出門診時遇到一位家長，焦急地說“大夫，我孩子沒來，就想查個尿，您先幫我開個化驗單就成”?！跋乳_個化驗單”這個要求在兒科門診經(jīng)常遇到，好處自然是可以節(jié)約患者的就診等候時間，但對于醫(yī)生來說并不總是一件簡單的事情。因為多數(shù)情況下醫(yī)生要通過仔細詢問病史和認真的體格檢查后才能作出初步判斷，確定應(yīng)該做哪方面的檢查。尤其作為腎臟專業(yè)醫(yī)師，遇到查尿的孩子都會多盤問幾句，因為尿的化驗單包括太多項目和內(nèi)容了?！澳⒆佑惺裁磫栴}，想做尿的哪方面檢查呢？”。家長聽了面帶愁容的說“我家孩子才8歲，女孩，在家附近小醫(yī)院查出有尿蛋白，大夫讓我來大醫(yī)院再復(fù)查一下”。邊說著邊從包里翻出來幾張化驗單遞過來。這是三張尿化驗單。其中兩張尿常規(guī)顯示“蛋白1~2+”，一張尿常規(guī)顯示“蛋白陰性”。我于是問“這幾次尿都是查的晨尿嗎”，家長說“不是，有兩次是下午查的有蛋白，另外一次晨尿沒有蛋白”。接下來的問診了解到孩子一般狀況良好，也沒有發(fā)熱、感冒、浮腫、少尿、血尿、以及尿路刺激癥狀等表現(xiàn)。最后我一邊開著血、尿、B超的相關(guān)化驗和檢查單，一邊問“孩子體型怎么樣，是不是瘦高瘦高的？”。家長流露出驚訝的眼神，說“大夫您怎么知道的，我們家孩子隨我，又瘦又高的，現(xiàn)在在班里是最高的了”。我告訴他根據(jù)孩子的癥狀目前初步考慮“胡桃夾綜合征”，但需要做腎靜脈超聲檢查以及其他一些排查才能確定。什么是胡桃夾？在1937年Grant首次在解剖學(xué)上定義了“胡桃夾”現(xiàn)象。解剖學(xué)上，腹主動脈和腸系膜上動脈之間構(gòu)成 45°～60°夾角，左腎靜脈通過此夾角進入下腔靜脈。正常時，此夾角處被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致受到壓擠。在學(xué)齡兒童或青春期兒童生長發(fā)育較快身高迅速增長以及體形纖細的人群，這個夾角會變小，左腎靜脈在這個夾角中受到擠壓，就像胡桃夾的鉗口間夾了一顆堅果一樣。然而，這種解剖變化并不總是導(dǎo)致臨床癥狀，只有當“胡桃夾”現(xiàn)象引起血尿、蛋白尿、左腰腹痛等一系列臨床癥狀時，才稱之為胡桃夾綜合征，也稱作左腎靜脈壓迫綜合征。胡桃夾綜合征的主要表現(xiàn)為體位性蛋白尿，即直立或行走后尿蛋白陽性，平臥和休息后恢復(fù)正常，24小時蛋白定量多小于0.5g。對學(xué)齡和青春期發(fā)生直立性蛋白尿的患兒在慎重排除腎臟器質(zhì)性疾病后，應(yīng)考慮到胡桃夾綜合征的可能性。此外，胡桃夾綜合征還可見反復(fù)發(fā)作的無痛性肉眼血尿，多在劇烈活動后或傍晚時出現(xiàn)，以及左腰腹痛等。胡桃夾綜合征的診斷標準尚未統(tǒng)一，影像學(xué)檢查包括多普勒超聲，CT，MRI，靜脈造影和血管內(nèi)超聲。通過靜脈造影和測量左腎靜脈和下腔靜脈之間的壓力梯度被認為是診斷胡桃夾綜合征的“金標準”，正常此平均壓力梯度為0~1mmHg，如果平均壓力梯度>3 mmHg，即可診斷。但血管造影是有創(chuàng)檢查，相比之下多普勒超聲檢查方便易行，應(yīng)作為推薦的首選檢查手段。仰臥位左腎靜脈狹窄前擴張部位近端內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬2倍以上可疑診；脊柱后伸位15-20分鐘后，其擴張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬3（或4）倍以上可確診。本病為良性進展過程，一般情況下預(yù)后良好，隨訪觀察適用于大部分兒童患者。隨患兒年齡增長，腸系膜上動脈與腹主動脈夾角處脂肪和結(jié)締組織的增加或側(cè)支循環(huán)的建立，使左腎靜脈受壓程度得到緩解，從而改善臨床癥狀。若長期內(nèi)科治療無效，伴有反復(fù)或持續(xù)肉眼血尿、持續(xù)性蛋白尿、或出現(xiàn)腎功能不全者，才考慮介入或外科治療。最后這個孩子的檢查結(jié)果證實了蛋白尿確實來自“胡桃夾”。家長終于松了一口氣，決心回家好好給孩子加強營養(yǎng)，增加體重，把夾角變得豐滿起來。

