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2023年05月14日
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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 初次聽到“海綿狀血管瘤”這樣的診斷，由于里面有個“瘤”字，很多人以為是個腫瘤，如果還長在血管上，尤其是顱內(nèi)的海綿狀血管瘤，更是讓很多人聽瘤色變，認為自己得了非常要命的疾病。?海綿狀血管瘤是一種源于真皮深層和皮下組織血管的先天性良性腫瘤。海綿狀血管瘤并非真性腫瘤，而是屬于血管畸形。之所以名字中帶「瘤」，僅因為其形態(tài)像瘤而已。同樣地，其「海綿狀」也是依據(jù)形態(tài)起名，因其「剖面呈海綿狀或蜂窩狀」。??一．病因海綿狀血管瘤的形成原因尚不明確，專家組經(jīng)過研究總結(jié)發(fā)現(xiàn)，海綿狀血管瘤的形成原因原理目前主要有有以下說法：?1.血管組織在胚胎發(fā)育過程中異常發(fā)育。2.血管組織局部壞死后血管擴張形成空泡狀，其周圍血管充血擴張致使區(qū)域性血循環(huán)停滯致，使血管形成海綿狀擴張。3.血管出血后血腫機化，血管再通后形成血管擴張。4.內(nèi)分泌因素的改變對血管瘤的生長有一定影響，妊娠期或口服雌激素會使血管瘤迅速增大而出現(xiàn)癥狀。?二．【臨床表現(xiàn)】?（一）海綿狀血管瘤的表現(xiàn)如何準確識別是否為海綿狀血管瘤？只要學(xué)會這下面4點就行了~1、顏色特征。海綿狀血管瘤不同于草莓狀血管瘤，其發(fā)病部位可深可淺，而根據(jù)發(fā)病深淺的不同，臨床癥狀表現(xiàn)也是不一樣的。對于發(fā)生于皮下淺表處的海綿狀血管瘤，局部病損區(qū)皮膚顏色呈藍色、青色變化，可隱約看見曲張盤旋的血管。,而發(fā)生于真皮下較深部位的海綿狀血管瘤，如果不波及皮膚的話，局部往往并無明顯異樣。?2、按壓。患有海綿狀血管瘤，患處局部會隆起一藍色或青色的腫塊，觸之柔軟，用手按壓有如海綿般或面團的感覺，有壓縮感，和周圍正常皮膚組織之間沒有明顯的界限。?3、包塊變化。海綿狀血管瘤如果發(fā)生于深部肌肉組織內(nèi)，尤其是發(fā)生于四肢處，將會出現(xiàn)患側(cè)肢體粗、腫，兩側(cè)肢體不對稱的現(xiàn)象。而且隆起包塊的大小有時還會隨體位的改變而有所變化。也就是說，如果患處位于高位時，包塊會有所減小，而處于低位時，包塊會有所增大。?4、自覺癥狀。海綿狀血管瘤的大小并不是一成不變的，會隨著時間的推移而不斷增長，并對周圍正常的組織及器官造成侵犯。不斷增大的瘤體一旦壓迫鄰近的血管及神經(jīng)，患者將會自覺患處疼痛難忍。并且如果壓迫血管，將會導(dǎo)致局部組織的血氧供應(yīng)障礙，嚴重的甚至?xí)?dǎo)致缺血缺氧性壞死而造成畸形。?（二）海綿狀血管瘤根據(jù)其深度不同表現(xiàn)癥狀也不同：1、位于皮下組織，表現(xiàn)高出皮膚隆起包塊，皮膚呈紫色，觸之柔軟，包塊如海綿或面團的感覺，界限不太清楚或與周圍皮下組織有明顯界限，壓之有壓縮感，包塊大小有時隨體位改變有所變化，增大或縮小。?多在出生時即有，全身各處均可發(fā)生，女性多于男性。為一個或多個大小不等稍隆起的不規(guī)則腫塊，結(jié)節(jié)狀或分葉狀，界限不清，表面皮膚正?；虺是嘧仙彳浂袕椥?，可壓縮，如表面為毛細血管瘤時則稱泥合型血管瘤。瘤體緩慢增大到一定程度后常停止發(fā)展，少數(shù)可自行消退。一般無自覺癥狀，偶有破潰出血。繼發(fā)感染而形成潰瘍。發(fā)生在陰莖、陰囊、陰唇等處的腫瘤，瘤體較大時可引起外生殖器畸形。????2、位于深部肌肉組織的海綿狀血管瘤，表現(xiàn)局部腫脹，患肢粗，皮膚色澤正常，觸之無明顯包塊，局部軟組織有壓縮感。血管瘤患處有酸脹沉重感。有時累及神經(jīng)受壓迫，有疼痛感，患處肌肉無力。3、海綿狀血管瘤病變除位于真皮和皮下組織外，還可發(fā)生在粘膜下，肌肉甚至骨胳，在頰部的血管瘤可以擴展很大，使面部造成嚴重畸形，向頰部粘膜下擴張，引起口腔內(nèi)腫塊，影響進食咀嚼，并可擠壓頜骨和其它組織，造成頜骨發(fā)育畸形，肌肉萎縮。如長在四肢，可影響其運動和勞動。發(fā)展得太嚴重，可導(dǎo)致肢端壞死和截肢的后果。?三．【組織病理】瘤體位于真皮深層皮下組織內(nèi)，有大而不規(guī)則的含有紅細胞和纖維素的腔隙，襯以單層內(nèi)皮細胞，周圍有厚度不等的纖維外膜，有時管壁可有平滑肌細胞。?1）鏡下可見大片相互吻合，大小不一的靜脈竇或腔隙。血管腔壁襯有內(nèi)皮細胞層，缺少肌層或彈力層，管腔內(nèi)充滿血液；有時可見有血栓形成或鈣化現(xiàn)象。?2）異常血管間有疏松纖維結(jié)締組織。?3）其間無實質(zhì)組織，為膠質(zhì)增生。??