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袁云主任醫(yī)師 北京大學第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 1.什么表現(xiàn)?男性多見,發(fā)病年齡在6~73(37.3±19.6)歲。均為急性發(fā)病,大多數(shù)患者平時不怎么活動或一段時間不運動,突然進行短期劇烈運動,運動停止后數(shù)小時或半天出現(xiàn)肌肉疼痛無力,嚴重者出現(xiàn)肌紅蛋白尿,尿液呈現(xiàn)濃茶或醬油樣尿液,個別患者伴隨腎功能急性衰竭,導致無尿和血鉀急劇升高而危及生命。血清肌酸激酶在1000 IU/L以上,嚴重者達200000IU/L。2.是什么???橫紋肌溶解癥是一種多種因素導致的急性骨骼肌損害綜合征,其定義為急性發(fā)病的肌肉疼痛伴隨血清肌酸激酶大于1000IU/L。一般在數(shù)天內(nèi)血清肌酸激酶降低到正常水平。肌肉活檢并非必須進行,除非臨床醫(yī)師懷疑存在原發(fā)性肌肉病。3.怎樣確診?休息數(shù)天后血清肌酸激酶降低到正常水平就可以診斷,只有6%的患者出現(xiàn)肌紅蛋白尿,導致尿液呈現(xiàn)濃茶或醬油樣尿液。誘發(fā)因素我們觀察發(fā)現(xiàn)短期劇烈運動最多見,其次是食物中毒、慢性腎臟病、病毒感染、甲狀腺減退,個別患者為不明原因,各種肌肉病也可以在劇烈運動后誘發(fā)。4.怎么治療?大量飲水,輸液堿血液和尿液,防止急性腎功能衰竭,出現(xiàn)少尿和無尿提示發(fā)生了腎功能衰竭,需要緊急進行腎透析治療,一般經(jīng)過治療可以迅速好狀。預防橫紋肌溶解就要在平時的運動鍛煉中循序漸進,不要突然增加活動量。5.如何就診?可以到腎臟內(nèi)科和神經(jīng)科找專家看病,北大醫(yī)院腎臟內(nèi)科周福德、趙明輝、劉剛教授,神經(jīng)內(nèi)科的專家包括趙亞雯、俞萌、鄭藝明、張巍、王朝霞、袁云。通過以下方式預約門診:①“北京大學第一醫(yī)院服務號”微信公眾號;②支付寶生活號關注“北京大學第一醫(yī)院”;③網(wǎng)絡預約請登錄北京市預約掛號統(tǒng)一平臺114網(wǎng)上預約掛號-北京市預約掛號統(tǒng)一平臺www.114yygh.com,實名注冊后預約。2021年03月30日
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 1、橫紋肌溶解綜合征 橫紋肌溶解綜合征(RM)是指由多種原因所致橫紋肌損傷,使得細胞內(nèi)成分(如肌酸激酶、肌紅蛋白等)進入血液循環(huán),引起機體內(nèi)環(huán)境紊亂,甚至急性腎衰竭(ARF)的一組臨床綜合征。[ RM的病因可分為創(chuàng)傷性和非創(chuàng)傷性因素。其中,創(chuàng)傷性因素有運動過量、擠壓;非創(chuàng)傷性因素有藥物(他汀類、貝特類、中藥甘草制劑)、內(nèi)分泌疾?。ǖ外浹Y、糖尿病、原發(fā)性醛固酮增多癥、甲狀腺機能減退癥等)、中毒(食物、百草枯等毒物),其他原因如感染、遺傳性和自身免疫性疾病等。 在成人患者中,造成橫紋肌溶解的最常見原因是濫用藥物或酒精、創(chuàng)傷、神經(jīng)阻滯劑惡性綜合征(NMS)和長期制動 ;兒童患者中,病毒感染、創(chuàng)傷、結(jié)締組織紊亂、運動和藥物過量是造成橫紋肌溶解的主要原因;僅病毒性肌炎就可能占兒童橫紋肌溶解癥病例的三分之一。 RM 是一組復雜的臨床綜合征,誘發(fā)因素多種多樣,主要涉及損傷骨骼肌的迅速溶解,主要臨床表現(xiàn)為肌痛、無力和肌紅蛋白尿,CK 水平升高是肌肉損傷致橫紋肌溶解最敏感的指標。