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劉虎主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 眼科 兩歲娃眼瞼腫塊不痛不癢,病理竟為惡性腫瘤 專家提醒:兒童眼瞼區(qū)無痛性腫塊切莫掉以輕心 小瞻 昨天上午,二十出頭的林媽媽背著兩歲的小男娃雨潔出現(xiàn)在小兒眼科專家劉虎教授的診室里。小男孩始終眉頭深鎖，細看之下，原來孩子左眼上瞼隱約可見一腫塊，直徑約3cm。可能由于腫塊本身的壓迫，雨潔左眼一直耷拉著眼皮。 林媽媽說，一個月前發(fā)現(xiàn)雨潔總喜歡閉著左眼，她覺得很奇怪，就摸了摸孩子的眼瞼，隱約感覺到皮下有一個質(zhì)地較硬的小腫塊。由于腫塊并無紅腫熱痛等炎癥表現(xiàn)，林媽媽并沒在意，可過了四個星期，她發(fā)現(xiàn)腫塊似乎變大了，孩子左眼眼皮耷拉下來的程度越來越重，左眼甚至有輕微外突的現(xiàn)象。這下可急壞了林媽媽，她趕緊帶孩子來到江蘇省人民醫(yī)院眼科向?qū)＜仪笾Ｍㄟ^手術將這個腫塊切除。 劉虎教授接診了這位年僅兩歲的小患者，給患者做了眼部彩超、CT，于全麻下手術切除腫塊并做了病理及免疫組化。最終的報告給每一個人的心頭都蒙上了一層巨大的陰影：孩子的眼瞼腫塊是橫紋肌肉瘤------兒童時期最常見的眶部惡性腫瘤。小雨潔不光眼睛出了大事，生命也可能受到威脅。 “橫紋肌肉瘤是一種高度惡性的腫瘤，可發(fā)生于眶內(nèi)任何部位，但多見于眶上部?！眲⒒⒔淌诮榻B道，“這種兇險異常的眼疾多發(fā)生在10歲以下兒童，發(fā)展速度極快，平均病程約五周。由于腫瘤的壓迫，患者可出現(xiàn)眼球突出伴隨眼球向下移位，使上瞼前隆，甚至遮蓋眼球。腫瘤初起可無自覺疼痛，但隨著病情的急速進展，患者可能出現(xiàn)眼球運動受限、眶壓增高、疼痛難忍、視力逐漸喪失等嚴重后果。橫紋肌肉瘤早期可發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，腫瘤多轉(zhuǎn)移至肺、肝、骨髓等組織。 劉虎教授提出，很多類型的兒童眼瞼部惡性腫瘤早期都是無聲無息的發(fā)展，患兒可能無任何不適。多數(shù)家長往往因為孩子并無哭鬧疼痛的表現(xiàn)而掉以輕心，“放任”腫塊越長越大。專家提醒，對兒童眼瞼區(qū)無痛性腫塊，家長須密切注意腫塊是否活動性差、生長迅速，還須觀察孩子眼部有無眼球突出、上瞼下垂、眼瞼閉合困難、眼球運動受限、視物重影等異常。如患兒有上述癥狀，需及時帶孩子來眼科就診，爭取早期將腫瘤扼殺在搖籃中。2012年01月07日
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徐剛副主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 腫瘤放療科 1994年WHO腫瘤國際組織學新分類1.1胚胎型橫紋肌肉瘤1.2葡萄簇型橫紋肌肉瘤1.3梭形細胞型橫紋肌肉瘤1.4腺泡型橫紋肌肉瘤關于橫紋肌肉瘤的分型問題,早在1958年Horn[1]等根據(jù)腫瘤細胞的分化程度、細胞成分和生長方式提出了橫紋肌肉瘤分為胚胎性、葡萄狀、腺泡狀和多形性橫紋肌肉瘤,到1969年被世界衛(wèi)生組織采納,至1994年腫瘤國際組織學根據(jù)實際工作,又作出新的調(diào)整方案(上述方案).近期,對橫紋肌肉瘤的預后判斷又作出新的IRS(IV)分類(Intergroup Rhab-domyosarcoma Study)[2],即預后最后的:葡萄狀RMS、梭形細胞RMS;預后居中:胚胎性RMS;預后差的:腺泡狀RMA、未分化肉瘤.