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趙強(qiáng)主任醫(yī)師 保定市第一中心醫(yī)院 神經(jīng)外科腦血管病、脊柱脊髓科 一、中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀血管瘤概述又稱海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs），并非真性腫瘤，而是一種較為隱匿的先天性血管畸形，具有一定生長(zhǎng)能力，占顱內(nèi)血管畸形的10%-25%，僅次于腦動(dòng)靜脈畸形(AVM)。我們認(rèn)為海綿狀血管畸形（CMs）更能夠確切地描述該疾病的本質(zhì)內(nèi)涵。其發(fā)病率國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道為0.4%-0.8%,國(guó)外為0.16%-0.5%，16歲以上成年人每年檢出率約0.56/10萬(wàn)。病因仍不完全清楚，家族遺傳型病例與基因突變相關(guān)，散發(fā)病例可能與放射線、外傷、顱內(nèi)感染等外界誘發(fā)因素有關(guān)。顱內(nèi)CMs可分為腦內(nèi)和腦外兩種類型：腦內(nèi)型臨床常見(jiàn)，部分多發(fā)者可合并脊髓內(nèi)CMs；腦外型較罕見(jiàn)，多與硬膜關(guān)系密切。雖同為顱內(nèi)CMs，但二者在生物學(xué)行為、影像學(xué)特點(diǎn)、處理方式上存在顯著不同。二、中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs）的臨床特點(diǎn)和自然病程2.1腦和脊髓內(nèi)海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs）顱內(nèi)CMs絕大多數(shù)為腦內(nèi)型，可發(fā)生于腦內(nèi)任何部位，其中幕上腦組織占70%-90%，而幕上又以額顳葉多見(jiàn)。腦內(nèi)CMs可分為散發(fā)型或家族遺傳型。其中散發(fā)型病例占多數(shù)，家族遺傳型僅占約20%，為常染色體顯性家族遺傳，常呈多病灶性，其病因是由于CCM1、CCM2、CCM3基因發(fā)生突變，使血管內(nèi)皮細(xì)胞功能異常而引起血管畸形。因此，對(duì)多發(fā)病例有必要進(jìn)行上述基因的檢測(cè)可明確是否為家族性。此外，家族型腦內(nèi)CMs具有動(dòng)態(tài)可變特性，在定期隨訪的一些家族型腦內(nèi)CMs病例中發(fā)現(xiàn)：每個(gè)病例每年會(huì)新增0.4-2.7個(gè)新生腦內(nèi)CMs病灶。癥狀性腦內(nèi)CMs最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為癲癇（50%）、腦內(nèi)出血（intracerebralhemorrhage，ICH）（25%）和無(wú)近期出血影像學(xué)證據(jù)的局灶性神經(jīng)功能缺損（focalneurologicaldeficits，F(xiàn)ND）（25%），其中不同程度的出血是引起其他并發(fā)癥的基礎(chǔ)。無(wú)癥狀性腦內(nèi)CMs占20%-50%，多因腦MRI的廣泛應(yīng)用而偶然發(fā)現(xiàn)。腦內(nèi)CMs相關(guān)性癲癇（cerebralcavernousmalformations-relatedepilepsy，CRE）被認(rèn)為是由病灶反復(fù)微小出血引起，出血后導(dǎo)致含鐵血黃素沉積、膠質(zhì)增生和炎癥反應(yīng)，進(jìn)而形成致癇灶，研究者普遍認(rèn)為皮層-皮層下病灶及多病灶者是癲癇發(fā)生率較高的類型。一項(xiàng)將CRE作為焦點(diǎn)的前瞻性臨床研究表明：以ICH/FND為首發(fā)癥狀的患者5年內(nèi)發(fā)生癲癇率為6%，無(wú)癥狀患者5年內(nèi)發(fā)生癲癇率為4%，以癲癇為首發(fā)癥狀而無(wú)ICH/FND的患者2年內(nèi)癲癇再發(fā)率為47%。由此可見(jiàn)，以癲癇為首發(fā)癥狀的腦內(nèi)CMs患者將面臨較高的癲癇反復(fù)發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)，非癲癇首發(fā)癥狀者未來(lái)也面臨一定癲癇發(fā)作的可能。癥狀性ICH是腦內(nèi)CMs最嚴(yán)重的并發(fā)癥，但因既往腦內(nèi)CMs相關(guān)性ICH判定標(biāo)準(zhǔn)不完全統(tǒng)一，所以不同研究者腦內(nèi)CMs出血發(fā)生率的報(bào)道也存在較大差異。因此，在2008年國(guó)際上將腦內(nèi)CMs所致的ICH標(biāo)準(zhǔn)化定義為：出現(xiàn)相關(guān)的急性或亞急性癥狀（頭痛、癲癇發(fā)作、意識(shí)障礙、與腦內(nèi)CMs的解剖位置相符的新發(fā)或惡化的FND），同時(shí)有影像學(xué)、病理學(xué)、外科手術(shù)或腦脊液證據(jù)表明病灶內(nèi)外新發(fā)出血。值得注意的是：該定義不包括單純腦內(nèi)CMs體積增加而無(wú)證據(jù)表明新發(fā)出血者，當(dāng)然也不包括只存在含鐵血黃素環(huán)的陳舊性出血者。許多研究表明，首發(fā)癥狀即為ICH和病灶位于腦干是CMs未來(lái)發(fā)生出血的2個(gè)獨(dú)立危險(xiǎn)因素，即CMs一旦發(fā)生出血?jiǎng)t面臨再出血的風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)腦干CMs如未經(jīng)處理則將面臨較其他部位病灶更高的出血風(fēng)險(xiǎn)。此外，也有研究者認(rèn)為女性、CMs體積和多發(fā)病灶可能也是出血的危險(xiǎn)因素，但仍具有一定爭(zhēng)議。家族性病例中常有年齡很小的患者被早期診斷并納入研究，那么如果統(tǒng)一按照未來(lái)總年數(shù)計(jì)算，計(jì)算結(jié)果可能顯示這類低齡患者的一生總出血風(fēng)險(xiǎn)較一般成年人偏大，但我們認(rèn)為不具有說(shuō)服力；同時(shí)，家族性病例常為多發(fā)病灶，因此與散發(fā)病例相比其年ICH率普遍較高。最近有研究指出，全部各型腦內(nèi)CMs總體5年ICH風(fēng)險(xiǎn)約為15.8%，并且年再出血率的風(fēng)險(xiǎn)隨時(shí)間的推移而顯著下降；同時(shí)指出，無(wú)癥狀患者發(fā)生首次出血的概率很低，年出血率僅約0.08%，這些發(fā)現(xiàn)對(duì)權(quán)衡未來(lái)長(zhǎng)期的治療決策具有指導(dǎo)意義。單純脊髓CMs自然病程的研究資料較為罕見(jiàn)，多為脊髓與顱內(nèi)CMs共存病例的研究。研究表明，總體脊髓CMs的年出血率約為2.1%，但脊髓CMs患者中15%-17%共存顱內(nèi)CMs，脊髓顱內(nèi)共存CMs者較單純脊髓CMs更具破壞性，且部分具有家族遺傳性。腦內(nèi)CMs出血引起的FND往往比其他類型的顱內(nèi)血管畸形輕微，影響神經(jīng)功能恢復(fù)因素也較復(fù)雜。目前在腦內(nèi)CMs所致FND的研究中，仍無(wú)標(biāo)準(zhǔn)化評(píng)估工具，多種mRS（modifiedRankinscore）衍生量表曾被應(yīng)用于相關(guān)研究中。例如，有研究者將OHS（OxfordHandicapScale）評(píng)分，即一種mRS衍生量表，用于研究腦干腦內(nèi)CMs的神經(jīng)功能恢復(fù)率，將完全恢復(fù)定為：mRS=0，最終計(jì)算出無(wú)出血組、一次出血組、多次出血組的5年完全恢復(fù)率分別為37%、18%、11%；整體病例2年完全恢復(fù)率為30.3%，且主要在最后出血的18個(gè)月內(nèi)。推薦觀點(diǎn)：（1）腦內(nèi)CMs可分為散發(fā)型或家族遺傳型，對(duì)于多發(fā)病例建議進(jìn)行基因檢測(cè)明確是否為家族性，為后續(xù)的管理提供依據(jù)。（2）腦內(nèi)CMs最常見(jiàn)臨床癥狀依次為癲癇、腦內(nèi)出血和局灶性神經(jīng)功能缺損，不同程度的出血是產(chǎn)生各種癥狀的基礎(chǔ)。（3）臨床研究中，要注意腦內(nèi)CMs所致腦出血的定義：出現(xiàn)相關(guān)的急性或亞急性癥狀，同時(shí)有影像學(xué)、病理學(xué)、外科手術(shù)或腦脊液證據(jù)表明病灶內(nèi)外新發(fā)出血。（4）CMs未來(lái)發(fā)生出血的2個(gè)危險(xiǎn)因素：首發(fā)癥狀為出血、病灶位于腦干。（5）脊髓和顱內(nèi)共存CMs者較單純眷髓CMs病程更具侵襲性。2.2顱內(nèi)腦外海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs）顱內(nèi)腦外CMs臨床上并不多見(jiàn)，常見(jiàn)于女性，40歲左右為發(fā)病高峰。與腦內(nèi)病灶相比，其生物學(xué)行為更類似于真性腫瘤，包括占位效應(yīng)、包繞神經(jīng)血管、妊娠期增殖等，但自發(fā)性出血少見(jiàn)。