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魏博主治醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 口腔頜面外科 疾病概述：牙源性頜骨囊腫的概念自1853年首次被提出后，人們對(duì)其的認(rèn)識(shí)在不斷地變化者。牙源性頜骨囊腫可為單發(fā)，亦可為多發(fā)性。一般以單發(fā)性為多見。目前，在國(guó)內(nèi)，臨床上又可根據(jù)其來源不同分為根尖周囊腫（根端囊腫）、始基囊腫、含牙囊腫與角化囊腫。1，根端囊腫：根尖肉芽腫在慢性炎癥的刺激下，牙周膜內(nèi)的上皮殘余增生，增生的上皮團(tuán)塊中央發(fā)生變性、液化，逐漸形成囊腫，亦稱根尖周囊腫。根端囊腫在拔牙后未作適當(dāng)處理，仍殘留在頜骨內(nèi)而發(fā)生的囊腫，則稱為殘余囊腫。2，始基囊腫：發(fā)生于牙釉質(zhì)和牙本質(zhì)形成之前，成釉器發(fā)育的早期階段，在各種因素刺激下，成釉器的星形網(wǎng)狀層發(fā)生變性，并有液體滲出，蓄積其中而形成囊腫?，F(xiàn)認(rèn)為始基囊腫即為角化囊腫。3，含牙囊腫：發(fā)生于牙冠或牙根形成后，在縮余釉上皮與牙冠面之間出現(xiàn)液體滲出而形成含牙囊腫，又稱濾泡囊腫。可來自一個(gè)牙胚或多個(gè)牙胚（含一個(gè)牙或多個(gè)牙）。4，角化囊腫：不同于其他型頜骨囊腫的臨床行為和組織學(xué)特點(diǎn)，來源于原始的牙胚或牙板殘余。此外，角化囊腫也可以含牙，臨床上有些診斷為根端囊腫、始基囊腫或含牙囊腫的，最后病理卻證實(shí)是角化囊腫。角化囊腫的典型病理表現(xiàn)為：囊壁的上皮為復(fù)層鱗狀上皮，表面覆有角化完全或不完全的角化層，此層多呈波浪狀，上皮厚度常較一致?；讓尤鄙倬W(wǎng)釘，囊壁的上皮及纖維包膜均較薄。在囊壁的纖維包膜內(nèi)有時(shí)含有子囊或上皮島。囊內(nèi)常含有白色或黃色的角化物或油脂樣物質(zhì)。多發(fā)性角化囊腫同時(shí)伴發(fā)皮膚基底細(xì)胞痣（或基底細(xì)胞癌），分叉肋、眶距增寬、顱骨異常、小腦鐮鈣化等癥狀時(shí)，稱為“痣樣基底細(xì)胞綜合征”。角化囊腫表現(xiàn)為較強(qiáng)的侵襲性，手術(shù)后復(fù)發(fā)率為10%~65%。94%的復(fù)發(fā)的角化囊腫是囊壁上皮不完全角化的囊腫，只有6%的是完全角化的囊腫。有人認(rèn)為主囊外有衛(wèi)星微囊存在、纖維層中溶纖維活性高以及核分裂多可能是其易復(fù)發(fā)的原因。在組織學(xué)上，始基囊腫與角化囊腫的囊壁都覆有角化層。許多學(xué)者更認(rèn)為始基囊腫與角化囊腫是同一種病變，兩個(gè)術(shù)語可以相互替換；也有學(xué)者認(rèn)為始基囊腫僅代表牙源性角化囊腫中上皮不全角化的那種。1971年，WHO承認(rèn)了始基囊腫與角化囊腫是同一個(gè)概念，角化囊腫的組織學(xué)上的特征應(yīng)比它的來源更需要強(qiáng)調(diào)。