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樊勇主治醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 正如【狼瘡百問5】中所述：糖皮質(zhì)激素（如醋酸潑尼松）是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的重要藥物。它通過強(qiáng)效的抗炎和免疫抑制作用，迅速緩解癥狀，保護(hù)重要器官，是SLE治療中不可或缺的一環(huán)。然而，長期或高劑量使用可能帶來副作用，引發(fā)患者擔(dān)憂。本文將簡要介紹糖皮質(zhì)激素的常見副作用及科學(xué)應(yīng)對(duì)方法，希望幫助患者減輕疑慮，更好地管理疾病。1.外貌與體型變化滿月臉和向心性肥胖（脂肪堆積在面部、腹背，四肢相對(duì)較細(xì)）。痤瘡或皮膚變薄、易淤青。2.代謝和骨骼問題高血糖：可能發(fā)展成糖尿病。骨質(zhì)疏松：易導(dǎo)致骨折。高血壓：因水鈉潴留導(dǎo)致血壓升高。3.感染與免疫抑制感染風(fēng)險(xiǎn)增加：身體對(duì)病毒、細(xì)菌等的防御力下降，可能出現(xiàn)復(fù)發(fā)性隱性感染（如帶狀皰疹）。4.情緒與精神問題情緒波動(dòng)：包括焦慮、抑郁或欣快。失眠：尤其在高劑量治療期間。5.肌肉骨骼與消化問題肌肉無力，尤其是大腿肌肉。胃潰瘍或消化道不適。需要注意的是，這些副作用因人而異，并且并非一定會(huì)發(fā)生。只要規(guī)范用藥并采取預(yù)防措施，大部分副作用是可以減少甚至避免的。1.遵醫(yī)囑用藥逐步減藥：停用激素需要在醫(yī)生指導(dǎo)下逐步減少劑量，避免病情反彈或激素相關(guān)腎上腺危象。聯(lián)合用藥：醫(yī)生可能用免疫抑制劑輔助治療，減少激素的用量。2.健康飲食控制鹽分：減少高鹽食物攝入，預(yù)防水鈉潴留和高血壓。補(bǔ)充鈣和維生素D：多吃乳制品、豆制品、綠葉蔬菜，同時(shí)服用鈣片/維生素D，預(yù)防骨質(zhì)疏松。減少糖和脂肪的攝入：控制體重，避免高血糖和肥胖。增加蛋白質(zhì)攝入：如魚肉、瘦肉和雞蛋，有助于維持肌肉。3.規(guī)律運(yùn)動(dòng)適度運(yùn)動(dòng)，尤其是低強(qiáng)度活動(dòng)，如快走、游泳或瑜伽，有助于保持骨骼和肌肉健康。避免高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)或跌倒風(fēng)險(xiǎn)較高的活動(dòng)，以免損傷。4.預(yù)防感染注意衛(wèi)生，勤洗手，避免去人群密集的地方。按醫(yī)生建議接種疫苗（如流感疫苗、肺炎疫苗）。5.情緒與心理管理遇到情緒波動(dòng)，可與家人朋友溝通，或?qū)ふ倚睦碜稍儙椭１３至己盟吡?xí)慣，避免熬夜。6.定期檢查定期測(cè)血壓、血糖，監(jiān)測(cè)骨密度和是否有感染跡象。如果出現(xiàn)眼部問題，應(yīng)檢查是否存在白內(nèi)障或青光眼等激素相關(guān)并發(fā)癥。糖皮質(zhì)激素的使用是絕大多數(shù)SLE治療不可避免的一步，副作用與疾病控制同樣重要。通過遵醫(yī)囑用藥、合理調(diào)整生活方式和定期檢查，大部分激素相關(guān)副作用是可以預(yù)防或控制的?；颊咝枰獙?duì)治療充滿信心，勇于面對(duì)挑戰(zhàn)，與醫(yī)生合作制定長期健康管理計(jì)劃。愿每位SLE患者都能兼顧疾病控制和生活質(zhì)量，迎接更好的未來！2024年12月18日
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杜俊主治醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 血液科 最近網(wǎng)上有一個(gè)很火的新聞，有一位比較年輕的女性博主患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 準(zhǔn)備放棄治療，到國外接受安樂死。 對(duì)此，我不做評(píng)論。 那今天我想談的話題是，為什么卡機(jī)能夠治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡？ 我們知道這種性紅斑狼瘡。 它的一大發(fā)病機(jī)制是由于體內(nèi)的B細(xì)胞過度激活造成的我們各個(gè)臟器的損害。 因此，抑制和靶向治療這些異常激活的B細(xì)胞也是我們系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療方案。 我們知道，卡T是一個(gè)比較熱門也比較受追捧的技術(shù)，它是指我們改造體內(nèi)的T細(xì)胞，使得我們的T細(xì)胞能夠識(shí)別和殺傷這些異常的T細(xì)胞。 就像一輛車把我們的T細(xì)胞裝載過去，因此叫做卡T。卡T在我們血液系統(tǒng)腫瘤，比如說急性髓性白血病、淋巴瘤、多巴性骨髓瘤都取得了非常好的效果，整體的緩解率在90%以上。 因此至少在我們血液科，卡其現(xiàn)在已經(jīng)成為一些二線甚至是一線的治療，那么對(duì)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，國內(nèi)外也有很多的臨床試驗(yàn)在進(jìn)行推進(jìn)，其中我看一些臨床中心的數(shù)據(jù)。 都是比較不錯(cuò)的，確實(shí)也能獲得很好的緩解，當(dāng)然了，我們也要知道卡其他的療效的持續(xù)時(shí)間，目前來說臨床研究還沒有明確的結(jié)論，就我們自己的觀察而言啊，多數(shù)患者。 能2024年10月31日14
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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 紅斑狼瘡，這一復(fù)雜的自身免疫性疾病，不僅讓患者飽受疾病本身的折磨，更讓他們面臨著一系列并發(fā)癥的威脅。其中，骨骼健康問題尤為引人關(guān)注。為了在這場(chǎng)與疾病的斗爭中守護(hù)骨骼健康，維生素D成為了紅斑狼瘡患者不可或缺的秘密武器。一、紅斑狼瘡與骨骼健康的隱形敵人紅斑狼瘡的侵襲使得患者的骨骼系統(tǒng)成為了戰(zhàn)場(chǎng)的前沿。鈣磷代謝的失衡，如同隱形的敵人，悄無聲息地侵蝕著骨骼的堅(jiān)固。這種失衡使得骨骼無法得到充足的鈣質(zhì)滋養(yǎng)，變得脆弱不堪，從而增加了骨質(zhì)疏松和骨折的風(fēng)險(xiǎn)。二、維生素D：骨骼健康的守護(hù)者在這場(chǎng)守護(hù)戰(zhàn)中，維生素D成為了紅斑狼瘡患者的得力助手。作為一種關(guān)鍵的營養(yǎng)素，它不僅能促進(jìn)腸道對(duì)鈣質(zhì)的吸收，幫助維持血鈣平衡，還能通過調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)的功能，為紅斑狼瘡患者提供額外的治療支持。