病灶好發(fā)部位以鞍旁海綿竇區(qū)、中顱窩底最多見(jiàn)，其他部位如腦室、大腦凸面顱骨下相對(duì)罕見(jiàn)。病灶體積多較腦內(nèi)者大，直徑可達(dá)5cm以上，外觀一般呈紫紅色，無(wú)包膜，切面可見(jiàn)蜂窩狀或海綿狀緊密結(jié)合的血竇，無(wú)彈力層與肌肉，血竇之間無(wú)神經(jīng)組織。顱內(nèi)腦外CMs往往與硬膜關(guān)系密切，故又稱為硬膜型CMs。臨床癥狀與病灶的具體部位相關(guān)，多由壓迫周?chē)Y(jié)構(gòu)引起。中顱窩底海綿竇區(qū)的腦外病灶，壓迫海綿竇及內(nèi)部神經(jīng)、垂體、下丘腦和視神經(jīng)，可表現(xiàn)為頭痛、視力下降、海綿竇綜合征等顱神經(jīng)功能障礙；或神經(jīng)刺激癥狀，如三叉神經(jīng)痛。位于腦室者可因梗阻性腦積水而引起頭痛、頭暈、嘔吐等癥狀；大腦凸面硬膜下者也多表現(xiàn)為頭痛等癥狀。推薦觀點(diǎn)：（1）腦外CMs女性多見(jiàn)，妊娠期可能增殖變大。（2）腦外CMs鞍旁海綿竇區(qū)最多見(jiàn)，也可發(fā)生于腦室、大腦凸面顱骨下。（3）腦外CMs往往與硬膜關(guān)系密切，故又稱為硬膜型CMs。三、中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs）的影像學(xué)診斷3.1腦和脊髓內(nèi)海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs）CMs的臨床癥狀多缺乏特異性，主要依靠影像學(xué)診斷。盡管CT并非腦內(nèi)CMs最好的檢查手段，但實(shí)際臨床工作中確有相當(dāng)一部分患者是首先靠CT發(fā)現(xiàn)病灶的。CT對(duì)體積較小的腦內(nèi)CMs雖不敏感，但對(duì)提示一些病灶特點(diǎn)具有優(yōu)勢(shì)，如病灶內(nèi)鈣化、出血等。腦內(nèi)CMs在CT影像常呈現(xiàn)邊界清楚的圓形或類圓形的高密度影，病灶內(nèi)高蛋白、出血后含鐵血黃素增多及鈣化是病灶呈高密度影的主要因素，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化或不強(qiáng)化，周?chē)[不明顯。臨床上CT更適合于急性血腫、占位效應(yīng)和腦積水的緊急診斷。比如，CMs患者隨訪過(guò)程中出現(xiàn)臨床癥狀，需盡快行影像學(xué)檢查排除出血或新生病灶，這時(shí)CT應(yīng)作為緊急檢查的首選。但反復(fù)腦CT檢查的電離輻射存在促進(jìn)新發(fā)腦內(nèi)CMs的風(fēng)險(xiǎn)，所以當(dāng)CT初步懷疑腦內(nèi)CMs后即應(yīng)進(jìn)行MRI檢查，且在后續(xù)隨訪觀察中繼續(xù)選擇MRI。腦內(nèi)CMs具有典型的MRI影像特征，同時(shí)MRI對(duì)發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)CMs具有高度的敏感性，且無(wú)創(chuàng)，所以被推薦為首選的影像學(xué)檢查方法。然而，因?yàn)槟X內(nèi)CMs的MRI特征其實(shí)是其內(nèi)部和周?chē)悍纸猱a(chǎn)物在MRI的反映，所以不同時(shí)期的腦內(nèi)CMs具有不同特點(diǎn)，可分4型：I型為亞急性出血期，T1WI中心呈高信號(hào)，T2WI呈等、高信號(hào)；II型是病灶反復(fù)出血、血栓形成期，T1和T2病灶中心呈網(wǎng)狀混雜，周?chē)械托盘?hào)環(huán)，呈“爆米花”樣，這是腦內(nèi)CMs的最典型表現(xiàn)；III型常見(jiàn)于家族性病變，T1及T2均呈等或低信號(hào)，相當(dāng)于慢性出血期；IV型病灶微小，屬于毛細(xì)血管擴(kuò)張期，常規(guī)T1與T2序列難以顯影，僅梯度回波序列（gradientrecalledecho，GRE）及磁敏感加權(quán)成像（susceptibilityweightedimaging，SWI）可能發(fā)現(xiàn)。近年來(lái)，腦內(nèi)CMs影像研究也多集中于GRE和SWI序列，因其能夠顯示常規(guī)序列無(wú)法顯示的微小病灶，有時(shí)甚至還能夠發(fā)現(xiàn)一些腦內(nèi)CMs相關(guān)的發(fā)育性靜脈畸形（developmentalvenousanomaly，DVA），所以目前被認(rèn)為可能是家族性腦內(nèi)CMs診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，可用于檢測(cè)家族性和放射線誘導(dǎo)產(chǎn)生的多發(fā)微小腦內(nèi)CMs。然而，上述序列有時(shí)過(guò)于敏感，容易將高血壓和腦血管淀粉樣變等所致的多發(fā)微小出血灶誤判為多發(fā)微小CMs。但其實(shí)多發(fā)微小CMs的患者往往會(huì)同時(shí)存在一些較大而典型的CMs，僅僅單純多發(fā)微小腦內(nèi)CMs極少見(jiàn)，基于該特點(diǎn)可將二者進(jìn)行鑒別。由于檢測(cè)不同階段血液分解產(chǎn)物的重要性，T1和T2序列都很重要，且對(duì)可疑腦內(nèi)CMs的評(píng)估必須包括一個(gè)GRE或SWI序列。此外，也有報(bào)道稱DWI對(duì)一些微小CMs有診斷價(jià)值，但我們臨床工作中發(fā)現(xiàn)其價(jià)值不如SWI和GRE；腦內(nèi)CMs的MRI影像上有時(shí)與出血性或鈣化性腫瘤具有相似性，如轉(zhuǎn)移瘤（黑色素瘤、腎細(xì)胞瘤等）卒中、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和多形性黃星形細(xì)胞瘤，要進(jìn)行鑒別。T1增強(qiáng)掃描主要用于與腫瘤的鑒別、評(píng)估可能存在的CMs相關(guān)性DVA或毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，甚至提供一些對(duì)制定手術(shù)計(jì)劃有價(jià)值的信息，如觀察覆蓋病灶的靜脈和預(yù)估術(shù)中的出血。DSA檢查中腦內(nèi)CMs病灶一般不顯影，僅部分病例可能顯示相關(guān)性DVA，故DSA在腦內(nèi)CMs診斷中的作用是非常有限。僅用于一些合并DVA需要排除AVM，并觀察DVA與CMs病灶空間關(guān)系時(shí)。腦內(nèi)CMs的隨訪標(biāo)準(zhǔn)尚不統(tǒng)一，影像學(xué)隨訪的最佳時(shí)間和適應(yīng)證主要基于具體臨床判斷，能夠用于推薦的證據(jù)相對(duì)較少，隨訪的差異主要與患者依從性、經(jīng)濟(jì)因素和醫(yī)生觀念的差異有關(guān)。我們認(rèn)為，至少在患者出現(xiàn)神經(jīng)功能狀態(tài)的改變時(shí)，應(yīng)盡快進(jìn)行復(fù)查。腦內(nèi)CMs患者是否需要常規(guī)行脊髓MRI檢測(cè)明確是否合并脊髓CMs呢？目前多數(shù)觀點(diǎn)認(rèn)為，在沒(méi)有疼痛或其他脊髓癥狀的情況下，沒(méi)有必要進(jìn)行常規(guī)的脊髓MRI檢測(cè)，因?yàn)榧词拱l(fā)現(xiàn)了無(wú)癥狀的脊髓CMs也不需特殊處理。但我們認(rèn)為，家族型顱內(nèi)多發(fā)病例合并脊髓CMs概率相對(duì)散發(fā)型較高，且破壞性更強(qiáng)，針對(duì)這類患者可選擇脊髓MRI以明確髓內(nèi)病灶，為后期管理提供全面的信息。推薦意見(jiàn)：（1）CT對(duì)提示腦內(nèi)CMs的鈣化、出血等病灶特點(diǎn)具有優(yōu)勢(shì)，可作為緊急檢查的首選，但不宜后續(xù)隨訪復(fù)查的手段。（2）MRI對(duì)腦內(nèi)CMs具有高度的敏感性，推薦為首選的影像學(xué)檢查方法。（3）對(duì)于多發(fā)病灶者，MRI需包含GRE和SWI序列，以顯示微小病灶和可能存在的DVA，可作為家族性腦內(nèi)CMs診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。（4）DSA對(duì)腦內(nèi)CMs的診斷價(jià)值有限，僅推薦于合并DVA的病例，與AVM鑒別。（5）腦內(nèi)CMs尚無(wú)隨訪標(biāo)準(zhǔn)，但出現(xiàn)神經(jīng)功能變化時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)查。（6）不推薦腦內(nèi)CMs患者常規(guī)行脊髓MRI檢測(cè)，但家族型病例可選擇脊髓MRI明確，為后期管理提供信息。3.2顱內(nèi)腦外海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs）顱內(nèi)腦外CMs的CT掃描常呈等密度或高密度影，邊界較清楚。鞍旁及凸面者增強(qiáng)CT顯著強(qiáng)化，腦室內(nèi)者強(qiáng)化情況不確定。