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2021年08月19日
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丁瑞主任醫(yī)師 北京水利醫(yī)院 內(nèi)科 胡桃夾現(xiàn)象，也叫左腎靜脈壓迫綜合征，指腸系膜上動(dòng)脈壓迫左腎靜脈，使血液回流障礙，導(dǎo)致一系列臨床癥狀。主要發(fā)生在偏瘦的年輕人，表現(xiàn)為尿潛血，和少量尿蛋白，一般不超過0.5g，同時(shí)有患者可伴有左側(cè)腹腔內(nèi)臟瘀血導(dǎo)致的悶脹不適感；直立時(shí)間較長，可以加重癥狀。它是非腎病血尿的常見原因之一，多數(shù)預(yù)后良好，隨年齡增加大多數(shù)血尿會(huì)逐漸好轉(zhuǎn)。腎炎、胡桃夾現(xiàn)象、尿路感染、尿檢輕度異常這四個(gè)臨床情況，很多腎科主治醫(yī)生都懵懵的分不清楚，患者更是很難判斷哪個(gè)醫(yī)生說的在理～～～。診斷胡桃夾現(xiàn)象之前，必須排除其他原因引起的輕度尿檢異常。胡桃夾現(xiàn)象診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是腎靜脈造影，但過于麻煩；現(xiàn)代超聲技術(shù)發(fā)展迅速，可以應(yīng)用B超診斷替代造影。多說一句，千萬不能輕易診斷腎炎?。?！診斷為胡桃夾現(xiàn)象之后，如果患者毫無癥狀，尿蛋白定量不超過0.5g，可以不治療，隨訪觀察即可，適當(dāng)增加體重，多數(shù)胡桃夾現(xiàn)象患者會(huì)緩解。如果尿色發(fā)紅、腰部或左側(cè)腹部不適較重，可以手術(shù)治療，或放入支架。胡桃夾現(xiàn)象的患者常合并IgA腎病，所以當(dāng)診斷胡桃夾現(xiàn)象之后，必須監(jiān)測(cè)尿蛋白定量，一旦尿蛋白定量持續(xù)超過0.5g，建議做腎活檢，明確尿蛋白原因，并給予積極治療。2021年07月25日5568
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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 本文創(chuàng)作者：張高岳 陳善聞 患者家屬提問：您好，陳主任，我是慕名而來。我兒子今年16歲，今年高二，前段時(shí)間因?yàn)樽笱考案构蓽咸弁慈メt(yī)院做個(gè)B超，診斷“胡桃夾綜合征、左側(cè)重度精索靜脈曲張”，醫(yī)生建議手術(shù)治療，要分兩次手術(shù)，胡桃夾綜合征說是要做介入治療，精索靜脈曲張做顯微鏡手術(shù)，這樣太遭罪了。他現(xiàn)在正在準(zhǔn)備進(jìn)入高三，課程方面也很緊張，知道您是這方面的專家，能否給我們一個(gè)更好的治療方案，感謝！醫(yī)師解答：我們團(tuán)隊(duì)可以通過介入手術(shù)一步到位治療您兒子目前兩種相關(guān)的疾病，您可以通過下面的內(nèi)容進(jìn)一步了解相關(guān)的信息。陳善聞主任解答疑問時(shí)間：一、什么是胡桃夾綜合征、如何診斷、如何治療？1.1 什么是胡桃夾綜合征？胡桃夾雖然是我們?nèi)粘Ｉ钪械某Ｓ闷?，但是我們泌尿外科也有個(gè)非常棘手的疾病就叫胡桃夾綜合征（nutcracker syndrome, NCS），也被稱為左腎靜脈壓迫綜合征，主要患者年齡分布在4~70歲，以兒童及瘦高體型青少年多見，因?yàn)榧膊”旧碜竽I靜脈經(jīng)由腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角時(shí)受到擠壓，而產(chǎn)生一系列不適癥狀，如血尿、腹痛或左側(cè)腰部、直立性蛋白尿、精索靜脈曲張（varicocele, VC）或盆腔淤血表現(xiàn)、慢性疲勞綜合征（表現(xiàn)為非持續(xù)勞動(dòng)所致，不能解釋原因的一種持續(xù)或反復(fù)慢性疲勞）、直立調(diào)節(jié)障礙（多見于兒童，主要是晨起或直立后出現(xiàn)頭暈、心慌、惡心、胸悶）等。1.2如何診斷？常規(guī)的檢查常常無法確診NCS，所以診斷過程中常常伴隨著多次獲多種方法反復(fù)檢查，需要具備以下幾方面方可診斷：①排除其他病理情況，如結(jié)石、感染、外傷、腫瘤及腎小球疾病等；②證明NCS的存在，如膀胱鏡檢查見血尿從左輸尿管流出；血管影像學(xué)檢查包括彩色多普勒、CTA、MRA提示左腎靜脈受腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈所形成的夾角壓迫；左腎靜脈造影及測(cè)壓（金標(biāo)準(zhǔn)）明確左腎靜脈高壓（靜脈測(cè)壓顯示左腎靜脈內(nèi)壓增高且下腔靜脈間的壓力差大于3.0mmHg，約4.0cmH2O）。1.3胡桃夾綜合征治療？NCS包括保守治療、手術(shù)治療和介入治療。治療方案取決于癥狀的嚴(yán)重程度、血尿的程度（是否出現(xiàn)需輸血的貧血）和患者的年齡。1.3.1 保守治療一般對(duì)于癥狀較輕或瘦高的18歲以下青少年患者給予保守治療是合理的，待腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈瘤夾角處脂肪及結(jié)締組織增加或側(cè)支循環(huán)建立，約75%的患者血尿可完全緩解；鑒于某些誘因（如劇烈運(yùn)動(dòng)、感冒）可誘發(fā)血尿或使血尿反復(fù)發(fā)作，故囑有NCS患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)及預(yù)防感冒。