關(guān)節(jié)疼痛到底是什么原因造成的_老人關(guān)節(jié)疼痛到底是怎么回事關(guān)節(jié)痛是生活中經(jīng)常會遇到的普遍現(xiàn)象，而關(guān)節(jié)炎則成為了關(guān)節(jié)疼痛患者經(jīng)常掛在嘴邊的一個代名詞，但凡關(guān)節(jié)疼痛，就會自我診斷為關(guān)節(jié)炎。實際上，關(guān)節(jié)痛并不代表關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)炎是關(guān)節(jié)及周圍有炎癥，這種炎癥可以是細(xì)菌引起的有菌性炎癥(需要用抗生素)，也可以是非細(xì)菌感染的無菌性炎癥(需要用非甾體消炎藥)，同時伴有關(guān)節(jié)有腫脹、疼痛、功能障礙，它是一類疾病的統(tǒng)稱。不同的關(guān)節(jié)炎，發(fā)病機制不同，治療方案也大不一樣，只有弄清楚準(zhǔn)確的病因，才能得到正確有效，規(guī)范化的治療。門診常見關(guān)節(jié)炎類型有五種類型，為了便于老百姓自我判斷，我們將常見的關(guān)節(jié)炎種類做一個歸納，方便老百姓做一個簡單自我判斷，當(dāng)然要準(zhǔn)確的診斷，還是建議找關(guān)節(jié)骨科?？漆t(yī)師確診。1、退行性骨關(guān)節(jié)炎隨著年齡增加，各種原因引起的關(guān)節(jié)軟骨退化損傷、伴隨關(guān)節(jié)邊緣和軟骨下骨增生的一種退行性關(guān)節(jié)炎。多見于中老年人群，病程長達(dá)數(shù)十年，逐漸加重。最常見部位是膝關(guān)節(jié)，其次是髖關(guān)節(jié)。典型癥狀是早期關(guān)節(jié)輕微疼痛，僵硬不適感，有時伴有關(guān)節(jié)腫脹;逐漸出現(xiàn)坐位起身和邁步初期疼痛，行走數(shù)百米后癥狀逐漸緩解，如果步行距離過久或者上下樓時又出現(xiàn)疼痛。疾病晚期會出現(xiàn)關(guān)節(jié)變形(X型腿和O型腿改變)，下蹲起身困難，若遇劇烈活動或受寒可出現(xiàn)急性炎癥表現(xiàn)。退行性關(guān)節(jié)炎的治療方案早期通過控制體重、適當(dāng)運動、物理治療方案、扶拐杖或手杖行走、以及患者教育控制;輕度癥狀可以給予非甾體抗炎鎮(zhèn)痛藥(非抗生素)、關(guān)節(jié)腔注射潤滑劑或者類固醇激素、以及軟骨保護(hù)劑(氨糖)治療。中期關(guān)節(jié)炎可以考慮微創(chuàng)關(guān)節(jié)炎鏡、截骨矯形、軟骨修復(fù)手術(shù)。晚期關(guān)節(jié)炎通過關(guān)節(jié)置換手術(shù)，術(shù)后第二天即可恢復(fù)正常行走，短期內(nèi)可以恢復(fù)正常工作生活，大大提高患者的生活質(zhì)量。2、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是一種因自身免疫異常導(dǎo)致的慢性、以炎性滑膜炎為主的關(guān)節(jié)炎，好發(fā)于40-60歲左右的女性。常為雙側(cè)關(guān)節(jié)對稱發(fā)病，最初雙手指關(guān)節(jié)晨起僵硬，不靈活，雙手握拳無法合攏，同時伴有手指關(guān)節(jié)疼痛，部分患者還出現(xiàn)腕、肘、肩、膝中一個或數(shù)個關(guān)節(jié)腫脹不適，關(guān)節(jié)腔積液，關(guān)節(jié)畏風(fēng)寒。晚期類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎會出現(xiàn)手指關(guān)節(jié)變形，髖膝關(guān)節(jié)功能嚴(yán)重喪失，甚至關(guān)節(jié)融合。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎治療方案目前類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎尚無治愈方案，早期診斷治療，往往病情能夠得到良好控制。治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的藥物種類繁多，個體對不同藥物的敏感性和耐受程度不一樣，強調(diào)早期、個體化、聯(lián)合用藥治療方案，同時還需輔助功能鍛煉。由于病情處于動態(tài)變化中，不是一種方案制定后終身不變，建議選準(zhǔn)一個醫(yī)生治療，定期復(fù)查監(jiān)測，動態(tài)調(diào)整治療方案，切忌隨意停藥，也千萬別將治療寄托于某些祖?zhèn)髦兴?，這樣只會耽誤自己病情，最后關(guān)節(jié)畸形，只能通過手術(shù)矯形。3、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎是由于體內(nèi)尿酸過多沉積在關(guān)節(jié)及周圍組織中引起炎性反應(yīng)關(guān)節(jié)炎。多見于體型偏胖的中青年男性。無任何征兆下突然發(fā)作，最常見于第一腳趾部關(guān)節(jié)，突然間出現(xiàn)大腳趾、腳踝、膝關(guān)節(jié)或者下肢某個大關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、發(fā)熱，疼痛劇烈，多數(shù)患者不堪忍受。主要在夜間發(fā)作，患者會被突入其來的關(guān)節(jié)疼痛所驚醒，每次急性發(fā)作時間約1周，其后自然緩解，但是痛風(fēng)關(guān)節(jié)炎會反復(fù)發(fā)作，反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致發(fā)作關(guān)節(jié)增多，影響正常的活動。痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎治療方案首先要從飲食及生活方式控制，以低嘌呤食物為主、多飲水、堅持運動和控制體重。急性發(fā)作時，口服依托考昔片、秋水仙堿、關(guān)節(jié)腫脹嚴(yán)重可抽關(guān)節(jié)液并注射糖皮質(zhì)激素、關(guān)節(jié)制動，冷敷、疼痛緩解后方可活動。無癥狀期，可以選擇非布司他、別嘌呤醇、苯溴馬隆中一種降尿酸藥物，長期有效控制血尿酸水平，防止痛風(fēng)發(fā)作或溶解痛風(fēng)石。痛風(fēng)石沉積引起關(guān)節(jié)畸形，或者痛風(fēng)石破潰，可以手術(shù)切除。痛風(fēng)關(guān)節(jié)炎治療貴在堅持，切忌不要隨意停藥，不要好了傷疤忘了疼!4、感染性關(guān)節(jié)炎感染性關(guān)節(jié)炎是指細(xì)菌、病毒等微生物入侵關(guān)節(jié)腔導(dǎo)致的炎癥性關(guān)節(jié)疾病。多見于身體抵抗力較弱的兒童及老年人。發(fā)病前往往有外傷或手術(shù)史，或關(guān)節(jié)附近的軟組織感染病史。通常是單個的關(guān)節(jié)出現(xiàn)明顯紅、腫、熱、痛，關(guān)節(jié)囊膨脹，按壓局部有波動感，患肢跛行，常伴有全身體溫的升高，偶有兩個關(guān)節(jié)發(fā)病，極少有對稱關(guān)節(jié)受累。感染性關(guān)節(jié)炎治療感染性關(guān)節(jié)炎的重點是預(yù)防。如果已經(jīng)發(fā)生感染，盡可能做關(guān)節(jié)積液穿刺細(xì)菌培養(yǎng)與藥物敏感試驗，選擇最敏感的抗生素足量足療程(4-6周)全身使用。如果出現(xiàn)關(guān)節(jié)內(nèi)化膿性炎癥，應(yīng)該限制關(guān)節(jié)活動，盡早手術(shù)切開清創(chuàng)引流，避免造成永久性關(guān)節(jié)損害。在急性炎癥消退后，早期功能鍛煉，以防止關(guān)節(jié)內(nèi)粘連而發(fā)生關(guān)節(jié)強直。5、單純關(guān)節(jié)滑膜炎單純關(guān)節(jié)滑膜炎是指除外細(xì)菌感染、類風(fēng)濕、強直性脊柱炎、痛風(fēng)等常見疾病引起的關(guān)節(jié)滑膜炎。