20世紀(jì)80年代后，始基囊腫在文獻(xiàn)中已被逐漸棄用。近年來，角化囊腫來源于牙胚或牙板殘余的理論也正受到挑戰(zhàn)，有人懷疑角化囊腫可能來源于口腔黏膜上皮基底層現(xiàn)在，角化囊腫已改名為角化囊性瘤。 臨床表現(xiàn)： 牙源性頜骨囊腫生長(zhǎng)緩慢，初期無自覺癥狀，為慢性無痛性生長(zhǎng)。早期常在拔牙或拍X線片時(shí)偶然被發(fā)現(xiàn)。若繼續(xù)生長(zhǎng)，骨質(zhì)逐漸向周圍膨脹形成頜骨膨隆，嚴(yán)重時(shí)造成面部畸形。囊腫如繼發(fā)感染，可有局部紅腫、觸壓痛甚至膿腫形成，并可伴有發(fā)熱等。巨大的頜骨囊腫可致牙松動(dòng)、移位、脫落及咬合紊亂，影響進(jìn)食。頜骨囊腫因拔牙、損傷、長(zhǎng)大等使囊腫破裂向口腔內(nèi)破潰時(shí)，囊內(nèi)多有草黃色或草綠色液體流出；如為角化囊腫，則可見似皮脂樣物質(zhì)。囊腫破裂后常造成口腔感染、異味。上頜骨的囊腫侵入鼻腔及上頜竇，可引發(fā)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，如將眶下緣上推，可產(chǎn)生復(fù)視。當(dāng)下頜囊腫發(fā)展過大，少數(shù)也可能引起病理性骨折。 診斷要點(diǎn)：1，根端囊腫成年多見，余多見于少年及青年。2，根端囊腫多有深齲、死髓牙或殘根，含牙囊腫與角化囊腫牙列中常有缺牙。3，頜骨囊腫增大時(shí)，可有頜骨膨隆，骨皮質(zhì)變薄，捫診時(shí)有乒乓球感，或聞及羊皮紙樣脆裂聲。囊腫如繼發(fā)感染，膨隆區(qū)常有壓痛。4，X線檢查：對(duì)頜骨囊腫的診斷至關(guān)重要，可了解囊腫的部位、大小、形態(tài)、范圍、牙根吸收移位情況、是否含牙、囊腫與牙或牙根的關(guān)系以及上頜竇是否相通等。上頜骨囊腫多選用根尖片、鼻頦位片、上頜咬合片以及曲面體層片；上頜骨囊腫可選用根尖片、下頜咬合片、下頜骨后前位、側(cè)位以及曲面體層片。曲面體層片能全視角地反映上、下頜骨概貌。囊腫在X線片上顯示為一清晰圓形或卵圓形的透射陰影，單房多見，邊緣整齊，周圍常呈現(xiàn)一明顯白色骨質(zhì)反應(yīng)線，但囊腫并發(fā)炎癥時(shí)以及角化囊腫有時(shí)邊緣可不整齊。如欲了解囊腫與上頜竇的關(guān)系，還可在囊內(nèi)注入碘油行囊腔造影。此外，在X線檢查的基礎(chǔ)上還可做頜面部CT檢查，對(duì)頜骨囊腫與成釉細(xì)胞瘤等牙源性腫瘤的鑒別診斷有重要意義。另外應(yīng)了解有無頜骨囊腫陽性家族史。5，頜骨囊腫穿刺檢查是，或因拔牙、損傷、長(zhǎng)大等原因使囊腫破裂向口腔內(nèi)破潰時(shí)，囊內(nèi)多有草黃色或草綠色液體流出；如為角化囊腫，則可見似皮脂樣物質(zhì)。囊液化驗(yàn)可見到膽固醇結(jié)晶及角蛋白等，角化囊腫囊液蛋白定量可大于4g /100ml。6，繼發(fā)癥狀：頜骨囊腫如繼發(fā)感染可有局部腫脹、觸壓痛甚至膿腫形成，并可伴有發(fā)熱等。