1.3.2 外科治療經(jīng)2年以上觀察或內(nèi)科對(duì)癥治療癥狀無緩解或加重者、出現(xiàn)慢性疲勞綜合征和（或）直立調(diào)節(jié)障礙、有腎功能損害者、中重度精索靜脈曲張患者應(yīng)行外科治療，主要包括腸系膜上動(dòng)脈切斷再吻合術(shù)、左腎固定術(shù)、腹腔鏡下切斷左腎動(dòng)靜脈與髂外動(dòng)靜脈吻合的自體腎移植術(shù)等，但這些術(shù)式存在手術(shù)創(chuàng)傷大、術(shù)后并發(fā)腎靜脈血栓、腹膜后血腫、腸麻痹等并發(fā)癥及腎缺血時(shí)間長等缺點(diǎn)。隨著介入放射學(xué)的發(fā)展，左腎靜脈內(nèi)支架置入術(shù)（介入治療）作為一種新型微創(chuàng)手術(shù)正逐步發(fā)展，與其他術(shù)式相比，具有創(chuàng)傷小、住院時(shí)間短、術(shù)后立即糾正左腎靜脈高壓的優(yōu)點(diǎn)，且療效顯著，目前被認(rèn)為可能是治療成人NCS的主要方法。二、精索靜脈曲張（VC）合并胡桃夾綜合征（NCS）危害大NCS發(fā)病率較低，但通過對(duì)左側(cè)VC患者進(jìn)行彩超及CT篩查，該人群中NCS的發(fā)病率相對(duì)較高，NCS是繼發(fā)左側(cè)VC的主要病因之一。VC的主要不良影響是睪丸生精功能的受損，約40%的不育男性患者有VC，長時(shí)間的VC會(huì)引起睪丸功能下降，進(jìn)而出現(xiàn)生殖功能障礙，被認(rèn)為是男性不育的最常見原因。同時(shí)，VC對(duì)睪丸損害可以發(fā)生在VC發(fā)病的早期，同時(shí)對(duì)于睪丸的損害是漸進(jìn)性的，及時(shí)有效的治療可能會(huì)逆轉(zhuǎn)VC對(duì)睪丸的損害。三、我們團(tuán)隊(duì)的優(yōu)勢(shì)推薦：VC合并NCS，介入治療一步到位3.1 左側(cè)VC合并NCS，治療有講究如果青少兒患有VC，臨床醫(yī)師一定高度警惕NCS的可能。如果確診是NCS引起的VC，單純行VC的手術(shù)治療，不管使用哪種術(shù)式都難達(dá)到理想的效果。NCS與VC術(shù)后復(fù)發(fā)率高度相關(guān)，合并NCS的VC患者若行傳統(tǒng)結(jié)扎術(shù)，其復(fù)發(fā)率明顯升高。VC合并左側(cè)NCS的理想術(shù)式是行針對(duì)原發(fā)病胡桃夾現(xiàn)象的治療，手術(shù)治療的目的是緩解患者臨床癥狀，解除左腎靜脈的壓迫，同時(shí)根據(jù)病情需求同時(shí)治療VC。今天的重中之重來了！★★★★★3.2 推薦治療方式：介入治療本篇文章主要介紹NCS合并中重度VC的手術(shù)治療，我們團(tuán)隊(duì)發(fā)揮自身特色，通過介入治療通過一次手術(shù)治療兩個(gè)疾病，具有微創(chuàng)性、定位準(zhǔn)確、療效高、見效快、并發(fā)癥低、簡便易行等諸多優(yōu)點(diǎn)，一步到位的手術(shù)治療創(chuàng)傷小，住院時(shí)間短，總體費(fèi)用減少。以下為你做重點(diǎn)介紹：（1）經(jīng)股總靜脈一個(gè)口子置管（手術(shù)入口）：切口極?。ㄒ话悴怀^0.5cm），甚至不需要切開皮膚，無術(shù)后瘢痕；同時(shí)，經(jīng)靜脈腔內(nèi)途徑，不存在外科手術(shù)誤傷動(dòng)靜脈、神經(jīng)、輸精管等重要器官風(fēng)險(xiǎn)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)性較小，盡可能避免一些手術(shù)并發(fā)癥；（2）住院時(shí)間1~2天：兩個(gè)手術(shù)只需要在局麻下實(shí)施，更具微創(chuàng)性，利于術(shù)后快速康復(fù)；（3）超選擇性靜脈造影輔助下的精準(zhǔn)治療，起效快，術(shù)后即刻血尿、疼痛等NCS癥狀改善；24小時(shí)陰囊墜脹不適感消失，曲張的精索靜脈較術(shù)前明顯回縮；（4）目前介入治療費(fèi)用較前明顯降低，兩個(gè)手術(shù)合二為一，減少了一些重復(fù)住院檢查費(fèi)用，總整體費(fèi)用減少，主要費(fèi)用是一次性介入治療耗材方面的損耗；（5）治療過程中產(chǎn)生的放射性物質(zhì)影響是幾乎可以省略的，相對(duì)于做了一個(gè)打造影劑的增強(qiáng)CT，總手術(shù)時(shí)間一般60~90分鐘；（6）以往受制于費(fèi)用及操作技術(shù)的限制難以開展此項(xiàng)技術(shù)，現(xiàn)在完全不是問題，我們團(tuán)隊(duì)已經(jīng)在此方面積累了很多治療經(jīng)驗(yàn)，技術(shù)方面不再是限制。2021年07月04日5373