維生素D的神奇力量，讓骨骼在疾病的侵襲下依然能夠保持堅(jiān)韌。三、揭秘維生素D家族成員當(dāng)我們深入了解維生素D時(shí)，會(huì)發(fā)現(xiàn)它其實(shí)是一個(gè)龐大的家族。在這個(gè)家族中，維生素D、骨化三醇和阿法骨化醇各自扮演著不同的角色。維生素D：作為家族的起點(diǎn)，維生素D主要存在于動(dòng)物性食品中，如魚肝油、蛋黃等。它在人體內(nèi)經(jīng)過肝臟和腎臟的精心轉(zhuǎn)化，最終變身為具有活性的骨化三醇，為骨骼健康貢獻(xiàn)自己的力量。骨化三醇：作為維生素D的活性形式，骨化三醇無需經(jīng)過肝臟和腎臟的代謝，即可被人體直接吸收利用。它如同一位高效的戰(zhàn)士，直接作用于腸道和骨骼，促進(jìn)鈣質(zhì)的吸收和骨骼的形成。在這場(chǎng)守護(hù)戰(zhàn)中，維生素D成為了紅斑狼瘡患者的得力助手。作為一種關(guān)鍵的營養(yǎng)素，它不僅能促進(jìn)腸道對(duì)鈣質(zhì)的吸收，幫助維持血鈣平衡，還能通過調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)的功能，為紅斑狼瘡患者提供額外的治療支持。維生素D的神奇力量，讓骨骼在疾病的侵襲下依然能夠保持堅(jiān)韌。三、揭秘維生素D家族成員當(dāng)我們深入了解維生素D時(shí)，會(huì)發(fā)現(xiàn)它其實(shí)是一個(gè)龐大的家族。在這個(gè)家族中，維生素D、骨化三醇和阿法骨化醇各自扮演著不同的角色。維生素D：作為家族的起點(diǎn)，維生素D主要存在于動(dòng)物性食品中，如魚肝油、蛋黃等。它在人體內(nèi)經(jīng)過肝臟和腎臟的精心轉(zhuǎn)化，最終變身為具有活性的骨化三醇，為骨骼健康貢獻(xiàn)自己的力量。骨化三醇：作為維生素D的活性形式，骨化三醇無需經(jīng)過肝臟和腎臟的代謝，即可被人體直接吸收利用。它如同一位高效的戰(zhàn)士，直接作用于腸道和骨骼，促進(jìn)鈣質(zhì)的吸收和骨骼的形成。阿法骨化醇：雖然與骨化三醇有著相似的使命，但阿法骨化醇的活性較低。它需要在人體內(nèi)經(jīng)過肝臟的代謝才能轉(zhuǎn)化為具有活性的骨化三醇。因此，在肝腎功能不全的情況下，阿法骨化醇可能不是最佳選擇。四、如何為紅斑狼瘡患者“武裝”維生素D?為了讓紅斑狼瘡患者的骨骼在這場(chǎng)守護(hù)戰(zhàn)中更加強(qiáng)大，我們需要為他們“武裝”足夠的維生素D。食物補(bǔ)給：通過調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)，增加富含維生素D的食物攝入，如魚肝油、蛋黃、奶制品等。然而，這些食物中的維生素D含量有限，可能無法滿足患者的全部需求。藥物支援：當(dāng)食物補(bǔ)給無法滿足需求時(shí)，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的具體情況開具相應(yīng)的維生素D藥物處方。這些藥物如同強(qiáng)大的后盾，為患者提供充足的維生素D支持。監(jiān)測(cè)與調(diào)整：在補(bǔ)充維生素D的過程中，患者需要定期接受醫(yī)生的監(jiān)測(cè)和評(píng)估。醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的具體情況調(diào)整藥物劑量和補(bǔ)充方案，確?；颊吣軌颢@得足夠的維生素D供應(yīng)，同時(shí)避免過量攝入帶來的風(fēng)險(xiǎn)。寫在最后在這場(chǎng)紅斑狼瘡患者與疾病的斗爭中，維生素D成為了守護(hù)骨骼健康的重要武器。通過了解維生素D及其家族成員的特點(diǎn)和正確的補(bǔ)充方法，我們可以為紅斑狼瘡患者提供更好的治療支持，幫助他們?cè)谶@場(chǎng)守護(hù)戰(zhàn)中取得勝利。2024年06月18日203
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郭強(qiáng)主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 風(fēng)濕病科 在狼瘡治療過程中，激素、羥氯喹、免疫抑制劑和生物制劑等多種治療藥物就是患者們“與狼共舞”的百寶箱，幫助患者們穩(wěn)定疾病，控制狼瘡。但硬幣總有兩面，若想收獲良好的治療獲益，患者們還需學(xué)會(huì)如何有效處理藥物的不良反應(yīng)。為了解放患者們的雙手，已經(jīng)把狼瘡常用藥物的常見不良反應(yīng)及處理措施匯總好啦，快來學(xué)習(xí)一下吧~1.皮膚變薄和瘀斑長期使用糖皮質(zhì)激素會(huì)對(duì)影響患者皮膚的局部分解代謝功能，導(dǎo)致患者面部膠原變性，面部毛細(xì)血管彈性降低、脆性增加，帶來皮膚變薄和瘀斑等皮膚不良反應(yīng)[1]。如何預(yù)防和處理？一旦停藥，皮膚變薄和瘀斑這些不良反應(yīng)將逐漸減輕或消失，因此患者一般無需進(jìn)行特別處理干預(yù)，僅需做好必要的皮膚入場(chǎng)防護(hù)工作即可[2]。①避免外界刺激：晴天外出做好防曬工作（撐傘、穿防曬衣），避免紫外線直射；②選擇溫和的化妝品：選用質(zhì)地溫和的正規(guī)化妝品、護(hù)膚品和面部清潔用品，不過，盡量不使用彩妝，做好面部的保濕和防曬工作，不要過度清潔面部。2.血脂異常狼瘡患者長期大量使用糖皮質(zhì)激素會(huì)引發(fā)機(jī)體胰島素抵抗，從而抑制了機(jī)體血液中膽固醇的轉(zhuǎn)化，最終帶來了血脂異常這一不良反應(yīng)。據(jù)統(tǒng)計(jì)，約有30%~70%的狼瘡患者存在血脂異常，高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化等心血管疾病的發(fā)病幾率也隨之大大增加[1,3]。如何預(yù)防處理？①狼瘡患者在治療過程中應(yīng)遵醫(yī)囑定期進(jìn)行血流動(dòng)力學(xué)檢查、凝血功能檢查和血?dú)夥治觯员阍缙诎l(fā)現(xiàn)心血管的異常[1]；②最新《系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療規(guī)范（2023年）》推薦所有無禁忌的狼瘡患者均應(yīng)長期接受羥氯喹治療，能夠起到降脂、抑制血栓形成，從而有效改善狼瘡患者血脂水平、降低動(dòng)脈粥樣硬化發(fā)生幾率[4]。飲食小tips：①三餐規(guī)律飲食：三餐遵循“早餐吃飽、午餐吃好、晚餐吃少”的原則進(jìn)食，堅(jiān)持餐前先喝湯，再吃蔬菜，最后進(jìn)食主食或肉類，每餐都不可吃得過飽，“七八分飽”即可，進(jìn)餐時(shí)注意細(xì)嚼慢咽，使身體能夠更好地吸收營養(yǎng)；②選擇健康的烹飪方式：日常飲食應(yīng)多采用蒸、煮、燉、涼拌的方式，少用煎、炸等方式，飲食注意葷素搭配，控制食用油的用量（每天20ml以內(nèi)）；③食材選擇要講究：多吃黃瓜、冬瓜、竹筍、西紅柿、黑木耳等降脂蔬菜，同時(shí)要注意限制豬肝、蟹黃、豬腰、冰淇淋等高脂肪、高膽固醇食物的攝入[5]。