CT通常僅作為初步檢查手段提供一些信息，影像學(xué)診斷仍然主要依靠MRI掃描。鞍旁海綿竇區(qū)CMs最為常見(jiàn)，其MRI特點(diǎn)主要包括：（1）多包繞同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈生長(zhǎng)，被包繞的頸內(nèi)動(dòng)脈無(wú)明顯狹窄，病灶可延至鞍上；（2）存在特征性MRI表現(xiàn)，即T1呈均勻低信號(hào)，T2呈均勻極高信號(hào)，接近腦脊液信號(hào)，F(xiàn)lair為高信號(hào)，DWI呈等、低信號(hào)，增強(qiáng)掃描均勻顯著強(qiáng)化，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描部分病例呈延遲強(qiáng)化表現(xiàn)，即邊緣到中心的“填充式”強(qiáng)化；（3）此型CMs血管腔大，充滿大量血液，血栓及管壁間結(jié)締組織少；與腦內(nèi)型不同，該類GRE和SWI序列無(wú)海綿狀血管影。與動(dòng)脈瘤鑒別要點(diǎn)：CMs呈T1低、T2高，而動(dòng)脈瘤多呈血管流空影，血栓性動(dòng)脈瘤T2多呈低信號(hào)；與腦膜瘤鑒別：腦膜瘤多接近于等信號(hào)，鑒別困難時(shí)可行MRS檢查，腦膜瘤Cho波峰增高、無(wú)Cr和NAA波，而CMs腦組織波峰均消失（無(wú)Cho、Cr和NAA波），可有Lip波。腦外CMs特征性MR表現(xiàn)：包繞同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈生長(zhǎng)，被包繞的頸內(nèi)動(dòng)脈無(wú)明顯狹窄；TI均勻低信號(hào)，T2均勻高信號(hào)，接近腦脊液信號(hào)，F(xiàn)lair為高信號(hào)，DWI呈等、低信號(hào)，增強(qiáng)掃描均勻顯著強(qiáng)化，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描部分病例呈延遲強(qiáng)化表現(xiàn)，即邊緣到中心的“填充式”強(qiáng)化，（該患重診斷“硬膜型海綿狀血管瘤”）女，56歲。無(wú)誘因活動(dòng)時(shí)突發(fā)頭暈半月，呈天旋地轉(zhuǎn)感，有耳鳴A~D圖T1WI、T2WI、FLAIR序列、冠狀位增強(qiáng)：右側(cè)海綿竇區(qū)見(jiàn)一巨大腫物，呈“啞鈴征”，信號(hào)欠均勻，T1WI以等低信號(hào)為主，T2WI以高信號(hào)為主，F(xiàn)LAIR以高信號(hào)為主，增強(qiáng)邊緣及內(nèi)部明顯強(qiáng)化，中心見(jiàn)無(wú)強(qiáng)化區(qū)（早期邊緣及內(nèi)部明顯強(qiáng)化，中、晚期逐漸向內(nèi)強(qiáng)化），DWI稍低信號(hào)，ADC稍高信號(hào)（未提供），手術(shù)病理證實(shí)腦外CMs。腦室CMs罕見(jiàn)，需要與腦膜瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤及室管膜瘤鑒別。MRI表現(xiàn)常類似于脈絡(luò)叢乳頭狀瘤呈桑葚狀實(shí)性（典型）或囊實(shí)性腫塊（非典型），但更具有多樣性：（1）瘤體內(nèi)血管通暢時(shí)，為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)后均勻強(qiáng)化；（2）瘤內(nèi)存在血栓、出血、鈣化時(shí)，呈T1、T2混雜信號(hào)，瘤周呈短T2環(huán)，增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化、輕度或不均勻強(qiáng)化；（3）瘤體血管壁厚、管腔狹窄甚至閉塞、間質(zhì)成分多時(shí)，呈等T1等T2信號(hào)，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化。各型在Flair圖像一般均呈高信號(hào)，有時(shí)反復(fù)出血囊變而變得體積巨大，進(jìn)而導(dǎo)致占位效應(yīng)或瘤周出血引起蛛網(wǎng)膜粘連而出現(xiàn)腦積水。第四腦室CMs，圖1，2分別為橫斷面T1WI（圖1）和T2WI（圖2），示第四腦室內(nèi)不規(guī)則結(jié)節(jié)樣實(shí)性占位，呈不均勻稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)；圖3DWI示病灶呈稍高信號(hào)；圖4病理切片，顯微鏡下可見(jiàn)竇腔樣擴(kuò)張毛細(xì)血管和間質(zhì)組織，血管間無(wú)神經(jīng)組織，竇腔內(nèi)充滿紅細(xì)胞(HE×100)。女，64歲，側(cè)腦室體部CMs，A.T1WI呈高低混雜信號(hào)，邊緣環(huán)形高信號(hào)；B.T2WI病灶周?chē)梢?jiàn)明顯低信號(hào)環(huán)。女，50歲，第三腦室CMs。A.T2WI呈高低混雜信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)小囊狀液平，周?chē)梢?jiàn)典型低信號(hào)環(huán)；B.增強(qiáng)掃描冠狀位，病灶內(nèi)未見(jiàn)明顯強(qiáng)化；C.DWI呈低信號(hào)。女，47歲，右側(cè)側(cè)腦室后角CMs。A.T1WI上以低信號(hào)為主，其內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀高信號(hào)，右側(cè)側(cè)腦室后角擴(kuò)大；B.DWI低信號(hào)為主，可見(jiàn)點(diǎn)狀高信號(hào)；C.增強(qiáng)掃描冠狀面可見(jiàn)邊緣條狀、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。大腦凸面硬膜下CMs的MRI平掃和強(qiáng)化方式與鞍旁海綿竇區(qū)CMs類似，形態(tài)上多為淺分葉或桑葚狀，瘤體周邊及內(nèi)部可見(jiàn)擴(kuò)張的血管，瘤周腦組織可出現(xiàn)輕度水腫。需要注意與腦膜瘤和血管外皮瘤鑒別。推薦意見(jiàn)：（1）CT可作為初步檢查手段提供一些信息。（2）腦外CMs影像學(xué)診斷主要依靠MRI，是首選的影像學(xué)檢查方法；突出特點(diǎn)為：T2呈極高信號(hào)、接近腦眷液，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)為“填充式”強(qiáng)化。（3）與腦膜瘤鑒別困難時(shí)可行MRS檢查，CMs腦組織波峰均消失（無(wú)Cho、Cr和NAA峰）。（4）可根據(jù)腦室CMs的MRI特征推測(cè)瘤內(nèi)血流狀態(tài)，腦空CMs反復(fù)出血囊變時(shí)容易體積增大導(dǎo)致腦積水。凸面硬膜下CMs與海綿賓區(qū)CMs類似，但周?chē)Ｓ休p度水腫。四、中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs）的外科手術(shù)治療4.1腦內(nèi)和脊髓內(nèi)海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs）外科手術(shù)被認(rèn)為是腦內(nèi)CMs最有效的治療方式，且迄今已有幾十年的外科經(jīng)驗(yàn)，但手術(shù)切除的指征仍頗有爭(zhēng)議，僅少數(shù)研究明確顯示手術(shù)對(duì)治療腦內(nèi)CMs相關(guān)癲癇確切有益。對(duì)無(wú)癥狀的腦內(nèi)CMs，尤其位于功能區(qū)、深部或腦干的無(wú)癥狀病灶，一般主張采取保守治療。多發(fā)的無(wú)癥狀性腦內(nèi)CMs亦不推薦外科處理。由于腦內(nèi)CMs第一次出血后5年再出血率約為29.5%，且手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)隨病灶部位的不同存在很大差異，故手術(shù)指征需要綜合考慮腦內(nèi)CMs位置和出血史等因素，權(quán)衡手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)與獲益。通常癥狀性、有出血史且位于淺部手術(shù)易及部位的腦內(nèi)CMs，因?yàn)檩^好的風(fēng)險(xiǎn)獲益比而推薦積極手術(shù)切除，尤其非功能區(qū)者；而單發(fā)無(wú)癥狀、非功能區(qū)且淺表易于切除者，因手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較小，也可綜合多方面具體因素而考慮手術(shù)切除，避免將來(lái)出血、緩解心理負(fù)擔(dān)、節(jié)省隨訪費(fèi)用等，對(duì)于必須服用抗凝藥的患者，切除后還能解決服藥后出血風(fēng)險(xiǎn)的矛盾。腦深部病灶如島葉、基底節(jié)區(qū)、丘腦等部位，若存在相關(guān)癥狀或已出血，可根據(jù)具體病情選擇保守治療，也可充分權(quán)衡后考慮手術(shù)切除，尤其病程呈侵襲性者。