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吳孝雄副主任醫(yī)師 上海市第七人民醫(yī)院 腫瘤介入科 一、黃疸是什么黃疸是常見的癥狀與體征。黃疸的發(fā)生是由于膽紅素代謝障礙，引起血清的膽紅素濃度升高所致。臨床主要表現(xiàn)為鞏膜、皮膚、尿液被染成黃色，簡稱為“眼睛黃、皮膚黃、尿黃”。由于鞏膜含有較多的彈性硬蛋白，與膽紅素結(jié)合力比較強(qiáng)，因而黃疸患者的鞏膜發(fā)黃要早于皮膚變黃。當(dāng)血清總膽紅素在17.1～34.2μmol/L時(shí)，肉眼看不出黃疸，稱為“隱性黃疸”。當(dāng)血清總膽紅素濃度超過34.2μmol/L時(shí)，臨床上肉眼可發(fā)現(xiàn)黃疸，稱為“顯性黃疸”。判斷黃疸的類型非常重要，不同類型的原因、表現(xiàn)、化驗(yàn)和檢查、治療、預(yù)后均不盡相同。根據(jù)教科學(xué)傳統(tǒng)分類，總體上分為溶血性、肝細(xì)胞性、梗阻性三種類型。二、溶血性黃疸（1）機(jī)理方面溶血性黃疸是由于紅細(xì)胞大量破壞（溶血）后，間接膽紅素生成增多，大量間接膽紅素運(yùn)輸至肝臟，使肝細(xì)胞負(fù)擔(dān)增加。當(dāng)超過肝臟處理（攝取、結(jié)合）間接膽紅素能力時(shí)，則引起血液中間接膽紅素濃度增高。此外，大量溶血導(dǎo)致貧血，使肝細(xì)胞處在缺氧、缺血狀態(tài)下。這樣肝臟（肝細(xì)胞）處理間接膽紅素的能力必然降低，導(dǎo)致間接膽紅素在血液中濃度更為增高，因而出現(xiàn)黃疸。（2）病因方面凡能引起溶血的疾病均可產(chǎn)生溶血性黃疸，包括先天性溶血性貧血和后天性獲得性溶血性貧血。先天性包括海洋性貧血（地中海貧血）、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等。后天性包括自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血病、不同血型輸血后溶血及蠶豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。（3）表現(xiàn)方面一般黃疸為輕度，呈淺檸檬色。急性溶血時(shí)可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛，并有不同程度的貧血和血紅蛋白尿（尿呈醬油色或茶色），嚴(yán)重者可有急性腎功能衰竭。慢性溶血多為先天性，除伴貧血外，還有脾腫大。（4）診斷方面溶血性黃疸者有貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多、以間接膽紅素增高為主，尿膽原（+）、尿膽紅素（-）、骨髓中紅系增生明顯等表現(xiàn)，據(jù)此做出診斷。（5）治療方面首先針對溶血性疾病本身進(jìn)行治療。清除病因（如瘧疾引起紅細(xì)胞破壞需根治瘧疾才能糾正）、去除誘因（如G-6-PD缺乏癥患者應(yīng)避免食用蠶豆和使用具有氧化性質(zhì)藥物）、對癥治療（如對自身免疫性溶血性貧血使用腎上腺皮質(zhì)激素、血漿置換，對遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、某些類型地中海貧血、藥物治療無效的自身免疫性溶血患者行脾切除等）。其次對癥退黃治療，常用思美泰、中藥等藥物。需要注意的是，如溶血未解除，退黃是困難的，而且效果是暫時(shí)的。三、肝細(xì)胞性黃疸肝組織（肝細(xì)胞）絕對不足可出現(xiàn)肝細(xì)胞性黃疸。如果肝內(nèi)生長巨大癌塊，占據(jù)了70%以上肝體積，那么剩余正常肝體積不足30%，則不足以維持正常的膽紅素代謝功能，導(dǎo)致黃疸。