胡桃夾綜合征（nutcracker syndrome，NCS），即左腎靜脈壓迫綜合征，又稱為胡桃夾現(xiàn)象，主要是由于左腎靜脈受腹主動脈和腸系膜上動脈的壓迫（有時也可以因為其他的原因引起）所出現(xiàn)的一系列癥候群。之所以以“胡桃夾”命名，是因為從矢狀面看，腹主動脈和腸系膜上動脈看起來很像敲核桃（左腎靜脈）的胡桃夾子。胡桃夾綜合征有多種不同的臨床表現(xiàn)，而且診斷標準定義不清晰，因此經(jīng)常導(dǎo)致診斷延遲或錯誤。胡桃夾綜合征有時候會和腸系膜上動脈綜合征相混淆，腸系膜上動脈綜合征是由于腹主動脈和腸系膜上動脈壓迫十二指腸水平部引起的癥候群。一、癥狀和體征胡桃夾綜合征最主要的癥狀是血尿（可導(dǎo)致

胡桃夾綜合征是左腎靜脈受壓導(dǎo)致的腎靜脈高壓，而造成左腎靜脈受壓的原因是腸系膜上動脈與腹主動脈之間的夾角過小使得穿行于其間的左腎靜脈受到了壓迫。胡桃夾綜合征是不會出現(xiàn)在右側(cè)腎臟的。胡桃夾綜合征可以無癥狀，也可以有很明顯的癥狀，它的變異是比較大的，它可以出現(xiàn)肉眼的血尿、蛋白尿，會出現(xiàn)腰痛，可以出現(xiàn)性生活的困難，可以出現(xiàn)痛經(jīng)，可以出現(xiàn)骨盆的靜脈淤血，有下墜感。盡管彩超是發(fā)現(xiàn)胡桃夾綜合征最基本的檢查措施，但是確診它卻有困難，到目前為止都沒有一個公認的標準，但是金標準是經(jīng)過腸系膜上動脈的兩側(cè)左腎靜脈的壓力差，如果是大于三個毫米汞柱，才能夠診斷胡桃夾綜合征。另外一個重要的依據(jù)就是經(jīng)過狹窄處的血流速度是腎門血流速度的5倍以上，這種方法，它的敏感性可以達到80%，它的特異性達到95%。由于它可以沒有癥狀，對于那些存在狹窄卻沒有癥狀的患者，可以叫做胡桃夾現(xiàn)象，但是出現(xiàn)了各種不舒適的表現(xiàn)的患者叫做胡桃夾綜合征。如果是18歲以下的年齡，可以等兩年，先不著急手術(shù)，可以采取保守治療，的確有這種說法，隨著年齡的增長，集體組織或者脂肪組織的填充，有可能是胡桃夾綜合征減輕或者好轉(zhuǎn)，也有可能隨著側(cè)枝循環(huán)的建立，癥狀得到緩解，所以年輕人可以等一等不著急。而對于成年人來說，可以先觀察6個月，如果確實不行的話，可以考慮一些藥物治療，比如說低劑量的阿司匹林，還有ACEI類藥物，來緩解體位性的蛋白尿，還可以穿彈力襪來解決腰痛或者骨盆的淤血問題。要想徹底解決這個問題，對于那些癥狀明顯特別痛苦，比如說左側(cè)的精索靜脈曲張或者左側(cè)的卵巢靜脈曲張等問題嚴重，以及由此引起血尿、蛋白尿的患者可以考慮外科手術(shù)治療，開放式的外科手術(shù)治療創(chuàng)傷非常大，也存在一定的危險，主要是把狹窄的血管移位，或者做自體的腎移植，就是從原來的位置把腎拿走下降一點，避開這個狹窄的夾角，避開壓迫它的腸系膜上動脈重新吻合。這些年還有人采用血管介入的方法，在狹窄的地方放支架以及采用球囊擴張的辦法，這些都是新技術(shù)，其效果怎么樣還有待觀察，目前我所在的醫(yī)院是可以做球囊擴張的，但是放支架存在一定的問題，就是支架可能會移走，它有可能會跑到其他的地方，比如說跑到心臟，跑到右心房。而球囊的顧慮在于害怕半年一年后，狹窄地方的復(fù)發(fā)以及在擴張過程中血管的撕裂，但是隨著經(jīng)驗的增加，它的安全性也在提高。還有一個值得注意的是，盡管無論是壓力還是影像學(xué)的證據(jù)，都能證明患者存在著胡桃夾綜合征也有著明顯的癥狀，出現(xiàn)血尿蛋白尿，但患者通過腎穿依然發(fā)現(xiàn)大部分合并了腎臟病，比如說IgA腎病等腎臟病。并非都是胡桃夾導(dǎo)致的血尿，蛋白尿。這就復(fù)雜了，這就存在這樣的可能，就是介入手術(shù)后，血尿蛋白尿并不緩解，但是，目前這樣的情況還在積累經(jīng)驗，需要更多的觀察和研究。

盆腔靜脈功能不全，定義為盆腔段非軸位靜脈（左腎靜脈及卵巢靜脈、右卵巢靜脈、雙側(cè)髂內(nèi)靜脈）的狹窄、返流、擴張以及相應(yīng)屬支和靜脈叢的管腔擴張。靜脈功能不全所繼發(fā)的組織內(nèi)靜脈高壓可以引起相應(yīng)的腰部、盆腔及下肢淤血、腫脹，繼而引起相應(yīng)的癥候群。根據(jù)目前下肢靜脈較為成熟的理論，下肢靜脈分為深靜脈（或稱為軸位靜脈），淺靜脈以及穿通靜脈，深靜脈承擔(dān)了肢體的靜脈血回心渠道的功能，淺靜脈及肌間靜脈收集組織返流的靜脈血流，通過穿通靜脈及一些固定回流位點（如股隱匯入部、腘隱匯入部）匯入深靜脈之中。