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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 橫紋肌肉瘤是兒童最常見的軟組織肉瘤，占兒童所有惡性腫瘤的3%~4%。經(jīng)化療、手術(shù)、放療等綜合治療后，目前約70%的患者獲得治愈。與預(yù)后相關(guān)的重要因素包括腫瘤原發(fā)部位、大小、病理類型、能否切除、有無遠處轉(zhuǎn)移等等。以往有資料顯示橫紋肌肉瘤遠處轉(zhuǎn)移發(fā)生率約為14%~28%。診斷時發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移的患者治愈率僅約30%左右。橫紋肌肉瘤的轉(zhuǎn)移有何特點？哪些患者容易發(fā)生轉(zhuǎn)移？最近，韓國Ulsan大學(xué)醫(yī)學(xué)院的Hee Mang Yoon教授團隊的一項研究總結(jié)了橫紋肌肉瘤的轉(zhuǎn)移特點和發(fā)生風(fēng)險。轉(zhuǎn)移特點研究共分析了69例兒童橫紋肌肉瘤，其中26例發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，總發(fā)生率為37.7%。26例轉(zhuǎn)移患者中，19例在確診時即出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移，即初診患者遠處轉(zhuǎn)移發(fā)生率為27.5%。15例在治療后的隨訪中出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。最常見的轉(zhuǎn)移部位是骨（14例），其次是肺（12例）和遠處淋巴結(jié)（9例）。腫瘤原發(fā)部位在四肢的患者發(fā)生遠處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的幾率遠高于其他原發(fā)部位的患者。在治療后的隨訪期間出現(xiàn)轉(zhuǎn)移的15例患者中，9例（60%）在發(fā)現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移時原發(fā)腫瘤部位沒有局部復(fù)發(fā)。危險因素經(jīng)多因素分析顯示，患者起病年齡越大越容易發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。原發(fā)腫瘤發(fā)生于預(yù)后不良的部位包括四肢、軀干、腦膜旁、前列腺、膀胱等等，容易發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移?；颊甙l(fā)病時即有遠處轉(zhuǎn)移，治療后隨訪期間也容易發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。研究提示橫紋肌肉瘤容易發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，因此以往多數(shù)研究重點關(guān)注胸部的影像檢查，以監(jiān)測肺轉(zhuǎn)移。本病在骨骼的轉(zhuǎn)移以往不受重視，甚至骨掃描是否有價值也有爭議。然而，這項研究發(fā)現(xiàn)橫紋肌肉瘤骨轉(zhuǎn)移發(fā)生率達20.3%，比肺轉(zhuǎn)移發(fā)生率（17.4%）還高。因此診斷和隨訪期間應(yīng)加強對骨轉(zhuǎn)移的監(jiān)測。因腫瘤原發(fā)于四肢的患者發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的幾率高于軀干或頭頸部原發(fā)腫瘤患者，因此對這些患者的淋巴結(jié)應(yīng)重點篩查，不要遺漏。隨訪中發(fā)生轉(zhuǎn)移的患者中，60.0%沒有同時出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)。手術(shù)和/或放療可能對局部腫瘤控制得很好，但不排除仍有隱匿的活性腫瘤細胞存在于別處，一定時間后即發(fā)生轉(zhuǎn)移性復(fù)發(fā)，值得警惕。什么檢查監(jiān)測轉(zhuǎn)移較好？全身影像檢查是篩查全身各部位遠處轉(zhuǎn)移的合理選擇。影像檢查方法有多種，如何選擇？全身骨掃描是一種僅檢測骨骼內(nèi)病變的方法，因此在骨外病變的檢測中受到限制。PET/CT檢查較全面，但其缺點是使兒童暴露于較多的電離輻射，而且價格昂貴。全身MRI可覆蓋全身，無需接觸電離輻射，而且能顯示良好的軟組織特征，是橫紋肌肉瘤較好的影像學(xué)檢查。多久檢查一次？全身影像檢查成本較高，有些還具有輻射性，年齡較小的小孩也不易配合，因此不宜過于頻繁地檢查。針對橫紋肌肉瘤的復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移特點，美國的兒童腫瘤組（COG）指南建議患者治療后第一年每3個月、第二年和第三年每4個月、第四年起每6個月對原發(fā)腫瘤和常見轉(zhuǎn)移部位進行一次影像檢查。對于有轉(zhuǎn)移高危因素和高危轉(zhuǎn)移部位（例如淋巴結(jié)）的患者，個體化的監(jiān)測方法有助于提高篩查的效率。2021年06月20日