3.骨質(zhì)疏松骨質(zhì)疏松是狼瘡患者長期使用糖皮質(zhì)激素的最嚴(yán)重不良反應(yīng)之一，高發(fā)于兒童、絕經(jīng)后女性及老年狼瘡患者，癥狀較為隱匿，部分患者可能有腰背酸痛、乏力、肢體抽搐等表現(xiàn)，嚴(yán)重者可發(fā)生骨折[1,6]。如何預(yù)防處理？①合理補(bǔ)充鈣劑和維生素D是第一要?jiǎng)?wù)，建議狼瘡患者治療期間每天攝入1200~1500mg的鈣元素（含飲食中的鈣），每天補(bǔ)充800~1000IU普通維生素D，同時(shí)注意監(jiān)測(cè)血鈣、尿鈣水平；②糖皮質(zhì)激素治療＞3個(gè)月或＜3個(gè)月且存在家族髖部骨折史、低體重、酗酒等骨折高風(fēng)險(xiǎn)的狼瘡患者應(yīng)遵醫(yī)囑接受雙磷酸鹽類藥物抗骨質(zhì)疏松治療[1,6]。1.皮膚變黑羥氯喹與黑色素的親和性很高，治療過程中易導(dǎo)致黑色素在人體皮膚中的沉積，據(jù)統(tǒng)計(jì)，約有25%的狼瘡患者接受羥氯喹治療后皮膚逐漸變黑（集中在腿部，同時(shí)也會(huì)出現(xiàn)在臉部、背部及皮膚黏膜等部位）[7-8]。如何預(yù)防處理？一般停藥后皮膚變黑的癥狀會(huì)逐漸消退，但需要警惕的是，這一表現(xiàn)可能預(yù)示著患者可能出現(xiàn)了羥氯喹的眼毒性副反應(yīng)，患者們應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院接受眼底檢查以明確診斷[7-8]。2.視網(wǎng)膜病變視網(wǎng)膜病變是羥氯喹治療過程中最嚴(yán)重的副反應(yīng)，發(fā)生率僅0.08%~0.5%，主要發(fā)生機(jī)制為羥氯喹在患者視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞中沉積，導(dǎo)致視網(wǎng)膜色素上皮代謝中斷，光感受器退化，從而造成患者中央視野喪失伴有色覺喪失。其中，高劑量（高日劑量：＞5mg/kg實(shí)際體重；高累積劑量：600~1000g）和長期使用（＞5年）是羥氯喹致視網(wǎng)膜病變的高風(fēng)險(xiǎn)因素[4,9-10]。如何預(yù)防處理？①患者應(yīng)遵醫(yī)囑控制羥氯喹的每日劑量（≤400mg/d）和累積劑量（≤1000g），短期使用較高劑量控制病情不應(yīng)超過2~3個(gè)月[8-10]；②羥氯喹治療前及治療滿5年，患者們應(yīng)檢查自己的視網(wǎng)膜病變情況，此后每年檢查1次眼底，其中60歲以上、羥氯喹劑量>6.5mg/（kg·d）且療程>5年、存在肝腎基礎(chǔ)疾病、視網(wǎng)膜疾病及肥胖的狼瘡患者應(yīng)每年檢查眼底，一旦發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜病變，馬上停用羥氯喹[4,11]。tips：護(hù)眼小錦囊①眼珠運(yùn)動(dòng)法：雙目直視前方，不要轉(zhuǎn)動(dòng)頭部，緩慢將眼球按照順時(shí)針及逆時(shí)針的方向各轉(zhuǎn)一圈，重復(fù)5次；②眨眼法：頭向后仰不停眨眼，促進(jìn)眼部血液流通，待眼睛感到輕微疲勞時(shí)停止；③遠(yuǎn)近交替法：看遠(yuǎn)處3分鐘，再看手掌1~2分鐘，再看遠(yuǎn)處，如此循環(huán)交替，可消除眼部疲勞；④熱冷敷交替法：用熱水浸濕一塊干凈毛巾，再用冰水浸濕另一塊毛巾，先把熱毛巾放在眼睛上熱敷5分鐘，隨后換冷毛巾敷5分鐘；⑤眼疲勞速除法：兩手五指并攏，手心對(duì)手心互相搓揉，直至手心發(fā)燙；雙眼微閉，用發(fā)燙的手心輕扣雙眼上面，約3分鐘后手心離眼，再緩慢睜開雙眼[12]。狼瘡治療過程中，免疫抑制劑（如嗎替麥考酚酯、他克莫司等）最常見的不良反應(yīng)是胃腸道不適，如厭食、惡心、嘔吐、腹脹等，大多數(shù)不良反應(yīng)均較輕微，不影響用藥，降低藥物使用劑量后癥狀即可顯著改善[13-18]。如何預(yù)防處理？規(guī)避胃腸道不良反應(yīng)關(guān)鍵是要注意把握服藥時(shí)間：①嗎替麥考酚酯：每天分兩次空腹服用，提高藥物生物利用度；②他克莫司：餐前1小時(shí)或餐后2小時(shí)服用，提高消化道吸收效率；③環(huán)孢素：間隔12小時(shí)服用，如每天早8點(diǎn)和晚上8點(diǎn)，飯前半小時(shí)服用，以穩(wěn)定機(jī)體血藥濃度；④甲氨蝶呤：每周服用1次，午飯后15~30分鐘服用，舒緩藥物對(duì)胃腸道的刺激作用；⑤來氟米特：每次服藥間隔24小時(shí)最佳，提高機(jī)體吸收效率；⑥硫唑嘌呤：可在飯后用藥，以減少對(duì)胃腸道黏膜產(chǎn)生的刺激；⑦雷公藤：對(duì)胃有刺激性，最好飯后服用[13-18]?；颊邆?cè)诮邮苌镏苿┲委熯^程中可能會(huì)出現(xiàn)頭疼、發(fā)熱、肌肉酸痛、咳嗽流涕等上呼吸道感染以及尿頻、尿急、尿痛、排尿不盡感及下腹墜痛等尿路感染不良反應(yīng)，但癥狀較輕微，一般不影響正常用藥。如何預(yù)防處理？患者們?cè)谌粘Ｉ钪行枳⒁舛嘈菹ⅰ⒍嗪人?，避免著涼，同時(shí)注意維護(hù)好個(gè)人衛(wèi)生，必要時(shí)可遵醫(yī)囑服用解熱鎮(zhèn)痛抗炎藥或抗生素予以對(duì)癥治療。狼瘡患者抗感染小妙招：①盡可能在疾病穩(wěn)定時(shí)接種疫苗，但用藥期間不建議接種疫苗，如HPV疫苗，避免影響疫苗的接種效果；②用藥過程中注意個(gè)人衛(wèi)生與防護(hù)工作，盡量避免去人多的地方，外出佩戴口罩，防止被感染影響治療進(jìn)程；③適量運(yùn)動(dòng)，每天保持30~45分鐘的有氧運(yùn)動(dòng)，如慢跑、游泳、爬山、騎單車等，同時(shí)保證充足的睡眠（每天連續(xù)睡6~8小時(shí)），不熬夜，提高機(jī)體抵抗力[4,19]。在漫長的“戰(zhàn)狼”路途中，激素、羥氯喹、免疫抑制劑等多種藥物就像孫悟空的“金箍棒”，為患者們清除了重重阻礙。但若想收獲最優(yōu)療效，患者們也不能忘了合理規(guī)避與處理這些藥物的副反應(yīng)，希望用心的總結(jié)可以給各位患者們帶來不一樣的驚喜與收獲~文章來源：sle互助圈文章作者：覓健科普君https://mp.weixin.qq.com/s/IuRDGt0xl_Q41fdC3F7PTA2024年04月10日701
