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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 放療在兒童霍奇金淋巴瘤(HL)的價值與地位武漢市第六醫(yī)院腫瘤一科|新面貌?新征程霍奇金淋巴瘤（HL/HD）的放射治療技術霍奇金淋巴瘤/HL-的治療原則兒童霍奇金病（HD/HL）的放射治療實踐霍奇金淋巴瘤（HL）的放射治療淋巴瘤放射治療-受累野/累及野/IFRT-受累部位照射/ISRT-的定義PET/MR＆PET／CT概述與腫瘤放療計劃/RTP質子加速器/質子治療/PBT-在兒童腫瘤放療中的臨床應用兒童霍奇金淋巴瘤概述：美國每年有1,100名兒童和青少年被診斷。占兒童癌癥的6%。5年生存率超過90%。最常見于青少年（與10歲以下兒童相比）。表現(xiàn)：無痛性淋巴結腫大，發(fā)熱，夜間盜汗。兩種主要的組織病理亞型1、經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤（4種亞型）（90%以上）（通常CD30陽性）結節(jié)性硬化混合細胞型淋巴細胞豐富型淋巴細胞耗竭型2、結節(jié)型淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤（5-10%）（CD20陽性，CD15陰性或陽性，CD30陰性或陽性）安阿伯分期系統(tǒng)在美國仍然常用，但還有其他系統(tǒng)COG協(xié)議中用于PET掃描的Deauville評分。風險分層照射范圍和劑量變化一、低危方案（AHOD0431）治療方案結果共有278名符合條件的受試者被納入研究。在接受3個周期的AVPC治療后，63%的受試者達到了完全緩解（CR）。完全緩解（CR）的定義是：在軸向平面上，垂直直徑的乘積減少80%，或者通過PET或鎵掃描恢復到正常大小并解決以前異常的發(fā)現(xiàn)。在227名接受PET1掃描的受試者中，有49%的結果是陰性的。在241名接受PET3掃描的受試者中，有90%的結果是陰性的。PET陰性定義為：攝取量不超過縱隔血池水平。結論當僅使用3個周期的AVPC治療時，這一患者群體的無事件生存期（EFS）不如預期，因此不被視為“標準護理”。PET1比PET3更能有效地識別預后良好的受試者。二、中危方案（AHOD0031）治療方案方法/患者年齡在0至21歲之間的兒童和青少年，如果他們符合以下分期指南，且新診斷為霍奇金病，將有資格參加本研究方案：所有IIB期，不考慮腫瘤體積大??；所有IIIB期，不考慮腫瘤體積大小；僅有大體積病灶的IA期；僅有大體積病灶的IA期（這里重復了IA期，可能是一個錯誤）；所有IAE期，IAE期，不考慮腫瘤體積大小；所有IA期，IAE期，IAS期，IAE+S期，不考慮腫瘤體積大??；所有IVA期，IVAE期，不考慮腫瘤體積大小。試驗終點：主要終點反應率無事件生存期（EFS）總生存率次要終點鉈掃描的敏感性和特異性治療的長期效應，包括：心臟毒性性腺和非性腺內分泌功能障礙隨后出現(xiàn)的原發(fā)性腫瘤結果快速早期反應者與慢速早期反應者的總生存率比較快速早期反應者的總生存率優(yōu)于慢速早期反應者快速早期反應者有無放療的總生存率和無事件生存率比較CR的早期反應者無需放療累及野放療（IFRT）在早期不利的霍奇金淋巴瘤患者中，特別是那些伴有貧血和大縱隔腫塊的患者，即使達到了緩解或完全緩解（RER/CR），也能顯著改善無事件生存期（EFS）。該類病人需要做放療慢速反應者有無強化化療的總生存率比較兩者無區(qū)別PET陰性和PET陽性病人比較PET陰性有無強化化療無區(qū)別PET陽性病人有強化化療高于無強化化療中危治療標準標準治療包括ABVE-PC方案4個周期，根據(jù)反應情況可能再加21Gy的放療這種保守的應用方法旨在確保高無事件生存期（EFS）PET掃描用于確認或補充解剖學上的緩解或完全緩解（RER/CR）狀態(tài)，而不是替代。對于伴有貧血和大縱隔腫塊的局限性病灶患者，即使達到RER/CR，也可能需要超過4個周期的ABVE-PC治療，或者需要額外的化療和放療。在協(xié)議中，26%的RER/CR患者接受了放療。對于PET2陽性的SER患者，可以接受DECA增強治療和放療。目前尚不清楚PET2陰性但解剖反應不佳的患者是否需要額外的化療。這些患者都在協(xié)議中接受了放療。三、高危方案（COGAHOD0831）治療方案方案和患者方法鞏固性放療（ConsolidativeRT）通常給予21Gy，分為14次，照射到受累區(qū)域（IF），這取決于患者對ABVE-PC化療的反應。如果患者表現(xiàn)出快速早期反應，放療將僅針對最初的大體積疾?。↙MA，＞6cm的集合疾病，宏觀的脾結節(jié)）。如果患者表現(xiàn)出緩慢早期反應，放療將針對以下區(qū)域：最初的大體積疾病。ABVE-PC化療2周期后殘留的PET陽性區(qū)域。橫截面成像顯示殘留2.5cm的疾病。結果中位隨訪時間：54個月AHOD0831未達到研究目標預期：4年第二次事件自由生存率（第二次復發(fā)或新生腫瘤）＞95%實際：91%達標預期：3年事件自由生存率93%實際：約80%RER和SER患者（后者接受增強化療）具有相同的結果4年第二次事件自由生存率94.6%vs88.6%研究沒有達到預期目標，是否是因為基于反應的放療策略高危方案與其他研究的結果比較PET檢查在完成協(xié)議化療和放療的23名復發(fā)患者中：有105個復發(fā)部位。64%的復發(fā)部位是最初的受累部位。18%的復發(fā)部位是最初的大體積疾病部位。94%的復發(fā)部位在PET2掃描時為陰性。68%的復發(fā)部位在放療區(qū)域之外。結論在高風險兒童霍奇金淋巴瘤患者群體中，基于反應的鞏固性累及野放療（IFRT）似乎是一種安全有效的治療方法，這些患者在接受ABVE-PC化療后，放療區(qū)域外的失敗率非常低（2.7%）。PET2陽性并沒有識別出大多數(shù)復發(fā)部位，這表明PET2陽性可能并不是預測復發(fā)的主要因素。在兒童霍奇金淋巴瘤中，胸部X線與CT定義的縱隔腫塊縱隔大腫塊對4-yearEFS的影響，單因素和多因素分析總結1、基于CT的LMA、最大直徑（MD）和體積（MV）定義與胸部X光的縱隔腫塊比率（MRCXR）定義高度一致。2、在快速早期反應者中，有LMA的患者與沒有LMA的患者的EFS沒有顯著差異。3、局限性：有LMA的患者接受了縱隔放療。4、在慢速早期反應者中，根據(jù)所有三種定義，LMA的存在強烈預示著較差的EFS，盡管這些患者接受了額外的化療和縱隔放療。5、這表明對于有LMA的慢速早期反應患者，可能需要進一步加大治療力度。放療的作用1.指示：鞏固對疾病反應慢或不充分的部位。2.反應標準各不相同，但大多數(shù)活躍的試驗正在轉向僅基于PET的反應。3.在試驗之外，我們結合解剖學（%PPD）和代謝（Deauville）標準來選擇需要放療鞏固的部位。4.劑量范圍從19.8-36Gy，具體取決于系統(tǒng)治療的骨干、疾病范圍和臨床情況5.技術：首選調強放療（IMRT），有質子治療時使用質子治療，從淋巴結轉移規(guī)律來看，TOMO最為合適（曾輝醫(yī)生按：淋巴瘤放療敏感，劑量不高，累及野范圍往往較為廣泛，質子優(yōu)勢不明顯，性價比不高）。6.注意控制危器：乳腺、心臟、甲狀腺等的劑量。2024年10月10日