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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 1.橫紋肌肉瘤是什么？橫紋肌肉瘤是一種罕見的惡性腫瘤，由不正常的肌肉細胞發(fā)育而成，是兒童軟組織肉瘤中最常見的類型，成人也不多見。常見于頭頸部、四肢和泌尿生殖器官，可發(fā)生于身體的任何部位。無明顯早期癥狀，僅見無痛性腫塊。2.哪些類型的橫紋肌肉瘤？按組織分類，橫紋肌肉瘤可分為三類。橫紋肌肉瘤約占橫紋肌肉瘤的60%左右，好發(fā)于兒童，尤以5歲以下者預(yù)后最好。多發(fā)于青少年，主要是由于軀干和四肢的腺泡型橫紋肌肉瘤。多形橫紋肌肉瘤是一種很少見的疾病，大多發(fā)生在成年人。3.這種病為什么會發(fā)生？橫紋肌肉瘤的發(fā)病原因尚不清楚，目前已知有特定的基因或染色體變異參與發(fā)病。另外，某些遺傳性疾病患者也會出現(xiàn)橫紋肌肉瘤，如1型神經(jīng)纖維瘤病、Bay-vi綜合征等的風(fēng)險增高。4.橫紋肌肉瘤的癥狀是什么？橫紋肌肉瘤可發(fā)生于任何部位，多見于頭頸部，泌尿生殖系統(tǒng)及四肢。多為無意間發(fā)現(xiàn)無痛性腫塊，早期無明顯癥狀。腫塊逐漸增大，壓迫周圍神經(jīng)及侵犯周圍器官時可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。頭頸部腫瘤可引起鼻塞、眼球突出、膀胱、尿道部位出現(xiàn)腫塊，腹盆部腫瘤可引起腹痛、便秘等。如腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移，還可出現(xiàn)骨痛、淋巴結(jié)腫大等癥狀。5.需要對橫紋肌肉瘤進行哪些檢查？影像學(xué)是橫紋肌肉瘤的一種重要檢查方法，能明確腫瘤的位置及范圍。CT常用于發(fā)現(xiàn)胸部、腹部及盆腔腫塊，可觀察腫塊大小。MRI對發(fā)現(xiàn)頭頸、脊髓等軟組織部位的腫瘤具有較好的診斷價值。骨片和全身PET-CT均能觀察到全身轉(zhuǎn)移。病理學(xué)檢查是診斷這種疾病的金標(biāo)準(zhǔn)，通過穿刺或手術(shù)將病變部位的活組織取出，可以明確腫瘤的類型，指導(dǎo)治療。6.如何治療橫紋肌肉瘤？治療以手術(shù)、放療、化療為主，多采用綜合治療。外科治療為首選，對于難以完全切除的病灶，也需在術(shù)前或術(shù)后行放療。質(zhì)子治療是一種新的放射療法，它比傳統(tǒng)療法對周圍組織的輻射量小、治療范圍廣、療效確切。利用人體自身的免疫系統(tǒng)殺滅腫瘤細胞的免疫療法目前也已被應(yīng)用。另外，靶向治療如抑制血管新生的貝伐珠單抗也已經(jīng)被應(yīng)用于臨床。7.手術(shù)治療的原則為何？外科治療的原則是切除盡可能完整的腫瘤，手術(shù)常采用局部廣泛切除。術(shù)中需對腫瘤周圍淋巴結(jié)進行活檢，以發(fā)現(xiàn)無癌轉(zhuǎn)移。8.橫紋肌肉瘤能否治愈？是否會復(fù)發(fā)？橫紋肌肉瘤是一種惡性程度極高的腫瘤，五年生存率在70%以上，其臨床表現(xiàn)為橫紋肌肉瘤的整體。它的預(yù)后取決于患者的診斷年齡、原發(fā)腫瘤的位置、腫瘤的大小、手術(shù)時是否完全切除、腫瘤的類型等因素。治療3年后，患者常出現(xiàn)橫紋肌肉瘤復(fù)發(fā)。無事件生存期5年以上的橫紋肌肉瘤患者，復(fù)發(fā)是很少見的，10年后遠期復(fù)發(fā)率為9%。對于復(fù)發(fā)性橫紋肌肉瘤，預(yù)后并不理想，其治療需要多種方法的配合，如手術(shù)、放療、化療等。2021年06月09日63864
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曹巍主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 口腔頜面-頭頸腫瘤科 文章轉(zhuǎn)載自：季彤頭頸部肉瘤團隊專家簡介：季彤，教授，主任醫(yī)師，博士研究生導(dǎo)師，現(xiàn)就職于上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院口腔頜面頭頸腫瘤科，行政副主任。擅長頭頸部肉瘤的診治、口腔頜面-頭頸腫瘤的外科治療與頭頸顯微外科功能性重建。曹巍，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院，口腔頜面頭頸腫瘤科專家、副主任醫(yī)師，副研究員，碩士生導(dǎo)師，主要研究方向為口腔癌的臨床和基礎(chǔ)研究。擅長頭頸部肉瘤的診治、口腔頜面部腫瘤診治和缺損修復(fù)。1.什么是橫紋肌肉瘤？橫紋肌肉瘤是一種罕見的惡性腫瘤，由異常生長的肌肉細胞發(fā)展而來，是兒童軟組織肉瘤中最常見的一種，在成人中少見?？砂l(fā)生于身體的各個部位，常見于頭頸部、四肢和泌尿生殖器官。早期多無明顯癥狀，僅表現(xiàn)為無痛性腫塊。2.橫紋肌肉瘤有哪幾種類型？橫紋肌肉瘤按組織學(xué)分為三種類型。胚胎型橫紋肌肉瘤約占橫紋肌肉瘤的60%左右，好發(fā)于兒童，特別是5歲以下，是預(yù)后最好的類型。腺泡型橫紋肌肉瘤多見于青少年，多發(fā)生在軀干和四肢。多形型橫紋肌肉瘤非常罕見，主要發(fā)生于成人，預(yù)后最差。3.為什么會得這種??？橫紋肌肉瘤的發(fā)病原因尚不明確，目前已知某些特定基因或染色體變異與發(fā)病有關(guān)。此外，患有某些遺傳疾病的人發(fā)生橫紋肌肉瘤的風(fēng)險增高，如1型神經(jīng)纖維瘤病、貝-維綜合征等等。4.橫紋肌肉瘤有哪些癥狀？橫紋肌肉瘤可以發(fā)生在任何部位，最常見于頭頸部、泌尿生殖系統(tǒng)和四肢。早期無明顯癥狀，多是在無意中發(fā)現(xiàn)無痛性腫塊。當(dāng)腫瘤進行性增大，壓迫周圍神經(jīng)和侵犯周圍器官時可引起相應(yīng)的癥狀。