這些部位重要神經(jīng)纖維及穿支血管密集，手術(shù)更需謹(jǐn)慎，應(yīng)采用神經(jīng)導(dǎo)航、術(shù)中超聲、電生理監(jiān)測(cè)等輔助手段，術(shù)中精心技術(shù)處理，相當(dāng)一部分患者經(jīng)過(guò)手術(shù)處理后，術(shù)前存在的偏癱等神經(jīng)功能障礙可獲得不同程度恢復(fù)，但仍會(huì)有一定的并發(fā)癥發(fā)生率（5%-18%）及死亡率（約2%）。感覺(jué)運(yùn)動(dòng)區(qū)、枕葉視皮層區(qū)等功能區(qū)癥狀性CMs，尤其呈侵襲性病程者，可考慮手術(shù)切除，但需術(shù)前術(shù)中仔細(xì)評(píng)估和保護(hù)周?chē)窠?jīng)纖維。腦干CMs較其他部位更具侵襲性，其手術(shù)指征也具爭(zhēng)議性，需要綜合考慮。若僅出現(xiàn)一次癥狀性出血，且位置相對(duì)表淺，可選擇手術(shù)切除，但也可以選擇保守治療后隨訪觀察。若出現(xiàn)二次出血甚至反復(fù)出血，造成神經(jīng)功能進(jìn)行性破壞，則需要積極采取手術(shù)切除，腦干手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，術(shù)中也應(yīng)采取神經(jīng)導(dǎo)航、電生理監(jiān)測(cè)、激光刀等輔助技術(shù)提高手術(shù)的安全性。盡管手術(shù)精細(xì)操作并采用多種輔助手段，腦干CMs術(shù)后早期仍存在較高的并發(fā)癥發(fā)生率，但大多數(shù)患者能夠隨著時(shí)間的推移而不同程度恢復(fù)。脊髓CMs的手術(shù)同樣具有較大的風(fēng)險(xiǎn)和挑戰(zhàn)性，其手術(shù)的選擇與腦干CMs類似，單次癥狀性出血可選擇保守治療或根據(jù)實(shí)際情況選擇手術(shù)切除，而反復(fù)出血呈現(xiàn)神經(jīng)功能進(jìn)行性破壞者應(yīng)積極選擇手術(shù)切除，多數(shù)患者術(shù)后神經(jīng)功能的恢復(fù)可獲益。對(duì)于顱內(nèi)海綿狀血管畸形相關(guān)性癲癇（cerebralcavernousmalformations-relatedepilepsy，CRE），手術(shù)切除是最有效的控制方式。研究表明，單純的病灶切除可使偶發(fā)性或病程少于1年的CRE患者術(shù)后控制率達(dá)70%-90%，但病程較長(zhǎng)的病例術(shù)后控制率相對(duì)較低。因此，主張對(duì)單種藥物無(wú)法控制的患者即可進(jìn)行早期手術(shù)，盡管尚不滿足難治性癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn)。手術(shù)中在不損傷周?chē)匾窠?jīng)結(jié)構(gòu)的前提下，完整切除周?chē)暮F血黃素環(huán)可有效提高癲癇治愈率。針對(duì)少數(shù)僅單純病灶切除可能仍無(wú)法有效控制的CRE患者，我們認(rèn)為可嘗試聯(lián)合癲癇外科醫(yī)生術(shù)前評(píng)估病灶周?chē)陌d癇灶范圍，術(shù)中行腦皮層電生理監(jiān)測(cè)，根據(jù)需要擴(kuò)大切除；最近也有報(bào)道表明激光纖維消融腦內(nèi)CMs可能是控制CRE的一種有效方法，但這些還需要進(jìn)一步的研究。一些散發(fā)性病例中可能存在與CMs形成相關(guān)的DVA，DVA通常也參與正常腦組織的靜脈回流，和多數(shù)研究者觀點(diǎn)一致，我們主張應(yīng)予以保留、避免將其剝除，否則可能導(dǎo)致術(shù)后腦水腫、出血或靜脈性梗死等嚴(yán)重并發(fā)癥。關(guān)于腦內(nèi)CMs相關(guān)的腦出血和腦室出血，可遵循一般腦出血及腦室出血的相關(guān)指南進(jìn)行處理，包括控制血壓、調(diào)整凝血功能、控制顱內(nèi)壓，當(dāng)血腫誘發(fā)腦疝或血腫位于后顱窩占位效應(yīng)明顯時(shí)，應(yīng)考慮手術(shù)清除血腫并切除CMs病灶。推薦意見(jiàn)：（1）外科手術(shù)仍是腦內(nèi)和脊髓內(nèi)CMs最有效的治療方式。（2）所有無(wú)癥狀的腦內(nèi)和脊髓內(nèi)CMs，一般均推薦采取保守治療。（3）非功能區(qū)癥狀性腦內(nèi)CMs推薦積極手術(shù)；非功能區(qū)淺部無(wú)癥狀性腦內(nèi)CMs也可根據(jù)患者意愿考慮手術(shù)切除。（4）功能區(qū)癥狀性CMs，尤其呈侵襲性病程者，可考慮手術(shù)切除。（5）癥狀性深部病灶可視病情選擇保守治療或考慮手術(shù)切除，病程呈侵襲性的推薦積極手術(shù)切除。術(shù)中建議采取導(dǎo)航、電生理監(jiān)測(cè)等提高安全性。（6）腦干CMs單次出血，可手術(shù)切除也可保守治療，如部位表淺可傾向選擇手術(shù)。若二次出血甚至反復(fù)出血，需要積極手術(shù)切除。（7）脊髓內(nèi)CMs的手術(shù)選擇同腦干CMs。（8）手術(shù)是CRE最有效的控制方式，可首選手術(shù)切除病灶及周?chē)F血黃素沉積帶，或單藥無(wú)法控制時(shí)再手術(shù)。（9）若存在DVA，應(yīng)予以保留、避免將其剝除。4.2顱內(nèi)腦外海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs）外科手術(shù)是治療腦外CMs最有效的手段，對(duì)于占絕大比例的海綿竇區(qū)CMs的治療，需要依據(jù)具體特點(diǎn)、制定個(gè)體化方案，中小型體積者可采取手術(shù)治療，也可選擇放射治療，但體積較大（直徑≥4cm）引起明顯壓迫者主張首選手術(shù)切除。手術(shù)目的是切除病灶減輕或消除占位效應(yīng)對(duì)神經(jīng)血管的壓迫，其血供極為豐富，早期手術(shù)死亡率較高，但隨著神經(jīng)外科技術(shù)的發(fā)展，全切率明顯提高，手術(shù)致死致殘率顯著下降。手術(shù)入路的選擇根據(jù)CMs生長(zhǎng)特點(diǎn)（Dolenc入路），如向鞍區(qū)方向生長(zhǎng)可采用翼點(diǎn)硬膜內(nèi)入路。術(shù)中主要風(fēng)險(xiǎn)包括難以控制的出血和海綿竇內(nèi)神經(jīng)的損傷，切除前可電凝腫瘤表面使體積縮小、內(nèi)部形成血栓，可能有助于減少切除過(guò)程中的出血。總的原則是在安全的前提下盡可能全切，如無(wú)法全切則可部分切除減壓后再進(jìn)行放射治療。結(jié)合我們的經(jīng)驗(yàn)，體積大、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高的海綿竇CMs也可選擇術(shù)前放療，使腫瘤內(nèi)血栓形成、體積縮小后再行手術(shù)治療。腦室內(nèi)CMs往往較腦內(nèi)病灶體積大，若出血囊變使體積變得更為巨大，容易因占位效應(yīng)而出現(xiàn)腦積水，因此傾向于主張優(yōu)先考慮手術(shù)切除。可根據(jù)術(shù)前MRI特點(diǎn)初步判斷血供情況，再根據(jù)腫瘤具體位置體征選擇合適的入路，在顯微鏡或神經(jīng)內(nèi)鏡下手術(shù)切除。術(shù)中應(yīng)注意腦室壁周?chē)匾窠?jīng)結(jié)構(gòu)和深部靜脈的保護(hù)。大腦凸面硬膜下CMs位置表淺，類似于血供豐富的凸面腦膜瘤，術(shù)中注意保護(hù)周?chē)Ｉ窠?jīng)血管，及異常擴(kuò)張且可能參與正常回流的靜脈。推薦意見(jiàn)：（1）外科手術(shù)是腦外CMs最有效的治療方式。（2）中小型體積者（直徑《4cm）可首選手術(shù)治療，也可首選放射治療，但體積較大（直徑＞4cm）引起明顯壓迫者首選手術(shù)切除。（3）在安全的前提下盡可能全切，如全切困難術(shù)后可再行放療；可術(shù)前放療，降低手術(shù)難度。（4）腦室內(nèi)CMs傾向于優(yōu)先考慮手術(shù)切除。（5）凸面硬膜下CMs位置表淺，也傾向于優(yōu)先考慮手術(shù)切除。五、立體定向放射外科治療5.1腦內(nèi)海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs）立體定向放射外科（stercotacticradiosurgery，SRS）可作為一種選擇，應(yīng)用于功能區(qū)、腦深部及腦干癥狀性腦內(nèi)CMs的治療，其主要作用是降低病灶自然病程出血的發(fā)生率，然而因腦內(nèi)CMs缺乏纖維母細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞，放療后很難完全形成血栓，實(shí)際有效程度尚有爭(zhēng)議。安全性方面盡管與外科手術(shù)切除相比風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低，但也存在一定比例的局灶神經(jīng)功能損傷發(fā)生率甚至死亡率，這可能與病灶周?chē)F血黃素的放射增敏作用有關(guān)；放射劑量方面，盡管已有一些推薦的安全劑量，但最佳劑量尚無(wú)定論。