新的分類對臨床預測很有實用價值.2臨床分期腫瘤治療方案的選擇和預后的判斷,很大程度上依賴于腫瘤局部浸潤程度和轉(zhuǎn)移的情況判定.目前國際上普通使用的分期方法多種,各不完全相同[3].其中除了國際兒科腫瘤研究協(xié)會的TNM-UICC分期法外,均為術后分期法(即IRS分期法).橫紋肌肉瘤的IRS臨床分期法(CG分期法橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma, RMS）是源于向橫紋肌分化的原始間葉細胞，并由不同分化程度的橫紋肌細胞組成的軟組織惡性腫瘤。事實上，在間充質(zhì)或上皮樣惡性腫瘤中（腎、乳房、肺、子宮、卵巢）存在部分成橫紋肌細胞分化，正如極少數(shù)橫紋肌肉瘤有軟骨樣或骨樣成分一樣。由于橫紋肌肉瘤源自未分化的間充質(zhì)細胞或源自專有的胚胎肌肉組織區(qū)，這可解釋為什么在兒童時期發(fā)病率較高，以及甚至在正常無橫紋肌的解剖區(qū)域出現(xiàn)腫瘤。 橫紋肌肉瘤根據(jù)其組織形態(tài)有三種變異型：胚胎性、腺泡性和多形性。WHO1969年將橫紋肌肉瘤分為四型：胚胎性為主（包括葡萄狀肉瘤）、腺泡性為主、多形性為主和混合型橫紋肌肉瘤。本病是1839年Stafford最早描述的，Weber1854年首次應用橫紋肉瘤這一名稱，Pfamneustia1892年把肉眼呈葡萄狀的橫紋肌肉瘤稱為葡萄狀肉瘤。Stout1946年詳細描述了多形性橫紋肌肉瘤。Kiopelle和Theriault1956年，因橫紋肌肉瘤中有瘤細胞排列成腺胞狀或管狀，而提出腺胞狀橫紋肌肉瘤。橫紋肌肉瘤是20歲以下病人軟組織中最常見的肉瘤。Mark1995年的統(tǒng)計顯示橫紋肌肉瘤占軟組織肉瘤中的4.1%。Brennan的統(tǒng)計示橫紋肌肉瘤占軟組織肉瘤的7%，居軟組織肉瘤第六位。曾有文獻報道橫紋肌肉瘤占全部軟組織肉瘤的比例高達20%。 橫紋肌肉瘤是小兒軟組織肉瘤中最多見的一種，占小兒惡性實體瘤的10%。Bianchi等統(tǒng)計，兒童發(fā)病占全部橫紋肌肉瘤的50%。近年來分子生物學研究顯示胚胎樣橫紋肌肉瘤存在染色體11p15.5的異常?；驁D分析示該部位存在胰島素樣生長因子基因（IGF-2），進一步研究顯示胚胎樣及腺泡樣RMS中都有IGF-2mRNA的高表達，且存在于腫瘤細胞內(nèi)，11p15.5區(qū)域有基因丟失，H19是11p15.5部位的一個抗癌基因。胚胎樣RMS與胚胎骨骼肌相似。與胚胎樣不同，腺泡樣是高度惡性的小圓細胞腫瘤，常發(fā)生轉(zhuǎn)移，可與Ewing`s肉瘤，原發(fā)性神經(jīng)外胚瘤及淋巴瘤相混淆。80%以上腺泡樣橫紋肌肉瘤存在2號與13號染色體的相互易位。2號染色體上的PAX3基因與13號染色體上的FKHR基因發(fā)生重排，PAX3基因被認為是早期神經(jīng)肌肉分化的重要轉(zhuǎn)錄調(diào)節(jié)因子，而FKHR基因的產(chǎn)物是一個轉(zhuǎn)化因子。PAX3基因與FKHR基因的融合基因被認為是導致腺泡樣橫紋肌肉瘤的原因。二 病理 發(fā)生于四肢和軀干者，位于深部肌肉或肌肉附近，常局限在相關肌肉中。多數(shù)腫瘤邊界清楚，圓形或分葉狀，瘤體大小不一，一般直徑在5-20cm。大部分腫瘤有假包膜，可浸潤和破壞周圍組織。腫瘤質(zhì)軟，切面灰白或灰紅，魚肉樣，常有出血壞死和囊性改變。當腫瘤向粘膜腔生長時呈現(xiàn)葡萄簇樣，有光澤，水腫息肉狀。 手術中橫紋肌肉瘤的形態(tài)無明顯特征，很像高度軟組織肉瘤，外圍有新生血管反應區(qū)，主要為間質(zhì)成分，它表現(xiàn)浸潤性邊緣，很難鈍性剝離，假囊很薄、透明，淺色、柔軟和脆弱。