實際上醫(yī)學(xué)上沒有單純關(guān)節(jié)滑膜炎這樣一個說法，但是門診經(jīng)常遇到關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)積液患者，做了很多檢查也不符合常見引起滑膜炎的病因，而患者就是以關(guān)節(jié)滑膜炎為表現(xiàn)，這類患者門診十分常見。因此我將其定義為單純關(guān)節(jié)滑膜炎?？梢园l(fā)生在任何年齡階段，常見于膝關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)，其次是踝關(guān)節(jié)。年輕人通常會在陡然運動量過度或受風(fēng)寒，或在運動中關(guān)節(jié)受到損傷、扭轉(zhuǎn)而發(fā)生顯著腫脹、疼痛、活動困難、走路跛行、局部皮膚溫度高等癥狀。老人通常為慢性滑膜炎表現(xiàn)為主，關(guān)節(jié)疼痛，腫脹較輕微，上下樓梯較顯著，僵硬不靈活，走動時有咯吱咯吱彈響聲。小兒滑膜炎，通常在感冒后一段時期或者隨父母出去旅游，爬山后發(fā)病，患兒坐臥、運動、走路會髖或膝關(guān)節(jié)有疼痛感，會出現(xiàn)踮腳(一瘸一拐)現(xiàn)象。單純關(guān)節(jié)滑膜炎治療方案這類關(guān)節(jié)炎通常是無菌性炎癥引起，多于運動急性或慢性損傷相關(guān)，一般采取關(guān)節(jié)適當(dāng)制動，靜養(yǎng)休息，同時給與非甾體消炎藥，配合熱敷，電療等物理治療。通常不需要穿刺抽液，積液往往都能逐漸消退，最終獲得痊愈。在靜養(yǎng)休息期間，無負(fù)重關(guān)節(jié)功能鍛煉可以減輕關(guān)節(jié)制動造成的功能障礙和肌肉萎縮，保守治療無效的病例或診斷困難的特殊病例，可以考慮關(guān)節(jié)鏡檢查并做關(guān)節(jié)鏡下滑膜切除術(shù)。關(guān)節(jié)痛不等于關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)炎種類繁多，常見關(guān)節(jié)炎有以上五種情況，雖然都叫關(guān)節(jié)炎，但是不同關(guān)節(jié)炎的發(fā)病機理和病因各異，治療方案也大不相同，治療的周期也不盡相同，只有準(zhǔn)確判斷關(guān)節(jié)炎的類型，早期規(guī)范化治療，關(guān)節(jié)炎才能獲得良好的療效。

張女士今年56歲，2019年12月因為"左髖化膿性關(guān)節(jié)炎"到門診找我就醫(yī)，讀片發(fā)現(xiàn)張女士的左側(cè)股骨頭已經(jīng)發(fā)生溶解破壞（見圖1），細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果提示為“金黃色葡萄球菌”感染，對青霉素耐藥。鑒于張女士的股骨頭破壞嚴(yán)重，已經(jīng)沒有保頭的可能，于是進(jìn)行了左髖關(guān)節(jié)清創(chuàng)曠置術(shù)，術(shù)中切除殘存50%的股骨頭，予以抗生素骨水泥臨時填充(見圖2)。術(shù)后予以敏感抗生素繼續(xù)抗炎治療。三個月后，也就是2020年3月張女士回院復(fù)查，提示炎癥指標(biāo)已經(jīng)恢復(fù)正常，達(dá)到了實行人工髖關(guān)節(jié)置換的標(biāo)準(zhǔn)。手術(shù)非常順利，術(shù)后第二天即可下地行走，疼痛癥狀完全緩解，目前已經(jīng)康復(fù)出院(見圖3)。后記：化膿性關(guān)節(jié)炎是非常嚴(yán)重的關(guān)節(jié)感染性疾病，如果不及時治療將會對關(guān)節(jié)造成災(zāi)難性的破壞。本例患者左髖從開始感覺疼痛，到接收正規(guī)治療，耽誤了3個多月，導(dǎo)致股骨頭大部溶解破壞。另外這類患者進(jìn)行髖關(guān)節(jié)置換難度也較好，必須先進(jìn)行曠置，徹底治愈感染后才可以進(jìn)行關(guān)節(jié)置換，切忌不可以直接進(jìn)行髖關(guān)節(jié)置換。

孩子一直高熱不退，同時某個肢體不愿活動，這時家長需要注意化膿性關(guān)節(jié)炎的可能性！化膿性關(guān)節(jié)炎，是一種由化膿性細(xì)菌直接感染，并引起關(guān)節(jié)破壞及功能喪失的關(guān)節(jié)炎，又稱細(xì)菌性關(guān)節(jié)炎或敗血癥性關(guān)節(jié)炎。任何年齡均可發(fā)病，但因為兒童免疫力低下，多發(fā)生于兒童，甚至嬰幼兒，應(yīng)引起廣大家長高度重視。對于兒童來說，血源性感染較多，如麻疹、猩紅熱、肺炎等，均有可能引起化膿性關(guān)節(jié)炎。這往往導(dǎo)致化膿性關(guān)節(jié)炎很難被早期發(fā)現(xiàn)。為了能早期發(fā)現(xiàn)并治療化膿性關(guān)節(jié)炎，我們需要首先了解其臨床表現(xiàn)與癥狀：其主要癥狀為中毒表現(xiàn)，患兒寒戰(zhàn)高熱，全身癥狀嚴(yán)重，小兒可因高熱引起抽搐。發(fā)生化膿性關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)，局部可能有紅腫疼痛及明顯壓痛等急性炎癥表現(xiàn)，同時伴有活動減少甚至不愿活動。因此高熱不退的患兒，需檢查各個大關(guān)節(jié)，如髖關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)，以確定有無化膿性關(guān)節(jié)炎。如患兒有化膿性關(guān)節(jié)炎癥狀，首先應(yīng)立即于醫(yī)院就診，同時行各項相關(guān)檢查以確診。血液學(xué)檢查初步可行血常規(guī)、C-反應(yīng)蛋白檢查，如血象升高，C-反應(yīng)蛋白升高，則考慮患兒存在感染；關(guān)節(jié)超聲可確定關(guān)節(jié)內(nèi)是否有膿液，如關(guān)節(jié)超聲提示關(guān)節(jié)腔積液，透聲差，結(jié)合血象升高，則應(yīng)高度懷疑化膿性關(guān)節(jié)炎，立即住院行進(jìn)一步檢查。如關(guān)節(jié)穿刺抽出膿液，則可確診化膿性關(guān)節(jié)炎，需立即急診手術(shù)治療。化膿性關(guān)節(jié)炎可能引起多種不良后果，需早發(fā)現(xiàn)，早治療。關(guān)節(jié)內(nèi)膿液可導(dǎo)致患兒長期高熱不退，細(xì)菌入血會導(dǎo)致敗血癥，貧血，低蛋白，危及患兒生命；同時化膿性關(guān)節(jié)炎有極大可能引起骨髓炎，股骨頭壞死等難以治愈、具有不良后果的并發(fā)癥，導(dǎo)致患兒關(guān)節(jié)發(fā)育不良，四肢畸形，抱憾終身！望廣大患兒家長高度警惕這一疾病，不要避諱手術(shù)治療，如發(fā)現(xiàn)相關(guān)癥狀及時就醫(yī)。