頭頸部腫瘤可能引起鼻塞、兒童眼球突出，膀胱、尿道部位的腫瘤可能會導(dǎo)致排尿困難，腹盆腔的腫瘤可能會引起腹痛、便秘等。如果腫瘤出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，還可有骨痛、淋巴結(jié)腫大等。5.頭頸部橫紋肌肉瘤有什么特點？頭頸部橫紋肌肉瘤在小兒多為胚胎型，生長部位隱匿，不易早期發(fā)現(xiàn)。鼻腔部腫瘤可能引起鼻塞、流涕、流鼻血等癥狀，耳部腫瘤可能導(dǎo)致耳痛、耳道內(nèi)流血或流液，眼部腫瘤可引起突眼、眼瞼下垂。生長于口、頸部的腫瘤可引起聲音嘶啞，嚴(yán)重者可能會出現(xiàn)急性呼吸道梗阻。6.橫紋肌肉瘤需要做哪些檢查？影像學(xué)是橫紋肌肉瘤的重要檢查之一，可以明確腫瘤部位和擴散程度。CT通常用于尋找胸部、腹部、盆腔的腫瘤，可以觀察腫瘤的大小。MRI在發(fā)現(xiàn)頭頸部、脊髓和其它軟組織部位的腫瘤更有優(yōu)勢。骨掃描和全身PET-CT可以發(fā)現(xiàn)是否有全身轉(zhuǎn)移。病理檢查是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)，通過穿刺或手術(shù)在病變部位取活檢，能夠確定腫瘤的類型，指導(dǎo)治療。7.橫紋肌肉瘤如何治療？橫紋肌肉瘤多采用綜合治療，主要包括手術(shù)、放療和化療。手術(shù)治療是首選，對于難以完全切除的病變，還需要再術(shù)前或術(shù)后進行放、化療。質(zhì)子治療是一種新型的放療方法，與傳統(tǒng)手段相比對周圍組織的輻射更小、治療范圍更精確，但治療效果尚待研究。免疫療法是利用人體自身免疫系統(tǒng)來殺滅腫瘤細胞，目前也有應(yīng)用。此外，靶向療法如抑制血管生成的貝伐珠單抗也已用于臨床研究。8.手術(shù)治療的原則是什么？手術(shù)治療的原則是盡可能完整切除腫瘤，通常采用廣泛性局部切除術(shù)。手術(shù)時須對腫瘤區(qū)域的淋巴結(jié)進行活組織切片檢查，看有無癌細胞擴散。頭頸部的橫紋肌肉瘤因解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，手術(shù)難度較大，需要充分考慮手術(shù)治療及放療對生長發(fā)育期患兒帶來的美觀及局部功能的影響。如果完全切除嚴(yán)重影響到面部的容貌及其重要功能，那么可能不適合進行手術(shù)，可在術(shù)前先進行放療或化療縮小腫瘤。9.橫紋肌肉瘤患者能治愈嗎？會復(fù)發(fā)嗎？橫紋肌肉瘤是一種惡性程度很高的腫瘤，據(jù)統(tǒng)計橫紋肌肉瘤總體5年生存率在70%以上。其預(yù)后與患者確診時的年齡、原發(fā)腫瘤的位置、確診時腫瘤的大小、手術(shù)時腫瘤是否完全切除、腫瘤的類型等因素相關(guān)有關(guān)。橫紋肌肉瘤的復(fù)發(fā)通常在治療后3年內(nèi)發(fā)生。在達到5年無事件生存的橫紋肌肉瘤患者中，復(fù)發(fā)非常罕見，10年后的遠期復(fù)發(fā)率為9%。復(fù)發(fā)橫紋肌肉瘤的預(yù)后不太理想，復(fù)發(fā)的橫紋肌肉瘤的治療需要多種手段的結(jié)合，如手術(shù)、放療和化療等。2021年01月11日2160
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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 前言外地網(wǎng)友好大夫網(wǎng)站在線咨詢，橫紋肌肉瘤前后多次手術(shù)治療，治療后出現(xiàn)肺部結(jié)節(jié)，有感于規(guī)范治療的重要性，本章帶你走進橫紋肌肉瘤，獻給有需要的人！引言橫紋肌肉瘤是一種原始的兒童骨骼肌惡性軟組織肉瘤，起源于原始的間充質(zhì)細胞。大多數(shù)病例是在6歲以下的兒童中確診的。病因和危險因素仍然很大程度上是未知的。大多數(shù)橫紋肌肉瘤是散發(fā)性的，然而，這種疾病與家族綜合征有關(guān)。橫紋肌肉瘤類型包括胚胎性橫紋肌肉瘤(約60%)、腺泡(約20%)、多形性(約10%)和梭形/硬化性(約10%)。橫紋肌肉瘤患者的存活率有所提高，特別是在過去的十年中，主要是綜合診療手段的提高。病因?qū)W雖然橫紋肌肉瘤的病因和特定的危險因素很大程度上是未知的，但是有增加患病的風(fēng)險主要為繼發(fā)于宮內(nèi)輻射照射，加速宮內(nèi)生長，低社會經(jīng)濟地位，父母在懷孕期間服用藥物。RMS 與一些家族性綜合征有關(guān)，如神經(jīng)纖維瘤、 Li-Fraumeni、 Beckwith-Wiedemann 和 Costello 。流行病學(xué)橫紋肌肉瘤是最常見的兒童和青少年軟組織肉瘤(3% 的兒童腫瘤，50% 的兒童軟組織肉瘤) ，男性稍占優(yōu)勢(M/F，1.3:1)。在成人腫瘤中，RMS 約占1% 。雖然橫紋肌肉瘤可以出現(xiàn)在身體的任何部位，但是有明顯的年齡和類型參與模式。兒童和青少年有更多的頭部和頸部受累，這通常是胚胎型。肢體橫紋肌肉瘤在青少年中更為常見，通常為腺泡型。葡萄狀橫紋肌肉瘤多見于中空臟器，通常見于兒童。多形性橫紋肌肉瘤通常發(fā)生在四肢，主要影響成年人。常見的橫紋肌肉瘤轉(zhuǎn)移部位包括肺、骨和淋巴結(jié)。組織病理學(xué)橫紋肌肉瘤具有明顯的大體和組織病理學(xué)特征。大體上這些腫瘤通常表現(xiàn)為邊界不清、白色、柔軟或堅硬的浸潤性腫塊。在診斷時腫瘤通常大于5厘米。RMS 起源細胞為橫紋肌細胞。這些細胞通常表現(xiàn)為一個偏心的嗜酸性顆粒狀細胞質(zhì)，富含厚而薄的絲狀體，細胞形狀可變，可能是圓形或拉長的，通常分別稱為帶狀細胞或蝌蚪細胞。