切開包囊后，可見暗紅色組織，常有壞死和出血區(qū)。剖面灰紅，組織脆弱易碎。在反應區(qū)內(nèi)，常見“衛(wèi)星”病灶，在肌肉內(nèi)可有跳躍灶，這比其它軟組織腫瘤更為多見。 鏡下其稠密的細胞區(qū)與稀疏的細胞區(qū)和粘液樣改變區(qū)，三者可交替出現(xiàn)。另一恒定不變的特征為細胞分布無規(guī)律，同時其中的網(wǎng)狀及膠原纖維非常稀疏。未分化的細胞形體小，具有圓或橢圓的核，染色深。隨著分化的進展，出現(xiàn)典型的巨大單核細胞，胞核增大，具有空泡及大的核仁，胞漿嗜曙紅性強，且呈顆粒狀，胞核周圍有極絲，還可看到橫紋。分化差的細胞呈球形，胞核周圍有一薄的胞漿環(huán)。進一步分化胞漿愈加充實，核呈偏心性，很多有絲分裂相，形狀像“蝌蚪”或“球拍”，再分化后變?yōu)閹钗铮袝r細胞可伸長呈角狀。在這些細胞中可見到橫紋，有些細胞可出現(xiàn)放射狀絲狀物，形成蜘蛛網(wǎng)樣細胞。腫瘤的其余部分為侵襲狀態(tài)的梭形細胞混雜，有明顯的血管形成和較多的有絲分裂相，有時可有腫瘤細胞團和侵襲較大的內(nèi)皮細胞間隙。 腺泡樣橫紋肌肉瘤由未分化的小圓形—卵圓形細胞所組成，并聚集成為實質(zhì)性的小島或小泡，小島和小泡被粗糙的稠密膠原帶分離，含有擴大的毛細血管。多形性橫紋肌肉瘤是一種具有球形細胞、梭形細胞、巨細胞和球拍狀及蝌蚪樣細胞的多形性腫瘤，胞漿中很少看見橫紋。Masson三色染色能很好地顯示微纖維和橫紋。嗜銀染色可顯示稀疏的網(wǎng)狀組織纖維和細胞間的膠原。免疫組化染色：Des、SMA（+），Vim、Myo(+)。目前多數(shù)學者認為，Masson三色染色中查見縱形肌絲圍繞胞質(zhì)呈同心圓狀分布，對診斷橫紋肌肉瘤有重要價值。病理分期可采用美國橫紋肌肉瘤研究組（IRS）分期法：Ⅰ期：腫瘤局限，完全切除，區(qū)域淋巴結(jié)未累及。Ⅱ期：腫瘤局限，肉眼觀完全切除，有或無鏡下殘留。Ⅲ期：未完全切除或僅行活檢，原發(fā)灶或區(qū)域淋巴結(jié)有鏡下殘留。Ⅳ期：診斷時已有遠處轉(zhuǎn)移。三 臨床表現(xiàn) 胚胎型橫紋肌肉瘤約占橫紋肌肉瘤的2/3，好發(fā)于兒童及青少年，年齡分布呈現(xiàn)兩個高峰，即出生后及少年后期，平均年齡5歲。好發(fā)部位為頭部、頸部、泌尿生殖道（以葡萄簇樣變異形為主）及腹膜后。病程短，多在半年內(nèi)就診。主要癥狀為痛性或無痛性腫塊，腫瘤壓迫神經(jīng)時可出現(xiàn)疼痛。皮膚表面紅腫，皮溫高。腫瘤大小不等，質(zhì)硬，就診時多數(shù)腫塊固定。腫瘤生長較快時，可有皮膚破潰、出血。頭頸部腫塊可有眼球突出、血性分泌物、鼻出血、吞咽和呼吸障礙。泌尿生殖系統(tǒng)腫瘤表現(xiàn)為陰道血性分泌物、血尿和尿潴留，肛指檢查可觸及盆腔腫塊。胚胎型橫紋肌肉瘤多轉(zhuǎn)移至腹膜后淋巴結(jié)及所屬區(qū)域淋巴結(jié)，晚期多伴有血形轉(zhuǎn)移。 腺泡型橫紋肌肉瘤多見于青少年，男多于女。好發(fā)部位為四肢、頭頸、軀干、會陰等處，也可發(fā)生于眼眶。主要癥狀是痛性或無痛性腫塊，腫瘤壓迫周圍神經(jīng)和侵犯周圍組織器官時可引起疼痛、壓迫癥狀和感覺障礙。早期即可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和血行播散，血行播散常在肺。 多形性橫紋肌肉瘤主要發(fā)生于成人，多見于40-70歲。好發(fā)部位為四肢及軀干，多位于肌肉肥厚處，如股四頭肌、大腿的內(nèi)收肌群和肱二頭肌等。腫瘤常浸潤至包膜外，在肌肉間隔較遠的部位形成多個結(jié)節(jié)。病程長短不一，有達20年以上者。