治療前患者是23歲女性，因手臂麻木疼痛1周在外院骨科就診查頸椎核磁考慮脊髓空洞形成，不排除脊髓腫瘤?；颊邅砦议T診就診，閱片后發(fā)現(xiàn)，患者是一例典型的先天性顱頸畸形患者。患者寰椎和枕骨先天性融合，導(dǎo)致寰樞椎脫位、顱底凹陷，并進(jìn)一步引起脊髓空洞，產(chǎn)生手臂麻木疼痛的癥狀。從患者片子上看，脊髓空洞已經(jīng)非常難嚴(yán)重，如果任其發(fā)展，脊髓損害將日趨嚴(yán)重，可能逐步出現(xiàn)肢體麻木進(jìn)行性加重、肢體無力、肌肉萎縮、行走障礙、大小便障礙等神經(jīng)功能障礙。形成脊髓空洞的原因是顱底凹陷壓迫脊髓，導(dǎo)致枕骨大孔區(qū)腦脊液循環(huán)障礙。手術(shù)是首選和唯一有效的治療方法，即將顱底凹陷復(fù)位，解除脊髓壓迫，恢復(fù)枕骨大孔區(qū)腦脊液正常循環(huán)。治療后治療后50天術(shù)后一個半月，患者來院復(fù)查，肢體麻木完全消失，偶有枕部刺痛，考慮系切口刺激枕大神經(jīng)所致，對癥治療，隨著切口深部進(jìn)一步愈合，刺激癥狀將自行緩解。復(fù)查頸椎核磁，患者脊髓空洞明顯減小，術(shù)前在頸6水平空洞為8mm，本次復(fù)查空洞僅2mm。隨著時間，空洞將繼續(xù)減小直至消失。治療后7天患者行后入路寰樞椎撐開復(fù)位內(nèi)固定并枕頸融合，手術(shù)順利。術(shù)后一周左右，患者上肢麻木好轉(zhuǎn)，稍有枕頸部疼痛刺激癥狀?；颊呒顾杩斩葱g(shù)后無法短期消失，因而癥狀緩解也有一個恢復(fù)期。隨著脊髓空洞逐步減小，癥狀也將逐步改善。

治療前寰樞椎脫位造成高位頸脊髓損傷變性，寰椎和枕骨已經(jīng)融合，樞椎和頸3已經(jīng)融合，齒狀突不連，脫位復(fù)位后行枕頸融合手術(shù)治療后治療后7天采用導(dǎo)航設(shè)備置釘沒有損傷椎動脈，全程神經(jīng)監(jiān)護(hù)沒有發(fā)生術(shù)中脊髓再損傷，手術(shù)成功后脊髓功能需要慢慢復(fù)健，不是一朝一夕的事了。

治療前該患者為17歲女孩，坐三輪車于十幾米高山溝翻車致傷，傷后一天入院，入院時雙側(cè)鎖骨以下肢體淺感覺、運(yùn)動消失，痛覺存在，肌張力、生理反射存在，病理征二未引出。CT、MR提示樞椎齒狀突骨折、寰樞關(guān)節(jié)脫位、上位頸脊髓損傷。治療中檢查完成后急診行顱骨牽引，牽引后復(fù)查見寰樞椎基本復(fù)位，于2月9日全麻下行后路切開復(fù)位、環(huán)樞椎椎弓根螺釘固定、取髂骨環(huán)樞融合術(shù)。治療后治療后7天術(shù)后患者肢體感覺較前恢復(fù)，雙下肢肌張力稍高，肌力1~2級，右上肢肌力約1級。復(fù)查影像提示寰樞椎脫位已復(fù)位，內(nèi)固定螺釘位置良好。

沒有明顯環(huán)樞關(guān)節(jié)半脫位的環(huán)樞關(guān)節(jié)輕微移位，是環(huán)樞關(guān)節(jié)解剖位置的微細(xì)改變，在直接或間接、急性或慢性外力的作用下，導(dǎo)致環(huán)樞關(guān)節(jié)移位時，對關(guān)節(jié)周圍的肌肉、韌帶的牽拉力在其彈性限度之內(nèi)，沒有造成軟組織的撕裂傷，原發(fā)性軟組織損傷較輕，由于小關(guān)節(jié)移位而導(dǎo)致的病理改變，而出現(xiàn)一系列的繼發(fā)癥狀。