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易樹華主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院血液病醫(yī)院 淋巴腫瘤診療中心 霍奇金和非霍奇金作為淋巴里的兩大分類到底有啥不同？那區(qū)別可大了去了。首先是病理學改變，如果在鏡下看到一個非常大的所謂的RS細胞，那么這是霍奇金的標記，那么如果沒有發(fā)現(xiàn)這種細胞，而發(fā)現(xiàn)了很多小的細胞，這就是非霍奇金的一個病理學表現(xiàn)，所以它的病理學反應是差別比較大的。另外霍奇金好發(fā)于青少年以及我們說老年人群，有兩個發(fā)病高峰，而非霍奇基因從老年到兒童發(fā)病年齡差異巨大。另外霍氣劑淋巴瘤幾乎全以淋巴結腫大，特別及縱膈淋巴結腫大為首發(fā)癥狀，而非霍奇金淋巴瘤患者高熱癥狀、各個臟器器官的特殊癥狀都非常明顯。當然了，他們的治療方案也差別很大，具體怎么治療還是要聽醫(yī)生的安排。2024年06月20日203
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劉傳緒副主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 淋巴瘤科 霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤這兩個術語很容易混淆。雖然它們都是以發(fā)現(xiàn)它們的科學家的名字命名的，但它們是不同的疾病，需要不同的治療方法才能確保為患者提供最佳效果。在這里我們將解釋了兩種淋巴瘤之間的差異，并分享新診斷的患者在尋求治療時應了解的內容。非霍奇金淋巴瘤比霍奇金淋巴瘤更常見，這兩種類型在男性中略常見。雖然這兩種疾病都可以在任何年齡診斷，但霍奇金淋巴瘤最常見于15至40歲的年輕人和55歲以上的老年人（典型的雙峰分布）。非霍奇金淋巴瘤通常在60歲以上的成年人中被診斷出來。某些病毒可能會使您更容易患上霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。這些病毒包括：EB病毒、人類免疫缺陷病毒（HIV）和人類嗜T細胞病毒（HTLV）等。如果您感染過這些病毒中的任何一種，請咨詢您的醫(yī)生，了解您患淋巴瘤的風險是否會增加。每種類型的淋巴瘤都有不同的亞型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤占霍奇金淋巴瘤病例的95%，但還有其他一些亞型，包括結節(jié)性淋巴細胞為主的霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤分為兩種亞型：B細胞淋巴瘤和T細胞淋巴瘤。B細胞淋巴瘤更為常見，占美國所有淋巴瘤診斷的85%，包括：彌漫性大B細胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、邊緣區(qū)淋巴瘤、套細胞淋巴瘤等。T細胞淋巴瘤包括：NK/T細胞淋巴瘤、外周T細胞淋巴瘤-NOS、血管免疫母細胞淋巴瘤、間變大細胞淋巴瘤等。?“炎癥”是霍奇金淋巴瘤更常見的癥狀霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤均發(fā)生在淋巴系統(tǒng)中，可影響白細胞。白細胞計數(shù)高可能是淋巴瘤的征兆。對于霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，首先出現(xiàn)的癥狀通常是發(fā)燒、不明原因的體重減輕和盜汗?；羝娼鹆馨土龌颊咭矔霈F(xiàn)炎癥癥狀。在某些情況下，洗熱水澡或飲酒時可能會出現(xiàn)淋巴結疼痛，患者也可能出現(xiàn)不明原因的皮疹。在非霍奇金淋巴瘤患者中幾乎看不到這些類型的癥狀。在開始治療之前獲得準確的淋巴瘤的病理診斷由于霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤是不同的疾病，因此需要以不同的方式進行治療。這就是為什么在開始治療之前獲得準確的診斷至關重要的原因。為了準確診斷霍奇金淋巴瘤或非霍奇金淋巴瘤，病理醫(yī)生需要在顯微鏡下觀察癌細胞?；羝娼鹆馨土龅奶卣魇谴嬖赗eed?Sternberg細胞。這些細胞以發(fā)現(xiàn)它們的病理學家的名字命名，看起來像貓頭鷹的眼睛。霍奇金淋巴瘤活檢樣本也充滿了炎癥，非霍奇金淋巴瘤樣本通常不是。有一種罕見的非霍奇金淋巴瘤確實具有炎癥特征。如富含T細胞/組織細胞的大B細胞淋巴瘤有時會與霍奇金淋巴瘤混淆，因為存在炎癥。一些非癌性疾病也可能與淋巴瘤混淆。結節(jié)病是一種炎癥性疾病，有時會被誤診為淋巴瘤。這就是為什么在像復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院進行活檢很重要的原因，那里有專門研究淋巴瘤的病理學家，你會得到最準確的診斷。治療應針對淋巴瘤的診斷進行調整“為了確保您的治療適合您的特定診斷，去看專門研究淋巴瘤的專家非常重要，”。您的治療將取決于淋巴瘤的具體類型及其分期、您的年齡和整體健康狀況以及癌癥的侵襲性?；羝娼鹆馨土龅闹委熗ǔ０ǘ喾N療法的組合化療和放療聯(lián)合治療是早期霍奇金淋巴瘤的標準治療方案。對于更晚期的病例，化療可以與靶向CD30抗體偶聯(lián)藥物（CD30-ADC，BV）聯(lián)合使用。我們正在治愈90%至95%的霍奇金淋巴瘤患者?，F(xiàn)在我們也希望改善他們在治療后的生活質量?；羝娼鹆馨土龌颊呷绻膊桶l(fā)，也可能需要造血干細胞移植?；熓欠腔羝娼鹆馨土龅臉藴手委煼椒ɑ熓欠腔羝娼鹆馨土龅臉藴手委煼椒āＤ邮艿幕燁愋蛯⑷Q于癌癥的侵襲性。T細胞非霍奇金淋巴瘤往往更具侵襲性，如果達到緩解，通常在第一次治療后進行干細胞移植，而不是等待復發(fā)。B細胞非霍奇金淋巴瘤通常使用稱為R-CHOP的一線化療方案，對于更具侵襲性的非霍奇金淋巴瘤類型，可以給予稱為R-EPOCH的化療組合。由于這是一種更強的化療形式，因此我們需要密切監(jiān)測任何潛在的并發(fā)癥，如感染等。免疫療法擴展了無化療治療方案由于化療可能會產(chǎn)生長期的負面副作用，因此醫(yī)生正在努力開發(fā)不包括化療的淋巴瘤治療方法。淋巴瘤的免疫治療方法包括：免疫調劑藥物（來那度胺）、免疫檢查點抑制劑（anti-PD-1/PDL-1單抗），它們訓練免疫系統(tǒng)識別和靶向淋巴瘤細胞。嵌合抗原受體T細胞治療（CAR-T細胞療法）是將人的T細胞經(jīng)過基因工程手段體外修飾改造后，回輸患者體內，用于治療疾病。靶向CD19的CAR-T細胞療法在復發(fā)/難治B細胞淋巴瘤患者中取得顯著療效，CAR-T細胞療法完全改變了非霍奇金淋巴瘤患者的預期壽命，接受CAR-T細胞治療的非霍奇金淋巴瘤患者中有40%至50%實現(xiàn)長期緩解。對于淋巴瘤，您不僅希望接受最有效的治療，而且還希望獲得最安全的治療。2024年04月17日710
