紅斑狼瘡（LE）是一種慢性、反復遷延的自身免疫性疾病。該病為病譜性疾病，病譜的一端為皮膚型紅斑狼瘡（CLE），病變主要限于皮膚；另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE），病變可累及多臟器和多系統(tǒng)，皮膚損害包括特異性皮損及非特異性皮損。其中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是各類型紅斑狼瘡中最嚴重的一型。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種可累及全身多臟器的自身免疫性結(jié)締組織疾病,病因尚未十分明了。目前認為是在遺傳素質(zhì)的基礎(chǔ)上,由于環(huán)境因素(如紫外線、病毒、藥物、化學品)及神經(jīng)內(nèi)分泌等的作用而引發(fā)本病。其臨床表現(xiàn)多樣,而發(fā)熱、蝶形紅斑、關(guān)節(jié)痛及水腫,血中或骨髓中查到紅斑狼瘡細胞是主要特征。一、臨床表現(xiàn)1.一般癥狀：全身不適、疲乏、食欲不振、發(fā)熱等。2.皮膚癥狀：SLE的皮膚癥狀是全身癥狀的一部分,常在早期出現(xiàn),包括面部皮疹、皮膚血管炎、黏膜損害及盤狀紅斑等。（1）碟形紅斑這是本病所特有的癥狀,皮損以鼻梁為中心在兩顴部出現(xiàn)紅斑,兩側(cè)分布如蝶狀,境界一般比較清楚,扁平或因局部浸潤輕度隆起。嚴重者可見有局部水腫,甚至出現(xiàn)水皰,炎癥消退時可出現(xiàn)鱗屑、色素沉著,大部分病例皮疹消退后不留痕跡。（2）盤狀紅斑黏膜損害常見在上唇皮膚部分及下唇唇紅部位出現(xiàn)紅斑、脫屑,境界清楚,有的伴有輕度萎縮。（3）皮膚血管炎陽性率約50%,表現(xiàn)雖無特異性,但卻提示有結(jié)締組織病的存在。可表現(xiàn)為瘀點、丘疹、結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑和淺表潰瘍,這些損害都可能是SLE的最早表現(xiàn)；常見指趾尖處腫脹、紅斑和毛細血管擴張,甲周毛細血管擴張,甲半月板區(qū)發(fā)紅,掌、跖、肘、膝或臀部持續(xù)性紅斑或紫色斑,附少許鱗屑,微小的毛細血管擴張常見于顏面或其他部位皮膚。（4）狼瘡脫發(fā)彌漫性非瘢痕性脫發(fā)形成在額部頂前區(qū)的頭發(fā)參差不齊、短而易折斷,稱為狼瘡發(fā)。（5）黏膜損害見于25%患者?？砂l(fā)生結(jié)膜炎、鞏膜外層炎以及鼻腔與女陰潰瘍,當全身癥狀加劇時,口唇的炎癥反應亦常加重,黏膜出現(xiàn)紅斑糜爛或小的潰瘍,被有黃色的分泌物,疼痛。另外,多形紅斑是常見的皮膚癥狀：一種是光感性多形紅斑,另一種是寒冷性多形紅斑,發(fā)病率高,有輔助診斷價值。除一般癥狀與皮膚癥狀外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡也會有如關(guān)節(jié)痛與關(guān)節(jié)炎、腎臟受累、心血管系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、胃腸系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)在內(nèi)的內(nèi)臟系統(tǒng)表現(xiàn)。二.