（待修改）兒童可能在輕微的創(chuàng)傷后或沒有明顯誘因出現(xiàn)跛行。當(dāng)有明確的病史時，評估通常是一目了然的。診斷的挑戰(zhàn)是區(qū)分良性和自限性的疾病過程(如短暫性滑膜炎)、急性或威脅生命(如感染性關(guān)節(jié)炎或急性白血病)、慢性和致殘(如Perthes病)。在大多數(shù)情況下，原因是良性和自限性的。在這里，我們著重于診斷陷阱，并根據(jù)系列病例、驗室研究、觀察性研究和專家意見建立一個早期評估和處理兒童跛行的框架。什么構(gòu)成了兒童的跛行？跛行是一種異常的步態(tài)，通常由疼痛，肌無力或者畸形引起。這個詞最常被用來描述步態(tài)周期中“站立階段”的縮短，在這個階段，一個人的“急匆匆”從一條腿上掉下來，從而減輕疼痛。它更好被描述成一種減痛步態(tài)。父母經(jīng)常用“跛行”來描述任何異常步態(tài)。評估跛行的一個基本困難是，孩子們在7歲之前沒有成熟的、可再生的、有節(jié)奏的步態(tài)。所以討論醫(yī)生和父母必須引出兒童步態(tài)中特殊的改變。兒童跛行有多么普遍？很少有研究概述了兒童跛行的發(fā)病率。愛丁堡的一項基于醫(yī)院的研究發(fā)現(xiàn)，在6個月的時間里，243例非創(chuàng)傷性跛行病例，并提示每1000名0-14歲兒童每年發(fā)生3.6例。荷蘭一個全國性的團(tuán)體基礎(chǔ)研究表明每年每1000名非創(chuàng)傷性髖關(guān)節(jié)患兒的發(fā)病率為1.5例。真實的發(fā)病率可能因國家和地區(qū)而異。如何去評估跛行的兒童？病史：最重要的是考慮兒童的年齡。兒童易受各種疾病的傷害，這些疾病在童年時期的不同階段表現(xiàn)為跛行。（BOX1）傾聽孩子的敘述，觀察他們與父母的互動。記住，在有虐待的病例中，父母未必準(zhǔn)確反映了受傷的機制。兒童可能會將癥狀與先前的無關(guān)的傷害聯(lián)系在一起。舉個例子，患有Perthes病的兒童經(jīng)常描述他們的癥狀是由一次創(chuàng)傷引起的。像成人一樣，兒童可能表現(xiàn)出牽涉痛。引出跛行的本質(zhì)，并考慮到癥狀持續(xù)的時間和疼痛的存在。兒童在各種髖關(guān)節(jié)疾病中都有膝蓋疼痛。出生和發(fā)展歷史有助于識別疾病的危險因素，如髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良和腦癱，并評估全球運動發(fā)展（gaugeglobalmotordevelopment）。在系統(tǒng)評估中，系統(tǒng)性疾病，如短暫性滑膜炎（髖關(guān)節(jié)滑膜炎？）或白血病，可能會出現(xiàn)跛行的情況。檢查在實踐中，病史可能沒有幫助，臨床癥狀也很少，因此積極尋求病理的定向檢查是有用的。對所有等級和專業(yè)的醫(yī)生來說，兒童肌肉骨骼檢查是很困難的。“兒科步態(tài)、手臂、腿和脊柱”(pGALS)的檢查是對學(xué)齡兒童的肌肉骨骼篩查的快速執(zhí)行、可接受和驗證。BOX2展示了一個稍微修改的檢查版本，當(dāng)檢查一個跛行兒童時非常有用。Box3詳細(xì)介紹了一種“外觀、感覺、移動”的方法，使用我們所提出的問題來進(jìn)行評估相信對診斷有幫助。仔細(xì)檢查臀部是至關(guān)重要的，因為這個關(guān)節(jié)是無法解釋的跛行的常見來源。根據(jù)專家意見，限制內(nèi)旋轉(zhuǎn)是兒童髖關(guān)節(jié)病變最敏感的標(biāo)志，其次是缺乏外展。即使是在有經(jīng)驗的人，也很難評估兒童缺乏外展的情況，因為兒童經(jīng)常會傾斜骨盆，給人以臀部外展的錯誤印象。腹腔內(nèi)病理學(xué)和睪丸扭轉(zhuǎn)都可能表現(xiàn)為一種跛行，所以男孩檢查腹部，睪丸是重要的。導(dǎo)致跛行的潛在原因是什么？創(chuàng)傷是導(dǎo)致兒童跛行的最常見原因。孩子們的生長板比韌帶更容易受傷，而孩子身上的“扭傷”應(yīng)該引起人們對其（骺板損傷）的懷疑。兒童比成人更靈活，所以看似微不足道的力量會導(dǎo)致正常兒童的關(guān)節(jié)半脫位或脫臼。因此，兒童的影像學(xué)評估閾值很低，尤其是在診斷不確定的情況下。在一個由243名兒童組成的前瞻性系列中，他們向一個急癥室展示了急性無創(chuàng)傷的跛行，在超過60%的病例中，病理是由髖關(guān)節(jié)引起的。在這些病例中，最常見的是髖關(guān)節(jié)滑膜炎和irritablehip（？）。慢性肌肉扭傷或未報告創(chuàng)傷占了16%的診斷。在30%的病例中沒有做出診斷。其他的診斷為:疾病(2%)、骨髓炎(1.5%)、幼兒骨折(1%)、股骨骨骺(1%)。其余的疾病由更少的常見疾病構(gòu)成。應(yīng)該考慮哪些關(guān)鍵的診斷?學(xué)步小孩的骨折這是一種輕微的未移位的脛骨螺旋骨折，通常見于學(xué)齡前兒童。它是由突然的扭轉(zhuǎn)引起的，通常是在未目睹的摔倒之后。不清楚的歷史可能會促使臨床醫(yī)生考慮濫用。在兒童中，檢查可能很難，但臨床癥狀卻很少。在脛骨干上的局部壓痛可能引出，輕微的脛骨張力可以引發(fā)癥狀。在脛骨干上的局部壓痛可能出現(xiàn)，或者是在脛骨上溫和的張力，可能會引起癥狀。如果最初的射線顯示沒有骨折的證據(jù)，診斷可能會延遲。在一組37例病例中，最初的放射學(xué)家沒有出現(xiàn)5例骨折，但這一結(jié)果可能會因病例的不確定而有偏差。如果病史和臨床檢查建議排除骨折和其他鑒別診斷，孩子可以被固定和管理。在骨折部位顯示出愈傷組織的證據(jù)，可以通過后續(xù)的放射影像證實診斷結(jié)果。在沒有明確診斷的情況下，骨掃描可以識別病理。髖關(guān)節(jié)滑膜炎無創(chuàng)傷的跛行經(jīng)常是由于髖關(guān)節(jié)滑膜炎引起的。它普遍在4-8歲的男生中發(fā)病。它是自我限制和薄弱的證據(jù)支持它跟隨病毒性疾病的理論。明確的診斷是基于確認(rèn)的髖關(guān)節(jié)積液和排除其他潛在原因。提示了髖關(guān)節(jié)滑膜炎與Perthes疾病的發(fā)展之間的聯(lián)系，但仍有證據(jù)不足?；撔躁P(guān)節(jié)炎感染性關(guān)節(jié)炎是滑膜和關(guān)節(jié)間隙的感染。病原體因地理和時間而異。最近的一組102名澳大利亞病例發(fā)現(xiàn)金黃色葡萄球菌是最常見的生物，自從對這種生物進(jìn)行免疫接種以來，沒有出現(xiàn)流感嗜血桿菌病例。對于新生兒，B組鏈球菌也應(yīng)該考慮。感染通常是通過血液細(xì)菌傳播。有關(guān)節(jié)內(nèi)干骺端的關(guān)節(jié)(臀部、肩膀、踝關(guān)節(jié)和肘部)尤其脆弱。在18個月以下的兒童中，這種骺板不會阻止血液進(jìn)入骨骺，使關(guān)節(jié)更容易受到感染。如果不通過手術(shù)沖洗和靜脈注射抗生素來緊急治療，可能會發(fā)生關(guān)節(jié)破壞和生長阻滯(圖2)。Perthes病本病是股骨頭形成的特發(fā)性無血管性壞死。它通常在4-8歲的男孩身上出現(xiàn)。受影響的兒童通常比同齡人矮，并且有過度活躍的傾向。它通過骨盆正位片診斷。典型的影像學(xué)特征包括硬化、碎裂，并最終導(dǎo)致近端股骨上的附生。早期的疾病可能沒有影像學(xué)上的變化，而這種疾病最初可能被誤認(rèn)為是髖關(guān)節(jié)滑膜炎。癥狀通常在髖關(guān)節(jié)滑膜炎的兩周內(nèi)緩解，而在Perthes則持續(xù)。如果癥狀持續(xù)存在，锝骨掃描或磁共振成像可以幫助識別病理學(xué)，被認(rèn)為是在骨骼掃描或磁共振成像的信號變化上減少灌注的一個區(qū)域，這兩種測試被認(rèn)為具有相似的敏感性和特異性(98%的敏感性，95%特異性的骨骼掃描)，雖然沒有這些數(shù)據(jù)用于核磁共振造影。治療需要通過手術(shù)或非手術(shù)方式在髖臼內(nèi)“遏制”髖關(guān)節(jié)。預(yù)后取決于年齡、性別和骺的程度。發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良是一種替代了先天性髖關(guān)節(jié)脫位的術(shù)語。大多數(shù)病例都是通過常規(guī)的嬰兒臨床篩查和高風(fēng)險人群的選擇性超聲篩查來確定的。它主要影響女孩，當(dāng)陳述被推遲時，通常表現(xiàn)為一種軟弱無力的表現(xiàn)。在行走年齡的兒童中，診斷是基于骨盆的普通x線圖(圖4)。髖部的雙側(cè)發(fā)育異?？赡鼙葐蝹?cè)性疾病更難以檢測，因為其導(dǎo)致的外展、肢體縮短和步態(tài)的改變是對稱的，難以識別。股骨頭骨骺滑脫股骨頭骨骺滑脫，或稱為股骨上端骨骺移位，通常在10年內(nèi)影響兒童。股骨近端骺端相對于干骺端。這種情況在男孩和病人中比較常見，通常是超重。它與內(nèi)分泌異常，如甲狀腺功能減退和生長激素缺乏有關(guān)。膝關(guān)節(jié)疼痛是常見的，對106例股骨失血的回顧發(fā)現(xiàn)這是15%病例的主要特征。在髖部的內(nèi)部轉(zhuǎn)動中有疼痛或不適的青少年需要放射影像。必須迅速診斷出缺陷，以避免不良后果?；仡櫺苑治?02例和65例主要穩(wěn)定的股骨骨骺的病例，發(fā)現(xiàn)在診斷延遲的人群中有較大的畸形傾向。