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劉軍連主任醫(yī)師 垂楊柳醫(yī)院 皮膚科 紅斑狼瘡(LE)是一種慢性、反復(fù)遷延的自身免疫性疾病。該病為病譜性疾病，病譜的一端為皮膚型紅斑狼瘡(CLE)，病變主要限于皮膚;另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)，病變可累及多臟器和多系統(tǒng)，皮膚損害包括特異性皮損及非特異性皮損。其中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是各類型紅斑狼瘡中最嚴(yán)重的一型。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種可累及全身多臟器的自身免疫性結(jié)締組織疾病,病因尚未十分明了。目前認(rèn)為是在遺傳素質(zhì)的基礎(chǔ)上,由于環(huán)境因素(如紫外線、病毒、藥物、化學(xué)品)及神經(jīng)內(nèi)分泌等的作用而引發(fā)本病。其臨床表現(xiàn)多樣,而發(fā)熱、蝶形紅斑、關(guān)節(jié)痛及水腫,血中或骨髓中查到紅斑狼瘡細(xì)胞是主要特征。一、臨床表現(xiàn)一般癥狀：全身不適、疲乏、食欲不振、發(fā)熱等。皮膚癥狀：SLE的皮膚癥狀是全身癥狀的一部分,常在早期出現(xiàn),包括面部皮疹、皮膚血管炎、黏膜損害及盤狀紅斑等。碟形紅斑這是本病所特有的癥狀,皮損以鼻梁為中心在兩顴部出現(xiàn)紅斑,兩側(cè)分布如蝶狀,境界一般比較清楚,扁平或因局部浸潤輕度隆起。嚴(yán)重者可見有局部水腫,甚至出現(xiàn)水皰,炎癥消退時(shí)可出現(xiàn)鱗屑、色素沉著,大部分病例皮疹消退后不留痕跡。盤狀紅斑黏膜損害常見在上唇皮膚部分及下唇唇紅部位出現(xiàn)紅斑、脫屑,境界清楚,有的伴有輕度萎縮。皮膚血管炎陽性率約50%,表現(xiàn)雖無特異性,但卻提示有結(jié)締組織病的存在?？杀憩F(xiàn)為瘀點(diǎn)、丘疹、結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑和淺表潰瘍,這些損害都可能是SLE的最早表現(xiàn);常見指趾尖處腫脹、紅斑和毛細(xì)血管擴(kuò)張,甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張,甲半月板區(qū)發(fā)紅,掌、跖、肘、膝或臀部持續(xù)性紅斑或紫色斑,附少許鱗屑,微小的毛細(xì)血管擴(kuò)張常見于顏面或其他部位皮膚。狼瘡脫發(fā)彌漫性非瘢痕性脫發(fā)形成在額部頂前區(qū)的頭發(fā)參差不齊、短而易折斷,稱為狼瘡發(fā)。黏膜損害見于25%患者?？砂l(fā)生結(jié)膜炎、鞏膜外層炎以及鼻腔與女陰潰瘍,當(dāng)全身癥狀加劇時(shí),口唇的炎癥反應(yīng)亦常加重,黏膜出現(xiàn)紅斑糜爛或小的潰瘍,被有黃色的分泌物,疼痛。另外,多形紅斑是常見的皮膚癥狀：一種是光感性多形紅斑,另一種是寒冷性多形紅斑,發(fā)病率高,有輔助診斷價(jià)值。除一般癥狀與皮膚癥狀外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡也會(huì)有如關(guān)節(jié)痛與關(guān)節(jié)炎、腎臟受累、心血管系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、胃腸系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)在內(nèi)的內(nèi)臟系統(tǒng)表現(xiàn)。二、診斷要點(diǎn)11條中連續(xù)出現(xiàn)或同時(shí)出現(xiàn)4條或4條以上,即可診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。頰部紅斑固定紅斑,扁平或高起,在兩顴突出部位。盤狀紅斑隆起的紅斑上覆著角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓,陳舊病灶處可發(fā)生萎縮性疤痕。光過敏可觀察到或病史中提及光照后面部出現(xiàn)不尋常的紅斑?？谇粷兛捎^察到口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無痛性。關(guān)節(jié)炎累及2個(gè)或2個(gè)以上周圍關(guān)節(jié)的非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,可有關(guān)節(jié)腫脹、壓痛或積液。漿膜炎胸膜炎有肯定的胸痛病史,或聽診有胸膜摩擦音,或有胸腔積液的證據(jù);心包炎有心電圖異常,或有心包摩擦音,或有心包積液。腎臟病變蛋白尿>0.5g/24h,若不能定量,持續(xù)>(+++);或見細(xì)胞管型,可分為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性細(xì)胞管型。精神神經(jīng)病變癲癇發(fā)作：無誘發(fā)藥物或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂;精神?。簾o藥物影響或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂。血液學(xué)異常溶血性貧血,或白細(xì)胞減少(<4×109/L),或淋巴細(xì)胞減少(<1.5×109/L)或血小板減少(<100×109/L,除外藥物影響)。免疫學(xué)異?？筪sDNA抗體陽性;或抗Sm抗體陽性;或抗心磷脂抗體陽性。抗核抗體免疫熒光抗核抗體滴度異常,或相當(dāng)于該法的其他試驗(yàn)滴度異常,排除藥物誘導(dǎo)的“狼瘡綜合征”。三、治療藥物糖皮質(zhì)激素：在治療SLE中發(fā)揮著至關(guān)重要的作用，是SLE誘導(dǎo)緩解治療最常用且國內(nèi)外指南一致推薦控制SLE病情的基礎(chǔ)用藥。輕度活動(dòng)的SLE患者僅當(dāng)羥氯喹或非甾體抗炎藥不能控制病情時(shí)，考慮使用小劑量激素(潑尼松≤10mg/d或等效劑量的其他激素)來控制疾病。中度活動(dòng)的SLE患者采用中等劑量潑尼松[0.5mg/(kg·d)]或等效劑量的其他激素進(jìn)行治療。重度活動(dòng)的SLE患者推薦標(biāo)準(zhǔn)劑量的潑尼松[1mg/(kg·d)]或等效劑量的其他激素聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療。病情危重的SLE患者使用激素沖擊治療。激素沖擊治療為靜脈滴注甲潑尼龍500～1000mg/d，通常連續(xù)使用3d為1個(gè)療程，療程間隔5～30d。沖擊治療后改服潑尼松0.5～1mg/(kg·d)或等效劑量的其他激素，通常治療時(shí)間為4～8周，但具體療程應(yīng)視病情而定。羥氯喹：長期基礎(chǔ)治療用藥。用于除有禁忌證的全部SLE患者。羥氯喹羥氯喹可結(jié)合黑色素阻斷紫外線的吸收，具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂水平等作用。