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馮科副主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 生殖醫(yī)學(xué)中心 今年小王高中畢業(yè)了，從小立志要當(dāng)兵的他高高興興的去參加入伍前的體檢，結(jié)果被告知左側(cè)精索靜脈重度曲張，不能入伍。這當(dāng)頭一棒搞得他十分沮喪，一頭霧水的他思考了一夜，也沒想通精索靜脈曲張是個(gè)啥東東。第二天在父母的陪同下來到醫(yī)院掛號(hào)就診，想鬧個(gè)明白。結(jié)果到醫(yī)院后，男科醫(yī)生用手一摸就問他身高體重，自幼瘦高的他不知道男科醫(yī)生為什么這樣問，報(bào)出身高體重后，醫(yī)生深沉地說“嗯，可能是個(gè)胡桃夾”。小王聽到后又糊涂了，剛診斷出有左側(cè)精索靜脈曲張，這會(huì)又說有胡桃夾，心里嘀咕“左側(cè)精索靜脈曲張和胡桃夾有關(guān)系嗎？”河南省人民醫(yī)院生殖醫(yī)學(xué)中心馮科事實(shí)上這兩者間不但有關(guān)系，而且還很大。胡桃夾綜合征是醫(yī)學(xué)上的一個(gè)專用術(shù)語，是指左腎靜脈在通過腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈的夾角時(shí)受到壓迫而引發(fā)血尿、蛋白尿、左側(cè)生殖靜脈曲張、左腰腹痛、全身疲乏等一系列的臨床綜合表現(xiàn)。好發(fā)于青春期到40歲左右的男性，多見于13-16歲瘦高體型的年青男性，多以左側(cè)精索靜脈曲張為首發(fā)表現(xiàn)。通常是在以下幾種情況發(fā)現(xiàn)：l參軍前體檢；l長時(shí)間久站后陰囊不適；l過度勞累后陰囊疼痛；l婚后不育時(shí)就診發(fā)現(xiàn)；這樣的左側(cè)精索靜脈曲張多是由胡桃夾引起的，是繼發(fā)性曲張，可能會(huì)引起精子質(zhì)量下降，導(dǎo)致婚后男性不育。彩超作為一種無創(chuàng)傷的、廉價(jià)的、便捷的、首選的臨床檢查手段，能夠?qū)見A做出快速明確的診斷。超聲的診斷標(biāo)準(zhǔn)是仰臥位左腎靜脈狹窄遠(yuǎn)心端擴(kuò)張部位內(nèi)徑是腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的狹窄部位內(nèi)徑的3倍以上，脊柱后伸位15-20分鐘后，左腎靜脈受壓明顯，其擴(kuò)張部位內(nèi)徑是狹窄部位內(nèi)徑的4倍以上。彩超及頻譜多普勒顯示左腎靜脈擴(kuò)張?zhí)幯髅黠@低于右腎靜脈，左腎靜脈受壓狹窄段血流速度加快，流速可達(dá)80-100cm/s。除了彩超檢查，還需要輔助檢查尿常規(guī)和尿紅細(xì)胞形態(tài)分析、血常規(guī)、腎功能，必要時(shí)也可以輔助CT血管造影或者磁共振血管造影、膀胱鏡檢查等等。目前大多數(shù)醫(yī)生認(rèn)為對(duì)于沒有任何癥狀的血尿或年齡小于18歲的年輕患者選擇保守觀察治療，并至少應(yīng)觀察２年?？紤]到胡桃夾的病因之一是青春期生長迅速，脊柱過度延伸，導(dǎo)致腸系上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈之間夾角變小，隨著年齡增長，腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈之間的夾角增大，大多數(shù)胡桃夾常可自愈。保守治療期間告訴患者適度增加體重，避免劇烈活動(dòng)，并應(yīng)定期復(fù)查血、尿常規(guī)及彩超。至于手術(shù)治療，大多數(shù)醫(yī)生認(rèn)為：經(jīng)過２年以上的保守觀察或?qū)ΠY治療后癥狀無明顯緩解；腹痛嚴(yán)重；男性重度精索靜脈曲張；出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，如頭暈、貧血和腎功能損害，可以考慮手術(shù)治療。手術(shù)的目的主要在于解除左腎靜脈的壓迫，恢復(fù)左腎靜脈及其屬支的正常血液回流。手術(shù)方式主要有：l腸系膜上動(dòng)脈移位術(shù)；l左腎靜脈下移-下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)；l左精索內(nèi)-腹壁下靜脈分流術(shù)；l左腎靜脈外支架固定術(shù)等。每種手術(shù)方式都各有利弊，目前認(rèn)為左精索內(nèi)-腹壁下靜脈分流術(shù)具有創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，效果好等優(yōu)點(diǎn)。2020年11月13日3523
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季麗娜主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 兒科 出門診時(shí)遇到一位家長，焦急地說“大夫，我孩子沒來，就想查個(gè)尿，您先幫我開個(gè)化驗(yàn)單就成”?！跋乳_個(gè)化驗(yàn)單”這個(gè)要求在兒科門診經(jīng)常遇到，好處自然是可以節(jié)約患者的就診等候時(shí)間，但對(duì)于醫(yī)生來說并不總是一件簡單的事情。因?yàn)槎鄶?shù)情況下醫(yī)生要通過仔細(xì)詢問病史和認(rèn)真的體格檢查后才能作出初步判斷，確定應(yīng)該做哪方面的檢查。