如果病人存在乙肝和肝硬化，可能癌塊只占據(jù)50%的肝體積，剩余50%肝臟還是不足以維持正常的膽紅素代謝功能，從而導(dǎo)致黃疸。這種由于肝內(nèi)腫瘤占據(jù)導(dǎo)致剩余肝臟不夠維持生命產(chǎn)生的黃疸，如果黃疸超過了63μmol/L，則不宜進(jìn)行抗癌治療。一般除了肝移植（必須要有移植指征）外，無較好的治療方法。在大肝癌或多發(fā)肝癌的外科手術(shù)切除前，醫(yī)師可能會(huì)讓患者做肝癌的三維CT成像檢查，計(jì)算癌塊體積和剩余肝組織體積，從而評估癌塊切除后（癌塊連同周邊肝臟一并切除），剩余肝臟組織的體積能否維持正常的膽紅素代謝。還有一種情況比如肝門部膽管癌，計(jì)劃手術(shù)治療，把癌塊和右半肝一并切除，剩余的左半肝不夠用，怎么辦？此時(shí)可以先做門靜脈栓塞（Portalveinembolization,PVE）。通過介入的方法栓塞門靜脈右支，這樣促使左半肝增生長大。待半個(gè)月長大到可維持人體生命需要的時(shí)候，再開刀，切除肝門部癌塊和右半肝。如果肝細(xì)胞大量壞死，還存活的肝細(xì)胞不足以維持正常的膽紅素代謝功能，產(chǎn)生的黃疸也屬于肝組織（肝細(xì)胞）絕對不足導(dǎo)致。重癥黃疸肝炎的病理基礎(chǔ)是肝臟大塊組織壞死，病因主要包括藥物、毒物、病毒、細(xì)菌、酒精、放射線、自身免疫等。在化驗(yàn)檢查方面，直接膽紅素和間接膽紅素同等上升，超聲、CT或磁共振等檢查顯示肝內(nèi)膽管不擴(kuò)張。治療方面除了護(hù)肝利膽退黃等內(nèi)科治療外，還需要針對病因進(jìn)行治療，必要時(shí)可以人工肝替代治療。肝組織（肝細(xì)胞）的功能下降可出現(xiàn)肝細(xì)胞性黃疸。常見于慢性肝病或急性輕度肝損害，比如慢性肝炎或肝硬化，一些化療等藥物引起的輕度肝損害，導(dǎo)致肝細(xì)胞功能下降，代謝膽紅素能力不足，從而出現(xiàn)黃疸。在治療方面，除了常規(guī)的護(hù)肝利膽退黃藥物治療后，還需要針對病因進(jìn)行治療，比如戒酒、抗病毒、抗肝纖維化等。中醫(yī)藥治療肝細(xì)胞性黃疸具有獨(dú)特優(yōu)勢，聯(lián)合西藥治療效果更好。有人認(rèn)為中藥（草藥）傷肝，因而不敢使用中草藥。為了消除大家的顧慮，我們潛心研究，創(chuàng)建國內(nèi)外首個(gè)肝病草藥庫，從該庫中選擇中藥組方，從未出現(xiàn)過藥物性肝損害。我們的不少癌癥病人長期服用中草藥五年以上，均未出現(xiàn)肝損害，而且還有護(hù)肝退黃作用。病人的黃疸可能是多種類型并存。比如大肝癌或多發(fā)肝癌病人伴有乙肝和肝硬化，一方面剩余肝組織不夠用，另一方面又存在乙肝和肝硬化，兩種類型并存。四、梗阻性黃疸梗阻性黃疸又稱阻塞性黃疸，是臨床較常見的病理狀態(tài)，主要由于肝外或肝內(nèi)膽管部分或完全機(jī)械性梗阻，膽汁由膽管排入腸道的過程受到阻礙，導(dǎo)致膽汁淤滯、膽紅素反流入血引起的黃疸。在病因方面分為良性和惡性。良性梗阻性黃疸，主要病因有結(jié)石、炎癥、蛔蟲等。由結(jié)石引起的梗阻性黃疸，黃疸程度會(huì)隨著結(jié)石情況發(fā)生變化。當(dāng)結(jié)石完全嵌頓引起膽道炎癥水腫導(dǎo)致膽道完全梗阻時(shí)，黃疸會(huì)隨之加深。當(dāng)結(jié)石松動(dòng)，炎癥水腫消退時(shí)，黃疸會(huì)減輕。因結(jié)石引起的膽道梗阻，常常有右上腹疼痛，呈持續(xù)性鈍痛、隱痛、絞痛，結(jié)石嵌頓時(shí)疼痛劇烈，難以緩解。結(jié)石引起的梗阻性黃疸并發(fā)感染時(shí)，可有發(fā)熱。由膽管炎引起的梗阻性黃疸，常見的膽管炎有急性化膿性膽管炎、硬化性膽管炎，表現(xiàn)為發(fā)熱，體溫常在39℃以上，波動(dòng)幅度大，24h內(nèi)波動(dòng)范圍超過2℃。