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 霍奇金細胞瘤是兒童和青少年常見的惡性淋巴瘤類型之一，通常以化療為主，部分病人需要放療。經(jīng)過積極、規(guī)范的治療，超過90%的病人能獲得治愈。在診治過程中，每個決策都非常重要，走錯一步有可能滿盤皆輸。小孩突患重疾，家屬遭受心理重創(chuàng)的同時，面臨大量從未接觸過的醫(yī)學信息，可能會不知所措，有大量疑問迫切需要得到解答。在不同場合中，患者家屬向甄醫(yī)生咨詢過關于本病診治的若干問題，充分體現(xiàn)患方最關心的是哪些信息。現(xiàn)將問答內容整理出來，給具有同類疑問的朋友們科學、合理的指引，讓小患者恢復健康，回歸正常生活。?問題1：霍奇金淋巴瘤結療后要注意些什么？答：霍奇金淋巴瘤治療相對其他實體腫瘤會簡單很多，大部分是化療加放療后預后就非常好了。治療后需要注意的是要嚴格按醫(yī)生的要求復查，定期做影像學檢查監(jiān)測有無腫瘤復發(fā)。因為接受過阿霉素化療，可能對心臟有些遠期的影響，所以心電圖每次復查都要做。因為有些化療藥物有一定的致癌性，也需要關注有沒有第二腫瘤的發(fā)生，有些甚至幾十年后才發(fā)生。雖然發(fā)生率不高，但也是復查的內容之一。其他沒什么特別需要注意的了。?問題2：免疫組化病理檢測疑似霍奇金淋巴瘤還需再做病理嗎？答：病理報告寫疑似霍奇金淋巴瘤，說明病理還不是很肯定，若病理醫(yī)生提出需再切白片加做免疫組化或者基因檢查，是必須要做的，以免誤診。這種腫瘤通常不難診斷，病理檢查報告必須明確是霍奇金淋巴瘤才行，寫“疑似霍奇金淋巴瘤”說明還有不確定的方面。?問題3：小孩3歲確診混合型細胞霍奇金淋巴瘤，現(xiàn)在10歲，2019年-2020年復發(fā)兩次到現(xiàn)在結療一年，緩解時主治醫(yī)生當時建議做自體干細胞移植減少復發(fā)率，但是當時因為經(jīng)濟問題沒做，每次復查時都顯示腹部多處還有結節(jié)病灶跟結療時沒變化，體內有病灶會不會容易復發(fā)，有沒有什么藥吃可以鞏固防復發(fā)的，謝謝！答：霍奇金淋巴瘤如果復發(fā)兩次原則上是需要做移植的，因為腫瘤復發(fā)兩次說明已經(jīng)高度耐藥、高度難治了。但是當時因為經(jīng)濟困難沒有做成，現(xiàn)在觀察中腫瘤沒什么變化，暫時就繼續(xù)觀察吧。移植應該化療后取得緩解后緊接著就要做，現(xiàn)在隔這么久再做意義不大，暫時繼續(xù)觀察。如果復發(fā)以后還有別的挽救治療方法，例如一些靶向治療、免疫治療等等。?問題4：我兒子霍奇金淋巴瘤結療一個月了，滿六歲那針疫苗還沒打，如果這段時間帶去補這針疫苗可以打嗎？答：一般化療后人體的免疫功能會受到抑制，所以在短期內打疫苗，免疫系統(tǒng)沒辦法應答，產(chǎn)生不了保護性抗體，所以這個時候疫苗打了也白打。而且有些疫苗是活疫苗，在免疫功能很差的情況下，人為地可能會把病毒打到體內，導致疫苗病，打什么就得什么病，這種情況不光是疫苗無效，而且還有害。所以最好治療結束一年以后再打疫苗就保險一些。?問題5：霍奇金淋巴瘤，三月份一直在化療，現(xiàn)在已經(jīng)15個療，換了5個方案都會反復發(fā)燒腫大，想知道有什么好的方案可以讓他淋巴瘤快點消除？答：大多數(shù)霍奇金淋巴瘤的治療效果都非常好，但是也有極少數(shù)可能是屬于難治性的，怎么化療都沒辦法緩解。這種情況預后也不太好，只能不斷地更換其他治療方法?，F(xiàn)在用的PD-1對霍金淋巴瘤效果比較好的，還有抗CD30抗體也是對霍金淋巴瘤效果比較好的，現(xiàn)在國內已有藥，但是價格較貴。如果通過一般藥物治療使腫瘤消掉，可以再加放療和造血干細胞移植，對于難治性的霍奇金淋巴瘤可以采取這些辦法。?問題6：女孩，12歲，因切片固定不良，免疫組化結果不十分確定、MDT確診霍奇金淋巴瘤，II期低危?；熐按蟮牧馨徒Y已切除，PETCT顯示剩下最大的淋巴結為1.11.4cm，SUV值8.6化療完兩個療程后復查MR顯示最大淋巴結短徑為1.1cm，邊界清，均勻強化。是化療沒有效果還是這些是正常的淋巴結？什么樣的檢查結果能確定有緩解？如果是沒問題的話，為什么MR會有強化呢？她這個病理還有其它病種的可能嗎？答：霍奇金淋巴瘤二期低危治愈率非常高，將近100%。但是化療后腫塊可能不一定完全消失，最后有可能有一點殘留，但不一定有活性。有時候腫瘤殺滅后遺留疤痕纖維組織在那里，做MR檢查也有可能會顯示為增強，但是沒有活性的。所以最后結療的時候會做一個PET-CT來看看評分，參考SUV值等等看看殘留腫物有沒有活性。絕大多數(shù)都沒有問題的，那一點點殘留通常都沒什么事。問題7：醫(yī)生您好！霍奇金淋巴瘤治療后復查B超顯示有淋巴結皮髓質分界不清，淋巴門未探及，但未見明確血流信號，這種情況正常嗎？答：淋巴結曾受腫瘤破壞，通過治療，腫瘤被殺滅后，淋巴結的恢復也有個過程。期間B超表現(xiàn)可能不完全正常。從提供的資料的描述來看，應該沒事的。?問題8：6歲霍奇金淋巴瘤，結療后留過兩次鼻血影響大嗎？答：腫瘤本身很少影響血細胞，化療后的骨髓抑制恢復以后，一般不會再出現(xiàn)血細胞減少的問題。建議抽血查血小板、凝血功能，必要時去耳鼻喉科檢查一下鼻子。如沒事，就先觀察。?問題9：甄教授，您好！孩子霍奇金淋巴瘤結療后復查PET/CT雙頸多個淋巴結分布略濃密SUV3.8，鼻咽粘膜稍增厚放射性分布濃密SUV4.6，雙側扁桃體放射性分布濃密SUV值7.6.這樣可以結療了嗎？之前的MR檢查也是鼻咽和扁桃體有炎性，這個怎樣能改善??？另外這次結療后驗血常規(guī)的白細胞和血小板比之前一下子高了很多，血小板超過正常值，達到380（之前200左右），會有什么異常嗎？謝謝！答：PET/CT不完全憑SUV值來判斷有無腫瘤活性，以核醫(yī)學醫(yī)生的專業(yè)判斷為準。扁桃體和鼻咽是生理性攝取，沒事的，不用管它。血象變化一點點沒事，一周后再復查一下。問題10：甄教授您好！請問霍奇金的復發(fā)率有多少？孩子現(xiàn)在結療了基本沒什么不適，可以申請復學了嗎？聽說過了三個月的復查，后面復發(fā)幾率會小很多，是這樣嗎？答：霍奇金淋巴瘤不同危險度復發(fā)率不同，但都不高，按目前的治療水平，復發(fā)率都不超過10%。