（Vater壺腹）:膽總管最后斜穿十二指腸降部后內側壁，在此與胰管匯合，形成略膨大的肝胰壺腹開口于十二指腸大乳頭，是膽汁胰液主要流出通道。壺腹癌要與十二指腸癌、胰腺癌區(qū)別。主要表現為黃疸與腹痛同時或先后出現鞏膜及皮膚黏膜黃染，伴有皮膚瘙癢、尿色加深及白陶土樣便。根治性胰十二指腸切除術是壺腹癌治療首選，也是提高生存率的最主要手段，這種腫瘤因為在乳頭發(fā)病，膽管及胰管均擴張，并且離大血管較遠，非常適合微創(chuàng)手術。發(fā)現早，解剖位置等手術可切除率高，5年生存率33%-68%，遠遠高于胰腺癌（5%）。目前已證明Vater壺腹癌，化療可以延長5年生存率。但化療方案的選擇根據其組織病理類型而不同。其可分為腸型和胰膽，主要根據免疫組化鑒別診斷（目前很多醫(yī)院并未鑒別分型）。腸型參照腸道腫瘤治療，其預后較好。而胰膽型要參照胰腺腫瘤治療，預后相對較差。

48歲的王先生，因左側腰疼，腹部疼痛5年余，今年1月15日去山東省諸城市當地醫(yī)院檢查，CT診斷意見：壺腹部乏血供占位，考慮壺腹癌，門靜脈受侵犯。下腹部增強CT未見明顯異常。未做治療，為了尋求最佳治療方案，找到我，患者發(fā)病以來，精神、飲食、睡眠正常，大小便正常。 錢祝銀主任：建議做胃鏡觀察十二指腸乳頭是否產生病變 壺腹癌和胰腺癌的關系： 壺腹：什么叫壺腹？大家知道喝水的水壺，靠近水壺的嘴部，有個稍微隆起變膨大的地方，這就叫壺腹。人體膽道跟胰腺的胰管，最后進到十二指腸之前，會匯合，匯合完之后會有個膨大的位置，這個地方就叫壺腹。這個位置非常狹小，也就1cm^2。這個位置膽汁、胰液，包括十二指腸液都對它有浸泡，這個位置發(fā)生腫瘤的概率會比一般的部位要高。 壺腹癌：壺腹周圍癌系指乏特氏壺腹、膽總管下端、胰管開口處、十二指腸乳頭及其附近的十二指腸黏膜等處的癌腫。一般起源于：1.壺腹乳頭本身。2.胰頭部膽總管。3.胰管上皮。4.覆蓋于膽總管、乳頭上的十二指腸黏膜或其腺體的癌腫。這些來源不同的腫瘤，其解剖部位毗鄰，有著共同的臨床表現和后果。由于鑒別困難，手術時也難以將其截然分開，故統稱為VPC。 壺腹癌發(fā)病年齡多在40～70歲，男性居多，與胰頭癌的臨床表現極為相似，主要表現為黃疸、上腹痛、發(fā)熱、體重減輕、肝腫大、膽囊腫大等。胰腺癌70%發(fā)生在胰頭，半數病人在有癥狀后3月才就診，10%的在1年以上才就診。 1.黃疸較早出現，與腹痛同時或先后出現，進行性加重，屬阻塞性黃疸，皮膚黏膜黃染較明顯，可呈暗綠色，多伴有皮膚瘙癢。黃疸多數為持續(xù)性，少數病人可因腫瘤壞死，膽管再通而黃疸消退或減輕，但以后重新加深，呈現波動性黃疸，黃疸進行性加重是晚期表現。注意不應誤為膽石癥或肝細胞性黃疸。 2.腹痛中上腹痛見于3/4的病例，而且常是首發(fā)癥狀。早期部分病人(約40%)可因膽總管擴張或因胰液排出受阻導致管腔內壓升高，產生劍突下鈍痛，腹痛可放射至背部，常于進食后、傍晚、夜間或脂餐后加重，但不如胰頭癌嚴重。 3.間歇性寒顫、發(fā)熱常由于腫瘤破潰、膽汁淤積和膽道感染引起。特點是反復突發(fā)突止，短暫性高熱伴畏寒、白細胞升高，甚至出現中毒性休克。臨床上易誤診為膽管炎、膽石癥，用抗生素和激素治療無效。 4.