寒戰(zhàn)者多為急性化膿性膽管炎，持續(xù)低熱數(shù)天不退者常是硬化性膽管炎。如果出現(xiàn)急性化膿性膽管炎，需要及時(shí)穿刺引流治療，不能耽誤。否則感染加重，發(fā)生感染性休克，危及生命。膽道蛔蟲引起的梗阻性黃疸，主要表現(xiàn)為上腹部絞痛，需要驅(qū)蟲治療，目前該類型黃疸很少見。惡性梗阻性黃疸是由腫瘤引起的梗阻性黃疸。肝癌、膽管癌、胰腺癌、膽囊癌、轉(zhuǎn)移性肝癌、其他癌癥肝門部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等，壓迫或侵犯膽管，導(dǎo)致膽管完全或部分阻塞，上游膽汁淤積。惡性梗阻性黃疸如果不能手術(shù)，則需要及時(shí)退黃治療，因?yàn)樗幬镏委煄缀鯚o效。惡性梗阻性黃疸發(fā)展相當(dāng)迅速，有的病人在家里耽誤后導(dǎo)致黃疸越來越高，等到人吃不消了再來我們醫(yī)院，即使穿刺引流成功，效果也不好。因?yàn)檩^長時(shí)間的黃疸導(dǎo)致肝細(xì)胞發(fā)生了損害，不容易恢復(fù)。還有少數(shù)病人穿刺引流后黃疸暫時(shí)性輕度下降，隨后再次上升，越升越高，最后肝衰竭。我們在治療惡性梗阻性黃疸方面積累了豐富經(jīng)驗(yàn)，2020年成功做了400多次穿刺引流，穿刺成功率高，并發(fā)癥少。根據(jù)梗阻的部位分為肝外膽管梗阻和肝內(nèi)膽管阻塞。肝外膽管阻塞，如膽總管結(jié)石、膽道蛔蟲病、術(shù)后膽道狹窄、膽管癌及先天性膽道閉鎖等；肝外膽管受壓，如胰頭癌、肝胰壺腹癌、膽總管癌、肝癌以及肝門部或膽總管周圍腫大淋巴結(jié)（癌腫轉(zhuǎn)移）壓迫等。肝內(nèi)膽管阻塞又分為肝內(nèi)阻塞性膽汁淤滯與肝內(nèi)膽汁淤滯。前者常見于肝內(nèi)膽管泥沙樣結(jié)石、原發(fā)性硬化性膽管炎、癌栓（多為肝癌）、華支睪吸蟲病等；后者常見于毛細(xì)膽管性病毒性肝炎、藥物膽汁淤積癥等。膽管因多種原因發(fā)生梗阻后，梗阻上部的膽管內(nèi)則有大量膽汁淤積，膽管擴(kuò)張，壓力升高，膽汁通過破裂的小膽管和毛細(xì)膽管流入組織間隙和血竇，引起血內(nèi)膽紅素增多（膽汁酸鹽也進(jìn)入血液循環(huán)），產(chǎn)生黃疸。梗阻性黃疸除了眼睛黃、皮膚黃和尿黃之外，還常伴有皮膚瘙癢、大便顏色變淺（白色或白陶土樣）。化驗(yàn)指標(biāo)總膽紅素（TBIL）增高（＞34.2μmol/L），直接膽紅素（CB）明顯升高，直接膽紅素/總膽紅素>50%，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（GGT）、堿性磷酸酶（ALP）、血清總膽酸（TBA）增高。超聲、CT或磁共振檢查見肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，也有膽管不擴(kuò)張，則為小膽管或毛細(xì)膽管膽汁淤積。在治療方面，如果肝內(nèi)膽管明顯擴(kuò)張，可以穿刺引流治療，將膽汁引流出來則黃疸減退，同時(shí)中藥配合治療，增加膽紅素下降速度。如果肝內(nèi)膽管不擴(kuò)張，則西醫(yī)內(nèi)科藥物治療，同時(shí)配合中醫(yī)藥利膽退黃治療，以疏肝理氣、活血化瘀等為主。五、如何判斷黃疸嚴(yán)重程度及類型在肝功能化驗(yàn)報(bào)告單中，膽紅素分為總膽紅素、直接膽紅素、間接膽紅素三種，總膽紅素=直接膽紅素+間接膽紅素。當(dāng)患者出現(xiàn)黃疸時(shí)，如何根據(jù)肝功能報(bào)告單初步判斷黃疸的嚴(yán)重程度？主要看總膽紅素這項(xiàng)指標(biāo)。