如果復查后各項指標已恢復，可以復學。越往后復發(fā)幾率越小，越安全。?問題11：我家孩子霍奇金淋巴瘤早期低危結療了三個月了，復查脖子淋巴結增大，沒有其它不適，是不是表示復發(fā)了？如果復發(fā)治愈幾率大嗎？答：小孩本身就容易有淋巴結的反應性增生，這是一種正常的生理現(xiàn)象。如果淋巴結增大不是太多，質地較軟，多半沒事?？梢宰鰝€B超初步判斷一下。同時留意有無其他癥狀例如發(fā)熱、消瘦、盜汗等等?？偟膩碚f復發(fā)幾率不大。?問題12：霍奇金淋巴瘤結療三個月復查，淋巴結增大，是不是復發(fā)的表現(xiàn)？如果復發(fā)怎么治療？治愈率高嗎？答：淋巴結增大可以做B超、PET/CT等鑒別良惡性，必要時活檢。本病復發(fā)率不超過10%。復發(fā)后還有很多挽救方法，包括化療、靶向藥物治療、免疫治療、移植等。復發(fā)后還有治愈希望的。?問題13：霍奇金淋巴瘤早期結療三個月復查淋巴結增大，一個月后B超復查淋巴結稍縮小，問題大嗎？答：能自行縮小說明不是腫瘤的可能性較大?？梢岳^續(xù)觀察。?問題14：霍奇金淋巴瘤2月份結療，1月份治療中頸部彩超較大淋巴結大小約為156mm,皮髓質分界不清，淋巴門未探及，未見明確血流信號。1月份MR顯示最大淋巴結短徑約為11mm。3月份結療PETCT顯示最大淋巴結大小為1013mm。6月份復查彩超最大為178mm有門形血流。9月份復查彩超最大為2410mm有門形血流，部分可見較豐富條狀血流，皮髓質分界清、皮質稍增厚，淋巴門可探及。感覺有增大的趨勢，并有較豐富條狀血流，會是不好的癥兆嗎？幾種不同的影像檢查結果可以相互參考嗎？身體沒感覺到異常，淋巴結內可見有血流是正常的嗎？為什么有時有血流信號有時又沒有呢？謝謝！答：正常淋巴結有血流的，說明不了什么?？疵枋霾幌衲[瘤。彩超檢查結果有時候跟醫(yī)生的經(jīng)驗也有一定的關系。如繼續(xù)增大，可以做PET/CT協(xié)助診斷，必要時活檢。?問題15：甄教授您好！我家是霍奇金淋巴瘤低危，治療時和結療后的復查左頸部一直有多發(fā)腫大的淋巴結。結療3個月時復查大小為II區(qū)178mm,III區(qū)159mm,IV區(qū)87mm,6個月時復查大小為II區(qū)2410，III區(qū)149mm，IV區(qū)1411mm皮髓質分界清，皮質稍增厚，淋巴門可探及，9個月時復查大小為III-IV區(qū)約1812mm皮髓質分界不清，皮質明顯增厚，淋巴門消失，不排除淋巴瘤殘留。后面復查MR結果為I-IV區(qū)多個淋巴結，邊界清，信號均勻，均勻強化，最大短徑約12mm,符合淋巴瘤治療后改變，部分較前增大。淋巴結皮髓質分界有時清有時不清，淋巴門有時可探及有時消失，是受損的淋巴結未恢復嗎？如果正常的話多久可以恢復？按照這個趨勢看是不是可能有殘留？能等到3個月后再去復查嗎？霍奇金本身是不是進展很緩慢？謝謝！答：低?；颊吆币姀桶l(fā)。B超有懷疑只能做PET/CT或活檢協(xié)助診斷。不太確定的情況下也可以觀察，因為盡管復發(fā)，早點晚點發(fā)現(xiàn)對復發(fā)后的治療和預后影響不大。?問題16：甄教授您好！請問結節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤是比較容易復發(fā)的嗎？初治用了ABVD四個療程，2022年2月結療，上個月復查發(fā)現(xiàn)還是有腫大的淋巴結，現(xiàn)在的病理是淋巴結構大致存在可見散在分布大細胞，胞漿豐富，淡染，可見核仁，結合病史和免疫組化考慮為結節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金，已做多學科會診和病理會診。現(xiàn)在需要盡快開始治療嗎？如果只是局部復發(fā)，危險程度怎么定？現(xiàn)在沒有其他癥狀，會不會只要復發(fā)就是高危了？如果沒有其他腫大的淋巴結了，治療效果怎么評估呢？感謝甄教授！答：本病效果好，但也有百分之幾的復發(fā)率。如果已證實復發(fā)，不管情況輕重，都要盡快開始治療。具體方案根據(jù)原來的治療來定，基本上也是化療加靶向治療。如無可評價的病灶，一般化療六個療程。2023年07月14日237
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周芙玲主任醫(yī)師 武漢大學中南醫(yī)院 血液內科 一、什么是霍奇金淋巴瘤？1、霍奇金淋巴瘤是什么？霍奇金淋巴瘤又稱何杰金氏淋巴瘤（HD），是淋巴系統(tǒng)的惡性實體瘤之一。其主要特點是大多數(shù)病人最初病變僅限于一組淋巴結，隨著病情發(fā)展?jié)u擴展到鄰近淋巴結或淋巴組織，也可通過學行播散侵犯淋巴組織及器官。據(jù)統(tǒng)計60%～80%霍奇金淋巴瘤患者可被治愈，這個比例和意義非常巨大。2、霍奇金淋巴瘤的現(xiàn)狀據(jù)統(tǒng)計，截止到2016年我國霍奇金淋巴瘤的患病人數(shù)達26,000例，占世界的8.9%；2016年有2,900例患者因霍奇金淋巴瘤導致死亡，占世界的10.1%。中國霍奇金淋巴瘤患者發(fā)病年齡較年輕，主要集中在18-35歲，中位發(fā)病年齡為32歲。3、霍奇金淋巴瘤的病因--尚不明確以下因素可能會增加霍奇金淋巴瘤的患病風險?病毒感染：EB病毒和HIV感染會增加小部分霍奇金淋巴瘤患者的患病風險。但大多數(shù)情況下，上述病毒感染并不會發(fā)展為霍奇金淋巴瘤。?家族史：父母、兄弟或姐妹患有霍奇金淋巴瘤會略微增加該病的患病風險。然而，這種親緣關系并不常見。?免疫功能低下：患者免疫功能低下，患病風險更高。如果患有自身免疫性疾病，或者在器官移植后需要服用抑制免疫系統(tǒng)的藥物，就會出現(xiàn)這種情況。4、霍奇金淋巴瘤WHO分類??HL由兩種臨床、病理特點不同的疾病組成，WHO分類將其分為2種主要類型：經(jīng)典霍奇金淋巴瘤(cHL)和結節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)cHL約占HL90%，可分為４種組織學亞型：結節(jié)硬化型(NSHL，占40-70%，最常見)，混合細胞型(MCHL，占30-70%)，淋巴細胞富集型?(LRHL，少見)，淋巴細胞富集型(LRHL，少見)。5、什么是“隨訪”？隨訪：對曾在醫(yī)院就診的病人以通訊或其它的方式，進行對病人繼續(xù)追蹤、查訪。從而了解患者病情變化。通過隨訪可以提高醫(yī)院醫(yī)前及醫(yī)后服務水平，同時方便醫(yī)生對病人進行跟蹤觀察，方便醫(yī)生隨時掌握患者病情。二、霍奇金淋巴瘤有哪些癥狀？1、淋巴結腫大：淺表淋巴結腫大：早期會出現(xiàn)頸部、腋窩下或鎖骨上、腹股溝，部分深部淋巴結腫大，處于縱隔時會導致氣急和胸悶；處于腹膜后，會導致腰背部有酸脹感或疼痛感。2、出血：淋巴瘤屬于淋巴造血系統(tǒng)相關疾病，所以癌腫瘤可侵犯骨髓，從而導致血細胞量減少。