巨大的頜骨囊腫可致牙松動(dòng)、移位、脫落及咬合紊亂，影響進(jìn)食。上頜骨的囊腫侵入鼻腔及上頜竇，可引發(fā)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，如將眶下緣上推，可產(chǎn)生復(fù)視。當(dāng)下頜囊腫發(fā)展過大，少數(shù)也能引起病理性骨折。7，活組織檢查：頜骨囊腫因拔牙、損傷等原因破裂，向口腔內(nèi)破潰時(shí)，可從拔牙創(chuàng)或破裂處，切取或刮取部分囊壁做活組織檢查。除根端囊腫外，其他牙源性囊腫都可轉(zhuǎn)變?yōu)榛蛲瑫r(shí)伴有成釉細(xì)胞瘤的存在；角化囊腫還有顯著的復(fù)發(fā)性和癌變能力。因此，術(shù)中快速病理檢查對(duì)診斷和確定手術(shù)方案有重要意義，最終確診還需借助常規(guī)組織學(xué)診斷。8，多發(fā)性角化囊腫同時(shí)伴有皮膚多發(fā)性基底細(xì)胞痣（或基底細(xì)胞癌）、脊椎和肋骨畸形（頸肋或分叉肋）、顱內(nèi)腦鐮鈣化以及眶距增寬、眼部病變等時(shí)，稱為基底細(xì)胞痣（或癌）綜合征；如臨床上僅有多發(fā)性頜骨囊腫則稱為角化囊腫綜合征。該病常有家族史，具有染色體顯性遺傳特點(diǎn)。因此，多發(fā)性頜骨囊腫不應(yīng)忽視對(duì)皮膚的檢查，應(yīng)拍攝胸片和顱骨片。鑒別診斷：1，各種頜骨囊腫的鑒別診斷：2，成釉細(xì)胞瘤：成釉細(xì)胞瘤在牙源性腫瘤中最常見。為頜骨中心性上皮腫瘤，起源于成釉器或牙板上皮，亦可由口腔黏膜基底細(xì)胞或上皮異位而來。好發(fā)于青壯年，男性略多于女性。下頜骨比上頜骨多見，腫瘤常位于下頜骨體部、角部及升支部。早期也無自覺癥狀，頜骨呈膨脹性緩慢生長(zhǎng)，較大的成釉細(xì)胞瘤可以造成頜骨膨隆及面部畸形，牙移位松動(dòng)和咬合關(guān)系錯(cuò)亂，頜骨膨脹向頰側(cè)為顯著。因成釉細(xì)胞瘤多為實(shí)質(zhì)性，故穿刺無液體或?yàn)樽睾稚后w。X線片顯示頜骨有多房性投射陰影，房室大小不一，可呈蜂窩狀，邊緣常稍不清晰，且不規(guī)則呈切跡狀；透射陰影內(nèi)可含牙或不含牙，腫瘤所涉及牙的牙根呈鋸齒樣吸收。單房的成釉細(xì)胞瘤較少見，但臨床上與牙源性頜骨囊腫很難鑒別，常需依靠手術(shù)時(shí)行冰凍切片，快速病理檢查確診。3，牙源性腺樣瘤：牙源性腺樣瘤來源于成釉器、縮余釉上皮，也可來自口腔黏膜。上頜尖牙區(qū)為好發(fā)部位，臨床可見有缺牙。多見于青少年，腫瘤生長(zhǎng)緩慢，一般較小，早期多無自覺癥狀，以后出現(xiàn)頜骨局部膨隆。X線片顯示為邊緣清晰的單房陰影，其中有鈣化小點(diǎn)為其特征，常有埋伏牙。4，牙源性鈣化上皮瘤：青壯年多見。牙源性鈣化上皮瘤亦稱Pindborg瘤，起源于成釉器的中間層細(xì)胞。好發(fā)于下頜骨磨牙區(qū)，臨床表現(xiàn)為頜骨進(jìn)行性膨脹。X線攝片顯示頜骨膨隆，單房，多房均可，其中含有大小不規(guī)則鈣化團(tuán)塊，并常伴埋伏牙。