深靜脈功能不全，可以導(dǎo)致靜脈壓力增高，繼而引發(fā)穿通靜脈和匯入部功能不全，血液返流，最終導(dǎo)致淺靜脈高壓，淺表靜脈曲張和組織內(nèi)靜脈淤血的表現(xiàn)。盆腔靜脈有著類似的分類，下腔靜脈、髂總靜脈以及髂外靜脈是作為軸位靜脈存在的。左側(cè)卵巢靜脈匯入左腎靜脈，常常由于左腎靜脈的壓迫，繼而引起左側(cè)卵巢靜脈功能不全。右側(cè)卵巢靜脈直接匯入下腔靜脈，所以發(fā)生右側(cè)卵巢靜脈功能不全的概率較左側(cè)偏低。也是患者左側(cè)腰部、臀部出現(xiàn)癥狀較多的原因。左側(cè)髂內(nèi)靜脈匯入左側(cè)髂總靜脈，常常由于左側(cè)髂總靜脈的壓迫，繼而引起左側(cè)髂內(nèi)靜脈功能不全，右側(cè)髂內(nèi)靜脈較少出現(xiàn)近心端靜脈壓迫。盆腔靜脈功能不全就包括了胡桃夾綜合征（左腎靜脈狹窄）、髂靜脈壓迫綜合征（左髂總靜脈狹窄、閉塞）以及盆腔淤積癥（卵巢靜脈、髂內(nèi)靜脈擴張、返流及盆底靜脈叢曲張）三個常被使用的疾病診斷名詞。盆腔靜脈功能不全的癥狀體征主要分為三個類型：盆腔型：月經(jīng)期和月經(jīng)前期的疼痛，性交相關(guān)的疼痛，小腹部悶痛，卵巢點壓痛，膀胱刺激癥狀（小便灼熱感、尿頻尿急尿脹），直腸刺激癥狀（里急后重），外陰靜脈曲張。下肢型：小腿及腘窩后側(cè)、大腿外側(cè)、臀部酸痛，站立后明顯或站立后出現(xiàn)，站立/蹲坐引起的疼痛加重，大腿外側(cè)、會陰部、臀部下方靜脈曲張。神經(jīng)型：扳機點觸痛（局部觸痛、壓痛，體位誘發(fā)，動作誘發(fā)），外陰、腰部、臀部的針刺感、燒灼感。

左腎靜脈壓迫綜合征的診治 左腎靜脈壓迫綜合征的診治 左腎靜脈壓迫綜合征或胡桃夾綜合征，又稱為胡桃夾現(xiàn)象（nutcracker phenomenon），是指左腎靜脈在匯入下腔靜脈的行程中穿過腹主動脈（AA）和腸系膜上動脈（SMA）之間的夾角或腹主動脈和脊柱之間的間隙，受到擠壓而引起血尿、蛋白尿、左側(cè)腰痛與腹痛等一系列癥狀的疾病。1972年De Schepper首次采用腎靜脈造影技術(shù)，發(fā)現(xiàn)了左腎靜脈受壓迫的現(xiàn)象，并報告了左腎靜脈壓迫綜合征可引起左腎出血。 一、解剖分型 正常的左腎靜脈行于SMA和AA之間，收集左側(cè)性腺靜脈、左膈下靜脈、左腎上腺靜脈、左輸尿管靜脈、左精索靜脈血液，最終匯入下腔靜脈。正常SMA和AA之間的夾角一般為45°～60°，并被脂肪、淋巴結(jié)和神經(jīng)纖維叢填充，因此左腎靜脈不易受壓。根據(jù)左腎靜脈的解剖位置可以將左腎靜脈壓迫綜合征分為兩型：前左腎靜脈壓迫綜合征和后左腎靜脈壓迫綜合征。 前左腎靜脈壓迫綜合征是指左腎靜脈從腹主動脈和腸系膜上動脈之間穿過，在兒童青春發(fā)育身高增長過快、椎體伸展過度、SMA起始部充填物質(zhì)較少、腹腔臟器下垂等情況下，可以導(dǎo)致SMA和AA之間的夾角過小，從而產(chǎn)生一系列相關(guān)的臨床癥狀。 后左腎靜脈壓迫綜合征是指左腎靜脈從腹主動脈和脊柱之間穿過，并受壓于腹主動脈和椎體，是一種較為常見的左腎靜脈解剖位置異常，約50%患者的左腎靜脈位于左腎動脈前，進一步加重了左腎靜脈的受壓，引起血液回流障礙，從而引起后左腎靜脈壓迫綜合征。 ? 二、臨床表現(xiàn) 本病多見于青春期至40歲的男性，但國內(nèi)報道發(fā)病年齡多在5～14歲。主要表現(xiàn)為無癥狀的發(fā)作性肉眼血尿，也有常規(guī)體檢尿化驗時發(fā)現(xiàn)鏡下血尿。有時伴有左腹部疼痛及腰痛，男性可見精索靜脈曲張。勞累、劇烈運動、感染多為誘發(fā)和加重因素，大部分兒童和青少年患者隨著年齡增長，相關(guān)癥狀可以逐漸減輕。日本已確定本病為兒童非腎小球性血尿的重要原因。 1．血尿 血尿是左腎靜脈壓迫綜合征患者的主要表現(xiàn)，其原因有：（1）左腎靜脈回流受阻，腎靜脈壓力升高，淤血的靜脈系統(tǒng)和尿收集系統(tǒng)發(fā)生異常交通；（2）腎盞彎隆部黏膜的炎癥、水腫引起非腎小球性出血；（3）腎盞彎隆部靜脈壁變薄破裂；（4）左腎靜脈淤血時，黏膜下靜脈竇內(nèi)壓力上升導(dǎo)致破裂出血。 2．蛋白尿 蛋白尿的原因尚不清楚，目前認為蛋白尿的發(fā)生和血尿產(chǎn)生的原因大致相同。即左腎靜脈受壓，靜脈系統(tǒng)淤血，蛋白濾出增加，重吸收減少。 3．