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武志祥副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 什么是橫紋肌樣瘤？橫紋肌樣瘤（rhabdoidtumor）是一種罕見的、快速生長的惡性腫瘤。這種疾病可能在孩子的腎臟、軟組織或中樞神經(jīng)系統(tǒng)（大腦和脊髓）中形成，在腦部被稱為非典型畸胎樣橫紋肌樣瘤(ATRT)。橫紋肌樣瘤通常發(fā)生在嬰兒和幼兒身上，平均診斷年齡為15個月，發(fā)病率不到百萬分之一。之所以被稱為橫紋肌樣瘤，是因為它們的細(xì)胞在顯微鏡下看起來像橫紋肌母細(xì)胞。橫紋肌母細(xì)胞是發(fā)育成肌肉的細(xì)胞。橫紋肌樣瘤擴(kuò)散迅速，難以治療。什么原因?qū)е聶M紋肌樣瘤？SMARCB1基因的突變會導(dǎo)致大多數(shù)橫紋肌樣瘤。該基因也被稱為INI1、SNF5和BAF47，是一種腫瘤抑制基因，可產(chǎn)生一種有助于控制細(xì)胞生長的蛋白質(zhì)。該基因的突變可導(dǎo)致腫瘤細(xì)胞快速生長。另一種罕見的腫瘤抑制基因SMARCA4基因的突變會導(dǎo)致橫紋肌樣瘤。雖然有些孩子出生時就帶有從父母遺傳的突變基因，但大多數(shù)橫紋肌樣瘤發(fā)生在沒有該病家族史的人身上。這些病例是由于自發(fā)發(fā)生的新的基因突變而導(dǎo)致的，即體細(xì)胞突變（somaticmutation）。橫紋肌樣瘤的癥狀有哪些？橫紋肌樣瘤的癥狀取決于孩子的年齡和腫瘤的位置。癥狀通常始于孩子體內(nèi)腫瘤生長的位置附近。這些癥狀可能包括神經(jīng)麻痹、呼吸困難或孩子腹部出現(xiàn)腫塊。由于腫瘤擴(kuò)散迅速，體征和癥狀可能迅速出現(xiàn)。橫紋肌樣瘤的其他癥狀可能包括：發(fā)燒、頭痛、尿液中有血（血尿）、惡心和嘔吐、淋巴結(jié)腫大、易怒、食欲下降、異常嗜睡、頭部尺寸增大（嬰兒）、失去平衡或行走困難。惡性橫紋肌樣瘤如何診斷？懷疑橫紋肌樣瘤的患兒需完善相關(guān)檢查以明確診斷：超聲波：簡單易重復(fù)，無創(chuàng)傷。計算機(jī)斷層掃描(CT)；磁共振成像（MRI）；神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神經(jīng)系統(tǒng)檢查或神經(jīng)檢查是一種檢查您孩子的大腦、脊髓和神經(jīng)功能的身體檢查。腰椎穿刺：腰椎穿刺或脊椎穿刺可從孩子的脊柱采集腦脊液(CSF)樣本。病理學(xué)家在顯微鏡下檢查樣本中是否有癌癥跡象。橫紋肌樣瘤與其他腫瘤影像上，甚至在腫瘤細(xì)胞形態(tài)上可能會很相似，因此可能需要進(jìn)一步的檢測包括：腫瘤活檢：在腫瘤診斷中，活檢后病理檢測仍是金標(biāo)準(zhǔn)，必要時可通過穿刺獲取腫瘤組織以達(dá)到準(zhǔn)確診斷。腫瘤組織免疫標(biāo)記物INI1（SMARCB1基因的蛋白產(chǎn)物）可用于鑒別診斷基因檢測：以檢測SMARCB1和SMARCA4基因是否存在突變。?惡性橫紋肌樣瘤的治療方案有哪些？由于這種腫瘤罕見且具有侵襲性，因此沒有明確的治療標(biāo)準(zhǔn)，治療方案可能會存在一定差異，但總體治療包括手術(shù)、放療和化療等多種方法的綜合治療外科手術(shù)：在大多數(shù)情況下，治療惡性橫紋肌樣瘤的第一步是手術(shù)。外科醫(yī)生通常會在活檢時嘗試切除整個腫瘤。根據(jù)腫瘤的大小和位置，行部分腎切除或根治性腎切除。化療：手術(shù)后，患有惡性橫紋肌樣瘤的兒童將接受非常強(qiáng)的化療，化療是一組干擾癌細(xì)胞生長或繁殖能力的藥物。