SLE患者長期服用羥氯喹可降低疾病活動(dòng)度、降低器官損害和血栓的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，提高SLE患者生存率。但用藥時(shí)間延長，會(huì)存在視網(wǎng)膜病變的風(fēng)險(xiǎn)，因此用藥安全與最佳療效仍需進(jìn)一步考慮。免疫抑制劑：可降低激素的累積劑量，控制疾病活動(dòng)，提高臨床緩解率，并可預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。免疫抑制劑對(duì)激素聯(lián)合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無法將激素劑量調(diào)整至相對(duì)安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑;伴有臟器受累者，建議初始治療時(shí)即加用免疫抑制劑。生物制劑：SLE患者中，針對(duì)B細(xì)胞的靶向治療被證明療效顯著。貝利尤單抗第一個(gè)獲批用于治療SLE的生物制劑。高疾病活動(dòng)度(SLEDAI>10)、潑尼松劑量>7.5mg/d、血清學(xué)活動(dòng)(低補(bǔ)體3/補(bǔ)體4、高抗ds-DNA滴度)的SLE患者對(duì)貝利尤單抗治療反應(yīng)良好，合并皮膚、骨骼肌肉受累表現(xiàn)的SLE患者可能獲益更多。利妥昔單抗對(duì)頑固性狼瘡性腎炎和血液系統(tǒng)受累患者，可促進(jìn)病情控制，并減少激素用量，但其屬于指征外用藥。泰它西普國產(chǎn)生物制劑，可同時(shí)抑制B淋巴細(xì)胞刺激因子和增殖誘導(dǎo)配體兩個(gè)細(xì)胞因子的過度表達(dá)，適用于在常規(guī)治療基礎(chǔ)上仍具有高疾病活動(dòng)度、自身抗體陽性的SLE成年患者。2023年12月21日1370
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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 皮膚科 紅斑狼瘡（LE）是一種慢性、反復(fù)遷延的自身免疫性疾病。該病為病譜性疾病，病譜的一端為皮膚型紅斑狼瘡（CLE），病變主要限于皮膚；另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE），病變可累及多臟器和多系統(tǒng)，皮膚損害包括特異性皮損及非特異性皮損。其中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是各類型紅斑狼瘡中最嚴(yán)重的一型。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種可累及全身多臟器的自身免疫性結(jié)締組織疾病,病因尚未十分明了。目前認(rèn)為是在遺傳素質(zhì)的基礎(chǔ)上,由于環(huán)境因素(如紫外線、病毒、藥物、化學(xué)品)及神經(jīng)內(nèi)分泌等的作用而引發(fā)本病。其臨床表現(xiàn)多樣,而發(fā)熱、蝶形紅斑、關(guān)節(jié)痛及水腫,血中或骨髓中查到紅斑狼瘡細(xì)胞是主要特征。一、臨床表現(xiàn)1.一般癥狀：全身不適、疲乏、食欲不振、發(fā)熱等。2.皮膚癥狀：SLE的皮膚癥狀是全身癥狀的一部分,常在早期出現(xiàn),包括面部皮疹、皮膚血管炎、黏膜損害及盤狀紅斑等。（1）碟形紅斑這是本病所特有的癥狀,皮損以鼻梁為中心在兩顴部出現(xiàn)紅斑,兩側(cè)分布如蝶狀,境界一般比較清楚,扁平或因局部浸潤輕度隆起。嚴(yán)重者可見有局部水腫,甚至出現(xiàn)水皰,炎癥消退時(shí)可出現(xiàn)鱗屑、色素沉著,大部分病例皮疹消退后不留痕跡。（2）盤狀紅斑黏膜損害常見在上唇皮膚部分及下唇唇紅部位出現(xiàn)紅斑、脫屑,境界清楚,有的伴有輕度萎縮。（3）皮膚血管炎陽性率約50%,表現(xiàn)雖無特異性,但卻提示有結(jié)締組織病的存在?？杀憩F(xiàn)為瘀點(diǎn)、丘疹、結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑和淺表潰瘍,這些損害都可能是SLE的最早表現(xiàn)；常見指趾尖處腫脹、紅斑和毛細(xì)血管擴(kuò)張,甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張,甲半月板區(qū)發(fā)紅,掌、跖、肘、膝或臀部持續(xù)性紅斑或紫色斑,附少許鱗屑,微小的毛細(xì)血管擴(kuò)張常見于顏面或其他部位皮膚。（4）狼瘡脫發(fā)彌漫性非瘢痕性脫發(fā)形成在額部頂前區(qū)的頭發(fā)參差不齊、短而易折斷,稱為狼瘡發(fā)。（5）黏膜損害見于25%患者?？砂l(fā)生結(jié)膜炎、鞏膜外層炎以及鼻腔與女陰潰瘍,當(dāng)全身癥狀加劇時(shí),口唇的炎癥反應(yīng)亦常加重,黏膜出現(xiàn)紅斑糜爛或小的潰瘍,被有黃色的分泌物,疼痛。另外,多形紅斑是常見的皮膚癥狀：一種是光感性多形紅斑,另一種是寒冷性多形紅斑,發(fā)病率高,有輔助診斷價(jià)值。除一般癥狀與皮膚癥狀外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡也會(huì)有如關(guān)節(jié)痛與關(guān)節(jié)炎、腎臟受累、心血管系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、胃腸系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)在內(nèi)的內(nèi)臟系統(tǒng)表現(xiàn)。二.診斷要點(diǎn)11條中連續(xù)出現(xiàn)或同時(shí)出現(xiàn)4條或4條以上,即可診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。頰部紅斑固定紅斑,扁平或高起,在兩顴突出部位。盤狀紅斑隆起的紅斑上覆著角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓,陳舊病灶處可發(fā)生萎縮性疤痕。光過敏可觀察到或病史中提及光照后面部出現(xiàn)不尋常的紅斑。口腔潰瘍可觀察到口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無痛性。關(guān)節(jié)炎累及2個(gè)或2個(gè)以上周圍關(guān)節(jié)的非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,可有關(guān)節(jié)腫脹、壓痛或積液。漿膜炎胸膜炎有肯定的胸痛病史,或聽診有胸膜摩擦音,或有胸腔積液的證據(jù)；心包炎有心電圖異常,或有心包摩擦音,或有心包積液。腎臟病變蛋白尿>0.5g/24h,若不能定量,持續(xù)>(+++)；或見細(xì)胞管型,可分為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性細(xì)胞管型。