-
張波主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 泌尿外科 六月盛夏，驕陽燦爛?？哲娷娽t(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院的病房里，19歲的克羅地亞女孩羅蕾娜·沃爾薩（LorenaVorsa）術(shù)后恢復(fù)良好，左側(cè)腰腹部疼痛癥狀已經(jīng)完全消失。她開心地與前來查房的泌尿外科張波教授聊著自己的手術(shù)，聊著球星“魔笛”莫德里奇，聊著她初到西安時(shí)吃過的葫蘆雞、油潑面和肉夾饃。從遙遠(yuǎn)的巴爾干半島到古都西安，單程總共近一萬公里，這是身患“胡桃夾綜合征”的羅蕾娜的“希望之旅與重生之旅”。她在唐都醫(yī)院所接受的手術(shù)治療，幫她開啟了與同齡人一樣的青春?！斑@是讓人仰慕的、神奇的中國(guó)技術(shù)，我太激動(dòng)了！感謝唐都醫(yī)院的全體醫(yī)護(hù)人員，你們是我親密的朋友！”羅蕾娜說。今年3月1日，克羅地亞駐中國(guó)大使館向陜西省外事辦公室發(fā)來照會(huì)，請(qǐng)求外事辦幫助聯(lián)系空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院，為患有“胡桃夾綜合征”的女孩羅蕾娜提供就醫(yī)協(xié)助?！昂見A綜合征”是一種少見病，又稱為左腎靜脈受壓綜合征，是由于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的夾角過小，壓迫了左腎靜脈，導(dǎo)致血液回流受阻，一般會(huì)引起血尿、蛋白尿、左腰腹痛、疲勞、乏力等一系列臨床癥狀。羅蕾娜三年前開始出現(xiàn)間斷性左側(cè)腰腹部疼痛癥狀，幾經(jīng)輾轉(zhuǎn)，最終被診斷為“胡桃夾綜合征”。疼痛嚴(yán)重影響了她的生活和學(xué)習(xí)，讓她備受煎熬，幾近崩潰。幾年來，她多次在克羅地亞當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院，并進(jìn)行了反復(fù)的檢查和治療，包括介入手術(shù)，但病情卻始終未得到明顯改善。相隔萬水千山，羅蕾娜為何要跨越半個(gè)地球來求醫(yī)？因?yàn)樵?020年，唐都醫(yī)院成功救治過一名患有“胡桃夾綜合征”的克羅地亞男孩，利用微創(chuàng)手術(shù)植入3D打印左腎靜脈血管外支架(Bo-Ring)，徹底解決了左腎靜脈受壓的癥狀，使他重返校園、重返足球場(chǎng)。作為“一帶一路”沿線國(guó)家，中國(guó)與克羅地亞有著良好的國(guó)際關(guān)系。“跨國(guó)手術(shù)”這件事情在克羅地亞被許多人特別是醫(yī)學(xué)界的人熟知，該國(guó)醫(yī)學(xué)會(huì)主席和小兒腎臟病學(xué)會(huì)主席于2020年5月特意發(fā)來熱情洋溢的感謝信，信中寫道：“感謝中華人民共和國(guó)空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院的領(lǐng)導(dǎo)以及全體醫(yī)護(hù)人員對(duì)于患有胡桃夾綜合征的克羅地亞男孩的悉心治療，特別感謝張波教授及其團(tuán)隊(duì)高超的知識(shí)水平和專業(yè)能力，使得其在此專業(yè)領(lǐng)域成為全球的領(lǐng)導(dǎo)者，此外，我們也希望在不久的將來雙方可以繼續(xù)合作！”眾口相傳加上醫(yī)生推薦，羅蕾娜和家人們堅(jiān)信“東方大國(guó)”的神秘手術(shù)也能夠徹底治愈她的疾病。經(jīng)大使館與外事辦、空軍軍醫(yī)大學(xué)、唐都醫(yī)院溝通協(xié)調(diào)，一切準(zhǔn)備工作就緒。羅蕾娜和父親、姐姐從克羅地亞薩格勒布市飛至德國(guó)慕尼黑，由慕尼黑直飛北京，再轉(zhuǎn)機(jī)到西安。經(jīng)過30個(gè)小時(shí)旅途輾轉(zhuǎn)，羅蕾娜一家終于順利抵達(dá)唐都醫(yī)院。