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姜大朋主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 胡桃 夾 綜 合征也稱左腎靜脈壓迫綜)或稱胡桃夾現(xiàn)象。本病可見于小兒及成人，兒童發(fā)病年齡多為7^-13歲，以男性居多。近年來，隨著診斷技術(shù)的發(fā)展，胡桃夾現(xiàn)象的發(fā)病率呈上升趨勢，該病臨床多表現(xiàn)為血尿及蛋白尿。據(jù)統(tǒng)計，小兒胡桃夾性血尿占兒童血尿的33.30o，成為兒童血尿較為常見的病因，因此日益受到各國兒科專家的重視，其診斷及治療亦倍受醫(yī)生及患者的關(guān)注?，F(xiàn)就小兒胡桃夾綜合征的臨床意義作一探討。一 、N CP 的發(fā)病機制及臨床特點左 腎靜 脈 需穿經(jīng)腹主動脈與腸系膜上動脈之間所形成的夾角，始可注人下腔靜脈。通常此夾角為45'-60'，并被腸系膜脂肪、淋巴結(jié)、腹膜等充填，所以，正常情況下，左腎靜脈不受壓，但在某些J清況下(如青春期增長迅速而形成瘦長體形、脊椎過度伸展、體位急劇變化等)夾角變小時，則勢必影響左腎靜脈血流動力學(xué)改變，其結(jié)果為左腎靜脈癖血擴張和引流人左腎靜脈之血管發(fā)生癖血或形成側(cè)支循環(huán)，從而引起一系列臨床表現(xiàn)川。近年來有學(xué)者認(rèn)為，NCP可引起左腎動脈及腎內(nèi)各級分支動脈血流變化[2[，從而導(dǎo)致腎小球及腎小管上皮細(xì)胞變性、萎縮、壞死，究竟左腎靜脈受壓到何種程度及多長時間會出現(xiàn)嚴(yán)重腎臟病理變化，尚需探討。胡桃 夾 現(xiàn) 象多表現(xiàn)為左腎出血，一方面，因左腎靜脈回流受阻，腎靜脈壓力增高導(dǎo)致薄壁靜脈破裂，血液流人尿收集系統(tǒng)而引起血尿;另外，擴張的靜脈竇與臨近的腎盞形成交通支亦可引起血尿。據(jù)報道[3[,9 8 %的正常人左腎靜脈和下腔靜脈間壓差均<1 mmHg，當(dāng))3 mmHg即可導(dǎo)致左腎出血。此外，是否引發(fā)出血還與局部解剖及有無病理狀態(tài)有關(guān)(如腎盞彎隆部靜脈竇壁薄，且位于1腎小盞終末端易于破裂;彎隆部豁膜炎癥、水腫等)。本癥所導(dǎo)致的出血特征是來自左側(cè)非腎小球性血尿，出血程度不一。少數(shù)患兒雖可行膀朧鏡檢分側(cè)留取尿液而證實，但多數(shù)患兒不宜采取該項創(chuàng)傷性的檢查。多數(shù) 小 兒 胡桃夾現(xiàn)象因突發(fā)肉眼血尿而被發(fā)現(xiàn)，也常在尿常規(guī)檢查時發(fā)現(xiàn)無癥狀鏡下血尿，病程中可有數(shù)次及反復(fù)性肉眼血尿，有時持續(xù)數(shù)月或一年多，并多在劇烈運動后及感冒時出現(xiàn)血尿，可伴有全身倦怠、左側(cè)腹痛、左腰部不適與疼痛。直立 性 蛋 白尿于青少年并不少見，其青春期發(fā)病率可達(dá)1000, 1990年Shintaku等[a〕曾報告15例直立性蛋白尿患兒伴胡桃夾現(xiàn)象，并認(rèn)為直立位時腎靜脈血流動力學(xué)變化可能與之有關(guān)，直立位時內(nèi)臟下垂，使腹主動脈與腸系膜上動脈之間的夾角變小，導(dǎo)致左腎靜脈受壓。腎靜脈受壓導(dǎo)致蛋白尿排出增加在動物實驗中也得到證實，將大鼠腎靜脈夾持可使尿蛋白的排出量增加10倍多51。Cho等61報告53%-56%的直立性蛋白尿是由胡桃夾綜合征引起，可見對青春期發(fā)生直立性蛋白尿的患兒在慎重查找有無器質(zhì)性腎臟病存在的同時，應(yīng)警惕胡桃夾綜合征發(fā)生的可能性。胡桃 夾 綜 合征時左腎靜脈受壓后果之一即為引流人左腎靜脈的精索靜脈淤血、擴張。有人[7[發(fā)現(xiàn)腸系膜上動脈與腹主動脈之間的夾角減小可引起皋丸-左腎靜脈路徑血流動力學(xué)變化，常導(dǎo)致左側(cè)精索靜脈曲張。Tak ah ash i等[8.v〕報告9例慢性疲勞綜合征的小兒表現(xiàn)有體位性低血壓、體位性心動過速或其他自主神經(jīng)功能紊亂以及直立性蛋白尿等，經(jīng)檢查均伴有胡桃夾現(xiàn)象，該作者認(rèn)為腎的充血狀態(tài)可能影響腎素一血管緊張素一醛固酮系統(tǒng)活性，其次，腎上腺髓質(zhì)充血時，交感神經(jīng)活性及兒茶酚胺水平也會發(fā)生變化，可能引起慢性疲勞綜合征。