主要癥狀為痛性或無痛性腫塊，腫塊位于肌肉內(nèi)邊界不清楚，觸診時囑患者放松肌肉便于觸清腫瘤邊界。腫瘤侵及皮膚表面時，可有皮溫高、破潰及出血。此型特點為腫瘤較大，多在5-10cm，也有達40cm者。腫塊質(zhì)較硬，呈囊性。多形性橫紋肌肉瘤可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 影像學檢查：一般無典型的放射學特征，通常無鈣化現(xiàn)象。腫瘤可侵蝕并破壞鄰近骨質(zhì)，尤以顱骨、前臂、手部和足部多見。應用加造影劑的CT和MRI檢查，可較好地顯示腫瘤的部位、體積、邊緣及其與周圍組織的關系。靜脈腎盂造影可發(fā)現(xiàn)膀胱內(nèi)不規(guī)則充盈缺損、腎盂積水等。其它的檢查方法包括骨掃描（疑有骨轉(zhuǎn)移）和淋巴管造影（疑有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移）。四 治療 建議施行如下的綜合治療：1化療：化療在橫紋肌肉瘤中極其重要，是提高生存率的重要方法，尤其是兒童胚胎型橫紋肌肉瘤療效最為顯著。化療應包括術前的適當化療和術后2年內(nèi)的周期綜合化療。常用方案為VAC方案，成人劑量為：CTX 600mg 靜注 每周一次VCR 2mg 靜注 每周一次ACT-D 400mg 靜注 每周一次每三個月為一療程，兒童根據(jù)不同分期進行化療，仍以VAC方案為主。CTX 300mg/m2，VCR1.5mg/m2，ACT-D 0.4mg/m2。2 手術切除：盡可能廣泛切除，最好同時切除區(qū)域淋巴結(jié)。手術范圍應括腫瘤所在區(qū)域的全部肌肉，即行腫瘤起止點切除。如腫瘤累及其它肌肉間室，也要切除鄰近肌肉至正常組織邊緣3-5cm。較大的腫瘤及位于深部組織如鼻腔、咽喉、盆腔等處的腫瘤，最好先行放療或化療后再考慮手術。無法進行廣泛切除時，應在原發(fā)腫瘤部位及區(qū)域淋巴結(jié)處配合進行放療（4000-6000r）。眼眶腫瘤綜合應用化療和放療，療效不低于單純手術。如需截肢，應在腫瘤區(qū)肌肉起點以上，否則極易復發(fā)和轉(zhuǎn)移。3 放射治療：放療對于橫紋肌肉瘤也是一種非常有效的手段，可作為手術治療的輔助治療。放療應根據(jù)年齡、部位選用，有效劑量不小于4000r。放射野應包括瘤床及周圍2-5cm正常組織。五 預后 橫紋肌肉瘤是軟組織肉瘤中惡性程度較高的，按多形性、胚胎性和腺泡性的順序惡性程度依次增高。橫紋肌肉瘤易發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和血道轉(zhuǎn)移，文獻報道區(qū)域淋巴轉(zhuǎn)移率為15%-25%。血道轉(zhuǎn)移率可超過50%。血道轉(zhuǎn)移主要為肺轉(zhuǎn)移，其次為骨、肝、胸膜和皮膚。葡萄狀肉瘤多局部廣泛浸潤，轉(zhuǎn)移較少。橫紋肌肉瘤的發(fā)生部位也影響預后，發(fā)生于頭頸部和泌尿生殖區(qū)者預后較好，發(fā)生于四肢及軀干者較差。 30年前，手術和/或進行單純放療者，5年生存率約為10%。目前，聯(lián)合手術放療和化療的綜合治療，如在開始治療前無轉(zhuǎn)移者，其5年生存率接近80%。橫紋肌肉瘤學組由HaroldM.Maurer在1970年成立，他代表了現(xiàn)有的三個兒童學組（CCGS,SWOG和CALGB），1972年病例開始進入。已經(jīng)完成5次總結(jié)（ⅠⅡⅢⅣⅤ），研究顯示治療趨勢是減少激進手術加新輔助化療和放療。因為橫紋肌肉瘤化療敏感，有些部位只需要活檢輔助化療（頭和頸部）。其它部位的腫瘤目的是完整切除，不管原發(fā)還是新輔助化療后（肌體）。