會(huì)議室展開一場(chǎng)針對(duì)羅蕾娜病情的多學(xué)科聯(lián)合會(huì)診。泌尿外科、放射診斷科、麻醉科、超聲診斷科和3D打印中心的專家們針對(duì)已經(jīng)完成的左腎靜脈彩超、雙腎動(dòng)靜脈增強(qiáng)CT檢查、肺功能、心臟彩超檢查及各項(xiàng)化驗(yàn)結(jié)果進(jìn)行分析討論，認(rèn)為患者手術(shù)指征明確，可以安排擇期手術(shù)。這個(gè)手術(shù)，就是唐都醫(yī)院的特色診療技術(shù)——“3D打印左腎靜脈外支架置入術(shù)(Bo-Ring)”。2015年，唐都醫(yī)院泌尿外科張波教授團(tuán)隊(duì)與醫(yī)院3D打印研究中心聯(lián)手攻關(guān)，創(chuàng)新性地提出“個(gè)體化3D打印鈦合金血管外支架微創(chuàng)植入技術(shù)”，給受壓靜脈穿上“保護(hù)套”，使它免受擠壓，這種獨(dú)創(chuàng)術(shù)式從根本上解決了問題。在之后的救治實(shí)踐中，泌尿外科張波團(tuán)隊(duì)不斷積累經(jīng)驗(yàn)、改良技術(shù)與材料，夜以繼日地扎根實(shí)驗(yàn)室。經(jīng)過理論支撐與實(shí)踐印證，選擇了最新型的PEEK材料取代鈦合金材料進(jìn)行3D打印。PEEK材料3D打印的個(gè)性化血管外支架通過特定設(shè)計(jì)與周圍組織達(dá)到良好固定，支架自身重量極輕，且組織相容性高。“3D打印左腎靜脈血管外支架治療胡桃夾綜合征”這一誕生于中國(guó)軍醫(yī)團(tuán)隊(duì)的新技術(shù)，已經(jīng)完成了國(guó)內(nèi)外230余例患者的救治，94%的患者癥狀完全緩解，無一例并發(fā)癥出現(xiàn)，得到了廣泛好評(píng)。唐都醫(yī)院成為世界上使用該項(xiàng)技術(shù)治療胡桃夾綜合征最多的醫(yī)療中心，其胡桃夾綜合征診療交流示范項(xiàng)目已經(jīng)被列為國(guó)際學(xué)術(shù)交流示范點(diǎn)。經(jīng)過數(shù)日的3D建模、支架設(shè)計(jì)以及打印制造，個(gè)體化的血管外支架準(zhǔn)備就緒。之后，張波教授、焦勇副主任醫(yī)師、崔棟主治醫(yī)師、張樂樂醫(yī)師為羅蕾娜進(jìn)行了腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)，羅蕾娜左腎靜脈在腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈夾角處受壓，其遠(yuǎn)端擴(kuò)張、充盈，左側(cè)生殖靜脈也明顯擴(kuò)張，在植入左腎靜脈血管外支架后，左腎靜脈穿上了堅(jiān)實(shí)的“金鐘罩”，外在壓迫完全解除，受壓血管的血運(yùn)立即恢復(fù)暢通。手術(shù)歷時(shí)2小時(shí)，圓滿成功！“我們的佩列沙茨大橋是中國(guó)承建的，不僅是連接克羅地亞南北領(lǐng)土的大橋，也是連接中國(guó)與克羅地亞的友誼橋。現(xiàn)在中國(guó)制造的支架植入我女兒體內(nèi)，發(fā)揮著保護(hù)健康的作用，讓她不再疼痛，這也是一個(gè)小小的友誼橋！”羅蕾娜的父親動(dòng)情地說。護(hù)理團(tuán)隊(duì)對(duì)患者進(jìn)行了精心照料，手術(shù)一周后，羅蕾娜順利出院，帶著中國(guó)醫(yī)生的祝福踏上歸途?？肆_地亞駐華大使達(dá)里歐·米海林促成了羅蕾娜來華就醫(yī)事宜。當(dāng)他得知手術(shù)效果令人滿意，特地發(fā)來一段熱情洋溢的感謝視頻：“我要向唐都醫(yī)院和張波教授表示衷心的感謝，感謝他們?yōu)榭肆_地亞女孩所做的一切，讓她能夠像完全健康的人一樣享受她的青春！”一個(gè)支架、一例手術(shù)，讓一位少女重生，成就一段國(guó)際友誼佳話，體現(xiàn)了中國(guó)日新月異、步步向前的醫(yī)療水平與創(chuàng)新實(shí)力。相信通過持續(xù)不懈的努力，唐都醫(yī)院將在國(guó)際醫(yī)療舞臺(tái)上書寫更加輝煌的篇章，為國(guó)際醫(yī)療事業(yè)貢獻(xiàn)更多的中國(guó)力量！2024年07月16日