癥狀：1局部癥狀：輕者僅感覺頸項(xiàng)酸困不適，休息后逐漸減輕或消失；重者表現(xiàn)為頸項(xiàng)強(qiáng)直、疼痛，活動受限，頸部旋轉(zhuǎn)時疼痛加重，頭部有向前下墜感，減少或停止不良姿勢后，癥狀逐漸減輕。2頭部癥狀：頭暈、偏頭痛、頭脹，注意力不集中，記憶力減退，精神萎靡，失眠多夢，血壓不穩(wěn)，視力減退，耳鳴耳聾，鼻塞，口眼歪斜等癥狀。3全身癥狀：工作后容易疲倦，肩背四肢酸困乏力，胸腹部感覺不適。體格檢查：急性期：頸部活動范圍（前傾、后仰、側(cè)彎、旋轉(zhuǎn)）受限或輕度受限，頸部各項(xiàng)體征基本屬陰性；慢性期：活動范圍基本正常，各項(xiàng)體征均屬陰性。拇指觸診：急性期：環(huán)樞椎后部及兩側(cè)有輕度腫脹，壓痛明顯，以患側(cè)為甚；慢性期：環(huán)椎關(guān)節(jié)兩側(cè)椎板壓痛明顯，以患側(cè)為甚；樞椎的棘突和橫突有壓痛，患側(cè)為甚；可觸及環(huán)樞關(guān)節(jié)和橫突表面不平整，向一側(cè)突出，棘突偏歪。X線檢查：X線片開口位，可顯示環(huán)樞關(guān)節(jié)輕度移位，齒狀突不對稱，側(cè)塊偏移，環(huán)樞關(guān)節(jié)間隙不等寬，并排除骨折、脫位、先天畸形。處理1按摩：用揉法、彈撥法、理筋法，頸部重點(diǎn)在風(fēng)池、風(fēng)府、枕骨下緣，斜方肌、胸鎖乳突肌及壓痛部位按摩，肩部順著斜方肌的走向及分布按摩，重點(diǎn)是肩胛內(nèi)緣、肩胛內(nèi)上角、崗上肌、崗下肌、大圓肌、小圓肌。2針灸：重點(diǎn)是風(fēng)池、肩井、天宗，配合曲池、手三里、列缺、陽陵泉、條口透承山。病例患者，男，46歲，頭疼頭暈，頸部不適3個月，無外傷史。血壓130／85mmHg。經(jīng)藥物治療效果不佳。頸椎正側(cè)位片示：前后緣均有增生改變，按頸椎綜合征藥物及物理治療，癥狀略有改善，患者仍感頭暈不適，加照寰樞關(guān)節(jié)張口位片，x線片可見寰樞關(guān)節(jié)不對稱，左側(cè)較有側(cè)略寬，追問病史，并未受外傷?；颊呗殬I(yè)為搬運(yùn)工，肩扛工作較多，一直以左肩負(fù)重，頭部向右側(cè)彎，3個月前此項(xiàng)工作曾連續(xù)工作3d，此后即有癥狀出現(xiàn)。x線片表現(xiàn)并結(jié)合臨床診斷為寰樞關(guān)節(jié)半脫位。后經(jīng)針法治療，按摩并牽引治療，癥狀明顯好轉(zhuǎn)。

一位在風(fēng)濕病科住院的黃阿姨，下午來門診就診時說：“大夫，我脖子歪了，脖子活動時又痛又不靈活，我沒受傷啊，我是不是落枕啦，請大夫快幫我看看我是怎么回事？”江曉兵教授聽聞后，趕緊對黃阿姨進(jìn)行了詳細(xì)的問診、查體及頸椎X線檢查，發(fā)現(xiàn)黃阿姨自以為落枕的背后，有更大的危險(xiǎn)----寰樞關(guān)節(jié)脫位，而這是由于黃阿姨常年患有風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎引起的。這是為什么呢，我們一起來學(xué)習(xí)一下這是怎么回事。1.寰樞關(guān)節(jié)的解剖特點(diǎn)寰樞關(guān)節(jié)由人體的第一頸椎（又稱為寰椎）和第二頸椎（又稱為樞椎）的齒突構(gòu)成，寰樞關(guān)節(jié)依靠寰椎橫韌帶、齒突尖韌帶、翼狀韌帶、關(guān)節(jié)囊等維持正常的對合關(guān)系。