四．【診斷與鑒別診斷】根據(jù)出生時或出生后不久發(fā)生在外生殖器的腫物，柔軟而隆起，皮膚色或青紫色，無自覺癥狀等，容易診斷。有時需與脂肪瘤、淋巴水腫及腹股溝斜疝等鑒別。?五．危害?1.影響器官的正常功能?血管瘤會破壞病灶周圍的正常組織，因此引起畸形，而影響器官的正常功能。它會嚴重破壞正常皮膚組織，導(dǎo)致眼、口、鼻、耳等被血管瘤覆蓋，其無規(guī)則的形狀，容易破損。?2.影響外觀?皮膚表面的血管瘤可發(fā)生于人體表面的任何部位，以頭面部、頸部等部位常見，它的顏色多表現(xiàn)為紅、青、或是黑色，而且其形狀不規(guī)則。這些癥狀出現(xiàn)在臉上，那么對于患者而言將會是很大的打擊。?3.特殊部位易造成生命危險：?海綿狀血管瘤長在頸部、鼻部等特殊部位時，容易導(dǎo)致該部位出現(xiàn)功能障礙，危害到了患者的生命安全。例如頸部的海綿狀血管瘤可能會壓迫到呼吸道、食道，給患者的生命安全造成極大的威脅。??六．【治療】較小腫瘤可手術(shù)切除、液氮冷凍、激光或微波等治疔。瘤體內(nèi)注射硬化劑配合加壓包扎或膠體32磷注射亦有較好療效。較大腫瘤則需手術(shù)切除。?1.手術(shù)切除；采用外科手術(shù)方法將病損組織切除，以達到治療目的。對于獨立且較小病灶效果良好。一般情況下，病損區(qū)血管豐富，血量大，手術(shù)時出血量極大，常常引起嚴重的失血性休克，術(shù)中需要大量輸入全血，手術(shù)難度大，危險程度高。同時，由于出血后血往往不能全部切除即被迫終止手術(shù)，故術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。2.冷凍治療；利用液氮的揮發(fā)造成的強低溫（-96℃）,通常狀態(tài)下低于-20℃，將病損區(qū)皮膚、血管瘤及血管瘤周圍組織冷凝，使其細胞內(nèi)形成冰晶，并導(dǎo)致細胞破裂、解體、死亡，再經(jīng)過機體修復(fù)過程使血管瘤消失。但此法會留下局部疤痕，在眼、口角、鼻尖、耳部治療后常留下嚴重缺損性畸形及功能障礙。3.放射與同位素治療；治療原理就是利用放射元素所產(chǎn)生的r射線對病損區(qū)組織細胞核進行轟擊到使其中的DNA鏈、RNA鏈斷裂，終止核蛋白的合成造成細胞死亡和解體，再通過組織修復(fù)過程達到治療目的。4.硬化劑治療；將硬化注入到血管瘤瘤體組織中（不能注入血管中）,引起無菌性炎癥，腫脹消失后出現(xiàn)局部纖維化反應(yīng)，使血管瘤、血管腔縮小或閉塞。5.光動力治療；6.介入治療。是指在“X”導(dǎo)引下將動靜脈導(dǎo)管導(dǎo)入血管瘤部位，然后將栓塞劑注入瘤體，讓其產(chǎn)生無菌性炎癥，以期達到使瘤體血管閉塞作用。常用于內(nèi)臟血管瘤如肝血管瘤。對于軀干及肢體深部血管瘤，往往因為注入劑量、劑型限制，以及血管瘤特征限制而難以達到預(yù)期效果。使用時應(yīng)嚴格控制適應(yīng)征和避免栓塞劑流入其它器官組織。7.激光治療?脈沖染料激光（PDL）,波長585nm:特異性地被血管中的血紅蛋白吸收，通過“選擇性光熱作用原理”使血管凝固壞死，從而被吞噬系統(tǒng)吸收，隨淋巴循環(huán)排出體外。因為只在瞬間針對血紅蛋白凝固，所以對正常皮膚無任何影響。迄今為止，脈沖染料激光是針對鮮紅斑痣、血管瘤、毛細血管擴張、紅色胎記、紅色小血管、傷疤和紅斑、痤瘡等病變是國際醫(yī)學(xué)上的“金標準”Nd-YAG激光，波長1064nm:當血紅蛋白吸收脈沖染料激光的能量后，會在瞬間形成高鐵血紅蛋白。這種微型凝固的蛋白對染料激光的吸收很少，但是對Nd:YAG激光吸收率較血紅蛋白提高了3-5倍，從而更加有效的產(chǎn)生光熱作用，使血管壁凝固。同時，Nd:YAG激光的穿透更深，對深層的大血管、腿部血管病變（如曲張的靜脈、顯露的靜脈叢）更加有效。?2023年03月22日552
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王國福主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 1案例分享???患者陳小姐反復(fù)暈厥1年余，四肢抽搐發(fā)作半天，于1年余前無明顯誘因下出現(xiàn)暈厥，持續(xù)十余秒左右可清醒，對事發(fā)經(jīng)過遺忘，當時未予重視。半天前突發(fā)出現(xiàn)四肢抽搐，雙眼上翻，流涎。持續(xù)1分鐘后可緩解。緩解期無訴明顯不適。頭顱MR平掃見左顳葉病灶，考慮海綿狀血管瘤。奧卡西平片(曲萊)??0.9g/天治療發(fā)作仍控制不理想，后手術(shù)行海綿狀血管瘤切除術(shù)。術(shù)前術(shù)后??那么海綿狀血管瘤是什么呢？對人體有哪些危害呢？