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2019年10月31日
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黃鐘明副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 泌尿外科 說(shuō)起胡桃?jiàn)A，一般人首先想到的應(yīng)該是柴可夫斯基、經(jīng)典的圣誕故事加芭蕾舞劇，而作為一個(gè)醫(yī)生，尤其是泌尿外科醫(yī)生，提到胡桃?jiàn)A的時(shí)候經(jīng)常還要加上綜合征三個(gè)字。拋開(kāi)似乎浪漫的名稱，今天簡(jiǎn)單介紹一下并不浪漫的胡桃?jiàn)A綜合征。胡桃?jiàn)A綜合征1937年由Grant醫(yī)生提出，1972年比利時(shí)放射科醫(yī)生De Schepper命名，指的是位于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的左腎靜脈受到壓迫，這對(duì)沒(méi)有解剖基礎(chǔ)的人來(lái)說(shuō)理解起來(lái)比較困難，借用以上圖片也許能有助于大家找到點(diǎn)胡桃?jiàn)A子的感覺(jué)，本綜合征還包括極少其他解剖異常或疾病引起的左腎靜脈受壓，本質(zhì)上是各種原因造成的左腎靜脈血液回流受阻并引起相關(guān)臨床癥狀。如果僅有以上解剖上的問(wèn)題而沒(méi)有臨床癥狀的話，一般稱之為胡桃?jiàn)A現(xiàn)象，而當(dāng)出現(xiàn)血尿、蛋白尿等臨床表現(xiàn)時(shí)，就叫做胡桃?jiàn)A綜合征了。那么，胡桃?jiàn)A綜合征又會(huì)帶來(lái)哪些問(wèn)題呢？首先是血尿，據(jù)統(tǒng)計(jì)，40%的不明原因的血尿最終被證實(shí)為胡桃?jiàn)A綜合征。血尿可以是肉眼血尿，更多的是鏡下血尿，兩者之比約1:4。胡桃?jiàn)A綜合征另一個(gè)最常見(jiàn)的癥狀是不同程度的直立性蛋白尿（或稱體位性蛋白尿），多見(jiàn)于青春期階段的亞洲兒童。其他像左側(cè)腰痛、生殖靜脈曲張（男性精索靜脈曲張或女性卵巢靜脈綜合征等）也較為常見(jiàn)。有了以上癥狀就一定是胡桃?jiàn)A綜合征嗎，答案肯定不是。只是出現(xiàn)以上情況而常規(guī)的排查找不到明確原因時(shí)，還是應(yīng)該考慮有這個(gè)可能。尿常規(guī)、尿相差鏡檢、尿液培養(yǎng)和腎臟影像學(xué)等檢查屬常規(guī)檢查，膀胱鏡檢查可用于肉眼血尿患者以明確血尿是否源于左側(cè)上尿路，確診胡桃?jiàn)A綜合征則主要依賴于以下影像學(xué)檢查，包括超聲（包括血管內(nèi)超聲）、CT、磁共振和靜脈造影。多普勒超聲檢查對(duì)本綜合征的靈敏度和特異性分別高達(dá)69-90％和89-100％，結(jié)合其成本低，易于操作等原因，因而被推薦為首選檢查。CT和磁共振能更精確的展示局部解剖的異常，缺點(diǎn)是都不能精確測(cè)量血液流速和方向，且價(jià)格較高，CT還有放射性。遇到以上檢查后仍診斷困難的患者，就有必要行靜脈造影結(jié)合左腎靜脈與下腔靜脈之間壓力梯度的測(cè)量，或通過(guò)血管內(nèi)超聲來(lái)確診，這兩種檢查也被認(rèn)為是目前診斷胡桃?jiàn)A綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，遺憾的是兩者均屬有創(chuàng)檢查。毛病找到了，又該怎么處理呢？對(duì)于癥狀較輕，比如血尿以鏡下血尿?yàn)橹?，腰疼的不適癥狀能耐受的患者，建議觀察和保守治療為主，75%以上的18歲以下的血尿患者能自行緩解。保守治療主要包括增加體重和藥物治療，前者通過(guò)增加腹膜后脂肪組織來(lái)降低左腎靜脈張力，后者主要包括包括阿拉普利等血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，以改善直立性蛋白尿，阿司匹林也有助于改善腎臟灌注。而對(duì)反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿、嚴(yán)重的腰腹痛、貧血、植物神經(jīng)功能紊亂、腎功能受損或持續(xù)性直立性蛋白尿重度精索靜脈曲張形成等情況， 經(jīng)2年（年齡小于18歲）或6個(gè)月（成人）的保守措施無(wú)效時(shí)，建議手術(shù)治療。手術(shù)方式主要包括血管內(nèi)和血管外支架植入、左腎靜脈或腸系膜上動(dòng)脈移位、生殖靜脈-腔靜脈搭橋術(shù)、自體腎移植術(shù)。手術(shù)可以通過(guò)開(kāi)放、腹腔鏡或機(jī)器人手術(shù)進(jìn)行。各種不同的術(shù)式各有其利弊，在保證手術(shù)效果的基礎(chǔ)上，應(yīng)盡可能選擇微創(chuàng)、性價(jià)比高以及手術(shù)醫(yī)生擅長(zhǎng)的手術(shù)方式。2019年04月10日3619
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曹迪副主任醫(yī)師 滄州市人民醫(yī)院 泌尿外科 醫(yī)學(xué)上近年出現(xiàn)了一個(gè)新的名詞，就是胡桃?jiàn)A現(xiàn)象。一聽(tīng)到胡桃?jiàn)A，可能有人會(huì)想到好吃的胡桃，要吃到它則需要使用胡桃?jiàn)A夾破堅(jiān)硬的外殼。但是今天所說(shuō)的胡桃?jiàn)A現(xiàn)象，是一個(gè)病名。 胡桃?jiàn)A現(xiàn)象，又稱左腎靜脈壓迫綜合征，為左腎靜脈匯入下腔靜脈的行程中，因走行于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間形成的夾角受到擠壓而引起的臨床癥狀。多發(fā)年齡見(jiàn)于13-16歲，是兒童非腎性血尿常見(jiàn)的原因之一。產(chǎn)生的血尿一般是直立性血尿，即血尿出現(xiàn)在身體直立時(shí)，平臥位消失，多見(jiàn)于較為瘦高的青少年，30歲以上者少見(jiàn)。