所以，SRS的應(yīng)用需要根據(jù)年齡、位置、出血風(fēng)險(xiǎn)、手術(shù)切除的風(fēng)險(xiǎn)和既往出血情況等多方面考慮選擇合適的患者。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，SRS僅推薦用于癥狀性出血的功能區(qū)或腦干CMs，且無(wú)法接受手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、不能或不愿手術(shù)者；對(duì)于無(wú)癥狀腦內(nèi)CMs和手術(shù)易切除的癥狀性腦內(nèi)CMs，均不建議選擇SRS。對(duì)于CRE患者，SRS無(wú)法清除病灶周?chē)ＤX組織中的含鐵血黃素沉積，對(duì)癲癇癥狀無(wú)明確效果；家族性病例中，SRS輻射暴露有促進(jìn)新生CMs的風(fēng)險(xiǎn)，所以一般也不推薦。關(guān)于脊髓內(nèi)CMs的放射治療，可能因效果較差，至今未見(jiàn)相關(guān)研究報(bào)道，本文不作闡述。推薦意見(jiàn)：（1）不能或不愿手術(shù)的功能區(qū)或腦干出血性CMs，可選擇SRS降低再出血率。（2）無(wú)癥狀的和易于手術(shù)的癥狀性腦內(nèi)CMs，均不建議選擇SRS。（3）CRE患者和家族性病例也不推薦SRS。5.2顱內(nèi)腦外海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs）腦外CMs不同于腦內(nèi)CMs，其特殊的病理學(xué)結(jié)構(gòu)使其具有很高的放射敏感性。自1999年報(bào)道1例SRS治療術(shù)后殘留的海綿竇CMs取得良好療效以來(lái)，越來(lái)越多的研究證實(shí)SRS是一種治療腦外CMs安全有效的方式，并逐漸成為中小型CMs和術(shù)后殘留的主要治療方式，相關(guān)技術(shù)也趨于成熟。目前普遍認(rèn)同，SRS可作為診斷明確的中小型CMs（直徑＜4cm）繼外科手術(shù)之外的另一種首選治療方式，同時(shí)也可作為外科手術(shù)的輔助治療手段。但是，放射劑量的選擇仍存在爭(zhēng)議，大多數(shù)研究報(bào)道的邊緣劑量介于10-15Gy，可能與術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)及腫瘤的大小有關(guān)。一般認(rèn)為CMs體積越小、邊緣劑量越大，腫瘤縮小程度越明顯，但過(guò)大的放射劑量也存在神經(jīng)損傷的風(fēng)險(xiǎn)。所以有學(xué)者提出，體積過(guò)大的CMs可采用大分割SRS分次放療。放療后可能出現(xiàn)一些不良反應(yīng)，短期內(nèi)可根據(jù)需要選擇脫水、激素、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物及對(duì)癥處理。在出院后需要長(zhǎng)期MRI隨訪，評(píng)估腫瘤體積和臨床癥狀變化。推薦意見(jiàn)：（1）SRS可作為中小型CMs（直徑＜4cm）的首選治療方式，也可作為外科手術(shù)的輔助治療手段。（2）SRS治療后腫瘤縮小程度與CMs體積和邊緣劑量相關(guān)，體積過(guò)大的可采用大分割SRS分次放療。內(nèi)科治療6.1顱內(nèi)海綿狀血管畸形相關(guān)性癲癇（cerebralcavernousmalformations-relatedepilepsy，CRE）首先需要明確腦內(nèi)CMs與患者癲癇的相關(guān)性，一般認(rèn)為如癲癇發(fā)作區(qū)位于腦內(nèi)CMs病灶附近區(qū)域則可確定為CRE，如為局灶性癲癇且起源于CMs同側(cè)半球也可考慮為CRE，否則不認(rèn)為癲癇與腦內(nèi)CMs具有相關(guān)性。研究表明，CRE的藥物控制率可達(dá)到50%-60%，因此患者一旦診斷為CRE，即需要開(kāi)始使用抗癲癇藥，同時(shí)要注意避免應(yīng)用易誘發(fā)癲病的藥物和活動(dòng)。但對(duì)于一些腦內(nèi)CMs出血所致的癲癇患者和不愿服藥者，也可直接考慮外科手術(shù)切除。6.2腦內(nèi)海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs）相關(guān)頭痛等癥狀的處理腦內(nèi)CMs患者頭痛發(fā)生率可能高達(dá)52%。存在腦內(nèi)CMs同時(shí)又符合偏頭痛標(biāo)準(zhǔn)的患者，建議進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)的偏頭痛治療，非甾體類抗炎藥（NSAIDs）是一種安全有效的藥物，但尚缺乏前瞻性研究。關(guān)于其他CMs相關(guān)的神經(jīng)癥狀，無(wú)手術(shù)指征者，一般也只需采用藥物、康復(fù)等保守治療措施。6.3其他最新基礎(chǔ)實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)他汀類藥物和維生素D可能成為治療腦內(nèi)CMs潛在有益的藥物，但有效性和安全性需要進(jìn)一步臨床評(píng)估。推薦意見(jiàn)：（1）合并癲癇的惠者，首先要評(píng)佑癲癇與腦內(nèi)CMs的相關(guān)性，當(dāng)診斷為CRE后需要開(kāi)始使用抗癲癇藥物。（2）腦內(nèi)CMs患者出現(xiàn)頭痛推薦用非甾體類抗炎藥NSAIDs對(duì)癥處理，符合偏頭痛標(biāo)準(zhǔn)者，可進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)的偏頭痛治療。七、特殊群體顱內(nèi)海綿狀血管畸形（cavernousmalformations,CMs）管理通常情況下，腦內(nèi)CMs患者是可以選擇妊娠的，但相關(guān)諸多問(wèn)題需要面對(duì)和處理，例如家族性患者妊娠前可能需要進(jìn)行遺傳咨詢，CRE患者可能需要調(diào)整抗癲癇藥物以降低致畸風(fēng)險(xiǎn)。妊娠期間出現(xiàn)劇烈頭痛或神經(jīng)功能變化等，應(yīng)及時(shí)行MRI平掃檢查，如明確為CMs出血，應(yīng)權(quán)衡病情程度、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、妊娠三方面，全面評(píng)估后選擇保守或手術(shù)。另外，除非存在近期顱內(nèi)出血等特殊情況，一般腦內(nèi)CMs患者可選擇陰道分娩。有報(bào)道指出，腦外CMs在妊娠期間有繼續(xù)增殖變大的可能，所以妊娠前和妊娠期間需要將該因素充分考慮在內(nèi)。兒童腦內(nèi)CMs大約占四分之一，病灶出血的風(fēng)險(xiǎn)更大，病程更具侵襲性，因此有人主張手術(shù)應(yīng)較成人更為積極。藥物治療方面，普萘洛爾已被用于治療家族性彌漫性嬰幼兒腦內(nèi)CMs，并取得較好的效果；但對(duì)于非家族遺傳性兒童病例和成人病例，僅有極少數(shù)普萘洛爾應(yīng)用的病例報(bào)道，缺乏有效證據(jù)，需進(jìn)一步對(duì)照研究。一些研究者認(rèn)為，10歲以下兒童更容易因輻射誘發(fā)新生腦內(nèi)CMs，所以應(yīng)盡可能避免反復(fù)CT和X線檢查。臨床工作中，需抗凝或溶栓的疾病越來(lái)越多。那么對(duì)于合并腦內(nèi)CMs的患者，抗凝和溶栓藥物是否會(huì)增加出血的風(fēng)險(xiǎn)？目前關(guān)于此問(wèn)題的研究不多，僅少數(shù)報(bào)道指出抗凝或溶栓可能并不會(huì)顯著增加CMs的出血風(fēng)險(xiǎn)，但證據(jù)支持也不夠充分。但根據(jù)我們的臨床體會(huì)，對(duì)于近期出血史的患者還是應(yīng)綜合利弊、慎重使用。推薦意見(jiàn)：（1）腦內(nèi)CMs態(tài)者若選擇妊坂，家族性病例建議遺傳咨詢，癲癇病例建議按需調(diào)整抗癲癇藥。除特殊情況，一般可陰道分娩。（2）腦外CMs態(tài)者選擇遷娠需要充分考慮病灶增殖變大的可能。（3）兒童腦內(nèi)CMs，手術(shù)應(yīng)較成人更為積板；普茶洛爾可用于兒童家族性彌漫性腦內(nèi)CMs的治療，但非遺傳性多發(fā)病例的療效尚不明確。（4）尚無(wú)充足證據(jù)支持抗凝或溶栓是否會(huì)增加腦內(nèi)CMs的出血風(fēng)險(xiǎn)，但近期出血史的患者還需慎用。保定市第一中心醫(yī)院神經(jīng)外科是保定市醫(yī)學(xué)重點(diǎn)專科，保定市第一中心醫(yī)院神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)由醫(yī)學(xué)博士、碩士、主任醫(yī)師等構(gòu)成，保定市第一中心醫(yī)院神經(jīng)外科專業(yè)治療神經(jīng)系統(tǒng)疾病經(jīng)驗(yàn)極其豐富。我們?cè)敢鉃槟慕】当ｑ{護(hù)航！本文部分引自：中國(guó)血液流變學(xué)雜志2020年1月第30卷第1期；本文作者：中國(guó)研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)神經(jīng)再生與修復(fù)專委會(huì)腦血管病學(xué)組；執(zhí)筆人：朱國(guó)清；通訊作者：陳罡。本文圖片部分引自神經(jīng)病學(xué)醫(yī)學(xué)網(wǎng)，玄之玄，2020.10.272022年07月23日
