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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 患者，中學女生，兩年前在疫情期間因眼眶腫物來診，影像學特點與常見的兒童眼眶腫瘤，比如皮樣囊腫，血管淋巴管瘤等常見類型不同。這種“什么都不像”的腫瘤在兒童和青少年發(fā)生，尤其需要警惕橫紋肌肉瘤和轉移性腫瘤。前者高度惡性，可以危及生命，不容漏診。臨床醫(yī)生要有獨立判斷能力，讀片報告只能作為參考！病理最終證實術前判斷為橫紋肌肉瘤。或許是受疫情影響，或許是患者家屬并沒有聽清楚醫(yī)生的囑咐，兩年后再次來診時發(fā)現(xiàn)腫物復發(fā)，術后未做任何規(guī)范的放化療。臨床上各種惡性腫瘤的后續(xù)治療并不一樣：1、多數(shù)眼瞼惡性腫瘤，切緣陰性，只需要定期復查即可；2、淚腺惡性腫瘤，即使完整切除，因為安全切緣不足，仍然需要補充放化療；3、對于視網(wǎng)膜母細胞瘤，是在術后根據(jù)病理切片有無高危因素決定是否需要補充化療或者放療；4、淚囊區(qū)惡性腫瘤，因為淚道是連續(xù)的粘膜管道，只要病理類型對放療敏感。即使切緣陰性，多數(shù)應該補充放療；5、對于已經(jīng)明確有轉移擴散或者切不盡、切緣陽性者，后續(xù)治療必須盡快跟上。6、本例眼眶橫紋肌肉瘤非常特殊。其實眼眶和眼球內只有平滑肌，為何會發(fā)生橫紋肌肉瘤，至今病因不明。術后即時完整摘除，也需要按照規(guī)范進行化療。因為該病高度惡性，容易復發(fā)、轉移的特點。術后根據(jù)疾病的病理類型分期，有無轉移，至少要完成12次以上的化療，部分患者還要接受放療，而且即使完整摘除的病例都需要每三個月完成增強核磁共振，堅持3-5年，以便早期發(fā)現(xiàn)復發(fā)。第一次手術恢復良好，疤痕幾乎可以忽略不計。二次手術依舊超越腫瘤范圍完整摘除，術后出現(xiàn)的上瞼下垂仍有機會自行恢復，再次提醒患兒家長：克服一切困難，暫時擱置學習，務必按照惡性腫瘤治療規(guī)范完成全療程化療，以避免腫瘤轉移而危及生命。2023年11月22日
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 橫紋肌肉瘤是兒童常見的一種惡性腫瘤，約35%的病例發(fā)生在頭頸部。?其病理組織類型多為化、放療敏感的胚胎型，因此化療和放療是頭頸部橫紋肌肉瘤的重要治療方法。由于根治性切除困難，手術多用于活檢確診。?經(jīng)綜合治療，目前頭頸部橫紋肌肉10年無事件生存率和總生存率分別為62.6%和66.1%。?由于橫紋肌肉瘤放療劑量較大，放療和化療可能影響小孩牙齒和頜面骨的發(fā)育，造成畸形，伴隨一生。?這些畸形發(fā)生率有多高，程度有多重？?最近，巴西InstitutoNacionaldeCancer的ValkiriaD'AiutodeMattos教授團隊回顧分析了頭頸部橫紋肌肉瘤患兒長期隨訪后牙齒和顏面的改變。?病例特征?該中心共有88例頭頸部橫紋肌肉瘤患兒，分析時有46例存活。有長期隨訪資料并配合本研究的病人有27例。?其中51.9%的患者治療時的年齡在0~5歲之間。74.0%的患者腫瘤發(fā)生于腦膜旁，其中位于鼻腔或鼻咽部位的占29.6%，眼眶部位占25.9%。?腫瘤治療情況?完成了原計劃放療總劑量50.4Gy的患者有51.9%，其余患者放療劑量為41.4~45.0Gy。?采用長春新堿、放線菌素D和環(huán)磷酰胺標準聯(lián)合化療的患者占51.9%。其余患者采用含阿霉素、異環(huán)磷酰胺或足葉乙甙等藥物的方案化療。?顏面改變?隨訪7~34年，中位隨訪時間為19年。?共觀察到603個牙齒改變，其中377個（62.7%）發(fā)生于診斷時年齡為0~5歲的患者。最常見的異常是牙根縮短，占24.2%。其他還有全部和部分無牙占17.7%，永久性牙根過早閉合占17.2%，延遲萌出占15.2%。?