具有非腎小球源性血尿的特點(diǎn)，但也有少數(shù)患者表現(xiàn)為腎小球源性血尿，并且可以合并直立性蛋白尿?；颊哳A(yù)后良好，成年后大多數(shù)血尿會(huì)慢慢好轉(zhuǎn)。 胡桃?jiàn)A現(xiàn)象在醫(yī)院臨床上，通常會(huì)出現(xiàn)如下癥狀： 一、血尿是最常見(jiàn)的癥狀，鏡下血尿多見(jiàn)，也有部分表現(xiàn)為肉眼血尿，為非腎小球性血尿。 二、有一些伴隨癥狀，如脅腹部位疼痛;男性患兒可伴有精索靜脈曲張，這也是導(dǎo)致成年后不育的一個(gè)原因。還有就是兒童可伴有直立位調(diào)節(jié)障礙，慢性疲勞綜合癥等癥狀。 三、直立位蛋白尿：平臥位休息時(shí)蛋白陰性，直立位時(shí)蛋白尿顯著增加，但24小時(shí)尿蛋白一般小于1g。 胡桃?jiàn)A現(xiàn)象的診斷主要靠CT、B超、腎靜脈造影檢查。治療上，多數(shù)可采取保守治療的方法，尤其對(duì)于反復(fù)鏡下血尿或間斷短時(shí)肉眼血尿，但無(wú)貧血、腹痛者，一般不需要特別治療，隨訪就可以。對(duì)于一些嚴(yán)重持續(xù)反復(fù)血尿、出血疼痛、精索靜脈曲張的成人患者，保守治療效果差，需要手術(shù)治療。2019年04月08日3461
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王濤主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 腎內(nèi)一科 胡桃?jiàn)A綜合征臨床表現(xiàn)輕重不一，常見(jiàn)表現(xiàn)為非腎小球性血尿和直立性蛋白尿，此外還可表現(xiàn)為直立不耐受、腹痛、腰痛、胃腸道癥狀和性腺靜脈曲張等，嚴(yán)重者可導(dǎo)致失血性貧血和腎靜脈血栓。對(duì)于不典型表現(xiàn)者易被誤診和漏診。75%的患兒經(jīng)24個(gè)月保守治療可恢復(fù)。一些直立調(diào)節(jié)障礙者應(yīng)用米多君和腎上腺皮質(zhì)激素治療有效。對(duì)于病情嚴(yán)重者需手術(shù)干預(yù)。胡桃?jiàn)A綜合征主要是指左腎靜脈壓迫綜合征，是由于左腎靜脈在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈所形成的夾角或腹主動(dòng)脈和脊柱之間受機(jī)械擠壓導(dǎo)致左腎靜脈回流受阻，左腎、輸尿管及生殖腺靜脈壓力增高導(dǎo)致的一系列臨床癥候群。近年，關(guān)于該病的診斷和治療有了新的進(jìn)展。1發(fā)生概況胡桃?jiàn)A綜合征的確切發(fā)病率不詳，有報(bào)道無(wú)癥狀血尿患者中40%通過(guò)超聲檢查確診了胡桃?jiàn)A綜合征。缺乏確切的統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)及該病臨床癥狀的多樣性影響了臨床診斷。該病可能存在漏診情況。胡桃?jiàn)A綜合征可發(fā)生在任何年齡，年輕人和中年人高發(fā)，男女均可患病，青春期身高迅速增長(zhǎng)時(shí)更易發(fā)生。多見(jiàn)于體型瘦長(zhǎng)者，生物阻抗分析顯示體脂含量低者發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)高。2解剖分型根據(jù)解剖結(jié)構(gòu)，胡桃?jiàn)A綜合征分為前胡桃?jiàn)A綜合征、后胡桃?jiàn)A綜合征、前胡桃?jiàn)A并后胡桃?jiàn)A綜合征。英國(guó)指南指出，前胡桃?jiàn)A綜合征最常見(jiàn)，是指左腎靜脈走行在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的夾角處受壓。后胡桃?jiàn)A綜合征少見(jiàn)，文獻(xiàn)中僅有19例報(bào)道，指左腎靜脈走行在腹主動(dòng)脈和脊柱間狹窄間隙受壓。前胡桃?jiàn)A并后胡桃?jiàn)A綜合征罕見(jiàn)于左腎靜脈重復(fù)畸形，其中1支分支走行在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角間受壓，另一分支走行在腹主動(dòng)脈和脊柱間受壓。3病因任何可導(dǎo)致左腎靜脈受壓的因素均可引起胡桃?jiàn)A綜合征。常見(jiàn)原因包括腹膜后脂肪組織減少及腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈之間夾角過(guò)小。腸系膜上動(dòng)脈由腹主動(dòng)脈發(fā)出，在腸系膜上動(dòng)脈起始部與腹主動(dòng)脈之間存在夾角，左腎靜脈走行其間。英國(guó)指南指出，一些小樣本研究顯示腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈之間夾角過(guò)小，<35°～39°對(duì)胡桃?jiàn)A綜合征具有一定診斷價(jià)值。肝臟和胰腺位于左腎靜脈水平與胡桃?jiàn)A綜合征有很強(qiáng)的相關(guān)性。此外，胰腺腫瘤、腹主動(dòng)脈瘤、腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)大、睪丸動(dòng)脈變異、左腎靜脈高位、左腎下垂和脊柱前突等也可導(dǎo)致胡桃?jiàn)A綜合征，在臨床診斷過(guò)程中需予以鑒別。4病理生理機(jī)制及臨床表現(xiàn)英國(guó)指南指出，胡桃?jiàn)A綜合征最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)包括盆腔痛、腰痛、血尿、性腺靜脈曲張(包括精索靜脈曲張和卵巢靜脈綜合征)和體位性蛋白尿。近年研究顯示，除了上述常見(jiàn)表現(xiàn)外，胡桃?jiàn)A綜合征還可表現(xiàn)為失血性貧血、直立調(diào)節(jié)障礙、胃腸道癥狀，嚴(yán)重者可發(fā)生腎靜脈血栓。由于胡桃?jiàn)A綜合征癥狀多樣，缺乏特異性，易被漏診和誤診。