在腫瘤的診斷、分期、切除和化療通路的建立，外科醫(yī)生起了重要作用。通過減少激進手術或截肢加強化療和放療，橫紋肌肉瘤患者的生存率一直在提高。 橫紋肌肉瘤是兒童及青少年原發(fā)惡性腫瘤，起源于胚胎性間質(zhì)有分化成骨骼肌肉的傾向。1937年Raycoff第一個英文文獻報道了橫紋肌肉瘤。腫瘤可以起源于身體任何部位，預后受到部位、病理類型以及局部控制和轉(zhuǎn)移速度的影響。原則和確診 橫紋肌肉瘤是兒童最常見的軟組織腫瘤，是這個年齡段第三位最常見的實體腫瘤，僅次于神經(jīng)母細胞瘤和腎母細胞瘤。橫紋肌肉瘤占惡性腫瘤的4－8％，占兒童惡性實體腫瘤的5－15％。對化療的高度敏感使得激進性手術介入減少，延遲手術和二次手術的理念得到發(fā)展。盡管橫紋肌肉瘤發(fā)生的部位無處不在，但本章節(jié)只討論一些選擇性手術部位，頭部和頸部是最常見的部位，但通常只需要活檢，不需要進一步手術治療除非病變不消失和復發(fā)病例。明確知道外科醫(yī)生在橫紋肌肉瘤治療中地位是不需的，手術醫(yī)生在分期（術前臨床評估）和分組（取決于手術切除的范圍和術中發(fā)現(xiàn)）中起著重要作用。 橫紋肌肉瘤臨床表現(xiàn)變化不同，決定于原發(fā)腫瘤來源，患者年齡，有無遠處轉(zhuǎn)移病灶。最常見代表性部位是頭部和頸部，占原發(fā)腫瘤的35％，生殖泌尿系統(tǒng)的橫紋肌肉瘤約占25％，分為兩大病變：膀胱/前列腺腫瘤（10％）和非膀胱/前列腺腫瘤見于睪丸旁、會陰、外陰、陰道和子宮。其余常見部位包括四肢、軀干和臀部。橫紋力肉瘤診斷評估的目的是明確腫瘤不同的組織病理、原發(fā)部位和病變程度（局部或遠處）。評估還包括原發(fā)區(qū)域和胸部CT或MRI，骨髓評估和選擇性部位的淋巴結(jié)。最常見遠處轉(zhuǎn)移部位包括肺部、骨髓、淋巴結(jié)和骨骼系統(tǒng)。最重要的診斷步驟是獲得足夠的組織進行病理檢查、細胞學檢查和分類。這通常在常規(guī)麻醉下切開活檢來完成。盡管經(jīng)皮針刺或切割活檢已經(jīng)選擇性開展，但通常不能提供足夠的組織有利于完全評估。術前分期 橫紋肌肉瘤分期是為了決定治療的強度和比較預后結(jié)果，根據(jù)解剖部位治療前腫瘤大小通過外在CT和MRI檢查決定，盡管存在假陰性風險較高，CT掃描還是被用作評估淋巴結(jié)狀況，治療前分期評估原發(fā)部位、腫瘤的侵襲性、腫瘤大小、淋巴結(jié)狀況和轉(zhuǎn)移。存活率與腫瘤原發(fā)部位不同密切相關，有些部位腫瘤預后良好，比如眼眶、陰道、外陰和睪丸旁。預后中等觀察到部位是肢體、膀胱、前列腺、子宮和非脊膜旁頭和頸部腫瘤。相對預后差的部位原發(fā)脊膜旁頭頸部位、后腹膜、臀部、胸壁、軀干和肛旁和會陰。遠處轉(zhuǎn)移病灶的患者預后差。不同部位的腫瘤預后顯著不同，這已經(jīng)考慮列入IRSⅣ治療前分期系統(tǒng)。化療用于這些低危、中危、高危組。生物和病理學 橫紋脊肉瘤細胞起源于未分化的中胚層組織，可以發(fā)生在身體任何部位，包括組織沒有通常包含的橫紋肌。組織學上，橫紋肌肉瘤分類是一組兒童小圓藍細胞，這一類通常包括神經(jīng)母細胞瘤、尤文氏肉瘤、小細胞骨肉瘤和非何杰金氏淋巴瘤。1958年開始Horn和Enterline將橫紋肌肉瘤劃分為四種不同病理類型：胚胎樣、葡萄簇狀、腺泡樣和多形性。如今橫紋肌肉瘤病理分類由Horn和Enterline系統(tǒng)改良分為預后良好型、預后中間型和預后不良型。預后良好型腫瘤包括葡萄簇狀和梭型細胞變異型。葡萄簇橫紋肌肉瘤最多描述為串狀葡萄大塊出現(xiàn)。葡萄簇變異體原發(fā)出現(xiàn)于嬰幼兒臟器空腔如鼻咽部、陰道和膽管，這些部位所有類型橫紋肌肉瘤預后良好。