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趙帆副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 頭顱CT往往是最早發(fā)現(xiàn)腦子里邊有病灶的影像學(xué)檢查手段。因?yàn)轭^顱CT的檢查相對(duì)簡(jiǎn)便快捷便宜。海綿狀血管瘤在頭顱CT上一般表現(xiàn)為邊界清楚的結(jié)節(jié)狀的病灶。略高或者高密度或者混雜密度，說(shuō)明病灶有鈣化、出血或者囊變。注射造影劑以后也就是增強(qiáng)的CT有輕度強(qiáng)化或者不強(qiáng)化。磁共振MRI的檢查是診斷海綿血管瘤最主要的影像學(xué)手段。典型的磁共振圖像上海綿狀血管瘤表現(xiàn)為中央呈網(wǎng)狀混雜信號(hào)的核心，這里主要是不同時(shí)期出血及其產(chǎn)物。周?chē)械托盘?hào)環(huán)，主要是含鐵血黃素的沉積。T2/GRE序列上海綿狀血管瘤具有非常獨(dú)特的表現(xiàn)，因此被用于觀察和診斷海綿狀血管瘤。SWI序列對(duì)偵測(cè)鐵離子以及脫氧血紅蛋白的靈敏度非常高。是目前唯一能夠確定沒(méi)有出血的海綿狀血管瘤。SWI發(fā)現(xiàn)家族性海綿狀血管瘤病灶數(shù)目的靈敏度要高于一般的磁共振序列。2022年03月28日591
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竇萬(wàn)臣主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤，也稱海綿狀血管畸形，屬于血管畸形類病變的一種，不是真正的腫瘤。全身很多部位均可有發(fā)病，臨床上以顱內(nèi)海綿狀血管瘤較為多見(jiàn)。 臨床表現(xiàn) 腦內(nèi)海綿狀血管瘤的主要臨床表現(xiàn)是癲癇發(fā)作，甚至往往是唯一的臨床表現(xiàn)。根據(jù)病變位置不同，癲癇發(fā)作的形式也有所不同。臨床上看到海綿狀血管瘤好發(fā)于顳葉，包括顳葉內(nèi)側(cè)和外側(cè)，尤其以顳葉內(nèi)側(cè)多見(jiàn)。典型的發(fā)作表現(xiàn)為發(fā)作性意識(shí)障礙，愣神，呼之不應(yīng)，或者可以回答，但答非所問(wèn)，可以伴有咂嘴、流涎和摸索樣動(dòng)作，一般比較安靜，多在1分鐘左右自行緩解，少數(shù)可以繼發(fā)大發(fā)作；位于額葉的容易誘發(fā)肢體抽搐；位于枕葉的可以出現(xiàn)視覺(jué)先兆等。 海綿狀血管瘤如果位于重要的功能區(qū)，如腦干和脊髓，可以導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)傳導(dǎo)通路阻斷或部分阻斷，臨床表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)功能障礙。其他部位的海綿狀血管瘤一般不會(huì)引起腦功能障礙。少數(shù)患者可以出現(xiàn)頭痛。 海綿狀血管瘤的另一個(gè)臨床表現(xiàn)是出血。由于病變通常無(wú)明確的供血?jiǎng)用}，多是迂曲的靜脈血管團(tuán)合并鈣化，因此很少會(huì)有大出血。通常是反復(fù)的微量出血，出血降解為含鐵血黃素沉積于周?chē)X組織中，使得周?chē)X組織被染成黃色或黃褐色，這一特點(diǎn)是術(shù)中尋找病變的重要標(biāo)志。 病因及流行病學(xué) 海綿狀血管瘤的人群發(fā)生率約為0.02%-0.13%。病因不明，一般認(rèn)為是先天性病變，病史隱匿，多是因?yàn)榘d癇發(fā)作或者查體時(shí)經(jīng)影像學(xué)檢查后發(fā)現(xiàn)。 多數(shù)海綿狀血管瘤患者只有一個(gè)單一病變，但少數(shù)患者可以在腦內(nèi)發(fā)現(xiàn)多個(gè)海綿狀血管瘤，也可以同時(shí)合并有顱外其他部位的海綿狀血管瘤。多發(fā)性海綿狀血管通常具有家族遺傳性。 檢查方法 顱內(nèi)海綿狀血管瘤在頭部CT上無(wú)特異性，多表現(xiàn)為點(diǎn)狀、點(diǎn)片狀鈣化點(diǎn)，偶有少量出血表現(xiàn)。磁共振檢查很敏感，典型的表現(xiàn)為“爆米花”樣改變，類球形，內(nèi)部信號(hào)高低不均，周?chē)h(huán)繞一圈低信號(hào)帶（含鐵血黃色沉著），也可以呈不規(guī)則形狀，但周?chē)牡托盘?hào)帶一般都比較明顯，特別是在T2*序列更為明顯。 血管造影往往看不到病變，但增強(qiáng)MRI可以看到不均勻強(qiáng)化。 海綿狀血管瘤的磁共振影像（圖） 治療 沒(méi)有臨床癥狀的海綿狀血管一般無(wú)需治療，定期復(fù)查即可。開(kāi)始時(shí)可以半年、一年做一次磁共振檢查，如果無(wú)明顯變化，可以逐漸延長(zhǎng)隨訪間隔，如每2年或3年做一次頭部磁共振檢查。 有癲癇發(fā)作的海綿狀血管瘤需要治療。治療方法包括藥物治療和手術(shù)治療。如果癲癇發(fā)作較輕、抗癲癇藥物療效好或年老體弱無(wú)法耐受手術(shù)的患者，可以進(jìn)行藥物治療。藥物治療的優(yōu)點(diǎn)是風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較小，缺點(diǎn)是難以根治，需要長(zhǎng)期服藥；如果發(fā)作頻繁，癥狀重，藥物治療效果不佳，身體情況可以耐受手術(shù)的建議手術(shù)治療。手術(shù)治療的優(yōu)點(diǎn)是可以根治，缺點(diǎn)是手術(shù)有一定的風(fēng)險(xiǎn)。 手術(shù)方式包括海綿狀血管病變切除，加周?chē)F血黃素黃染的組織清除；如果累及顳葉內(nèi)側(cè)的杏仁核和海馬結(jié)構(gòu)，往往需要將受累的結(jié)構(gòu)一并切除，否則容易出現(xiàn)癲癇復(fù)發(fā)。 由于海綿狀血管瘤對(duì)放射線不敏感，放療不僅無(wú)法使病變消失，對(duì)癲癇發(fā)作的療效也很差。因此不建議做放療，包括普通放療和伽馬刀（立體定向放射治療）。 竇萬(wàn)臣 202201102022年01月10日1658
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吳炳山副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤 一、 概述 腦海綿狀血管瘤（CA，Cavernous Angiomas）又叫海綿狀血管畸形（CCM，Cerebral Cavernous Malformation）,是臨床上神經(jīng)外科最常見(jiàn)的血管畸形之一，因形態(tài)似海綿而得其名。在大腦中，海綿狀血管瘤可以多年保持穩(wěn)定，從不引起癥狀，或者可能出血一次或多次并引起癲癇發(fā)作或中風(fēng)。它的治療包括觀察，藥物和手術(shù)。腦或脊髓出血可以產(chǎn)生各種明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，這取決于海綿狀血管畸形的位置。 二、 癥狀 癥狀的嚴(yán)重程度取決于海綿狀血管瘤的大小、位置和數(shù)量。癥狀因人而異，有些人沒(méi)有任何癥狀，通常是因其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的行顱腦影像檢查發(fā)現(xiàn)的。常見(jiàn)的癥狀包括： 癲癇發(fā)作。這是最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀。 視力模糊，復(fù)視，視力喪失。 手臂或腿部無(wú)力。 眼瞼下垂，復(fù)視（重影）。 走路不穩(wěn)。 頭痛。 頭暈，耳鳴，聽(tīng)力損失。 言語(yǔ)障礙。 記憶和注意力下降。 煩躁或性格變化。 三、 病因 大多數(shù)CCM屬于單一病灶散發(fā)，沒(méi)有明顯的原因，也沒(méi)有任何家族史。然而，大約20%的患者具有家族性（遺傳性）發(fā)作形式。研究人員發(fā)現(xiàn)，另一種類型的異常血管，稱為發(fā)育性靜脈異常（DVA），增加發(fā)生海綿狀血管瘤的機(jī)會(huì)。一些CCM也可能發(fā)生在局灶性腦放療后。遺傳性發(fā)病的診斷可以通過(guò)基因檢測(cè)來(lái)確認(rèn)。家族性發(fā)病的CCM是常染色體顯性遺傳模式，由于分別在7q、7p和3p染色體上發(fā)現(xiàn)的CCM1、CCM2和CCM3三個(gè)基因之一發(fā)生雜合子突變。家族性發(fā)病通常導(dǎo)致多發(fā)性海綿狀血管瘤，而散發(fā)性疾病通常導(dǎo)致單個(gè)病灶。CM蛋白影響神經(jīng)系統(tǒng)中的細(xì)胞骨架和內(nèi)皮細(xì)胞連接，在血管生成中起重要作用，基因突變會(huì)導(dǎo)致廣泛的血管構(gòu)造異常。 四、 并發(fā)癥 最令人擔(dān)憂的CCM并發(fā)癥是出血（特別是反復(fù)出血），出血可能導(dǎo)致進(jìn)行性神經(jīng)損傷，癥狀逐漸惡化。