4.1左腎靜脈相關(guān)解剖基礎(chǔ)左腎靜脈長(zhǎng)6～10 cm，走行在腸系膜上動(dòng)脈和十二指腸水平段后面，腹主動(dòng)脈前方注入下腔靜脈。左腎靜脈接受來(lái)自左腎及輸尿管、左腎上腺靜脈、左睪丸靜脈(或左卵巢靜脈)和腰靜脈的靜脈血回流。4.2血尿血尿最常見(jiàn)，但一些患者可無(wú)血尿表現(xiàn)。血尿可表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿，其中鏡下血尿常見(jiàn)，肉眼血尿多間斷出現(xiàn)，活動(dòng)后可加重。血尿是由于左腎靜脈高壓導(dǎo)致位于左腎穹窿的靜脈竇壁破裂出血引起的非腎小球性血尿，也被稱為特發(fā)性腎出血。膀胱鏡檢查可見(jiàn)左側(cè)輸尿管噴血。嚴(yán)重血尿可導(dǎo)致失血性貧血甚至需輸血治療。4.3腰痛、腹痛腰、腹痛較常見(jiàn)。疼痛可向臀部和大腿后部放射，坐位、直立位、行走或騎車可加重疼痛，是胡桃?jiàn)A綜合征所致腰痛、腹痛的特點(diǎn)。嚴(yán)重疼痛者需用止痛藥緩解。疼痛原因被認(rèn)為是與左腎靜脈擴(kuò)張有關(guān)的內(nèi)臟痛、性腺靜脈充血、左腎靜脈回流障礙導(dǎo)致的左腰靜脈壓力增高及血塊流經(jīng)左輸尿管引起的絞痛有關(guān)。4.4性腺靜脈曲張相關(guān)表現(xiàn)左側(cè)精索靜脈曲張較常見(jiàn)于胡桃?jiàn)A綜合征男性患者，可致男性不育癥。女性可有左側(cè)卵巢靜脈曲張，從而引起盆腔淤血，表現(xiàn)為下腹墜痛、腰背痛和痛經(jīng)等。性腺靜脈曲張同時(shí)可伴腎盂、輸尿管、腎盞、臀部和外陰?kù)o脈曲張。英國(guó)指南指出，雖然胡桃?jiàn)A綜合征可導(dǎo)致盆腔淤血，但不同于盆腔淤血綜合征。盆腔淤血綜合征是與盆腔靜脈擴(kuò)張和反流相關(guān)的盆腔疼痛，直立位加重，持續(xù)6個(gè)月以上，多見(jiàn)于成年女性。4.5直立性蛋白尿直立性蛋白尿是常見(jiàn)表現(xiàn)，蛋白尿程度不一，嚴(yán)重者可表現(xiàn)為大量蛋白尿。蛋白尿來(lái)源于左側(cè)腎臟。確切發(fā)生機(jī)制尚未闡明。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)顯示左腎靜脈受壓后腎小球毛細(xì)血管靜水壓差增大，出球小動(dòng)脈阻力增加，尿蛋白增加。血中去甲腎上腺素及血管緊張素Ⅱ水平增高可能參與其中。4.6直立調(diào)節(jié)障礙胡桃?jiàn)A綜合征患兒可表現(xiàn)為嚴(yán)重的直立調(diào)節(jié)障礙。日本學(xué)者報(bào)道了53例胡桃?jiàn)A綜合征患兒，其中22例存在直立不耐受，主要表現(xiàn)頭暈、不良視聽(tīng)刺激時(shí)惡心、站立時(shí)惡心或暈厥、乏力或疲勞、心悸氣短、晨起不適、面色蒼白、畏食和頭痛等。其中6例癥狀嚴(yán)重者不能正常上學(xué)。上述癥狀被認(rèn)為可能與左腎靜脈受壓血液回流受阻導(dǎo)致患兒基礎(chǔ)血壓偏低，加之左腎上腺靜脈回流障礙引起左腎上腺功能障礙導(dǎo)致的一過(guò)性阿狄森病樣癥狀及自主神經(jīng)功能障礙有關(guān)。日本學(xué)者證實(shí)，嚴(yán)重直立調(diào)節(jié)障礙的患兒血和尿皮質(zhì)醇水平顯著低于健康人，醋酸氟氫可的松治療可改善患兒癥狀。4.7胃腸道癥狀有胡桃?jiàn)A綜合征并胃腸道癥狀的個(gè)案報(bào)道，胃腸道癥狀的發(fā)生與腸系膜上動(dòng)脈綜合征有關(guān)，多見(jiàn)于年輕女性。腸系膜上動(dòng)脈走行在十二指腸水平部前方。當(dāng)腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈之間夾角過(guò)小至6°～22°時(shí)，除了引起左腎靜脈受壓導(dǎo)致胡桃?jiàn)A綜合征外，腸系膜上動(dòng)脈可壓迫十二指腸水平部，引起腸系膜上動(dòng)脈綜合征，臨床表現(xiàn)為十二指腸梗阻癥狀包括腹痛、嘔吐和體質(zhì)量減輕，慢性病程，俯臥位或左側(cè)臥位可緩解腹痛。影像學(xué)表現(xiàn)為胃和十二指腸近端擴(kuò)張。4.8腎靜脈血栓腎靜脈血栓是少見(jiàn)但嚴(yán)重的并發(fā)癥，有個(gè)案報(bào)道。Mallat等報(bào)道1例24歲既往健康女性，因左側(cè)腰痛伴肉眼血尿3 d急診就診，追問(wèn)病史患者自兒童期有慢性疲勞、頭痛、間斷肉眼血尿和慢性左腰痛癥狀?；颊唧w型瘦長(zhǎng)，體質(zhì)量指數(shù)(BMI)為17.2 kg/m2，血紅蛋白90 mg/L，尿蛋白(＋＋＋＋)，24 h尿蛋白定量2 g。經(jīng)CT血管造影確診胡桃?jiàn)A綜合征。患者經(jīng)低分子肝素和華法林抗凝治療3周后血栓消失。5診斷及鑒別診斷臨床癥狀和體征對(duì)胡桃?jiàn)A綜合征的診斷至關(guān)重要，是診斷胡桃?jiàn)A綜合征的必備條件，不能僅憑影像學(xué)檢測(cè)到的左腎靜脈擴(kuò)張?jiān)\斷該病。由于胡桃?jiàn)A綜合征表型多樣，易被誤診和漏診。對(duì)于具有上述臨床表現(xiàn)，尤其是體型消瘦及癥狀與體位相關(guān)者需特別注意本病。對(duì)不明原因鏡下血尿和發(fā)作性肉眼血尿者需進(jìn)行病因鑒別，行尿常規(guī)、尿紅細(xì)胞形態(tài)、尿培養(yǎng)和腎臟影像學(xué)檢查排除其他引起血尿的疾病，也有本病與腎小球疾病并存的報(bào)道。對(duì)表現(xiàn)為蛋白尿者需確定是否為直立性蛋白尿。對(duì)于有可疑直立調(diào)節(jié)障礙者可行直立傾斜試驗(yàn)進(jìn)一步明確。對(duì)于以腹痛和腰痛起病者，在排除腹腔炎癥、結(jié)石、占位、結(jié)締組織病等疾病的同時(shí)需考慮胡桃?jiàn)A綜合征可能性。對(duì)于臨床懷疑者需進(jìn)一步行影像學(xué)檢查。英國(guó)指南[1]建議首選左腎靜脈超聲多普勒檢查，該檢查的敏感性為69%～90%，特異性為89%～100%。