診斷要點11條中連續(xù)出現(xiàn)或同時出現(xiàn)4條或4條以上,即可診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。頰部紅斑固定紅斑,扁平或高起,在兩顴突出部位。盤狀紅斑隆起的紅斑上覆著角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓,陳舊病灶處可發(fā)生萎縮性疤痕。光過敏可觀察到或病史中提及光照后面部出現(xiàn)不尋常的紅斑。口腔潰瘍可觀察到口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無痛性。關(guān)節(jié)炎累及2個或2個以上周圍關(guān)節(jié)的非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,可有關(guān)節(jié)腫脹、壓痛或積液。漿膜炎胸膜炎有肯定的胸痛病史,或聽診有胸膜摩擦音,或有胸腔積液的證據(jù)；心包炎有心電圖異常,或有心包摩擦音,或有心包積液。腎臟病變蛋白尿>0.5g/24h,若不能定量,持續(xù)>(+++)；或見細胞管型,可分為紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性細胞管型。精神神經(jīng)病變癲癇發(fā)作：無誘發(fā)藥物或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂；精神病：無藥物影響或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂。血液學異常溶血性貧血,或白細胞減少(<4×109/L),或淋巴細胞減少(<1.5×109/L)或血小板減少(<100×109/L,除外藥物影響)。免疫學異?？筪sDNA抗體陽性;或抗Sm抗體陽性;或抗心磷脂抗體陽性?？购丝贵w免疫熒光抗核抗體滴度異常,或相當于該法的其他試驗滴度異常,排除藥物誘導的“狼瘡綜合征”。三、治療藥物糖皮質(zhì)激素：在治療SLE中發(fā)揮著至關(guān)重要的作用，是SLE誘導緩解治療最常用且國內(nèi)外指南一致推薦控制SLE病情的基礎(chǔ)用藥。輕度活動的SLE患者僅當羥氯喹或非甾體抗炎藥不能控制病情時，考慮使用小劑量激素（潑尼松≤10mg/d或等效劑量的其他激素）來控制疾病。中度活動的SLE患者采用中等劑量潑尼松[0.5mg/（kg·d）]或等效劑量的其他激素進行治療。重度活動的SLE患者推薦標準劑量的潑尼松[1mg/（kg·d）]或等效劑量的其他激素聯(lián)合免疫抑制劑進行治療。病情危重的SLE患者使用激素沖擊治療。激素沖擊治療為靜脈滴注甲潑尼龍500～1000mg/d，通常連續(xù)使用3d為1個療程，療程間隔5～30d。沖擊治療后改服潑尼松0.5～1mg/（kg·d）或等效劑量的其他激素，通常治療時間為4～8周，但具體療程應視病情而定。羥氯喹：長期基礎(chǔ)治療用藥。用于除有禁忌證的全部SLE患者。羥氯喹羥氯喹可結(jié)合黑色素阻斷紫外線的吸收，具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂水平等作用。SLE患者長期服用羥氯喹可降低疾病活動度、降低器官損害和血栓的發(fā)生風險，提高SLE患者生存率。但用藥時間延長，會存在視網(wǎng)膜病變的風險，因此用藥安全與最佳療效仍需進一步考慮。免疫抑制劑：可降低激素的累積劑量，控制疾病活動，提高臨床緩解率，并可預防疾病復發(fā)。