黃疸程度總膽紅素?cái)?shù)值隱形黃疸17.1～34.2μmol/L輕度34.2～171μmol/L中度171～342μmol/L重度＞342μmol/L這種判斷方式只能作為初步判斷，具體還要結(jié)合病因、黃疸類型、轉(zhuǎn)氨酶和其他組織器官等情況綜合判斷疾病嚴(yán)重程度。根據(jù)肝功能報(bào)告單可以初步判斷黃疸的類型。類型膽紅素升高直接膽紅素與總膽紅素的比值溶血性黃疸間接膽紅素升高為主直接膽紅素/總膽紅素＜0.2梗阻性黃疸直接膽紅素升高為主直接膽紅素/總膽紅素＞0.5肝細(xì)胞黃疸直接膽紅素升高，間接膽紅素升高直接膽紅素/總膽紅素＞0.2，但＜0.5根據(jù)尿常規(guī)報(bào)告單也可以初步判斷黃疸的類型。尿膽紅素尿膽原提示陰性（-）陽性（+）溶血性黃疸陽性（+）陽性（+）肝細(xì)胞性黃疸陽性（+）陰性（-）梗阻性黃疸以上判斷只是初步判斷，病人家屬需要和專業(yè)醫(yī)師一起進(jìn)行準(zhǔn)確判斷，實(shí)施針對性治療。（吳孝雄，上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬第七人民醫(yī)院，腫瘤二科副主任醫(yī)師，碩士生導(dǎo)師。畢業(yè)于北京中醫(yī)藥大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合七年制本碩連讀專業(yè)，師從腫瘤專家朱世杰教授，獲醫(yī)學(xué)碩士學(xué)位。擅長肺癌、肝膽癌、胃腸癌等常見腫瘤微創(chuàng)介入、放化療、靶向治療、免疫治療及中醫(yī)藥治療；癌性胸腹水、梗阻性黃疸的穿刺治療。好大夫網(wǎng)上診室https://wuxxdf.haodf.com）2021年09月20日
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楚瑞閣主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 腫瘤科 第一關(guān)，黃疸是真是假？如果大量吃胡蘿卜，南瓜，黃心紅薯，有可能出現(xiàn)胡蘿卜素染黃手掌皮膚的假黃疸！確認(rèn)了黃疸存在，我們需要進(jìn)入第二關(guān)，查肝功能，了解血總膽紅素和直接、間接膽紅素的比值，間接膽紅素為主，考慮溶血疾病，雙相增高，考慮肝臟疾病，直接膽紅素增高，考慮梗阻性黃疸。第三關(guān)，根據(jù)第二步的結(jié)果判斷，再選擇相應(yīng)的血液病篩查，肝臟病篩查或者彩超，CT，磁共振檢查，如果發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，考慮外科疾病或者內(nèi)鏡治療，如果沒有擴(kuò)張，需要按照肝損傷的九大原因去逐條排查。2021年08月19日538
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李林強(qiáng)主任醫(yī)師 哈醫(yī)大一院 肝臟微創(chuàng)外科 所謂黃疸呢，是由于血液當(dāng)中的膽紅素異常的升高，而導(dǎo)致皮膚和鞏膜黃染的一種臨床癥狀。 那么什么是梗阻性黃疸，我們?nèi)绾稳ゴ_定它呢？那么首先我們要了解一下膽汁的這種形成和這種代謝，那么膽汁是由肝臟分泌啊，臨時(shí)儲(chǔ)存在膽囊里，那么經(jīng)過啊。 膽道啊，肝總管，膽總管，排泄到十二指腸啊，當(dāng)中的這么一個(gè)途徑，在這個(gè)途徑當(dāng)中，任何部位發(fā)生這種病變，導(dǎo)致膽汁啊，淤積在肝臟里面。 都會(huì)出現(xiàn)不同程度的這種梗阻性黃疸的表現(xiàn)，那么在血液化驗(yàn)當(dāng)中呢，會(huì)出現(xiàn)肝功能里面膽紅素，總膽紅素。 啊，結(jié)合膽紅素，也就是直接膽紅素異常的升高，且結(jié)合膽紅素，或者直接膽紅素占總膽紅素的比例呢，會(huì)超過50%以上，那么影像學(xué)會(huì)發(fā)現(xiàn)。 