若不能確診可選擇CT血管造影和磁共振血管造影，嚴(yán)重者可采用腎靜脈造影。但也有學(xué)者將腎靜脈超聲檢查作為初步篩查方法。盡管左腎靜脈超聲檢查被建議為首選檢查方法，但由于兒童患者檢查區(qū)域狹小，不同體位各項(xiàng)參數(shù)變化較大，左腎靜脈超聲檢查的準(zhǔn)確性受檢查人員技術(shù)影響較大。英國(guó)指南未提出明確的超聲檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)。目前文獻(xiàn)報(bào)道存在不同的超聲檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)，無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。目前的超聲檢查參數(shù)和標(biāo)準(zhǔn)主要有2個(gè)指標(biāo)：(1)左腎靜脈腎門(mén)部與腹主動(dòng)脈腸系膜上動(dòng)脈夾角部位內(nèi)徑比值為3.0～5.0；(2)左腎靜脈在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈夾角部位與腎門(mén)處血流峰速度比值為2.0～5.0。CT動(dòng)脈顯像和磁共振血管成像均可明確看到左腎靜脈解剖結(jié)構(gòu)，可證實(shí)左腎靜脈受壓和擴(kuò)張及腎周和性腺靜脈曲張，可排除其他引起胡桃?jiàn)A綜合征的病因，但不能測(cè)定血液流速。目前存在多種診斷參數(shù)和標(biāo)準(zhǔn)，尚無(wú)定論。左腎靜脈內(nèi)徑比值(腎門(mén)/腹主動(dòng)脈腸系膜上動(dòng)脈夾角部位)3.0～4.0特異性較好。鳥(niǎo)嘴征是指左腎靜脈在受壓部位急劇變窄，是公認(rèn)的最具特異性的CT檢查征象。若上述檢查仍不能確診，可行腎靜脈造影或血管內(nèi)超聲檢查。這2種檢查為有創(chuàng)檢查，若左腎靜脈和下腔靜脈壓力差>3 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)可確診，是確診胡桃?jiàn)A綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，但通常用于癥狀嚴(yán)重者。該檢查既可確定解剖結(jié)構(gòu)改變、壓力梯度變化，又可顯示造影劑在腎靜脈的淤滯及從輸尿管周圍和腎周靜脈側(cè)支循環(huán)反流至腎上腺和性腺靜脈[1]。英國(guó)指南[1]也指出，該檢查結(jié)果雖然非常準(zhǔn)確，但胡桃?jiàn)A綜合征患者和健康人左腎靜脈和下腔靜脈壓力差值可存在重疊，健康人也可表現(xiàn)為左腎靜脈和下腔靜脈壓力差>3 mmHg。6治療6.1治療原則關(guān)于胡桃?jiàn)A綜合征的治療指征和治療方案問(wèn)題仍存爭(zhēng)議。治療方案的選擇取決于病情嚴(yán)重程度。對(duì)表現(xiàn)為輕度血尿或輕度可耐受的綜合征時(shí)，推薦保守治療。對(duì)于肉眼血尿(尤其是反復(fù)性)；癥狀嚴(yán)重者(包括腰痛或腹痛、貧血、自主神經(jīng)功能障礙、腎功能受損包括持續(xù)性體位性蛋白尿和精索靜脈曲張)；18歲以下兒童經(jīng)保守治療24個(gè)月無(wú)好轉(zhuǎn)，成人經(jīng)6個(gè)月保守治療無(wú)改善或加重者考慮外科干預(yù)。6.2保守治療重點(diǎn)是增長(zhǎng)體質(zhì)量。有報(bào)道胡桃?jiàn)A綜合征癥狀緩解與患者BMI增高明顯相關(guān)。75%的18歲以下患兒經(jīng)24個(gè)月的保守治療獲得緩解，其緩解主要機(jī)制是腹腔內(nèi)和腸系膜上動(dòng)脈區(qū)纖維組織增多，腹膜后脂肪組織增加及靜脈側(cè)支循環(huán)的形成使左腎靜脈高壓緩解。有個(gè)案報(bào)道應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑治療體位性蛋白尿并獲得緩解，但對(duì)體位性蛋白尿的遠(yuǎn)期預(yù)后研究有限，是否需用藥物干預(yù)及藥物治療的遠(yuǎn)期效果尚無(wú)定論。日本學(xué)者對(duì)直立不耐受患兒采用米多君治療可有效緩解癥狀，對(duì)于血皮質(zhì)醇低的病情嚴(yán)重者應(yīng)用醋酸氫氟可的松0.05～0.10 mg/d治療使癥狀緩解。6.3外科干預(yù)包括開(kāi)放性手術(shù)、腹腔鏡手術(shù)和介入治療左腎靜脈支架植入術(shù)。有關(guān)外科干預(yù)方法已有較多報(bào)道，其中開(kāi)放性手術(shù)為經(jīng)典治療方法，可有效緩解癥狀。需要指出，腎靜脈支架植入術(shù)的案例近年增多，但對(duì)該方法的應(yīng)用尚存爭(zhēng)議。有學(xué)者指出，介入治療缺乏長(zhǎng)期研究結(jié)果，支架植入后有發(fā)生血栓形成、血管穿孔、支架移位至下腔靜脈或心臟嚴(yán)重者需開(kāi)胸手術(shù)治療等嚴(yán)重問(wèn)題的風(fēng)險(xiǎn)，且支架植入后需抗凝治療，可導(dǎo)致藥物不良反應(yīng)及女性患者妊娠困難等問(wèn)題，對(duì)于兒童患者尤其需要謹(jǐn)慎。7小結(jié)由于胡桃?jiàn)A綜合征的癥狀不具有特異性，存在漏診情況。對(duì)于具有血尿、蛋白尿、直立不耐受、腰痛、性腺靜脈曲張、胃腸道癥狀、急性失血性貧血及腎靜脈血栓表現(xiàn)的患者需警惕胡桃?jiàn)A綜合征的可能性。對(duì)于有臨床癥狀者進(jìn)一步行血管影像學(xué)檢查有助于確診。對(duì)胡桃?jiàn)A綜合征患者治療的目的一方面預(yù)防腎臟損害，另一方面改善癥狀緩解患兒痛苦。根據(jù)病情確定治療方案，絕大多數(shù)患兒保守治療可恢復(fù)，但病情嚴(yán)重者需手術(shù)干預(yù)。手術(shù)干預(yù)可有效治療胡桃?jiàn)A綜合征，開(kāi)放手術(shù)仍為主要治療方法。2019年03月01日7959