576
0
2
-
章文文副主任醫(yī)師 南昌大學(xué)二附院 血管外科 胡桃夾現(xiàn)象也稱左腎靜脈受壓，是指左腎靜脈回流入下腔靜脈過程中，在穿過經(jīng)由腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈所成夾角或腹主動(dòng)脈與脊柱之間的間隙時(shí)受到擠壓，常伴有左腎靜脈血流速度下降、受壓處遠(yuǎn)端靜脈擴(kuò)張。當(dāng)胡桃夾現(xiàn)象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列臨床癥狀時(shí)被稱為胡桃夾綜合征。胡桃夾綜合征患者發(fā)病年齡在4～40歲之間，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見于13～16歲，大部分患者為體型瘦長(zhǎng)的青少年。癥狀1.??????血尿：近80％的胡桃夾綜合征患者有不明原因的血尿，這也是患者就診的最常見原因。血尿可表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿。血尿的原因是左腎靜脈受壓致腎靜脈高壓，左腎靜脈擴(kuò)張所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血、與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通，或部分靜脈壁變薄破裂，引起非腎小球性血尿。2.??????蛋白尿：約30％的患者在尿液檢測(cè)時(shí)發(fā)現(xiàn)蛋白尿。3.??????疼痛：約40％的胡桃夾綜合征患者會(huì)出現(xiàn)腰腹痛，左側(cè)為著，可向臀部放射。睪丸靜脈和卵巢靜脈淤血引起，并于立位或行走時(shí)加重。4.??????盆腔瘀血綜合癥：男性精索靜脈曲張、女性盆腔靜脈曲張等。?血尿辨因行尿紅細(xì)胞形態(tài)檢查，若尿紅細(xì)胞形態(tài)正常（>90%），則為非腎小球性。若尿紅細(xì)胞形態(tài)異常，則考慮腎臟器質(zhì)性疾病。胡桃夾綜合征患者的24h尿蛋白定量多<1g。?診斷目前國(guó)際上大多數(shù)專家推薦的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①尿紅細(xì)胞形態(tài)分析示非腎小球源性血尿；②尿中鈣排泄量比正常（Ca/Cr＜0.20）；③膀胱鏡/輸尿管鏡證實(shí)左輸尿管口噴血（肉眼血尿發(fā)作時(shí)）；④腎活檢正?；蜉p微變；⑤腹部彩超、CT或MRI表現(xiàn)為左腎靜脈受壓、擴(kuò)張；⑥腎靜脈造影示左腎靜脈回流障礙，左腎靜脈下腔靜脈壓力梯度>4mmHg以上；⑦排除其他可能引起血尿的病因。超聲價(jià)格低廉，方法簡(jiǎn)單，無創(chuàng)安全，可重復(fù)操作性強(qiáng)，能清晰顯示受壓左腎靜脈的解剖結(jié)構(gòu)及與其周圍組織的關(guān)系，可作為“胡桃夾”綜合征的首選影像學(xué)檢查方法，多普勒B超檢查左腎靜脈內(nèi)徑擴(kuò)張3倍以上即可確診。CTA是診斷胡桃夾綜合征的“金指標(biāo)”，左腎靜脈在穿過腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角時(shí)受壓、明顯變窄，受壓部近端擴(kuò)張，呈“鳥嘴征”；腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角變?。ㄐ∮?5°有診斷意義）?治療輕度無癥狀血尿者、年齡小于18歲的年輕患者傾向于保守觀察治療，至少觀察２年時(shí)間。隨著年齡增長(zhǎng)，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間夾角增大，內(nèi)含脂肪等組織增多，血尿可自行緩解?