與病灶的位置密切相關(guān)?！袢绻＞d狀血管瘤位于腦干，可以出現(xiàn)一側(cè)面癱、對(duì)側(cè)上下肢偏癱癥狀；●位于運(yùn)動(dòng)區(qū)者，出血后可以造成對(duì)側(cè)面癱或上下肢無力；●位于枕葉視覺皮層區(qū)者，可以造成視野缺損；●位于海綿竇者可以造成面部疼痛、眼瞼下垂、眼球歪斜等癥狀。03相關(guān)檢查體格檢查結(jié)合病史和詳細(xì)查體診斷作初步判斷。影像學(xué)檢查最主要的、最有效的檢查手段。腦海綿狀血管瘤：CT可以表現(xiàn)為等密度或稍高密度灶，也可以有鈣化。磁共振對(duì)于海綿狀血管瘤的診斷很重要。不同出血時(shí)段的海綿狀血管瘤在磁共振上表現(xiàn)有較大區(qū)別，最典型的特征是病灶周圍的含鐵血黃色環(huán)。一部分人毫無癥狀，在行頭部CT或者M(jìn)RI體檢時(shí)就可以發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤。腦電圖檢查有癲癇發(fā)作的海綿狀血管瘤患者需要進(jìn)行腦電圖檢查。04治療腦海綿狀血管瘤治療：●對(duì)癥治療：有反復(fù)癲癇發(fā)作者可以給予抗癲癇治療，偏癱者需要預(yù)防并發(fā)癥。●針對(duì)海綿狀血管瘤的治療：一般主張手術(shù)徹底切除，爭取根治。對(duì)于無癥狀者，可以觀察。藥物治療由于個(gè)體差異大，用藥不存在絕對(duì)的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個(gè)人情況選擇最合適的抗癲癇發(fā)作的藥物。手術(shù)治療針對(duì)腦海綿狀血管瘤，手術(shù)切除是最主要的治療方法，目的是消除病灶出血風(fēng)險(xiǎn)，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。手術(shù)除徹底切除海綿狀血管瘤外，還要切除血管瘤周圍的黃染的含鐵血黃素組織，因?yàn)檎嬲鸢d癇發(fā)作的是含鐵血黃素對(duì)腦皮質(zhì)的刺激，誘發(fā)發(fā)作；其次，術(shù)中還應(yīng)進(jìn)行海綿狀血管瘤周圍腦組織的術(shù)中皮層腦電圖監(jiān)測(cè)，對(duì)存在放電的局部皮質(zhì)還還進(jìn)行軟腦膜下切開或低功率電凝皮質(zhì)熱灼處理，這樣以確保術(shù)后癲癇得以完全控制。所以，切除海綿狀血管瘤一定要徹底，否則有復(fù)發(fā)的可能。其他治療立體定向放射外科治療（伽馬刀治療)，或神經(jīng)調(diào)控治療，屬于姑息性治療，不是首選治療方法。僅對(duì)于有癥狀而不能實(shí)施手術(shù)切除者，可以考慮。2023年03月21日295
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 【基本信息】女、3歲余【疾病類型】唇部靜脈畸形【就診時(shí)間】2022-07-12【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】血管畸形硬化栓塞治療【治療周期】3天【治療效果】效果顯著?！就扑]理由】典型的病變表現(xiàn)，就診我院及時(shí)治療后恢復(fù)良好，家長滿意。2022年7月的一天，申剛主任門診迎來了一位小患者，患兒家長患兒出生后就發(fā)現(xiàn)孩子下唇突出了一個(gè)包塊，摸著軟軟的，無明顯壓痛，皮溫也不高，于是便在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院建議觀察，后來包塊越長越大，便帶著孩子來到申剛主任門診，查了核磁，申剛主任考慮是一個(gè)靜脈畸形。便安排孩子住院進(jìn)一步介入治療。按照手術(shù)排期，患兒來門診做好核酸，術(shù)前檢查后入院，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下，很順利的進(jìn)行了動(dòng)脈造影、藥物灌注、影像引導(dǎo)下硬化治療等一系列介入手術(shù)治療，手術(shù)約40分鐘，術(shù)后第一天就平安回家了?