不同種類的化療藥物以不同的方式對抗癌細(xì)胞并縮小腫瘤。通常會使用多種化療藥物。某些化療藥物可能會根據(jù)所治療的癌癥類型以特定順序給藥。放射治療：六個月以上的兒童也可能接受放射治療作為治療的一部分。高劑量化療聯(lián)合干細(xì)胞移植：高劑量化療有可能殺死更多癌細(xì)胞，但也會殺死健康細(xì)胞，包括骨髓中的造血細(xì)胞。為了解決這個問題，在進(jìn)行高劑量化療之前，會收集并儲存患兒的部分骨髓。治療結(jié)束后，孩子將恢復(fù)自己儲存的健康血細(xì)胞，以促進(jìn)正常的身體和器官功能。臨床試驗：對于部分常規(guī)治療效果不佳的患兒可嘗試臨床試驗。這些選擇可能包括新型化療、靶向治療或免疫治療藥物。支持治療：支持性護(hù)理是預(yù)防和治療感染、治療副作用和并發(fā)癥的治療方法，也是預(yù)防疾病和治療的短期和長期并發(fā)癥的重要組成部分。惡性橫紋肌樣瘤的兒童的預(yù)后如何？預(yù)后取決于許多不同的因素：疾病的程度腫瘤的大小和位置顯微鏡下觀察的腫瘤特征有無轉(zhuǎn)移腫瘤對治療的反應(yīng)年齡和整體健康狀況孩子對特定藥物、手術(shù)或療法的耐受性新的治療方法總體而言，惡性橫紋肌樣瘤極具侵襲性且難以治療?；颊咦畛跬ǔχ委煼磻?yīng)良好，但在治療期間或治療后不久復(fù)發(fā)仍是一種風(fēng)險。SMARCB1種系突變的兒童也存在罹患第二腫瘤的高風(fēng)險。及時就醫(yī)和適當(dāng)治療對于最佳預(yù)后至關(guān)重要。如何聯(lián)系我們?上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒普外科，武志祥副主任醫(yī)師，聯(lián)系方式如下：周一上午專家門診，周四下午特需門診（新華醫(yī)院28號樓4樓）；新華兒童腫瘤外科住院病房（新華醫(yī)院27號樓六樓）直接聯(lián)系武志祥副主任醫(yī)師（好大夫）本文僅代表一般情況及科普目的，具體個體需充分了解病情及相關(guān)檢查情況下做出相符合的專業(yè)處理意見，謝謝！?2024年11月21日
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤(Atypicalteratoid/Rhabdoidtumors)的綜合治療探討右腎橫紋肌樣瘤（MRTK）/腎母1例（男4月2月）報道并文獻(xiàn)分析-來自湖北安陸非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤ATRT的激酶抑制劑敏感性篩選和新靶點發(fā)現(xiàn)一、概述：1、非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤(Atypicalteratoid/Rhabdoidtumors，AT/RT)1987年首次報道，占兒童腦腫瘤的1-2%，在3歲以內(nèi)的嬰幼兒腦腫瘤中，約占10-20%，中位生存期17個月，2002年第一次報道存活超過5年的病例。2、目前的仍以手術(shù)、放療及化療的綜合治療，治療方案不統(tǒng)一。3、放療是治療本病的有效組成部分。AT/RT患兒總體生存率偏低，盡早采取放射治療可顯著提高患兒的生存率。但因考慮到放療導(dǎo)致的遠(yuǎn)期神經(jīng)認(rèn)知障礙，3歲及以下患兒常常被拒絕施行放療。4、血腦屏障的存在，藥物濃度不高，傳統(tǒng)化療療效受限。曾輝醫(yī)生按：年齡不是兒童放療的絕對禁忌癥，盡早采取放射治療可顯著提高患兒的生存率。