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王濤主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 腎內(nèi)一科 每次跟患者解釋病因可能是“胡桃?jiàn)A綜合征”的時(shí)候，總會(huì)得到一些很驚訝回答。此胡桃?jiàn)A非彼胡桃?jiàn)A，那么這個(gè)腎內(nèi)科常見(jiàn)的胡桃?jiàn)A綜合征究竟是什么病呢？為什么叫這么奇怪的名字呢？什么是胡桃?jiàn)A綜合征？胡桃?jiàn)A現(xiàn)象也稱左腎靜脈受壓，是指左腎靜脈回流入下腔靜脈過(guò)程中在穿經(jīng)由腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈形成的夾角或腹主動(dòng)脈與脊柱之間的間隙內(nèi)受到擠壓，常伴有左腎靜脈血流速度的下降、受壓處遠(yuǎn)端靜脈的擴(kuò)張。當(dāng)胡桃?jiàn)A現(xiàn)象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列臨床癥狀時(shí)，稱為胡桃?jiàn)A綜合征。這么說(shuō)大家可能還不是很明白，那么我們直接看圖：如圖所示，左腎靜脈就相當(dāng)于那個(gè)被夾的核桃，而腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈就相當(dāng)于夾子，正常情況下，這個(gè)“夾子”中間還填充著軟組織，不會(huì)夾到中間的左腎靜脈，但是由于各種原因這個(gè)夾角變小的話，血液回流受阻，就會(huì)出現(xiàn)上述的一系列癥狀。胡桃?jiàn)A綜合征常見(jiàn)于生長(zhǎng)發(fā)育較快的兒童和青少年或體型纖細(xì)的人群，由于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈的夾角變小所致。成年人也可以出現(xiàn)胡桃?jiàn)A陽(yáng)性，多與血管位置發(fā)育異常有關(guān)。少見(jiàn)的原因如腹主動(dòng)脈旁腫大淋巴結(jié)、異位腎動(dòng)脈/睪丸動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈瘤以及腎下垂也可引起左腎靜脈高壓。常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有哪些？胡桃?jiàn)A綜合征的臨床表現(xiàn)各異，常見(jiàn)的有血尿及直立性蛋白尿。無(wú)痛性血尿是最常見(jiàn)的表現(xiàn)，從鏡下血尿到肉眼血尿均有可能，嚴(yán)重者可出現(xiàn)貧血。直立性蛋白尿多見(jiàn)于青年人，一般24小時(shí)尿蛋白不大于1g，休息時(shí)可以減輕，活動(dòng)后明顯加重。其它臨床表現(xiàn)還包括腰痛和性腺血管擴(kuò)張。左側(cè)腰痛也是胡桃?jiàn)A綜合征的表現(xiàn)之一，具體機(jī)制不明，臨床上腰痛患者多數(shù)伴有尿常規(guī)的異常，也與站立體位有關(guān)。性腺血管擴(kuò)張?jiān)谀行员憩F(xiàn)為左側(cè)精索靜脈曲張，多是體型纖細(xì)的青年人，多數(shù)平臥位不能消失，可能導(dǎo)致成年后不育。部分中老年婦女患者可表現(xiàn)為血尿和盆腔淤血綜合征。如何診斷胡桃?jiàn)A綜合征？胡桃?jiàn)A綜合征的診斷在臨床上需要根據(jù)臨床表現(xiàn)、輔助檢查，并排除高血壓、腎小球腎炎、尿路結(jié)石及先天畸形病史等疾病后可考慮診斷。彩超檢查因?yàn)闊o(wú)創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)，成為篩查及診斷本病的首選檢查，根據(jù)左腎靜脈受壓段與擴(kuò)張段的直徑和血流流速、腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角可以確認(rèn)有無(wú)胡桃?jiàn)A綜合征。CT檢查可以直觀明確左腎靜脈周圍的解剖關(guān)系和受壓情況，并可以明確腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈的夾角角度。有CT檢查禁忌的人群可用MRI檢查來(lái)代替。造影檢查除了可以明確胡桃?jiàn)A現(xiàn)象是否存在外，還可以排除泌尿系統(tǒng)的其他疾病，可選擇性用于部分需要的人群。對(duì)于血尿合并蛋白尿，且尿蛋白較多者，不能單純地用胡桃?jiàn)A現(xiàn)象來(lái)解釋，可能需要腎穿刺活檢排除腎小球疾病。如何治療胡桃?jiàn)A綜合征？處于生長(zhǎng)發(fā)育階段的兒童和青少年，大多數(shù)隨著年齡的增長(zhǎng)可以自愈，首選保守治療，避免劇烈運(yùn)動(dòng)及勞累，應(yīng)用對(duì)癥治療，定期來(lái)醫(yī)院復(fù)查。青少年經(jīng)過(guò)保守治療2年，成人經(jīng)保守治療6個(gè)月以上效果不佳者可以考慮采取手術(shù)治療。胡桃?jiàn)A綜合征的手術(shù)目的在于緩解左腎靜脈高壓，從而緩解各種臨床癥狀，主要方式有左腎靜脈移位術(shù)、左腎靜脈內(nèi)支架術(shù)和左腎靜脈外支架固定術(shù)，需根據(jù)病情進(jìn)行選擇。18歲以下的患者首選保守治療，因隨著個(gè)體的增長(zhǎng)，癥狀可能會(huì)緩解。輕度血尿或輕度臨床癥狀可耐受者，建議保守治療。肉眼血尿（尤其是復(fù)發(fā)性）、嚴(yán)重癥狀（腰腹痛、貧血、自主神經(jīng)功能失調(diào)、腎功能損傷[包括持續(xù)性直立性蛋白尿]、精索靜脈曲張）、保守治療無(wú)效（年齡≤18歲治療24個(gè)月，成人治療6個(gè)月后）者可手術(shù)治療，包括腎固定術(shù)、左腎靜脈旁路術(shù)、血管內(nèi)支架植入術(shù)、自體移植等。具體診斷流程圖見(jiàn)圖：2019年03月01日10719