接下來就帶大家好好了解下這個家伙。海綿狀血管瘤是由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團。外觀為紫紅色，剖面呈海綿狀或者蜂窩狀。病理結(jié)構(gòu)：●其血管壁有單層內(nèi)皮細胞組成，缺少肌層或彈力層；●管腔內(nèi)充滿血液；●可有新鮮或陳舊血栓。異常血管間為疏松纖維結(jié)締組織，其間無實質(zhì)組織。海綿狀血管瘤科普01疾病類型腦海綿狀血管瘤??發(fā)生于顱內(nèi)的海綿狀血管瘤是一種先天性腦血管發(fā)育畸形。在胚胎大約4mm大小時，胚胎的血管發(fā)育出現(xiàn)了偏差，造成了海綿狀血管瘤。腦海綿狀血管瘤可以單發(fā)，也可以多發(fā)。這種不健康的畸形血管團容易自發(fā)破裂出血，導(dǎo)致臨床癥狀，可以致殘甚至導(dǎo)致生命危險。肝海綿狀血管瘤??是最常見的肝臟良性腫瘤?？赡芘c先天發(fā)育異常有關(guān)眼眶海綿狀血管瘤??眼眶內(nèi)海綿狀血管瘤是原發(fā)于眶內(nèi)最常見的良性腫瘤。該腫瘤在病理上為—種錯構(gòu)瘤，并非真正的腫瘤。下面重點說說腦海綿狀血管瘤：02癥狀腦海綿狀血管瘤如果不破裂出血，可以毫無癥狀。但是有自發(fā)破裂出血的傾向，破裂出血后根據(jù)部位不同，產(chǎn)生不同的癥狀，如癲癇、神經(jīng)功能障礙和頭痛。而有的患者癥狀很輕微，甚至完合無癥狀，但也有嚴重者造成患者昏迷不醒，甚至死亡。典型癥狀癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作是腦海綿狀血管瘤最常見的癥狀，發(fā)作的類型多種多樣，與病灶的位置有一定關(guān)系。海綿狀血管瘤容易誘發(fā)癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤出血對鄰近腦組織的不良刺激。病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化，而成為致癇灶。頭痛癥狀海綿狀血管瘤在出血后—般有頭痛癥狀。局灶性神經(jīng)功能缺失癥狀與病灶的位置密切相關(guān)?！袢绻＞d狀血管瘤位于腦干，可以出現(xiàn)一側(cè)面癱、對側(cè)上下肢偏癱癥狀；●位于運動區(qū)者，出血后可以造成對側(cè)面癱或上下肢無力；●位于枕葉視覺皮層區(qū)者，可以造成視野缺損；●位于海綿竇者可以造成面部疼痛、眼瞼下垂、眼球歪斜等癥狀。03相關(guān)檢查體格檢查結(jié)合病史和詳細查體診斷作初步判斷。影像學(xué)檢查最主要的、最有效的檢查手段。腦海綿狀血管瘤：CT可以表現(xiàn)為等密度或稍高密度灶，也可以有鈣化。磁共振對于海綿狀血管瘤的診斷很重要。不同出血時段的海綿狀血管瘤在磁共振上表現(xiàn)有較大區(qū)別，最典型的特征是病灶周圍的含鐵血黃色環(huán)。一部分人毫無癥狀，在行頭部CT或者MRI體檢時就可以發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤。腦電圖檢查有癲癇發(fā)作的海綿狀血管瘤患者需要進行腦電圖檢查。04治療腦海綿狀血管瘤治療：●對癥治療：有反復(fù)癲癇發(fā)作者可以給予抗癲癇治療，偏癱者需要預(yù)防并發(fā)癥?！襻槍＞d狀血管瘤的治療：一般主張手術(shù)徹底切除，爭取根治。對于無癥狀者，可以觀察。藥物治療由于個體差異大，用藥不存在絕對的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個人情況選擇最合適的抗癲癇發(fā)作的藥物。手術(shù)治療針對腦海綿狀血管瘤，手術(shù)切除是最主要的治療方法，目的是消除病灶出血風險，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。手術(shù)除徹底切除海綿狀血管瘤外，還要切除血管瘤周圍的黃染的含鐵血黃素組織，因為真正引起癲癇發(fā)作的是含鐵血黃素對腦皮質(zhì)的刺激，誘發(fā)發(fā)作；其次，術(shù)中還應(yīng)進行海綿狀血管瘤周圍腦組織的術(shù)中皮層腦電圖監(jiān)測，對存在放電的局部皮質(zhì)還還進行軟腦膜下切開或低功率電凝皮質(zhì)熱灼處理，這樣以確保術(shù)后癲癇得以完全控制。所以，切除海綿狀血管瘤一定要徹底，否則有復(fù)發(fā)的可能。其他治療立體定向放射外科治療（伽馬刀治療)，或神經(jīng)調(diào)控治療，屬于姑息性治療，不是首選治療方法。僅對于有癥狀而不能實施手術(shù)切除者，可以考慮。2023年03月21日276