最近對五項研究的meta分析評估了在不穩(wěn)定的股骨頭骨骺滑脫的外科固定的迫切性(<24小時v>24小時)。雖然結(jié)果沒有統(tǒng)計學(xué)意義，但早期固定似乎改善了結(jié)果。如果滑移是細(xì)微的，骨盆前正位放射影像學(xué)可能是不顯著的。如果懷疑這種情況，并應(yīng)要求進(jìn)行側(cè)位投影(圖5)，許多放射學(xué)部門通常不會得到兒童臀部的側(cè)向投影。一種實際的方法用來管理非創(chuàng)傷性跛行關(guān)于如何管理童年的建議有很大的不同。骨科和急診醫(yī)學(xué)雜志通常建議立即進(jìn)行調(diào)查，但一般的醫(yī)生通常會采取更深思熟慮的方法，一項荷蘭社區(qū)的研究表明，他們經(jīng)常選擇密切跟蹤，而不是立即進(jìn)行調(diào)查。在新西蘭，對350名兒童醫(yī)院急診人員進(jìn)行了一項回顧性研究，他們接受了一種軟性或髖關(guān)節(jié)癥狀的射線檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，38%的兒童在報告中表現(xiàn)無發(fā)熱，而且能夠承受體重。所有患者均有髖關(guān)節(jié)滑膜炎。有另一種診斷的孩子患有骨髓炎，即使在進(jìn)行血液檢查時也無法檢測到。在這些評論和我們自己的經(jīng)驗的基礎(chǔ)上，我們提出了一個深思熟慮的方法。3歲一下兒童這些兒童易患化膿性關(guān)節(jié)炎和非意外傷害。髖關(guān)節(jié)滑膜炎是罕見的，所以這種診斷應(yīng)該非常謹(jǐn)慎，只有在排除了更嚴(yán)重的病理之后才能診斷。臨床癥狀可能比較少，而且孩子可能根本不移動肢體，這種被稱為假麻痹。大多數(shù)從業(yè)者缺乏評估這個年齡的孩子的經(jīng)驗，并建議緊急轉(zhuǎn)診。3-9歲的兒童在這個年齡段，髖關(guān)節(jié)滑膜炎很有可能發(fā)生。如果孩子身體好，沒發(fā)燒，有運動，但跛行，并且有48小時以下的癥狀，則可以進(jìn)行短暫的觀察。在接下來的48小時內(nèi)，休息好和聽取建議并跟進(jìn)。如果癥狀惡化，或發(fā)燒或全身疾病突然出現(xiàn)，請告訴父母去急診部。如果癥狀在后續(xù)診治中診斷為髖關(guān)節(jié)滑膜炎，不需要進(jìn)行任何調(diào)查。兒童應(yīng)在一周后復(fù)查，以確定癥狀的完全解決。如果癥狀惡化或不能解決開始調(diào)查。9歲以上兒童在這一組中，股骨頭骨骺滑脫是一個要考慮因素。病人需要緊急調(diào)查(第4盒)，包括髖關(guān)節(jié)的前正位和側(cè)面的影像學(xué)。一名8歲的兒童患有嚴(yán)重的股骨頭骨骺滑脫（肥胖、內(nèi)分泌疾病、放射治療史)的危險因素，也需要緊急調(diào)查。檢查調(diào)查依賴于被懷疑的診斷，但應(yīng)包括全血細(xì)胞計數(shù)、紅細(xì)胞沉降率、C反應(yīng)蛋白，以及如果有限制髖部運動或膝關(guān)節(jié)疼痛的情況，還包括疼痛部位和骨盆的放射片。超聲能識別髖關(guān)節(jié)積液，有助于定位病理學(xué)，但不能識別潛在的病理。一項前瞻性的基于醫(yī)院的研究發(fā)現(xiàn)，髖部常規(guī)超聲的敏感性較低(57%)和特異性(59%)，用于在兒童中診斷患有這種疾病的跛行。然而，一個消極的結(jié)果是有用的，因為它促使進(jìn)一步的調(diào)查。在缺乏工作診斷的情況下，或者當(dāng)癥狀持續(xù)的時候，進(jìn)一步的調(diào)查包括技術(shù)上標(biāo)記的骨掃描和磁共振成像。這些測試可能會發(fā)現(xiàn)一些意想不到的診斷，如椎間盤椎間盤炎、蹣跚學(xué)步的兒童骨折，或者是Perthes疾病?？紤]額外的血液測試，如肌酸激酶(肌肉萎縮癥)、免疫原標(biāo)記(風(fēng)濕病)和高風(fēng)險人群的鐮狀細(xì)胞篩查。髖關(guān)節(jié)滑膜炎和化膿性關(guān)節(jié)炎如何區(qū)分?對于一個患有“急躁的臀部”的孩子來說，這是最困難的問題之一。最終，“金標(biāo)準(zhǔn)”是將生物的存在或缺失，吸引到關(guān)節(jié)上。然而，這是侵入性的，會產(chǎn)生很大比例的負(fù)面結(jié)果。因此，臨床和生物化學(xué)標(biāo)記可以在這個過程中發(fā)揮作用。1999年，回顧性分析了168名患有髖關(guān)節(jié)積液的兒童，他們發(fā)現(xiàn)了4個因素，這些因素有助于區(qū)分化膿性關(guān)節(jié)炎和髖關(guān)節(jié)滑膜炎。當(dāng)所有四個變量均為陽性時，膿毒性關(guān)節(jié)炎的概率為99.6%。這一算法(Kocher算法)已經(jīng)被證實了，盡管外部驗證沒有支持陽性預(yù)測值的強度，這表明只有59%的化膿性關(guān)節(jié)炎的概率為所有四個變量。雖然Kocher算法的準(zhǔn)確性備受爭議，但它是目前可用的最實用的工具(box5)。如果醫(yī)生對這些疾病的臨床分化有任何擔(dān)憂，緊急轉(zhuǎn)診到二級護(hù)理將會使血液樣本被收集，從而促進(jìn)這一過程。BOX1:非創(chuàng)傷性跛行的主要鑒別診斷0-3歲1.化膿性關(guān)節(jié)炎或骨髓炎2.髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良3.骨折或軟組織損傷（蹣跚學(xué)步的骨折或者非意外受傷）3-10歲1.髖關(guān)節(jié)滑膜炎或者irritablehip？？2.化膿性關(guān)節(jié)炎或骨髓炎3.Perthes病4.骨折或軟組織損傷（應(yīng)力性骨折）10-15歲1.股骨上端骨骺滑脫2.化膿性關(guān)節(jié)炎或骨髓炎3..Perthes病4.骨折或軟組織損傷（應(yīng)力性骨折）其他診斷血液病，如鐮狀細(xì)胞貧血感染性疾病，如膿性肌炎或炎代謝疾病，如佝僂病腫瘤性疾病，如急性淋巴細(xì)胞性疾病、白血病神經(jīng)肌肉疾病，如腦癱或肌肉萎縮癥主要解剖異常，如肢體長度不平等風(fēng)濕性疾病，如青少年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎BOX2改良兒科“步態(tài)、手臂、腿部、脊柱”檢查跛行兒童篩選的問題“你的關(guān)節(jié)、肌肉或者后背有疼痛或僵硬嗎?”步態(tài)/全身記錄孩子的溫度觀察孩子走路。叫孩子用腳尖和腳跟走路手臂不能直接適用腿感覺膝蓋滲出要求孩子:“彎曲，然后伸直你的膝蓋”和感覺有無捻發(fā)音應(yīng)用被動屈曲與內(nèi)部的旋轉(zhuǎn)臀部(90°)脊柱從后面觀察脊柱問孩子:“你能彎曲并觸摸你的腳趾嗎?”觀察脊柱從側(cè)面和后面的曲線BOX3一種骨科“看，感覺，移動”的方法對于孩子跛行看：孩子不健康，發(fā)燒，還是心動過速?孩子能站嗎?脊椎直嗎?是否有脊椎異常性的證據(jù)(毛發(fā)或骶凹陷）?骨盆水平嗎?兩條腿的長度相等嗎?關(guān)節(jié)是腫脹的還是彎曲的?肌肉看起來是營養(yǎng)過度還是肥厚?感覺病人能鎖定疼痛嗎?焦點是溫柔?(有系統(tǒng)地觸診脊椎、骨盆、下肢，也許還有腹部和睪丸)關(guān)節(jié)的熱量增加了嗎?移動孩子能走嗎?是否有任何證據(jù)顯示步態(tài)異常，如安塔林或特倫德爾伯格步態(tài)(當(dāng)站在異常的一側(cè)時，骨盆向下傾斜)?是否每個關(guān)節(jié)都能完全不疼地移動?特別注意臀部。臀部運動正常嗎?他們是否在內(nèi)部進(jìn)行對稱和無疼痛的旋轉(zhuǎn)(疼痛或限制內(nèi)旋轉(zhuǎn)是髖關(guān)節(jié)病變的一個敏感信號)?BOX5Kocher區(qū)分化膿性關(guān)節(jié)炎和髖關(guān)節(jié)滑膜炎的標(biāo)準(zhǔn)預(yù)測化膿性關(guān)節(jié)炎的因素：發(fā)燒>38.5°C不能承受重量在第一個小時，紅細(xì)胞沉降率>40毫米血清白細(xì)胞計數(shù)>12×109/l化膿性關(guān)節(jié)炎的概率沒有任何因素:<0.2%1個因素:3%2個因素:40%3個因素:93.1%4個因素:99.6%本文系譚為醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