精神神經(jīng)病變癲癇發(fā)作：無誘發(fā)藥物或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂；精神?。簾o藥物影響或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂。血液學(xué)異常溶血性貧血,或白細(xì)胞減少(<4×109/L),或淋巴細(xì)胞減少(<1.5×109/L)或血小板減少(<100×109/L,除外藥物影響)。免疫學(xué)異常抗dsDNA抗體陽性;或抗Sm抗體陽性;或抗心磷脂抗體陽性?？购丝贵w免疫熒光抗核抗體滴度異常,或相當(dāng)于該法的其他試驗(yàn)滴度異常,排除藥物誘導(dǎo)的“狼瘡綜合征”。三、治療藥物糖皮質(zhì)激素：在治療SLE中發(fā)揮著至關(guān)重要的作用，是SLE誘導(dǎo)緩解治療最常用且國內(nèi)外指南一致推薦控制SLE病情的基礎(chǔ)用藥。輕度活動(dòng)的SLE患者僅當(dāng)羥氯喹或非甾體抗炎藥不能控制病情時(shí)，考慮使用小劑量激素（潑尼松≤10mg/d或等效劑量的其他激素）來控制疾病。中度活動(dòng)的SLE患者采用中等劑量潑尼松[0.5mg/（kg·d）]或等效劑量的其他激素進(jìn)行治療。重度活動(dòng)的SLE患者推薦標(biāo)準(zhǔn)劑量的潑尼松[1mg/（kg·d）]或等效劑量的其他激素聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療。病情危重的SLE患者使用激素沖擊治療。激素沖擊治療為靜脈滴注甲潑尼龍500～1000mg/d，通常連續(xù)使用3d為1個(gè)療程，療程間隔5～30d。沖擊治療后改服潑尼松0.5～1mg/（kg·d）或等效劑量的其他激素，通常治療時(shí)間為4～8周，但具體療程應(yīng)視病情而定。羥氯喹：長期基礎(chǔ)治療用藥。用于除有禁忌證的全部SLE患者。羥氯喹羥氯喹可結(jié)合黑色素阻斷紫外線的吸收，具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂水平等作用。SLE患者長期服用羥氯喹可降低疾病活動(dòng)度、降低器官損害和血栓的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，提高SLE患者生存率。但用藥時(shí)間延長，會(huì)存在視網(wǎng)膜病變的風(fēng)險(xiǎn)，因此用藥安全與最佳療效仍需進(jìn)一步考慮。免疫抑制劑：可降低激素的累積劑量，控制疾病活動(dòng)，提高臨床緩解率，并可預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。免疫抑制劑對(duì)激素聯(lián)合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無法將激素劑量調(diào)整至相對(duì)安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑；伴有臟器受累者，建議初始治療時(shí)即加用免疫抑制劑。生物制劑：SLE患者中，針對(duì)B細(xì)胞的靶向治療被證明療效顯著。貝利尤單抗第一個(gè)獲批用于治療SLE的生物制劑。高疾病活動(dòng)度（SLEDAI>10）、潑尼松劑量>7.5mg/d、血清學(xué)活動(dòng)（低補(bǔ)體3/補(bǔ)體4、高抗ds-DNA滴度）的SLE患者對(duì)貝利尤單抗治療反應(yīng)良好，合并皮膚、骨骼肌肉受累表現(xiàn)的SLE患者可能獲益更多。利妥昔單抗對(duì)頑固性狼瘡性腎炎和血液系統(tǒng)受累患者，可促進(jìn)病情控制，并減少激素用量，但其屬于指征外用藥。泰它西普國產(chǎn)生物制劑，可同時(shí)抑制B淋巴細(xì)胞刺激因子和增殖誘導(dǎo)配體兩個(gè)細(xì)胞因子的過度表達(dá)，適用于在常規(guī)治療基礎(chǔ)上仍具有高疾病活動(dòng)度、自身抗體陽性的SLE成年患者。四、紅斑狼瘡認(rèn)識(shí)誤區(qū)1、紅斑狼瘡一定有面部紅斑？不一定。紅斑狼瘡患者的免疫系統(tǒng)會(huì)無差別攻擊全身器官，因此紅斑狼瘡的癥狀多樣化，只是皮膚尤其是面部皮膚更多人關(guān)注，因此臉部紅斑最常亦往往最先被人注意到。2、紅斑狼瘡具有遺傳傾向，患者不能生孩子？不一定。紅斑狼瘡本身并不影響患者的生育能力，只是為了避免母胎面臨的風(fēng)險(xiǎn)，需要提前計(jì)劃生育，因?yàn)槿焉锲诮迷S多紅斑狼瘡的治療用藥。一般來說，最好在通過適用于妊娠期的藥物使疾病靜止6個(gè)月后再嘗試受孕，并且需要接受孕前評(píng)估，受孕的患者最好能繼續(xù)使用適用于妊娠期的藥物并在妊娠期持續(xù)用藥。但如果紅斑狼瘡患者在疾病活動(dòng)度較高（尤其是腎炎）或有嚴(yán)重相關(guān)損傷（如肺動(dòng)脈高壓、心血管疾?。r(shí)妊娠，并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率較高，且胎兒結(jié)局不良。紅斑狼瘡本身不是遺傳性疾病，但有一定的遺傳傾向。也就是說，如果家里有人得過紅斑狼瘡，那么孩子可能更容易得。五、健康管理對(duì)提高SLE的治療效果至關(guān)重要。因此，所有SLE患者均應(yīng)加強(qiáng)健康指導(dǎo)，樹立樂觀情緒，創(chuàng)建健康安全的起居環(huán)境，日常做到勞逸結(jié)合，做好感染防治，避免陽光照射和紫外線照射等，以減少疾病復(fù)發(fā)。在醫(yī)師指導(dǎo)下可適時(shí)接種滅活疫苗，預(yù)防流感、HPV感染和新型冠狀病毒感染等。參考內(nèi)容：[1]科普中國、健康時(shí)報(bào)等.[2]應(yīng)振華,張園,王小冬.《2020中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南》解讀[J].浙江醫(yī)學(xué),2022,44(01):1-5.[3]范瑞強(qiáng),賴梅生,張文娟等.系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南[J].中國中醫(yī)藥現(xiàn)代遠(yuǎn)程教育,2011,9(11):146-148.2023年12月13日462