二、AT/RT的認(rèn)識進(jìn)展SMARCB1、SMARCA4等缺失為關(guān)鍵基因位點，導(dǎo)致SWI/SNF復(fù)合體失能部分合并其他橫紋肌樣瘤(橫紋肌樣瘤易感綜合征RTPS)表觀遺傳學(xué)聚類分析可分為MYC、SHH、TYR三個亞型:在發(fā)病年齡、好發(fā)部位、基因改變有差異Dasatinib和nilotinib(TK)及EZH2抑制劑(UN1999)對SHH亞型細(xì)胞株有抑制作用CAR-T療法在MYC亞型動物模型中有效影響預(yù)后的因素1、發(fā)病年齡2、切除程度/播散轉(zhuǎn)移3、是否放療綜合治療是目前狀況下的現(xiàn)實選擇盡早放療：局部/全中樞放療大劑量化療治療兒童AT/RT1、經(jīng)過多項臨床試驗驗證，主要有效的病種為胚胎來源的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，而這也是兒童神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中，好發(fā)、難治的病種。2、不足3歲的兒童的神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤，因放療受限，更突出了化療的必要性。減少/推遲/避免放療。3、使用高劑量化療，使透過血腦屏障的藥物濃度峰值達(dá)到有效殺傷腫瘤細(xì)胞的范圍。4、此后使用預(yù)凍存自體干造血細(xì)胞回輸體內(nèi)，預(yù)防感染和出血，度過骨髓荒蕪期。治療經(jīng)驗（深圳市兒童醫(yī)院）2018-2022年我科共收治15例ATRT患兒;后顱窩9例，幕上大腦半球3例，三腦室基底節(jié)、松果體各1例;所有患兒中年齡最小6月，最大5歲，中位年齡1歲9月，平均年齡約1歲7月，截止目前存活5例，死亡10例;有9例在我院以HeadStartⅢ方案行大劑量化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植，截止目前，最長生存時間為6年6月，腫瘤仍未復(fù)發(fā);其中≤3歲患兒5例，到目前為止存活并繼續(xù)保持隨訪3例，2例死亡。方案EU-RHAB:9+IVTACNS0333:2+3HSⅢ:5+3SickkidsSOCATRT:3+3縮短誘導(dǎo)，提前加強(qiáng)清髓治療(相應(yīng)治療副反應(yīng)更大，但后期患兒生存率更高)維持治療SickKidssoc鞘注:托泊替康口服:他莫昔芬+異維A酸MEMMAT鞘注:依托泊苷，阿糖胞苷口服:沙利度胺，塞來昔布，非諾貝特靜脈:貝伐單抗低強(qiáng)度MEMMAT-based化療是大劑量化療之外的另一種思路免疫治療和靶向治療1.B7-H3CAR-T/CAR-NK2.EZH2阻滯劑:他澤司他小結(jié)：1.ATRT目前仍需要手術(shù)-化療-放療的綜合治療模式,大劑量化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植治療AT/RT，是現(xiàn)階段可選的治療手段，少數(shù)患兒通過治療可以長期存活。仍然需要更多的樣本量支持。治療時機(jī)是關(guān)鍵。2.針對低齡的AT/RT患兒，治療方式仍然推薦綜合治療，其中手術(shù)和化療方案仍為主導(dǎo)，鑒于其對放療的敏感性及腫瘤的惡性程度，預(yù)后極差等因素，建議放寬放療的指征。3.腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查在綜合治療和維持治療/隨訪過程中有著重要作用。4.分子分型拓展了疾病認(rèn)識，但尚未解決臨床困境。5.靶向治療、免疫治療是新的希望。2024年09月09日573