確診需依靠病理檢查。 5，牙源性鈣化囊腫：牙源性鈣化囊腫來源于發(fā)育中或未萌出牙的牙胚上皮；亦可來自牙齦黏膜中的牙源性上皮剩余。上、下頜骨均可發(fā)生，但常見于磨牙和前磨牙區(qū)，生長(zhǎng)緩慢。X線攝片可顯示頜骨內(nèi)為一單房透明陰影，界限清楚，其中有鈣化小點(diǎn)。牙源性鈣化囊腫處理不當(dāng)極易復(fù)發(fā)且可發(fā)生癌變。 6，牙齦囊腫：牙齦囊腫來源于牙板上皮剩余或牙齦上皮釘?shù)哪倚宰?，也可為外傷植入上皮。分為嬰兒牙齦囊腫和成人牙銀囊腫兩種類型。成人銀囊腫一般較小，好發(fā)于下頜尖牙、前磨牙區(qū)、游離牙齦或附著齦。骨質(zhì)一般無變化。 7，根側(cè)囊腫：根側(cè)囊腫又稱牙周囊腫，來自牙周膜上皮剩余。多見于成人以及黑人女性，下頜尖牙及前磨牙區(qū)好發(fā)，生長(zhǎng)緩慢，局部可見牙齦隆起；X線片示牙根向側(cè)方移位；牙髓活力無異常。 治療原則：手術(shù)治療，目的是治愈囊腫，減少復(fù)發(fā)，保留功能。角化囊腫易復(fù)發(fā)，可癌變，治療可參照頜骨良性腫瘤的手術(shù)方法，手術(shù)應(yīng)徹底。囊腫波及的牙應(yīng)力爭(zhēng)予以保留。只有在不拔除患牙確實(shí)難以達(dá)到根治囊腫的目的時(shí)，方可根據(jù)具體情況拔除患牙。較大的下頜骨囊腫摘除后，為了消滅死腔以及防止手術(shù)后繼發(fā)頜骨骨折，可用髂骨松質(zhì)骨植骨，也可用人工骨材料充填囊腔。對(duì)于角化囊腫，術(shù)后應(yīng)密切隨訪，并對(duì)其子女追蹤觀察。 治療要點(diǎn)：治療頜骨囊腫的手術(shù)方法很多，根據(jù)囊腫的部位、大小、范圍、性質(zhì)、是初發(fā)還是復(fù)發(fā)、有沒有穿破骨膜等因素決定，此外還要考慮到患者的年齡、意愿和對(duì)治療的依從性。（1）囊腫摘除術(shù)：囊腫摘除是將囊腫完整去除，或者說是將囊腫完整剝除。當(dāng)然，在實(shí)際操作腫，這種理想狀態(tài)常難以實(shí)現(xiàn)，囊壁較薄時(shí)經(jīng)常會(huì)破裂，致內(nèi)容物溢出。囊腫摘除術(shù)適用于頜骨內(nèi)較為常見的根端囊腫和含牙囊腫的治療。（2）囊腫刮治術(shù)：是指使用刮、挖、磨、分離等手工器械，機(jī)械去除整個(gè)囊腫的方法，目的是根除任何可能存在于囊壁上或骨腔內(nèi)的上皮成分，防止術(shù)后復(fù)發(fā)。（3）周圍骨切除術(shù)：囊腫摘除后，有別于囊腫刮治術(shù)用手工器械，周圍骨切除術(shù)是用有動(dòng)力的鉆頭或磨頭去除囊腔周圍1~2mm厚的骨壁，可消除骨腔壁內(nèi)的囊腫的侵襲和子囊。有學(xué)者把冷凍的或化學(xué)方法處理囊腫摘除后骨壁也歸類于周圍骨切除術(shù)。此外，還有學(xué)者將手工器械去除及所有的物理、化學(xué)方法去除囊腔周圍1~2mm厚的骨壁的方法統(tǒng)統(tǒng)歸于囊腫刮治術(shù)。角化囊腫至少要選用囊腫刮治術(shù)作為治療手段。