以手術治療為主，手術方式包括截肢和局部廣泛切除，伴區(qū)域淋巴結轉移者還需行區(qū)域性淋巴結清除。放療對上皮細胞為主的滑膜肉瘤較敏感。環(huán)磷酰胺、阿霉素、氨甲蝶呤等化療對某些低分化的滑漠肉瘤有一定效果。局部切除術與輔助放療結合可能會提高療效，特別是術后放療，可減少腫瘤局部復發(fā)。根治性切除可按Enneking外科分期原則行腫瘤的廣泛切除，甚至包括整塊肌肉或整個肌肉群。由于滑膜肉瘤大多位于大關節(jié)附近，局部的根治性手術往往難以達到徹底干凈切除腫瘤的目的，因而截肢的可能相對較多。對于腫瘤局部復發(fā)者，也宜施行截肢術。多數(shù)病人在術后數(shù)月至1年內復發(fā)。75%患者2年內死亡。65%死于肺轉移。一般認為組織分化較差的腫瘤預后也差，腫瘤內有鈣化或骨化者則生存較長。

滑膜肉瘤又名惡性滑膜瘤。1934年Sabrages最先命名。這是惡性程度比較高的軟組織腫瘤，是一種有向滑膜組織分化傾向的惡性腫瘤。因此除關節(jié)，腱鞘，滑車等處的滑膜組織外，在無滑膜的部位，也可由未分化的間質細胞通過滑膜化生而成。確切原因尚不明。目前認為滑膜肉瘤系起源于間充質向滑膜分化的組織，腫瘤組織與正?；さ溺R下組織形態(tài)相似。以往還有人認為與外傷有關，因較多患者有外傷史。【病理】1.大體所見腫瘤呈結節(jié)狀或分葉狀，與周圍組織分界較清楚，無完整包膜，但可有假包膜。腫瘤大小不一，多為雞蛋大。切面灰白，魚肉樣，質軟，可伴出血，壞死，有時瘤內可見少量鈣化。2.鏡下所見瘤組織結構復雜，變化多端。腫瘤以梭形細胞為主的分化常較好。也有以上皮樣細胞為主，但分化較低。故根據(jù)這些細胞成分含量的多少，可分為三型：①上皮細胞型；②梭形細胞型；③混合型。這種分型不能反映腫瘤細胞的惡性程度，惡性主要與腫瘤細胞的分化程度有關，分化程度高則惡性程度低，分化差則惡性程度高。