消化道癥狀由于腸道缺乏膽汁、胰液，常引起消化吸收功能紊亂，主要表現為食欲不振、飽脹、消化不良、乏力、腹瀉或脂肪痢、灰白大便和體重下降等。由于壺腹癌部分壞死后慢性出血，以致黑便，糞便潛血試驗陽性，并出現繼發(fā)性貧血。癌腫腹膜轉移或門靜脈轉移可出現腹水。 5.肝、膽囊增大為膽管梗阻、膽汁淤滯所致，?？捎|及腫大的肝臟和膽囊，肝質地硬、光滑，胰頭癌在晚期?？蓲械讲灰?guī)則而固定的包塊。少數病人由于長期黃疸而致膽汁性肝硬化、脾腫大等。 壺腹癌的治療：本病一旦確診，應行胰十二指腸切除術，這是目前最有效的治療方法，其切除范圍，包括胃1/2遠側部分、全十二指腸、胰頭部、空腸近端約10.0cm以及膽管十二指腸球后段以下部分 壺腹癌與胰腺癌的區(qū)別：壺腹癌與胰頭癌也是肝膽外科比較常見以及比較嚴重的疾病。壺腹癌和胰頭癌的區(qū)別，首先從部位上不同，也就是來源不同。胰頭癌來源于胰腺，胰頭癌的惡性度非常高。壺腹癌來源于膽總管下段，以及壺腹、十二指腸乳頭或者十二指腸降部，這個區(qū)域的腫瘤統稱為壺腹癌，和胰頭癌來源不同、惡性度不同，治療效果也有很大的區(qū)別。 胰頭癌的治療效果非常差，有的病人做了根治性胰十二指腸切除術，但是五年生存率非常低，各家文獻報道不一樣，一般來講五年生存率可能是10%，甚至10%以下。壺腹癌，如果經過根治性的手術切除，通常能夠獲得比較好的療效，五年生存率大概有40%。

原發(fā)性十二指腸癌是指原發(fā)于十二指腸各段上皮組織的惡性腫瘤，不包括壺腹部、膽總管下段以及胰頭部的腫瘤。原發(fā)性十二指腸癌是消化道少見的惡性腫瘤，多見于50歲以上中老年人，男女發(fā)病率相等。小腸腫瘤約占消化道腫瘤的1%-3%, 75%為惡性腫瘤，十二指腸惡性腫瘤以十二指腸癌多見，占全小腸惡性腫瘤的30%-45%。原發(fā)性十二指腸癌無特征性癥狀，隨著病情發(fā)展可出現上腹部不適，噯氣、消化不良，或上腹部疼痛，或者后背部放射痛，潰瘍形成，破壞粘膜周圍血管時，可以出現黑便、貧血等消化道出血表現，壓迫膽管或者十二指腸乳頭時可以出現黃疸，腫塊增大可以引起上消化道不全性腸梗阻，患者出現惡心嘔吐等。這些臨床癥狀體征并無特異性，因此早期發(fā)現困難，容易誤診和漏診。

十二指腸乳頭的腺瘤，如果長期不處理，很容易進展至乳頭腺癌，乳頭這個部位結構特殊，是膽管和胰管的開口處，緊鄰胰腺、十二指腸，腺癌一旦進展，就需要外科手術，這個部位的手術需要切除一部分十二指腸、胰腺頭部、胃大部分、膽管下段，所以手術范圍大，術后并發(fā)癥和死亡率也比較高。 而在乳頭腺瘤及早癌階段，采用內鏡下微創(chuàng)手術切除乳頭，并內鏡下放置膽胰管支架預防術后并發(fā)癥，術后恢復快，保留了乳頭功能，還可以達到根治性的效果。 內鏡下切除后，進行膽管插管 放置膽管支架后，進行胰管插管。并鈦夾做乳頭成形術 放置胰管支架 患者術后恢復順利，第二天可以進食，術后觀察48小時后，出院恢復正常生活。