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宋欣主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 大家好，我是海綿狀血管瘤，熟悉我的人常常叫我“海瘤”。 別害怕，其實我也不是真正的“瘤”啦，我的真身是一團畸形的血管。 這個是我的主人： 好像也看不出異常對不對？ 再仔細看看，左眼稍微突出一點。 其實，剛開始的時候我一直和主人和平共存。 可是我逐漸長大，我的家——主人的左眼球后面就越來越擠。 于是主人去體檢拍片。 至此，我的存在才被主人知悉。 由于我的體格太大了，已經(jīng)影響了主人的健康，所以主人不得不令我搬家。 圓溜溜的，里面像海綿一樣有很多孔隙，由畸形血管組成，這就是我小名“海瘤”的由來啦。 這是主人做完手術(shù)第二天的樣子，只是稍微有點充血，會很快恢復(fù)的。 天下無不散的宴席，縱使“君子之交”也終有一別。 希望以后的日子里主人越來越好，也希望其他同胞和他們的主人們也能勇敢斷舍離，彼此獨立，各求未來。2021年09月25日862
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劉大看主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 血管瘤外科 海綿狀血管瘤需要治療嗎？ 在回答這個問題之前，我們首先要知道海綿狀血管瘤是怎樣一種病。 有海綿狀血管瘤，從目前來說，這種稱呼是不科學(xué)的，并且在。 一天一天的被淘汰。 因為幾十年前，從這個腫瘤的外觀形態(tài)上學(xué)上，因為。 它形似海綿一樣，就是在體位發(fā)生變化。 這個腫塊可能會發(fā)生大小不同的變化，或者說在擠壓腫塊的時候，這個流體會縮小，在消除擠壓之后呢，流體呢，又會變大，所以像海綿一樣，就稱之為海綿狀血管瘤。 那么自從1982年馬里根教授將這個病理學(xué)上進行明確了以后，現(xiàn)在呢，海綿狀血管的大體上包括兩大類，那么一種是真正的血管瘤，就是我們前邊提到的常見類型血管瘤里邊。 嬰幼兒血管瘤為主的血管原型腫瘤，就是海綿狀血管瘤的一類，另外一類海綿狀血管瘤呢，就是以靜脈畸形為主的血管畸形。 所以說只有在明確海綿狀血管瘤到底是哪一種類型之后，才能再做決定是不是需要治療，或者說是什么時候治療，以及選擇什么方法治療。那么如果說是嬰幼兒血管瘤為主的血管源性腫瘤的話，那我們就參考前面講到的。 常見血管瘤的分型以及治療方法選擇、治療時機選擇等。 如果說是以靜脈畸形為主的血管畸形2020年12月18日1321
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蘇立新主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 口腔頜面-頭頸腫瘤科 作者：蘇立新 上海第九人民醫(yī)院介入科 副主任傳統(tǒng)稱呼的“血管瘤”是幾十種疾病的統(tǒng)稱，包括了真性血管瘤、血管畸形、血管源性腫瘤等等。其發(fā)病機理、病程演變、治療方法、預(yù)后不盡相同。靜脈畸形俗稱“海綿狀血管瘤”，是脈管畸形中發(fā)病率最高的疾病。其臨床表現(xiàn)和癥狀多變。針對不同部位、臨床表現(xiàn)和癥狀治療方法多變，家長對這個疾病的正確認識和對治療的理解配合對治療成功會起到關(guān)鍵作用。在此，對靜脈畸形臨床上一些常見問題加以總結(jié)。1．什么是靜脈畸形？靜脈畸形俗稱海綿狀血管瘤。因為其內(nèi)部解剖結(jié)構(gòu)類似海綿，也同時具有像海綿一樣的壓縮感，因為舊稱“海綿狀血管瘤”。2.常見的靜脈畸形表現(xiàn)如何？靜脈畸形可以發(fā)生在全身各部位，但50%左右發(fā)生于頭面部。一般表淺型表現(xiàn)為藍色的包塊，呈現(xiàn)可壓縮的狀況。深部的表現(xiàn)為團塊，沒有顏色改變，比較柔軟，隨體位變化表現(xiàn)為增大或者消失。3.靜脈畸形的病因？目前靜脈畸形的具體病因尚不明確，推測與胚胎早期血管發(fā)育異常有關(guān)。也可能出現(xiàn)于某些畸變基因突變，例如TIE-2基因等。4.靜脈畸形是否會遺傳？目前尚沒有明確證據(jù)表現(xiàn)靜脈畸形是一種遺傳性疾病。雖然可以偶見父母及患兒同時得病，但目前沒有證據(jù)證明和遺傳有關(guān)。5.靜脈畸形是先天的嗎？目前的理論認為，靜脈畸形是一種先天性疾病。盡管有相當一部分病例表現(xiàn)為后天發(fā)病，這是因為靜脈畸形在表現(xiàn)到一定程度才能夠被臨床觀察到。因此，部分病例表現(xiàn)為在青少年或者更大的年齡發(fā)病。6．藍色的病變一定是靜脈畸形嗎？并不是這樣的。有很多發(fā)生在口腔頜面部或者軀干的藍色的包塊并不一定是靜脈畸形。有一些囊腫和腫瘤表面也表現(xiàn)為淡藍色的改變（例如畸胎樣囊腫、舌下腺囊腫、血腫等）。7.靜脈畸形的危害有什么？靜脈畸形的危害和大小、部位等密切相關(guān)。