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王龍主任醫(yī)師 湘雅三醫(yī)院 泌尿外科 小勇是一名初中生，身高175cm，體重只有50kg。他平時(shí)熱愛(ài)運(yùn)動(dòng)，是學(xué)?；@球隊(duì)的隊(duì)長(zhǎng)。今年體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)尿常規(guī)里潛血有+~++。于是第二天一大早媽媽帶著小勇去了醫(yī)院。小勇在醫(yī)院做了一些檢查，最后醫(yī)生告訴小勇患有胡桃?jiàn)A綜合征。這個(gè)從未聽(tīng)過(guò)的疾病讓小勇和媽媽一頭霧水。于是他們迫切的向醫(yī)生詢問(wèn)，什么是胡桃?jiàn)A綜合征？為什么會(huì)出現(xiàn)胡桃?jiàn)A綜合征？胡桃?jiàn)A綜合征會(huì)出現(xiàn)哪些臨床表現(xiàn)？胡桃?jiàn)A綜合征的治療方法有哪些？醫(yī)生非常詳細(xì)地向小勇和媽媽回答了這些問(wèn)題。 醫(yī)生建議小勇暫時(shí)無(wú)需手術(shù)，但需要加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，適當(dāng)?shù)拈L(zhǎng)胖可能會(huì)改善癥狀。 1、什么是胡桃?jiàn)A綜合征？ 胡桃?jiàn)A綜合征，又叫左腎靜脈壓迫綜合征，是指左腎靜脈受到壓迫而導(dǎo)致回流障礙后，左腎靜脈內(nèi)壓力增高而出現(xiàn)的一系列臨床表現(xiàn)的綜合征。好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見(jiàn)于13～16歲。2017年04月21日7320
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萬(wàn)眾醫(yī)師 上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院東院 泌尿外科 前段時(shí)間碰到一位好大夫網(wǎng)站的患者朋友，他的主要診斷是左側(cè)精索靜脈曲張。這位患者比較學(xué)術(shù)和認(rèn)真，查閱了很多資料后，在與我交流的過(guò)程中提到了胡桃?jiàn)A綜合征，并十分擔(dān)心。那么這是一個(gè)什么樣的疾病呢？圖1首先，介紹一下這個(gè)疾病發(fā)生的原因：圖1中的左和右，與你所看到的的左和右是相反的，這是醫(yī)學(xué)上所有圖譜的常規(guī)。那么我們看到，最粗的紅色血管是腹主動(dòng)脈，偏左側(cè)；最粗的藍(lán)色血管是下腔靜脈，偏右側(cè)。由于這個(gè)解剖學(xué)基礎(chǔ)，左腎靜脈回流到下腔靜脈，所經(jīng)歷的不僅僅更長(zhǎng)的距離，還會(huì)從腹主動(dòng)脈上方跨過(guò)。而在左腎靜脈的上方，是另一根重要的血管：腸系膜上動(dòng)脈。在正常情況下，左腎靜脈周圍包繞著一些結(jié)締組織（腹膜后脂肪），松軟而有彈性，起到支撐作用；而在病理狀態(tài)下，這種支撐的物質(zhì)減少，導(dǎo)致支撐力不足，那么便會(huì)引起左腎靜脈受到前后夾擊，被腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈“壓扁”了（如圖2所示）。圖2胡桃?jiàn)A綜合征的輕重，與血管受到壓迫的程度是相關(guān)的。腹膜后脂肪比較穩(wěn)定，只有在短時(shí)間內(nèi)體重急劇下降或者患者極度消瘦的情況下，才會(huì)減少到引起疾病。患者會(huì)出現(xiàn)不同程度的血尿和左側(cè)腰痛，并因此就診。CT和MRI增強(qiáng)對(duì)于疾病的診斷都很有意義（圖3），而血管造影雖然最為準(zhǔn)確，但因?yàn)槭怯袆?chuàng)檢查，并不作為首選。嚴(yán)重的胡桃?jiàn)A綜合征，是需要手術(shù)治療的。圖3那么，在男性患者身上，胡桃?jiàn)A綜合征與精索靜脈曲張有什么關(guān)聯(lián)呢？首先，左側(cè)精索靜脈曲張的發(fā)生概率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于右側(cè)，這在圖1同樣可以找到解釋：左側(cè)精索靜脈常呈直角匯入左腎靜脈，靜脈壓力較右側(cè)偏高，更容易出現(xiàn)靜脈血液回流受阻。在胡桃?jiàn)A綜合征的基礎(chǔ)上，其回流障礙更加顯著，有時(shí)會(huì)造成頑固而嚴(yán)重的左側(cè)精索靜脈曲張。綜上所述，左側(cè)精曲固然有可能是胡桃?jiàn)A綜合征引起的，但如果沒(méi)有消瘦、體重突然地下降、血尿或者腰部的不適這些情況，大可不必過(guò)度擔(dān)心。網(wǎng)絡(luò)上的知識(shí)魚(yú)龍混雜，水平參差不齊，查閱太多的文章，會(huì)造成患者本身的錯(cuò)判、誤判，而更嚴(yán)重的是，會(huì)造成不必要的焦慮。所以，有病還是去醫(yī)院，問(wèn)醫(yī)生！本文系萬(wàn)眾醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年04月06日14013