；純盒g(shù)后4個(gè)多月復(fù)查時(shí)，孩子唇部的包塊比治療前已經(jīng)縮小很多，家屬十分滿意！靜脈畸形科普1.什么是靜脈畸形？靜脈畸形（Venousmalformation），舊稱“海綿狀血管瘤”，是因?yàn)槠湫螒B(tài)和結(jié)構(gòu)類似于海綿從而得名，現(xiàn)已少用?，F(xiàn)統(tǒng)稱“靜脈畸形”。是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形，從獨(dú)立的皮膚靜脈擴(kuò)張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時(shí)即存在，部分可以被發(fā)現(xiàn)，大部分于青少年期發(fā)病而被重視。2.為什么會(huì)得靜脈畸形？靜脈畸形的病因尚不明確，與胚胎期血管發(fā)育異常有關(guān)，即在不該出現(xiàn)靜脈血管的地方長出了多余的一團(tuán)血管。現(xiàn)在多認(rèn)為是由于某個(gè)或某些基因突變所致。3.靜脈畸形什么時(shí)候會(huì)發(fā)現(xiàn)？靜脈畸形是一種先天畸形，即出生時(shí)病灶就已經(jīng)存在了。只不過，有些病灶長的很小或較深，過了數(shù)月、數(shù)年，甚至更長時(shí)間后才因?yàn)槟[脹或疼痛而被發(fā)現(xiàn)。4.靜脈畸形是不是會(huì)遺傳？靜脈畸形多數(shù)為散發(fā)，患兒自身基因突變導(dǎo)致，即基本與父母無關(guān)，遺傳給下一代的可能性也很小。在國外和我們的病例中，也有少數(shù)家族中出現(xiàn)多名患病者。因此（因此要不要改為但是），遺傳風(fēng)險(xiǎn)是很小的。如果要生第二個(gè)寶寶，不必過于擔(dān)心。5.靜脈畸形的好發(fā)部位有哪些？靜脈畸形全身各處都有可能長。50%位于頭面部，如面部、眼瞼、鼻部、唇部、頭皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和軀干，以及一些少見部位，如會(huì)陰、咽喉、氣管和內(nèi)臟等?？衫奂捌つw、脂肪、肌肉和骨骼等各種組織。當(dāng)然也可能長在顱內(nèi)，需要神經(jīng)外科處理。6.靜脈畸形外觀什么表現(xiàn)？多為藍(lán)紫色的腫塊，質(zhì)地柔軟，突出于皮膚。皮膚溫度一般是正常的，或者還伴發(fā)紅色斑片，即毛細(xì)血管畸形。用手按壓時(shí)，血液被擠出，體積會(huì)縮小。而哭鬧或低頭時(shí)，血液更加充盈，體積會(huì)變大。還有一些非典型表現(xiàn)，如質(zhì)地偏硬的深部病灶、皮溫偏高等，需要醫(yī)生仔細(xì)鑒別。7.靜脈畸形的發(fā)展過程？靜脈畸形病灶會(huì)緩慢增大，青春期和孕期是兩個(gè)生長高峰期。國外研究發(fā)現(xiàn)：幼兒有26.1%的幾率出現(xiàn)進(jìn)展，成年之前有74.9%，終生為93.2%。在青春期的進(jìn)展（60.9%）較兒童期（22.5%）更為明顯。彌散型較局限型，肢體和軀干較頭頸部的更易出現(xiàn)進(jìn)展。8.靜脈畸形的危害？外觀：小面積的病灶即會(huì)影響，皮膚發(fā)藍(lán)或腫脹，就會(huì)不好看，體積越大影響越明顯。功能：鼻腔、咽喉病灶可能導(dǎo)致呼吸或吞咽受限；舌頭病灶影響吃飯說話；眼瞼病灶導(dǎo)致無法睜眼，弱視或失明；四肢病灶引起疼痛、關(guān)節(jié)功能障礙等。體積巨大的病灶都可能出現(xiàn)出血和疼痛，但致命性出血尚罕見。9.靜脈畸形的治療方式？a)介入硬化治療介入硬化治療是目前國際主流的一線治療方式，通過注射硬化劑藥物使靜脈管腔閉塞，病灶萎縮。創(chuàng)傷小，不留痕，效果確切。b)藥物治療靜脈畸形藥物治療，現(xiàn)在首選的藥物是西羅莫司，又稱“雷帕霉素”，是一種免疫抑制劑，可以使靜脈畸形部分萎縮，或改善持續(xù)疼痛等癥狀。