寰樞關(guān)節(jié)承載了頸部90%的旋轉(zhuǎn)功能。寰樞關(guān)節(jié)位于頸椎的上部，頭顱的下部，其后方毗鄰人體的生命中樞—--延髓，因此當(dāng)其發(fā)生病變時會引起較嚴(yán)重的臨床癥狀，甚至危及生命。2.什么是寰樞關(guān)節(jié)脫位？顧名思義，即寰樞關(guān)節(jié)之間失去正常的對合關(guān)系后發(fā)生了脫位。臨床主要表現(xiàn)為頸部疼痛、頸部活動受限、僵直、四肢無力、走路不穩(wěn)、二便異常；嚴(yán)重者或晚期病例可伴有呼吸功能障礙，若合并顱底凹陷等，還可出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙、視物不清等顱神經(jīng)并發(fā)癥。從影像學(xué)來看如符合以下任何一條即可診斷：①前后脫位：矢狀位齒突前緣與寰椎前弓后緣間的距離在成人中超過3mm，兒童超過5mm；②旋轉(zhuǎn)脫位：冠狀位齒狀突與寰椎側(cè)塊距離不等寬（差值超過1mm）。3.寰樞關(guān)節(jié)脫位的發(fā)生原因任何導(dǎo)致寰樞椎骨質(zhì)破壞、韌帶損傷等使寰樞椎失去正常的對合關(guān)系均可導(dǎo)致寰樞關(guān)節(jié)脫位，如頭頸部外傷、枕頸發(fā)育畸形、原發(fā)病繼發(fā)（類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、小兒咽部慢性感染、寰樞椎結(jié)核、腫瘤或強(qiáng)直性脊柱炎等）。文章開頭的黃阿姨就是因?yàn)槎嗄甑念愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病史，炎癥侵犯維持寰樞關(guān)節(jié)穩(wěn)定的結(jié)構(gòu)，如關(guān)節(jié)囊、寰椎橫韌帶、翼狀韌帶、齒狀尖韌帶等，韌帶松弛從而導(dǎo)致寰樞關(guān)節(jié)脫位，早期表現(xiàn)為頸部僵硬、疼痛及歪脖子的情況。4.懷疑寰樞關(guān)節(jié)脫位時要做哪些檢查？可通過頸椎張口位X光片、頸椎側(cè)位X光片、頸椎過屈過伸位X光片、頸椎CT平掃、頸椎MRI平掃，來確定寰樞關(guān)節(jié)是否脫位，寰椎橫韌帶、齒突尖韌帶等是否損傷、斷裂，并判斷脊髓的受壓部位和受損程度。5.寰樞關(guān)節(jié)脫位能保守治療嗎？該怎么治療？寰樞關(guān)節(jié)脫位一旦發(fā)生，保守治療無法成功，具體治療方法需要根據(jù)患者寰樞關(guān)節(jié)脫位難易程度、齒突骨折類型、寰椎橫韌帶受損程度以及脊髓受壓情況而定，建議到專業(yè)的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)進(jìn)行評估：1）保守治療方法僅用于減輕、穩(wěn)定脫位、無法治愈：如牽引復(fù)位、佩戴頭頸胸支具等；2）手術(shù)治療方法：對脫位的寰樞關(guān)節(jié)進(jìn)行復(fù)位，重建解剖結(jié)構(gòu)和關(guān)節(jié)穩(wěn)定性，解除脊髓壓迫。對于畸形嚴(yán)重的脫位，需要經(jīng)口完成關(guān)節(jié)松解后才能完成順利復(fù)位。任輝博士小結(jié)：1.