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 手臂和肌肉的化療沒了，不能手術(shù)，還是要放療。 手臂的橫紋肌肉瘤化療沒了，呃，這個可以不用，可以可以不用手術(shù)，但是化放療是必須的啊。 橫紋肌肉瘤不放流的話，那個復(fù)發(fā)率非常高。 所以放了還還是盡可能要放。 手術(shù)的放療，呃，都叫局部治療，呃，是就差在整個療程中間的，你如果手術(shù)也不做，放療不做，單純靠化療的話，這種橫紋肌肉瘤單純化療的治愈率幾乎是沒有的啊，幾乎是0的啊，所以你必須要選擇其中一個，其中一樣局部治療。 你可以做一個根治性切除，因為手臂的話容易做這個根治性切除。 做了以后放療劑量可以減少很多啊，這也是也是個好辦法，因為放療劑量最輕可以減到30多個G外。 如果很那些一般來說都要50多個G外，差別這么大啊這種，所以如果除了根治性切除，切除來沒有活性的腫瘤細(xì)胞，化療劑量可以減到這么低，所以那個呃，放療劑量減到這么低，放療的毒性就會大大減少，但你不能完全不放，完全不放又不手術(shù)話，絕對不行，一定不行。2024年08月20日26
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 橫紋肌肉瘤是兒童和青少年中最常見的軟組織肉瘤，惡性度高，具有局部侵襲性和高度轉(zhuǎn)移傾向。?橫紋肌肉瘤可以發(fā)生在身體的任何部位，其中在頭頸部和泌尿生殖系統(tǒng)的發(fā)生率最高，分別占35%和25%，臨床表現(xiàn)變異性大。?目前經(jīng)過現(xiàn)代的多模式治療，局限性橫紋肌肉瘤患者的總生存率已超過70%。?橫紋肌肉瘤治療現(xiàn)況?橫紋肌肉瘤的治療具體要參考腫瘤大小和局部浸潤性、區(qū)域淋巴結(jié)受累、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、腫瘤部位、初始手術(shù)后殘留腫瘤的程度和患者的年齡等等，進(jìn)行危險分層，確定治療強(qiáng)度。?近年來，越來越多預(yù)后因子被發(fā)現(xiàn)，包括FOXO1融合、MYOD1突變、TP53突變和MYCN擴(kuò)增等等，使危險分層和治療更精細(xì)。?橫紋肌肉瘤的治療很復(fù)雜，必須有多學(xué)科參與其中。?原則上，所有橫紋肌肉瘤患者在診斷時都存在微小播散病灶的風(fēng)險，因此應(yīng)盡快接受全身治療，即化療。?然而，單純化療不夠，手術(shù)和放療等局部治療是多模式治療的關(guān)鍵。事實上，在治療失敗的病人中，60%會出現(xiàn)局部進(jìn)展或復(fù)發(fā)。?手術(shù)是首選的局部治療方法，但受腫瘤部位、大小、范圍等影響，手術(shù)可行性常常具有挑戰(zhàn)性，不容易實施。?例如腦膜旁腫瘤通常因其位置特殊而無法手術(shù)。即使在嘗試手術(shù)的病例中，要做到切緣干凈也非常困難。而且這些部位的手術(shù)可能會對周圍重要的器官造成嚴(yán)重的功能損傷或毀容。在這種情況下，放射治療尤為重要，是不全手術(shù)的有力補充。?又例如膀胱或前列腺的橫紋肌肉瘤，目前多采用保守手術(shù)和近距離放射治療（即后裝放療），以盡可能保留器官功能。?因此，對這些病人來說，保守手術(shù)和放療的結(jié)合，既能控制疾病，又能最大限度地減少器官功能喪失和遠(yuǎn)期并發(fā)癥。?在這個背景下，放療技術(shù)不斷進(jìn)步，促進(jìn)了質(zhì)子放療的發(fā)展。?