；颊咂綍r(shí)睡眠時(shí)可行側(cè)臥位，減輕左腎靜脈受壓程度。手術(shù)治療的目的在于解除左腎靜脈壓迫、減輕左腎靜脈血液瘀滯。由于絕大多數(shù)胡桃夾綜合征可隨著年齡增長(zhǎng)而自愈，故需要嚴(yán)格把握手術(shù)適應(yīng)證。有研究者提出的手術(shù)適應(yīng)證如下：①經(jīng)2年以上觀察或內(nèi)科對(duì)癥治療后癥狀無緩解或加重。②出現(xiàn)并發(fā)癥，如腰部酸痛、頭暈乏力等。③出現(xiàn)腎功能損害、慢性疲勞綜合征或精索靜脈曲張并影響生育功能。?常見開開放手術(shù)方式有：①腸系膜上動(dòng)脈移位術(shù)。②自體腎臟移植術(shù)。③左腎靜脈下移與下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)。④左腎靜脈血管外支撐術(shù)。但開放手術(shù)要開腹，創(chuàng)傷較大，近來介入治療逐漸成為主流。介入治療技術(shù)主要是在受壓的左腎靜脈內(nèi)進(jìn)行支架植入術(shù)，自1999年國(guó)外醫(yī)生首次應(yīng)用內(nèi)支架植入成形術(shù)成功治療胡桃夾綜合征的腎靜脈狹窄以來，因其具有創(chuàng)傷小、風(fēng)險(xiǎn)低、恢復(fù)快、療效確切的優(yōu)勢(shì)，已成為治療胡桃夾綜合征首選方案。支架植入左腎靜脈內(nèi)，可即刻解除左腎靜脈的外壓狹窄，患者術(shù)后血尿、蛋白尿和腰痛等癥狀可逐漸減輕或消失。?臨床上，若出現(xiàn)反復(fù)出現(xiàn)血尿、蛋白尿、腰部不適等癥狀，伴體形較瘦長(zhǎng)者，可高度懷疑胡桃夾綜合征的可能。從檢查尿紅細(xì)胞形態(tài)、左腎靜脈彩超入手，必要時(shí)行CTA檢查。同時(shí)可以做膀胱鏡檢，看是否是左側(cè)輸尿管血尿。疑診胡桃夾綜合征的患者，應(yīng)及時(shí)到血管外科就診。?文章僅供參考,具體診療方案應(yīng)根據(jù)患者情況進(jìn)行調(diào)整2024年04月13日493
0
0
-
許清泉主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 泌尿外科 胡桃夾綜合征，也稱為左腎靜脈壓迫綜合征，主要病因是左腎靜脈在腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間或腹主動(dòng)脈與脊柱之間受到壓迫，導(dǎo)致左腎靜脈回流阻力增加而引發(fā)的疾病。多見于體型瘦長(zhǎng)的青少年和兒童。胡桃夾綜合征的癥狀主要包括血尿、蛋白尿、腰痛、左腹痛、直立性蛋白尿等。其中，血尿是最常見的癥狀之一，多出現(xiàn)在劇烈運(yùn)動(dòng)或長(zhǎng)時(shí)間站立后。直立性蛋白尿也是胡桃夾綜合征的特征之一，站立時(shí)出現(xiàn)蛋白尿，而平臥時(shí)蛋白尿消失。男性患者檢查時(shí)常發(fā)現(xiàn)左側(cè)精索靜脈曲張。胡桃夾綜合征的診斷，通常根據(jù)患者的癥狀、體征和相關(guān)檢查結(jié)果進(jìn)行綜合判斷。超聲檢查是一種常用的無創(chuàng)診斷方法，可以觀察到左腎靜脈受壓的影像學(xué)表現(xiàn)。結(jié)合核磁共振血管成像或計(jì)算機(jī)斷層掃描靜脈造影等影像學(xué)檢查可以幫助確診。胡桃夾綜合征的治療因人而異，對(duì)于癥狀較輕的患者，一般采取保守治療，如改善生活方式、增加體重等。對(duì)于癥狀較重保守治療無效的患者，可以選擇手術(shù)治療，如左腎靜脈內(nèi)或外支架、左腎靜脈移位術(shù)或腸系膜上動(dòng)脈移位術(shù)等。2024年01月22日835
0
1
-