隨著社會節(jié)奏的加快、原發(fā)病的增加及健康意識的增強(qiáng)，寰樞關(guān)節(jié)脫位的發(fā)病并不罕見，往往表現(xiàn)為頸部疼痛、頸部活動受限、僵直、四肢無力、走路不穩(wěn)、二便異常癥狀，甚至還會出現(xiàn)呼吸困難等危及生命的癥狀。2.當(dāng)出現(xiàn)以上表現(xiàn)時，需找?？圃u估，通?？梢韵冗M(jìn)行頸椎正側(cè)位+動力位檢查，如有問題，還需進(jìn)行頸椎CTA及MRI檢查。3.當(dāng)診斷寰樞椎脫位后，不用驚慌，?？漆t(yī)生會根據(jù)患者寰樞關(guān)節(jié)脫位難易程度、齒突骨折類型、寰椎橫韌帶受損程度以及脊髓受壓情況來采用保守或手術(shù)治療，早期發(fā)現(xiàn)、診斷及治療是有效阻止該疾病病情進(jìn)展的關(guān)鍵。

1，什么是顱底凹陷合并寰樞椎脫位顱底凹陷合并寰樞椎脫位指由于各種原因引起的寰椎，樞椎之間關(guān)節(jié)失去正常對合關(guān)系和穩(wěn)定性，樞椎齒狀突陷入顱底，對延髓或血管壓迫或損傷，進(jìn)而造成一系列臨床癥狀。寰椎和樞椎作為人的頭部和頸部的連接，二者功能重要且結(jié)構(gòu)特殊。正常情況下，寰椎樞椎間各個關(guān)節(jié)，保持相對正常的對合關(guān)系，在共同完成頭頸部的屈伸旋轉(zhuǎn)運(yùn)動的同時，保持相對穩(wěn)定的位置關(guān)系。顱底凹陷合并寰樞椎脫位是一類較危險(xiǎn)的疾病，不容小覷。頭頸部的突然受力是誘發(fā)寰樞椎脫位最常見誘因。寰齒關(guān)節(jié)因受到外力，腫瘤，炎癥或先天發(fā)育的影響，齒狀突后方韌帶失去對其的約束，導(dǎo)致齒狀突相對寰椎前弓向后脫位，寰齒間隙增大，壓迫后方高位頸髓，引起嚴(yán)重的運(yùn)動感覺障礙乃至危及生命。包括急剎車、高墜跌落、劇烈運(yùn)動、大幅度的頸部運(yùn)動或不規(guī)范的推拿按摩等均可能導(dǎo)致癥狀的急劇加重，甚至造成四肢癱瘓、死亡等無法挽回的后果。?2，顱底凹陷合并寰樞椎脫位的癥狀：顱底凹陷合并寰樞椎脫位缺乏特征性的癥狀，癥狀的表現(xiàn)和嚴(yán)重程度往往與神經(jīng)受壓受損的程度有關(guān)，因此患者在疾病早期可能無癥狀或者癥狀不明顯，導(dǎo)致患者延誤就診。當(dāng)出現(xiàn)明顯癥狀時，此時往往脊髓已經(jīng)受壓嚴(yán)重。寰樞椎脫位可能的癥狀有：1?感到頸部疼痛或麻木2?感到頸部活動困難3?四肢麻木、無力、痛覺溫覺感覺異常4?大小便障礙或性功能障礙5?聲音嘶啞、吞咽困難6?呼吸衰竭??3，顱底凹陷合并寰樞椎脫位的治療：隨著神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)的發(fā)展，目前使用手術(shù)治療有癥狀的顱底凹陷合并寰樞椎脫位是可靠的治療手段。手術(shù)的目的在于通過人為手段恢復(fù)異常的寰樞椎位置關(guān)系，解除對后方神經(jīng)的壓迫，改善癥狀，并維持寰樞椎間的穩(wěn)定性，阻止病情的復(fù)發(fā)和進(jìn)展。手術(shù)強(qiáng)調(diào)：1?減壓：通過手術(shù)將處在異常位置的寰樞椎盡可能恢復(fù)到正常位置，解除壓迫。若難以恢復(fù)到正常位置，則增大空間，緩解壓迫。2?固定：通過內(nèi)固定技術(shù)，將不穩(wěn)定的結(jié)構(gòu)固定，盡可能保持寰樞椎的正常對合，阻止脫位再發(fā)生。