免疫抑制劑對激素聯(lián)合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無法將激素劑量調(diào)整至相對安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑；伴有臟器受累者，建議初始治療時即加用免疫抑制劑。生物制劑：SLE患者中，針對B細胞的靶向治療被證明療效顯著。貝利尤單抗第一個獲批用于治療SLE的生物制劑。高疾病活動度（SLEDAI>10）、潑尼松劑量>7.5mg/d、血清學活動（低補體3/補體4、高抗ds-DNA滴度）的SLE患者對貝利尤單抗治療反應良好，合并皮膚、骨骼肌肉受累表現(xiàn)的SLE患者可能獲益更多。利妥昔單抗對頑固性狼瘡性腎炎和血液系統(tǒng)受累患者，可促進病情控制，并減少激素用量，但其屬于指征外用藥。泰它西普國產(chǎn)生物制劑，可同時抑制B淋巴細胞刺激因子和增殖誘導配體兩個細胞因子的過度表達，適用于在常規(guī)治療基礎(chǔ)上仍具有高疾病活動度、自身抗體陽性的SLE成年患者。四、紅斑狼瘡認識誤區(qū)1、紅斑狼瘡一定有面部紅斑？不一定。紅斑狼瘡患者的免疫系統(tǒng)會無差別攻擊全身器官，因此紅斑狼瘡的癥狀多樣化，只是皮膚尤其是面部皮膚更多人關(guān)注，因此臉部紅斑最常亦往往最先被人注意到。2、紅斑狼瘡具有遺傳傾向，患者不能生孩子？不一定。紅斑狼瘡本身并不影響患者的生育能力，只是為了避免母胎面臨的風險，需要提前計劃生育，因為妊娠期禁用許多紅斑狼瘡的治療用藥。一般來說，最好在通過適用于妊娠期的藥物使疾病靜止6個月后再嘗試受孕，并且需要接受孕前評估，受孕的患者最好能繼續(xù)使用適用于妊娠期的藥物并在妊娠期持續(xù)用藥。但如果紅斑狼瘡患者在疾病活動度較高（尤其是腎炎）或有嚴重相關(guān)損傷（如肺動脈高壓、心血管疾?。r妊娠，并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率較高，且胎兒結(jié)局不良。紅斑狼瘡本身不是遺傳性疾病，但有一定的遺傳傾向。也就是說，如果家里有人得過紅斑狼瘡，那么孩子可能更容易得。五、健康管理對提高SLE的治療效果至關(guān)重要。因此，所有SLE患者均應加強健康指導，樹立樂觀情緒，創(chuàng)建健康安全的起居環(huán)境，日常做到勞逸結(jié)合，做好感染防治，避免陽光照射和紫外線照射等，以減少疾病復發(fā)。在醫(yī)師指導下可適時接種滅活疫苗，預防流感、HPV感染和新型冠狀病毒感染等。參考內(nèi)容：[1]科普中國、健康時報等.[2]應振華,張園,王小冬.《2020中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南》解讀[J].浙江醫(yī)學,2022,44(01):1-5.[3]范瑞強,賴梅生,張文娟等.系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南[J].中國中醫(yī)藥現(xiàn)代遠程教育,2011,9(11):146-148.