有幾種組織學(xué)亞型的橫紋肌肉瘤具有重要的治療和預(yù)后意義: 胚胎性橫紋肌肉瘤、葡萄狀細胞和梭形細胞(平滑肌瘤)、硬化細胞和梭形細胞、橫紋肌肉瘤和肉瘤。2013年發(fā)表的 WHO 肌源性腫瘤分類將橫紋肌肉瘤分為4類: (1)胚胎型，(2)腺泡型，(3)多形性，(4)梭形/硬化型。間變現(xiàn)象被許多病理學(xué)家認(rèn)為是導(dǎo)致預(yù)后不良的又一因素。肥大核團中存在增大的深染細胞核，比鄰近細胞大三倍，并且存在多極核分裂。胚胎亞型是最常見的，占所有橫紋肌肉瘤病例的60% 。典型橫紋肌樣細胞呈片狀排列，在粘液狀基質(zhì)中有大型胚胎性橫紋肌肉瘤。通過基因檢測，肺泡橫紋肌肉瘤表現(xiàn)為交叉纖維間隔，橫紋肌細胞排列于間隔巢和盤狀肺泡排列，以及 FOXO1重排，t (1; 13)(pax3-FOXO1)或 t (2; 13)(pax7-FOXO1)。橫紋肌肉瘤的病理學(xué)鑒定有時很困難，因為這個實體與兒童時期其他小的、圓形的、藍色的骨和軟組織細胞腫瘤相似，包括淋巴瘤、小細胞骨肉瘤、間葉性軟骨肉瘤和尤文肉瘤家族的腫瘤。為了確定橫紋肌肉瘤免疫組化的診斷，可能需要分子遺傳和/或超結(jié)構(gòu)技術(shù)。免疫組織化學(xué)是一個非常有用的工具，用來建立診斷橫紋肌肉瘤。橫紋肌肉瘤通常對 NKX2.2、 CD99、 CD45、 CK、 S100和 NSE 呈陰性。橫紋肌肉瘤的病理分類已被證明是一個預(yù)后指標(biāo)。葡萄狀細胞和梭形細胞預(yù)后較好，胚胎細胞預(yù)后中等，腺泡狀肉瘤和未分化肉瘤預(yù)后較差。病史與查體橫紋肌肉瘤的臨床癥狀和體征多種多樣，取決于多種因素，包括起源部位、患者年齡、是否有遠處轉(zhuǎn)移。當(dāng)出現(xiàn)在頭部和頸部區(qū)域時，病人可能出現(xiàn)局部的、無痛性的、增大的腫塊。膀胱橫紋肌肉瘤可能會出現(xiàn)血尿和尿路梗阻。四肢橫紋肌肉瘤通常表現(xiàn)為疼痛的腫塊，并伴有或不伴有皮膚紅斑。評估對疑似橫紋肌肉瘤的患者的初步評估應(yīng)確定腫瘤的解剖邊界，因為它決定了腫瘤的分期、危險分層和治療。懷疑有橫紋肌肉瘤的患者的初步檢查應(yīng)包括腫瘤的 CT 或 MRI 掃描，腹部和腹膜后的 CT 掃描，胸部 CT 掃描，骨掃描，雙側(cè)骨髓穿刺和活檢，明確有無遠處轉(zhuǎn)移。病變的活檢對診斷是必要的。強烈建議病理學(xué)家評估活檢結(jié)果。主要兩種主要的組織學(xué)亞型：胚胎型和腺泡橫紋肌肉瘤，表現(xiàn)出不同的臨床和分子特征，反映了生物學(xué)機制的差異。腺泡橫紋肌肉瘤在整個兒童期出現(xiàn)在軀干和四肢，并有兩個可區(qū)分的染色體易位，第一個和更常見的是 t (2; 13) ，第二個，不常見的，一個是 t (1; 13)(p36; q14)。胚胎性橫紋肌肉瘤通常出現(xiàn)在兒童身上，主要出現(xiàn)在頭部、頸部和泌尿生殖部位。胚胎性橫紋肌肉瘤沒有顯示具體的易位。然而，大多數(shù)胚胎性橫紋肌肉瘤在 IGF-II 基因的11p15位點表現(xiàn)出雜合性缺失(LOH)。治療橫紋肌肉瘤的治療基于危險分級，包括組織學(xué)分類、術(shù)前分期和術(shù)后臨床分組。治療方式包括手術(shù)、化療和放療。局部治療是橫紋肌肉瘤管理的重要組成部分，然而，根治性手術(shù)和/或放射治療的利弊應(yīng)該得到考慮。在某些情況下，化療和放療可以誘導(dǎo)兒童橫紋肌肉瘤的部分分化。過去十年已經(jīng)顯示：多模式治療方案已經(jīng)巨大改善患者情況。用于治療化療方案橫紋肌肉瘤的主要有: (1) VAC 方案，由長春新堿、放線菌素 d 和環(huán)磷酰胺組成; (2) IVA 方案，由異環(huán)磷酰胺、長春新堿和放線菌素 d 組成。根據(jù)疾病分層的不同，這些藥物的使用周期最多可達15個周期。放射治療已被證明是降低疾病復(fù)發(fā)率的有力工具。尤其是當(dāng)完全切除是不可能的情況下?？傊S著臨床試驗出現(xiàn)新的、基于證據(jù)的結(jié)果，橫紋肌肉瘤病人的治療正在經(jīng)歷不斷的演變。分期在橫紋肌肉瘤分期管理中使用的兩個分期系統(tǒng)是 TNM 分期系統(tǒng)和臨床分組系統(tǒng)。TNM 和 CG 分期系統(tǒng)相輔相成，用于評估橫紋肌肉瘤患者的預(yù)后和選擇治療方案。橫紋肌肉瘤預(yù)后分層根據(jù)上述分期系統(tǒng)將患者分為低、中、高風(fēng)險。危險分層是基于臨床組、部位、大小、年齡、組織學(xué)、轉(zhuǎn)移和淋巴結(jié)狀態(tài)。預(yù)后橫紋肌肉瘤的預(yù)后取決于多種因素，包括臨床、生物學(xué)和病理學(xué)特征。一般來說，與兒童相比，成年人的總體5年存活率較低(27% 對61%)。轉(zhuǎn)移性橫紋肌肉瘤患者的總生存率很低，通常不超過25% 。與其他部位相比，四肢的橫紋肌肉瘤和橫紋肌肉瘤通常預(yù)后更差。2020年09月13日3001