質(zhì)子放療優(yōu)勢?質(zhì)子放療最早在70多年前由物理學(xué)家RobertR.Wilson首次提出。上世紀(jì)90年代初期，美國首次將質(zhì)子放療應(yīng)用于臨床。?固有的物理和生物特性使質(zhì)子以及其他離子種類包括氦、碳和氧等等在外部放射治療中特別有效。與傳統(tǒng)的光子相比，質(zhì)子的反深度劑量曲線以及最大能量沉積后能急劇下降。與光子相比，質(zhì)子束穿過的器官功能得到更好的保護(hù)。?此外，質(zhì)子的生物學(xué)特性使得“細(xì)胞殺傷”效應(yīng)比光子更有效。相對生物有效性為1.1，比光子高10%，在劑量分布的遠(yuǎn)端甚至更高。?主動筆形束掃描技術(shù)的應(yīng)用也增加了質(zhì)子束的能量。所采用的回旋加速器或同步加速器產(chǎn)生的質(zhì)子能量范圍可以有效到達(dá)許多腫瘤部位。?質(zhì)子放療已廣泛用于兒童腫瘤?目前兒童腫瘤總體療效較好，幸存者的遠(yuǎn)期副作用和生活質(zhì)量已日益受到關(guān)注。?質(zhì)子放療以其獨特的物理特性使放射劑量顯著遞增，大大提高兒童腫瘤的局部控制率和總生存。對于難以通過手術(shù)進(jìn)入的解剖部位的肉瘤特別有益，可以最大限度地減少對鄰近的放射敏感器官的輻射暴露。?質(zhì)子放療的近期毒性也很小，患者對治療的耐受性和依從性也較高，有利于全部治療方案的實施。?在過去十年中，世界各地的質(zhì)子放療中心顯著增多。在美國，超過50%的兒童腫瘤患者接受過質(zhì)子放療，用于治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、骨肉瘤、軟組織肉瘤（其中橫紋肌肉瘤最具代表性）、脊索瘤、軟骨肉瘤、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、霍奇金淋巴瘤、輻射誘發(fā)的腫瘤以及與遺傳綜合征相關(guān)的惡性腫瘤等等。?雖然目前尚缺乏傳統(tǒng)放療和質(zhì)子放療對比的大規(guī)模的臨床研究資料，但在放射治療界已經(jīng)做出了巨大的努力，建立了各種聯(lián)盟和登記處，使全球數(shù)據(jù)收集成為可能。其中一個例子是小兒質(zhì)子/光子聯(lián)盟登記處（PPCR），建立和共享了主要的兒童腫瘤的光子和質(zhì)子治療的資料庫。?目前，全球包括中國的質(zhì)子治療中心的運作成本已顯著下降，質(zhì)子治療中心的數(shù)量迅速增加，選擇接受質(zhì)子放療的兒童腫瘤患者也逐漸增加。?質(zhì)子放療在橫紋肌肉瘤的應(yīng)用?近年來，質(zhì)子放療在兒童橫紋肌肉瘤的應(yīng)用備受關(guān)注。美國和歐洲目前的治療指南都包括了質(zhì)子放療，明確了質(zhì)子放療的使用規(guī)范。?為此，放療專家已做了很多探索。?大約20年前，已有研究比較了傳統(tǒng)放療和質(zhì)子放療治療眼眶和/或腦膜旁的橫紋肌肉瘤，明確了兩種技術(shù)在劑量覆蓋率和目標(biāo)體積內(nèi)的均勻性相似，但質(zhì)子放療因顯著降低對鄰近器官的輻射劑量而表現(xiàn)出明顯的優(yōu)勢，較好地保護(hù)患兒認(rèn)知功能、生長發(fā)育、視覺和聽力等功能（IntJRadiatOncolBiolPhys.2005）。?另一項研究在膀胱/前列腺橫紋肌肉瘤的男性患者中對傳統(tǒng)放療和質(zhì)子放療進(jìn)行比較，證明兩種放療在治療體積劑量方面是等效的，但質(zhì)子放療在減少對膀胱、睪丸、股骨頭、生長板和骨盆骨等關(guān)鍵器官的平均輻射劑量等等有顯著優(yōu)勢（IntJRadiatOncolBiolPhys.2011）。?