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宋珺副主任醫(yī)師 浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第三醫(yī)院 泌尿外科 海南省三亞市人民醫(yī)院泌尿外科男科 宋珺 博士 胡桃?jiàn)A綜合征(nutcracker syndrome)也稱為左腎靜脈壓迫綜合征，又稱胡桃?jiàn)A現(xiàn)象，是指左腎靜脈在主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間受到周圍血管的擠壓，左腎靜脈血流回流受阻，引起的左腎靜脈高壓現(xiàn)象以及生殖靜脈綜合征，表現(xiàn)為血尿和(或)蛋白尿、腹痛等臨床癥狀。 一、發(fā)病機(jī)制 左腎靜脈在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間通過(guò)，這兩條動(dòng)脈構(gòu)成45-60度的夾角。正常情況下，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等組織所充塞，使左腎靜脈不致受到擠壓。 當(dāng)周圍環(huán)境發(fā)生變化，在某些情況下，比如青春期身高迅速增長(zhǎng)成為廋高體型、腹腔臟器下垂、腸系膜上動(dòng)脈起始部位脂肪組織減少等等，導(dǎo)致左腎靜脈在這個(gè)夾角中受到擠壓，左腎靜脈及其引流的靜脈和生殖靜脈等發(fā)生淤血，壓力差大于3mmHg，當(dāng)淤血高壓的腎靜脈系統(tǒng)突破血管壁，血液進(jìn)入到腎內(nèi)的尿集合系統(tǒng)，就會(huì)引起血尿和相應(yīng)的臨床癥狀。 二、臨床表現(xiàn) 1，多見(jiàn)于兒童和青春期少年，發(fā)病年齡4至40歲左右的男性多見(jiàn)，兒童4～7歲，多發(fā)于13～16歲，男、女發(fā)病比=24:5。 2，主要癥狀是血尿和蛋白尿。 其中無(wú)癥狀肉眼血尿更易發(fā)現(xiàn)，尿常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，非腎小球性血尿，可在劇烈運(yùn)動(dòng)或直立體位時(shí)加重，有時(shí)伴左腹疼痛或腰痛。部分病人為血尿伴蛋白尿，可表現(xiàn)間歇性或體位性加重。此外，男性可能還會(huì)發(fā)生精索靜脈曲張，女性導(dǎo)致盆腔靜脈淤血征（卵巢靜脈綜合征），女性則會(huì)不規(guī)則月經(jīng)出血等 3，小兒血尿約3分之1是由胡桃?jiàn)A綜合征引起，容易誤診為腎小球腎炎。 三、診斷 1，彩超檢查 首選。 彩色雙功能超聲檢查，仰臥位時(shí)左腎靜脈腎門(mén)段比狹窄處內(nèi)徑寬2-3倍以上。 2，尿常規(guī) 尿常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞和蛋白尿。 3，腎靜脈造影 直接觀察左腎靜脈受壓及擴(kuò)張，直接測(cè)量下腔靜脈內(nèi)壓和左腎靜脈內(nèi)壓，當(dāng)兩者大于0.4kpa（5mmHg以上)可考慮左腎靜脈高壓。 4，介入血管造影 能清晰顯示左腎靜脈受壓及擴(kuò)張的左腎靜脈，可顯示側(cè)支循環(huán)的情況，腎動(dòng)脈造影表現(xiàn)還可除外其他血管畸形、腫瘤等病變。 5，CT和MRI 血管成像，顯示腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈與受壓的左腎靜脈三者的解剖關(guān)系，有時(shí)能表現(xiàn)卵巢和精索靜脈曲張。 6，膀胱鏡檢查 肉眼見(jiàn)血尿發(fā)作時(shí)，膀胱鏡檢查可見(jiàn)左側(cè)輸尿管口噴血或血性尿。 四、治療 1，保守治療 癥狀輕的青少年無(wú)特殊治療，需定期追蹤觀察，一般隨年齡增長(zhǎng)，癥狀有所緩解。注意避免劇烈運(yùn)動(dòng)及預(yù)防感冒劇烈咳嗽。 本病一般每間隔1～2年進(jìn)行一次腹部彩超檢查及腎功能檢查。 本病需要與腎小球疾病、腫瘤、結(jié)石、感染、外傷等等引起的血尿鑒別。 2，手術(shù)治療 大量血尿及持續(xù)疼痛時(shí)可考慮手術(shù)治療，解除左腎靜脈壓迫以改善腎淤血癥狀。 （1）手術(shù)適應(yīng)證：經(jīng)過(guò)2年以上觀察或內(nèi)科保守治療，癥狀無(wú)緩解或加重者；出現(xiàn)腰酸背痛、頭暈、乏力等癥狀者；出現(xiàn)腎功能損害者 （2）手術(shù)方式：左腎靜脈下移與下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)首選，其它還有自體腎移植和左腎靜脈外支架懸吊術(shù)等等。 （海南省三亞市人民醫(yī)院泌尿外科男科 宋珺博士副主任醫(yī)師編輯整理） 本文系宋珺醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2016年10月08日9573
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管娜副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 小兒腎病內(nèi)科 胡桃?jiàn)A綜合征概況：可見(jiàn)于各年齡段，常見(jiàn)于體型瘦長(zhǎng)者胡桃?jiàn)A綜合征不等于左腎靜脈受壓綜合征，也罕見(jiàn)于右腎靜脈胡桃?jiàn)A綜合征分為前胡桃?jiàn)A綜合征（常見(jiàn)）和后胡桃?jiàn)A綜合征（屬于左腎靜脈解剖位置變異）前胡桃?jiàn)A綜合征主要指位于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的左腎靜脈受到擠壓后靜脈壓力增高，局部血管壁破裂，血液進(jìn)入腎臟集合系統(tǒng)，可出現(xiàn)血尿和或體位性蛋白尿等后胡桃?jiàn)A綜合征是指左腎靜脈行走在腹主動(dòng)脈和脊柱間受壓引起癥狀如僅有左腎靜脈受壓而無(wú)癥狀稱為胡桃?jiàn)A現(xiàn)象表現(xiàn)：無(wú)癥狀發(fā)作性肉眼血尿，劇烈運(yùn)動(dòng)或直立位時(shí)加重可伴腹痛或腰痛體位性蛋白尿直立不耐受等癥狀男性可伴精索靜脈曲張（左側(cè)精索靜脈經(jīng)左腎靜脈回流）可單獨(dú)存在，或伴隨腎小球腎炎輔助檢查：尿紅細(xì)胞形態(tài)正常腹部超聲或CT檢查可見(jiàn)左腎靜脈擴(kuò)張，擴(kuò)張部血管直徑達(dá)狹窄部血管直徑2倍以上；左腎靜脈和下腔靜脈壓力差>3mmHg治療：取決于嚴(yán)重程度兒童隨發(fā)育可自愈，至少不用藥觀察2年以上，75%的兒童可恢復(fù)蛋白尿嚴(yán)重者可考慮ACEI類藥物某些學(xué)者建議的外科干預(yù)指征：反復(fù)肉眼血尿伴貧血、嚴(yán)重腰痛、腎功能受累、持續(xù)的體位性蛋白尿保守治療無(wú)效可考慮，外科治療包括介入和手術(shù)治療兩種北大醫(yī)院兒科管娜該內(nèi)容最先在茉莉花兒童腎臟健康科普微信平臺(tái)發(fā)布微信號(hào)：molihua-nephrology掃描二維碼可快速關(guān)注腎臟健康科普本文系管娜醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2015年07月08日18950