一、羥氯喹有哪些作用？羥氯喹具有抗炎/免疫調(diào)節(jié)、抗瘧、抗病毒、抗菌、抗血栓等多種藥理學作用。羥氯喹對T細胞具有抗增殖作用，并減少包括干擾素-γ、腫瘤壞死因子(TNF)、白細胞介素(IL)-1、IL-6、和IL-2等多種促炎細胞因子的產(chǎn)生，還能阻斷Toll樣受體(TLRs)與核酸配體的相互作用，降低先天性免疫的激活。羥氯喹進入人體后，50%經(jīng)肝臟代謝，40%～50%經(jīng)腎臟排泄，16%～21%以原型從尿中排泄。在臨床上主要用于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、類風濕關(guān)節(jié)炎等疾病的治療。二、羥氯喹治療狼瘡的作用機制羥氯喹治療狼瘡的機制比較復雜，目前得到公認的機制主要包括：①干擾自身抗原的加工和遞呈，提高巨噬細胞胞漿內(nèi)及胞漿小體內(nèi)的pH值，下調(diào)針對自身抗原肽的免疫反應；②抑制細胞因子，使單核、巨噬細胞和T細胞來源的細胞因子的產(chǎn)生受到抑制；③抑制DNA的復制和RNA的轉(zhuǎn)錄；④抑制自然殺傷細胞的活性，降低淋巴細胞的增殖反應等；⑤阻斷血小板聚集和黏附，并降低血栓栓子的大小，但不延長出血時間。?紫外線是誘發(fā)狼瘡活動的危險因素之一，羥氯喹還有光保護作用，可減少紫外線照射后皮膚中IL-1β、IL-6和腫瘤壞死因子（TNF）α的mRNA的產(chǎn)生，從而抑制皮膚炎癥介質(zhì)的產(chǎn)生。羥氯喹還可以抑制外周淋巴細胞活化誘導的細胞凋亡，從而降低狼瘡致病自身抗體的產(chǎn)生。三、羥氯喹在狼瘡患者中的應用改善脂代謝異常：狼瘡患者脂質(zhì)代謝紊亂一般情況下表現(xiàn)為甘油三酯水平升高和高密度脂蛋白膽固醇水平下降；羥氯喹具有改善狼瘡患者血脂的作用，可通過降脂及抑制血栓形成而阻止狼瘡患者腎病、動脈粥樣硬化的發(fā)展，提高患者的生活質(zhì)量并延長生存時間。調(diào)節(jié)血糖：狼瘡患者患糖尿病的風險較高，原因可能為高劑量糖皮質(zhì)激素治療狼瘡的同時會破壞血糖調(diào)控的內(nèi)在平衡。近年來發(fā)現(xiàn)紅斑狼瘡患者使用羥氯喹治療后，其血糖、血脂及血漿胰島素水平均能得到明顯改善。研究發(fā)現(xiàn)羥氯喹在治療狼瘡原發(fā)病的同時，可增加胰島素的敏感性、抑制胰島素降解、從而降低血糖?？刂撇∏榛顒?、提高生存率及器官保護：羥氯喹可以減少已有臟器損害，并延長出現(xiàn)新發(fā)損害的時間，即對終末臟器提供長期保護，同時可以顯著提高生存率。抗血栓作用：SLE患者伴發(fā)抗磷脂綜合征、血栓性微血管病及大血管血栓形成的情況并不少見，可能會造成嚴重的器官損害甚至生命危險，同時長期抗凝治療帶來的出血風險及監(jiān)測凝血指標帶來的依從性下降較為明顯。多項研究證實使用羥氯喹的患者發(fā)生血栓的風險明顯低于不接受此治療者。減少SLE患者腎病進展的風險：羥氯喹可以減少SLE患者腎臟損害的發(fā)生并延緩其進展，與其他免疫抑制劑合用可提高腎臟緩解率、延長持續(xù)緩解的時間，并減少激素的累積用量。四、羥氯喹的副作用羥氯喹常見的副作用有：消化道癥狀，表現(xiàn)為腹部不適或惡心，這與該藥作用于胃腸道平滑肌有關(guān)。皮膚和輕微的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，皮膚多表現(xiàn)為瘙癢、皮疹；中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀往往比較輕微，常見的癥狀有頭痛、頭暈、耳鳴、失眠及精神緊張。視網(wǎng)膜病變，也是羥氯喹最主要的副作用。羥氯喹所致的視網(wǎng)膜病變與劑量有關(guān)，大劑量治療的患者會出現(xiàn)不可逆的相關(guān)性視網(wǎng)膜病變，目前推薦的劑量為400mg/d，在這樣的劑量下，很少出現(xiàn)視網(wǎng)膜毒性作用。END所以對于狼瘡患者來說，羥氯喹確實是一種比較溫和又有效的藥物，盡管存在一定的副作用，但只要定期檢查、遵醫(yī)囑用藥，這些不良反應都是可以避免的，不用太過于擔心。