胰十二指腸切除術是普外科最復雜的手術之一，手術難度大，風險高，圍手術期死亡率在5%左右。主要適用于胰頭及壺腹部腫瘤，切除范圍包括部分胰腺、鄰近的十二指腸、膽管下端、部分胃及空腸上端，并且需作膽總管、胰管、胃與空腸的吻合。得益于微創(chuàng)技術的進步，我們團隊每年完成的胰十二指腸切除術中微創(chuàng)手術比例達到70%左右，具有出血少、明顯減輕患者痛苦、縮短術后恢復時間等優(yōu)勢?；颊唔樌鲈阂院螅枰⒁馐裁茨?？1， 一定要注意休息，盡量不要做重體力活動；2， 飲食方面有當心，術后一段時間內（3個月）以容易消化的半流質、流質飲食為主，例如粥、爛面等，切記少吃多餐，忌暴飲暴食，可以適當補充營養(yǎng)，如蝦、魚、肉等，烹飪以好消化為主；3， 補品依據各人經濟條件而定，適量，不要過補，要保證來源安全及健康；4， 中藥的問題也是大家經常問的，可以適當使用中藥調理身體，但要適度，有些患者服用中藥后出現肝功能異常，就得不償失了；5， 術后一定要返院定期復查，特別是惡性腫瘤患者，術后盡早返院化療；6， 出院后要密切監(jiān)測血糖，因為手術切掉一部分胰腺，可至內分泌科調節(jié)血糖。

小腸的起始部叫十二指腸，從胃到小腸的起始部當中有一個C形的十幾厘米的腸管，十二指腸抱繞著胰腺部位比較特殊，它是個交通要道，膽管、胰管、胃液、腸液都經過這個地方，包括膽囊的膽汁也是到這里來。一旦發(fā)生腫瘤，處理起來比較困難，一般發(fā)生在十二指腸的降落段，通常會把它當做像胰頭癌來手術，它跟胰頭是緊密抱繞在一起的。十二指腸癌的早期癥狀是大便帶血或者黑便。到了后期腫塊長得比較大，表現為高位的腸梗阻，病人吃東西吃不下去了，吃了就吐，就像胃癌。所幸這個部位的腫瘤發(fā)生率不是特別的高，發(fā)生在十二指腸C形的末端，也就是小腸起始部位置，處理相對容易一點，就當做小腸腫瘤來治療就可以了。

專家簡介：王志剛，男，主任醫(yī)師，教授，外科學博士（畢業(yè)于上海中山醫(yī)院），上海交通大學附屬第六人民醫(yī)院胃腸外科主任，上海交通大學博士研究生導師。兼任中華醫(yī)學會外科分會青委，中國醫(yī)師協會結直腸腫瘤委員會委員，中國醫(yī)師協會結直腸腫瘤專委會—臟器聯合臟器切除和質量控制學組副主任委員。主攻大腸癌的診治和研究，擅長腸癌腔鏡和雙鏡聯合微創(chuàng)手術治療；各類復雜腸癌如局部晚期、超低位、復發(fā)腸癌的手術治療；超低位直腸癌保肛手術。開設并領銜國內首個復雜腸癌多學科診治整合門診。十二指腸癌治療費用會比較高，它是一個很大的手術，通常叫胰十二腸切除，要切掉一部分胰腺，切掉十二指腸、小腸一部分，切掉膽囊、膽管一部分，胃的一部分，要做多臟器切除，多臟器重建的手術方式。手術創(chuàng)傷比較大，風險也比較大，住院時間會長一些。費用可能7、8萬元，甚至更多。如果手術一切順利，手術所有的費用在10萬元之內，病人能夠順利出院。

原發(fā)性十二指腸癌（primary duodenal carcino-ma，PDC）非常少見，占胃腸道惡性腫瘤的 0.3%~1.0%，占小腸惡性腫瘤的 25%~35%。發(fā)生于十二指腸降部者約占72.73%；其次為球部約占11.96%；水平部約占6.70%；升部約占0.96%。PDC 的發(fā)病率低，指導臨床實踐的數據有限，以往的研究多將 PDC 包含在壺腹周圍癌的范疇內。然而 PDC 有更好的預后，較其他壺腹周圍癌有更高的切除率和更長的生存期。早期缺乏特異性的臨床表現，易造成延誤診斷，導致臨床療效差。 【原發(fā)性十二指腸癌的臨床表現】1. 早期癥狀不典型，難以發(fā)現，易造成延誤診斷 2. 