c)手術(shù)治療????手術(shù)對(duì)于體積較大或者累及了重要組織結(jié)構(gòu)的的病灶是難以切除的。因?yàn)槌鲅浅ｋy于控制，且可能損傷了重要功能，癜痕增生而外形丑陋。因此，一般不會(huì)首選切除，只適用于切除栓塞硬化治療之后難以消退的殘余組織或進(jìn)行外觀整形。d)激光治療????適合于淺表的靜脈畸形，因?yàn)榧す獯┩赣邢?，較為安全?？赡艹霈F(xiàn)皮膚損傷而留疤，但不會(huì)出現(xiàn)栓塞引起的嚴(yán)重并發(fā)癥。10.靜脈畸形什么時(shí)候治療？靜脈畸形有癥狀了，就要治療。比如只要覺得影響外觀或功能，均可以開始治療。部分小病灶，癥狀不明顯或不位于重要部位，或血管彌散細(xì)小而難以硬化治療，可以觀察隨訪，或激光處理皮膚病灶。介入血管瘤科科室簡介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童血管瘤及血管疾病?？?，一級(jí)臨床科室?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，加拿大安大略大學(xué)醫(yī)學(xué)院博士后。從事兒科介入臨床診療工作20?余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺(tái)，并擔(dān)任：l?中國血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席l?中華醫(yī)學(xué)會(huì)整形外科分會(huì)血管瘤與脈管畸形學(xué)組常務(wù)委員l?中國整形學(xué)會(huì)血管瘤血管畸形分會(huì)委會(huì)常務(wù)委員l?中國婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事l?中華放射學(xué)分會(huì)婦兒介入學(xué)組常務(wù)委員l?北美兒科介入放射學(xué)會(huì)(SPIR)?會(huì)員l?中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)兒科專委會(huì)青年委員l?中國抗癌協(xié)會(huì)腫瘤介入分會(huì)兒童腫瘤專家委員會(huì)常務(wù)委員l?北京醫(yī)師協(xié)會(huì)血管外科分會(huì)常務(wù)理事l?北京醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)委員l?北京醫(yī)師協(xié)會(huì)介入專科醫(yī)師分會(huì)理事等多項(xiàng)社會(huì)任職。同時(shí)攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)。科室已開通血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、腦血管病介入門診、整形門診，同時(shí)擁有病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。開放12張床位，引進(jìn)國際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、595脈沖染料激光、血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、微波消融導(dǎo)管、便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。2022年11月17日297