羥氯喹(Hydroxychloroquine,HCQ)與氯喹(chloroquine,CQ)同屬于4-氨基喹啉類抗瘧藥，由兩個芳香環(huán)構(gòu)成。二者的區(qū)別在于氯喹中的一個乙基在羥基氯喹中被一個羥乙基所代替。自1894年奎寧首次被用于治療紅斑狼瘡皮損，20世紀50年代，抗瘧藥開始廣泛應用于治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡、風濕性疾病。后來人們發(fā)現(xiàn)HCQ還可以應用于皮膚科的許多疾病,其有效性、安全性也得到皮膚科醫(yī)師的認同。一、藥理作用1、免疫抑制：弱堿性HCQ通過脂質(zhì)細胞膜，進入酸性細胞的細胞質(zhì)，使巨噬細胞及其它抗原呈遞細胞胞漿囊泡內(nèi)的pH輕微升高，從而干擾細胞的各種生理功能，通過抑制免疫反應的各個途徑包括影響自身抗原與域類MHC分子的結(jié)合和加工；減少各種細胞因子IL-2等的釋放，抑制NK細胞活性；HCQ能使CD4+T細胞數(shù)量下降，抑制淋巴細胞的轉(zhuǎn)化；干擾DNA功能，阻斷DNA與抗DNA抗體的反應；抑制補體的活性等機制發(fā)揮免疫抑制作用。抑制自身免疫反應的同時，也不危害機體對外來細菌或病毒抗原的免疫反應。2、抗炎作用：HCQ能夠穩(wěn)定溶酶體，抑制酶的活性，繼而抑制由此引起的炎癥介質(zhì)的激活，同時能抑制肥大細胞釋放組胺，通過競爭機制也能拮抗組胺及乙酰膽堿等作用；抑制白細胞的趨化性，從而降低中性粒細胞的趨化和吞噬作用。3、紫外線的吸收作用：HCQ能增加表皮黑色素的含量，與黑色體結(jié)合形成復合物從而增加患者的UV耐受性，這種抗UV的保護作用不僅是濾光和遮光，還可以抑制UV誘發(fā)的炎癥反應，并提高原癌基因c-jun基因mRNA表達，增強對紫外線保護作用。4、影響卟啉代謝：羥氯喹能與卟啉形成水溶性較強的絡合物，促使卟啉從膽汁排泄。5、其它：抗血栓形成、抗高脂血癥、抗病原微生物作用、抗增生作用等。二、在皮膚科的臨床應用1、紅斑狼瘡：羥氯喹被推薦為紅斑狼瘡(systemiclupusery-thematosus，SLE)的一線治療用藥，能緩解患者系統(tǒng)癥狀包括皮疹、關(guān)節(jié)疼痛和腫脹、疲倦、狼瘡性脫發(fā)等臨床癥狀，降低患者多器官損傷的發(fā)生、感染和血栓形成風險，改善患者心臟和腎臟的代謝狀況。羥氯喹同樣能通過降低血清低密度脂蛋白和提高腎功能，降低死亡率。孕期使用羥氯喹還可以降低新生兒紅斑狼瘡(neonatallupuserythematosus，NLE)的發(fā)病風險。有研究發(fā)現(xiàn)羥氯喹治療對伴有吸煙的紅斑狼瘡患者的療效差，可能原因與吸煙抑制羥氯喹活性有關(guān)，因此，建議更換其他抗瘧藥。2、皮肌炎：弱堿性HCQ通過脂質(zhì)細胞膜，進入酸性細胞的細胞質(zhì)，皮肌炎是一種主要累及橫紋肌，伴有或不伴有多種皮膚損害，臨床上以對稱性肢帶肌、頸肌及咽肌無力為特征，可累及多種臟器，亦可伴發(fā)腫瘤和其他結(jié)締組織病。