中晚期可以出現以下癥狀： （1）腹痛：腹痛是小腸腫瘤最常見的癥狀，常表現為隱痛或脹痛，并發(fā)腸梗阻時，疼痛程度劇烈并常伴有放射性疼痛。 （2）上消化道出血：常表現為反復、間斷性的柏油樣糞或血便，如長期小量出血未被察覺，患者常伴發(fā)慢性貧血表現。 （3）腸梗阻：大多數患者表現為反復發(fā)作的慢性腸梗阻，當出現腸套疊或腸扭轉后，可引起急性腸梗阻表現（以腹痛、惡心嘔吐、腹脹為主，肛門停止排氣排便不明顯）。 （4）腹部腫塊：活動度大，位置常不固定。 （5）黃疸：腫瘤位于十二指腸乳頭部位時，壓迫堵塞膽總管和胰管開口引起進行性加深的皮膚或鞏膜黃染。 【原發(fā)性十二指腸癌的診斷】1. 有上述典型臨床表現 2. 腫瘤標記物CA199、CEA 有研究表明49.69% 的十二指腸腺癌患者的 CA199 水平升高。僅36.08%十二指腸腺癌患者的癌胚抗原（CEA）升高。 3. 內鏡檢查 內鏡檢查特別是十二指腸鏡檢查是 PDC 最主要的診斷手段。十二指腸鏡對 PDC 的確診率高，但內鏡活檢取材的部位相對表淺，加之與手術醫(yī)生經驗有關，常導致來源于間葉組織的腫瘤活檢結果多為陰性。十二指腸呈 C 字走行，內鏡到達十二指腸水平段及升段有比較高的技術要求，此部位腫瘤易漏診。此外，十二指腸第三與第四部分是十二指腸鏡的盲區(qū)，需要結合長光纖示波器、膠囊內鏡、十二指腸低張造影等來提高診斷率。 4. 腹部增強CT、磁共振（MＲI） 可明確腫瘤的浸潤程度及與鄰近器官的關系，確定有無遠處轉移。 5. PET/CT檢查 對小腸原發(fā)惡性腫瘤的診斷靈敏度、特異性和準確度分別為 96. 0% 、94. 7% 和 95. 4% ，且有研究表明最大標準化攝取值與小腸間質瘤危險等級具有相關性，可以作為內鏡檢查診斷的補充。此外，PET /CT 對小腸腫瘤遠處轉移灶的診斷也有很大的優(yōu)勢?？傊?PET /CT 影像診斷工作中，采取適當的顯像前準備和掃描方法，PET/CT 能對小腸腫瘤的良惡性做出基本準確的定性診斷。 6.十二指腸低張造影：對了解十二指腸有無狹窄和梗阻有幫助。 【原發(fā)性十二指腸癌的治療】1. 手術治療 原發(fā)性十二指腸癌首選的治療方法仍然是手術切除，根治性手術切除主要包括胰十二指腸切除術( Whipple 手術) 和十二指腸節(jié)段切除術，但其預后并不樂觀。Whipple 手術復雜性高，風險大，術后的并發(fā)癥是復雜、多樣的，主要的是胰瘺和膽瘺，發(fā)生率在 8%~25% ，平均 10% 左右。 2. 化療 因十二指腸癌的病例數較少，國外既往的研究多將該病與小腸癌或壺腹癌一起討論，且多為小樣本的研究。晚期患者的一線化療更是缺乏標準方案。 可能有效的化療方案包括：FOLFOX/CAPOX方案（最常見）；CAPIＲINOX方案；GEMOX方案?；熉摵县惙ブ閱慰挂部赡塬@益。 【原發(fā)性十二指腸癌的預后】原發(fā)性十二指腸癌患者術后總體1、3、5年累積生存率分別為82.6%、56.7%、30.1%。胰十二指腸切除術后的1、3、5年累積生存率為100%、68.8%、42.2%；十二指腸節(jié)段性切除術后的1、3、5年累積生存率為100%、61.8%、0；胃腸短路手術后患者生存時間6～12個月。早發(fā)現，早診斷，早治療仍然是提高原發(fā)性十二指腸癌病人生存率至關重要的因素。