重復(fù)出血可能發(fā)生在初始出血后不久或很久以后，或者可能永遠(yuǎn)不會(huì)發(fā)生重復(fù)出血（只出一次血）。 出血在既往診斷有出血的人中復(fù)發(fā)的可能性更大。如果腦海綿狀血管瘤曾經(jīng)出血一次，那么它有大約20%的概率會(huì)在五年內(nèi)再次出血。如果腦海綿狀血管瘤生長(zhǎng)在腦干中，那么在未來(lái)五年內(nèi)，第二次出血的幾率為1/3（30%）左右。由此五年后，再次出血的風(fēng)險(xiǎn)慢慢恢復(fù)到從未出血的病變的風(fēng)險(xiǎn)。統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)分析顯示，每一個(gè)患者每年的出血率大約1-2%，其中，偶然發(fā)現(xiàn)（無(wú)出血史）病灶每人每年出血率約0-0.6%，有出血史病灶每人每年出血率為0.5-5%。 五、 診斷 根據(jù)病情的情況，醫(yī)生會(huì)專門(mén)安排進(jìn)行檢查以確認(rèn)CCM，或識(shí)別或排除其他相關(guān)疾病。腦部成像也需要在任何新癥狀出現(xiàn)后盡快發(fā)現(xiàn)出血或任何新的畸形的出現(xiàn)。 · 磁共振成像（MRI）。這個(gè)檢查使大腦或脊柱有一個(gè)詳細(xì)的圖片。大腦中的血管也可以成像。有時(shí)，醫(yī)生可能會(huì)將造影劑注射到手臂的靜脈中，以不同的方式觀察腦組織，或者更好地觀察大腦中的血管（磁共振血管造影或磁共振靜脈造影）。 · 基因檢測(cè)。如果您有該病的家族史，遺傳咨詢和檢測(cè)有助于識(shí)別染色體中與CCM相關(guān)的基因變化。 六、 治療 · 觀察。一般來(lái)說(shuō)，偶然發(fā)現(xiàn)的病變應(yīng)在兩年內(nèi)每年進(jìn)行一次 MRI 掃描，然后每二到五年進(jìn)行一次。 如果有任何出血的臨床證據(jù)或出現(xiàn)新的癥狀，應(yīng)盡早進(jìn)行 MRI。如果您患有與海綿狀畸形相關(guān)的癲癇發(fā)作，可能需要抗癲癇藥物來(lái)控制癲癇發(fā)作。隨訪期間，應(yīng)當(dāng)①避免過(guò)量飲酒，②避免吸煙，③保證充足的睡眠，④放松心情，減輕壓力。 · 手術(shù)。如果存在癥狀，且癥狀與海綿狀畸形相關(guān)，同時(shí)病變又可以通過(guò)手術(shù)切除的，醫(yī)生可能會(huì)建議您進(jìn)行手術(shù)以移除病變。例如以下情況，應(yīng)考慮手術(shù)控制癲癇發(fā)作： 1.) 不能通過(guò)藥物控制癲癇發(fā)作； 2.) 海綿狀血管畸形處于低風(fēng)險(xiǎn)、容易到達(dá)的大腦區(qū)域； 和 3.) 已確定病變導(dǎo)致癲癇發(fā)作。如果能夠通過(guò)藥物管理控制癲癇發(fā)作，手術(shù)的必要性可以慎重考慮。 一般而言，盡管成功的顯微手術(shù)切除確實(shí)可以治愈癲癇發(fā)作，但手術(shù)的主要目標(biāo)是預(yù)防未來(lái)的出血問(wèn)題，以及可能相關(guān)的癲癇發(fā)作。癲癇是否控制本身并不是對(duì)海綿狀血管瘤進(jìn)行顯微手術(shù)的理由。 對(duì)于在低風(fēng)險(xiǎn)、易于到達(dá)的區(qū)域的病變中經(jīng)歷過(guò)一次有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀性出血的患者，可能需要進(jìn)行手術(shù)。對(duì)于大腦功能區(qū)（影響語(yǔ)言、運(yùn)動(dòng)等重要功能的區(qū)域）的病變，應(yīng)考慮到手術(shù)對(duì)附近腦組織的創(chuàng)傷風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)考慮平衡手術(shù)切除帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)與這一區(qū)域第二次出血所帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)。 對(duì)于進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損的患者，應(yīng)考慮手術(shù)切除，但此類神經(jīng)功能缺損在手術(shù)后可能會(huì)惡化。腦部手術(shù)可能會(huì)帶來(lái)很大的風(fēng)險(xiǎn)，導(dǎo)致神經(jīng)組織出血。必須在個(gè)體化、個(gè)案的基礎(chǔ)上權(quán)衡考慮手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)與不手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。 --- 參考文獻(xiàn)： Mouchtouris N, Chalouhi N, Chitale A, et al. Management of cerebral cavernous malformations: from diagnosis to treatment. Scientific World Journal. 2015; 2015:808314. doi: 10.1155/2015/808314 【謝絕轉(zhuǎn)載】2022年01月02日930
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦內(nèi)常見(jiàn)出血病灶 海綿狀血管瘤海綿狀血管瘤是腦內(nèi)常見(jiàn)的出血病灶，下面許加軍教授在線給大家科普一下。疾病概述：海綿狀血管瘤別名海綿狀血管畸形，是由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，并不是一種腫瘤。其剖面呈海綿狀或者蜂窩狀，可發(fā)生在中樞神經(jīng)任何部位，包括腦、脊髓，常表現(xiàn)為自發(fā)性出血、頭痛、昏迷、偏癱，病灶較大者可有頭痛、惡心、嘔吐等顱壓增高癥狀，人群發(fā)病率為0.16%~0.50%，且女性多于男性。腦內(nèi)常見(jiàn)海綿狀血管瘤，腦海綿狀血管瘤可發(fā)生于大腦各葉、腦室壁、鞍區(qū)、橋小腦腳、小腦甚至硬腦膜上。血管瘤大小不等，呈鮮紅色或草莓狀，易自發(fā)出血或血栓形成。輕度者一般沒(méi)有明顯的臨床癥狀，當(dāng)出現(xiàn)滲血、出血時(shí)，常常會(huì)引起不同的臨床表現(xiàn)。病灶位于鞍區(qū)者可出現(xiàn)視力與視野的改變；位于橋小腦腳者與聽(tīng)神經(jīng)瘤癥狀相似；有血腫形成則有各種局灶壓迫癥狀。形成病因海綿狀血管瘤的形成病因有兩種說(shuō)法。先天性學(xué)說(shuō)認(rèn)為與遺傳性先天性因素有關(guān)：嬰兒患者和家族史支持先天性來(lái)源的假說(shuō)，近年來(lái)研究證明海綿狀血管瘤為不完全外顯性的常染色體顯性遺傳性疾病。后天性學(xué)說(shuō)認(rèn)為常規(guī)放療、病毒感染、外傷、手術(shù)、出血后血管性反應(yīng)均可誘發(fā)海綿狀血管瘤。診斷治療診斷需要與其他疾病區(qū)分：腦血管瘤病毛細(xì)血管也會(huì)出現(xiàn)異常增生的情況，需要采用核磁或血管造影檢查，與大血管病進(jìn)行區(qū)分；腦血管瘤病表現(xiàn)眼睛外突、青光眼，眼部出現(xiàn)血管痣，引起視力下降、視神經(jīng)萎縮等，需要與先天性或其他疾病造成的眼部癥狀鑒別診斷。腦海綿血管瘤可采用斷層掃描CT和磁共振成像（MRI）兩種檢查方式。腦海綿狀血管瘤的CT表現(xiàn)與病灶內(nèi)高蛋白、出血后含鐵血黃素增多及鈣化等有關(guān)，常伴有鈣化，嚴(yán)重者可全部鈣化，CT在顯示病灶出血、鈣化方面有其優(yōu)勢(shì)；腦海綿狀血管瘤屬隱匿性腦血管畸形，因此腦血管造影常無(wú)法顯示病況，磁共振成像是最佳診斷腦海綿狀血管瘤的無(wú)創(chuàng)成像診斷技術(shù)。治療上根據(jù)情況不同采取不同方案。如果患者的海綿狀血管瘤沒(méi)有出血，僅僅表現(xiàn)為輕微頭痛，或者沒(méi)有臨床癥狀，應(yīng)該采取保守觀察治療，給予止痛對(duì)癥處理，定期復(fù)查頭顱CT或者磁共振，觀察海綿狀血管瘤的情況，有無(wú)擴(kuò)大、有無(wú)滲血；如果患者出現(xiàn)了癲癇、神經(jīng)功能障礙等，一般情況下應(yīng)行手術(shù)治療，患者臨床癥狀是由出血引起，手術(shù)的主要目的是減輕或消除出血及出血引起的癲癇、神經(jīng)功能障礙，并且要針對(duì)使用抗癲癇或神經(jīng)藥物；立體定向放射外科（SRS）以伽瑪?shù)稙榇硖峁┝艘环N選擇，伽瑪?shù)赌芙档湍X海綿狀血管瘤引起的出血風(fēng)險(xiǎn),改善臨床癥狀, 特別是癲癇癥狀，但伽瑪?shù)吨委熕携熜гu(píng)價(jià)主要依靠回顧性分析獲得，其療效評(píng)判標(biāo)準(zhǔn)存在差異。許加軍教授作為山東省神經(jīng)腫瘤專業(yè)的骨干專家，每年完成神經(jīng)腫瘤手術(shù)數(shù)百例，歡迎患者及家屬前來(lái)咨詢和就診，為您解除病痛和提供正規(guī)的治療?。∪绻懈嚓P(guān)于神經(jīng)外科的問(wèn)題要咨詢，歡迎留言咨詢2021年08月09日1109