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于杰夫主治醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 神經(jīng)外科 什么是海綿狀血管瘤？海綿狀血管瘤是顱內(nèi)的一種良性病變，也可以視為一種小的血管畸形?，F(xiàn)在經(jīng)常有朋友體檢拍片子，偶然發(fā)現(xiàn)臨床上更多的病人是因?yàn)橛邪Y狀來醫(yī)院就診時(shí)候查出來，這些癥狀包括頭疼，包括腫瘤出血引起的局部神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，還有癲癇。我們通常用磁共振檢查來診斷海綿狀血管瘤。通常來說，對(duì)于體積比較小的，癥狀不明顯的，影像學(xué)檢查也沒有發(fā)現(xiàn)出血的海綿狀血管瘤，可以進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察，放下壓力，吃好睡好，和醫(yī)生保持聯(lián)系，隨訪就可以。而對(duì)于已經(jīng)有出血的癥狀，包括頭疼、癲癇、肢體活動(dòng)異常等比較明顯的，或者體積比較大，產(chǎn)生占位效應(yīng)，壓迫腦組織的，我們就要考慮手術(shù)切除。對(duì)于海狀血管瘤，手術(shù)切除的治愈率很高，不僅對(duì)于表淺的病變，深部的病變，現(xiàn)在也有神經(jīng)導(dǎo)航幫助我們實(shí)現(xiàn)腫瘤的精準(zhǔn)切除，我是不建議放療的，放療有誘發(fā)腫瘤。 增大的風(fēng)險(xiǎn)，但對(duì)于特殊的病例，也會(huì)根據(jù)實(shí)際情況調(diào)整方案。如果身邊的人檢查出了海綿狀血管瘤，不要過度擔(dān)心，請(qǐng)及時(shí)聯(lián)系專業(yè)的醫(yī)生就診。2022年06月15日280
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趙帆副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤是臨床上神經(jīng)外科最常見的血管畸形之一。出血和癲癇是我們?cè)谂R床上發(fā)現(xiàn)這個(gè)毛病最常見的臨床表現(xiàn)。隨著現(xiàn)代人就醫(yī)意識(shí)的增強(qiáng)，因?yàn)槠渌鞣N原因就診而偶然發(fā)現(xiàn)的，沒有癥狀的海綿狀血管瘤的比例越來越高。a.?很多海綿狀血管瘤是沒有任何臨床表現(xiàn)的?？赡苤皇禽p微的頭疼。常因?yàn)轭^部不舒服或者其他原因需要檢查頭部，亦或者體檢發(fā)現(xiàn)。b.?最常見的臨床表現(xiàn)之一是出血。海綿狀血管瘤的病灶內(nèi)有不同階段的出血。但是海綿狀血管瘤屬于低壓低流量的血管畸形。所以出血一般很少突破囊壁。一般不會(huì)在周圍腦組織形成所謂的大出血。從臨床癥狀上來說，出血可以沒有明顯癥狀，也可以引起頭疼，意識(shí)障礙，神經(jīng)功能缺損和癲癇等。c.?另外一種常見的表現(xiàn)是癲癇。海綿狀血管瘤比其他病灶更容易發(fā)生癲癇?？赡苁且?yàn)椴≡顚?duì)周圍腦組織的壓迫以及繼發(fā)于血液l漏出等的營養(yǎng)障礙。病灶周圍的腦組織受影響以后成為導(dǎo)致癲癇的病灶。癲癇的發(fā)作或者加重可能與病灶的出血有關(guān)。d.腦實(shí)質(zhì)深部以及腦實(shí)質(zhì)外的海綿狀血管瘤，經(jīng)常會(huì)引起神經(jīng)功能障礙。因?yàn)檫@些部位包含重要的神經(jīng)傳導(dǎo)束以及核團(tuán)。出血刺激或者機(jī)械壓迫都可能會(huì)引起相應(yīng)的急性功能障礙。經(jīng)過一段時(shí)間的恢復(fù)以后，癥狀往往可以得到一定程度緩解。2022年03月28日492