糖皮質(zhì)激素是治療無腫瘤皮肌炎的一線治療藥物，治療反應無效或不能耐受激素副作用的患者可加用免疫抑制劑或生物制劑治療。羥氯喹可以減輕皮肌炎患者的皮疹癥狀。共識指出羥氯喹是以皮膚表現(xiàn)為主的青少年皮肌炎患者一線方案，羥氯喹和甲氨蝶呤是二線治療方案，羥氯喹、甲氨蝶呤和激素為三線治療方案。3、多形性日光疹：多形性日光疹是一種特發(fā)性、獲得性、急性間歇性發(fā)病的光敏性皮膚病。致病光譜個體差異較大，UVB及UVA甚至可見光均可致病。積極避光、系統(tǒng)或局部糖皮質(zhì)激素和低劑量UVB是首選治療方案。羥氯喹可以用于常規(guī)治療方案控制不佳的多形性日光疹患者。4、日光性唇炎：本病好發(fā)于下唇紅部位，皮疹特征為糜爛、結(jié)痂，與日光照射有關(guān)。使用羥氯喹治療1～2周效果佳，為預防復發(fā)需服維持劑量4周，如果第2年病情復發(fā)，再次使用羥氯喹治療仍有效。5、慢性光化性皮炎：慢性光化性皮炎是一組以慢性光敏感為特征的病譜性疾病，包括持久性光反應、光敏感性濕疹、光敏性皮炎、光線性類網(wǎng)織細胞增生癥。表現(xiàn)為光暴露部位出現(xiàn)皮炎濕疹樣損害和(或)浸潤性丘疹、斑塊，偶呈紅皮病。慢性光化性皮炎好發(fā)于中老年人，皮損持續(xù)3個月以上，反復發(fā)作，逐漸加重。羥氯喹400mg/d，持續(xù)6～8周，控制癥狀后劑量減半200mg/d，持續(xù)6～8周。6、環(huán)狀彈性組織溶解性巨細胞性肉芽腫：環(huán)狀彈性組織溶解性巨細胞性肉芽腫是皮膚科少見的肉芽腫性疾病，其發(fā)病與紫外線導致的光免疫反應有關(guān)。有研究顯示羥氯喹治療環(huán)狀彈性組織溶解性巨細胞性肉芽腫3個月后斑塊完全消退，但停藥3個月后復發(fā)。羥氯喹400mg/d治療對于局部類固醇治療無反應的環(huán)狀彈性組織溶解性巨細胞性肉芽腫患者，5個月后患者皮疹邊緣突起的紅斑消退并變平，隨訪6個月并未見復發(fā)。這些臨床觀察的病例均是個案報道，故羥氯喹對該病的治療效果需大樣本研究進一步觀察。7、扁平苔蘚：扁平苔蘚治療首選藥物為糖皮質(zhì)激素，亦有研究顯示羥氯喹治療扁平苔蘚有良好的臨床效果。使用羥氯喹治療可以緩解毛發(fā)扁平苔蘚的進展。2017年一項隨機臨床對照試驗結(jié)果顯示甲氨蝶呤和羥氯喹治療毛發(fā)扁平苔蘚均有效，但甲氨蝶呤在緩解瘙癢、紅斑、濾泡周圍鱗屑和毛囊角化的有效性更高。額葉性禿發(fā)被認為是毛發(fā)扁平苔蘚的一種亞型。建議口服羥氯喹可以作為絕經(jīng)前婦女一線治療藥物，絕經(jīng)后婦女二線藥物(一線藥物為非那雄胺)。8、遲發(fā)性皮膚卟啉?。哼t發(fā)性皮膚卟啉病是光敏性皮膚病，與鐵代謝相關(guān)。低劑量羥氯喹可以通過減少紫外線誘發(fā)反應有效控制遲發(fā)性皮膚卟啉病的癥狀。羥氯喹的治療劑量100～200mg/d口服，2次/周。癥狀控制后的停藥指征是治療周期至少持續(xù)1個月，而且血清中卟啉水平達到正常水平。9、網(wǎng)狀紅斑性黏蛋白沉積癥：網(wǎng)狀紅斑性黏蛋白沉積癥好發(fā)于中青年女性，臨床特征為大片紅斑或網(wǎng)狀紅斑，有浸潤，有些患者表現(xiàn)為浸潤明顯的丘疹或斑塊，多伴有光敏感。羥氯喹是網(wǎng)狀紅斑性黏蛋白沉積癥一線治療藥物。10、斑禿：斑禿與遺傳、自身免疫、精神異常、感染和內(nèi)分泌失調(diào)等因素有關(guān)。羥氯喹治療斑禿有效。