不同程度的肝內(nèi)啊，肝外膽管的這種擴(kuò)張。 啊，它多是有兩種疾病造成，第一種疾病是良性疾病，也就是膽囊結(jié)石或者膽總管的結(jié)石。 第二種疾病呢，是惡性疾病，包括膽總管的這么一個(gè)惡性腫瘤，十二指腸乳頭的惡性腫瘤，以及胰頭的惡性腫瘤，那么我們臨床當(dāng)中如何去做一些前期的檢查去排除呢？啊，通常包括這幾方面，第一個(gè)就是肝膽皮腺的彩超，第二個(gè)呢，要做胰腺的增強(qiáng)CT，第三呢要做啊，磁共振水成像，也就叫M2021年06月20日937
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孫普增主任醫(yī)師 陽谷縣人民醫(yī)院 消化呼吸內(nèi)科 答案解析： B超診斷是肝膽結(jié)石診斷的首選方法（A）。CT能顯示出肝的位置、膽管擴(kuò)張及肝臟肥大、萎縮的變化，系統(tǒng)地觀察各個(gè)層面CT照片，可以了解結(jié)石在肝膽分布的情況（B）。腹部磁共振成像可檢查膽總管下段結(jié)石，是否伴有膽道梗阻（C）。放射性核素檢查可使肝臟顯像，肝內(nèi)的庫普弗氏細(xì)胞吞噬放射性膠體顆粒，肝實(shí)質(zhì)得到顯影，對于診斷肝臟是否病變有一定意義（選D）。X線照射主要與胸部疾病、骨與關(guān)節(jié)、消化道造影檢查等有關(guān)（E）。2020年12月04日1670
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竇艷玲主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 消化內(nèi)科 當(dāng)前，無論是體檢中，還是到醫(yī)院看病抽血化驗(yàn)時(shí)，常常遇到肝功能中單獨(dú)總膽紅素水平略為偏高的情況。膽紅素在人體內(nèi)主要來源于每天紅細(xì)胞衰老崩解代謝的產(chǎn)物，正常水平為1.7-17.1μmol/L，超出這個(gè)范圍即稱作膽紅素升高、或高膽紅素血癥、黃疸等名稱。多數(shù)健康體檢中發(fā)現(xiàn)的升高是輕度的升高，即總膽紅素水平在17.1微摩爾升至34.2微摩爾升之間，是我們的肉眼不能識別出來的黃疸，因而也稱隱性黃疸。體檢中發(fā)現(xiàn)的隱性黃膽，膽紅素的升高多為間接膽紅素升高，如果復(fù)查無進(jìn)一步升高，甚至有時(shí)自然下降到正常范圍，多數(shù)屬于體質(zhì)性的， 不需要進(jìn)一步檢查治療。相反，如果復(fù)查進(jìn)一步升高或者升高的數(shù)字超出隱性黃疸范圍，建議您到消化內(nèi)科看診，醫(yī)生會(huì)根據(jù)您的具體情況，可能給您做腹部超聲檢查，進(jìn)一步排查你的肝臟、膽管、胰腺有沒有出問題?？傊?dāng)您在健康體檢中發(fā)現(xiàn)輕度總膽紅素升高，水平在17.1微摩爾升至34.2微摩爾升之間，不必過度驚慌，很可能只是一種體質(zhì)性的，一旦由醫(yī)生確定為體質(zhì)性的，便無需過度檢查，也無需服藥治療。2020年11月18日3023
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楊玉龍主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 膽石病中心 黃疸需要做哪些檢查，楊玉龍同濟(jì)大學(xué)附屬東方醫(yī)院膽石病中心主任醫(yī)師黃疸的發(fā)生呢，我們通過化驗(yàn)來確定一般最常見的是化驗(yàn)進(jìn)行檢查，因?yàn)槲夷蛏S尿顏色黃了，或者親戚朋友看我臉黃眼睛黃了，說你黃疸了，那么我做化驗(yàn)檢查以后確定我是黃疸，而且是耿軍黃疸，那么下一步的檢查呢，要是那個(gè)黃疸呢，影像學(xué)可能也要查排除一下，那么出現(xiàn)這黃疸要做哪些檢查，重點(diǎn)說影像學(xué)檢查彩超排在第一啊，第二就是磁共振CT要做檢查CT檢查也只尤其針對膽胰匯合部他的腫瘤CT的增強(qiáng)，因?yàn)椴食瑢@個(gè)部位啊，檢查的靈敏性啊，特異性啊，診斷率要相對低一點(diǎn)磁共振呢，主要是對膽胰管的成像有有一定幫助CT檢查，對這個(gè)部位有沒有腫瘤。 