在我們的認知里，惡性腫瘤往往好發(fā)于中老年人。然而有一些惡性腫瘤偏偏好發(fā)于年輕人，甚至是兒童，滑膜肉瘤就是其中之一。說到滑膜肉瘤，相信很多人對它都是陌生的。滑膜肉瘤上一次出現(xiàn)在大眾的視線中，還是2016年發(fā)生的“魏則西事件”，其中的主人公魏則西所患的，就是滑膜肉瘤，最終他也是被這種惡性腫瘤奪去了僅22歲的年輕生命?；と饬龅降资鞘裁?？滑膜肉瘤是一種罕見的間充質來源的惡性腫瘤，在任何組織中都有可能發(fā)生，常見于軟組織，通常發(fā)生于四肢和軀干的關節(jié)周圍?；と饬龅慕M織來源是未知的。曾經(jīng)有一段時間，人們認為它來源于關節(jié)滑膜細胞，并因此命名，但隨后又發(fā)現(xiàn)它實際上與滑膜組織無關。滑膜肉瘤可以發(fā)生于任何年齡段，但發(fā)病高峰為15~30歲。為什么會出現(xiàn)滑膜肉瘤？滑膜肉瘤最常發(fā)生于四肢和軀干，也有少數(shù)發(fā)生于頭頸部、心臟、肺部和胸膜、腹膜后腔和縱隔、胃部、腎臟?；と饬鲈谠缙谕ǔ]有明顯癥狀，因而容易被忽略。隨著腫瘤的生長，可能會出現(xiàn)與關節(jié)炎或滑囊炎相似的癥狀：位于深處的腫脹或腫塊，有時會伴有疼痛。另外有事還會出現(xiàn)腿、手臂、手或腳的活動不便，甚至跛行。在兒童或青少年中，與骨骼和關節(jié)相關的疼痛經(jīng)常被誤認為“生長痛”，但生長痛多是發(fā)生在雙側的對稱性疼痛，而病理性的疼痛則往往是單側。因此，如果在身體區(qū)域，如四肢發(fā)現(xiàn)不明腫塊或出現(xiàn)持續(xù)的、無故的疼痛，應及時就醫(yī)?；と饬鍪窃鯓哟_診的？如果醫(yī)生懷疑滑膜肉瘤，會從評估癥狀和進行身體檢查開始，包括常規(guī)的病史問診、體格檢查、生化檢查及各種影像學診斷（X光、CT、MRI、骨掃描等）。然而，只有通過病理活檢才能確診滑膜肉瘤?；と饬鍪侨绾沃委煹?？滑膜肉瘤的治療方式取決于患者的年齡、腫瘤的大小和位置以及擴散程度等，原發(fā)性局部滑膜肉瘤的首選治療是手術切除，有時也會根據(jù)需要采取放療和化療。手術治療包括活檢和手術切除整個腫瘤、鄰近肌肉和淋巴結。根據(jù)腫瘤的位置和大小，可能需要切除全部或部分肢體手術。目前，手術切除+輔助化療是可手術切除的滑膜肉瘤的標準治療模式。如果腫瘤較大（最大直徑>5cm）、較深或侵犯周圍組織、神經(jīng)或大血管，完全切除比較困難，可以進行術前放化療，以縮小腫瘤。如果手術時腫瘤未能完整切除，或切除時腫瘤較大，則術后需進行輔助放療，殺死殘留的腫瘤細胞。與其它軟組織肉瘤相比，滑膜肉瘤被認為是一種相對化療敏感的腫瘤。因此，化療和放療一樣，也經(jīng)常應用于滑膜肉瘤的術前、術后輔助治療。另外，對于不可切除的局部晩期或轉移性滑膜肉瘤，積極有效的化療有利于減輕癥狀、延長生存期和提高生活質量。目前，靶向治療和免疫療法也在被廣泛臨床試驗，有望獲得突破，給患者帶來更多生存的希望?；と饬龅念A后如何？滑膜肉瘤的預后主要受以下幾個因素的影響：1.腫瘤大小。影響腫瘤預后的最主要因素，較大（最大直徑>5cm）的腫瘤相對更難完整切除，更易發(fā)生轉移，預后也相對較差。2.患者年齡。兒童患者預后優(yōu)于成人，10歲以下的兒童預后更好。3.原發(fā)部位。遠端肢體腫瘤比近端肢體或軀干腫瘤預后更好。4.組織學類型。未分化或分化差的滑膜肉瘤，預后較差。5.轉移情況。如果診斷時已經(jīng)發(fā)生轉移，預后較差。6.手術情況。如果首次手術切除能夠完整切除腫瘤，則預后較好。總而言之，滑膜肉瘤屬于一種不太常見的惡性腫瘤，好發(fā)于15~30歲的青少年和青年人，首選治療方式是手術切除。當然，配合放化療也是提高療效的重要手段。

7月22日，北京肉瘤青年醫(yī)師提升項目系列會議（第3期）—滑膜肉瘤的診治順利召開。本次會議繼續(xù)由北京大學腫瘤醫(yī)院劉佳勇教授擔任會議主持，中山大學腫瘤防治中心張星教授擔任會議主席。由北京積水潭醫(yī)院丁宜教授、中山大學附屬腫瘤醫(yī)院彭瑞清教授擔任會議講者，同時邀請到了北京積水潭醫(yī)院劉巍峰教授、北大人民醫(yī)院謝璐教授、醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院徐立斌教授、北大腫瘤醫(yī)院應志濤教授等多位大咖嘉賓，就滑膜肉瘤的診治進行探討與分享。會議重點討論了滑膜肉瘤的分子遺傳特點和研究進展、晚期滑膜肉瘤的一線和二線治療選擇、靶向和免疫檢查點抑制劑的應用現(xiàn)狀等話題，尤其深入討論了以TCR-T治療為代表的細胞免疫治療在肉瘤中的應用前景和局限性。有興趣的病友可以通過以下鏈接觀看回放：https://hmez.huimeihealth.com.cn/hm/scrm/jsmobile/cd/1545340785372540928?aid=1_tid%3D2（該鏈接無法直接復制和打開，可掃下方二維碼觀看）