梭型細胞樣橫紋肌肉瘤傾向發(fā)生于睪丸旁預后良好。預后中間型腫瘤是胚胎樣，胚胎樣橫紋肌肉瘤由小圓細胞或伴有不同細胞和肌原性分化的梭型細胞組成。胚胎樣橫紋肌肉瘤心傾向發(fā)生于嬰兒和幼兒。葡萄簇狀和梭型變異型被認為是胚胎型橫紋肌肉瘤亞變型但目前被劃分入預后良好型。 預后不良型腫瘤包括腺泡樣和未分化樣橫紋肌肉瘤，腺泡樣變異型以顯著腺泡基質(zhì)排列和與肺組織相似的密集小圓細胞為特征，腺泡樣腫瘤通常起源于肢體、軀干或會陰部，約占兒童橫紋肌肉瘤的20％。未分化肉瘤是一類定義不明的肉瘤樣腫瘤，它的細胞顯示無肌源性特征或其它分化。這類肉瘤好發(fā)于肢體或頭頸部預后極差，多型性肉瘤是一類具有大的多型性細胞和多核大細胞，通常見于肢體和軀干，兒童極少見。 胚胎樣橫紋肌肉瘤已經(jīng)證實在11條染色體短臂存在雜合子缺失。腺泡樣橫紋肌肉瘤證實在2號染色體長臂和13號染色體長臂之間存在典型移位。 一些單克隆抗體已經(jīng)顯示與橫紋肌肉瘤成分相互作用，可以用于診斷。這些抗體包括結(jié)蛋白、肌特異性肌動蛋白、肌紅蛋白和肌節(jié)蛋白。這些腫瘤證實存在非肌原性蛋白包括角蛋白、神經(jīng)特異性烯醇化酶、S-100蛋白和Leu-7。麻醉 活檢、切除和分期通常在氣管插管麻醉下進行。麻醉的作用還在進行雙側(cè)骨髓穿刺與此同時放置靜脈通路。手術 活檢和手術切除基本原則 橫紋肌肉瘤手術治療因部位而異。二條基本原則是（1）原發(fā)腫瘤完整全部切除，周圍未累及組織切除盡量保存美觀和功能。（2）腫瘤不完整切除或大部分切除作為首選治療無益，需要新輔助化療。嚴重致殘和衰落的手術不要作為首選治療，活檢和新輔助化療后再切除的預后比部分或不完全切除要好，首選手術切除不可能的病例應該照此治療。當一期手術不可能切除，只作開放活檢，同時對臨床可疑淋巴結(jié)活檢。特定部位如肢體和軀干局部淋巴結(jié)陽性率很高（40％－50％），這些病人進行前哨淋巴結(jié)圖譜是有價值的，前哨淋巴結(jié)陽性可引導局部放療。 臨床分組決定于活檢的范圍或切除轉(zhuǎn)移病灶。根據(jù)部位活檢可以針刺、切開或切除。某些部位如頭部和頸部活檢可以切開，部位如睪丸旁可以切除，大多數(shù)橫紋肌肉瘤給予活檢后放療治療，隨后腫瘤切除，原發(fā)部位和陽性淋巴結(jié)放療或不放療。可能轉(zhuǎn)移病灶部位如肺部活檢是合理的，可以運用開胸或胸腔鏡。橫紋肌肉瘤肺部孤立節(jié)結(jié)通常不是轉(zhuǎn)移病灶，應該活檢以排除感染病灶。 手術處理特別原則因解剖部位不同而異，但通常來說，大范圍局部切除而不影響功能這一原則最合適。診斷不明確的軟組織腫瘤單純手術切除大塊或鏡下腫瘤殘留發(fā)生很高，建議首次手術治療后再次手術。IRS報道再次手術提高無病存活率，在圖71.3顯示。只有首次非腫瘤樣手術切原為陰性或術前不懷疑惡性病變時考慮首選手術切除。 二次手術用于數(shù)個兒童腫瘤評估治療效果和完成最初治療后切除殘余腫瘤。二次手術和再手術改善預后，二次手術證實完全緩解可以減少進一步化療和放療的毒性作用。特殊部位的手術頭和頸 頭和頸部是兒童原發(fā)橫紋肌肉瘤最常見的部位。在有效化療和放療之前，積極手術是治療的選擇，現(xiàn)在有效化療取得良好的預后是可行的 ，頭和頸部病變通常只需簡單手術活檢，頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移不是很確定，發(fā)生率低，不需要常規(guī)淋巴結(jié)活檢除非存在臨床懷疑淋巴結(jié)。生殖泌尿道 橫紋肌肉瘤是兒童盆腔最常見惡性腫瘤。這些部位的腫瘤因為預后不同被分為二大類，膀胱和前列腺橫紋肌肉瘤二者很難區(qū)分，預后比非膀胱/非前列腺差。