頜面骨方面，74.0%的患者有一定程度的面部不對稱，70.4%的患者面部塌陷，77.8%的患者面部高度降低，48.4%的患者下頜骨縮短。?為什么會這樣？?頭頸部橫紋肌肉瘤患兒經(jīng)規(guī)范治療，約三分之二獲得治愈，因此這種頜面部畸形的腫瘤康復者會越來越多。?年齡較小患者骨骼尚處于生長發(fā)育旺盛階段，易受輻射影響。腫瘤位于鼻咽或鼻腔的患者，放療方法特殊。這些病人放療后骨骼畸形更明顯。?高劑量的放療可殺死成釉細胞和成牙本質細胞，化療則抑制成牙本質細胞分泌牙本質膠原基質，因此放療聯(lián)合化療時牙齒畸形發(fā)生率更高。有其他研究顯示這種畸形發(fā)生率甚至高達47.0%。?頜面部這些畸形嚴重影響康復者顏面外觀和功能，影響生活質量。?因此，仍需挖掘更多預后預測因子，對患者進行更精準分層和個體化治療，減少或改進放化療技術的應用，以減少頜面部畸形的發(fā)生。?頜面畸形干預方法?放療后的頜面部畸形對患者來說是一個重要的功能和美觀問題。其干預方法包括：?外科手術:根據(jù)畸形的類型和程度，可以采用矯形手術、骨移植、頜骨重建或組織擴張等手術方法。?正畸治療:對于牙齒錯位或咬合異常，可以通過正畸治療進行矯正。?義齒治療:對于喪失牙齒或牙齒功能的患者，可以采用義齒治療來恢復牙齒功能和美觀。?物理治療:通過物理治療和康復訓練幫助患者恢復口腔功能。?心理支持:放療導致的頜面部畸形可能會影響患者的心理健康，因此提供心理支持和咨詢也是非常重要的。?總之，對治療后的患者加強隨訪，監(jiān)測頜面部畸形的出現(xiàn)，盡早干預，以減少其嚴重程度。2023年10月23日106
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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內科 呃，這位病友問的一個問題也是比較，呃，比較一個棘手啊，那么橫紋肌肉瘤的話，分常見的分，確實分胚胎性核溫肌，腺泡狀核溫肌，那么其次少見的有縮緊細胞核溫肌和硬化性核溫肌，那么對前兩者核溫肌的話，目前的研究是比較透徹的，嗯，胚胎性跟腺泡狀恒溫肌肉瘤，那么呃，胚胎性恒溫肌肉瘤的化療是敏感性是最好的，那么腺泡狀的話，如果不包含一個FOXO這個基因融合的話，化療效果也是比較好，那么梭形細胞恒溫肌的話，確實是一類，嗯，相對比較少見的疾病，研究也不是很透徹，那么在我們中心也是有有一些。 病例，那么我們在有有有條件的情況下呢，會鼓勵病人進行一個基因檢測，那么看看有沒有一些特別的基因的改變，那么提也是提示，有些是預后好，有些是預后不好的，其實目前隨著一個基因檢測的一個嗯降價那么普及，那么已經(jīng)報道越來越多的一個。 含有不同的一個基因分型的一個作用細胞和溫肌肉瘤。 那么目前的話在治療方面確實仍是以手術擴大切除為主，那么化療的話呢，作為一個補充或者的輔助，那么梭細胞恒溫肌肉瘤目前的話，呃，沒有，其實沒有特別一個成熟的一個化療方案，那么很多我們就是參考恒溫肌肉瘤的一個治療，那么在有限的藥物中加以組合或2023年09月16日89
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 How we alls。 主腺肌已經(jīng)化療四次，到期對藥物，那理解后續(xù)化療藥物可以減量標準是什么？ 一般的化療療程會至少14個療程，十個療程以上，14到17個療程。 后面減，實際上沒有一個標準。 全球范圍內沒有一個一個統(tǒng)一的標準，也沒有人專門比較14個療程跟17個療程有多大區(qū)別，所以一般還是要緊跟著那些指南來用，他要用17個就17個啊，后面減量。 后面后面減量，如果那個耐受性好的話，就還是繼續(xù)。 繼續(xù)就盡量不減，當然如果是耐受很差，每個療程都拖時間，那就那就減一下減一下減減20%等等就用的。 80%的量是可以的哈，因為你老是拖時間，這個也影響效果，所以適當?shù)臏p一下是可以。 圣母細胞。2023年08月01日94