胰十二指腸切除術是普外科最大的手術之一，涉及到的重要血管及臟器多，手術復雜，風險較高。胰十二指腸相關解剖胰腺是呈條帶狀的腺體器官，成人胰腺長約12-20cm, 寬約3-5cm，重約70-120g，位于上腹部，胃的正后方，小腸上方。胰腺分為頭、體、尾三部分。重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院肝膽外科陳勇胰頭被十二指腸包繞，胰體位于胃后方，胰尾位于脾門附近，胰頭下緣的一部分包繞腸系膜上血管，稱為鉤突。胰腺實質內有胰管，通過胰管將消化酶排入十二指腸，胰管在十二指腸的開口部位稱為Vater壺腹，肝臟分泌的膽汁經由左右肝管、膽總管排入十二指腸，遠端膽總管一般在Vater壺腹部與胰管匯合。如果腫瘤位于胰頭或壺腹部則可阻礙膽汁排入十二指腸，患者即可出現黃疸及皮膚瘙癢癥狀。胰腺的功能胰腺的主要功能是分泌各種激素和消化酶，即所謂的內分泌和外分泌功能。激素主要包括胰島素、胰高血糖素(二者影響血糖水平)，消化酶的主要功能是協助消化食物，主要是脂肪。盡管胰腺手術會切除一部分胰腺組織，但胰腺的上述功能通?？梢员槐Ａ簦贁登闆r下會出現血糖升高。如果殘留的胰腺不足以分泌消化所需要的消化酶，須口服藥物(胰酶)替代治療，一般在飯前服用。胰十二指腸切除手術適應癥：1、膽總管中、下段癌；2、Vater壺腹癌；3、十二指腸惡性腫瘤；4、胰頭癌；5、嚴重胰十二指腸傷。手術切除范圍（圖中離斷部分）：遠端約40%的胃、整個十二指腸、約12cm的空腸、膽囊、胰頭消化道重建包括：胰腸吻合、膽腸吻合、胃腸吻合。由于胰腺柔軟，胰管細小，最困難最容易發(fā)生漏的即是胰腸吻合。吻合操作示意圖如下：消化道重建完成后示意圖：胰十二指腸切除術常見并發(fā)癥（1）胰漏胰液從胰腸吻合口漏出，為最常見并發(fā)癥之一，發(fā)生率約為10%～45%，多數為生化漏（A級），可自行愈合，對患者無明顯影響。B級和C級胰漏發(fā)生率約5-10%，是引起術后感染、出血的主要原因之一，嚴重時需再次手術處理，甚至引起患者死亡。（2）術后出血包括腹腔出血和消化道（胃腸）出血，發(fā)生率約為10%，多數可自行愈合，對患者無明顯影響，極少數嚴重時需再次手術處理，甚至引起患者死亡。（3）膽漏膽汁從膽腸吻合口漏出，發(fā)生率約為5%多數可自行愈合，對患者無明顯影響，極少數嚴重時需再次手術處理。（4）胃排空延遲患者術后進食發(fā)生惡心、腹脹、腹痛、嘔吐等，發(fā)生率約為10%，一般可自行恢復，所需時間長短不一，數周或數月。（5）感染主要包括腹腔感染，肺部感染等，發(fā)生率約為10%。多見于年齡偏大、黃疸較重、營養(yǎng)較差的患者，多數在高級抗生素的作用下可控制，極少數會導致胰漏、膽漏、術后出血、感染性休克等，甚至引起患者死亡。腹腔鏡胰十二指腸切除術(LPD)是應用腹腔鏡微創(chuàng)技術完成胰十二指腸切除手術。不管是開腹還是腹腔鏡微創(chuàng)手術，總體并發(fā)癥發(fā)生率約30%，死亡率約1-2%。近年來，LPD可行性、安全性和治療效果得到了人們的認可，總體并發(fā)癥發(fā)生率低于開腹手術，患者恢復明顯快于開腹手術。