這和因為部位和局限腫瘤難以切除相關。睪丸旁、外陰陰道的和子宮預后良好，對化療高度敏感。睪丸旁 睪丸旁腫塊應該行經(jīng)腹股溝睪丸切除術，完全切除內(nèi)環(huán)以上精索。經(jīng)陰囊活檢以后需要陰囊切除或放療。如果經(jīng)腹股溝活檢或切除，陰囊皮膚不需要切除除非與皮膚固定。如果內(nèi)環(huán)切緣陽性，需要更高切除。一旦睪丸旁橫紋肌肉瘤診斷成立，大于10歲的兒童需要一側(cè)后腹膜淋巴結(jié)清掃。小于10歲的兒童需要隨訪CT薄層掃描評估淋巴結(jié)狀態(tài)，陽性需要放療。陰道 陰道橫紋肌肉瘤表現(xiàn)為陰道分泌物、出血或葡萄狀腫塊突出。陰道鏡和病變活檢可以作出診斷，偶爾腫塊有柄蒂一期切除很容易。IRS之前，手術包括前盆腔切除術，存活率高但有嚴重并發(fā)癥，如今大多數(shù)病人活檢后化療，需要小手術或不需手術介入。某些情況，需要做部分陰道切除或袖狀切除，極少病人疾病頑固或者復發(fā)需要陰道切除/子宮切除術。幾乎所有病人膀胱可以保存，陰道腫瘤大多數(shù)發(fā)源于陰道前壁，往往侵犯膀胱陰道膈或臨近膀胱壁，首先活檢陰道鏡隨訪和反復活檢通常證實化療敏感，不需要進一步切除，局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移極少見，不需要淋巴結(jié)評估。 某些大齡患者最常見腫瘤侵犯子宮頸和子宮，需要子宮切除。陰道腫瘤頑固或復發(fā)可以做局部陰道壁切除或袖狀切除。肢體 來源于肢體的橫紋肌肉瘤約占患者的20％，腺泡樣病理預后差在這些部位較常見，肢體病變活檢應該考慮需要再手術和大范圍切除?；顧z優(yōu)先采用縱切口。 小的病變一期切除及前哨淋巴結(jié)評估。在這個部位一期手術切除起了一個重要作用，可能的化手術兆點做到局部擴大切除切緣陰性，保肢手術是一個原則，極少病人需要截肢。 因為體格檢查和CT掃描某些情況下不可信，假陰性率較高，局部淋巴結(jié)需要做前哨淋巴結(jié)圖譜評估，肢體腺泡樣橫紋肌肉瘤需要化療后放療, 擴大手術切除做到切緣陰性能夠提供好的預后，但是切緣多大并不知道，現(xiàn)在看來至少在橫紋肌肉瘤，切緣陰性（不管范圍）要比獲得周圍2cm組織重要，巨大腫瘤治療最好新輔助化療后二次手術減少切除范圍，前哨淋巴結(jié)是區(qū)域淋巴結(jié)的第一個淋巴結(jié)，與區(qū)域淋巴結(jié)狀況相關，前哨淋巴結(jié)圖譜陽性引導區(qū)域淋巴結(jié)放療，前哨淋巴結(jié)圖譜對肢體及軀干病變最有幫助，延遲二次手術保證完全緩解或確定選擇病人需要進一步切除2011年11月27日24149
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 兒童橫紋肌肉瘤-放療視角https://station.haodf.com/health/article?healthId=8618325133&articleId=9388774248惡性軟組織腫瘤在兒童最常見惡性腫瘤中列第6位，而其中80%以上是RMS.橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma,RMS）是兒童常見的惡性軟組織腫瘤，占小于﹤15歲兒童惡性腫瘤的3.5%，15~19歲青少年惡性疾病的2%，大多發(fā)生于﹤10歲的兒童（占70%），發(fā)病高峰為2~5歲。1/3的RMS患兒可伴有不同程度的先天畸形，最常見的畸形器官依次為胃腸道、泌尿生殖系、心血管和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。