血細胞中有白細胞、血小板以及紅細胞，血小板的功能是修復受損粘膜，起到止血效果。但血小板計數(shù)減少時就會導致出血癥狀，如皮膚上有出血點或紫癜、流鼻血以及牙齦出血。3、發(fā)熱：不少淋巴結患者早期會出現(xiàn)發(fā)熱和盜汗等癥狀。4、消瘦：體重進行性下降，同時伴有皮膚瘙癢。三、霍奇金淋巴瘤是如何診斷的1、霍奇金淋巴瘤是如何診斷的？霍奇金淋巴瘤的診斷需要通過患者的臨床表現(xiàn)以及進行相關實驗室檢查（包括血液學檢查、影像學檢查、骨髓病理、基因檢測）做出鑒別診斷。檢查類型具體項目病理檢查淋巴結活檢，免疫組化，骨髓穿刺實驗室檢查血生化，血常規(guī)，乳酸脫氫酶，血沉影像學檢查PET/CT掃描，CT掃描，超聲，MRI掃描2、霍奇金淋巴瘤診斷需常規(guī)進行免疫組織化學評估通過免疫組化確定腫瘤細胞和背景細胞的免疫表型，標志物包括CD30、CD20、CD15、、PAX5、CD3、MUM1等，（霍奇金淋巴瘤）CHL常表現(xiàn)為CD30（+），一項超過1200例樣本的回顧性研究發(fā)現(xiàn)，98.4%cHL患者病理檢測呈現(xiàn)CD30陽性。四、霍奇金淋巴瘤的治療方式有哪些？1.化療：常規(guī)ABVD方案（阿霉素博萊霉素長春新堿氮烯咪胺），1970誕生于意大利，是目前國際上霍奇金淋巴瘤化療方案“金標準”?；熤惺褂玫牟﹣砻顾氐容飙h(huán)類藥物會增加心血管疾病的發(fā)病率，此外患者年齡與后期心血管疾病的風險正相關。2.放療：一般聯(lián)合化療進行，繼發(fā)心血管疾病主要與累及心臟的放療。3.分子靶向藥物：CD30單克隆抗體、來那度胺、PD-1抑制劑等。五、霍奇金淋巴瘤如何自我管理？1、霍奇金淋巴瘤完成治療只是一個開始隨著治療手段的進步，霍奇金淋巴瘤患者的治愈率已超過80%，是治愈率最高的惡性腫瘤之一，但治愈癌癥的“幸存者”，也仍然可能遭遇各種潛在的問題，因此每個患者都需要接受隨訪，癌癥本身以及抗癌治療對患者的影響，在治療結束后也仍然會存在，隨訪的目標不止是監(jiān)測癌癥復發(fā)，還要針對患者治療結束后出現(xiàn)的各種身心問題，隨訪可能會顯著影響癌癥患者的生活質量和社會心理健康。3、霍奇金淋巴瘤患者，隨訪的目的是什么？對霍奇金淋巴瘤患者開展隨訪，主要目的有以下兩個：(1)提高生活質量，如果第5年患者沒有復發(fā)或轉移，就可以稱之為臨床治愈。監(jiān)測治療相關的各種遠期并發(fā)癥，則是治療結束5年以后的隨訪重點。(2)降低復發(fā)，及時發(fā)現(xiàn)疾病復發(fā)，這是治療結束后前5年的隨訪重點4、霍奇金淋巴瘤復發(fā)的主要原因--免疫力低下免疫力低下的原因：手術后，患者身體較為虛弱，照顧不當容易造成感染。以及放、化療后，因為放射線、化療藥物不僅僅會殺滅癌細胞，同時也會將正常細胞一同殺滅，導致腫瘤患者免疫力下降?5、免疫力低下的主要表現(xiàn)?感冒不斷且反復發(fā)作?很容易疲倦：疲勞乏力是多數(shù)癌癥患者都有的癥狀，主要和病情、患者的心理有關?常流虛汗；身體在不運動時，也常流汗不止?傷口易感染；身邊有患者感冒，很容易被傳染6、如何增加患者的免疫力--藥物治療對于一些身體比較弱的腫瘤患者來說，可以通過一些藥物來提高免疫力?？梢栽卺t(yī)生的指導下用一些胸腺肽、香菇多糖、脾氨肽、胸腺法新等藥物提高免疫力。7、如何增加患者的免疫力--日常調理；合理的膳食結構，多種營養(yǎng)物質攝入均衡：?大量的新鮮蔬菜和水果?適量的肉魚蛋?少量脂肪和糖?足量的碳水化合物?適量的奶制品適量的有氧運動，如慢跑、瑜伽等，運動的益處有以下幾點：?減少某些治療的副作用；?減少可能的感染；?減少治療期間可能的血栓風險；?緩解疲勞；?增強肌肉力量；?降低冠心病的發(fā)病風險；?讓骨骼更強壯；?提高身體的平衡性。與親朋好友或醫(yī)生交談、溝通，分享自己的感受，獲得理解和支持。降低淋巴瘤患者的心理壓力：?對每次復診感到恐懼?對疾病復發(fā)的過度擔憂?對家人其他成員健康的過度擔憂?對治療副作用的擔憂?治療帶來的經(jīng)濟壓力?正常生活秩序被打亂帶來的壓力2022年12月11日352
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鮑慧錚主任醫(yī)師 吉林省腫瘤醫(yī)院 腫瘤內科 淋巴瘤分為兩大類：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。今天簡要介紹一下淋巴瘤中的霍奇金淋巴瘤?；羝娼鹆馨土鍪橇馨土鲆粋€獨特的亞型，一般簡寫成HL，是一種高治愈率的腫瘤，我國的研究報道其發(fā)病率占全部淋巴瘤的8.5%左右。這個病有兩個發(fā)病高峰，第一個高峰是在年輕人中發(fā)病，第二個高峰發(fā)生于60歲以上的老年人中。目前隨著對HL腫瘤細胞及腫瘤免疫微環(huán)境的深入探索，使我們對這個病的病理診斷更加準確，治療方法更加多樣化，從而使霍奇金淋巴瘤（HL）從一個不治之癥轉變?yōu)轭A后良好的可以治愈的腫瘤?；羝娼鹆馨土龅闹委熌壳耙讶〉梅浅Ｗ吭降某晒?，早期病人治愈率可以達到80%-90%，即使晚期或者復發(fā)病人仍有很高的治愈機會。根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）病理分型標準，霍奇金淋巴瘤分為經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（CHL）約占95%和結節(jié)性淋巴細胞為主型（NLPHL）約占5%。經(jīng)典霍奇金淋巴瘤基于組織形態(tài)學特點可分四種亞型，包括：結節(jié)硬化型NSHL、混合細胞型MCHL、富于淋巴細胞型LRHL、淋巴細胞削減型LDHL，預后以富于淋巴細胞型最好，淋巴細胞消減型最差。結節(jié)性淋巴細胞為主型發(fā)病多為早期，治愈率高，即使復發(fā)進展，預后也相對較好。HL的首發(fā)癥狀多為淺表孤立的淋巴結無痛性腫大，最常見于頸部、鎖骨上等淺表部位淋巴結，也可以出現(xiàn)在腋下、縱膈內、腹股溝等部位淋巴結，還有少數(shù)出現(xiàn)在實質臟器內，如：肺，肝，脾等。與非霍奇金淋巴瘤相比，較少出現(xiàn)淋巴結以外轉移。霍奇金淋巴瘤B癥狀出現(xiàn)的概率高于非霍奇金淋巴瘤，有近1/3患者可出現(xiàn)B癥狀。B癥狀包括：不明原因發(fā)熱，體溫大于38.3℃，已排除感染因素；夜間盜汗；體重減輕較前半年大于10%以。?霍奇金淋巴瘤治療的首要目標是治愈。無論早期、晚期，預后是否良好，甚至出現(xiàn)難治或者復發(fā)的病人，均需最大程度提供治愈的機會，同時要盡量避免腫瘤治療所帶來的毒副作用。一般治療前醫(yī)生會進行疾病的評估，常用的是國際預后評分（IPS）。