尤其通過增強(qiáng)來判斷他是不是有一個(gè)腫瘤是很有幫助的，所以它這個(gè)梗種黃疸的這個(gè)檢查排一下啊，化驗(yàn)檢查排第一第二次彩超，第三次磁共振第四個(gè)習(xí)題幾乎這個(gè)思想缺一不可，那么還有再深入的檢查，就是ERP的整治1RCP技術(shù)的檢查黃膽最常進(jìn)行的是化驗(yàn)檢查，確診黃疸，第二是彩超檢查，排除梗阻性黃疸，第三是磁共振了解膽胰管情況，第四是CT增強(qiáng)CT對膽胰匯合部腫瘤的靈敏性特異性診斷率比較高，再深入的檢查是1RCT檢查。2020年11月02日884
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楊玉龍主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 膽石病中心 黃疸如何診斷？楊玉龍，同濟(jì)大學(xué)附屬東方醫(yī)院膽石病中心主任醫(yī)師，皮膚黃，眼睛黃，尿的顏色像醬油一樣，像像濃茶一樣，這種情況是一個(gè)黃疸，那么黃疸如何進(jìn)行診斷呢？診斷無外乎有抽血化驗(yàn)檢查，還有影像學(xué)檢查，那么我今天重點(diǎn)講一個(gè)梗阻性黃疸，梗阻性黃疸首先要查掉梗阻的部位，那么在出影像血之前呢，要抽血化驗(yàn)，抽血化驗(yàn)抽什么血？驗(yàn)肝功，看肝功，膽紅素，膽管酶譜的變化，一般是膽道梗阻引起的黃疸，一般是直接膽紅素占據(jù)總膽紅素的50%以上，確定這個(gè)黃疸是外合型黃疸，也是梗阻引起的黃疸，那么梗阻性黃疸明確了，那么下一步檢查就是我們影像學(xué)檢查啊，包括內(nèi)鏡檢查。 就是磁共振，最最常用的是磁共振MMRCB來確定，它對整個(gè)膽道一個(gè)水下來確定梗阻在哪個(gè)部位，那么再確定不了的話，我們可以利用12腸進(jìn)技術(shù)，同嘴口腔進(jìn)到十二指腸，看乳頭那塊有沒有病變，是不是那塊梗阻引起的，這個(gè)就是黃疸的一個(gè)診斷，生化檢測，還有儀器檢測，還有內(nèi)鏡檢測，黃疸表現(xiàn)為皮膚黃、眼睛黃以及濃茶樣尿，抽血化驗(yàn)檢查肝功、膽紅素、膽管酶譜，直接膽紅素占總膽紅素的50%以上，提示梗阻性黃疸，采用磁共振MRCP或者ERCP技術(shù)可以明確梗阻情況。2020年11月02日965
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卿德科副主任醫(yī)師 重慶市第七人民醫(yī)院 普胸外科 黃疸豈止是后天因病而產(chǎn)生，先天也有！5歲男娃從出生到今黃疸一直未退，其姐妹也有黃疸但1歲就退了。在排除了地中海貧血后，考慮先天性體質(zhì)性黃疸。 遺傳性高膽紅素血癥（hereditary hyperbilirubinemias）又稱家族性高膽紅素血癥，是由遺傳缺陷致肝細(xì)胞對膽紅素?cái)z取、轉(zhuǎn)運(yùn)、結(jié)合或排泌障礙而引起的一組疾病。膽紅素由生成部位通過血液循環(huán)至肝臟后，于肝細(xì)胞內(nèi)在膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的催化下，與葡萄糖醛酸結(jié)合，形成膽紅素-葡萄糖醛酸酯。后者稱為結(jié)合膽紅素，前者稱為非結(jié)合膽紅素。 