精索靜脈曲張 左側(cè)精索靜脈回流入左腎靜脈，當左腎靜脈發(fā)生回流障礙時，左側(cè)精索靜脈即可發(fā)生曲張，最終導(dǎo)致陰囊內(nèi)溫度升高，影響精子生成，長時間的精索靜脈曲張可引起不育。 三、輔助檢查 1．彩色多普勒 彩色多普勒血流掃描可以作為可疑左腎靜脈壓迫綜合征的首選檢查方法。主要觀察SMA和AA夾角變化，觀察左腎靜脈在SMA和AA之間受壓情況，測量左腎靜脈在狹窄前擴張部位最大內(nèi)徑、腹主動脈前方狹窄處內(nèi)徑及流速。還能觀察有無先天性畸形、結(jié)石、外傷、腫瘤、感染及其他引起血尿的原因。一般認為擴張部血管直徑達到狹窄部直徑2倍即可診斷。 2．多層螺旋CT血管成像（MSCTA） MSCTA應(yīng)用于左腎靜脈壓迫綜合征的檢查，能清晰地顯示左腎靜脈、SMA和AA及其分支血管的解剖全程，三維成像還能更清晰地還原SMA和AA的空間結(jié)構(gòu)及立體走向，從不同角度觀察其異常病理形態(tài)，進一步證實SMA與AA夾角狹小是左腎靜脈壓迫綜合征產(chǎn)生的直接原因。MSCTA在診斷NCS方面具有巨大的潛力，但也存在一些不足，即不能測量左腎靜脈的流速及流量，缺乏與相應(yīng)血流動力學(xué)指標間相關(guān)性研究。 3．MRI及MRA檢查 磁共振血管造影（MRA）能清楚顯示左腎靜脈擴張、狹窄程度及SMA與AA夾角的情況，但影像的空間分辨力低于CT，對于左腎靜脈受壓部分顯示有時不夠理想，受血流動力學(xué)及某些技術(shù)因素的影響可引起假陰性，同時不易觀察側(cè)支循環(huán)，還不是臨床首選的影像學(xué)檢查方法。 4．血管造影 血管造影被認為是左腎靜脈壓迫綜合征確診的金標準。腎靜脈造影可直接地觀察到左腎靜脈在AA與SMA之間受壓或擴張、迂曲的側(cè)支循環(huán)，靜脈血逆流，典型的可在左腎靜脈跨過SMA附近出現(xiàn)造影劑充盈中斷。 四、診斷 左腎靜脈壓迫綜合征診斷標準最初由日本伊滕克已提出：①尿RBC形態(tài)為非腎小球性；②尿中鈣排瀉量正常；③膀胱鏡檢查為左側(cè)上段尿路出血；④腎活檢為正常或輕微病變；⑤腹部B超或CT可見左腎靜脈擴張；⑥左腎靜脈與下腔靜脈壓力差＞5cmH2O。但條件中③④⑥均為侵襲住檢查，故我國多數(shù)學(xué)者主張采用非腎小球性血尿+超聲+排除其它原因性血尿進行診斷。 五、治療 1．保守治療：鏡下血尿或少量間斷肉眼血尿，可予保守觀察，一方面等待側(cè)支循環(huán)的建立；另一方面，腸系膜上動脈起始部周圍脂肪結(jié)締組織增加可緩解左腎靜脈受壓迫程度；對于嚴重的肉眼血尿甚至合并貧血，需要考慮外科手術(shù)干預(yù)治療來解除左腎靜脈壓迫情況。 2．手術(shù)治療：目前左腎靜脈壓迫綜合征的手術(shù)方式很多，外科手術(shù)治療的目的是為了解除LRV壓迫，因而手術(shù)方式并不固定。 （1）手術(shù)適應(yīng)證：①經(jīng)＞2年觀察或內(nèi)科對癥治療，癥狀無緩解或加重的；②出現(xiàn)并發(fā)癥，如貧血、腰肋痛及精索靜脈曲張，反復(fù)乏力、頭痛、焦慮等，已影響學(xué)習(xí)或生活的患兒；③有腎功能損害者，并排除其他原因。 （2）手術(shù)方式：經(jīng)腹手術(shù)和非經(jīng)腹手術(shù)兩種。①經(jīng)腹手術(shù)：常用的為LRV調(diào)換術(shù)（或稱移位術(shù)）和SMA切斷再吻合術(shù)，前者是最為常用的術(shù)式，遠期效果非常滿意，可以徹底解決了患者血尿和腰痛等癥狀。然而，對于兒童左腎靜脈壓迫綜合征的外科手術(shù)治療國內(nèi)外均少有報道。②非經(jīng)腹手術(shù)：主要為左腎靜脈內(nèi)支架植入術(shù)，該方法通過腹股溝皮膚穿刺經(jīng)股靜脈放置血管內(nèi)支架管擴張左腎靜脈受壓段，有組織損傷小、康復(fù)快、住院時間短、并發(fā)癥少、切口外觀好等特點，易被患兒及家屬接受，更有利于臨床推廣。然而支架植入術(shù)也有一系列臨床問題，比如支架移位有可能導(dǎo)致左腎靜脈壓迫綜合征癥狀復(fù)發(fā)、支架內(nèi)血栓形成或支架內(nèi)再狹窄等問題。 ? 兒科醫(yī)生對于原因不明的血尿患兒應(yīng)想到左腎靜脈壓迫綜合征的可能，多普勒彩色超聲檢查在左腎靜脈壓迫綜合征的診斷中具有重要價值，必要時可結(jié)合MRA及DSA檢查。