尤其作為腎臟專業(yè)醫(yī)師，遇到查尿的孩子都會(huì)多盤問幾句，因?yàn)槟虻幕?yàn)單包括太多項(xiàng)目和內(nèi)容了?！澳⒆佑惺裁磫栴}，想做尿的哪方面檢查呢？”。家長聽了面帶愁容的說“我家孩子才8歲，女孩，在家附近小醫(yī)院查出有尿蛋白，大夫讓我來大醫(yī)院再復(fù)查一下”。邊說著邊從包里翻出來幾張化驗(yàn)單遞過來。這是三張尿化驗(yàn)單。其中兩張尿常規(guī)顯示“蛋白1~2+”，一張尿常規(guī)顯示“蛋白陰性”。我于是問“這幾次尿都是查的晨尿嗎”，家長說“不是，有兩次是下午查的有蛋白，另外一次晨尿沒有蛋白”。接下來的問診了解到孩子一般狀況良好，也沒有發(fā)熱、感冒、浮腫、少尿、血尿、以及尿路刺激癥狀等表現(xiàn)。最后我一邊開著血、尿、B超的相關(guān)化驗(yàn)和檢查單，一邊問“孩子體型怎么樣，是不是瘦高瘦高的？”。家長流露出驚訝的眼神，說“大夫您怎么知道的，我們家孩子隨我，又瘦又高的，現(xiàn)在在班里是最高的了”。我告訴他根據(jù)孩子的癥狀目前初步考慮“胡桃夾綜合征”，但需要做腎靜脈超聲檢查以及其他一些排查才能確定。什么是胡桃夾？在1937年Grant首次在解剖學(xué)上定義了“胡桃夾”現(xiàn)象。解剖學(xué)上，腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間構(gòu)成 45°～60°夾角，左腎靜脈通過此夾角進(jìn)入下腔靜脈。正常時(shí)，此夾角處被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致受到壓擠。在學(xué)齡兒童或青春期兒童生長發(fā)育較快身高迅速增長以及體形纖細(xì)的人群，這個(gè)夾角會(huì)變小，左腎靜脈在這個(gè)夾角中受到擠壓，就像胡桃夾的鉗口間夾了一顆堅(jiān)果一樣。然而，這種解剖變化并不總是導(dǎo)致臨床癥狀，只有當(dāng)“胡桃夾”現(xiàn)象引起血尿、蛋白尿、左腰腹痛等一系列臨床癥狀時(shí)，才稱之為胡桃夾綜合征，也稱作左腎靜脈壓迫綜合征。胡桃夾綜合征的主要表現(xiàn)為體位性蛋白尿，即直立或行走后尿蛋白陽性，平臥和休息后恢復(fù)正常，24小時(shí)蛋白定量多小于0.5g。對(duì)學(xué)齡和青春期發(fā)生直立性蛋白尿的患兒在慎重排除腎臟器質(zhì)性疾病后，應(yīng)考慮到胡桃夾綜合征的可能性。此外，胡桃夾綜合征還可見反復(fù)發(fā)作的無痛性肉眼血尿，多在劇烈活動(dòng)后或傍晚時(shí)出現(xiàn)，以及左腰腹痛等。胡桃夾綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一，影像學(xué)檢查包括多普勒超聲，CT，MRI，靜脈造影和血管內(nèi)超聲。通過靜脈造影和測(cè)量左腎靜脈和下腔靜脈之間的壓力梯度被認(rèn)為是診斷胡桃夾綜合征的“金標(biāo)準(zhǔn)”，正常此平均壓力梯度為0~1mmHg，如果平均壓力梯度>3 mmHg，即可診斷。但血管造影是有創(chuàng)檢查，相比之下多普勒超聲檢查方便易行，應(yīng)作為推薦的首選檢查手段。仰臥位左腎靜脈狹窄前擴(kuò)張部位近端內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬2倍以上可疑診；脊柱后伸位15-20分鐘后，其擴(kuò)張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬3（或4）倍以上可確診。本病為良性進(jìn)展過程，一般情況下預(yù)后良好，隨訪觀察適用于大部分兒童患者。隨患兒年齡增長，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角處脂肪和結(jié)締組織的增加或側(cè)支循環(huán)的建立，使左腎靜脈受壓程度得到緩解，從而改善臨床癥狀。若長期內(nèi)科治療無效，伴有反復(fù)或持續(xù)肉眼血尿、持續(xù)性蛋白尿、或出現(xiàn)腎功能不全者，才考慮介入或外科治療。最后這個(gè)孩子的檢查結(jié)果證實(shí)了蛋白尿確實(shí)來自“胡桃夾”。家長終于松了一口氣，決心回家好好給孩子加強(qiáng)營養(yǎng)，增加體重，把夾角變得豐滿起來。2020年06月01日6459
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李彬彬主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 泌尿外科 胡桃夾綜合征（nutcracker syndrome，NCS），即左腎靜脈壓迫綜合征，又稱為胡桃夾現(xiàn)象，主要是由于左腎靜脈受腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈的壓迫（有時(shí)也可以因?yàn)槠渌脑蛞穑┧霈F(xiàn)的一系列癥候群。之所以以“胡桃夾”命名，是因?yàn)閺氖笭蠲婵?，腹主?dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈看起來很像敲核桃（左腎靜脈）的胡桃夾子。胡桃夾綜合征有多種不同的臨床表現(xiàn)，而且診斷標(biāo)準(zhǔn)定義不清晰，因此經(jīng)常導(dǎo)致診斷延遲或錯(cuò)誤。胡桃夾綜合征有時(shí)候會(huì)和腸系膜上動(dòng)脈綜合征相混淆，腸系膜上動(dòng)脈綜合征是由于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈壓迫十二指腸水平部引起的癥候群。一、癥狀和體征胡桃夾綜合征最主要的癥狀是血尿（可導(dǎo)致2020年05月29日12362