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王超副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 基本資料 患者：李某某，11歲，女性。 發(fā)作史：1年半，清醒中發(fā)作，發(fā)作形式：無先兆→愣神伴左上肢痙攣，持續(xù)數(shù)十秒，1次/1-2月。 出生及其他病史：無特殊。 用藥史：左乙拉西坦：750mg/d 。 術(shù)前影像學(xué)檢查 頭顱MRI：右側(cè)額葉及左側(cè)枕葉海綿狀血管瘤 術(shù)前頭皮EEG 1，清醒期節(jié)律基本正常 2，睡眠期右顳枕一定量尖波 3，睡眠期右顳枕一定量尖波 手術(shù)方案 根據(jù)前期檢查結(jié)果，可以排除左側(cè)枕葉海綿狀血管瘤和癲癇發(fā)作的關(guān)系，故考慮行右側(cè)占位性病變及周圍腦組織擴(kuò)大切除，由于病變處于右側(cè)中央前回前，緊鄰中央前回并部分累及中央前回，考慮到能夠盡可能完全切除癲癇病灶且不造成功能損傷，建議最佳方案為行顱內(nèi)電極植入而后行切除術(shù)，家屬因經(jīng)濟(jì)情況不好之原因，要求直接行病灶切除術(shù)，遂最終確定手術(shù)方案為：右側(cè)額葉海綿狀血管瘤+癲癇病灶切除術(shù)。 術(shù)中ECoG 相關(guān)導(dǎo)聯(lián)棘慢波 術(shù)中切除海綿狀血管瘤及周圍皮質(zhì)，對(duì)白質(zhì)沒有過多騷擾，以避免損傷放射冠。 術(shù)后CT檢查 術(shù)后MRI檢查 目前術(shù)后隨訪1年7個(gè)月，無任何形式的發(fā)作，也沒有神經(jīng)功能障礙，目前已經(jīng)完全停藥。 顱內(nèi)海綿狀血管瘤（intracranial cavernous angioma，ICA）指的是多薄壁血管形成的海綿狀異常血管團(tuán)，屬于罕見腦血管畸形病癥，可發(fā)生于顱內(nèi)任何部位，大多位于幕上，10%～23%位于后顱窩，且多見于腦橋。本病在臨床中主要包括腦內(nèi)型和腦外型兩種類型，患者常出現(xiàn)癲癇、局灶性神經(jīng)功能缺損、出血、頭痛等癥狀。臨床上CT和MRI是臨床診斷顱內(nèi)海綿狀血管瘤的常用方法。本病為良性疾病，預(yù)后良好。手術(shù)治療能有效地防止出血和控制癲癇的發(fā)作。 ?????海綿狀血管瘤引起癲癇可能與病灶反復(fù)出血擴(kuò)大,血液中鐵離子以含鐵血黃素中Fe2形式存在,并在反復(fù)出血過程中逐漸被擠壓到病灶的邊緣,形成含鐵血黃素沉積帶有關(guān),含鐵血黃素刺激皮質(zhì)可導(dǎo)致藥物難以控制的癲癇。對(duì)于臨床僅表現(xiàn)為癲癇的海綿狀血管瘤,治療尚有爭議。伽瑪?shù)吨委熀＞d狀血管瘤雖可避免直接的功能損害,但病灶仍有再出血及腦水腫的可能,癲癇并不能完全消失,因此不是最佳的治療方法。過去認(rèn)為,單純以癲癇癥狀出現(xiàn)的病人,潛在出血的風(fēng)險(xiǎn)很少,在藥物控制癲癇很好的情況下,不須手術(shù)治療。因?yàn)橹挥胁糠植∪藢?duì)抗癲癇藥物敏感且年自發(fā)性出血率高達(dá)07%,現(xiàn)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為有癲癇的海綿狀血管瘤應(yīng)該積極考慮手術(shù)治療。單純病灶切除對(duì)70%~80%病人確實(shí)有效,術(shù)后部分患者腦電圖有異常,但是臨床無癲癇發(fā)作,說明離開病灶的持續(xù)刺激,周圍病變皮層不一定能致癇。Stefan建議手術(shù)治療時(shí)不僅要切除病灶,同時(shí)應(yīng)該將ECOG檢測(cè)到的病灶周圍的致癇組織全部切除。顯微手術(shù)全切除病灶并盡可能切除其周圍黃染組織,采用術(shù)前EEG評(píng)估和術(shù)中ECoG監(jiān)測(cè)技術(shù)測(cè)定致癇灶位置范圍,更加精確指導(dǎo)切除范圍,有利于致癇病灶切除并減少損傷。對(duì)病灶小且部位較深者最好在立體定向或神經(jīng)導(dǎo)航輔助下行顯微手術(shù)治療神經(jīng)導(dǎo)航可提供實(shí)時(shí)、精確定位,避開功能區(qū),減少手術(shù)創(chuàng)傷。因此顯微外科手術(shù)治療僅有癲癇表現(xiàn)的幕上海綿狀血管瘤效果良好,術(shù)中應(yīng)用ECoG監(jiān)測(cè)技術(shù)和神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)既可避免過多的腦組織損傷,又可明顯提高術(shù)后癲癇的控制率。2022年02月03日280