化膿性關(guān)節(jié)炎(suppurative arthritis)為關(guān)節(jié)內(nèi)化膿性感染。多見于兒童，以膝和髖關(guān)節(jié)多發(fā)，其次為肘，肩及踝關(guān)節(jié)，其他關(guān)節(jié)少見。成年人創(chuàng)傷后感染多見。 病因:常因呼吸道感染如急性扁桃體腺炎，以及皮膚癤腫，毛囊炎或體內(nèi)潛在病灶的細(xì)菌進(jìn)入血流，停留在關(guān)節(jié)滑膜上引起急性血源性感染。最常見的致病菌為金黃色葡萄球菌，約占85%。 表現(xiàn):起病急，體溫可達(dá)39度至40度，全身中毒癥狀嚴(yán)重，甚至出現(xiàn)中毒性休克和多處感染灶等。受感染的關(guān)節(jié)疼痛劇烈，呈半屈位，怕活動，局部明顯腫脹，壓痛，皮溫升高。 檢查: 1.血沉與C反應(yīng)蛋白及白細(xì)胞計數(shù)升高，但無特異性。全身中毒癥狀嚴(yán)重時，70%以上的病人血培養(yǎng)陽性。 2.關(guān)節(jié)腔穿刺檢查:早期為漿液性液體，有大量白細(xì)胞，關(guān)節(jié)液往往呈絮狀，白細(xì)胞計數(shù)和中性粒細(xì)胞升高，后期關(guān)節(jié)液為膿性，且粘稠，鏡檢有大量膿細(xì)胞。 3.影像學(xué)檢查:CT及MRI和放射性核素掃描可鑒別關(guān)節(jié)周圍軟組織炎癥及骨髓炎。早期X線平片可顯示關(guān)節(jié)腫脹，積液及關(guān)節(jié)間隙增寬。后期可見關(guān)節(jié)軟骨破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄。 治療:早期治療是治愈感染，保全生命和關(guān)節(jié)功能的關(guān)鍵。 1.全身支持療法:降溫，維持水電解質(zhì)平穩(wěn)，少量多次輸血，增強免疫力，進(jìn)食高蛋白，富含維生素食物。 2.根據(jù)藥敏試驗選擇敏感抗生素抗炎治療。 3.局部治療:重復(fù)關(guān)節(jié)穿刺減壓，關(guān)節(jié)灌洗，關(guān)節(jié)鏡下手術(shù)，關(guān)節(jié)切開及患肢制動，后期關(guān)節(jié)畸形可行矯形手術(shù)。 本文系汪智文醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

自身炎癥性疾?。╝utoinflammatorydiseases，AIDs）是最近十年被逐漸認(rèn)識的一組少見的遺傳性周期性疾病。以往又被稱為“遺傳性周期性發(fā)熱”、“自身炎癥發(fā)熱綜合征”等等。其實作為自身炎癥性疾病大家庭中的一員，家族性地中海熱（FMF）最早在20世紀(jì)初就已經(jīng)見諸報道，但真正發(fā)現(xiàn)其致病基因——地中海熱基因MEFV(MEditerraneanFeVer)，卻經(jīng)歷了大約1個世紀(jì)的時間，直至1997年才開始陸續(xù)報道。對于家族性地中海熱這一古老疾病的全新認(rèn)識，由此拉開了自身炎癥性疾病的大幕。自身炎癥性疾病由于基因突變使其編碼蛋白發(fā)生改變，導(dǎo)致固有免疫失調(diào)而引起全身性炎癥。由于其遺傳性特點，大多數(shù)發(fā)病較早，從出生后數(shù)小時到十多歲青少年期均可發(fā)病，少數(shù)患者成年后發(fā)病。所以，兒科醫(yī)生能夠更多接觸到這類患者。但是，由于部分患者可以成年后發(fā)病，或者幼年時期的病情一直持續(xù)到成年后，所以，非兒科醫(yī)生也同樣會面臨這類患者的診治難題。自身炎癥性疾病臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性全身性炎癥，絕大多數(shù)患者表現(xiàn)為突發(fā)周期性發(fā)熱，皮疹、漿膜炎、淋巴結(jié)腫大和關(guān)節(jié)炎等，并伴急性期反應(yīng)物升高，如血沉、C反應(yīng)蛋白等。而在無癥狀的發(fā)作間期，患者健康和生長發(fā)育如同正常人，急性期反應(yīng)物也完全正常。由于其癥狀涉及多系統(tǒng)，多種表現(xiàn)并不特異，患者常常因為不明原因發(fā)熱、皮疹或者關(guān)節(jié)炎等癥狀往返于各個科室，如感染科、皮膚科、免疫科、血液科等等。更由于本病的診斷手段缺乏，臨床醫(yī)生認(rèn)識不足，許多患者長期誤診或者漏診。自身炎癥性疾病包含了一大組疾病，其中許多疾病是少見病或者罕見病，疾病名稱并非大家耳熟能詳，甚至非常拗口，所以經(jīng)常采用一些英文首字母縮寫，以簡化稱呼。自身炎癥性疾病既包括單基因遺傳病（簡單來說就是其發(fā)病有家族史、有遺傳性），也包括多基因疾病（簡單來說就是其發(fā)病并不是與某一種特定基因相關(guān)，而是受多個基因、多種外界因素影響）。但是自身炎癥性疾病中絕大多數(shù)是單基因遺傳病。自身炎癥性疾病中的單基因遺傳病包括幾組疾?。?、周期性發(fā)熱：主要包括三種：⑴家族性地中海熱（FamilialMediterraneanfever，F(xiàn)MF）：常染色體隱性遺傳，與MEFV基因突變有關(guān)，不僅地中海裔，美、德、日、中亞均有報道該病，最近幾年在漢族人中也有報道。大多數(shù)幼年發(fā)病，但是有20%左右可＞20歲發(fā)病。最大的特點為發(fā)熱和炎癥反應(yīng)持續(xù)時間短，一般＜3天，復(fù)發(fā)周期無規(guī)律?？砂榘l(fā)急性漿膜炎（腹膜炎90%，單側(cè)胸膜炎40%，心包炎，陰囊炎），大關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎（70%），皮膚改變（下肢丹毒樣紅斑40%，病理以彌漫性、以中性粒細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤）。腎臟淀粉樣變是最主要的死因。FMF診斷的主要標(biāo)準(zhǔn)包括：反復(fù)發(fā)作發(fā)熱伴漿膜炎，排除其他因素所致AA型淀粉樣變，秋水仙堿治療有效；次要標(biāo)準(zhǔn)包括：反復(fù)發(fā)作發(fā)熱，丹毒樣紅斑，一級親屬確診FMF。確診需≥1個主要標(biāo)準(zhǔn)＋2個次要標(biāo)準(zhǔn)。經(jīng)典的FMF既符合臨床表現(xiàn)，同時有MEFV純合子突變。但是，后來有研究報道若臨床表現(xiàn)符合，MEFV為雜合子突變可臨床診斷為FMF。另外，目前也有生物制劑治療FMF有效的報道。⑵甲羥戊酸激酶缺乏癥（mevalonate-kinasedeficiency，MKD），曾又被稱為高IgD綜合征（HIDS）：為MVK基因突變，常見于北歐、地中海盆地、亞洲地區(qū)，幼年發(fā)病，突發(fā)發(fā)熱常持續(xù)4-6天，90%有頸部淋巴結(jié)腫大，80%有掌跖紅斑，70%有嚴(yán)重腹痛伴嘔吐腹瀉，大多數(shù)有關(guān)節(jié)痛/非對稱性寡關(guān)節(jié)炎，口腔淺表潰瘍可見。血清IgD升高為輔助診斷指標(biāo)，不是必須的。甲羥戊酸激酶活性下降、MVK基因檢測對該病的診斷至關(guān)重要。激素對該病療效好，部分需持續(xù)用藥，秋水仙堿無效，TNFα或IL-1受體阻滯劑可能有效。⑶腫瘤壞死因子受體相關(guān)周期性綜合征（tumour necrosisfactorreceptor-associatedperiodicsyndrome，TRAPS）：突變基因為TNFRSF1A基因，在北歐、美國黑人、日本及地中海裔人中均有報道。嬰兒至成人各階段均可發(fā)病。發(fā)熱持續(xù)1-3周，間隔數(shù)周或數(shù)月。皮疹為蕁麻疹樣，斑疹，丘疹，特征性腫脹，腫痛，游走性紅斑等?？捎屑俜涓C組織炎，常伴肌痛，眶周水腫，結(jié)膜炎，漿膜炎，陰囊疼痛、關(guān)節(jié)炎。發(fā)作間期急相反應(yīng)物不能完全恢復(fù)正常，心臟淀粉樣變?yōu)?5%-25%。