（4）骨切除術(shù)：包括頜骨的不破壞骨連續(xù)性的方塊切除和破壞骨連續(xù)性的部分切除術(shù)。角化囊腫或復(fù)發(fā)性的角化囊腫常采用此法。（5）袋成形縫合術(shù)：袋成形縫合術(shù)是指在囊壁上造個(gè)口，引流出囊液，使囊腔與口腔、上頜竇和鼻腔間相通。該術(shù)式僅切除少量囊壁來造口，余留的囊壁仍保留。這樣的話，減輕囊內(nèi)壓，使囊腔內(nèi)外壓力保持平衡，周圍骨質(zhì)再生改建，從而使囊腔逐漸縮小。袋成形縫合術(shù)可單獨(dú)用來治療囊腫，或者作為摘除術(shù)的前期治療。當(dāng)決定囊腫是否以袋成形術(shù)來治療時(shí)，需要考慮以下因素：①損傷的組織量的多少。如果囊腫離重要的組織結(jié)構(gòu)很近，若以摘除術(shù)治療，則會(huì)增加其周圍組織不必要損傷的可能性。比如說，摘除術(shù)可能會(huì)造成口鼻瘺或者口腔上頜竇瘺，或者損傷重要的神經(jīng)血管組織，如下牙槽神經(jīng)，或者損傷周圍健康牙齒牙髓的活力，此時(shí)可考慮選用袋成形術(shù)。②手術(shù)進(jìn)路。如果摘除術(shù)不能進(jìn)入所有的囊腔，部分囊壁有殘留而可能導(dǎo)致復(fù)發(fā)的話，此時(shí)亦應(yīng)考慮選用袋成形術(shù)。③輔助牙齒的萌出。如果囊腫內(nèi)有未萌牙（如含牙囊腫），而該牙又對(duì)維持牙列的完整性有重要作用，此時(shí)用袋成形術(shù)的話，有助于牙齒的繼續(xù)萌出。④手術(shù)的難易。與摘除術(shù)相比，袋成形術(shù)相對(duì)簡(jiǎn)單，給病人造成的心理壓力小，因而對(duì)全身情況不是很好的患者來說，無疑是較好的選擇。⑤如囊腫很大，摘除過程中可能會(huì)造成頜骨骨折。該種情況下，先用袋成形術(shù)在囊壁上造口，待周圍骨質(zhì)修復(fù)一段時(shí)間后，再行二期摘除。袋成形術(shù)的優(yōu)點(diǎn)是：術(shù)式簡(jiǎn)單易行，同時(shí)也能防止立即摘除術(shù)造成周圍重要組織的損傷。其缺點(diǎn)是：最大的缺點(diǎn)就是病變組織仍殘留在原位，不能進(jìn)行組織學(xué)檢驗(yàn)。盡管造口時(shí)切開的部分囊壁組織可送病檢，但是殘留的病變組織中可能存在惡性程度很高的病灶；另一個(gè)缺點(diǎn)就是給患者帶來諸多不便。因?yàn)樵炜诤竽仪蝗菀追e存食物殘?jiān)?，必須保持清潔以防感染。這就意味著需要患者用漱口水清潔口腔，每日多次，并持續(xù)數(shù)月，具體的時(shí)間取決于囊腔的大小和骨質(zhì)修復(fù)的程度。（6）較大的或者復(fù)雜的頜骨囊腫常聯(lián)合運(yùn)用上述手術(shù)。解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院） 口腔科魏博醫(yī)師2019年05月13日
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