目前一線推薦治療方案仍為ABVD（阿霉素、博來霉素、長春新堿和達卡巴嗪）和/或增強劑量BEACOPP方案±放療，IPS作為風險分層評估指標多用于指導進展期霍奇金淋巴瘤患者的治療強度和治療周期，對于早期尤其是預后良好組主要用于指導減低強度的治療。如果初治需要放療，推薦的放療方式可采用受累野局部放療（IFRT）或擴大范圍放療（EFRT）。對于復發(fā)/難治性病人分二種情況，一、對于符合移植條件的復發(fā)/難治性患者，可選擇二線挽救化療聯(lián)合自體造血干細胞移植（ASCT），或者選擇免疫檢查點抑制劑及維布妥昔單抗等新藥治療緩解后考慮自體造血干細胞移植或者新藥維持治療。二、對于不符合移植條件患者，選擇二線挽救化療或者嘗試新藥治療，也推薦加入臨床試驗。由于霍奇金淋巴瘤的發(fā)病原因不十分清楚，可能與病毒感染（EBV、HBV、麻疹病毒、傳染性單核細胞增多癥）、遺傳因素、環(huán)境因素（放射）、社會經(jīng)濟地位等相關，但沒有哪個因素起到?jīng)Q定性的作用，所以預防主要還是改善生活方式，提倡適度的鍛煉，合理的飲食和良好的心態(tài)。2022年04月23日1370
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劉耀主任醫(yī)師 重慶大學附屬腫瘤醫(yī)院 血液腫瘤中心 血液腫瘤可波及患者的血細胞和骨髓。骨髓是骨骼內的海綿狀軟組織,具有造血功能。而血液腫瘤則會導致血細胞的生物學行為以及功能發(fā)生異常。 人體內有3種血細胞： 白細胞作為免疫系統(tǒng)的一部分對抗感染。 紅細胞可以把氧氣輸送到全身各處的組織、器官，并將代謝產(chǎn)生的二氧化碳帶回肺部,通過氣體交換,將其排出體外。 血小板在受傷時可有助于血液凝結。 臨床有3種主要類型的血液腫瘤： 白血病 淋巴瘤 骨髓瘤 上述血液腫瘤可導致患者的骨髓和淋巴系統(tǒng)生成不具正常功能的血細胞，它們可能通過不同的作用方式影響不同類型的白細胞。 白血病 白血病患者會產(chǎn)生大量不具備正常功能的白細胞。依據(jù)其累及白細胞的種類以及屬于快速生長(急性)還是緩慢生長(慢性),白血病可分為4種類型 急性淋巴細胞白血病( ALL ) 始于骨髓中稱為淋巴細胞的一種白細胞?；颊邔蛇^多的淋巴細胞,從而擠占健康白細胞的生存空間。如果未經(jīng)治療,病情將會迅速發(fā)展。 如果伴有以下情況,則發(fā)病風險將有所上升: 有兄弟或姐妹罹患急性淋巴細胞白血病; 過去曾接受化療或放療治療另一種癌癥; 近距離受到大劑量輻射； 患有唐氏綜合癥或其他遺傳病。 急性髓細胞性白血病( AML ) 始于骨髓細胞。正常的骨髓干祖細胞通常會分化成白細胞、紅細胞和血小板。發(fā)生急性髓細胞性白血病會導致所有3種類型健康血細胞的數(shù)量減少。此類白血病細胞可快速生長。 急性髓細胞性白血病主要影響65歲以上的人群,男性比女性更常見。伴有以下情況者,發(fā)病風險更高:。 過去曾接受化療或放療治療另一種癌癥; 曾暴露于苯等有毒化學物質; 吸煙; 伴有血液疾病,如骨髓增生異?；蛘嫘约t細胞增多癥; 伴有遺傳性疾病,如唐氏綜合征 慢性淋巴細胞白血病( CLL ) 是成人最常見的白血病類型。與急性淋巴細胞白血病類似,它源于骨髓中的淋巴細胞,但生長速度較為緩慢。許多慢性淋巴細胞白血病患者直到病情進展幾年后才會表現(xiàn)出較為明顯的臨床癥狀。 CLL 多發(fā)生于60-70歲以上的人群。血液腫瘤家族史會增加罹患該病的風險。此外，長期接觸化學試劑，如除草劑或殺蟲劑也會導致發(fā)病風險上升。 慢性髓細胞性白血病( CML ) 與急性髓細胞性白血病類似，也是起源于骨髓細胞。但癌變細胞的生長速度較為緩慢。 慢性髓細胞性白血病在男性人群中的發(fā)病率略高于女性。臨床多為成年患者，兒童偶爾也會發(fā)病。假如曾經(jīng)暴露于大劑量輻射環(huán)境中，發(fā)病風險可能會更高。 淋巴瘤 這是屬于淋巴系統(tǒng)的腫瘤。淋巴系統(tǒng)包括淋巴結、脾臟和胸腺，主要功能是儲存和輸送白細胞幫助人體抵抗感染。淋巴瘤起源于一種稱為“淋巴細胞”的白細胞。淋巴瘤有2種主要類型： 霍奇金淋巴瘤 始于稱為 B 淋巴細胞或 B 細胞的免疫細胞。此類細胞會產(chǎn)生被稱為抗體的蛋白質，用于抵抗病原體?；羝娼鹆馨土龌颊叩牧馨徒Y中會產(chǎn)生所謂“里德-斯登伯格氏細胞”的大淋巴細胞。 非霍奇金淋巴瘤 始于 B 細胞或 T 細胞。非霍奇金淋巴瘤比霍奇金淋巴瘤更常見。上述2種類型的淋巴瘤都可以分為多個亞型，區(qū)分亞型的依據(jù)是腫瘤在患者體內的起始部位、其生物學行為及腫瘤細胞免疫標記。 淋巴瘤最常見于15-35歲及50歲以上的人群；免疫系統(tǒng)功能低下者更容易罹患淋巴瘤;感染 EB 病毒(皰疹病毒科嗜淋巴細胞病毒屬的成員）、人類免疫缺陷病毒( HIV )或幽門螺桿菌也會增加發(fā)病風險。 骨髓瘤 雖然病因不明確,但是現(xiàn)有證據(jù)表明可能與以下因素有關: 職業(yè)環(huán)境因素:沒有防護的情況下經(jīng)常接觸工業(yè)或農(nóng)業(yè)毒物。 輻射因素:長時間處在電離輻射的環(huán)境。 生活方式:例如吸煙、飲酒、肥胖等。 疾病因素:易感體質人群。特別是與病毒感染、慢性炎癥、慢性抗原刺激有關的因素。 哪些人容易得骨髓瘤？ 有如下危險因素或誘因的人群，更容易得病:可以預防的因素:。 疾病因素:慢性骨髓炎、腎盂腎炎、結核病、慢性肝炎等慢性感染及自身免疫性疾病等患病人群。 輻射因素：工作中可能長期接觸電離輻射的人群。 職業(yè)環(huán)境因素：沒有防護或防護不足的情況下，經(jīng)常接觸工業(yè)或農(nóng)業(yè)毒物的人群。 生活方式:長期不良生活習慣的人群,如吸煙、飲酒、熬夜等。 很難預防的因素: 年齡因素:40歲以上中老年人群。2021年07月21日2316
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程鵬主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 血液內科 作者：楊曉陽 免疫力低下/紊亂、血小板減少、多發(fā)性骨髓瘤、移植后患者和新冠疫苗，之前科普有介紹，請查看之前科普介紹，此處不重復。本文重點闡述之前未介紹的血液疾病是否能打新冠疫苗。 美國滅活疫苗最常見的不良反應是注射部位的疼痛（高達60％），發(fā)燒（高達50％），頭痛（高達42％），疲勞（高達28％），關節(jié)痛（高達24％），肌肉疼痛和惡心。 但FDA僅報導3例重度過敏反應。 此外，有些不良反應，例如血栓栓塞事件、癲癇發(fā)作和耳鳴，是否與疫苗有關尚待考證。 疫苗與血液病概括為：不接種活疫苗、滅活疫苗相對安全、可能治療患者疫苗有效率低、注射疫苗利大于弊，尚未有數(shù)據(jù)支持和反對，根據(jù)數(shù)據(jù)指南會不斷調整。 