治療方面秋水仙堿無效，激素有效,TNF-α阻滯劑有效，IL-1拮抗劑有效，IL-6及拮抗劑可能有效。2、cryopyrin相關(guān)周期性綜合征（cryopyrin-associated periodicsyndromes，CAPS）：又稱為冷炎素相關(guān)周期性綜合征，為NLRP3基因突變，多于嬰幼兒期發(fā)病，成人臨床表現(xiàn)不典型，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)熱、蕁麻疹和中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥，抗IL-1治療有效。根據(jù)臨床表現(xiàn)由輕到重，又可分為3種疾?。孩偶易逍岳渥陨硌装Y綜合征（familialcoldautoinflammatory syndrome，F(xiàn)CAS）；⑵Muckle-Wells綜合征（Muckle-Wellssyndrome，MWS）；⑶慢性嬰兒神經(jīng)皮膚關(guān)節(jié)綜合征（chronic infantile neurological cutaneousandarticularsyndrome，CINCA）。FCAS與寒冷暴露相關(guān)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛、結(jié)膜炎、＜24小時發(fā)熱、蕁麻疹、滿頭大汗、睡意、頭痛、異常口渴和惡心等，病情較輕，避免寒冷刺激?？墒共∏樽匀痪徑?。建議搬家到溫暖地方即可。MWS與冷暴露關(guān)系不密切，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的蕁麻疹和發(fā)熱，頭痛（無菌性腦膜炎），感音神經(jīng)性聾，多關(guān)節(jié)炎。發(fā)熱間期急相反應(yīng)物仍可持續(xù)輕度升高，可有淀粉樣變。最嚴(yán)重的是CINA，出生后即可發(fā)病，持續(xù)終生，有發(fā)熱、蕁麻疹樣皮疹，慢性多關(guān)節(jié)炎，可致骨侵蝕，最嚴(yán)重的表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及，表現(xiàn)為慢性無菌性腦膜炎、顱壓升高、腦萎縮、腦室擴張、感音神經(jīng)性聾、慢性視乳頭水腫伴視神經(jīng)萎縮和視力下降、智力發(fā)育遲滯，癲癇。典型面容為前額突出、鞍鼻和面中部發(fā)育不良。骨可受累，表現(xiàn)為骨過度生長，常見于膝和手足遠(yuǎn)端。急相反應(yīng)物持續(xù)升高，慢性貧血。3、肉芽腫性疾病：主要指Blau綜合征，發(fā)病早，為NOD2/CARD15基因突變，臨床表現(xiàn)為三聯(lián)征：關(guān)節(jié)炎、皮炎和葡萄膜炎（非干酪樣壞死性肉芽腫炎癥），類似結(jié)節(jié)病。對稱性多關(guān)節(jié)炎呈沼澤樣外觀。典型皮疹為棕褐色鱗片狀魚鱗病皮疹。激素和免疫抑制劑（甲氨蝶呤，環(huán)孢素）療效不一，抗TNF和抗IL-1有效。4、化膿性疾?。喊?種疾?。孩呕撔詿o菌性關(guān)節(jié)炎-壞疽性膿皮病-痤瘡（pyogenicsterilearthritis,yodermagangrenosumandacne，PAPA綜合征）：為PSTPIP1基因突變。關(guān)節(jié)表現(xiàn)為寡關(guān)節(jié)炎，顯著滑膜和軟骨破壞，皮膚表現(xiàn)為下肢周期性、反復(fù)發(fā)生、進(jìn)展性潰瘍性皮損，注射部位無菌性膿腫。大多對口服激素有效，抗TNF和抗IL-1有效。⑵Majeed綜合征：為LPIN2基因突變，臨床也表現(xiàn)為三聯(lián)征及多灶性骨髓炎、先天性紅細(xì)胞生成性貧血、炎性皮病，可以出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱和生長遲緩。非甾體抗炎藥部分有效，短期口服激素能迅速控制癥狀，秋水仙堿無效，有報道脾切對于控制血液系統(tǒng)表現(xiàn)有效。⑶白介素1受體拮抗劑缺乏癥（deficiency ofthe interleukin-1receptorantagonist，DIRA）。5.脂膜炎誘發(fā)脂營養(yǎng)不良相關(guān)疾病:這組疾病與蛋白酶體缺陷有關(guān)，又稱蛋白酶體相關(guān)自身炎癥綜合征。包括三種臨床綜合征：中條-西村綜合征（NNS），關(guān)節(jié)攣縮-肌肉萎縮-小細(xì)胞貧血-脂膜炎相關(guān)脂營養(yǎng)不良（JMP）及慢性非典型中性粒細(xì)胞皮病伴脂營養(yǎng)不良及高溫（CANDLE）。這三種臨床綜合征在臨床上有很多相似地方如凍瘡樣皮疹，結(jié)節(jié)樣紅斑，脂膜炎、長杵狀指、基底節(jié)區(qū)鈣化、癲癇、肌無力等。主要與PSMB8突變有關(guān)。6.伴血管病疾?、臕DA2缺陷癥一種自身炎癥特征的血管病，為編碼腺苷酸脫氫酶2（ADA2）的基因CECR1突變，導(dǎo)致該蛋白功能喪失。該蛋白為白細(xì)胞生長因子，是維持內(nèi)皮細(xì)胞穩(wěn)定的重要因素。EULAR共報道了9例病人，其臨床表現(xiàn)為網(wǎng)狀青斑、結(jié)節(jié)性多動脈炎樣改變、血液中IgM水平降低、卒中、腎小球硬化、淀粉樣病變等。關(guān)于治療，目前還沒有太多的辦法。⑵幼年起病的STING相關(guān)血管?。⊿AVI）該病去年第一例報道。為TMEM173基因突變，STING和I型IFN活化。組織病理血管可見中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤伴纖維沉積。臨床也表現(xiàn)為血管炎改變，也可出現(xiàn)肺間質(zhì)病變，可伴低滴度自身抗體。7.干擾素介導(dǎo)的自身炎癥性疾病包括蛋白媒體相關(guān)自身炎癥綜合征，嬰幼兒起病的STING相關(guān)血管病。Aicardi-Goutieres綜合征，ISG15缺陷病，脊柱軟骨發(fā)育不良伴免疫失調(diào)（SPENCDI）。這組疾病跟IL-1相關(guān)的疾病臨床表現(xiàn)有所不同，可有基底節(jié)區(qū)鈣化、脂膜炎、肌炎、血管病或血管炎表現(xiàn)。該組疾病使用生物制劑效果不理想，可嘗試使用JAK激酶抑制劑。目前，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為自身炎癥性疾病還包括一些多基因疾病，如成人Still?。ˋOSD）、全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（sJIA）、痛風(fēng)、白塞氏病、克羅恩病等。更多新的自身炎癥性疾病正在被逐漸認(rèn)識和命名，如：核苷酸寡聚化域2（NOD2）相關(guān)自身炎癥性疾?。∟OD2-associatedautoinflammatorydisease，NAID），NOD樣受體蛋白12（NLRP12）相關(guān)自身炎癥性疾病等。對于臨床表現(xiàn)符合某種自身炎癥疾病的患者，基因二代測序可確定其體細(xì)胞嵌合體；若精心打造診斷包，用于疑診患者快速而完整的診斷。但是測序會發(fā)現(xiàn)意義不明的各種各樣的突變，應(yīng)謹(jǐn)慎解讀所發(fā)現(xiàn)的突變。在通過基因檢測確診的單基因自身炎癥性疾病，其臨床表型不會大幅度地受到其他變異的修飾。