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竇萬臣主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤，也稱海綿狀血管畸形，屬于血管畸形類病變的一種，不是真正的腫瘤。全身很多部位均可有發(fā)病，臨床上以顱內(nèi)海綿狀血管瘤較為多見。 臨床表現(xiàn) 腦內(nèi)海綿狀血管瘤的主要臨床表現(xiàn)是癲癇發(fā)作，甚至往往是唯一的臨床表現(xiàn)。根據(jù)病變位置不同，癲癇發(fā)作的形式也有所不同。臨床上看到海綿狀血管瘤好發(fā)于顳葉，包括顳葉內(nèi)側(cè)和外側(cè)，尤其以顳葉內(nèi)側(cè)多見。典型的發(fā)作表現(xiàn)為發(fā)作性意識(shí)障礙，愣神，呼之不應(yīng)，或者可以回答，但答非所問，可以伴有咂嘴、流涎和摸索樣動(dòng)作，一般比較安靜，多在1分鐘左右自行緩解，少數(shù)可以繼發(fā)大發(fā)作；位于額葉的容易誘發(fā)肢體抽搐；位于枕葉的可以出現(xiàn)視覺先兆等。 海綿狀血管瘤如果位于重要的功能區(qū)，如腦干和脊髓，可以導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)和感覺傳導(dǎo)通路阻斷或部分阻斷，臨床表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)和感覺功能障礙。其他部位的海綿狀血管瘤一般不會(huì)引起腦功能障礙。少數(shù)患者可以出現(xiàn)頭痛。 海綿狀血管瘤的另一個(gè)臨床表現(xiàn)是出血。由于病變通常無明確的供血?jiǎng)用}，多是迂曲的靜脈血管團(tuán)合并鈣化，因此很少會(huì)有大出血。通常是反復(fù)的微量出血，出血降解為含鐵血黃素沉積于周圍腦組織中，使得周圍腦組織被染成黃色或黃褐色，這一特點(diǎn)是術(shù)中尋找病變的重要標(biāo)志。 病因及流行病學(xué) 海綿狀血管瘤的人群發(fā)生率約為0.02%-0.13%。病因不明，一般認(rèn)為是先天性病變，病史隱匿，多是因?yàn)榘d癇發(fā)作或者查體時(shí)經(jīng)影像學(xué)檢查后發(fā)現(xiàn)。 多數(shù)海綿狀血管瘤患者只有一個(gè)單一病變，但少數(shù)患者可以在腦內(nèi)發(fā)現(xiàn)多個(gè)海綿狀血管瘤，也可以同時(shí)合并有顱外其他部位的海綿狀血管瘤。多發(fā)性海綿狀血管通常具有家族遺傳性。 檢查方法 顱內(nèi)海綿狀血管瘤在頭部CT上無特異性，多表現(xiàn)為點(diǎn)狀、點(diǎn)片狀鈣化點(diǎn)，偶有少量出血表現(xiàn)。磁共振檢查很敏感，典型的表現(xiàn)為“爆米花”樣改變，類球形，內(nèi)部信號(hào)高低不均，周圍環(huán)繞一圈低信號(hào)帶（含鐵血黃色沉著），也可以呈不規(guī)則形狀，但周圍的低信號(hào)帶一般都比較明顯，特別是在T2*序列更為明顯。 血管造影往往看不到病變，但增強(qiáng)MRI可以看到不均勻強(qiáng)化。 海綿狀血管瘤的磁共振影像（圖） 治療 沒有臨床癥狀的海綿狀血管一般無需治療，定期復(fù)查即可。開始時(shí)可以半年、一年做一次磁共振檢查，如果無明顯變化，可以逐漸延長隨訪間隔，如每2年或3年做一次頭部磁共振檢查。 有癲癇發(fā)作的海綿狀血管瘤需要治療。治療方法包括藥物治療和手術(shù)治療。如果癲癇發(fā)作較輕、抗癲癇藥物療效好或年老體弱無法耐受手術(shù)的患者，可以進(jìn)行藥物治療。藥物治療的優(yōu)點(diǎn)是風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較小，缺點(diǎn)是難以根治，需要長期服藥；如果發(fā)作頻繁，癥狀重，藥物治療效果不佳，身體情況可以耐受手術(shù)的建議手術(shù)治療。