左腎靜脈壓迫綜合征的診斷確定以后，對于有手術(shù)適應(yīng)證的患兒，應(yīng)積極早期采取外科手術(shù)治療，首選左腎靜脈支架植入術(shù)。 左腎靜脈壓迫綜合征的診治 左腎靜脈壓迫綜合征的診治 左腎靜脈壓迫綜合征或胡桃夾綜合征，又稱為胡桃夾現(xiàn)象（nutcracker phenomenon），是指左腎靜脈在匯入下腔靜脈的行程中穿過腹主動脈（AA）和腸系膜上動脈（SMA）之間的夾角或腹主動脈和脊柱之間的間隙，受到擠壓而引起血尿、蛋白尿、左側(cè)腰痛與腹痛等一系列癥狀的疾病。1972年De Schepper首次采用腎靜脈造影技術(shù)，發(fā)現(xiàn)了左腎靜脈受壓迫的現(xiàn)象，并報告了左腎靜脈壓迫綜合征可引起左腎出血。 一、解剖分型 正常的左腎靜脈行于SMA和AA之間，收集左側(cè)性腺靜脈、左膈下靜脈、左腎上腺靜脈、左輸尿管靜脈、左精索靜脈血液，最終匯入下腔靜脈。正常SMA和AA之間的夾角一般為45°～60°，并被脂肪、淋巴結(jié)和神經(jīng)纖維叢填充，因此左腎靜脈不易受壓。根據(jù)左腎靜脈的解剖位置可以將左腎靜脈壓迫綜合征分為兩型：前左腎靜脈壓迫綜合征和后左腎靜脈壓迫綜合征。 前左腎靜脈壓迫綜合征是指左腎靜脈從腹主動脈和腸系膜上動脈之間穿過，在兒童青春發(fā)育身高增長過快、椎體伸展過度、SMA起始部充填物質(zhì)較少、腹腔臟器下垂等情況下，可以導(dǎo)致SMA和AA之間的夾角過小，從而產(chǎn)生一系列相關(guān)的臨床癥狀。 后左腎靜脈壓迫綜合征是指左腎靜脈從腹主動脈和脊柱之間穿過，并受壓于腹主動脈和椎體，是一種較為常見的左腎靜脈解剖位置異常，約50%患者的左腎靜脈位于左腎動脈前，進一步加重了左腎靜脈的受壓，引起血液回流障礙，從而引起后左腎靜脈壓迫綜合征。 ? 二、臨床表現(xiàn) 本病多見于青春期至40歲的男性，但國內(nèi)報道發(fā)病年齡多在5～14歲。主要表現(xiàn)為無癥狀的發(fā)作性肉眼血尿，也有常規(guī)體檢尿化驗時發(fā)現(xiàn)鏡下血尿。有時伴有左腹部疼痛及腰痛，男性可見精索靜脈曲張。勞累、劇烈運動、感染多為誘發(fā)和加重因素，大部分兒童和青少年患者隨著年齡增長，相關(guān)癥狀可以逐漸減輕。日本已確定本病為兒童非腎小球性血尿的重要原因。 1．血尿 血尿是左腎靜脈壓迫綜合征患者的主要表現(xiàn)，其原因有：（1）左腎靜脈回流受阻，腎靜脈壓力升高，淤血的靜脈系統(tǒng)和尿收集系統(tǒng)發(fā)生異常交通；（2）腎盞彎隆部黏膜的炎癥、水腫引起非腎小球性出血；（3）腎盞彎隆部靜脈壁變薄破裂；（4）左腎靜脈淤血時，黏膜下靜脈竇內(nèi)壓力上升導(dǎo)致破裂出血。 2．蛋白尿 蛋白尿的原因尚不清楚，目前認為蛋白尿的發(fā)生和血尿產(chǎn)生的原因大致相同。即左腎靜脈受壓，靜脈系統(tǒng)淤血，蛋白濾出增加，重吸收減少。 3．精索靜脈曲張 左側(cè)精索靜脈回流入左腎靜脈，當左腎靜脈發(fā)生回流障礙時，左側(cè)精索靜脈即可發(fā)生曲張，最終導(dǎo)致陰囊內(nèi)溫度升高，影響精子生成，長時間的精索靜脈曲張可引起不育。 三、輔助檢查 1．彩色多普勒 彩色多普勒血流掃描可以作為可疑左腎靜脈壓迫綜合征的首選檢查方法。主要觀察SMA和AA夾角變化，觀察左腎靜脈在SMA和AA之間受壓情況，測量左腎靜脈在狹窄前擴張部位最大內(nèi)徑、腹主動脈前方狹窄處內(nèi)徑及流速。還能觀察有無先天性畸形、結(jié)石、外傷、腫瘤、感染及其他引起血尿的原因。一般認為擴張部血管直徑達到狹窄部直徑2倍即可診斷。 2．多層螺旋CT血管成像（MSCTA） MSCTA應(yīng)用于左腎靜脈壓迫綜合征的檢查，能清晰地顯示左腎靜脈、SMA和AA及其分支血管的解剖全程，三維成像還能更清晰地還原SMA和AA的空間結(jié)構(gòu)及立體走向，從不同角度觀察其異常病理形態(tài)，進一步證實SMA與AA夾角狹小是左腎靜脈壓迫綜合征產(chǎn)生的直接原因。MSCTA在診斷NCS方面具有巨大的潛力，但也存在一些不足，即不能測量左腎靜脈的流速及流量，缺乏與相應(yīng)血流動力學(xué)指標間相關(guān)性研究。 3．