陳仁彪副主任醫(yī)師 邵逸夫醫(yī)院 介入科 胡桃夾綜合征（NCS）也稱胡桃夾現(xiàn)象，是指左腎靜脈回流到下腔靜脈過程中，穿過經(jīng)由腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈（SMA）形成的夾角內(nèi)時(shí)，受到擠壓而引起的血尿、蛋白尿和左腰腹痛等臨床癥狀，故又稱左腎靜脈受壓綜合征。胡桃夾綜合征的高發(fā)人群有哪些？該病多發(fā)于中青年，多見于瘦長(zhǎng)體型者，特別是處于青春期身高迅速增長(zhǎng)的人群，但其他年齡人群也可發(fā)病，不分性別。胡桃夾綜合征怎么診斷？1）超聲檢查通過超聲檢查精索靜脈、左腎靜脈，分別測(cè)量：左側(cè)精索靜脈是否迂曲、管徑增大；左腎靜脈近端、遠(yuǎn)端的管徑；左腎靜脈受壓段與擴(kuò)張段的血液流速。其為該病最主要的檢查方法。該方法可以評(píng)估患者左腎靜脈實(shí)時(shí)的血流峰值和容積，幫助判斷患者病情。2）CT血管造影和磁共振血管造影通過該項(xiàng)檢查，可以了解患者腎血管周圍的早體情況，排除是否有腫瘤等其他疾病導(dǎo)致。3）靜脈造影選擇性左腎靜脈造影是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。造影時(shí)，測(cè)量左腎靜脈和下腔靜脈的壓力差，如果壓力差＞3mmHg，可以幫助確診該病?？傮w而言，胡桃夾綜合征的癥狀不具有特異性，易存在漏診情況，對(duì)于具有血尿、蛋白尿、直立不耐受、腰痛、性腺靜脈曲張、胃腸道癥狀、急性失血性貧血以及腎靜脈血栓表現(xiàn)的患者，需警惕胡桃夾綜合征的可能性。2022年10月12日1160
0
0
-
曹志強(qiáng)副主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 男科 胡桃夾綜合征，胡桃夾綜合癥吃胖點(diǎn)會(huì)改善嗎？有會(huì)有一定改善，因?yàn)槭萑说脑挘麅蓚€(gè)動(dòng)脈會(huì)把它那個(gè)靜脈夾到，呃，會(huì)引起的胡桃夾綜合癥有這種風(fēng)險(xiǎn)，所以說這種情況呢，是，呃有一定風(fēng)險(xiǎn)的，呃，建議你增肥，增肥，兩個(gè)動(dòng)脈之間有一些脂肪墊墊著點(diǎn)，它對(duì)靜脈壓迫也沒那么強(qiáng)了，就有可能能緩解一點(diǎn)好不，那具體呢，要具體人也具體分析，是不是壓太嚴(yán)重了，呃。 內(nèi)外徑大于四倍以上了，也是建議做手術(shù)的哈。2022年07月12日264
0
0
-
陳方敏主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 泌尿外科 近日，南開大學(xué)附屬第三中心醫(yī)院（天津市第三中心醫(yī)院）團(tuán)隊(duì)成功采取機(jī)器人輔助腹腔鏡治愈血尿4年貧血的胡桃夾綜合征患者。31歲女性，警務(wù)工作，未婚，天津籍。持續(xù)性肉眼血尿4年余，多處求醫(yī)未果。2年前在門診診斷胡桃夾綜合征，要求保守治療。2年后血尿?qū)е仑氀w質(zhì)，建議手術(shù)。患者家屬毫不猶豫選擇機(jī)器人輔助腹腔鏡血管外支架手術(shù)。136mins順利完成，7天后出院。3周后隨訪，血尿如上圖消失,是“很深的黃色”。胡桃夾綜合征的患者癥狀不完全一致，但是有幾點(diǎn)是一致的：一般體質(zhì)很瘦；血尿、蛋白尿長(zhǎng)期；排除了其他診斷；膀胱鏡確實(shí)能找到證據(jù)（少數(shù)能抓得到）；影像資料符合。術(shù)后注意：定期復(fù)診。2022年05月30日667
2
1
-
2022年05月19日442
0
2
-
趙東鋒主治醫(yī)師 慶陽市第二人民醫(yī)院 普外科 概述胡桃夾綜合征（nutcrackersyndrome）即左腎靜脈受壓綜合征（leftrenalveinentrapmentsyndrome），又稱胡桃夾現(xiàn)象（nutcrackerphenomenon），是指行走于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的左腎靜脈受壓導(dǎo)致血液回流障礙而引起血尿、蛋白尿等的一組臨床癥狀。好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見于13～16歲。?