手術(shù)治療的優(yōu)點(diǎn)是可以根治，缺點(diǎn)是手術(shù)有一定的風(fēng)險(xiǎn)。 手術(shù)方式包括海綿狀血管病變切除，加周圍含鐵血黃素黃染的組織清除；如果累及顳葉內(nèi)側(cè)的杏仁核和海馬結(jié)構(gòu)，往往需要將受累的結(jié)構(gòu)一并切除，否則容易出現(xiàn)癲癇復(fù)發(fā)。 由于海綿狀血管瘤對(duì)放射線不敏感，放療不僅無法使病變消失，對(duì)癲癇發(fā)作的療效也很差。因此不建議做放療，包括普通放療和伽馬刀（立體定向放射治療）。 竇萬臣 202201102022年01月10日1677
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何朝暉主任醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 神經(jīng)外科 病史簡介： 病例一：患者女，29歲，因“頭痛3天”入院。我院頭顱CT及MRI提示右側(cè)顳葉占位性病變伴出血（圖1），考慮海綿狀血管瘤可能性大。 既往史及家族史：無特殊。 輔助檢查：術(shù)前CT、MRI T2、SWI及DSA（圖1）： 診斷：右側(cè)顳葉海綿狀血管瘤伴出血 手術(shù)：神經(jīng)導(dǎo)航下右側(cè)顳葉海綿狀血管瘤切除+ICP探頭置入術(shù) 術(shù)后病檢：＜右側(cè)顳葉＞海綿狀血管瘤。 術(shù)后CT（圖2）： 病例二：患者男，17歲，因“頭痛頭暈伴惡心、嘔吐7天”入院。我院CT及MRI提示透明隔前份占位伴出血，病灶突向左側(cè)腦室內(nèi)生長，疑為腫瘤卒中（圖3）。 既往史及家族史：無特殊。 輔助檢查：術(shù)前CT、MRI T2（圖3）： 診斷：1.胼胝體-透明隔區(qū)占位病變：海綿狀血管瘤？ 2.腦積水 手術(shù)：神經(jīng)導(dǎo)航下胼胝體-透明隔區(qū)占位病變切除+ICP探頭置入術(shù) 術(shù)后病檢：＜胼胝體透明隔＞海綿狀血管瘤。 術(shù)后CT（圖4）： 什么是顱內(nèi)海綿狀血管瘤? 顱內(nèi)海綿狀血管瘤是發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管畸形，并非是真正的腫瘤，因其形態(tài)似瘤且剖面呈海綿狀或蜂窩狀而得名。人群發(fā)病率約為 0.4%～0.8%，僅次于我們上期科普的動(dòng)靜脈畸形。 臨床表現(xiàn) 約11%-44%的海綿狀血管瘤患者無任何癥狀，為檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。而癥狀性海綿狀血管瘤多表現(xiàn)為： 1. 出血：海綿狀血管瘤由易破裂出血的薄壁小血管組成，容易反復(fù)出血； 2. 癲癇（俗稱“羊癲瘋”）：反復(fù)少量出血可能刺激血管瘤周圍大腦皮層異常放電，引發(fā)癲癇； 3. 神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙：血管瘤壓迫腦組織或出血引起相應(yīng)的功能障礙，如癱瘓； 4. 顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)：頭痛、惡心、嘔吐等。 治療方式 1. 隨訪觀察：對(duì)于無癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤患者，經(jīng)神經(jīng)外科醫(yī)生評(píng)估后，可選擇定期隨訪，不一定需要手術(shù)。 2. 藥物治療:目前尚無有效的藥物可以治愈海綿狀血管瘤。如有癲癇發(fā)作，需予以抗癲癇藥物治療，但由于海綿狀血管瘤是誘發(fā)癲癇的原因，只要血管瘤不切除，癲癇控制效果不佳。 3. 伽馬刀治療：不推薦。 4. 介入栓塞治療：與動(dòng)靜脈畸形不同，海綿狀血管瘤沒有粗大供血血管，不能選擇介入治療。 5.