表淺的靜脈畸形往往影響外觀。一部分位于呼吸道消化道的靜脈畸形會明顯地影響呼吸，吞咽功能。眼瞼部位的可能導(dǎo)致睜眼困難、影響視力。四肢部位可以導(dǎo)致疼痛或者關(guān)節(jié)活動障礙。8.靜脈畸形的疼痛。靜脈畸形可以伴發(fā)疼痛。其原因可能是靜脈石局部刺激或者靜脈內(nèi)血液淤滯形成的局限性血栓靜脈炎導(dǎo)致。需要注意的是肢體“靜脈畸形”樣改變需排除FAVA（后面有詳解）。9.靜脈畸形會大出血嗎？靜脈畸形屬于低流速脈管畸形，一般說來不會導(dǎo)致嚴重的出血。處于表淺的靜脈畸形去過一旦碰破出血壓迫止血即可，如有必要可以縫合止血。需要強調(diào)的是位于消化道的隱匿靜脈畸形可能長期緩慢出血致嚴重貧血，一旦確診需積極治療。10.靜脈畸形與下肢靜脈曲張的區(qū)別。靜脈畸形和靜脈曲張同屬于靜脈的病變。而我們常說的靜脈畸形并不包括靜脈的單純性擴張。其形成機理和病因不同，處理方法也有部分不同，應(yīng)區(qū)別對待。11.靜脈畸形與動靜脈畸形的簡單鑒別。靜脈畸形和動靜脈畸形的鑒別主要表現(xiàn)為動靜脈畸形常呈現(xiàn)為搏動性的包塊或者是震顫，而靜脈畸形沒有類似的表現(xiàn)。動靜脈畸形也常表現(xiàn)為皮溫高，色紅。12.靜脈畸形與淋巴管畸形的相鑒別。靜脈畸形與淋巴管畸形同屬于低流速脈管畸形。因此在磁共振上以及其他臨床檢查上二者具有極大的相似性。有時需要進行局部穿刺，通過穿刺出的液體來進行判斷。13.靜脈畸形診斷穿刺后血腫。這是比較常見的現(xiàn)象，醫(yī)生在淋巴管畸形或者靜脈畸形的鑒別診斷時，往往需要通過局部穿刺，因此可以導(dǎo)致穿刺后局部的血腫，這是一種正?，F(xiàn)象。輕度出血或血腫往往四到六周會自行吸收。14.靜脈畸形與肌間靜脈畸形的區(qū)別。傳統(tǒng)所說的肌間靜脈畸形與靜脈畸形，無論是在臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)以及治療上都是不同的。肌間靜脈畸形具有明顯的動脈供血成分。需介入栓塞進行治療。15.肌間靜脈畸形與FAVA（脂肪纖維血管異常增生）的區(qū)別。肌間靜脈畸形與FAVA的臨床表現(xiàn)具有一定的相似性。但是FAVA一般具有明顯的自發(fā)性疼痛、磁共振具有的脂肪信號。二者可以相互鑒別并區(qū)別治療。16.靜脈畸形可以像血管瘤一樣自然消退嗎？靜脈畸形的發(fā)生機理和嬰幼兒血管瘤不同，因此靜脈畸形從理論上不會自行消退，需要治療才可以進行消退。17.如何診斷靜脈畸形？根據(jù)病人的臨床表現(xiàn)和體征，往往90%以上的靜脈畸形可以明確診斷，但是一些特殊部位的深在的靜脈畸形，需要配合穿刺或者進行影像學(xué)檢查。18.靜脈畸形應(yīng)該做何種影像學(xué)檢查？靜脈畸形往往表現(xiàn)為軟組織團塊，磁共振檢查可以有效地與其他疾病相鑒別和診斷。磁共振可以明確地顯示病灶的大小深度以及與周圍組織關(guān)系，還可以用于治療前后的療效比較和隨訪，因此磁共振是靜脈畸形最佳的輔助檢查手段。CT檢查對靜脈畸形診斷整體意義不大，部分病人可見靜脈石也利于輔助診斷。19.靜脈畸形的生長過程。靜脈畸形隨著年齡會逐漸緩慢地生長。現(xiàn)在的理論認為，青春期和妊娠期的雌激素變化可以導(dǎo)致靜脈畸形快速增長。20.靜脈畸形的治療時機。靜脈畸形是一種先天性畸形。并不是所有的靜脈畸形都一定需要治療。位于不重要的解剖部位，對外形功能等沒有任何不良影響。病人無不良主訴及要求可以觀察不予處理。因為病變的治療難度和病變的大小直接相關(guān)，如果影響和外觀或者功能都應(yīng)該積極的盡早進行治療。如果不影響呼吸及進食等重要功能，對年齡過小的嬰幼兒可以適當?shù)耐七t治療時間。21.靜脈畸形可以治愈嗎？靜脈畸形可以做到臨床治愈。目前來說，需要強調(diào)的一個觀念是靜脈畸形絕大多數(shù)是不可以100%完全的解剖學(xué)意義上根治的。需要患者及家屬理解的是，這是一個畸形類疾病，醫(yī)生需要做到的就是將病變限制在一個比較小的程度，盡量不影響病人的外形及功能。部分大范圍靜脈畸形，能將疾病控制在一個生長相對非常緩慢的程度也是可以接受的。22.目前靜脈畸形的主要治療方式。目前靜脈畸形的主要治療方式是硬化治療，這是業(yè)內(nèi)所公認的。同時還存在著激光手術(shù)等一些輔助治療方法。23.何謂靜脈畸形的硬化治療？靜脈畸形的硬化治療主要采用不同的硬化劑注射到血管瘤內(nèi)。利用不同硬化劑的破壞作用使畸形的血竇及血管腔纖維化，達到縮小病變的目的。24.靜脈畸形硬化治療的原則。在充分考慮病變大小、部位、血流動力學(xué)的前提下，盡可能采用溫柔、破壞力小，安全性高、副作用小的硬化劑進行病灶的破壞。但同時要結(jié)合病變的特點，不應(yīng)過于強調(diào)安全而忽略治療效率，盡可能做到安全與有效并舉。