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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內科 嗯，這位病友問的是一個恒，呃梭形細胞恒溫肌肉瘤啊，那么梭形細胞恒溫肌肉瘤的話，其實呃，它的一個呃發(fā)生概率的話呢，呃比胚胎型橫紋肌肉瘤，還有腺泡狀橫紋肌肉瘤還是少一點，那么目前的話，因為經(jīng)因檢測的話呢，已經(jīng)比較的一個普及，那么近五尤其是近五到十年來，那么已經(jīng)報道了不少的文獻，那么受緊細胞橫溫肌瘤瘤有些帶一些特殊的一個基因改變的，那么它可能愈后是比較差一點的，那么其他當然跟腫瘤的大小，那么還有那個分化程度也有關系，那么具體的話要參考一下您的一個。 病理報告的一個細節(jié)問題，那么如果能夠結合做基因檢測的話，那是呃更好，那么也就是說有有部分的一個縮影細胞核溫肌肉瘤，它的預后還是很好的，那么有部分患者的話，他的預后的話可能不見得一定很好，所以這個嗯。 后面問您問那個有沒有復發(fā)的可能性，這個問題的話，我們一般醫(yī)生的話呢，就是說從那個預后相對比較好，或者相對比較差，那么這兩方面來回答您剛才我已經(jīng)說了，就是說跟腫瘤的大小，還有的話呢，它的一個組織學的分級，那么同樣是梭性細胞肉瘤的話，它的一個分級的話是呃，高的還是低的，還有的話呢，就是它的基因檢測結果來定。 嗯。2023年06月03日32
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 好，郝大夫，這邊右側睪丸胚胎性橫肌肉瘤剛手術完，術后放化療有哪些方案，注意些什么？首先要復查呃，要全面檢查，看看他有沒有轉移，因為經(jīng)翅轉移到那個腹膜后的淋巴結，或者肝啊肺啊那些，如果沒轉移的話，這個預后非趁，因為睪丸是預后良好的部位，而且胚胎型的話，這個呃，這個病理類型也比較好啊，術后的化療那基本上可以用那個BV方案，就是DV方案，VC方案，就是長生新堿，環(huán)磷酰胺，還有更生美術三個藥聯(lián)合啊，聯(lián)合至少打八個療程，如果確定沒轉移的話。 呃，沒轉移又切干凈的話，不一定要放療，這個愈后挺好的，非常好的，90%都能治愈的。 好，日本這邊博基特淋巴。2023年05月23日35
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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內科 那么這位病友問的話，是一個惡性的一個腺泡恒溫肌肉瘤，現(xiàn)在手術做不了，放療做不了，熱療做不了，那么腺泡恒溫肌肉瘤大多數(shù)對化療還是比較敏感的，那么我不知道是不是因為這個位置的原因，您做不了手術，嗯。 那么就是說，嗯，具體的話，是因為腫瘤太大不能手術，還是這個位置的原因，那么如果是腫瘤太大的話，我們盡量是通過內科的手段，包括化療，那么去配合一個外科的治療，那么手術肯定是一個比較呃首選的一個局部治療的方案。 那么其次是放療，那么熱療的話，目前應該也是可以作為局部治療的一個方案，但是應該是在一個探索當中，能手術還是盡可能選擇一個手術。2023年03月18日27
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2022年12月25日103
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 橫紋肌肉瘤是兒童和青少年常見的軟組織惡性腫瘤之一，在診斷和治療中需要多個?？频膮⑴c。經(jīng)過積極、規(guī)范的治療，多數(shù)病人能獲得治愈。在診治過程中，每個決策都非常重要，走錯一步有可能滿盤皆輸。?小孩突患重疾，家屬遭受心理重創(chuàng)的同時，面臨大量從未接觸過的醫(yī)學信息，可能會不知所措，有很多疑問迫切需要得到解答。作為兒童腫瘤?？漆t(yī)生，我們充分理解患方的心情，也希望小孩治病少走彎路。?在不同場合中，患者家屬曾向我咨詢過關于本病診治的若干問題，代表了他們最關心的是關于本病的哪些信息?