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張益民副主任醫(yī)師 中山六院 腎內(nèi)科 胡桃夾綜合征是左腎靜脈受壓導(dǎo)致的腎靜脈高壓，而造成左腎靜脈受壓的原因是腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的夾角過小使得穿行于其間的左腎靜脈受到了壓迫。胡桃夾綜合征是不會(huì)出現(xiàn)在右側(cè)腎臟的。胡桃夾綜合征可以無癥狀，也可以有很明顯的癥狀，它的變異是比較大的，它可以出現(xiàn)肉眼的血尿、蛋白尿，會(huì)出現(xiàn)腰痛，可以出現(xiàn)性生活的困難，可以出現(xiàn)痛經(jīng)，可以出現(xiàn)骨盆的靜脈淤血，有下墜感。盡管彩超是發(fā)現(xiàn)胡桃夾綜合征最基本的檢查措施，但是確診它卻有困難，到目前為止都沒有一個(gè)公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)，但是金標(biāo)準(zhǔn)是經(jīng)過腸系膜上動(dòng)脈的兩側(cè)左腎靜脈的壓力差，如果是大于三個(gè)毫米汞柱，才能夠診斷胡桃夾綜合征。另外一個(gè)重要的依據(jù)就是經(jīng)過狹窄處的血流速度是腎門血流速度的5倍以上，這種方法，它的敏感性可以達(dá)到80%，它的特異性達(dá)到95%。由于它可以沒有癥狀，對(duì)于那些存在狹窄卻沒有癥狀的患者，可以叫做胡桃夾現(xiàn)象，但是出現(xiàn)了各種不舒適的表現(xiàn)的患者叫做胡桃夾綜合征。如果是18歲以下的年齡，可以等兩年，先不著急手術(shù)，可以采取保守治療，的確有這種說法，隨著年齡的增長，集體組織或者脂肪組織的填充，有可能是胡桃夾綜合征減輕或者好轉(zhuǎn)，也有可能隨著側(cè)枝循環(huán)的建立，癥狀得到緩解，所以年輕人可以等一等不著急。而對(duì)于成年人來說，可以先觀察6個(gè)月，如果確實(shí)不行的話，可以考慮一些藥物治療，比如說低劑量的阿司匹林，還有ACEI類藥物，來緩解體位性的蛋白尿，還可以穿彈力襪來解決腰痛或者骨盆的淤血問題。要想徹底解決這個(gè)問題，對(duì)于那些癥狀明顯特別痛苦，比如說左側(cè)的精索靜脈曲張或者左側(cè)的卵巢靜脈曲張等問題嚴(yán)重，以及由此引起血尿、蛋白尿的患者可以考慮外科手術(shù)治療，開放式的外科手術(shù)治療創(chuàng)傷非常大，也存在一定的危險(xiǎn)，主要是把狹窄的血管移位，或者做自體的腎移植，就是從原來的位置把腎拿走下降一點(diǎn)，避開這個(gè)狹窄的夾角，避開壓迫它的腸系膜上動(dòng)脈重新吻合。這些年還有人采用血管介入的方法，在狹窄的地方放支架以及采用球囊擴(kuò)張的辦法，這些都是新技術(shù)，其效果怎么樣還有待觀察，目前我所在的醫(yī)院是可以做球囊擴(kuò)張的，但是放支架存在一定的問題，就是支架可能會(huì)移走，它有可能會(huì)跑到其他的地方，比如說跑到心臟，跑到右心房。而球囊的顧慮在于害怕半年一年后，狹窄地方的復(fù)發(fā)以及在擴(kuò)張過程中血管的撕裂，但是隨著經(jīng)驗(yàn)的增加，它的安全性也在提高。還有一個(gè)值得注意的是，盡管無論是壓力還是影像學(xué)的證據(jù)，都能證明患者存在著胡桃夾綜合征也有著明顯的癥狀，出現(xiàn)血尿蛋白尿，但患者通過腎穿依然發(fā)現(xiàn)大部分合并了腎臟病，比如說IgA腎病等腎臟病。并非都是胡桃夾導(dǎo)致的血尿，蛋白尿。這就復(fù)雜了，這就存在這樣的可能，就是介入手術(shù)后，血尿蛋白尿并不緩解，但是，目前這樣的情況還在積累經(jīng)驗(yàn)，需要更多的觀察和研究。2020年02月03日5684
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高玉玖主治醫(yī)師 十堰市太和醫(yī)院 腎病內(nèi)科 左腎靜脈壓迫綜合征的診治 左腎靜脈壓迫綜合征的診治 左腎靜脈壓迫綜合征或胡桃夾綜合征，又稱為胡桃夾現(xiàn)象（nutcracker phenomenon），是指左腎靜脈在匯入下腔靜脈的行程中穿過腹主動(dòng)脈（AA）和腸系膜上動(dòng)脈（SMA）之間的夾角或腹主動(dòng)脈和脊柱之間的間隙，受到擠壓而引起血尿、蛋白尿、左側(cè)腰痛與腹痛等一系列癥狀的疾病。1972年De Schepper首次采用腎靜脈造影技術(shù)，發(fā)現(xiàn)了左腎靜脈受壓迫的現(xiàn)象，并報(bào)告了左腎靜脈壓迫綜合征可引起左腎出血。 一、解剖分型 正常的左腎靜脈行于SMA和AA之間，收集左側(cè)性腺靜脈、左膈下靜脈、左腎上腺靜脈、左輸尿管靜脈、左精索靜脈血液，最終匯入下腔靜脈。正常SMA和AA之間的夾角一般為45°～60°，并被脂肪、淋巴結(jié)和神經(jīng)纖維叢填充，因此左腎靜脈不易受壓。根據(jù)左腎靜脈的解剖位置可以將左腎靜脈壓迫綜合征分為兩型：前左腎靜脈壓迫綜合征和后左腎靜脈壓迫綜合征。 