Yun等報道了9例斑禿兒童患者，先前使用過多種治療方法，包括局部外用米諾地爾溶液、局部外用皮質(zhì)類固醇、系統(tǒng)應用皮質(zhì)類固醇和準分子激光等治療辦法均無明顯療效，治療方案改為羥氯喹，6個月后，5例患者斑禿癥狀得到明顯改善，研究結(jié)果表明羥氯喹可作為治療兒童斑禿的一種選擇。11、慢性蕁麻疹：慢性蕁麻疹的發(fā)病與免疫有關(guān)。臨床上一些慢性蕁麻疹患者對H1抗組胺治療劑量增加2～4倍后效果仍較差，聯(lián)合羥氯喹治療后可以有效控制癥狀。羥氯喹治療慢性蕁麻疹的作用機制尚未清楚，可能與穩(wěn)定溶酶體和抑制前列腺素及炎癥細胞因子的合成來限制瘙癢和風團的形成有關(guān)。12、結(jié)節(jié)?。航Y(jié)節(jié)病是一種非感染性肉芽腫，其可以影響肺、淋巴結(jié)和皮膚等多個器官系統(tǒng)。皮膚結(jié)節(jié)病的一線治療方案為皮內(nèi)注射或系統(tǒng)口服糖皮質(zhì)激素，二線治療方案是羥氯喹、四環(huán)素或甲氨蝶呤。羥氯喹治療結(jié)節(jié)病的作用機制與穩(wěn)定巨噬細胞、樹突狀細胞和淋巴細胞內(nèi)的溶酶體有關(guān)。13、環(huán)狀肉芽腫：環(huán)狀肉芽腫常見于兒童和青年，主要表現(xiàn)為膚色或暗紅色丘疹，群集性，環(huán)狀排列。羥氯喹可以作為環(huán)狀肉芽腫的三線治療藥物，主要聯(lián)合光療治療泛發(fā)型環(huán)狀肉芽腫。14、類脂質(zhì)漸進性壞死：類脂質(zhì)漸進性壞死是發(fā)生在真皮結(jié)締組織的疾病，以小腿脛前的硬皮病樣斑塊為臨床特征。50%以上類脂質(zhì)漸進性壞死患者對羥氯喹治療有效，越早治療效果越好。15、脂膜炎：結(jié)節(jié)性紅斑是脂膜炎最常見的臨床表現(xiàn)。羥氯喹能有效治療脂膜炎，特別是慢性脂膜炎患者。16、慢性潰瘍性口炎：慢性潰瘍性口炎(chroniculcerativestomatitis，CUS)是一種罕見的皮膚黏膜疾病，多發(fā)生于黏膜表面，也可累及皮膚。CUS表現(xiàn)為慢性或復發(fā)性的頑固的口腔黏膜糜爛或潰瘍性損害。在一般情況下，糖皮質(zhì)激素或氨苯砜治療CUS的效果不如羥氯喹。17、獲得性免疫缺陷綜合征：獲得性免疫缺陷綜合征(acquiredimmunodefi-ciencysyndrome，AIDS)是由人免疫缺陷病毒(HIV)感染導致的一種傳染病，其致病機制迄今仍未完全闡釋清楚。一項臨床研究顯示，接受cART患者服用羥氯喹以后，血漿LPS水平、CD4+T細胞活化水平以及IFN-α水平均明顯降低，表明羥氯喹與cART聯(lián)合使用對HIV引起的免疫活化有抑制作用。三、藥物治療劑量羥氯喹最大劑量為6.5mg/(kg·d)(根據(jù)理想體重計算)，或者400mg/d，1～2次/d給藥，藥物劑量越低視網(wǎng)膜病變風險越低。當療效不再進一步改善時，劑量可減至200mg維持。如果治療反應有所減弱，維持劑量應增加至400mg/d。兒童推薦劑量應使用最小有效劑量，不應超過6.5mg/(kg·d)(根據(jù)理想體重計算)或400mg/d，甚至更小量。年齡＜6歲的兒童禁用，200mg片劑不適合用于體重＜35kg的兒童。每次服藥應同時進食或飲用牛奶。羥氯喹具有累積作用，需要幾周才能發(fā)揮它有益的作用，而輕微的不良反應可能發(fā)生相對較早。如果風濕性疾病治療6個月沒有改善，應終止治療。