根據(jù)膽紅素的性質(zhì)分為兩類：①非結(jié)合性高膽紅素血癥，包括Gilbert綜合征、Crigler-Najjar綜合征、Lucey-Driscoll綜合征和旁路性高膽紅素血癥；②結(jié)合型高膽紅素血癥，包括Dubin-Johnson綜合征、Rotor綜合征和良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥。 常見癥狀 Gilbert綜合征多無自覺癥狀，或乏力、肝區(qū)不適；Crigler-Najjar綜合征Ⅰ型出生后黃疸、Ⅱ型鞏膜和皮膚黃染 臨床表現(xiàn) 1.Gilbert綜合征 主要為青少年，多無自覺癥狀，系在體檢或患其他疾病時(shí)被發(fā)現(xiàn)患此病，或僅訴乏力、肝區(qū)不適。 2.Crigler-Najjar綜合征 Ⅰ型患者出生后1～4日即有顯著黃疸，并持續(xù)存在，短期內(nèi)出現(xiàn)角弓反張，肌肉痙攣和強(qiáng)直核黃疸表現(xiàn)，多在出生后15個(gè)月內(nèi)死亡；Ⅱ型可發(fā)生于嬰兒或成人期，以鞏膜和皮膚黃染為主要的表現(xiàn)，患者雖然長期黃疸，但無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，無皮膚瘙癢、肝脾大。 3.遺傳性結(jié)合性高膽紅素血癥 以青少年發(fā)病居多，可無自覺癥狀或表現(xiàn)為長期黃疽，黃疸呈持續(xù)性或間歇性，但較輕微，可因妊娠，勞累，手術(shù)、酗酒、感染而加深，大部分患者有右上腹不適或隱痛、乏力、惡心、嘔吐、食欲減退等癥狀，部分患者可有肝輕度大或輕微壓痛。 檢查 1.Gilbert綜合征 非結(jié)合膽紅素輕度增高，血清膽紅素一般為25.5～5l/μmol/L，其他肝功能試驗(yàn)正常。 2.Crigler-Najjar綜合征 Ⅰ型血清膽紅素明顯增高，可高達(dá)340～770μmol/L，90%為非結(jié)合肝紅素；Ⅱ型者血清非結(jié)合膽紅素在102～340μmol/L；Ⅰ型、Ⅱ型尿膽紅素陰性。 3.Dubin-Johnson綜合征 血清膽紅素多在35～85μmol/L，50%以上為結(jié)合膽紅素，尿內(nèi)膽紅素陽性，腹腔鏡檢查見肝臟呈黑色，光鏡下可見肝細(xì)胞內(nèi)有很多大小不等的棕色素顆粒。 4.Rotor綜合征 血清膽紅素濃度與Dubin-Johnson綜合征相同，但肝外觀不呈黑色，肝細(xì)胞五色素顆粒沉著，尿中糞卟啉總排泄量明顯增加。 診斷 根據(jù)病史，結(jié)合臨床表現(xiàn)及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，可協(xié)助診斷。 治療 1.Gilbert綜合征 本病預(yù)后良好，無需特殊處理。 2.Crigler-Najjar綜合征 Ⅰ型酶誘導(dǎo)劑治療無效，新生兒期可采用光照療法或血漿置換療法以減少核黃疸的發(fā)生，但光照療法到3～4歲后，由于皮膚增厚，色素增加和皮膚面積相對減少，療效大大降低，預(yù)后極差；Ⅱ型患者使用酶誘導(dǎo)劑后，可使膽紅素濃度降至85μmol/L以下。新生兒期亦可用光療防止核黃疸的發(fā)生。此型預(yù)后較Ⅰ型為好。 3.Lucey-Driscoll綜合征 治療主要為輸血、血漿置換和光療，可望取得好效果，如治療及時(shí)，預(yù)后良好。 4.Dubin-Johnson綜合征 預(yù)后良好，不影響健康和生活，無需特殊治療。但應(yīng)避免誤診為其他肝膽疾病而行手術(shù)治療。 5.Rotor綜合征 預(yù)后良好，對健康無損，故無需特殊治療。2020年08月18日3316
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