以往報道顯示，在采用傳統(tǒng)放療治療這些部位的橫紋肌肉瘤患者中存在大量遠(yuǎn)期并發(fā)癥，只有40%的患者保持正常的膀胱功能，有些病人存在長期性功能障礙和生殖功能障礙。質(zhì)子放療有效減少了這些風(fēng)險。?還有研究對橫紋肌肉瘤患兒進(jìn)行了放射劑量學(xué)比較，證實傳統(tǒng)放療和質(zhì)子放療兩者輻照體積覆蓋率相似性。但質(zhì)子放療提高了周圍健康組織的保留率，在中央和側(cè)向病變中都觀察到顯著優(yōu)勢，尤其是在后者中。此外，與串聯(lián)排列的器官（如視交叉、腦干和脊髓）相比，平行器官（如顳葉、下頜骨和骨盆骨）和對低劑量輻射敏感的器官（如下丘腦和性腺）觀察到更明顯的益處（RadiotherOncol.2014）。?◆生存率和副作用：??Ladra等人于2004年啟動了第一個關(guān)于質(zhì)子放療治療兒童橫紋肌肉瘤的前瞻性臨床研究，共有57患者入組，包括27例腦膜旁的橫紋肌肉瘤和19例眼眶的橫紋肌肉瘤。研究顯示質(zhì)子放療的局部控制率與傳統(tǒng)放療相當(dāng)，3年和5年無事件生存率分別為73%和69%，3年和5年總生存率分別為81%和78%，3年和5年的局部控制率均為81%。眼眶腫瘤顯示出極好的結(jié)果，5年無事件生存率和局部控制率均為92%。結(jié)果均與以往研究相似。在治療耐受性方面，只有17%的患者出現(xiàn)3級急性毒性，包括皮炎、吞咽痛和粘膜炎，顯著低于以往IRSG-IV試驗中傳統(tǒng)放療的發(fā)生率。此外，只有3例患者出現(xiàn)3級的遠(yuǎn)期并發(fā)癥，包括白內(nèi)障、彌漫性視力降低的視網(wǎng)膜病變和慢性中耳炎（JClinOncol.2014）?有回顧性研究分析了46例接受質(zhì)子放療的腦膜旁橫紋肌肉瘤患者，2年總生存率、無事件生存率和局部控制率分別為88.9%、76.9%和83.8%。放療耐受性好，只有4.4%的患者出現(xiàn)遠(yuǎn)期3級并發(fā)癥，包括白內(nèi)障、干眼癥、鼻竇炎和色素過多（IntJRadiatOncolBiolPhys.2019）。?有研究認(rèn)為，對于不適合手術(shù)治療的兒童頭頸部橫紋肌肉瘤患者，例如腫瘤有顱內(nèi)蔓延、頸動脈包裹和神經(jīng)周圍擴(kuò)散等等，質(zhì)子放療導(dǎo)致的面部不對稱畸形比傳統(tǒng)放療減少（PediatrBloodCancer.2023）。?最近，關(guān)于兒童橫紋肌肉瘤質(zhì)子放療的規(guī)模最大的一項前瞻性研究中納入94例患者，其中有61例腫瘤長在預(yù)后不良部位，4年總生存率、無進(jìn)展生存率和局部控制率分別為71%、63%和85%，與傳統(tǒng)放療效果相當(dāng)。而且接受質(zhì)子放療的患者沒有放射野邊緣的復(fù)發(fā)，并沒有因為腫瘤邊緣放射劑量驟降而增加局部復(fù)發(fā)率（IntJRadiatOncolBiolPhys.2021）。?有一項研究采用質(zhì)子放療治療37例2歲以下的局限性橫紋肌肉瘤（預(yù)后不良部位的腫瘤占76%），5年局部控制率、無進(jìn)展生存率和總生存率分別為83%、78%,和83%，與年齡較大的兒童效果相似。質(zhì)子放療的應(yīng)用使得幼小年齡不再是橫紋肌肉瘤的不良預(yù)后因素（RadiotherOncol.2021)。?◆這些患兒最適合質(zhì)子放療：?