25.硬化劑的區(qū)別大嗎？目前來說，可以選擇的硬化劑很多。包括平陽霉素、博萊霉素、聚多卡醇、聚桂醇、安束喜、尿素、無水乙醇等等?；镜脑瓌t是：凡是破壞力越強的硬化劑，對病灶的破壞越強烈，病變的治療效果越好，但是其相應(yīng)產(chǎn)生副作用的可能性也越大，因此需要結(jié)合病變的部位、大小、形態(tài)、血流動力學(xué)以及醫(yī)生的臨床經(jīng)驗進行選擇。沒有最安全的硬化劑，只有安全的使用方法和使用者。26.平陽霉素和博萊霉素區(qū)別大嗎？博萊霉素和平陽霉素原則上屬于同一種藥物，作用原理也相同。因此，二者的區(qū)別不大。27.平陽霉素治療靜脈畸形的主要原理是什么？平陽霉素主要是利用其可以使血管內(nèi)皮細胞纖維化的細胞毒性來破壞血管瘤血管內(nèi)皮細胞治療靜脈畸形。28.平陽霉素及博萊霉素的潛在副作用。目前，我們大多數(shù)患者和醫(yī)生最擔心的就是平陽霉素和博萊霉素的過敏反應(yīng)要高于泡沫硬化劑或者無水乙醇，另外一個很重要的潛在的副作用就是存在著肺纖維化的可能。29.平陽霉素致肺纖維化的擔心。很多患者尤其是嬰幼兒患者家長很擔心平陽霉素會導(dǎo)致肺纖維化。實際上，平陽霉素對一個成人來說，其累積劑量要超過300至400毫克才有導(dǎo)致肺纖維化的可能。我們用于治療靜脈畸形的累積劑量往往大大低于這個劑量，因此不用過于擔心平陽霉素致肺纖維化。但是需要注意的是，需要和醫(yī)生如實匯報曾經(jīng)注射同類藥物的次數(shù)和劑量。30.平陽霉素導(dǎo)致過敏和預(yù)防。平陽霉素和博萊霉素其存在著過敏的風險。需要注意的是并不能因為第一次第二次平陽霉素、博萊霉素注射沒有過敏而忽略對過敏的預(yù)防。經(jīng)驗表明，往往平陽霉素和博萊霉素在注射五六次以后，也可能會發(fā)生過敏，因此要積極的進行預(yù)防。31. 預(yù)防平陽霉素及博萊霉素過敏的措施。建議博萊霉素和平陽霉素注射前給予病人靜脈留置針開放靜脈，因為病人一旦發(fā)生嚴重過敏性休克，血壓下降，這時很難再開放靜脈，無法通過靜脈及時地給予抗敏藥物的治療。32.常用的泡沫硬化劑的種類。目前我們常用的泡沫硬化劑主要是聚桂醇和安束喜兩種，其中安束喜包括1%和3%的劑型。3%的安束喜作用強度介于1%的安束喜和無水與醇之間。因此，對某些病變略大需要強烈的一些硬化劑治療的病變，可以采用3%的安束喜泡沫硬化劑進行硬化。33.泡沫硬化劑的原理。一方面利用藥物本身的破壞作用破壞血管壁硬化靜脈畸形，另外一方面利用其泡沫形成的黏滯性延長藥物作用時間，提高破壞力。34.泡沫硬化劑和平陽霉素的區(qū)別。一般來說，泡沫硬化劑作用強度略高于平陽霉素及博萊霉素。過敏方面的安全性也略高于平陽霉素、博萊霉素，但其不適合間質(zhì)內(nèi)注射。泡沫硬化劑應(yīng)嚴格防止注射到組織間隙內(nèi)以及靜脈畸形外，因為這可能導(dǎo)致組織的局部壞死。而平陽霉素注射到間質(zhì)內(nèi)，不會產(chǎn)生嚴重的不良反應(yīng)。35.乙醇治療靜脈畸形的原理。目前，無水乙醇是我們應(yīng)用的最為強烈的硬化劑。無水乙醇成分可以導(dǎo)致血栓快速形成、血管內(nèi)皮細胞快速脫水和無菌性壞死。因此其治療效率也是最高的。36.無水乙醇的優(yōu)勢。無水乙醇的劣勢主要表現(xiàn)為其注射要求難度高。一旦發(fā)生無水醇注射到組織間隙或者無水乙醇逆流入正常動脈或流入異常交通血管。容易導(dǎo)致非目標區(qū)域嚴重的壞死。37.無水乙醇的適應(yīng)癥。對于一些大范圍的多發(fā)的靜脈畸形，目前除無水已醇外無其他硬化劑適合此類的治療。對一些局限的病變，在盡可能保障安全的前提下無水乙醇也可以達到提高效率、縮短療程的目的。38.面頰部軟組織靜脈畸形的治療特點（開口困難及開口訓(xùn)練）。需要注意的是，面頰部靜脈畸形硬化后，部分病例會存在一定程度的開口受限。這是硬化后的正常表現(xiàn)（因靜脈畸形往往和負責開閉口運動的肌肉混雜在一起，無法避免的會對這些肌肉產(chǎn)生一定的影響）。需要病人積極的進行開口訓(xùn)練，一般要求在術(shù)后一個月之內(nèi)恢復(fù)到治療前的開口度。39.開口訓(xùn)練的基本方法。簡易的訓(xùn)練方法是右手中指抵在下前牙，右手大拇指抵在上前牙，用力推開輔助張口訓(xùn)練。每日至少四到六次，每次堅持十五分鐘以上。堅持做到每日的開口度和前日比較都略改善。硬化部位局部熱敷和輕微按摩可以作為輔助。各種醫(yī)用專業(yè)開口器也可以輔助訓(xùn)練。40.口咽部靜脈畸形的治療特點?？谘什快o脈畸形在硬化治療后往往會發(fā)生明顯的腫脹，因此術(shù)前需要判斷病人術(shù)后腫脹是否會影響呼吸。如果有明顯影響呼吸的可能，需要進行預(yù)防性氣管切開后再進行硬化治療。41.預(yù)防性氣管切開安全嗎？