非霍奇金淋巴瘤（惰性/惡性）患者是否應接種新冠疫苗（5.0版；最新更新于2021年2月5日） 對于侵襲性淋巴瘤患者接種新冠疫苗是安全和適當?shù)?。尚無有關免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。一般而言，建議患有侵襲性淋巴瘤的患者應接種新冠疫苗，盡管患者可能不能闡述有效的免疫應答。 對于接受含利妥昔單抗治療方案的患者，有關疫苗接種時間的決定必須根據(jù)社區(qū)中新冠的患病率，患者的自我隔離能力以及其家人和看護者的自我隔離能力，預期的治療時間來個性化，以及疫苗的供應情況。利妥昔單抗會鈍化或完全消除對疫苗的體液反應，至少停用3-4個月內無效。但是，T細胞反應可提供一定程度的保護或降低感染的嚴重程度，從而證明在治療過程中或治療完成后進行疫苗接種是合理的。 急性淋巴細胞白血病（版本2.1；最后更新于2021年1月22日） 只要不是活的減毒病毒疫苗，被認為是安全且適當?shù)?。針對新冠，尚未公開有關免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。建議所有患有接受新冠疫苗（非活疫苗），盡管化療時可能未產(chǎn)生有效的免疫應答，但仍在等待試驗結果。 兒童急性淋巴細胞白血病（版本3.0；最后更新于2021年1月29日） 只要不是活的減毒疫苗，就被認為是安全且適當?shù)?。尚未公開有關免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。年齡較大的兒童建議接種。 但對培門冬或天冬酰胺酶過敏的患者，不要接種。在完成包含天冬酰胺酶的治療階段和其他強化治療階段之前，不應為老年患者接種輝瑞的mRNA疫苗。在未完成天冬酰胺酶治療前，最好不要接種新冠疫苗。 急性髓系白血病（版本1.5；最后更新于2021年1月22日） 只要不是活的減毒病毒疫苗，就可接種疫苗。針對新冠，尚未公開有關免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。盡管化療時可能不能產(chǎn)生有效的免疫應答，但仍在等待試驗結果 慢性淋巴細胞白血病 （版本4.1；最后更新于2021年2月2日） 應根據(jù)報告的副作用和患者的合并癥，逐例評估每位患者的疫苗安全性，但一般而言，我們建議將其用于患者。BTKis（依魯替尼等）可能移植新冠病毒，但亦會抑制患者免疫。 慢性髓系白血病（版本2.0；最后更新于2021年1月4日） 患者被認為適合接種新冠疫苗。盡管可能存在罕見的特殊情況，但大多數(shù)患者，無論是早期治療，持續(xù)緩解，深度緩解還是尋求“無治療緩解”的非治療方法，都可能是適當?shù)?，應在可能的情況下進行疫苗接種。通常，對于CML患者，既沒有副作用的過度風險，也沒有對有效性的擔憂。 霍奇金淋巴瘤（版本5.0；最后更新于2021年2月5日） 通常，對于霍奇金淋巴瘤患者接種新冠疫苗是安全且適當?shù)?。尚無有關免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。一般而言，我們建議霍奇金淋巴瘤患者應接種新冠疫苗，盡管可能未產(chǎn)生強大的免疫應答。關于疫苗接種時機的決定必須根據(jù)社區(qū)中新冠的患病率，患者的自我隔離能力以及其家人和看護者的自我隔離能力，預期的治療時間和疫苗的可用性來個性化。 骨髓增生異常綜合癥（版本4.1；最后更新于2021年1月22日） 接種疫苗是安全且適當?shù)?。尚未公開有關免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。作為一般性聲明，我們支持MDS患者接受新冠疫苗（非活疫苗），盡管他們可能未產(chǎn)生有效的免疫反應，但仍在等待試驗結果。 慢性骨髓增值性腫瘤（版本6.0；最后更新于2021年1月25日） 疫苗可能不會給患者帶來額外的風險，但干擾素等會降低疫苗效果。全身性肥大細胞增多癥/ MPN重疊綜合征等患者不能接種。 再生障礙性貧血（版本2.0；最新更新為2020年11月30日） 有病例報道疫苗接種后出現(xiàn)再障，以及在接種疫苗后再障復發(fā)。但在新冠大流行的情況下，利大于弊，尤其是在有其他嚴重新冠疾病風險（例如，年齡，肥胖，與風險增加相關的其他合并癥）的患者中。在開始使用ATG /環(huán)孢菌素后6個月內的患者不太可能對疫苗產(chǎn)生免疫反應，如果必須免疫的話，可以考慮采用被動抗體療法或輸注感染治愈者血漿。在ATG治療后，環(huán)孢素維持治療的患者可能新冠疫苗有反應，但肯定產(chǎn)生抗體低，尚無研究數(shù)據(jù)。異基因移植后6個月內或GVHD發(fā)生時，患者不太可能對疫苗產(chǎn)生反應。移植后患者應遵循標準的移植后指導方針進行疫苗接種。 地中海貧血（版本2.0；最新評論為2020年9月22日） 地貧無接種禁忌。 地貧理論會感染率高，但患新冠的比預期要少，可能是更早和更警惕的自我隔離。 脾切除術不會增加病毒感染或嚴重病毒性疾病的風險，但尚無新冠的具體數(shù)據(jù)。 目前，沒有數(shù)據(jù)表明新冠病毒可以通過獻血傳播（但是否可以傳播尚無證據(jù)），輸血計劃不要延遲。 沒有關于祛鐵和對新冠的敏感性或感染嚴重性的數(shù)據(jù)。如果患者暴露但無癥狀，則沒有理由中斷祛鐵。如果患者出現(xiàn)癥狀，特別是中度至重度疾病，則建議中斷祛鐵，并在治療醫(yī)師和血液科醫(yī)生之間進行持續(xù)溝通。 在新冠大流行期間對地中海貧血的干細胞移植或基因治療有何建議？ 由于在醫(yī)院中感染的風險很高，并且有發(fā)生再障危象的風險，因此大多數(shù)異基因干細胞移植和基因療法在新冠大流行初期就被推遲了。在新冠住院人數(shù)下降的地區(qū)，患者及其醫(yī)生可以開始討論按計劃進行的程序，特別是對于已經(jīng)準備好基因治療或異基因供者的患者。沒有證據(jù)表明新冠可通過造血干細胞移植物傳播。 疫苗誘導的免疫性血栓性血小板減少癥（VITT）。此為新發(fā)現(xiàn)的疾病，臨床醫(yī)生需關注 診斷標準： 1、4至30天前接種 2、血栓形成（通常是腦部或腹部） 3、血小板減少* 4、陽性PF4“ HIT”（肝素誘導的血小板減少癥）ELISA 非常罕見，但有以下癥狀需考慮： 嚴重頭痛 視覺變化 腹痛 惡心和嘔吐 背痛 氣促 腿痛或腫脹 瘀斑，或容易瘀傷 如懷疑：立刻查血常規(guī)、出凝血、外周血分析、PF4，治療同肝素誘導性血小板減少性紫癜類似。 參考文獻：美國血液病協(xié)會。2021年05月01日16793