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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 皮膚科 羥氯喹(Hydroxychloroquine,HCQ)與氯喹(chloroquine,CQ)同屬于4-氨基喹啉類抗瘧藥，由兩個(gè)芳香環(huán)構(gòu)成。二者的區(qū)別在于氯喹中的一個(gè)乙基在羥基氯喹中被一個(gè)羥乙基所代替。自1894年奎寧首次被用于治療紅斑狼瘡皮損，20世紀(jì)50年代，抗瘧藥開始廣泛應(yīng)用于治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡、風(fēng)濕性疾病。后來人們發(fā)現(xiàn)HCQ還可以應(yīng)用于皮膚科的許多疾病,其有效性、安全性也得到皮膚科醫(yī)師的認(rèn)同。一、藥理作用1、免疫抑制：弱堿性HCQ通過脂質(zhì)細(xì)胞膜，進(jìn)入酸性細(xì)胞的細(xì)胞質(zhì)，使巨噬細(xì)胞及其它抗原呈遞細(xì)胞胞漿囊泡內(nèi)的pH輕微升高，從而干擾細(xì)胞的各種生理功能，通過抑制免疫反應(yīng)的各個(gè)途徑包括影響自身抗原與域類MHC分子的結(jié)合和加工；減少各種細(xì)胞因子IL-2等的釋放，抑制NK細(xì)胞活性；HCQ能使CD4+T細(xì)胞數(shù)量下降，抑制淋巴細(xì)胞的轉(zhuǎn)化；干擾DNA功能，阻斷DNA與抗DNA抗體的反應(yīng)；抑制補(bǔ)體的活性等機(jī)制發(fā)揮免疫抑制作用。抑制自身免疫反應(yīng)的同時(shí)，也不危害機(jī)體對(duì)外來細(xì)菌或病毒抗原的免疫反應(yīng)。2、抗炎作用：HCQ能夠穩(wěn)定溶酶體，抑制酶的活性，繼而抑制由此引起的炎癥介質(zhì)的激活，同時(shí)能抑制肥大細(xì)胞釋放組胺，通過競爭機(jī)制也能拮抗組胺及乙酰膽堿等作用；抑制白細(xì)胞的趨化性，從而降低中性粒細(xì)胞的趨化和吞噬作用。3、紫外線的吸收作用：HCQ能增加表皮黑色素的含量，與黑色體結(jié)合形成復(fù)合物從而增加患者的UV耐受性，這種抗UV的保護(hù)作用不僅是濾光和遮光，還可以抑制UV誘發(fā)的炎癥反應(yīng)，并提高原癌基因c-jun基因mRNA表達(dá)，增強(qiáng)對(duì)紫外線保護(hù)作用。4、影響卟啉代謝：羥氯喹能與卟啉形成水溶性較強(qiáng)的絡(luò)合物，促使卟啉從膽汁排泄。5、其它：抗血栓形成、抗高脂血癥、抗病原微生物作用、抗增生作用等。二、在皮膚科的臨床應(yīng)用1、紅斑狼瘡：羥氯喹被推薦為紅斑狼瘡(systemiclupusery-thematosus，SLE)的一線治療用藥，能緩解患者系統(tǒng)癥狀包括皮疹、關(guān)節(jié)疼痛和腫脹、疲倦、狼瘡性脫發(fā)等臨床癥狀，降低患者多器官損傷的發(fā)生、感染和血栓形成風(fēng)險(xiǎn)，改善患者心臟和腎臟的代謝狀況。羥氯喹同樣能通過降低血清低密度脂蛋白和提高腎功能，降低死亡率。孕期使用羥氯喹還可以降低新生兒紅斑狼瘡(neonatallupuserythematosus，NLE)的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。有研究發(fā)現(xiàn)羥氯喹治療對(duì)伴有吸煙的紅斑狼瘡患者的療效差，可能原因與吸煙抑制羥氯喹活性有關(guān)，因此，建議更換其他抗瘧藥。2、皮肌炎：弱堿性HCQ通過脂質(zhì)細(xì)胞膜，進(jìn)入酸性細(xì)胞的細(xì)胞質(zhì)，皮肌炎是一種主要累及橫紋肌，伴有或不伴有多種皮膚損害，臨床上以對(duì)稱性肢帶肌、頸肌及咽肌無力為特征，可累及多種臟器，亦可伴發(fā)腫瘤和其他結(jié)締組織病。糖皮質(zhì)激素是治療無腫瘤皮肌炎的一線治療藥物，治療反應(yīng)無效或不能耐受激素副作用的患者可加用免疫抑制劑或生物制劑治療。羥氯喹可以減輕皮肌炎患者的皮疹癥狀。共識(shí)指出羥氯喹是以皮膚表現(xiàn)為主的青少年皮肌炎患者一線方案，羥氯喹和甲氨蝶呤是二線治療方案，羥氯喹、甲氨蝶呤和激素為三線治療方案。3、多形性日光疹：多形性日光疹是一種特發(fā)性、獲得性、急性間歇性發(fā)病的光敏性皮膚病。致病光譜個(gè)體差異較大，UVB及UVA甚至可見光均可致病。積極避光、系統(tǒng)或局部糖皮質(zhì)激素和低劑量UVB是首選治療方案。羥氯喹可以用于常規(guī)治療方案控制不佳的多形性日光疹患者。4、日光性唇炎：本病好發(fā)于下唇紅部位，皮疹特征為糜爛、結(jié)痂，與日光照射有關(guān)。使用羥氯喹治療1～2周效果佳，為預(yù)防復(fù)發(fā)需服維持劑量4周，如果第2年病情復(fù)發(fā)，再次使用羥氯喹治療仍有效。5、慢性光化性皮炎：慢性光化性皮炎是一組以慢性光敏感為特征的病譜性疾病，包括持久性光反應(yīng)、光敏感性濕疹、光敏性皮炎、光線性類網(wǎng)織細(xì)胞增生癥。表現(xiàn)為光暴露部位出現(xiàn)皮炎濕疹樣損害和(或)浸潤性丘疹、斑塊，偶呈紅皮病。慢性光化性皮炎好發(fā)于中老年人，皮損持續(xù)3個(gè)月以上，反復(fù)發(fā)作，逐漸加重。羥氯喹400mg/d，持續(xù)6～8周，控制癥狀后劑量減半200mg/d，持續(xù)6～8周。6、環(huán)狀彈性組織溶解性巨細(xì)胞性肉芽腫：環(huán)狀彈性組織溶解性巨細(xì)胞性肉芽腫是皮膚科少見的肉芽腫性疾病，其發(fā)病與紫外線導(dǎo)致的光免疫反應(yīng)有關(guān)。有研究顯示羥氯喹治療環(huán)狀彈性組織溶解性巨細(xì)胞性肉芽腫3個(gè)月后斑塊完全消退，但停藥3個(gè)月后復(fù)發(fā)。羥氯喹400mg/d治療對(duì)于局部類固醇治療無反應(yīng)的環(huán)狀彈性組織溶解性巨細(xì)胞性肉芽腫患者，5個(gè)月后患者皮疹邊緣突起的紅斑消退并變平，隨訪6個(gè)月并未見復(fù)發(fā)。這些臨床觀察的病例均是個(gè)案報(bào)道，故羥氯喹對(duì)該病的治療效果需大樣本研究進(jìn)一步觀察。7、扁平苔蘚：扁平苔蘚治療首選藥物為糖皮質(zhì)激素，亦有研究顯示羥氯喹治療扁平苔蘚有良好的臨床效果。使用羥氯喹治療可以緩解毛發(fā)扁平苔蘚的進(jìn)展。2017年一項(xiàng)隨機(jī)臨床對(duì)照試驗(yàn)結(jié)果顯示甲氨蝶呤和羥氯喹治療毛發(fā)扁平苔蘚均有效，但甲氨蝶呤在緩解瘙癢、紅斑、濾泡周圍鱗屑和毛囊角化的有效性更高。額葉性禿發(fā)被認(rèn)為是毛發(fā)扁平苔蘚的一種亞型。建議口服羥氯喹可以作為絕經(jīng)前婦女一線治療藥物，絕經(jīng)后婦女二線藥物(一線藥物為非那雄胺)。8、遲發(fā)性皮膚卟啉病：遲發(fā)性皮膚卟啉病是光敏性皮膚病，與鐵代謝相關(guān)。低劑量羥氯喹可以通過減少紫外線誘發(fā)反應(yīng)有效控制遲發(fā)性皮膚卟啉病的癥狀。羥氯喹的治療劑量100～200mg/d口服，2次/周。癥狀控制后的停藥指征是治療周期至少持續(xù)1個(gè)月，而且血清中卟啉水平達(dá)到正常水平。9、網(wǎng)狀紅斑性黏蛋白沉積癥：網(wǎng)狀紅斑性黏蛋白沉積癥好發(fā)于中青年女性，臨床特征為大片紅斑或網(wǎng)狀紅斑，有浸潤，有些患者表現(xiàn)為浸潤明顯的丘疹或斑塊，多伴有光敏感。羥氯喹是網(wǎng)狀紅斑性黏蛋白沉積癥一線治療藥物。