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楊星主治醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 胰膽外科 “做人的差距怎么這么大呢？”這句話來自趙本山、范偉、高秀敏表演的小品《賣拐》。那么相似的問題來了，同樣是壺腹周圍癌，差距怎么也這么大呢？“這個腫瘤做完手術(shù)能活多少年？”這是家屬問得最多的問題。但是，這個問題也是醫(yī)生最難回答的問題。關(guān)于一個腫瘤的預(yù)后，通俗地說，就是患了一種癌之后，多久會復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，還能活多長時間，主要取決于這個癌的類型及TNM分期，也就是手術(shù)時腫瘤的大小，有多少陽性淋巴結(jié)，有沒有區(qū)域或者遠處轉(zhuǎn)移（就是老百姓常說的“腫瘤飛了”）。但是對于壺腹周圍癌而言，除了上述因素外，還有一個非常特殊的注意事項，就是這個位置的腫瘤還能進一步分為胰膽型和腸型。胰膽型的癌，預(yù)后類似于胰腺癌和膽管癌，惡性程度高，預(yù)后就非常差；而腸型的癌，類似于結(jié)腸癌，術(shù)后對于化療的效果相對要好，生存期自然要長。那問題來了，病理報告通常不會寫這項，怎么才能知道這個癌是什么類型的呢？這要很專業(yè)的外科醫(yī)生看病理單中的免疫組化結(jié)果才能來辨別了。想要了解手中的病理結(jié)果是胰膽型還是腸型，可以向楊醫(yī)生提問。2022年11月18日
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史炯主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 病理科 胰十二指腸切除標本規(guī)范化大體解剖，可以明確看到膽總管，胰管，胃及十二指腸的毗鄰結(jié)構(gòu)，有利于腫瘤原發(fā)部位的確定。腫瘤發(fā)生部位1.壺腹部是膽胰壺腹部腺癌的最常見位置，原因是因為膽汁和/或胰腺流出物積液。為了確定腫瘤是否為壺腹起源（并排除膽管和胰腺緊鄰區(qū)域的轉(zhuǎn)移性腫瘤），胰十二指腸切除術(shù)標本，要根據(jù)解剖關(guān)系確定。壺腹部腺癌可以起源于壺腹部的不同部位，有的更偏向胰管，有的更偏向膽管，有的偏向十二指腸乳頭。壺腹周圍-十二指腸癌是指起源于壺腹部--十二指腸的癌(通常來自腺瘤惡變)，其特征是形成潰瘍或息肉樣；從十二指腸角度來看，壺腹內(nèi)癌僅表現(xiàn)為微小潰瘍、覆蓋的黏膜隆起或明顯的壺腹內(nèi)顆粒樣腫物。根據(jù)位置不同，分為兩個亞型:(1)來自壺腹內(nèi)乳頭狀、管狀腫瘤，表現(xiàn)為局限于壺腹腔內(nèi)的息肉樣、結(jié)節(jié)狀或顆粒狀腫塊；(2)起源于壺腹管，在壺腹管壁(膽總管和壺腹的遠端)有一個浸潤性的環(huán)狀腫瘤。2.壺腹癌NOS是指明確來源于壺腹部的腫瘤，但是通過大體和顯微鏡鑒別，也不能將其歸入以上兩類。臨床特征與小腸其他部分的腺癌不同，壺腹部腺癌由于膽管阻塞引起的癥狀和體征，常常在相對較早的時期被發(fā)現(xiàn)。壺腹部十二指腸形成潰瘍，最初的表現(xiàn)往往是消化道出血（潛血）。偶爾，胰腺流出道阻塞引起胰腺損傷。流行病學(xué)壺腹部腺癌占所有壺腹周圍惡性腫瘤的6-9%。大約15%的胰十二指腸切除術(shù)是壺腹癌，男性比女性稍多，患者的平均年齡在60歲。組織病理學(xué)1.腸型腺癌這些癌腺體(腺管)在形態(tài)學(xué)上與結(jié)腸腺癌相似，腺體內(nèi)排列著高柱狀細胞，細胞核拉長，假復(fù)層，可能散在杯狀細胞、潘氏細胞和神經(jīng)內(nèi)分泌細胞，大部分與腸型腺瘤有關(guān)。2.胰膽管型或胃型腺癌類似于胰腺導(dǎo)管癌、膽囊癌和肝外膽道腺癌，這種類型的腺癌由相對較小的腺細胞組成，廣泛地被促纖維增生性間質(zhì)分開。上皮細胞通常是單層立方至低柱狀細胞，沒有大量的細胞核假復(fù)層化，但細胞核的多形性比腸型腺癌更明顯。雖然胃粘蛋白腫瘤(組織學(xué)和免疫表型)被指定為胃型，但這兩種類型似乎密切相關(guān)，通常被認為是一個亞型。3.具有混合特征的管狀腺癌壺腹部癌常具有混合特征，難以明確地分類為胰膽管型癌或腸型癌。使用EMA(MUC1)、MUC2、CDX2、CK20和MUC5AC進行免疫組織化學(xué)研究可能有助于確定類型。