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尹俊杰副主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院 血液科 由于治療方案的改善，多數(shù)霍奇金淋巴瘤患者可以獲得長期的生存，但隨著時間段延長，一些長期并發(fā)癥也被觀察到，如不育、繼發(fā)腫瘤和心肺疾病。MOPP 化療成功治療霍奇金淋巴瘤后，觀察到的第一個繼發(fā)腫瘤是急性白血病和骨髓增生異常綜合征，主要由燒化劑導致，常與5 號和 7 號染色體異常有關。 ABVD 化療急性白血病的風險明顯變小，但不能完全消失 不僅如此，霍奇金淋巴瘤治療后非霍奇金淋巴瘤相對風險 增加，在治療后早期或晚期，可出現(xiàn)彌漫、侵襲性 B 細胞淋巴瘤。 霍奇金淋巴瘤治療后最常見的是實體癌風險，可占所有繼發(fā)腫瘤的 75% ~ 80% 。 該風險與放療接觸有關，腫瘤通常在放射野的邊緣出現(xiàn)。不育癥也是霍奇金淋巴瘤治療的長期并發(fā)癥之一，約 90％的男性患者在 6 個療程 MOPP 方案后永久性喪失生育功能，這種風險與燒化劑相關。 ABVD 可使男性患者出現(xiàn)短暫的無精癥，但多數(shù)患者可完全恢復3 在接受 ABVD 治療的女性中生育能力無明顯下降霍奇金淋巴瘤存活者的預計心臟相關毒性明顯增加，可能與縱隔放療有關，包括冠心病和急性心肌梗死等r 其他類型心臟疾病包括瓣膜病、傳導阻滯和心肌病t接受頸部放療的患者，可出現(xiàn)甲狀腺功能異常，甚至甲亢、Graves眼病或甲狀腺腫瘤。 Lhermille征，一種由低頭引起的短暫的“ 電擊樣休克“ 感，是斗篷放療的常見后遺癥。 接受肺部放療的患者可出現(xiàn)放射性肺炎，表現(xiàn)咳嗽、呼吸困難和發(fā)熱。 全劑量放射治療可能干擾兒童的正常生長發(fā)育2020年11月24日1747
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趙智剛主任醫(yī)師 天津市第一中心醫(yī)院 血液科 霍奇金淋巴瘤（HL）是一種罕見的B細胞惡性腫瘤，包括經(jīng)典霍奇金淋巴瘤和結節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤。常有年輕和年老兩個發(fā)病高峰。HL的確切病因尚不清楚，與HL風險增加的相關因素包括家族因素、病毒暴露、免疫抑制。疾病分期對于治療具有重要指導價值，PET-CT對于治療方案的選擇及判斷預后發(fā)揮重要作用。隨著放療及聯(lián)合化療的發(fā)展，顯著提高了HL患者的治愈率。目前，在60歲以下的新診斷患者中，超過80%的患者可能治愈。天津醫(yī)科大學腫瘤醫(yī)院血液科趙智剛01病理分型1.經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（1）富于淋巴細胞型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（lymphocyte rich LRCHL)（2）結節(jié)硬化型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（nodular sclerosis NSHL)（3）混合細胞型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（mixed cellularity MCHL)（4）淋巴細胞消減型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（lymphocyte depletion LDHL)2.結節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominance ，NLPLH）02臨床表現(xiàn)1.無痛性、進行性淋巴結腫大無痛性、進行性淋巴結腫大是HL的典型表現(xiàn)，最常見于頸部、腋下和縱隔。2.全身癥狀大約1/3的患者出現(xiàn)全身癥狀，包括發(fā)熱、盜汗、體重減輕等B癥狀，也可有皮膚瘙癢、貧血、乏力等其他癥狀。3.結外器官受累表現(xiàn)HL較少原發(fā)于淋巴結外組織器官，最常侵犯的結外部位是脾、肺、肝和骨髓等，并出現(xiàn)受累部位的相應癥狀。03相關檢查所有患者均應在初次治療前、治療中和療程結束后，對所有淋巴結區(qū)和容易侵犯的內臟器官進行檢查和評估。1.實驗室檢查：血常規(guī)、生化、流病等2.影像學檢查：B超、CT、MRI、PET-CT*等3.骨髓檢查：骨髓形態(tài)學、骨髓活檢+免疫組化4.活檢+病理*PET-CT：2周期治療后PET-CT可以預測HL患者的無進展生存及總生存，比分期、結外病變或其他預后因素更好的預測結局；據(jù)PET結果調整治療方案。04診斷活檢對于診斷至關重要，穿刺活檢是不夠的，因為淋巴結的結構對于準確診斷非常重要。HL是一種獨特的惡性腫瘤，因為腫瘤細胞占細胞群的少數(shù)，活檢不足可能無法在標本中發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞，推薦淋巴結切檢。05分期HL患者疾病階段的準確評估對于選擇合適的治療方法至關重要06不良預后因素07治療治療目標：治愈淋巴瘤，避免或減少治療相關毒性。1.早期預后良好患者：化療（常用ABVD方案）ISRT（受累部位照射）2.早期預后不良患者：化療（常用ABVD、BEACOPP、AVD、Stanford V等方案）ISRT3.進展期HL：化療（一般選擇ABVD、BEACOPP、AVD、BV+AV、Stanford V及其它新藥等）ISRT4.復發(fā)難治性HL：盡管初始治療治愈率高，但仍有約5%-10%的HL患者對初始治療無效，并且10%-30%的患者在達到CR后會復發(fā)。初次治療后復發(fā)的患者可選擇二線化療方案（cHL：BV、BV+bendamustine、BV+PD-1抑制劑、DHAP、ESHAP、GVD、ICE、ICEV等；NLPLH：R+DHAP、R+ESHAP、R+ICE、R+IGEV等），據(jù)PET-CT結果選擇大劑量化療聯(lián)合自體造血干細胞移植RT（放療）、異基因造血干細胞移植等。參考文獻：1.Stephen M Ansell. Hodgkin lymphoma: 2018 update on diagnosis, risk-stratification, and management[J]. Am J Hematol,2018,93:704-715.2.Stephen M Ansell.Hodgkin Lymphoma:Diagnosis and Treatment[J].Mayo Clin Proc,2015,90:1574-1583.3.NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology Hodgkin Lymphoma Version 1.20202020年08月01日10042
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