，F(xiàn)將問答內容整理出來，給具有同類疑問的朋友們科學、合理的指引，讓小患者盡快恢復健康，回歸正常生活。?醫(yī)生您好，請問膀胱胚胎型橫紋肌肉瘤一定要膀胱全切嗎？vic和vi方案交替。9月發(fā)現(xiàn)腫瘤4.42.3第二療復查4.22.2四療復查2.32.2六療4.32.2。有保膀胱的希望嗎。如果保膀胱的話復發(fā)率高嗎？答：主要看部位。不是膀胱三角區(qū)的橫紋肌肉瘤可以不用切膀胱。膀胱三角區(qū)的腫瘤，如不切膀胱，腫瘤無法根治性切除，會影響療效。只能加強放療作為補救。這是個兩難問題，國外也是這樣。你好，甄教授，請問一下橫紋肌肉瘤對藥敏檢測，對于臨床經(jīng)驗，有意義嗎？答：所謂的化療藥物的藥敏檢測沒什么意義的，對實際用藥沒有指導作用。腺泡狀橫紋伴淋巴轉移，準備結療，需要維持治療，請問現(xiàn)在是否有推薦兒童使用安羅替尼代替以前的長春+環(huán)磷的維持方案？哪個方案比較好？安羅替尼的副作用大嗎？尤其是血管抑制這方面是否影響小孩生長發(fā)育？答：以前的維持方案效果肯定。安羅替尼仍屬研究性質，暫無定論。甄教授您好，我們是橫紋肌肉瘤，結療一年零三個月了，請問孩子可以做跑步和實心球各項運動不，還有我們現(xiàn)在還是固定三個月大復查一次嗎？答：可以做常規(guī)體育活動?？闪鶄€月復查一次。教授，您好，我家孩子4歲3月，體重14.5kg，身高96厘米，是(左側頜面部）腺泡型橫紋肌肉瘤，現(xiàn)在已完成15期化療（中樞方案），30次放療（54Gy），目前除了放療區(qū)域組織水腫外，未見其他異常，再有一次化療就可以結療。前面咨詢過您還需口服長春瑞濱+環(huán)磷酰胺維持治療，由于當?shù)蒯t(yī)療條件有限，醫(yī)生以前沒有橫紋肌肉瘤維持治療的經(jīng)驗。請問一下，1、藥物劑量怎么用？2、孩子吞不下膠囊，以前膠囊累藥物是打開后給他吃的，據(jù)了解，長春瑞濱不可以打開喂，會傷及皮膚和口腔粘膜，長春瑞濱是不是可以改成靜滴，劑量又要怎么算？答：?群內科普咨詢有局限性，不適宜討論具體化療藥物劑量，還請諒解。長春瑞濱盡量湊成整粒，劑量偏差一點點沒關系。一定要精準的話只能靜脈用藥，但很不方便。教授好！孩子5歲半，身高113cm，體重20kg。腺泡橫紋三期（大腿，做了根治術），化12療后（25次放療前AVCP、IEVD交替6療，放療后CI、VAC交替6療），現(xiàn)已結療半月，結療時做了胸腹部增強CT，核磁都正常。以前咨詢您，維持口服長春瑞濱和環(huán)磷酰胺一年，大夫給的下列方案：1.（28天一療）依托泊苷50mg/天D1~D6連續(xù)服用，西樂葆100mg/次，2次/天。2.（28天一療）長春瑞濱30mg,D1、D8、D15間隔服用環(huán)磷酰胺50mg吃3天，停4天，吃4周西樂葆100mg/次，2次/天，第1、3、5、月重復方案1；第2、4、6月重復方案2。共半年。請問教授，維持一年和半年，哪個方案更合適，效果更好呢？西樂葆可以不用嗎？服藥期間血常規(guī)多長時間復查一次？謝謝！答：方案2好一點。我們用一年。有些醫(yī)院稍調整一下維持治療方案，作為新的探索。希樂葆也是嘗試之一。一周需查一次血常規(guī)。甄教授好，縱膈胸部位的橫紋肌樣瘤，請問每兩療的復查是做CT還是MR的檢查好點呢？做CT射線是否會刺激腫瘤呢，一年內CT的次數(shù)要控制在幾次呢？還有其他復查方式嗎？答：?胸部做CT檢查會好一點。不會刺激腫瘤。比較安全，不用擔心。你好，甄教授。我家是個橫紋肌肉瘤腺泡型的病人年前我們在中腫放療，打化療現(xiàn)在結療后續(xù)要維持，教授需要維持多久謝謝教授！答：維持一年。甄教授，你好！胚胎橫紋肌肉瘤靠近海綿竇結療核磁報告有陰影需要吃維持藥嗎？需要中藥調理身體嗎？答：做PET檢查看下有無活性，如沒活性沒必要維持。中藥非必須。2022年09月02日689
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