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胡曉舟主任醫(yī)師 鄭大五附院 腎內(nèi)科 胡桃?jiàn)A綜合征即左腎靜脈壓迫綜合征，又稱胡桃?jiàn)A現(xiàn)象，是指左腎靜脈在主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間受到機(jī)械性擠壓，左腎靜脈血流回流受阻引起的左腎靜脈高壓現(xiàn)象以及生殖靜脈綜合征，表現(xiàn)為血尿和(或)蛋白尿、腹痛等臨床癥狀。1972年Schepper報(bào)告由本癥引起的左腎出血，此后國(guó)內(nèi)、外已有多篇報(bào)告，日益受到人們重視。【發(fā)病機(jī)制】 我們知道，人體的血管像四通八達(dá)的道路一樣，是有一定走向的。左腎靜脈行走在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間，這兩面條動(dòng)脈構(gòu)成40-60度的夾角，左腎靜脈剛好通過(guò)此夾角。從解剖上看，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，行程短而直。而左腎靜脈則需穿過(guò)腹面主動(dòng)脈和腸系膜之間的夾角，跨越腹主動(dòng)脈前方始能注入下腔靜脈，因此左腎靜脈遠(yuǎn)較右腎靜脈長(zhǎng)。正常時(shí)，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致受到壓擠。當(dāng)青春期發(fā)育較快、身高迅速增長(zhǎng)、脊柱過(guò)度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下，左腎靜脈在這個(gè)夾角中的日子就不好過(guò)了，會(huì)受到擠壓，引起血流變化和相應(yīng)的臨床癥狀?！九R床表現(xiàn)】 本病好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見(jiàn)于13～16歲，男、女都可見(jiàn)。胡桃?jiàn)A現(xiàn)象的主要癥狀是血尿和蛋白尿，其中無(wú)癥狀肉眼血尿更易發(fā)現(xiàn)，常規(guī)體檢尿化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，可在劇烈運(yùn)動(dòng)或直立體位時(shí)加重，有時(shí)伴左腹疼痛或腰痛。還有部分病人為血尿伴蛋白尿，蛋白尿從微量到2＋，可表現(xiàn)間歇性或體位性加重。此外，男性還能發(fā)生精索靜脈曲張，女性則會(huì)不規(guī)則月經(jīng)出血等。【檢查方法與診斷】 膀胱鏡檢查、動(dòng)脈DSA及動(dòng)靜脈造影均屬侵襲性檢查，兒童不易接受，CT/MRI價(jià)格昂貴，因此腹部超聲應(yīng)列為首選。 1、尿紅細(xì)胞形態(tài)檢查 包括相差顯微鏡和RBC分布容積。尿RBC為正常形態(tài)，即非腎性血尿。 2、彩色多譜勒超聲檢查 二維仰臥位時(shí)左腎靜脈狹窄處遠(yuǎn)段比狹窄處內(nèi)徑寬兩倍以上，脊柱后伸位15～20分鐘以后，其擴(kuò)張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬4倍以上，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角在9°以內(nèi)，左腎靜脈擴(kuò)張段血流速度小于0.09m/s，狹窄處血流速度為擴(kuò)張段血流速度5倍以上。 3、腎靜脈造影 被用于直接觀察左腎靜脈受壓及擴(kuò)張，同時(shí)可直接測(cè)量下腔靜脈內(nèi)壓和左腎靜脈內(nèi)壓，當(dāng)兩者大于0.4kpa時(shí)可考慮左腎靜脈高壓。但腎靜脈造影因受血流動(dòng)力學(xué)及某些技術(shù)因素的影響，可引起假陰性，同時(shí)不易觀察側(cè)支循環(huán)。 4、動(dòng)脈DSA 能清晰顯示左腎靜脈受壓及擴(kuò)張的左腎靜脈，同時(shí)可顯示側(cè)支循環(huán)的情況，對(duì)胡桃?jiàn)A現(xiàn)象診斷較為準(zhǔn)確和全面，在左腎動(dòng)脈造影表現(xiàn)還可除外其他血管畸形、腫瘤等病變。 5、CT和MRI 在相應(yīng)平面增強(qiáng)掃描能顯示腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈與受壓的左腎靜脈三者的解剖關(guān)系，有時(shí)能表現(xiàn)卵巢和精索靜脈曲張。 6、膀胱鏡檢查 可見(jiàn)左側(cè)輸尿管口噴血或血性尿?！局委熀皖A(yù)后】 無(wú)特殊治療，需定期追蹤觀察，一般隨年齡增長(zhǎng)，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角處脂肪及結(jié)締組織的增加，或側(cè)支循環(huán)的建立，淤血狀態(tài)得以改善，癥狀有所緩解。一般腎功能正常，生長(zhǎng)發(fā)育正常，可參加學(xué)校一般活動(dòng)，有較明顯血尿者可免體育訓(xùn)練。有的作者認(rèn)為當(dāng)有大量血尿及持續(xù)疼痛時(shí)為手術(shù)指征。 本病長(zhǎng)期預(yù)后還未見(jiàn)報(bào)道，1～2年進(jìn)行一次腹部超聲檢查及腎功能檢查是必要的。以免漏診真正的腎小球疾病，如小兒最常見(jiàn)的以血尿?yàn)橹鞯腎gA腎病。2011年08月22日92288
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