預(yù)防性氣管切開是一個比較常規(guī)的手術(shù)，能最大程度的保證口咽部靜脈畸形病人硬化后的通氣安全。氣管切開主要是術(shù)后病人會頸部遺留一個瘢痕。42.軀干部軟組織靜脈畸形的治療特點。軀干部軟組織靜脈畸形如果是位于脊柱旁的靜脈畸形。存在著影響脊髓的可能，因此適應(yīng)癥的選擇和具體治療需更加謹慎。43.肢體的靜脈畸形特點。肢體的靜脈畸形往往是靜脈畸形和肌肉神經(jīng)混雜在一起。因此，對這部分靜脈畸形的治療，往往要結(jié)合病人的具體情況。如果目前對功能沒有任何不良影響。不建議過于積極治療（定期隨訪，嚴密觀察即可）。一旦進行治療時，要適當掌握治療的程度：并不是將病變完完整整地根除，而是以控制臨床癥狀為主。四肢的靜脈畸形要嚴防注射后過度的腫脹，也就是我們所說的骨筋膜室綜合征。44.骨筋膜室綜合征肢體的靜脈畸形硬化劑注射后嚴重腫脹時。局部的腫脹會壓迫相應(yīng)的神經(jīng)肌肉血管，導(dǎo)致肢體遠端產(chǎn)生缺氧缺血的一系列癥狀，這是我們稱之為急性筋膜間室綜合征，需及時手術(shù)給予減壓。45.如何發(fā)現(xiàn)骨筋膜室綜合征？肢體的靜脈畸形硬化劑注射后局部張力過大，注射部位遠心端肢體末梢出現(xiàn)溫度下降、蒼白、青紫等現(xiàn)象應(yīng)和醫(yī)生及時溝通和處理。46.靜脈畸形硬化后腫脹。靜脈畸形硬化后局部適當?shù)哪[脹是一個比較好的現(xiàn)象；是一個藥物起到了破壞作用的表現(xiàn)。因此，不用過于擔心，給予相應(yīng)的熱敷和藥物治療，一般兩到三周內(nèi)可以明顯的緩解。過度腫脹需結(jié)合具體情況處理（例如45問）。47.靜脈畸形硬化后表面水皰。部分靜脈畸形硬化后，表面會出現(xiàn)水皰。這一方面是由于藥物破壞作用導(dǎo)致的，另外一方面是由于腫脹后皮膚表面張力過大導(dǎo)致的。保持表面干燥清潔就可以。不刻意去刺破水皰。如果一旦水皰自行破潰，可以用酒精棉球擦拭，保持干燥即可。48.靜脈畸形硬化后壞死。這里分兩種：一種是表淺的靜脈畸形部分硬化后會產(chǎn)生局部的壞死脫落。往往壞死脫落后新鮮的肉芽組織生長瘢痕化后即可愈合，原來的靜脈畸形也隨之消失了。另外一種組織壞死是比較嚴重的。這種往往是硬化劑注射到組織間隙，或者是動脈返流、血管間存在異常交通導(dǎo)致鄰近組織的壞死。一般來說，三到四周左右軟組織會有一個清晰的壞死界限。然后壞死組織脫落，創(chuàng)面有一個自我修復(fù)的過程。部分嚴重壞死的需要二期手術(shù)矯正外形。49.靜脈畸形壞死過程中的換藥注意事項。部分病人出現(xiàn)部分的皮膚組織壞死。表面黑色結(jié)痂的過程中，可以采用利凡諾溶液進行表面濕敷。當結(jié)痂或者壞死組織脫落后，表面可以用碘仿紗條進行覆蓋。促進組織肉芽生長和瘢痕形成。需要注意的是青霉素過敏史不可以用利凡諾溶液進行濕敷。50.病人的硬化區(qū)域會產(chǎn)生明顯的硬結(jié)。這是硬化治療后正常反應(yīng)。因為，硬化治療的原理就是會使靜脈畸形的部位產(chǎn)生明顯的纖維化，也就是一個在身體內(nèi)部產(chǎn)生瘢痕的過程。這個硬化的結(jié)節(jié)往往會隨著時間的推移而慢慢變軟，通常需要半年到一年的時間。51.靜脈畸形注射后的局部麻木。由于很多的靜脈畸形是和神經(jīng)混雜著行生長在一起的，因此，靜脈畸形硬化的過程中，可能對相鄰的部分感覺神經(jīng)造成一些破壞，病人會出現(xiàn)局部的麻木等癥狀。隨著病人腫脹的緩解和神經(jīng)的部分恢復(fù)，麻木情況可以在幾周之內(nèi)得到明顯的恢復(fù)。52.靜脈畸形硬化后的運動神經(jīng)損傷。一部分病人在靜脈畸形硬化后，可以對局部相應(yīng)部位的運動神經(jīng)產(chǎn)生明顯的損傷，例如腮腺區(qū)的靜脈畸形，硬化后會產(chǎn)生面神經(jīng)功能損傷，病人表現(xiàn)為口眼歪斜，不能閉眼；手臂的靜脈畸形硬化后，病人表現(xiàn)為腕下垂等等。目前我們的經(jīng)驗是：這種病人經(jīng)過適當?shù)目诜窠?jīng)營養(yǎng)藥和功能鍛煉。一般來說，在半年到一年之間可以恢復(fù)，這期間要強調(diào)注意功能鍛煉（肌肉和韌帶攣縮后即使神經(jīng)功能恢復(fù)了也不能恢復(fù)正常的運動）53.兒童靜脈畸形硬化后康復(fù)的意義。無論是面頰部靜脈畸形術(shù)后可能導(dǎo)致的開口受限，還是肢體的靜脈畸形硬化后可能導(dǎo)致的短期內(nèi)的運動疼痛都有可能在患兒不配合功能鍛煉的情況下發(fā)展為關(guān)節(jié)的攣縮和肌肉的僵直。因此，在術(shù)后短暫的腫脹期和疼痛期內(nèi)，要輔助患兒堅持進行功能性鍛煉。54.全麻對患兒的影響。目前沒有證據(jù)表明多次全麻會對嬰幼兒產(chǎn)生明顯的智力影響。