發(fā)病機(jī)制從解剖上看，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，行程短而直。而左腎靜脈穿過腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的夾角注入下腔靜脈，正常這兩條動(dòng)脈構(gòu)成40～60度的夾角，因此左腎靜脈遠(yuǎn)較右腎靜脈長(zhǎng)。正常時(shí)，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致受到壓擠。當(dāng)青春期發(fā)育較快、身高迅速增長(zhǎng)、脊柱過度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下，左腎靜脈會(huì)受到擠壓，引起血流變化和相應(yīng)的臨床癥狀。臨床表現(xiàn)主要臨床表現(xiàn)：①一側(cè)性（左側(cè)）血尿；②生殖靜脈綜合征，即引流入LRV的睪丸靜脈或卵巢靜脈淤血而表現(xiàn)為脅腹痛，并于立位或行走時(shí)加重；③男性左側(cè)精索靜脈曲張。此外還可有蛋白尿、不規(guī)則月經(jīng)出血、高血壓，偶伴十二指腸受SMA壓迫而發(fā)生十二指腸淤滯者。??血尿的原因是左腎靜脈受壓致腎靜脈高壓，所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血，與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通，或部分靜脈壁變薄破裂，引起非腎小球性血尿。??絕大部分NCP出血是于尿常規(guī)檢查時(shí)，發(fā)現(xiàn)無癥狀鏡下血尿而就診，?也有不少患者因肉眼血尿發(fā)現(xiàn)，且病程中可有數(shù)次和/?或反復(fù)性肉眼血尿，甚至有的可持續(xù)數(shù)月或更久，多在感冒時(shí)、劇烈運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)血尿，可伴有全身倦怠、左側(cè)腹痛、左腰部不適和腰部疼痛等??直立性蛋白尿的病理機(jī)制，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為患者直立時(shí)脊柱前突更易壓迫左腎靜脈，引起左腎靜脈壓升高而導(dǎo)致腎瘀血，腎小球?qū)Φ鞍椎臑V過增高，并超過了腎小管重吸收能力，臨床上表現(xiàn)為直立性蛋白尿。而臥位時(shí)，下腹部的腸管相對(duì)上移，SMA起始段與AO的夾角相對(duì)較大，SMA起始段對(duì)LRV的機(jī)械性壓迫相對(duì)較輕。同時(shí)，臥位時(shí)心率減慢，心輸出量減少，腎動(dòng)脈的灌注減少，腎靜脈的回流較直立時(shí)更順暢。此外，臥位時(shí)身體處于休整狀態(tài)，身體的代謝減弱，所以臥位時(shí)沒有蛋白尿。??全身癥狀：主要有乏力、頭暈頭痛、惡心、食欲差及焦慮。?十二指腸瘀滯：主要的臨床表現(xiàn)為十二指腸梗阻的表現(xiàn)，進(jìn)食后上腹部飽脹、疼痛，隨后出現(xiàn)惡心嘔吐，本病突出的特點(diǎn)為癥狀與體位有關(guān)，仰臥位時(shí)由于向后壓迫癥狀加重，而俯臥位，膝胸位，左側(cè)位時(shí)可使癥狀緩解。臨床診斷臨床診斷一般標(biāo)準(zhǔn)：典型的臨床癥狀和可證實(shí)的“胡桃夾”結(jié)構(gòu)的存在NCS公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)目前仍未建立，也缺乏簡(jiǎn)單明確的診斷程序。多數(shù)文獻(xiàn)均認(rèn)為NCS臨床確診是建立在左腎靜脈選擇性插管造影同時(shí)進(jìn)行測(cè)壓的結(jié)果上??LRV-IVC壓力差≥3mmHg為其診斷標(biāo)準(zhǔn)（正常壓差﹤1mmHg)影像診斷CT?CT可見腸系膜上動(dòng)脈（SMA）與腹主動(dòng)脈（AO）之間的夾角變小，左腎靜脈受壓，遠(yuǎn)端擴(kuò)張的左腎靜脈及下腔靜脈與狹窄受壓的腎靜脈形成啞鈴樣改變。