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蔣磊副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤(cavernous angioma, CA)是一種少見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形。脊柱海綿狀血管瘤主要發(fā)生在椎體內(nèi)，只有3-5%完全位于椎管內(nèi)，發(fā)病率占所有脊髓血管異常的5-12%。發(fā)生在馬尾部的CA罕見(jiàn)，文獻(xiàn)多數(shù)為個(gè)案報(bào)道，北京天壇醫(yī)院于2014年在Neurol Med Chir (Tokyo)雜志報(bào)道了迄今為止最多數(shù)量（10例）馬尾神經(jīng)海綿狀血管瘤系列病例[1]。CA的臨床癥狀主要可以表現(xiàn)為慢性癥狀：鄰近神經(jīng)根受壓(腰背痛、坐骨神經(jīng)痛、下肢運(yùn)動(dòng)障礙、括約肌功能障礙)，或者腫瘤卒中引起的急性癥狀如蛛網(wǎng)膜下腔出血(頭痛、項(xiàng)強(qiáng)直、嘔吐)、馬尾神經(jīng)功能障礙等。在腫瘤卒中或者SAH病例中，腰穿腦脊液化驗(yàn)可有陽(yáng)性結(jié)果。本病例為一例起源于L2-3節(jié)段馬尾神經(jīng)根的海綿狀血管瘤(cavernous angioma of the cauda equina)，患者為26歲青年女性，表現(xiàn)為間歇性腰痛伴雙下肢放射痛2年，突然加重一周。既往按“腰椎間盤(pán)突出癥”保守治療， 癥狀時(shí)有緩解，但近期突然加重，小便正常，有多年便秘史。神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示雙下肢近端及遠(yuǎn)端肌力4級(jí)+，深淺感覺(jué)正常，肌張力不高，雙側(cè)直腿抬高試驗(yàn)（+），鞍區(qū)感覺(jué)稍減退。腰椎MRI 顯示圓錐下方L2-3水平的腫塊， T1加權(quán)像等低信號(hào)，T2加權(quán)低信號(hào)，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，瘤周血管影，脊髓栓系表現(xiàn)。脊髓血管造影未發(fā)現(xiàn)血管異常。手術(shù)中發(fā)現(xiàn)病變被馬尾神經(jīng)包繞，呈暗紅色，血供豐富，部分明顯卒中。完整切除病變，保持了神經(jīng)根的結(jié)構(gòu)完整性。術(shù)后病理學(xué)檢查證實(shí)為腰椎馬尾神經(jīng)海綿狀血管瘤?；颊咝g(shù)后訴疼痛即刻緩解，雙下肢近端遠(yuǎn)端肌力正常，大小便正常，神經(jīng)功能完好。病例總結(jié)：1. MRI最具診斷價(jià)值，由于血流、血鐵血黃素沉積和鈣化，導(dǎo)致CA不同的MRI表現(xiàn)。最具特征性的MRI表現(xiàn)是病灶周?chē)F血黃素沉積的低信號(hào)環(huán)；2. CA最佳治療策略是整塊手術(shù)切除，因?yàn)槠淦鹪从谲浤は卵芙M織，通常不含任何神經(jīng)組織。但CA和神經(jīng)根之間可以形成致密的粘連，手術(shù)中保護(hù)神經(jīng)根是避免術(shù)后神經(jīng)功能缺損的關(guān)鍵。2021年04月10日916
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 日前，在唐都醫(yī)院顱腦腫瘤中心神經(jīng)外科趙天智主任好大夫工作站，有患者咨詢：現(xiàn)55歲的姚先生，在體檢時(shí)CT檢查結(jié)果顯示，雙側(cè)大腦半球?qū)ΨQ右頂葉深部可見(jiàn)大小約1.3cmX1. 1cm結(jié)節(jié)樣高密度影，余腦實(shí)質(zhì)內(nèi)未見(jiàn)明顯異常密度影，腦室系統(tǒng)形態(tài)未見(jiàn)擴(kuò)大，腦溝、腦裂及腦池內(nèi)未見(jiàn)明顯增寬、加深，中線結(jié)構(gòu)居中。診斷意見(jiàn)，右頂葉深部高密度結(jié)節(jié)灶，考慮海綿狀血管瘤，但病人未發(fā)現(xiàn)明顯不適癥狀，是否需要進(jìn)一步檢查？需要做哪些檢查？平常需要注意事項(xiàng)？趙天智主任：根據(jù)你提供的資料，目前病灶很小，沒(méi)有出血、也沒(méi)有肢體抽搐癥狀，建議觀察隨訪。主要觀察晚點(diǎn)：血壓維持正常水平，平時(shí)注意是否有肢體抽搐，頭痛惡心嘔吐等情況，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，可以一年后復(fù)查一次磁共振SWI序列。患者疑問(wèn)：現(xiàn)血壓141/95，以前從未吃過(guò)降壓藥，現(xiàn)在控制血壓，吃拜新同片和馬來(lái)酸依那普利片哪個(gè)更好一些？這兩個(gè)藥是否有副作用？趙天智主任：高血壓?jiǎn)栴}需要到內(nèi)科就診，建議每天測(cè)4次血壓：早上醒來(lái)一次，早中晚固定的時(shí)間再測(cè)3次，記錄下來(lái)，測(cè)2周，帶著記錄的資料找心內(nèi)科醫(yī)生，會(huì)給您專業(yè)的用藥指導(dǎo)?；颊咭蓡?wèn)：平時(shí)可以適量運(yùn)動(dòng)嗎？比如慢跑趙天智主任：不劇烈的運(yùn)動(dòng)，適當(dāng)是可以的?？破眨汉＞d狀血管瘤其實(shí)是血管畸形，手術(shù)中可以看到，海綿狀血管瘤里有畸形靜脈，這些靜脈管壁不成熟，很容易出血。這些靜脈畸形是先天性的。那么，靜脈畸形為何稱之為瘤呢？因?yàn)?，這些畸形靜脈出血后，血塊纖維化后和畸形靜脈混合在一起，形成球狀的腫瘤，因此無(wú)論拍片子還是手術(shù)中所見(jiàn)，都呈現(xiàn)腫瘤樣的腫塊，而且質(zhì)地有一定的彈性，海綿狀血管瘤的名稱就是這樣來(lái)的。盡管被稱作瘤，但其實(shí)質(zhì)上是靜脈畸形團(tuán)。所以，海綿狀血管瘤并不是真的腫瘤。海綿狀血管瘤雖然不是真的腫瘤，但是也會(huì)長(zhǎng)大。但這種增長(zhǎng)的性質(zhì)與膠質(zhì)瘤完全不同，后者是由于腫瘤細(xì)胞分裂導(dǎo)致腫瘤體積增大，而海綿狀血管瘤并不含有腫瘤細(xì)胞，它的長(zhǎng)大是由于靜脈畸形反復(fù)出血，每次出血都有血塊沒(méi)有完全吸收，這就形成了新的纖維化，就象泥沙一樣地反復(fù)沉積，導(dǎo)致包繞畸形靜脈團(tuán)的腫塊越來(lái)越大。因此海綿狀血管瘤也可以象真的腫瘤一樣，“長(zhǎng)”得很大。查出海綿狀血管瘤，該怎樣治療？1、保守治療基于本病的自然病程，對(duì)無(wú)癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤，可保守治療，并定期隨訪。2、手術(shù)治療唐都醫(yī)院顱腦腫瘤中心趙天智主任介紹，發(fā)病部位系人體生命中樞-腦干，且周?chē)兄T多重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)。手術(shù)成功的必要前提是選擇合適的手術(shù)入路，而乙狀竇前入路通過(guò)去除顳骨巖部的骨質(zhì)阻擋，提供了到達(dá)大腦核心區(qū)的安全通道，可以避免對(duì)顳葉的過(guò)度牽拉和對(duì)LABBE靜脈損傷的可能（這兩者的損傷都會(huì)帶來(lái)災(zāi)難性的后果），同時(shí)充分的暴露可以提供視野和器械到達(dá)的最佳角度。但是這一入路難度大，解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，對(duì)術(shù)者要求極高。同時(shí)針對(duì)腦干海綿狀血管瘤，我們遵循了堅(jiān)持安全第一的微創(chuàng)操作理念。選擇出血后兩至三周為手術(shù)最佳時(shí)間（該期血腫處于液化狀態(tài)，且沒(méi)有引起過(guò)度粘連），選擇血腫破出腦干的位置為突破點(diǎn)，操作時(shí)輕柔，注意避免電凝的熱損傷，并在高清手術(shù)顯微鏡、精準(zhǔn)導(dǎo)航儀、神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)等諸多高精設(shè)備輔助下開(kāi)展手術(shù)，確保了患者的絕對(duì)安全，術(shù)后患者得到了良好的康復(fù)建議，針對(duì)腦干病變，一定要到大醫(yī)院就診，因其醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)，設(shè)備，和技術(shù)是確保療效的保證。同時(shí)，也不是所有的腦干海綿狀血管瘤都需要手術(shù)只有當(dāng)病人有兩次以上出血(說(shuō)明后續(xù)還有出血可能)，或有進(jìn)行性加重的神經(jīng)癥狀時(shí)才需手術(shù)。2020年12月21日1007
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