一般的經(jīng)驗是兩次全麻間隔40天以上對身體影響不大，目前的全麻時間比較短，藥物代謝很快，術(shù)后六小時基本可以完全代謝，沒有任何殘留。55.全身大范圍靜脈畸形對全身凝血的影響。隨著靜脈畸形的治療和研究的深入，我們已經(jīng)意識到全身大范圍的靜脈畸形不僅僅是影響病人的局部的形態(tài)和功能，真正嚴重的是影響病人全身的凝血狀態(tài)。部分病人可以表現(xiàn)為凝血狀態(tài)低下，處于一個失代償狀態(tài)，需要及時糾正。56.如何判斷一個病人的靜脈畸形是否對全身凝血產(chǎn)生影響。一般來說進行血常規(guī)、D-D二聚體和凝血全套檢查。根據(jù)指標是否異常，即可判斷病人是否存在凝血功能障礙。57.針對病人有凝血障礙影響的治療。目前主要的治療方法有硬化治療前后應(yīng)用低分子肝素注射糾正凝血狀態(tài)結(jié)合多次重復(fù)無水已醇注射硬化減小病變體積、長期口服抗凝藥物等治療方法。58.靜脈畸形的藥物治療。目前尚無明確口服藥物治療靜脈畸形。根據(jù)國內(nèi)外文獻，可以嘗試利用雷帕霉素進對大范圍難治性靜脈畸形行口服藥物治療。59.雷帕霉素治療靜脈畸形。雷帕霉素是一種免疫抑制劑，目前有證據(jù)顯表明可以對靜脈畸形達到減小病變、改善癥狀等作用。但目前尚未廣泛應(yīng)用，應(yīng)慎重選擇。60.心得安可以治療靜脈畸形嗎？心得安主要用于治療嬰幼兒血管瘤（草莓狀血管瘤）。其治療機理和作用機制決定心得安并不適合靜脈畸形，目前的研究認為，心得安對靜脈畸形的治療是沒有作用的。以上僅是個人臨床工作中一些見解，難免疏漏。希望對廣大患兒家長有所幫助。蘇立新主任患者預(yù)約掛號及門診時間：掛號流程：網(wǎng)上搜索公眾號“上海第九人民醫(yī)院”，注冊后通過“微自助”---“在線預(yù)約（可選擇南部或午者北部）”---輸入“蘇立新”后點擊搜索可以進行相關(guān)預(yù)約。官網(wǎng)預(yù)約已滿可以通過“好大夫在線”網(wǎng)站注冊預(yù)約加號。出診時間：周二下午： 上海黃浦區(qū)瞿溪路500號上海九院南部門診四樓口腔腫瘤科七號專家診室周五上午： 上海寶山區(qū)漠河路280號上海九院北部門診三樓介入科專家診室網(wǎng)上圖文問診途徑：常規(guī)初診病情咨詢建議通過 “好大夫在線”APP注冊咨詢。2020年08月03日17536
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陳輝副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 1.針眼：術(shù)后12小時之內(nèi)盡量不要碰水，之后可以進行正常的洗浴。 2.腫脹：所有患者治療之后都會出現(xiàn)腫脹，但是腫脹的程度依據(jù)病灶的部位和大小會有所不同。大多數(shù)會在一到兩周內(nèi)自然消腫，一般不需要進行特殊處理。 3.疼痛：多見于四肢病灶的患者。多可自然緩解，時間長度不一。一旦疼痛消除，要盡早的進行肢體活動鍛煉。如果疼痛持續(xù)不消，甚至有加重趨勢，要及時與醫(yī)生聯(lián)系。 4.淤青：少數(shù)病人會出現(xiàn)。一般不需要進行特殊處理，會自然消散。 5.水泡：少數(shù)病人會出現(xiàn)。如果張力非常大，可以用消毒的針刺破水泡，將水放出后，保留水泡的皮，適當輕輕加壓，可自然愈合。 6.黑痂：水皰愈合后可能會出現(xiàn)黑痂，盡量不要將痂皮揭掉，通?？梢责柘掠?。 也有黑痂可能很厚，深部可能有壞死組織腔隙，要及時與醫(yī)生聯(lián)系清創(chuàng)。 7.發(fā)紅：如果注射部位出現(xiàn)明顯的發(fā)紅發(fā)熱，而且腫脹或疼痛越來越重，很可能是細菌感染。需要靜脈點滴或者口服抗生素。 8.皮膚顏色：如果皮膚出現(xiàn)明顯的蒼白或者是腫脹發(fā)紫，持續(xù)不緩解，尤其是肢端，表明皮膚或更廣泛的組織有可能會壞死，必須第一時間與醫(yī)生聯(lián)系。 9.硬結(jié)：部分病灶萎縮后可能形成結(jié)節(jié)或包塊，一般3-6月會自行吸收。如超過一年不吸收，并影響外觀或有疼痛，可考慮手術(shù)切除。 10.張口受限：主要見于咬肌病灶患者，表現(xiàn)為嘴張不大。一旦消腫之后，需早期進行張口鍛煉。 11.呼吸困難：如果病灶位于舌、咽喉或口底等處，可能因腫脹導(dǎo)致呼吸困難。如初步呼吸困難的表現(xiàn)，必須第一時間到當?shù)卮筢t(yī)院或九院急診科緊急處理，并聯(lián)系治療醫(yī)生。 12.飲食：不抽煙喝酒，少食辛辣刺激的食物，其余無特殊禁忌。2017年08月05日9263
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