MRI及MRA檢查 磁共振血管造影（MRA）能清楚顯示左腎靜脈擴張、狹窄程度及SMA與AA夾角的情況，但影像的空間分辨力低于CT，對于左腎靜脈受壓部分顯示有時不夠理想，受血流動力學(xué)及某些技術(shù)因素的影響可引起假陰性，同時不易觀察側(cè)支循環(huán)，還不是臨床首選的影像學(xué)檢查方法。 4．血管造影 血管造影被認為是左腎靜脈壓迫綜合征確診的金標準。腎靜脈造影可直接地觀察到左腎靜脈在AA與SMA之間受壓或擴張、迂曲的側(cè)支循環(huán)，靜脈血逆流，典型的可在左腎靜脈跨過SMA附近出現(xiàn)造影劑充盈中斷。 四、診斷 左腎靜脈壓迫綜合征診斷標準最初由日本伊滕克已提出：①尿RBC形態(tài)為非腎小球性；②尿中鈣排瀉量正常；③膀胱鏡檢查為左側(cè)上段尿路出血；④腎活檢為正?；蜉p微病變；⑤腹部B超或CT可見左腎靜脈擴張；⑥左腎靜脈與下腔靜脈壓力差＞5cmH2O。但條件中③④⑥均為侵襲住檢查，故我國多數(shù)學(xué)者主張采用非腎小球性血尿+超聲+排除其它原因性血尿進行診斷。 五、治療 1．保守治療：鏡下血尿或少量間斷肉眼血尿，可予保守觀察，一方面等待側(cè)支循環(huán)的建立；另一方面，腸系膜上動脈起始部周圍脂肪結(jié)締組織增加可緩解左腎靜脈受壓迫程度；對于嚴重的肉眼血尿甚至合并貧血，需要考慮外科手術(shù)干預(yù)治療來解除左腎靜脈壓迫情況。 2．手術(shù)治療：目前左腎靜脈壓迫綜合征的手術(shù)方式很多，外科手術(shù)治療的目的是為了解除LRV壓迫，因而手術(shù)方式并不固定。 （1）手術(shù)適應(yīng)證：①經(jīng)＞2年觀察或內(nèi)科對癥治療，癥狀無緩解或加重的；②出現(xiàn)并發(fā)癥，如貧血、腰肋痛及精索靜脈曲張，反復(fù)乏力、頭痛、焦慮等，已影響學(xué)習(xí)或生活的患兒；③有腎功能損害者，并排除其他原因。 （2）手術(shù)方式：經(jīng)腹手術(shù)和非經(jīng)腹手術(shù)兩種。①經(jīng)腹手術(shù)：常用的為LRV調(diào)換術(shù)（或稱移位術(shù)）和SMA切斷再吻合術(shù)，前者是最為常用的術(shù)式，遠期效果非常滿意，可以徹底解決了患者血尿和腰痛等癥狀。然而，對于兒童左腎靜脈壓迫綜合征的外科手術(shù)治療國內(nèi)外均少有報道。②非經(jīng)腹手術(shù)：主要為左腎靜脈內(nèi)支架植入術(shù)，該方法通過腹股溝皮膚穿刺經(jīng)股靜脈放置血管內(nèi)支架管擴張左腎靜脈受壓段，有組織損傷小、康復(fù)快、住院時間短、并發(fā)癥少、切口外觀好等特點，易被患兒及家屬接受，更有利于臨床推廣。然而支架植入術(shù)也有一系列臨床問題，比如支架移位有可能導(dǎo)致左腎靜脈壓迫綜合征癥狀復(fù)發(fā)、支架內(nèi)血栓形成或支架內(nèi)再狹窄等問題。 ? 兒科醫(yī)生對于原因不明的血尿患兒應(yīng)想到左腎靜脈壓迫綜合征的可能，多普勒彩色超聲檢查在左腎靜脈壓迫綜合征的診斷中具有重要價值，必要時可結(jié)合MRA及DSA檢查。左腎靜脈壓迫綜合征的診斷確定以后，對于有手術(shù)適應(yīng)證的患兒，應(yīng)積極早期采取外科手術(shù)治療，首選左腎靜脈支架植入術(shù)。

（1）保守治療：對于本病的治療，由于大多數(shù)患者隨著年齡的增長，腹主動脈和SMA夾角處脂肪及結(jié)締組織的增加或側(cè)支循環(huán)的建立，淤血狀態(tài)可得以改善而癥狀緩解，同時鑒于NCS是一腎血流動力學(xué)改變，多呈良性經(jīng)過，故對于確診為單純NCS的患者，表現(xiàn)為無癥狀血尿及直立性蛋白尿者可保守治療而暫無須特殊治療； （2）手術(shù)治療：適應(yīng)于經(jīng)2年以上觀察或內(nèi)科對癥治療癥狀無緩解或加重者；出現(xiàn)并發(fā)癥者，如腰酸、頭暈、乏力；有腎功能損害者。手術(shù)治療的目的為解除左腎靜脈壓迫，使流出腎的靜脈血流通暢無阻； （3）介入治療：左腎靜脈擴張、支架置入術(shù)。介入治療是微創(chuàng)，效果好，逐步取代手術(shù)治療成為治療胡桃夾綜合征首選的特殊治療。

最常見的臨床癥狀為血尿（包括肉眼或鏡下血尿）、蛋白尿及左側(cè)腰腹部疼痛。運動和感冒等可為誘因，病程中可有數(shù)次及反復(fù)性肉眼血尿，可持續(xù)數(shù)月或幾年，并多在劇烈運動后及傍晚時出現(xiàn)血尿，懷孕時可加重，有時可伴發(fā)以下幾種情況：直立調(diào)節(jié)障礙、慢性疲勞綜合征和左精索靜脈曲張。女性則可有不規(guī)則月經(jīng)出血。