前左腎靜脈壓迫綜合征是指左腎靜脈從腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間穿過，在兒童青春發(fā)育身高增長過快、椎體伸展過度、SMA起始部充填物質(zhì)較少、腹腔臟器下垂等情況下，可以導(dǎo)致SMA和AA之間的夾角過小，從而產(chǎn)生一系列相關(guān)的臨床癥狀。 后左腎靜脈壓迫綜合征是指左腎靜脈從腹主動(dòng)脈和脊柱之間穿過，并受壓于腹主動(dòng)脈和椎體，是一種較為常見的左腎靜脈解剖位置異常，約50%患者的左腎靜脈位于左腎動(dòng)脈前，進(jìn)一步加重了左腎靜脈的受壓，引起血液回流障礙，從而引起后左腎靜脈壓迫綜合征。 ? 二、臨床表現(xiàn) 本病多見于青春期至40歲的男性，但國內(nèi)報(bào)道發(fā)病年齡多在5～14歲。主要表現(xiàn)為無癥狀的發(fā)作性肉眼血尿，也有常規(guī)體檢尿化驗(yàn)時(shí)發(fā)現(xiàn)鏡下血尿。有時(shí)伴有左腹部疼痛及腰痛，男性可見精索靜脈曲張。勞累、劇烈運(yùn)動(dòng)、感染多為誘發(fā)和加重因素，大部分兒童和青少年患者隨著年齡增長，相關(guān)癥狀可以逐漸減輕。日本已確定本病為兒童非腎小球性血尿的重要原因。 1．血尿 血尿是左腎靜脈壓迫綜合征患者的主要表現(xiàn)，其原因有：（1）左腎靜脈回流受阻，腎靜脈壓力升高，淤血的靜脈系統(tǒng)和尿收集系統(tǒng)發(fā)生異常交通；（2）腎盞彎隆部黏膜的炎癥、水腫引起非腎小球性出血；（3）腎盞彎隆部靜脈壁變薄破裂；（4）左腎靜脈淤血時(shí)，黏膜下靜脈竇內(nèi)壓力上升導(dǎo)致破裂出血。 2．蛋白尿 蛋白尿的原因尚不清楚，目前認(rèn)為蛋白尿的發(fā)生和血尿產(chǎn)生的原因大致相同。即左腎靜脈受壓，靜脈系統(tǒng)淤血，蛋白濾出增加，重吸收減少。 3．精索靜脈曲張 左側(cè)精索靜脈回流入左腎靜脈，當(dāng)左腎靜脈發(fā)生回流障礙時(shí)，左側(cè)精索靜脈即可發(fā)生曲張，最終導(dǎo)致陰囊內(nèi)溫度升高，影響精子生成，長時(shí)間的精索靜脈曲張可引起不育。 三、輔助檢查 1．彩色多普勒 彩色多普勒血流掃描可以作為可疑左腎靜脈壓迫綜合征的首選檢查方法。主要觀察SMA和AA夾角變化，觀察左腎靜脈在SMA和AA之間受壓情況，測(cè)量左腎靜脈在狹窄前擴(kuò)張部位最大內(nèi)徑、腹主動(dòng)脈前方狹窄處內(nèi)徑及流速。還能觀察有無先天性畸形、結(jié)石、外傷、腫瘤、感染及其他引起血尿的原因。一般認(rèn)為擴(kuò)張部血管直徑達(dá)到狹窄部直徑2倍即可診斷。 2．多層螺旋CT血管成像（MSCTA） MSCTA應(yīng)用于左腎靜脈壓迫綜合征的檢查，能清晰地顯示左腎靜脈、SMA和AA及其分支血管的解剖全程，三維成像還能更清晰地還原SMA和AA的空間結(jié)構(gòu)及立體走向，從不同角度觀察其異常病理形態(tài)，進(jìn)一步證實(shí)SMA與AA夾角狹小是左腎靜脈壓迫綜合征產(chǎn)生的直接原因。MSCTA在診斷NCS方面具有巨大的潛力，但也存在一些不足，即不能測(cè)量左腎靜脈的流速及流量，缺乏與相應(yīng)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)間相關(guān)性研究。 3．MRI及MRA檢查 磁共振血管造影（MRA）能清楚顯示左腎靜脈擴(kuò)張、狹窄程度及SMA與AA夾角的情況，但影像的空間分辨力低于CT，對(duì)于左腎靜脈受壓部分顯示有時(shí)不夠理想，受血流動(dòng)力學(xué)及某些技術(shù)因素的影響可引起假陰性，同時(shí)不易觀察側(cè)支循環(huán)，還不是臨床首選的影像學(xué)檢查方法。 4．血管造影 血管造影被認(rèn)為是左腎靜脈壓迫綜合征確診的金標(biāo)準(zhǔn)。腎靜脈造影可直接地觀察到左腎靜脈在AA與SMA之間受壓或擴(kuò)張、迂曲的側(cè)支循環(huán)，靜脈血逆流，典型的可在左腎靜脈跨過SMA附近出現(xiàn)造影劑充盈中斷。 四、診斷 左腎靜脈壓迫綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)最初由日本伊滕克已提出：①尿RBC形態(tài)為非腎小球性；②尿中鈣排瀉量正常；③膀胱鏡檢查為左側(cè)上段尿路出血；④腎活檢為正?；蜉p微病變；⑤腹部B超或CT可見左腎靜脈擴(kuò)張；⑥左腎靜脈與下腔靜脈壓力差＞5cmH2O。但條件中③④⑥均為侵襲住檢查，故我國多數(shù)學(xué)者主張采用非腎小球性血尿+超聲+排除其它原因性血尿進(jìn)行診斷。 五、治療 1．保守治療：鏡下血尿或少量間斷肉眼血尿，可予保守觀察，一方面等待側(cè)支循環(huán)的建立；另一方面，腸系膜上動(dòng)脈起始部周圍脂肪結(jié)締組織增加可緩解左腎靜脈受壓迫程度；對(duì)于嚴(yán)重的肉眼血尿甚至合并貧血，需要考慮外科手術(shù)干預(yù)治療來解除左腎靜脈壓迫情況。 2．手術(shù)治療：目前左腎靜脈壓迫綜合征的手術(shù)方式很多，外科手術(shù)治療的目的是為了解除LRV壓迫，因而手術(shù)方式并不固定。 （1）手術(shù)適應(yīng)證：①經(jīng)＞2年觀察或內(nèi)科對(duì)癥治療，癥狀無緩解或加重的；②出現(xiàn)并發(fā)癥，如貧血、腰肋痛及精索靜脈曲張，反復(fù)乏力、頭痛、焦慮等，已影響學(xué)習(xí)或生活的患兒；③有腎功能損害者，并排除其他原因。 （2）手術(shù)方式：經(jīng)腹手術(shù)和非經(jīng)腹手術(shù)兩種。①經(jīng)腹手術(shù)：常用的為LRV調(diào)換術(shù)（或稱移位術(shù)）和SMA切斷再吻合術(shù)，前者是最為常用的術(shù)式，遠(yuǎn)期效果非常滿意，可以徹底解決了患者血尿和腰痛等癥狀。然而，對(duì)于兒童左腎靜脈壓迫綜合征的外科手術(shù)治療國內(nèi)外均少有報(bào)道。②非經(jīng)腹手術(shù)：主要為左腎靜脈內(nèi)支架植入術(shù)，該方法通過腹股溝皮膚穿刺經(jīng)股靜脈放置血管內(nèi)支架管擴(kuò)張左腎靜脈受壓段，有組織損傷小、康復(fù)快、住院時(shí)間短、并發(fā)癥少、切口外觀好等特點(diǎn)，易被患兒及家屬接受，更有利于臨床推廣。然而支架植入術(shù)也有一系列臨床問題，比如支架移位有可能導(dǎo)致左腎靜脈壓迫綜合征癥狀復(fù)發(fā)、支架內(nèi)血栓形成或支架內(nèi)再狹窄等問題。 ? 兒科醫(yī)生對(duì)于原因不明的血尿患兒應(yīng)想到左腎靜脈壓迫綜合征的可能，多普勒彩色超聲檢查在左腎靜脈壓迫綜合征的診斷中具有重要價(jià)值，必要時(shí)可結(jié)合MRA及DSA檢查。左腎靜脈壓迫綜合征的診斷確定以后，對(duì)于有手術(shù)適應(yīng)證的患兒，應(yīng)積極早期采取外科手術(shù)治療，首選左腎靜脈支架植入術(shù)。 左腎靜脈壓迫綜合征的診治 左腎靜脈壓迫綜合征的診治 左腎靜脈壓迫綜合征或胡桃夾綜合征，又稱為胡桃夾現(xiàn)象（nutcracker phenomenon），是指左腎靜脈在匯入下腔靜脈的行程中穿過腹主動(dòng)脈（AA）和腸系膜上動(dòng)脈（SMA）之間的夾角或腹主動(dòng)脈和脊柱之間的間隙，受到擠壓而引起血尿、蛋白尿、左側(cè)腰痛與腹痛等一系列癥狀的疾病。1972年De Schepper首次采用腎靜脈造影技術(shù)，發(fā)現(xiàn)了左腎靜脈受壓迫的現(xiàn)象，并報(bào)告了左腎靜脈壓迫綜合征可引起左腎出血。 一、解剖分型 正常的左腎靜脈行于SMA和AA之間，收集左側(cè)性腺靜脈、左膈下靜脈、左腎上腺靜脈、左輸尿管靜脈、左精索靜脈血液，最終匯入下腔靜脈。正常SMA和AA之間的夾角一般為45°～60°，并被脂肪、淋巴結(jié)和神經(jīng)纖維叢填充，因此左腎靜脈不易受壓。根據(jù)左腎靜脈的解剖位置可以將左腎靜脈壓迫綜合征分為兩型：前左腎靜脈壓迫綜合征和后左腎靜脈壓迫綜合征。 前左腎靜脈壓迫綜合征是指左腎靜脈從腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間穿過，在兒童青春發(fā)育身高增長過快、椎體伸展過度、SMA起始部充填物質(zhì)較少、腹腔臟器下垂等情況下，可以導(dǎo)致SMA和AA之間的夾角過小，從而產(chǎn)生一系列相關(guān)的臨床癥狀。 后左腎靜脈壓迫綜合征是指左腎靜脈從腹主動(dòng)脈和脊柱之間穿過，并受壓于腹主動(dòng)脈和椎體，是一種較為常見的左腎靜脈解剖位置異常，約50%患者的左腎靜脈位于左腎動(dòng)脈前，進(jìn)一步加重了左腎靜脈的受壓，引起血液回流障礙，從而引起后左腎靜脈壓迫綜合征。 ? 二、臨床表現(xiàn) 本病多見于青春期至40歲的男性，但國內(nèi)報(bào)道發(fā)病年齡多在5～14歲。主要表現(xiàn)為無癥狀的發(fā)作性肉眼血尿，也有常規(guī)體檢尿化驗(yàn)時(shí)發(fā)現(xiàn)鏡下血尿。有時(shí)伴有左腹部疼痛及腰痛，男性可見精索靜脈曲張。勞累、劇烈運(yùn)動(dòng)、感染多為誘發(fā)和加重因素，大部分兒童和青少年患者隨著年齡增長，相關(guān)癥狀可以逐漸減輕。日本已確定本病為兒童非腎小球性血尿的重要原因。 1．血尿 血尿是左腎靜脈壓迫綜合征患者的主要表現(xiàn)，其原因有：（1）左腎靜脈回流受阻，腎靜脈壓力升高，淤血的靜脈系統(tǒng)和尿收集系統(tǒng)發(fā)生異常交通；（2）腎盞彎隆部黏膜的炎癥、水腫引起非腎小球性出血；（3）腎盞彎隆部靜脈壁變薄破裂；（4）左腎靜脈淤血時(shí)，黏膜下靜脈竇內(nèi)壓力上升導(dǎo)致破裂出血。 2．蛋白尿 蛋白尿的原因尚不清楚，目前認(rèn)為蛋白尿的發(fā)生和血尿產(chǎn)生的原因大致相同。即左腎靜脈受壓，靜脈系統(tǒng)淤血，蛋白濾出增加，重吸收減少。 3．精索靜脈曲張 左側(cè)精索靜脈回流入左腎靜脈，當(dāng)左腎靜脈發(fā)生回流障礙時(shí)，左側(cè)精索靜脈即可發(fā)生曲張，最終導(dǎo)致陰囊內(nèi)溫度升高，影響精子生成，長時(shí)間的精索靜脈曲張可引起不育。 三、輔助檢查 1．彩色多普勒 彩色多普勒血流掃描可以作為可疑左腎靜脈壓迫綜合征的首選檢查方法。主要觀察SMA和AA夾角變化，觀察左腎靜脈在SMA和AA之間受壓情況，測(cè)量左腎靜脈在狹窄前擴(kuò)張部位最大內(nèi)徑、腹主動(dòng)脈前方狹窄處內(nèi)徑及流速。還能觀察有無先天性畸形、結(jié)石、外傷、腫瘤、感染及其他引起血尿的原因。一般認(rèn)為擴(kuò)張部血管直徑達(dá)到狹窄部直徑2倍即可診斷。 2．