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唐清連副主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 骨與軟組織科 肉瘤一般容易肺轉(zhuǎn)移，但某些肉瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移一定不能忽視：透明細胞肉瘤：發(fā)病率低，占所有軟組織肉瘤的1%，但發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較多，約1/3病人出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。一旦出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，很多時候在2年內(nèi)就會發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移?；と饬觯喊l(fā)病率相對高，占所有軟組織肉瘤的5-10%，30%病人的發(fā)病年齡在20歲之前。2-17%病人出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。橫紋肌肉瘤：兒童和青少年最常見的軟組織肉瘤。14%兒童病人和40%成年病人可出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。上皮樣肉瘤：發(fā)病率低，占所有軟組織肉瘤不到1%。主要累及上肢的遠端。20-30%可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。2020年08月01日4635
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唐清連副主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 骨與軟組織科 對于“腫瘤”這個名詞，大家并不陌生，但要區(qū)分“癌”和“肉瘤”，相信很多人都搞不明白。什么是癌和肉瘤？“癌”和“肉瘤”是腫瘤的兩個主要類型，但“癌”比“肉瘤”更為常見。癌，英文叫Carcinoma，是指起源于上皮組織的腫瘤。上皮組織分布廣泛，在肺/腎/胃/食管/口腔/眼瞼/皮膚等都有上皮組織。常見的癌有：肺癌/肝癌/甲狀腺癌等等。肉瘤是肉瘤是一種起源于結(jié)締組織（骨、肌肉、脂肪以及軟骨和神經(jīng)組織等）的惡性腫瘤。常見的肉瘤有：橫紋肌肉瘤/骨肉瘤/滑膜肉瘤/未分化多形性肉瘤/脂肪肉瘤等等。除了“癌”和“肉瘤”之外，還有另外三種較常見的腫瘤：淋巴瘤（起源于淋巴組織）/骨髓瘤（起源于骨髓中的漿細胞）/白血病（起源于骨髓細胞）。90%以上的腫瘤為“癌“，以下因素被發(fā)現(xiàn)與“癌“有關(guān)：吸煙酗酒長時間紫外線照射長時間暴露于污染的空氣中肥胖缺少運動營養(yǎng)不良“肉瘤“的發(fā)病率很低，不到1%的腫瘤為肉瘤，已發(fā)現(xiàn)肉瘤的發(fā)生與Rb和p53基因突變有關(guān)。以下環(huán)境因素可能增加”肉瘤“的風(fēng)險：暴露于有害的化學(xué)物質(zhì)：特別是砷/二氧化釷/氯乙烯有放療史長時間接觸射線2020年06月11日3844
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劉志勇主治醫(yī)師 河南省腫瘤醫(yī)院 骨與軟組織科 什么是橫紋肌肉瘤橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)是兒童時期最常見的高度惡性軟組織腫瘤，約占兒童惡性腫瘤的5％，是第三常見兒童顱外實體腫瘤；橫紋肌肉瘤有三種病理亞型：胚胎型(包括葡萄型和梭性細胞型)、腺泡型(包括實體瘤型)和多形細胞型，前兩種多發(fā)生在兒童和青少年，成人多為多形型。如何診斷及病情評估病理是RMS的確診方法。由于RMS惡性程度高，應(yīng)常規(guī)行CT、MRI、ECT等檢查，骨髓穿刺檢查骨髓有無侵犯。對于原發(fā)于腦膜旁腫瘤應(yīng)作腦脊液檢查。PET-CT在診斷淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、骨及骨髓轉(zhuǎn)移方面優(yōu)于傳統(tǒng)影像。既往研究結(jié)果怎么樣美國自1972年成立了國際橫紋肌肉瘤研究組(IRSG)，主要研究20歲以下青少年RMS，已進行了IRS I-Ⅵ期大宗臨床研究，形成了規(guī)范的診療體系。IRS-IV研究中RMS 3年無失敗生存率(FFS)及總生存率(OS)達77％及86％。以歐洲國家為主的國際兒童腫瘤學(xué)會(SIOP)研究，RMS 5年FFS及OS分別為60％及74％?，F(xiàn)在評估預(yù)后的方法有哪些RMS治療有賴于準(zhǔn)確的病情評估。IRSG病情評估包括臨床分組、疾病分期以及危險度分級。IRSG按照手術(shù)病理結(jié)果對RMS患者進行分組（表1）。I-IV組5年生存率分別是93％、87％、73％、30％表1 橫紋肌肉瘤臨床分組系統(tǒng)（ISRG）分組定義GroupI 局部病變完全切除，手術(shù)邊緣無鏡下殘留；無區(qū)域淋巴結(jié)侵犯GrouplI 局部病變?nèi)庋矍谐篈切緣顯微鏡下殘留；B區(qū)域淋巴結(jié)侵犯：C A和BGroupllI 局部病變部分切除伴肉眼殘留：A僅活檢：B原發(fā)腫瘤肉眼切除>50％GrouplV 診斷時出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移；A影像學(xué)腫瘤擴散證據(jù)B腦脊液、胸腔積液或腹水腫瘤細胞陽性或種植IRSG又制定了TNM分期系統(tǒng)（表2）IRS-IV報告顯示，TNM 1、2、3、4期的3年EFS分別為86％、80％、68％和22％。