其發(fā)病誘因通常是由直接創(chuàng)傷引起的,但其他潛在因素包括藥物、毒素、感染、 肌肉缺血、電解質(zhì)和代謝紊亂、遺傳紊亂、勞累或長時間臥床休息,以及諸如 NMS 和惡性高熱等由溫度引起的狀態(tài)。RM 治療最終目的是防治 AKI(急性腎損傷)。 2、導致橫紋肌溶解常見藥物 引起橫紋肌溶解的常見藥物為他汀類?,F(xiàn)也有文章報道,服用百草枯、中藥甘草制劑、氯氮平、保泰松、安宮牛黃丸、血脂康后可出現(xiàn)橫紋肌溶解現(xiàn)象。 導致橫紋肌溶解綜合征常見藥物總結(jié)如下: ①降血脂類藥:像他汀類如辛伐他汀、洛伐他汀等;貝特類如非諾貝特、苯扎貝特等; ②β受體激動劑類如沙丁胺醇、特布他林、福莫特羅、沙美特羅等; ③喹諾酮類如環(huán)丙沙星、洛美沙星、氧氟沙星等; ④排鉀利尿藥類如氫氯噻嗪、呋塞米、吲達帕胺等; ⑤甘草制劑類如復方甘草酸等; ⑥抗甲狀腺類藥如甲巰咪唑等; ⑦L-核苷類抗病毒藥如拉米夫定、齊多夫定等; ⑧麻醉精神類藥物如嗎啡、哌替啶、巴比妥類、苯二氮卓類、吩噻嗪類、苯丙胺類等。 3、常見藥物合用導致橫紋肌溶解綜合征 如辛伐他汀 + 非諾貝特合用 胡曉蕾等報道,患女,76歲,因高血脂聯(lián)合使用辛伐他?。?0mg/d)和非諾貝特(200mg/d)治療,1個月后患者出現(xiàn)雙下肢酸痛、乏力,以雙側(cè)腓腸肌壓痛為甚,查CK10268U/L,CK-MB196.5U/L,即停兩藥,予對癥治療后,患者CK、CK-MB值明顯下降,下肢疼痛完全消失[13]。 提示他汀類與貝特類藥物合用時發(fā)生肌病的危險性增加,應避免合用。 4、橫紋肌溶解癥的治療 (1)RM的治療應以積極控制原發(fā)病、補液、堿化尿液、抗氧化、保肝、抗感染、對癥處理等為原則。發(fā)生 ARF時,應及時進行血液凈化治療,糾正電解質(zhì)紊亂、水鈉潴留,降低血清肌酸激酶、肌紅蛋白、血肌酐、尿素氮及一些細胞毒素等。低鉀血癥所致 RM應積極明確低鉀原因,補充鉀離子。如存在腎性失鉀,則需進一步明確原發(fā)疾病,如醛固酮增多癥、腎小管酸中毒等。嚴密觀察患者每小時的尿量,為補鉀提供指導,防止高鉀血癥。盡可能口服補鉀(消化道疾病除外)。靜脈補鉀避免與其他液體同輸或在同一通道推注其他藥物,以防短時間內(nèi)大量的鉀進入體內(nèi)而引起心跳驟停[14] 。藥物導致 RM的發(fā)生因立即停用相關藥物,他汀類藥物所致的 RM,應同時給予輔酶 Q10 營養(yǎng)心肌。甲狀腺機能減退導致的 RM,服用左旋甲狀腺素后,游離T3、游離 T4、促甲狀腺素恢復正常,可見心肌酶下降。經(jīng)補液、堿化尿液治療,隨著原發(fā)病的好轉(zhuǎn),肌酶指標可完全恢復正常。 (2)橫紋肌溶解屬中醫(yī)“尿血”、“肌痹”等范疇。考慮病位在肌肉,與脾相關。脾主肌肉最早記載于《黃帝內(nèi)經(jīng)》“脾在體為肉”,“陽明者,主潤宗筋,宗筋主束骨而利機關”。因此治療上以健脾扶正、活血祛瘀為主。根據(jù) RM 合并 ARF的臨床表現(xiàn),可歸屬“窿閉”、“關格”、“瘀證”、“厥脫”等范疇。主要發(fā)病機制為濕熱邪毒熾盛,敗血阻滯,臟腑虛損。臟腑虛損無力抗邪,導致病情進一步加重。臨床上有報道使用黃芪桂枝五物湯、扶腎利濕方、歸脾湯等方劑結(jié)合現(xiàn)代醫(yī)學療法治療 RM合并 ARF,結(jié)果優(yōu)于單純西醫(yī)治療。2020年10月10日
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