如果您有膝關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛，那么您可能是患上了膝關(guān)節(jié)化膿性關(guān)節(jié)炎（膝關(guān)節(jié)感染），那么我(備注：江蘇省徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院骨科膝關(guān)節(jié)運動損傷與疾病關(guān)節(jié)鏡專家 高緒仁）今天的演講將對您有所幫助。第一問:什么是膝關(guān)節(jié)化膿性關(guān)節(jié)炎(膝關(guān)節(jié)感染)?第一答:膝關(guān)節(jié)化膿性關(guān)節(jié)炎也被稱為膝關(guān)節(jié)感染性關(guān)節(jié)炎、細(xì)菌感染性膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)炎、膝關(guān)節(jié)感染。這種疾病是由于膝關(guān)節(jié)被感染，從而引起的膝關(guān)節(jié)炎癥。最常見的情況是，身體的某一個膝關(guān)節(jié)被感染。但是如果感染迅速擴散，也可引起多個關(guān)節(jié)感染。第二問:什么導(dǎo)致了膝關(guān)節(jié)化膿性關(guān)節(jié)炎的發(fā)生呢？第二答:膝關(guān)節(jié)化膿性關(guān)節(jié)炎可以是由于身體其他部位感染擴散而來。也可能是由于受傷導(dǎo)致的開放性傷口引起感染。手術(shù)切口也可能引起化膿性關(guān)節(jié)炎，比如膝關(guān)節(jié)手術(shù)可以引起膝關(guān)節(jié)化膿性關(guān)節(jié)炎。對于成人和小孩而言，能引起膝關(guān)節(jié)急性化膿性關(guān)節(jié)炎的常見細(xì)菌有：流感嗜血桿菌(Haemophilus influenza,Hi)、葡萄球菌（Staphylococcus）、鏈球菌(Streptococcus)等。這些細(xì)菌進(jìn)入血液、感染膝關(guān)節(jié)，導(dǎo)致膝關(guān)節(jié)炎癥和疼痛。其它感染，比如病毒、真菌引起的感染，也能夠?qū)е孪リP(guān)節(jié)關(guān)節(jié)炎。這些病毒包括：甲肝病毒、乙肝病毒、丙肝病毒、人類微小病毒B19、皰疹病毒、人類免疫缺陷病毒（艾滋病病毒）、人類T淋巴細(xì)胞白血病病毒Ⅰ型、腺病毒、柯薩奇病毒、腮腺炎病毒、埃博拉病毒等。能引起膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)炎的真菌包括:組織胞質(zhì)菌、球霉菌、芽生菌等。這些感染通常不很嚴(yán)重，很緩慢才能發(fā)展成膝關(guān)節(jié)化膿性關(guān)節(jié)炎。第三問：什么人容易患膝關(guān)節(jié)化膿性關(guān)節(jié)炎？第三答：年輕的孩子和老年人最容易患膝關(guān)節(jié)化膿性關(guān)節(jié)炎。具有開放性傷口的人也容易發(fā)生膝關(guān)節(jié)化膿性關(guān)節(jié)炎。另外，免疫功能低下的人，存在以下疾病的人：腫瘤、糖尿病、靜脈注射吸毒的人、類風(fēng)濕患者、免疫缺陷患者等都更容易發(fā)生膝關(guān)節(jié)化膿性關(guān)節(jié)炎。第四問：膝關(guān)節(jié)化膿性關(guān)節(jié)炎有哪些癥狀？第四答：膝關(guān)節(jié)化膿性關(guān)節(jié)炎的癥狀通常表現(xiàn)為迅速出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)劇烈疼痛、膝關(guān)節(jié)腫脹及發(fā)熱。膝關(guān)節(jié)化膿性關(guān)節(jié)炎的癥狀包括：寒戰(zhàn)；疲勞、全身性虛弱；發(fā)熱；感染的膝關(guān)節(jié)活動受限；感染的膝關(guān)節(jié)嚴(yán)重疼痛、膝關(guān)節(jié)腫脹（關(guān)節(jié)內(nèi)由于感染滲出液體增加）；膝關(guān)節(jié)周圍皮溫升高（感染導(dǎo)致膝關(guān)節(jié)血流加速，從而出現(xiàn)關(guān)節(jié)發(fā)紅、皮溫升高）。第五問：如何診斷患者的了膝關(guān)節(jié)化膿性關(guān)節(jié)炎？第五答：常用膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)穿刺來進(jìn)行膝關(guān)節(jié)化膿性關(guān)節(jié)炎的精確診斷。膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)穿刺術(shù)通過插一根針到膝關(guān)節(jié)里面，抽出膝關(guān)節(jié)液（滑膜液）。正常人的膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)液（滑膜液）是無菌的，是膝關(guān)節(jié)內(nèi)潤滑劑。進(jìn)行膝關(guān)節(jié)穿刺時，將注射器的針頭插入感染的膝關(guān)節(jié)腔。抽出部分關(guān)節(jié)液，送到實驗室進(jìn)行檢查。檢驗科比較感染的膝關(guān)節(jié)液里面的白細(xì)胞計數(shù)是不是高于正常膝關(guān)節(jié)液。檢驗科還觀察膝關(guān)節(jié)液里是否有細(xì)菌生長。這能夠幫助醫(yī)生明確是否存在膝關(guān)節(jié)感染、什么細(xì)菌引起的膝關(guān)節(jié)感染。膝關(guān)節(jié)普通X片，膝關(guān)節(jié)核磁共振，血液學(xué)檢查也能夠用于監(jiān)測炎癥。膝關(guān)節(jié)核磁共振檢查對判斷膝關(guān)節(jié)破壞非常敏感。血液學(xué)檢查對于探查、監(jiān)視炎癥有重要作用。第六問：如何治療膝關(guān)節(jié)化膿性關(guān)節(jié)炎？第六答：膝關(guān)節(jié)化膿性關(guān)節(jié)炎（膝關(guān)節(jié)感染）的治療包括：聯(lián)合使用強力抗生素、引流被感染的膝關(guān)節(jié)內(nèi)的關(guān)節(jié)液。使用抗生素能夠防止膝關(guān)節(jié)感染的擴散。發(fā)現(xiàn)膝關(guān)節(jié)化膿性感染后最好立刻住院，然后靜脈注射抗生素。出院后，要在很好的護(hù)理情況下，繼續(xù)對癥治療。剛開始，要用廣譜抗生素治療。如果具體的細(xì)菌能夠被診斷出來的話，可以用針對這種細(xì)菌的特異性抗生素。一般要使用抗生素治療4到6周才能完全清除感染源。第七問:要不要引流感染的膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)液？第七答:是的。對膝關(guān)節(jié)感染的引流是快速清除感染的關(guān)鍵辦法。抬高患肢、輔助膝關(guān)節(jié)支具、臥床休息都非常重要。傳統(tǒng)方法,切開膝關(guān)節(jié)進(jìn)行清理膝關(guān)節(jié)感染病灶并引流。手術(shù)后可以繼續(xù)膝關(guān)節(jié)沖洗。第八問：膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)鏡微創(chuàng)手術(shù)能否用于治療膝關(guān)節(jié)化膿性關(guān)節(jié)炎？第八答：江蘇省徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院骨科高緒仁醫(yī)師等采用目前國際上最前沿和微創(chuàng)的治療膝關(guān)節(jié)化膿性關(guān)節(jié)炎的辦法:使用膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)鏡清理關(guān)節(jié)內(nèi)的感染病灶并沖洗膝關(guān)節(jié)。該方法具有切口小、恢復(fù)快、效果好的特點，為國際相關(guān)領(lǐng)域?qū)＜液蛷V大患者所推崇。（轉(zhuǎn)載此文時請注明：本文轉(zhuǎn)自江蘇省徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院骨科運動損傷與疾病關(guān)節(jié)鏡專家高緒仁大夫的個人網(wǎng)站。 謝謝?。└呔w仁門診：周二上午、下午骨科運動損傷關(guān)節(jié)鏡?？崎T診周六上午、下午骨科運動損傷關(guān)節(jié)鏡?？