表2 橫紋肌肉瘤TNM分期系統(tǒng)（ISRG）分期定義I期 腫瘤位于預(yù)后較好部位（眼眶、非腦膜旁頭頸部、非膀胱/前列腺泌尿生殖系統(tǒng)、膽道）；II期 腫瘤位于預(yù)后不好部位（膀胱/前列腺、四肢、腦膜旁8、軀體、腹膜后、直徑<5cm且沒有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移）；Ⅲ期腫瘤位于預(yù)后不好部位、直徑<5cm(11ia)或直徑>5cm(IIIb)同時有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；Ⅳ期 有遠處轉(zhuǎn)移；IRSG-V研究中，根據(jù)腫瘤病理、分組及分期，將RMS危險度分為低、中和高危3級，進行分層治療（表3）；低、中和高危RMS預(yù)計3年無病生存率（EFS）分別為88％、55-76％及<30％。橫紋肌肉瘤危險度分級系統(tǒng)（ISRG-V）分組定義低危 I～II組胚胎型腫瘤，預(yù)后好部位的III組胚胎型腫瘤中危 中危 任何部位的I～Ⅲ組腺泡型腫瘤，預(yù)后不好部位的Ⅲ組胚胎型腫瘤高危有遠處轉(zhuǎn)移的腫瘤；怎么治療？治療RMS對化療、放療敏感，但單一治療效果差，均需要手術(shù)、放療和化療的綜合治療和長期隨訪，手術(shù)治療的原則是什么呢？手術(shù)治療的總原則是，對于位于可以完全切除的部位的腫瘤，應(yīng)在不損傷器官功能及不嚴(yán)重致畸的情況下行腫瘤全切。若手術(shù)切除困難，應(yīng)先化療，再次評估是否采取手術(shù)。對于不能切除腫瘤的患者，在化療后行手術(shù)治療，可明顯減少手術(shù)切除范圍，減少放療劑量，并降低遠處轉(zhuǎn)移的幾率。頭頸部RMS，手術(shù)可能影響器官功能或毀容時，不建議廣泛切除。眼眶周圍RMS，放化療療效不劣于手術(shù)。睪丸旁， 推薦的手術(shù)方式為經(jīng)腹股溝睪丸及精索切除術(shù)。前列腺/膀胱RMS， 應(yīng)注意對前列腺、膀胱器官和功能的保護。推薦對前列腺／膀胱RMS的治療模式是按危險度分級的多學(xué)科治療，包括化療及放療，及后續(xù)殘留病灶的手術(shù)治療發(fā)生于四肢RMS，多為腺泡型，推薦保留肢體的手術(shù)。應(yīng)盡量避免致畸及影響肢體功能的手術(shù)，擴大切除0.5cm即可，不必行完整間室切除。普外科，一般不建議做減瘤手術(shù)，除非腹膜后腫瘤引起腸梗阻等并發(fā)癥化療方案是什么呢？VA（長春新堿、放線菌素D）可能是低危組患者合理的選擇。VAC（長春新堿、放線菌素D、環(huán)磷酰胺）是兒科非轉(zhuǎn)移性橫紋肌肉瘤（中?；蚋呶＃┑臉?biāo)準(zhǔn)化療方案。VAC-IE對中位橫紋肌肉瘤有效，IE方案亦用于復(fù)發(fā)RMS治療。尚無對成人的最佳化療方案。(長春新堿、放線菌素D±環(huán)磷酰胺) 、（長春新堿、阿霉素、環(huán)磷酰胺單用或更換為異環(huán)磷酰胺和依托泊苷）、(阿霉素、異環(huán)磷酰胺、長春新堿)對成人橫紋肌肉瘤有效。放療的治療作用是什么呢？放療 RMS對放療也很敏感，放療劑量如下表。對非腦膜旁頭頸部 RMS放療是否為一線治療是影響5年EFS的獨立預(yù)后因素?；熀笸诜呕煟遣豢汕谐[瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。術(shù)后放療適用于腫瘤殘留、切緣陽性、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及病理為腺泡型RMS患者。ARST0331、0431、0531方案放療劑量（COG）臨床分組放療劑量（1.8Gy/次）I組，胚胎型／葡萄簇型／梭狀細胞型不放療I組，腺泡型36GyII組，切除的淋巴結(jié)陰性36GyII組，切除的淋巴結(jié)陽性41．4Gy(如果首次切除后淋巴結(jié)病變持續(xù)存在，放療50.4 Gy)Ⅲ組，眼眶腫瘤45GyⅢ組，其他類型50.4 Gy放療的時機目前尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。對腦膜旁腫瘤有顱底侵犯、中樞性癱瘓或顱內(nèi)病變者，放療則從化療第0d開始。而近年的研究顯示，對上述高危腦膜旁RMS患者，12周開始放療與診斷后0d開始放療相比，療效并不降低。近年來，質(zhì)子重粒子放療也逐漸用于RMS治療。與傳統(tǒng)光子放療相比，質(zhì)子療效相當(dāng)，而急性及遲發(fā)副反應(yīng)更輕。2019年04月27日6791
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 當(dāng)?shù)貢r間6月3日下午，—“大會報告（PlenarySession）”專場，意大利帕多瓦大學(xué)附屬醫(yī)院的GianniBisogno教授報道了一項來自歐洲兒科軟組織肉瘤研究組的（EpSSG）的Ⅲ期隨機對照研究結(jié)果，即“高危橫紋肌肉瘤（RMS）的低劑量維持化療：一項來自于歐洲兒科軟組織肉瘤研究組（EuropeanPaediatricSofttissueSarcomaStudyGroup，EpSSG）的報告（摘要號LBA2），顯示低劑量維持化療可以顯著延長高危兒童橫紋肌肉瘤患者的生存期。該治療策略被認(rèn)為是這種少見類型腫瘤治療上30多年來的首次突破。橫紋肌肉瘤（RMS）是一種具有骨骼肌分化特征的少見類型腫瘤，美國每年報道大約350例新發(fā)患者，是21歲以下人群中常見的軟組織肉瘤。橫紋肌肉瘤可以發(fā)生于身體的任何部位，相對于四肢和其他部位，更好發(fā)于頭頸部（眼眶和腦膜旁）、泌尿生殖道及腹膜后，主要分為腺泡型、胚胎型、葡萄樣和多形性等亞型。其預(yù)后受不同的亞型、原發(fā)部位、年齡、是否伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、初始手術(shù)后是否伴有鏡下或肉眼殘留等多種因素的影響。