正常情況下，腹主動脈與SMA所形成的夾角為45°～60°，并為腸系膜脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等充塞而左腎靜脈并不受壓，但某些情況下如：青春期身高迅速增長而成瘦高體型，椎體過度伸展壓迫左腎靜脈；腹腔臟器下垂；直立活動時腹腔臟器因重力關(guān)系牽拉SMA；SMA起始部脂肪組織減少等可使夾角變窄，左腎靜脈受壓，導(dǎo)致左腎靜脈及其引流的輸尿管周圍靜脈、生殖靜脈等發(fā)生淤血。如此導(dǎo)致高壓的靜脈系統(tǒng)與尿液收集系統(tǒng)間發(fā)生異常交通時即出現(xiàn)血尿。

胡桃夾綜合征（NCS）也稱胡桃夾現(xiàn)象，是指左腎靜脈回流到下腔靜脈過程中穿過經(jīng)由腹主動脈和腸系膜上動脈（SMA）形成的夾角內(nèi)時受到擠壓而引起的血尿、蛋白尿和左腰腹痛等臨床癥狀，故又稱左腎靜脈受壓綜合征。

不少年輕人，由于肉眼血尿或者小便檢查發(fā)現(xiàn)“尿潛血”而被診斷為、或者疑為“胡桃夾綜合癥”。為此，病人四處求醫(yī)、很是焦慮。那么，什么是“胡桃夾綜合癥”？是怎么引起的？有什么癥狀？能否自愈？該怎么診斷和治療？哪些情況下需要做手術(shù)？做什么樣的手術(shù)？針對這些問題，筆者結(jié)合自身30多年的臨床和教學(xué)經(jīng)驗，在此力求通俗易懂地講解，使患友或家長能成為解決自身與親人困惑的專家。一、什么是胡桃夾綜合癥具有“泵”樣功能的心臟，先將富含氧氣和營養(yǎng)的“動脈血”注入大動脈（胸主動脈→腹主動脈…），后者猶如樹干逐漸分成細小的枝，以此將“動脈血”滋養(yǎng)全身的器官和細胞（如：腹主動脈→腸系膜上動脈→…→營養(yǎng)腸管）。然后“動脈血”→“靜脈血”、并從相反的方向逐步匯集，最后經(jīng)上、下“腔靜脈”回流到心臟，如此周而復(fù)始、生命不息。在上述過程中，部分血液從腹主動脈→腎動脈→腎臟→滋養(yǎng)腎臟（腎臟同時還好比是一個“篩子”，對血液進入過濾）。最后，血液→腎靜脈→下腔靜脈→心臟。在左腎靜脈→“下腔靜脈”的行程中，“左腎靜脈”需要從“腹主動脈”與“腸系膜上動脈”之間的夾縫中穿過，這個夾縫如果過于狹小，就會猶如“核桃（胡桃）”被鉗夾于“核桃夾”內(nèi)，從而導(dǎo)致左腎靜脈受壓→血流受阻→遠側(cè)腎靜脈壓力↑→如果發(fā)生了不良反應(yīng)，這種不良反應(yīng)就叫“胡桃夾綜合癥”。其實，很多正常人的“左腎靜脈”也存在著不同程度的受壓迫（即：胡桃夾現(xiàn)象）。二、腎靜脈受壓后的血流變化“腎靜脈受壓”的結(jié)果就好比是高速公路上發(fā)生了車禍導(dǎo)致“車行緩慢”、高速公路成了寬闊的“停車場”，然后車輛則紛紛下道，改走國道、省道、和鄉(xiāng)村小路。為此，會發(fā)生以下結(jié)局：1．向“非主干道”大量涌入的車輛，會使位于交通要道的“集鎮(zhèn)”車輛嚴重擁堵、交通近乎癱瘓（男性：精索靜脈曲張；女性：盆腔淤血）；2．“非主干道”前所未有的巨大負重會導(dǎo)致薄弱的路基垮塌、汽車墜入河溝（血尿）。3．久而久之，分流的道路會被加固、加寬，以此逐漸適應(yīng)超負荷的車流；車輛也會擇道而行，此時即便高速公路完全不通，翻車與墜河事件也會很少或不再發(fā)生。三、胡桃夾綜合癥的表現(xiàn)胡桃夾綜合癥多發(fā)生在10多歲～20多歲的年輕人，尤其是生長較快的瘦高個子青年，這可能是因為身體生長過快→導(dǎo)致內(nèi)臟血管受到牽拉→腹主動脈與腸系膜上動脈之間的“夾角”變小→腎靜脈受壓↑；此外，女性發(fā)病率稍多于男性；再者，當減肥過快時也易發(fā)生胡桃夾綜合癥，這可能是由于在上述“夾角”內(nèi)起支撐作用的脂肪組織減少→腎靜脈受壓↑所致。隨著年齡的增大，側(cè)枝循環(huán)得以逐步建立，絕大部分患者癥狀逐漸緩解、甚至消失。主要的癥狀1．肉眼血尿，嚴重時伴有條狀凝血塊，此時可發(fā)生“腎絞痛”（表現(xiàn)為：左側(cè)腰腹部陣發(fā)性疼痛，甚至伴有惡心嘔吐）。肉眼血尿多間斷性，活動后可加重。血尿是由于腎內(nèi)靜脈壓↑→小血管破裂；其實，最常見的應(yīng)該是“鏡下血尿”（即對外觀清亮的小便進行化驗時，顯微鏡下可見大量的紅細胞，即“尿潛血”陽性）。