4.非腺管特征除了常見的管狀腺癌外，非腺管型腺癌也可發(fā)生在這一區(qū)域，但通常與普通的管狀腺癌相關(guān)。在某些情況下，非管狀型可能占優(yōu)勢。比如下面的類型。5.粘液腺癌粘液腺癌(間質(zhì)粘液沉積至少占50%)多見于十二指腸。在壺腹部，15%的病例可見到一定程度的細胞外粘液沉積，其中三分之二的病例符合粘液腺癌的診斷標準。粘液池中漂浮的惡性上皮巢和腺體常呈柱狀，并伴有腸道表型(同時伴有彌漫性CDX2和MUC2表達)，使這些病例更接近腸型腺癌。散在的印戒細胞可見于粘液中，但不是作為單個細胞或條索浸潤間質(zhì)，這是與真性粘附力差的癌的重要區(qū)別。壺腹部粘液腺癌最常起源于壺腹部十二指腸腺瘤，但也可見于壺腹內(nèi)腫瘤。6.粘附性差的癌這些腫瘤在小腸中相對少見，通常缺乏腺瘤成分，更具有浸潤性。7.髓樣癌類似結(jié)腸的髓樣癌可能發(fā)生在小腸，尤其是十二指腸和壺腹。它們占壺腹癌的3%，其特征是巨大的結(jié)節(jié)狀腫塊，邊界隆起，合胞體生長，伴有相關(guān)炎癥。8.未分化癌胰腺中描述的具有破骨細胞樣巨細胞的未分化癌偶爾會發(fā)生在小腸中，最常見的是發(fā)生在壺腹或十二指腸中。這些腫瘤中的巨細胞是傳統(tǒng)的破骨細胞樣巨細胞(組織細胞和非腫瘤細胞)，CD68標記為陽性。但是腫瘤性單核細胞通常具有肉瘤樣外觀，角蛋白可能陽性，并通常顯示突變p53染色模式。壺腹和小腸中具有明顯橫紋肌樣表型的未分化癌是非常罕見的例子，腫瘤通常很大，并表現(xiàn)出典型的橫紋肌樣細胞，富含胞漿內(nèi)嗜酸性橫紋肌樣小體。腫瘤細胞通常失粘附，并嵌入粘液樣基質(zhì)中。也可以看到多形巨細胞分化或梭形細胞分化，以及腺樣分化區(qū)域。SARC/SNF染色質(zhì)重塑復(fù)合體的核心亞基SMARCB1（INI1）缺失是特征性的。這些腫瘤似乎具有SWI/SNF蛋白家族的多個成員（包括SMARCA4，SMARCA2和/或SMARCB1）丟失/共激活，表明SWI/SNF缺乏與橫紋肌樣瘤表型之間存在關(guān)聯(lián)，有些病例具有ARID1A異常。診斷分子病理學(xué)KRAS的突變已被鑒定出潛在的預(yù)后價值，但它們幾乎沒有診斷價值。最近，92基因信號被認為與分類金標準有顯著的診斷一致性，并且具有客觀的預(yù)后價值，特別是在低分化病例中。微衛(wèi)星不穩(wěn)定性似乎涉及約15%的壺腹癌，錯配修復(fù)蛋白的免疫組織化學(xué)分析可能有所幫助。預(yù)后壺腹癌的5年總生存率為45%，獨立的預(yù)后因素包括患者年齡、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、神經(jīng)周圍和血管侵犯、切緣情況、腫瘤出芽和MUC5AC表達；浸潤性癌的大小、組織學(xué)類型和分級似乎起較小的作用。壺腹導(dǎo)管癌盡管體積小，但通常具有浸潤性；值得注意的是，壺腹癌的胰膽管表型比胰腺對應(yīng)表型(胰腺導(dǎo)管腺癌)預(yù)后好得多。2022年06月15日2681
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夏濤副主任醫(yī)師 浙江省人民醫(yī)院 胃腸胰外科 （Vater壺腹）:膽總管最后斜穿十二指腸降部后內(nèi)側(cè)壁，在此與胰管匯合，形成略膨大的肝胰壺腹開口于十二指腸大乳頭，是膽汁胰液主要流出通道。壺腹癌要與十二指腸癌、胰腺癌區(qū)別。主要表現(xiàn)為黃疸與腹痛同時或先后出現(xiàn)鞏膜及皮膚黏膜黃染，伴有皮膚瘙癢、尿色加深及白陶土樣便。根治性胰十二指腸切除術(shù)是壺腹癌治療首選，也是提高生存率的最主要手段，這種腫瘤因為在乳頭發(fā)病，膽管及胰管均擴張，并且離大血管較遠，非常適合微創(chuàng)手術(shù)。發(fā)現(xiàn)早，解剖位置等手術(shù)可切除率高，5年生存率33%-68%，遠遠高于胰腺癌（5%）。目前已證明Vater壺腹癌，化療可以延長5年生存率。但化療方案的選擇根據(jù)其組織病理類型而不同。其可分為腸型和胰膽，主要根據(jù)免疫組化鑒別診斷（目前很多醫(yī)院并未鑒別分型）。腸型參照腸道腫瘤治療，其預(yù)后較好。而胰膽型要參照胰腺腫瘤治療，預(yù)后相對較差。2022年03月16日5207
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