左側(cè)卵巢(或睪丸)靜脈擴(kuò)張迂曲。MRA??MRA顯示LRV受壓部位及程度，并能很好地觀察狹窄遠(yuǎn)端有無擴(kuò)張；NCP的LRV于SMA處受壓，其壓跡邊緣清楚整齊,受阻的遠(yuǎn)端呈狹窄后擴(kuò)張表現(xiàn)，有時(shí)可見側(cè)支循環(huán)及曲張的靜脈影，通常有腰升靜脈、左腎上腺靜脈、輸尿管周圍靜脈、生殖腺靜脈等影像診斷標(biāo)準(zhǔn)夾角正常值范圍在不同文獻(xiàn)中差異很大國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)：?45°-60°（<45°為異常）?41.6°-47.4°正常組56.92°±15.02°（病變組28.40°±10.06°）國(guó)外文獻(xiàn)舉例：?正常組?仰臥位46.1°±11.2°,立位27.2°±7.7°；病變組?仰臥位35.6°±11.1°,立位14.9°±4.5°兒童??仰臥位28°-?71°；病變組17°-57°?附：后胡桃夾現(xiàn)象??主動(dòng)脈后腎靜脈是不常見的解剖變異，左腎靜脈經(jīng)腹主動(dòng)脈后方匯入較低位置的下腔靜脈?2022年05月19日2462
0
3
-
張欣副主任醫(yī)師 北京大學(xué)首鋼醫(yī)院 兒科 今天，我的門診來了一個(gè)又高又瘦的男孩。主訴：雙下肢皮疹3天。皮疹不痛不癢，沒有腹痛和關(guān)節(jié)痛，精神狀態(tài)很好，食欲好，二便正常。我仔細(xì)給他進(jìn)行了查體：除了雙下肢可見對(duì)稱的瘀點(diǎn)，指壓不褪色，其余查體未見異常。結(jié)合他的癥狀、體征，我考慮是過敏性紫癜，給他開了血、尿常規(guī)的檢查。結(jié)果有了意外的發(fā)現(xiàn)，這個(gè)孩子的尿中有蛋白和紅細(xì)胞。難道是紫癜腎嗎？于是我讓他去上級(jí)醫(yī)院小兒腎內(nèi)科做進(jìn)一步檢查。幾天后家長(zhǎng)給我反饋，這個(gè)孩子的皮疹和蛋白尿、血尿是兩個(gè)疾病，他的確有過敏性紫癜，但同時(shí)又有左腎靜脈壓迫綜合征，即“胡桃夾綜合征”。胡桃夾綜合征胡桃夾綜合征是指左腎靜脈在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間受壓、變窄、淤血而導(dǎo)致的一系列臨床癥候群。圖1：胡桃夾現(xiàn)象這個(gè)疾病在我們兒科并不少見，大多因發(fā)現(xiàn)血尿而就診，有報(bào)道無癥狀血尿患者中40%通過超聲檢查確診了胡桃夾綜合征。本病好發(fā)于體形瘦長(zhǎng)的年輕人和青春發(fā)育期兒童，男性稍多見，臨床表現(xiàn)為無癥狀性肉眼血尿發(fā)作或鏡下血尿，血尿多在劇烈運(yùn)動(dòng)后或傍晚出現(xiàn)，有時(shí)病人訴左側(cè)腹痛或腰痛，部分病人表現(xiàn)為直立性蛋白尿。除了上述常見表現(xiàn)外，胡桃夾綜合征還可表現(xiàn)為失血性貧血、直立調(diào)節(jié)障礙、胃腸道癥狀，嚴(yán)重者可發(fā)生腎靜脈血栓。//?紫癜腎和過敏性紫癜合并胡桃夾綜合征之間有何區(qū)別？怎樣鑒別？現(xiàn)在仔細(xì)回想，患兒雖然表現(xiàn)出紫癜腎的蛋白尿、血尿癥狀，但是再次追問家長(zhǎng)，患兒既往也曾有過鏡下血尿，但是沒有進(jìn)一步檢查。后來我們?cè)俅巫尰純毫羧×伺P位尿常規(guī)，結(jié)果顯示尿蛋白和血尿消失了，這也是兩者之間的鑒別，胡桃夾綜合征會(huì)有直立性蛋白尿的情況，而紫癜腎的蛋白尿血尿是不會(huì)受體位影響的。//?臨床醫(yī)生懷疑胡桃夾綜合征，需要做哪些檢查來確診？首選左腎靜脈超聲檢查，目前超聲檢查參數(shù)和標(biāo)準(zhǔn)主要有2個(gè)指標(biāo)：①左腎靜脈腎門部與腹主動(dòng)脈腸系膜上動(dòng)脈夾角部位內(nèi)徑比值為3.0～5.0；②左腎靜脈在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角部位與腎門處血流峰速度比值為2.0～5.0。