崎T診本文系高緒仁醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 6歲患骨髓炎，后引發(fā)化膿性關(guān)節(jié)炎及病理性骨折，手術(shù)、中醫(yī)等治療康復(fù)后的20多年再未感到疼痛，左腿關(guān)節(jié)能也恢復(fù)到45度彎曲行走小跑自如不影響生活，近一兩年偶爾多走些路就會關(guān)節(jié)疼痛，里面酸困，平日坐久起身也會疼一下，走兩步就好，關(guān)節(jié)彎曲時會發(fā)出咔咔的聲音，后拍片醫(yī)生說關(guān)節(jié)間隙變窄，不知道該怎樣治療，今年才30歲，非常著急和痛苦！ 2004年及2008年關(guān)節(jié)疼過，輸液消炎后恢復(fù)正常 因為是小時候得過的病，父母帶著我走遍大江南北，之后上學(xué)工作的這么多年都跟正常人一樣，從未去過醫(yī)院復(fù)查，現(xiàn)在這兩年突然有這樣的疼痛，又不想讓父母再傷心，但自己也不知道到底該怎么治療去那兒檢查檢查什么，現(xiàn)在才剛剛30歲，感覺影響到了生活工作，去醫(yī)院大夫說的總是很恐怖，我想知道到底是什么原因，平時應(yīng)該注意些什么，能否通過一些物理治療恢復(fù)到以前而不是關(guān)節(jié)置換這么恐怖！無錫市第二人民醫(yī)院骨科楊玉生：你是化膿性關(guān)節(jié)炎后，關(guān)節(jié)間隙狹小，說明關(guān)節(jié)軟骨當(dāng)初破壞，現(xiàn)在這么多年過去，又產(chǎn)生了磨損，出現(xiàn)了“骨關(guān)節(jié)炎”的表現(xiàn)，因為年紀(jì)輕一般不考慮換人工關(guān)節(jié)可以理解，但你要恢復(fù)你的正常關(guān)節(jié)功能除了關(guān)節(jié)置換還真的沒有其它辦法，如果想讓出現(xiàn)的疼痛癥狀緩解，可以關(guān)節(jié)內(nèi)注射玻璃酸鈉，既潤滑關(guān)節(jié)，又可營養(yǎng)關(guān)節(jié)軟骨；另口服氨基葡萄糖片，也是營養(yǎng)關(guān)節(jié)軟骨，痛得厲害加服消炎鎮(zhèn)痛藥（如依托考昔、美洛昔康等）。還有一種情況就是你關(guān)節(jié)疼痛癥狀發(fā)作時有沒有局部紅腫熱痛、體溫升高、白細(xì)胞升高？如果有就不是無菌性的“骨關(guān)節(jié)炎”，而是細(xì)菌性炎癥，是細(xì)菌感染復(fù)發(fā)，治療要抗感染、用抗菌藥物?；颊撸褐x謝楊大夫百忙之中的回復(fù)，我走一段稍久的路后總會感覺關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)隱隱疼痛，用手按內(nèi)側(cè)縫隙也會痛，但是沒有紅腫發(fā)熱的現(xiàn)象。那么通過您說的方法可以止痛，平日一疼就可以用嗎？不知有沒有副作用？還有沒有其他有助于關(guān)節(jié)向好的方向恢復(fù)的慢性治療手法呢？中醫(yī)治療不知道有沒有效果？還有麻煩您對我平日的關(guān)節(jié)使用給些建議？我現(xiàn)在為了工作，有時候疼的時候走一步疼一步也忍著，因為疼痛在可以忍受的范圍內(nèi)，還沒有采取任何止痛措施。還有就是照這樣發(fā)展下去，最壞的可能是什么？該如何減輕、緩解或抑制它向更嚴(yán)重的方向發(fā)展；還有我將來的命運就只有關(guān)節(jié)置換嗎？無錫市第二人民醫(yī)院骨科楊玉生：原則是你疼得受不了就要吃一點消炎鎮(zhèn)痛藥，不痛得厲害就不處理，因為消炎鎮(zhèn)痛藥也有副作用，我給你推薦的藥已經(jīng)是副作用最輕的了?！瓣P(guān)節(jié)功能恢復(fù)好的手法”目前就我知道的沒有；中醫(yī)中藥治療有一些作用，可以試試；平時關(guān)節(jié)使用時能少站、少動，就盡量減少，因為用得越多磨損越嚴(yán)重；發(fā)展下去當(dāng)然是換人工關(guān)節(jié)，其實對你人工關(guān)節(jié)的心理排拆是多余的，現(xiàn)代科技發(fā)展了，人工關(guān)節(jié)的工藝也在不斷進(jìn)步，世界上報道：人工髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后使用已經(jīng)有超過60年的，試想想60年前的人工關(guān)節(jié)質(zhì)量與現(xiàn)在的能比嗎？關(guān)節(jié)內(nèi)注射玻璃酸鈉肯定能抑制向前發(fā)展。人工膝關(guān)節(jié)置換對于膝關(guān)節(jié)功能障礙者是非常好的治療措施，你不必對其恐懼，只有好的關(guān)節(jié)功能才能工作得好、生活得好，如果你的經(jīng)濟能力能承受可以考慮。祝你早日擺脫病魔！本文系楊玉生醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：小男孩6歲，兩月前膝關(guān)節(jié)腫，醫(yī)院查有液體，之后，抗生素，吃藥奈普生后小孩可能疼痛感減弱，繼續(xù)走路，等藥一停，發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)腫得厲害，不能下床，腫，痛，手模關(guān)節(jié)熱，去醫(yī)院查，B超，CT，醫(yī)生說軟組織腫，打抗生素十余天，沒有好轉(zhuǎn)，后住院，排查,檢測：核磁共振：有積液，滑膜壁增厚， DNA結(jié)核（陰型），穿刺液培養(yǎng)細(xì)菌兩次（無細(xì)菌培養(yǎng)出來），穿刺液膿球度（3+），風(fēng)濕類風(fēng)濕排除，免疫沒問題，關(guān)節(jié)鏡查滑膜壁雜物清理，但不多，術(shù)后慶大霉素引流2天，書后7天去除引流管，關(guān)節(jié)又出現(xiàn)腫，血沉90，CRP30，抗生素已連續(xù)打20天，沒有明顯效果。請問，是否可能是化膿性關(guān)節(jié)炎，或反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎。南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院骨科樓躍：膿球3+，肯定是化膿性感染。雙側(cè)膝關(guān)節(jié)化膿感染很少見，要考慮是否有其他原發(fā)疾病，在此基礎(chǔ)上合并感染。建議有效抗生素持續(xù)靜脈給藥3周，血沉、CRP連續(xù)陰性后再口服抗生素3周?；颊撸褐x謝您，他是右膝蓋單關(guān)節(jié)腫膿細(xì)胞穿刺液化驗(+++), 兩次穿刺都一樣，液體DNA結(jié)核陰性，手術(shù)前抗生素打20天左右，術(shù)后又有10天了，關(guān)節(jié)鏡清理沒有太多雜物，清理了滑膜上的一些血組織，沒什么肉芽組織?，F(xiàn)在，引流管已拔，關(guān)節(jié)里幾乎沒液體，但軟組織還很腫。我請教幾個問題：1. 膿細(xì)胞+++，但培養(yǎng)不到細(xì)菌（兩次），是否與之前打抗生素有關(guān)；2. 關(guān)節(jié)鏡術(shù)清理，后引流3天，慶大霉素，直到出來比進(jìn)去明顯少，之后一兩天關(guān)節(jié)又有腫，熱？體溫只是低燒37.~37.73.如何可以排除是否反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎也存在，因為我想，剛開始一個月不那么厲害，但小孩坐不住，一直走，騎車，直到停奈普生后才知道很嚴(yán)重了。4.是否抗生素用量不足？在問您一下，反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎不注意不保養(yǎng)得話會可能穿刺液膿細(xì)胞+++ ?南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院骨科樓躍：現(xiàn)在來看應(yīng)該是化膿性關(guān)節(jié)炎。用抗生素后培養(yǎng)往往陰性。反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)液應(yīng)清亮透明，膿球不可能有3+。如果關(guān)節(jié)表面紅、腫、熱、痛，表明仍有炎癥，治療二聯(lián)以上有效抗生素持續(xù)靜脈點滴，下肢皮膚牽引制動，再加上支持治療，一般2周后會有明顯效果。