四、孕婦和哺乳期婦女羥氯喹可通過胎盤，治療劑量中的4-氨基喹啉與中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害有關(guān)，包括耳毒性(聽覺和前庭毒性、先天性耳聾)、視網(wǎng)膜出血和視網(wǎng)膜色素沉著。所以，妊娠期婦女應避免應用羥氯喹，除非根據(jù)醫(yī)生的評估潛在治療益處大于潛在風險時方可應用。哺乳期婦女應慎用羥氯喹，因為在母乳中可分泌有少量的羥氯喹，并且已知嬰兒對4-氨基喹啉的毒性作用非常敏感。沒有證據(jù)顯示結(jié)締組織病孕婦患者服用羥氯喹會增加新生兒先天性缺陷、死胎、低體重或者胎兒視網(wǎng)膜病變。SLE患者產(chǎn)后3個月可能會導致病情加重，但這段時間內(nèi)如果持續(xù)服用羥氯喹可減少抗Ro抗體陽性SLE患者病情加重風險，降低早產(chǎn)與新生兒先天性心臟傳導阻滯的概率。因此，目前建議SLE或抗Ro抗體陽性皮膚型紅斑狼瘡患者有臨床指征時持續(xù)服用羥氯喹。參考文獻：1.邱洋洋,余紅.羥氯喹在皮膚疾病中應用及安全性研究進展[J].醫(yī)學綜述,2019，25(19):3870-3874.2.陳鴻裕,劉晨美,曾抗等.羥氯喹在皮膚科應用的系統(tǒng)回顧[J].皮膚科學通報,2021,38(4):350-356.3.何黎,楊小燕.羥氯喹在皮膚科的應用[J].皮膚病與性病,2011,33(6):325-326.4.其他參考文獻略。

每年的5月10日是世界狼瘡日，旨在提高公眾對狼瘡病的認識和關(guān)注，幫助患者更好地管理和治療疾病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，它會導致免疫系統(tǒng)攻擊身體的正常組織和器官，引起多系統(tǒng)損傷。據(jù)統(tǒng)計，全球有超過500萬人患有狼瘡，其中90%以上是女性。雖然狼瘡是一種慢性疾病，但是通過早期診斷和治療，患者可以控制病情，減輕癥狀，提高生活質(zhì)量。同時，這是一種慢性病，需要長期治療和管理，定期復查。恰逢世界狼瘡日，我們做了一期科普，針對狼瘡復診的注意事項進行了講解。希望通過醫(yī)患的共同努力，我們可以為狼瘡患者帶來更多的希望和支持。狼瘡復診時需要注意以下幾點：1.定期復診：系統(tǒng)性紅斑狼瘡需要長期治療和管理，定期復診是非常重要的。醫(yī)生會根據(jù)患者的病情和治療效果，調(diào)整治療方案和藥物劑量。2.注意藥物副作用：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療需要使用一些免疫抑制劑和激素等藥物，這些藥物可能會產(chǎn)生一些副作用，如免疫抑制劑可能會增加感染的風險，激素可能會導致骨質(zhì)疏松等。在復診時，醫(yī)生會關(guān)注患者的藥物使用情況和副作用，及時調(diào)整治療方案。3.注意病情變化：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病情可能會反復發(fā)作，復診時需要注意病情的變化。如果出現(xiàn)新的癥狀或病情加重，應及時告知醫(yī)生，以便及時調(diào)整治療方案。4.注意生活方式：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療不僅需要藥物治療，還需要注意生活方式?；颊邞苊膺^度疲勞、保持充足的睡眠、避免陽光暴曬。視頻內(nèi)容摘要：