目前臨床上根據(jù)患者的分期（部位、大小、淋巴結(jié)受累、有無遠處轉(zhuǎn)移）、IRS分組（術(shù)后腫瘤殘留的范圍）、組織學(xué)亞型（胚胎型或腺泡型）將RMS分為低危、中危及高危組。根據(jù)新的分型系統(tǒng)，低危組患者的預(yù)期3年無失敗生存率（FFS）為88%；中危組65%左右，高危組患者的3年FFS低于30%。橫紋肌肉瘤的治療策略是極為復(fù)雜的。在過去的幾十年里，對患兒采用高劑量化療、放療和手術(shù)等綜合治療手段，生存率有了顯著的提高。但是對于中高危險度的患者療效仍不理想。在這項隨機Ⅲ期臨床試驗中，來自歐洲軟組織肉瘤研究組中的14個國家的成員機構(gòu)入組了371例年齡為6個月至21歲、被認(rèn)為屬于高危復(fù)發(fā)風(fēng)險的患者，在標(biāo)準(zhǔn)治療后加入6個月的低劑量維持化療使高?；颊叩?年生存率從73.7%提高至86.5%，成為迄今為止第一個被證明可改善患者OS的隨機研究。該研究的意義在于通過對現(xiàn)有的藥物用法進行改良，建立了一種新的治療標(biāo)準(zhǔn)，幫助更多的罹患這類罕見腫瘤的兒童和青少年減少復(fù)發(fā)并活得更長。報道顯示，維持治療組最常見的不良反應(yīng)為輕度的血液學(xué)毒性。中性粒細胞減少伴發(fā)熱的比例為25%，但在維持治療期間發(fā)生感染的比例比標(biāo)準(zhǔn)治療期間明顯減少，且神經(jīng)毒性在治療停止后大多緩解。但是，由于治愈率的提高，長期化療對兒童患者帶來的遠期毒副反應(yīng)仍需長期隨訪。國際專家點評：華盛頓大學(xué)西雅圖兒童醫(yī)院DouglasS.Hawkins博士低強度維持化療的使用可以改善EpSSG高?；颊叩纳妫怪?7周治療后達到影像學(xué)完全緩解。這是迄今為止第三項在橫紋肌肉瘤（RMS）患者中獲得陽性結(jié)果的隨機臨床試驗，前兩項分別于1974年和2014年發(fā)表。自1972年起，北美地區(qū)先后有20項關(guān)于RMS的隨機臨床研究發(fā)表，從生存曲線上看，隨著時間推移，生存率是在逐漸增加的，這可能與很多因素有關(guān)如支持治療、放射治療、外科手術(shù)技術(shù)提高等。低劑量維持化療為何有效？可能有幾種解釋，①低劑量環(huán)磷酰胺口服；②使用長春瑞濱，其對復(fù)發(fā)/難治的RMS有很高的單一藥物活性；③環(huán)磷酰胺與長春瑞濱聯(lián)合使用；④治療持續(xù)時間。這項研究的成功讓我們看到，盡管RMS相當(dāng)罕見，但是通過國際合作開展隨機臨床試驗是可能的；低強度維持化療的使用可以改善EpSSG高?；颊叩纳?，使之在27周治療后達到影像學(xué)完全緩解（CR）。維持化療的毒性適中，可考慮成為EpSSG高危患者CR后的標(biāo)準(zhǔn)治療；對其他人群的維持治療將發(fā)揮何種作用，仍需進一步研究。背景大多數(shù)局限期的RMS在標(biāo)準(zhǔn)治療后可獲得完全緩解，但仍有大約20%~30%的患者將面臨復(fù)發(fā)，導(dǎo)致其治愈機會極小。本研究的目標(biāo)為探討根據(jù)EpSSG的標(biāo)準(zhǔn)定義為高危（HR）的非轉(zhuǎn)移性RMS患者，在標(biāo)準(zhǔn)化療后加上節(jié)拍化療進行維持是否可延長其總生存。方法年齡6個月~21歲的患者，診斷為淋巴結(jié)陰性（N0）的腺泡型橫紋肌肉瘤（A）RMS或未獲得完整切除（GroupⅡ或Ⅲ）、發(fā)生于不良預(yù)后部位的胚胎型橫紋肌肉瘤（E）RMS，和/或雖伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（N1），在接受9個周期含異環(huán)磷酰胺、長春新堿、放線菌素±多柔比星的化療、手術(shù)和/或放療等標(biāo)準(zhǔn)治療后獲得完全緩解的患者，隨機進入停止治療組（標(biāo)準(zhǔn)治療組，Std組）或維持化療組（維持組，M組），維持化療組每28天為一個周期，共6個周期，包括長春瑞濱25mg/m2每周期d1、8、15和環(huán)磷酰胺25mg/m2每天持續(xù)口服。這個研究初始的設(shè)計是在（假設(shè)）雙側(cè)檢驗α為5%的水平上，有80%的把握度檢測到3年無事件生存率（EFS）從55%提高到67%，風(fēng)險比為0.67，但隨后修訂為允許檢測到維持治療組的復(fù)發(fā)率相對下降50%，把握度為80%，雙側(cè)檢驗α為5%水平。結(jié)果從2006年4月至2016年12月間共篩選了670例患者，371例確認(rèn)符合入組標(biāo)準(zhǔn)，其中186例進入標(biāo)準(zhǔn)治療組，185例分配至維持治療組。兩組間臨床特征均衡，其中胚胎性橫紋肌肉瘤（ERMS）占67%，腺泡型橫紋肌肉瘤（ARMS）占33%，患者年齡大于10歲的占21%；IRS腫瘤分組為Ⅲ組的占86%；伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移N1的患者占16%。最常見的腫瘤原發(fā)部位為腦膜旁（占32%）和“其他”部位（占23%）。對存活患者中位隨訪5年結(jié)果顯示，3年EFS和總生存（OS）在維持治療組和標(biāo)準(zhǔn)治療組分別為：EFS為78.4%（95%CI：71.5~83.8）對72.3%（95%CI：65.0~78.3，P=0.061）；OS為87.3%（95%CI：81.2~91.6）對77.4（95%CI：70.1~83.1，P=0.011）。維持治療組的毒性反應(yīng)可控：3~4級中性粒細胞減少伴發(fā)熱的患者比例為25%，4級神經(jīng)毒性比例為1.1%。結(jié)論在標(biāo)準(zhǔn)治療后加上維持治療可顯著延長高危RMS患者的OS，該結(jié)果支持可將維持治療納入未來EpSSG的研究中。2018年06月05日2595