多層螺旋CT血管成像（MSCTA） MSCTA應(yīng)用于左腎靜脈壓迫綜合征的檢查，能清晰地顯示左腎靜脈、SMA和AA及其分支血管的解剖全程，三維成像還能更清晰地還原SMA和AA的空間結(jié)構(gòu)及立體走向，從不同角度觀察其異常病理形態(tài)，進(jìn)一步證實(shí)SMA與AA夾角狹小是左腎靜脈壓迫綜合征產(chǎn)生的直接原因。MSCTA在診斷NCS方面具有巨大的潛力，但也存在一些不足，即不能測(cè)量左腎靜脈的流速及流量，缺乏與相應(yīng)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)間相關(guān)性研究。 3．MRI及MRA檢查 磁共振血管造影（MRA）能清楚顯示左腎靜脈擴(kuò)張、狹窄程度及SMA與AA夾角的情況，但影像的空間分辨力低于CT，對(duì)于左腎靜脈受壓部分顯示有時(shí)不夠理想，受血流動(dòng)力學(xué)及某些技術(shù)因素的影響可引起假陰性，同時(shí)不易觀察側(cè)支循環(huán)，還不是臨床首選的影像學(xué)檢查方法。 4．血管造影 血管造影被認(rèn)為是左腎靜脈壓迫綜合征確診的金標(biāo)準(zhǔn)。腎靜脈造影可直接地觀察到左腎靜脈在AA與SMA之間受壓或擴(kuò)張、迂曲的側(cè)支循環(huán)，靜脈血逆流，典型的可在左腎靜脈跨過SMA附近出現(xiàn)造影劑充盈中斷。 四、診斷 左腎靜脈壓迫綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)最初由日本伊滕克已提出：①尿RBC形態(tài)為非腎小球性；②尿中鈣排瀉量正常；③膀胱鏡檢查為左側(cè)上段尿路出血；④腎活檢為正?；蜉p微病變；⑤腹部B超或CT可見左腎靜脈擴(kuò)張；⑥左腎靜脈與下腔靜脈壓力差＞5cmH2O。但條件中③④⑥均為侵襲住檢查，故我國多數(shù)學(xué)者主張采用非腎小球性血尿+超聲+排除其它原因性血尿進(jìn)行診斷。 五、治療 1．保守治療：鏡下血尿或少量間斷肉眼血尿，可予保守觀察，一方面等待側(cè)支循環(huán)的建立；另一方面，腸系膜上動(dòng)脈起始部周圍脂肪結(jié)締組織增加可緩解左腎靜脈受壓迫程度；對(duì)于嚴(yán)重的肉眼血尿甚至合并貧血，需要考慮外科手術(shù)干預(yù)治療來解除左腎靜脈壓迫情況。 2．手術(shù)治療：目前左腎靜脈壓迫綜合征的手術(shù)方式很多，外科手術(shù)治療的目的是為了解除LRV壓迫，因而手術(shù)方式并不固定。 （1）手術(shù)適應(yīng)證：①經(jīng)＞2年觀察或內(nèi)科對(duì)癥治療，癥狀無緩解或加重的；②出現(xiàn)并發(fā)癥，如貧血、腰肋痛及精索靜脈曲張，反復(fù)乏力、頭痛、焦慮等，已影響學(xué)習(xí)或生活的患兒；③有腎功能損害者，并排除其他原因。 （2）手術(shù)方式：經(jīng)腹手術(shù)和非經(jīng)腹手術(shù)兩種。①經(jīng)腹手術(shù)：常用的為LRV調(diào)換術(shù)（或稱移位術(shù)）和SMA切斷再吻合術(shù)，前者是最為常用的術(shù)式，遠(yuǎn)期效果非常滿意，可以徹底解決了患者血尿和腰痛等癥狀。然而，對(duì)于兒童左腎靜脈壓迫綜合征的外科手術(shù)治療國內(nèi)外均少有報(bào)道。②非經(jīng)腹手術(shù)：主要為左腎靜脈內(nèi)支架植入術(shù)，該方法通過腹股溝皮膚穿刺經(jīng)股靜脈放置血管內(nèi)支架管擴(kuò)張左腎靜脈受壓段，有組織損傷小、康復(fù)快、住院時(shí)間短、并發(fā)癥少、切口外觀好等特點(diǎn)，易被患兒及家屬接受，更有利于臨床推廣。然而支架植入術(shù)也有一系列臨床問題，比如支架移位有可能導(dǎo)致左腎靜脈壓迫綜合征癥狀復(fù)發(fā)、支架內(nèi)血栓形成或支架內(nèi)再狹窄等問題。 ? 兒科醫(yī)生對(duì)于原因不明的血尿患兒應(yīng)想到左腎靜脈壓迫綜合征的可能，多普勒彩色超聲檢查在左腎靜脈壓迫綜合征的診斷中具有重要價(jià)值，必要時(shí)可結(jié)合MRA及DSA檢查。左腎靜脈壓迫綜合征的診斷確定以后，對(duì)于有手術(shù)適應(yīng)證的患兒，應(yīng)積極早期采取外科手術(shù)治療，首選左腎靜脈支架植入術(shù)。2019年12月20日5276
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程海副主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 血液科 正常情況下，腹主動(dòng)脈與SMA所形成的夾角為45°～60°，并為腸系膜脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等充塞而左腎靜脈并不受壓，但某些情況下如：青春期身高迅速增長而成瘦高體型，椎體過度伸展壓迫左腎靜脈；腹腔臟器下垂；直立活動(dòng)時(shí)腹腔臟器因重力關(guān)系牽拉SMA；SMA起始部脂肪組織減少等可使夾角變窄，左腎靜脈受壓，導(dǎo)致左腎靜脈及其引流的輸尿管周圍靜脈、生殖靜脈等發(fā)生淤血。如此導(dǎo)致高壓的靜脈系統(tǒng)與尿液收集系統(tǒng)間發(fā)生異常交通時(shí)即出現(xiàn)血尿。2019年12月09日1468
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