2．左側(cè)腰、腹部隱痛。常于直立位、行走時加重。這是因為左側(cè)腎臟內(nèi)的靜脈壓↑→腎臟體積↑→腎包膜張力↑所致。3．精索靜脈曲張、或盆腔淤血（女性）。正常情況下，左睪丸（卵巢）動脈→左睪丸（卵巢）→左生殖靜脈→左腎靜脈→下腔靜脈；當“腎靜脈受壓”時，上述血流阻力↑→血液回流受阻→甚至血液倒流→精索靜脈曲張（男性）、或盆腔淤血（女性）。后者的臨床表現(xiàn)：男性為左側(cè)陰囊內(nèi)隱痛不適（多數(shù)人癥狀不明顯）、左側(cè)睪丸旁有“蚯蚓團”狀曲張的靜脈；女性為慢性下腹墜痛、腰背痛、疲倦、痛經(jīng)和白帶過多等，常于直立位加重（又稱：卵巢靜脈綜合征、盆腔淤血綜合征）。4．蛋白尿，嚴重者可出現(xiàn)大量蛋白尿。這可能是因為左腎靜脈受壓后→出球小動脈阻力↑→腎小球毛細血管壓力↑→蛋白漏出。5．較少出現(xiàn)的癥狀：（多發(fā)生于兒童及青少年）除長久直立時腹痛外，有頭暈、頭痛、惡心、乏力、晨起不適、面色蒼白、血壓偏低等；甚至有十二指腸梗阻癥狀（經(jīng)常陣發(fā)性腹痛、嘔吐，慢性病程，俯臥位或左側(cè)臥位可緩解腹痛）。如有上述病癥，應(yīng)警惕有“胡桃夾綜合征”的可能。當上述癥狀很嚴重+血尿→很可能本病伴發(fā)“腎靜脈血栓”形成。四、胡桃夾綜合癥的診斷1．當年輕人出現(xiàn)肉眼血尿，尤其是生長較快的瘦高體形者，其于運動后發(fā)生血尿，特別是陰囊檢查發(fā)現(xiàn)有“精索靜脈曲張”時，應(yīng)想到本病。2．化驗小便：在沒有肉眼血尿時，尿檢發(fā)現(xiàn)大量的紅細胞（即“尿潛血”陽性）、且伴有蛋白尿者，通常被首先想到的是“腎炎”，但應(yīng)注意排除本病。“腎炎”的“紅細胞”來源于腎小球，而“胡桃夾綜合癥”為“非腎小球”性血尿，兩者在化驗上是有差別的。3．泌尿系統(tǒng)多譜勒超聲（彩色B超）檢查：針對上述情況應(yīng)常規(guī)作該項檢查。如果B超顯示左腎靜脈明顯增粗、血液速度明顯變緩（即左腎靜脈內(nèi)徑是“夾角”處內(nèi)徑的3倍以上、“夾角”處血流速度是左腎靜脈的3倍以上）、而泌尿系統(tǒng)未發(fā)現(xiàn)有其它病變時，則應(yīng)高度懷疑本病。4．膀胱鏡檢查：這是一項有創(chuàng)檢查，但對診斷本病有重要意義，如果在出現(xiàn)肉眼血尿時，若在膀胱鏡下發(fā)現(xiàn)血尿是從左側(cè)輸尿管開口噴出的時，在上述檢查結(jié)果的基礎(chǔ)上，本診斷基本上可以成立。5．CT血管造影：如果B超檢查效果不理想，CT血管造影可清楚地顯示左腎靜脈受壓、擴張、生殖靜脈曲張以及“夾角”的情況，還可排除其它病癥?？勺鳛樵\斷本病的重要依據(jù)。尤其是“夾角”＆＃60;35°者。五、胡桃夾綜合癥的治療1.保守治療：幾乎所有病人通過保守治療后，其病癥可得以緩解、甚至完全消失。方法包括：增多體重；盡量避免處于產(chǎn)生血尿的體位與運動，如睡覺時取側(cè)臥位、尤其是左側(cè)臥位，減少騎車和某些劇烈運動；對左腎靜脈血栓形成者，應(yīng)立即給予低分子肝素鈣+華法林抗凝治療；對有明顯直立性低血壓者，給予腎上腺素α受體的激動劑“米多君”口服。隨著腹膜后脂肪組織的增多和靜脈側(cè)支循環(huán)的形成，左腎靜脈高壓會得以緩解。2.外科治療：外科治療的目的是通過手術(shù)解除左腎靜脈的壓迫。但臨床上真正需要外科處理的病例十分罕見，除非經(jīng)保守治療2年以上，①血尿仍很嚴重，特別是因血尿?qū)е聡乐刎氀?、需要輸血者；②長期存在嚴重腹痛等癥狀，不能正常生活者。否則堅持一個字---“拖”。外科治療包括以下方法：①游離左腎（開放手術(shù)或在腹腔鏡下手術(shù)），使左腎靜脈下移；②分流術(shù)（左側(cè)精索靜脈—左髂外靜脈吻合術(shù)）；③在“夾角”部位插入滌綸楔子，使縫隙變大；④自體腎移植；⑤左腎切除，適用于左腎功能已嚴重損害，右腎正常者；⑥精索靜脈曲張嚴重者，行左側(cè)精索靜脈“高位結(jié)扎術(shù)”。⑦介入治療（左腎靜脈支架植入術(shù)）：對該方法的應(yīng)用尚有很大爭議，因為支架植入后有發(fā)生血栓形成、血管穿孔、支架移位至下腔靜脈或心臟等嚴重風(fēng)險，且支架植入后需終生口服抗凝藥，后者對兒童和女性妊娠都是極為不利的，必須慎重又慎重。