盡管已發(fā)表的研究仍存在例數(shù)少等局限性，但現(xiàn)有的數(shù)據(jù)表明，質(zhì)子放療在橫紋肌肉瘤患者的局部治療中的有效性和安全性已得到證實。?目前普遍認(rèn)為，以下這些橫紋肌肉瘤患兒最適合采用質(zhì)子放療。?【3歲以下幼兒】?這些年幼患兒的器官功能極不成熟，應(yīng)被視為質(zhì)子放療的第一批候選者，以最好地保護(hù)腫瘤周圍的器官功能。?【特殊部位腫瘤患兒】?腫瘤長在頭頸部區(qū)域尤其是腦膜旁、泌尿生殖道、盆腔和椎旁區(qū)域，這些部位的腫瘤大多數(shù)情況下手術(shù)不太可能切除干凈，而且周圍器官對輻射特別敏感。使用質(zhì)子放療可以增加腫瘤部位劑量并最大限度減少對附近器官的輻射暴露。?此外，減少對周圍組織（即粘膜）的照射，使近期毒性也減少，有利于提高患者的依從性，以順利完成全部治療。?其中膀胱、女性的生殖道、男性的前列腺等部位的腫瘤最具有挑戰(zhàn)性，以往近距離放射治療（后裝放療）是主要治療方式，但往往受限于患兒年齡而無法操作。這種情況下，質(zhì)子放療是較好的替代選擇。但目前尚無近距離放療和質(zhì)子放療的全面比較的研究。?總之，質(zhì)子放療已成為橫紋肌肉瘤患兒的絕佳治療選擇，特別是幼兒和各種特殊部位腫瘤的患者，可以利用質(zhì)子獨特的深度劑量特性來實現(xiàn)正常組織劑量的顯著減少，允許腫瘤部位劑量的增加和正常組織的最大的保護(hù)。既能改善局部控制，又能降低近期和遠(yuǎn)期毒性，改善患者的生活質(zhì)量。2024年05月08日221
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 先包恒溫，肌肉瘤可以做那個PDYNK細(xì)胞回收。 無論B也好，NK細(xì)胞也好，這些都屬于免疫治療。 一個是特異性的免疫治療，一個是非特異性的免疫治療，都希望通過免疫的途徑來提高那個呃，患者的生存機(jī)會，但是這種嘗試還還不是這種腫瘤的主流的治療方法啊，目前還沒有太多的依據(jù)認(rèn)為說這個東西能確定能回能提高這個生存機(jī)會。 呃，不排除有些人，有些機(jī)構(gòu)可能在嘗試，但是需要積累很多經(jīng)驗才能。 知道它有效還是沒效啊，有可能有效，但是你要積累很多病例才才能知道，還要隨訪好多年才知道。 也有可能是美校用了也是白用，反而增加。 治療成本以及那個副作用也有這個可能性啊。 不好說。2024年04月01日64
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2023年12月11日128
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高天副主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 骨與軟組織腫瘤科 啊，這個問題其實對橫紋肌肉瘤病人來說也是非常的好，叫放療后鞏固化療次數(shù)越來越多，越越多就越好嘛，當(dāng)然不是了，對啊，我們的這個橫肌的治療，大家知道所有的惡性腫瘤的治療，它都按照它的分期來了，對啊，分期決定后續(xù)的治療，那么早期你就可以做手術(shù)就可以搞定，那么如果中期你可能做完手術(shù)要做一些放化療，那么晚期可能就不做手術(shù)或者放療了，就直接做一些化療就夠了，對啊，或者做一些靶向治療就夠了，那么放療后，也就是說你具備一個手術(shù)和放療的這種指征，那你做完放療以后啊，我們就認(rèn)為體內(nèi)可能已經(jīng)現(xiàn)在是個無瘤狀態(tài)了，無流狀態(tài)的話，我們一般鞏固的這個次數(shù)大概就是四到六次，當(dāng)然要完成，你已完成你的這個整個的治療周期為準(zhǔn)，你比如說腺泡狀肌肉瘤，你有了淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，那在你的分期就是一個高危期，那么大概化療要14~16個周期。 