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 兒童橫紋肌肉瘤 (Rhabdomyosarcoma) 是間質(zhì)起源的軟組織惡性腫瘤，占兒童腫瘤3.5%?？砂l(fā)生于身體任何部位。惡性程度高，進展快。主要治療手段化療、手術(shù)和或放療。采用現(xiàn)代標(biāo)準(zhǔn)的綜合治療，5年生存率已達65%以上。 （一）發(fā)生率和流行病學(xué) 橫紋肌肉瘤占0-14歲兒童惡性腫瘤3.5%，15-19歲青少年惡性腫瘤2%。50%發(fā)生在10歲以下。大多數(shù)橫紋肌肉瘤是散發(fā)型，尚未有公認(rèn)的易感因素或危險因素。與橫紋肌肉瘤發(fā)生相關(guān)的遺傳性綜合征包括：伴隨P53基因突變的Li-Fraumeni 癌癥易感綜合征，神經(jīng)纖維瘤病1型，伴隨HRAS 基因突變的Costello綜合征，Beckwith-Wiedemann綜合癥和Noonan綜合征。 （二）病理 1. 組織學(xué)分類： 橫紋肌肉瘤按其組織學(xué)特點，可分為可分為幾種亞型：胚胎型、腺泡型、多形型，其中胚胎型橫紋肌肉瘤又可分為：葡萄狀肉瘤和梭形細胞肉瘤。2018年03月31日3374
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向明亮主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 耳鼻咽喉科 最常見的嬰幼兒頭頸部腫瘤主要有血管瘤、甲狀舌管囊腫、鰓裂囊腫、淋巴管瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴瘤、甲狀腺腫瘤、組織細胞病X、纖維瘤病等。1、血管瘤：出生1個月即出現(xiàn)，兩歲左右發(fā)展快，80%在7—8歲會消失這是嬰幼兒頭頸部腫瘤中常見的一種良性腫瘤，起源于殘余的胚胎成血管細胞，血管過度發(fā)育或分化異常導(dǎo)致的血管畸形。可分為毛細血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀動脈瘤等。大多數(shù)血管瘤在嬰兒出生后一個月左右會出現(xiàn)。到2歲左右，發(fā)展較快，主要表現(xiàn)為病變局部的體積增大。部分血管瘤出生時即可見，最初像一塊蚊叮樣的紅斑，后來增大增厚，瘤體變?yōu)轷r紅色。血管瘤的形狀多種多樣，比如像斑片狀、楊梅狀、串珠狀、或者藍紫色柔軟的包塊，用手壓它，表面顏色可退去，解除壓力時，血液立即充滿瘤體，恢復(fù)原有的大小和色澤。80%左右的的血管瘤會在孩子7-8歲之前，自然消退，所以遇到血管瘤時不應(yīng)過于緊張，過早地匆忙處理。對于長在面部、面積不斷增大的血管瘤，早治療應(yīng)比晚治療的效果好，對顏面的影響小。而生長于重要部位，影響呼吸、進食、和言語的血管瘤，必須及早處理。2、甲狀舌管囊腫：先天畸形，需手術(shù)治療這屬于先天性畸形。一般表現(xiàn)為頸部中線區(qū)域的圓形腫塊，絕大多數(shù)位于舌骨上下方，觸摸時表面光滑，一般不痛，伸舌時腫物可向上移動。生長較緩慢，有時會有變小感。發(fā)炎時會明顯增大，觸摸時疼痛明顯。甲狀舌管囊腫一般都主張手術(shù)治療，但手術(shù)前必須先排除異位甲狀腺，以免誤將異位甲狀腺切除。3、橫紋肌肉瘤：治療放化療為主，是兒童最常見實體瘤這是兒童中最為常見的實體瘤之一，多數(shù)為胚胎型橫紋肌肉瘤。主要發(fā)病原因與遺傳因素、染色體異常等有關(guān)。根據(jù)生長部位不同，其臨床表現(xiàn)有所不同。如果生長于鼻腔或鼻咽部，主要表現(xiàn)為鼻腔堵塞、睡眠時打鼾憋氣、鼻涕多等不適，檢查可見鼻腔或鼻咽部有腫塊，表面血管較豐富，容易誤診為腺樣體肥大、淋巴瘤或血管纖維瘤等，CT可見顱底骨質(zhì)有破壞。若腫瘤生長于外耳道或中耳，則有耳流血水、聽力下降等表現(xiàn)。生長于腮腺的話，主要表現(xiàn)為耳前下區(qū)腫脹隆起，部分患兒有面癱表現(xiàn)。確診需依賴于活檢。橫紋肌肉瘤一般以放化療為主，殘留灶可手術(shù)切除。4、甲狀腺惡性腫瘤：多表現(xiàn)為單個甲狀腺腫塊兒童甲狀腺癌多為乳頭狀癌，發(fā)病原因主要與放射線接觸等因素有關(guān)，主要表現(xiàn)為甲狀腺腫塊，多為單個，早期即可出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。只需規(guī)范化治療，甲狀腺癌預(yù)后良好。5、淋巴瘤：表現(xiàn)為頸部腫塊、扁桃體肥大、鼻咽部腫塊是一種造血系統(tǒng)的惡性腫瘤，兒童比較多見。常常表現(xiàn)為頸部腫塊、扁桃體肥大、鼻咽部腫塊等。若表現(xiàn)為頸部腫塊，穿刺細胞學(xué)檢查一般價值不大，絕大多數(shù)需將腫塊完整切除后送病理檢驗。治療以化療為主?；熀蟮臍埩粼羁墒中g(shù)切除。6、鰓裂囊腫：頸側(cè)的先天畸形實質(zhì)上是一種先天性畸形。生長于頸側(cè)，常位于胸鎖乳頭肌深面，腫塊質(zhì)地中等，有時有囊性感，有時腫塊偏硬，腫塊表面一般較光滑，邊界清楚，無明顯觸壓痛。治療方法主要為手術(shù)。7、淋巴管瘤：手術(shù)切除或注射藥物一種先天性畸形。多數(shù)生長于頜下區(qū)域，觸診質(zhì)軟，邊界不清楚，透光試驗陽性。與血管瘤不同，一般不會自行消退。需手術(shù)切除或注射硬化劑、平陽霉素等藥物。2014年04月23日13430
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