10、斑禿：斑禿與遺傳、自身免疫、精神異常、感染和內(nèi)分泌失調(diào)等因素有關(guān)。羥氯喹治療斑禿有效。Yun等報(bào)道了9例斑禿兒童患者，先前使用過多種治療方法，包括局部外用米諾地爾溶液、局部外用皮質(zhì)類固醇、系統(tǒng)應(yīng)用皮質(zhì)類固醇和準(zhǔn)分子激光等治療辦法均無明顯療效，治療方案改為羥氯喹，6個(gè)月后，5例患者斑禿癥狀得到明顯改善，研究結(jié)果表明羥氯喹可作為治療兒童斑禿的一種選擇。11、慢性蕁麻疹：慢性蕁麻疹的發(fā)病與免疫有關(guān)。臨床上一些慢性蕁麻疹患者對(duì)H1抗組胺治療劑量增加2～4倍后效果仍較差，聯(lián)合羥氯喹治療后可以有效控制癥狀。羥氯喹治療慢性蕁麻疹的作用機(jī)制尚未清楚，可能與穩(wěn)定溶酶體和抑制前列腺素及炎癥細(xì)胞因子的合成來限制瘙癢和風(fēng)團(tuán)的形成有關(guān)。12、結(jié)節(jié)?。航Y(jié)節(jié)病是一種非感染性肉芽腫，其可以影響肺、淋巴結(jié)和皮膚等多個(gè)器官系統(tǒng)。皮膚結(jié)節(jié)病的一線治療方案為皮內(nèi)注射或系統(tǒng)口服糖皮質(zhì)激素，二線治療方案是羥氯喹、四環(huán)素或甲氨蝶呤。羥氯喹治療結(jié)節(jié)病的作用機(jī)制與穩(wěn)定巨噬細(xì)胞、樹突狀細(xì)胞和淋巴細(xì)胞內(nèi)的溶酶體有關(guān)。13、環(huán)狀肉芽腫：環(huán)狀肉芽腫常見于兒童和青年，主要表現(xiàn)為膚色或暗紅色丘疹，群集性，環(huán)狀排列。羥氯喹可以作為環(huán)狀肉芽腫的三線治療藥物，主要聯(lián)合光療治療泛發(fā)型環(huán)狀肉芽腫。14、類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死：類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死是發(fā)生在真皮結(jié)締組織的疾病，以小腿脛前的硬皮病樣斑塊為臨床特征。50%以上類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死患者對(duì)羥氯喹治療有效，越早治療效果越好。15、脂膜炎：結(jié)節(jié)性紅斑是脂膜炎最常見的臨床表現(xiàn)。羥氯喹能有效治療脂膜炎，特別是慢性脂膜炎患者。16、慢性潰瘍性口炎：慢性潰瘍性口炎(chroniculcerativestomatitis，CUS)是一種罕見的皮膚黏膜疾病，多發(fā)生于黏膜表面，也可累及皮膚。CUS表現(xiàn)為慢性或復(fù)發(fā)性的頑固的口腔黏膜糜爛或潰瘍性損害。在一般情況下，糖皮質(zhì)激素或氨苯砜治療CUS的效果不如羥氯喹。17、獲得性免疫缺陷綜合征：獲得性免疫缺陷綜合征(acquiredimmunodefi-ciencysyndrome，AIDS)是由人免疫缺陷病毒(HIV)感染導(dǎo)致的一種傳染病，其致病機(jī)制迄今仍未完全闡釋清楚。一項(xiàng)臨床研究顯示，接受cART患者服用羥氯喹以后，血漿LPS水平、CD4+T細(xì)胞活化水平以及IFN-α水平均明顯降低，表明羥氯喹與cART聯(lián)合使用對(duì)HIV引起的免疫活化有抑制作用。三、藥物治療劑量羥氯喹最大劑量為6.5mg/(kg·d)(根據(jù)理想體重計(jì)算)，或者400mg/d，1～2次/d給藥，藥物劑量越低視網(wǎng)膜病變風(fēng)險(xiǎn)越低。當(dāng)療效不再進(jìn)一步改善時(shí)，劑量可減至200mg維持。如果治療反應(yīng)有所減弱，維持劑量應(yīng)增加至400mg/d。兒童推薦劑量應(yīng)使用最小有效劑量，不應(yīng)超過6.5mg/(kg·d)(根據(jù)理想體重計(jì)算)或400mg/d，甚至更小量。年齡＜6歲的兒童禁用，200mg片劑不適合用于體重＜35kg的兒童。每次服藥應(yīng)同時(shí)進(jìn)食或飲用牛奶。羥氯喹具有累積作用，需要幾周才能發(fā)揮它有益的作用，而輕微的不良反應(yīng)可能發(fā)生相對(duì)較早。如果風(fēng)濕性疾病治療6個(gè)月沒有改善，應(yīng)終止治療。四、孕婦和哺乳期婦女羥氯喹可通過胎盤，治療劑量中的4-氨基喹啉與中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害有關(guān)，包括耳毒性(聽覺和前庭毒性、先天性耳聾)、視網(wǎng)膜出血和視網(wǎng)膜色素沉著。所以，妊娠期婦女應(yīng)避免應(yīng)用羥氯喹，除非根據(jù)醫(yī)生的評(píng)估潛在治療益處大于潛在風(fēng)險(xiǎn)時(shí)方可應(yīng)用。哺乳期婦女應(yīng)慎用羥氯喹，因?yàn)樵谀溉橹锌煞置谟猩倭康牧u氯喹，并且已知嬰兒對(duì)4-氨基喹啉的毒性作用非常敏感。沒有證據(jù)顯示結(jié)締組織病孕婦患者服用羥氯喹會(huì)增加新生兒先天性缺陷、死胎、低體重或者胎兒視網(wǎng)膜病變。SLE患者產(chǎn)后3個(gè)月可能會(huì)導(dǎo)致病情加重，但這段時(shí)間內(nèi)如果持續(xù)服用羥氯喹可減少抗Ro抗體陽性SLE患者病情加重風(fēng)險(xiǎn)，降低早產(chǎn)與新生兒先天性心臟傳導(dǎo)阻滯的概率。因此，目前建議SLE或抗Ro抗體陽性皮膚型紅斑狼瘡患者有臨床指征時(shí)持續(xù)服用羥氯喹。參考文獻(xiàn)：1.邱洋洋,余紅.羥氯喹在皮膚疾病中應(yīng)用及安全性研究進(jìn)展[J].醫(yī)學(xué)綜述,2019，25(19):3870-3874.2.陳鴻裕,劉晨美,曾抗等.羥氯喹在皮膚科應(yīng)用的系統(tǒng)回顧[J].皮膚科學(xué)通報(bào),2021,38(4):350-356.3.何黎,楊小燕.羥氯喹在皮膚科的應(yīng)用[J].皮膚病與性病,2011,33(6):325-326.4.其他參考文獻(xiàn)略。2023年09月30日442
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趙敏菁主治醫(yī)師 中山三院 風(fēng)濕免疫科 那這個(gè)問題我覺得這個(gè)白色素時(shí)期和腫瘤壞死因子偏高，它就反映的炎癥水平嘛，這個(gè)我覺得它不是狼瘡最重要的指標(biāo)，最重要的指標(biāo)其實(shí)是補(bǔ)體以及抗DSDNA以及血沉，還有就是如果你有腎臟的受累，那些尿蛋白對(duì)你的這個(gè)指標(biāo)會(huì)比較重要一些，所以說嗯，我覺得這個(gè)高沒有什么怎么辦的，就是呃，好好的治療這個(gè)自己相關(guān)的就是補(bǔ)體啊這些的，呃，補(bǔ)體的這些，還有這個(gè)免疫球蛋白，DSDNA這些能降下來就可以了。 怎么規(guī)范？2023年04月13日46
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