當(dāng)你做完四個周期化療以后，我會推薦你去做手術(shù)或者做放療，局部治療做完了以后呢，可能你要完成這四四個周期。 才算結(jié)束對吧，這是一個固定的一個模式，當(dāng)然如果你很好，你化療了兩個周期你就化沒了，那么后續(xù)你大概再畫四到六個周期，其實就可以結(jié)療了。2023年12月11日116
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高天副主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 骨與軟組織腫瘤科 主人，質(zhì)子治療效果怎么樣？ 我來回答一下這個問題吧，啊止效果怎么樣，就是很籠統(tǒng)的說的話，目前來看它是這個在治療效果上跟我們普通放療，包括這個調(diào)強(qiáng)試行放療應(yīng)該是能達(dá)到同樣的一個水平，但是質(zhì)子治療另外的一個這個優(yōu)點就是它的副作用相對更小一點，那么副作用小，它的原理就是那個布拉格風(fēng)嘛，它不在皮膚，不在正常組織當(dāng)中釋放能量，而是等到了這個接近腫瘤以后進(jìn)行一個轟炸，但是我們現(xiàn)在也是發(fā)現(xiàn)有些病人和家屬就走進(jìn)了這樣的這個牛角尖，說必須要做質(zhì)子重離子放療，我覺得恒溫肌肉瘤要做制止重離子放療的前提是必須有一個很好的一個控制，對啊，就是全身控制住了，你才能去做這些局部治療，手術(shù)和放療都是局部治療，而質(zhì)止呢，像在國內(nèi)有一些條件達(dá)不到，所以有的時候不會建議你非要強(qiáng)求去做質(zhì)止，包括我們。 的上海質(zhì)子重離子中心，一是它的掛號，包括整個的時長非常長，就會像出現(xiàn)我剛才提到的這種情況，你要脫梁。 人體，而且他們在做質(zhì)子的時候，重離子的時候，他不給你做化療，你很可能這個期間其他地方就長出來了，因為你全身控制沒有了，現(xiàn)在所以為什么說有的病人我們會強(qiáng)烈建議他在啊北總放療科放療呢？因為第一個在頭頸部，我們有我們相應(yīng)2023年12月11日196
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 胚胎性橫紋肌肉瘤手術(shù)。 化療效果很好。 手速跟大鏡放療以后一樣嗎？ 呃，胚胎性橫紋肌肉瘤化療非常敏感，呃。 但是局部治療非常重要，所謂的局部治療就是手術(shù)或者放療，或者兩者都用，至于選哪一種呢？這個也沒有。 沒有固定的一個要求啊，主要是根據(jù)腫瘤的部位。 大小、年齡以及以及對于之前的化療的反應(yīng)這樣來判斷，所以原則上是能把腫瘤清除掉，但又對正常的生理功能影響不太大這樣來考慮。所以如果。 能手術(shù)，如果化療以后那個腫塊沒有完全消掉，那就能手術(shù)的盡量手術(shù)，不能手術(shù)那就放療。 如果它的效果很好，腫瘤說它很小。 特別在這些很重要的部位，比如呃血管神經(jīng)啊又比較多，手術(shù)又容易，呃創(chuàng)傷又容易毀容啊，就是影影響容貌，所以不手術(shù)也可以的，這種也可以直接放療都可以啊，直接放療也可以。 四個療程?；熀?，腫瘤病。2023年11月30日33
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