手術(shù)治療：手術(shù)切除病灶是治療海綿狀血管瘤的根本方法，也是唯一有效的方法。 點(diǎn)評(píng) 手術(shù)切除病灶是顱內(nèi)海綿狀血管瘤唯一的治愈方式。出血、合并癲癇以及出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙的患者應(yīng)積極手術(shù)治療。以上兩個(gè)病例均為年輕患者，病例一為青年女性，因“頭痛”入院，其MRI為海綿狀血管瘤的典型影像學(xué)表現(xiàn)（圖1）。該患者合并顱內(nèi)血腫形成，雖未引起神經(jīng)功能障礙，但其再出血風(fēng)險(xiǎn)高，患者及其家屬權(quán)衡利弊后要求行手術(shù)治療。 病例二為青少年男性，因”頭痛頭暈伴惡心、嘔吐”入院，MRI提示病變深在，累及室間孔，腦積水明顯，有明確手術(shù)指征。二者均在神經(jīng)導(dǎo)航下完整切除病變，手術(shù)順利，術(shù)后無神經(jīng)功能損害表現(xiàn)，病檢證實(shí)為海綿狀血管瘤，患者痊愈出院。 何朝暉簡介 神經(jīng)外科學(xué)博士、留美博士后、教授、主任醫(yī)師、博士研究生導(dǎo)師、中共黨員。 任職情況： 國家衛(wèi)生計(jì)生委出血性卒中外科專業(yè)委員會(huì)常務(wù)委員。 國家衛(wèi)生計(jì)生委腦卒中防治委員會(huì)中青年委員。 中華中青年神經(jīng)外科醫(yī)師交流協(xié)會(huì)副會(huì)長，重慶地區(qū)會(huì)長。 重慶市醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科專業(yè)委員會(huì)腦血管外科手術(shù)學(xué)組委員。 國家自然科學(xué)基金委評(píng)議人。 《Behavioural Neurology》、 《BioMed Research International》、《Brain Research》、《Current Drug Targets》、《Neural Regeneration Research》、《Neurological Research》、《Chinese Neurosurgical Journal》、《重慶醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)》、《現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生》審稿專家。 臨床工作方向： 出血性或缺血性腦血管疾?。ㄈ顼B內(nèi)動(dòng)脈瘤、腦血管畸形、高血壓性腦出血、腦動(dòng)脈硬化、腦供血不足、腦缺血、腦梗塞、頸動(dòng)脈斑塊伴狹窄、煙霧病等）、腦腫瘤、顱腦外傷等。 擅長手術(shù)： 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤瘤頸夾閉術(shù)、腦血管畸形切除術(shù)、頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)、顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)、腦腫瘤切除術(shù)等。 主持課題： 國家級(jí)課題3項(xiàng)，省部級(jí)課題2項(xiàng)，廳局級(jí)課題1項(xiàng)，校級(jí)課題1項(xiàng)，課題總經(jīng)費(fèi)100余萬。 發(fā)表論文： 共60余篇。SCI論文10余篇，其中《Stroke》（影響因子6.468）論著1篇，《Experimental Neurology》（影響因子4.645）論著1篇，合計(jì)影響因子約30分。 參編教材：1部；參編專著：2部。 教學(xué)： 培養(yǎng)研究生30余名。 聯(lián)系方式： 微信公眾號(hào)：何朝暉腦科 好大夫在線：hezhaohuicqmu2022年01月06日834
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