CT動(dòng)脈顯像和磁共振血管成像均可明確看到左腎靜脈解剖結(jié)構(gòu)，可證實(shí)左腎靜脈受壓和擴(kuò)張及腎周和性腺曲張，可排除其他引起胡桃夾綜合征的病因，但不能測(cè)定血液流速。鳥嘴征是指左腎靜脈在受壓部位急劇變窄，是公認(rèn)的最具特異性的CT檢查征象（如下圖）。圖2：胡桃夾綜合征患者CT檢查呈明顯的“鳥嘴征”若上述檢查仍不能確診，可行腎靜脈造影或血管內(nèi)超聲檢查。這兩種檢查為有創(chuàng)檢查，若左腎靜脈和下腔靜脈壓力差>3mmhg可確診，是診斷胡桃夾綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)。如何治療？治療方案的選擇取決于病情的嚴(yán)重程度，對(duì)表現(xiàn)為輕度血尿或輕度可耐受的綜合征時(shí)，推薦保守治療；癥狀嚴(yán)重者，18歲以下兒童經(jīng)保守治療24個(gè)月無好轉(zhuǎn)，成人經(jīng)6個(gè)月保守治療無改善或加重者考慮外科干預(yù)。保守治療，重點(diǎn)是增長(zhǎng)體質(zhì)量；外科干預(yù)包括開放性手術(shù)、腹腔鏡手術(shù)和介入治療左腎靜脈支架植入術(shù)。結(jié)語總之，胡桃夾綜合征的癥狀不具有特異性，存在漏診情況，對(duì)于具有血尿、蛋白尿、直立不耐受、腰痛、性腺靜脈曲張、胃腸道癥狀、急性失血性貧血及腎靜脈血栓表現(xiàn)的患者需警惕胡桃夾綜合征的可能性。事后諸葛亮?●●雖然我們?cè)谂R床診斷疾病時(shí)要遵循“一元論”的基本原則，但是臨床醫(yī)生對(duì)于疾病出現(xiàn)的所有癥狀要多去探尋背后的真相。這個(gè)病例如果我們一開始就把血尿、蛋白尿歸結(jié)為“紫癜腎”的原因，可能就要漏診了。參考文獻(xiàn)：[1]管娜.胡桃夾綜合征診斷治療進(jìn)展——基于英國(guó)胡桃夾綜合征指南[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2017,32(23):1773-1776.[2]呂筱航,李秋,張高福.不同年齡段兒童胡桃夾綜合征的臨床特點(diǎn)[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2019,34(8):599-603.2022年03月30日2351
0
4
-
林宗棋副主任醫(yī)師 石獅市總醫(yī)院 泌尿外科 大家好，我是林崇奇醫(yī)生，葡萄夾綜合征可能會(huì)讓你聯(lián)想到堅(jiān)果，其實(shí)它是我們泌尿外科較少見的一種疾病，又叫左腎靜脈壓迫綜合癥，它是由于個(gè)左腎靜脈在腹主動(dòng)脈與腸細(xì)膜上動(dòng)脈的夾角呢，或者是腹主動(dòng)脈與脊柱之間受到擠壓而導(dǎo)致的一個(gè)懷有受阻，左腎輸尿管生殖靜脈壓力增高而引起的一種病癥。臨床上主要表現(xiàn)為血尿、脂溢性蛋白尿或動(dòng)后腰痛，無原因的疲勞乏力，男性左側(cè)經(jīng)鎖靜脈曲張等等癥狀。任何年齡男女均可發(fā)病，多見于瘦長(zhǎng)體型的青少年，主要通過彩超來診斷，要注意與其他進(jìn)行鑒別，本病一般不用特殊處理，注意了均衡營(yíng)養(yǎng)，保持勻稱的體型，定期復(fù)查，絕大多數(shù)隨著年齡的增長(zhǎng)癥狀可以緩結(jié)或者消失。雙擊關(guān)注我，帶你了解更多泌尿常識(shí)。2021年12月08日953
0
0
相關(guān)科普號(hào)
林宗棋醫(yī)生的科普號(hào)
林宗棋 副主任醫(yī)師
石獅市總醫(yī)院
泌尿外科
286粉絲60.9萬閱讀
丁瑞醫(yī)生的科普號(hào)
丁瑞 主任醫(yī)師
北京水利醫(yī)院
內(nèi)科
725粉絲8.2萬閱讀
曹志強(qiáng)醫(yī)生的科普號(hào)
曹志強(qiáng) 副主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院
男科
4651粉絲20.8萬閱讀