RMS起源于胚胎間葉細胞，腫瘤細胞可沿橫紋肌母細胞的分化途徑進一步分化為橫紋肌組織，也可成為其他各種形態(tài)。橫紋肌肉瘤研究合作組（theintergrouprhabdomyosarcomastudies,IRS）目前RMS的總治愈率已經(jīng)達到70%，IRS-IV統(tǒng)計的3年生存率，無轉(zhuǎn)移為86%，有轉(zhuǎn)移為39%。四肢的RMS（常見的表現(xiàn)為活動度差的腫塊，有或沒有觸痛）的預后相對較差，半數(shù)腫瘤為組織學不利型，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率和遠處轉(zhuǎn)移率較高，許多患兒在就診時已有淋巴結(jié)或遠處轉(zhuǎn)移?；純旱念A后因素與諸多因素相關，包括性別、年齡、血細胞計數(shù)。除腺泡性外，一般患兒的年齡越小預后越好，腺泡型＜1歲的患兒生存率低于＞1歲的患兒。有胚胎型、胞泡型,未分化型（以前稱為多型性，多見于30~50歲成人，兒童中少見）及混合型4個亞型。兒童多為胚胎型及胞泡型。IRS-III和IRS-IV將腫瘤分為組織學有利類型（favorablehistology,FH）和組織學不利類型（unfavorablehistology,UH）,UH為腺泡型和未分化型，F(xiàn)H為其他所有類型?？扇戆l(fā)生，但以頭頸部多發(fā)，特別是眼眶周圍。其次為軀干、臀部、四肢及泌尿生殖器。病因：病因尚未明確，與遺傳、環(huán)境因素有密切的關系?，F(xiàn)已進行的研究發(fā)現(xiàn)化學污染、吸煙和被動吸煙與RMS的發(fā)生有顯著的關系。[診斷]1.癥狀局部出現(xiàn)無痛性腫塊。眼眶腫瘤可有斜視、出血斑、眼瞼下垂，泌尿系腫瘤有血尿、排尿困難。2.檢查局部腫塊及相應體征。根據(jù)腫瘤部位進行相關影像學檢查，盡可能取病理及其亞型診斷。[治療]1.原則首選手術，術后持續(xù)化療。完全切除，切緣陰性，不必術后放療。術后有殘留，或腫瘤位于頭顱、盆腔、后腹膜，術后應放療。2.放療照射野應在腫瘤瘤床外2cm，然后縮野補量。顱內(nèi)腫瘤應放療全顱+全脊髓腔。四肢應予局部擴大范圍。盆腔及腹腔盡可能采用多野照射。劑量：鏡下亞臨床病灶為45~50Gy/5~5.5周；殘余腫瘤病灶為50~55Gy/5.5~6周。每日一次，每次1.5~1.8Gy。全野14~18Gy，全腹18Gy，腹膜后病灶30Gy。3.化療橫紋肌肉瘤對化療藥物很敏感，常用藥物有ADM，VCR、ACT-D、VP-16、DTIC（口服藥為替莫唑胺）等?；熞话阋掷m(xù)2年。放線菌素D(A),長春新堿（V），環(huán)磷酰胺（C）IRS-IV的用藥原則基于危險性分組：低危者（臨床分期為I期的局限性胚胎型RMS或臨床分組為I、II組的局限型胚胎型RMS）采用VA和VAC方案；中危者（臨床分期為III期的局限性胚胎型RMS;年齡﹤10歲的胚胎型RMS患兒，伴遠處轉(zhuǎn)移；發(fā)生于任何部位的無遠處轉(zhuǎn)移的腺泡型或未分化型RMS）采用VTC（長春新堿、托泊替康、環(huán)磷酰胺），特別是腺泡型RMS療效較好；高危組【伴遠處轉(zhuǎn)移的RMS（除年齡﹤10歲的胚胎型RMS患兒）】采取混合方案，初始用藥為長春新堿加伊立替康，顯效者再用VAC，混合方案顯示出良好的治療率。[隨訪]治療后一年內(nèi)，每月檢查一次；1~2年內(nèi)，每2~3月檢查一次。本文系曾輝醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2011年03月27日6476
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