Takemura等，u]報告了4例NCP患兒伴發(fā)直立調(diào)節(jié)障礙，二者是否有關(guān)，尚需進(jìn)行相關(guān)性研究。二 、N CP 的診斷血尿 是 胡 桃夾綜合征的最常見癥狀，對于非腎小球性血尿，在排除其他病因如腫瘤、炎癥、結(jié)石、高尿鈣和腎實質(zhì)損害的情況下，應(yīng)考慮到胡桃夾現(xiàn)象的可能性。本病 的 診 斷標(biāo)準(zhǔn)有幾種觀點:津留 德 ， ’」認(rèn)為NCP的診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)符合以下幾點:①尿中正常形態(tài)紅細(xì)胞>80%;②膀朧鏡檢查確定為左側(cè)上段尿路出血;③超聲、CT可見左腎靜脈受壓所形成的狹窄及擴張像;④腎血管造影可見與腸系膜上動脈交叉部位的左腎靜脈狹窄及遠(yuǎn)端擴張像;⑤左腎靜脈與下腔靜脈壓差>0.49 k Pa;⑥腎靜脈消除時間長;⑦腎活檢發(fā)現(xiàn)腎臟微小病變。伊藤 克 己 等[i2〕則認(rèn)為診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)為:①膀朧鏡檢查確定為左側(cè)上段尿路出血;②尿鈣排泄量正常;③尿中正常形態(tài)紅細(xì)胞>9000;④腎活檢呈微小病變或正常;⑤超聲或CT檢查見左腎靜脈擴張;⑥左腎靜脈與下腔靜脈壓差>0. 49 kPa,Wo lfi sh 等[13〕的診斷標(biāo)準(zhǔn)只有兩條:①尿中紅細(xì)胞相差顯微鏡檢查9000以上為均一型;②超聲波檢查見左腎靜脈受壓。并主張盡可能減少侵襲性檢查。綜合 分 析 文獻(xiàn)，NCP的主要診斷依據(jù)為:肉眼或鏡下血尿，合并左側(cè)精索靜脈曲張;膀朧鏡檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)輸尿管口噴血;選擇性左腎靜脈造影可見左腎靜脈跨過腸系膜上動脈與腹主動脈間夾角處出現(xiàn)造影劑中斷;逆行腎盂造影提示腎盂一靜脈間分流;B超、CT,M RI可見擴張的左腎靜脈。超聲影像可觀察左腎靜脈受壓及擴張情況、腸系膜上動脈與腹主動脈間夾角度數(shù)、左腎靜脈血流速度等，該診斷方法既簡單又方便，又無創(chuàng)傷性，容易被患兒及其家屬接受，且大大簡化了本病的診斷步驟，可逐步推廣使用。三 、N CP 的治療進(jìn)展本病 治 療 方案主要有保守治療和手術(shù)治療兩種。保守 治 療 :Hohenfeller等[to〕和津留德[11〕認(rèn)為鏡下血尿或間斷、短時、無痛肉眼血尿，甚至長期持續(xù)肉眼血尿者如無貧血可觀察病情發(fā)展，不必進(jìn)一步治療，一方面可以等待側(cè)支循環(huán)的建立，另一方面，腸系膜上動脈起始部周圍脂肪結(jié)締組織增加可緩解左腎靜脈受壓迫程度;中醫(yī)認(rèn)為胡桃夾現(xiàn)象符合祖國醫(yī)學(xué)血癖而致出血的理論，治療應(yīng)以活血止血為準(zhǔn)則，在治療胡桃夾性血尿方面取得了顯著的療效;另外，還采用活血通絡(luò)的方法治療胡桃夾現(xiàn)象所致的直立性蛋白尿，亦取得了較好的療效。手術(shù) 治 療 :目前NCP患兒的外科手術(shù)治療國內(nèi)外均少有報道，原因可能如下:①手術(shù)適應(yīng)證仍未完全統(tǒng)一，由于NCP患兒相對少見，且多數(shù)因血尿及蛋白尿而就診于小兒內(nèi)科，容易被臨床醫(yī)生漏診或誤診，即使是小兒泌尿外科或血管外科醫(yī)師也對NCP的手術(shù)適應(yīng)證認(rèn)識不足;②各地醫(yī)院多按臨床條件及各人習(xí)慣進(jìn)行手術(shù)，缺乏各種術(shù)式間的療效對比，未形成成熟的手術(shù)方式?？偨Y(jié) 國 內(nèi) 外相關(guān)文獻(xiàn)[14,151，認(rèn)為NCP患兒手術(shù)適應(yīng)證應(yīng)為:①經(jīng)2年以上觀察或內(nèi)科對癥治療，癥狀無緩解或加重的;②出現(xiàn)并發(fā)癥者，如貧血、腰肋痛及精索靜脈曲張，反復(fù)乏力、頭疼、焦慮等，已影響學(xué)習(xí)或生活的患兒;③有腎功能損害者，并排除其他原因。外科 手 術(shù) 治療的目的是為了解除左腎靜脈壓迫，因而手術(shù)方式并不固定。NCP患兒的手術(shù)方式可分為經(jīng)腹手術(shù)和非經(jīng)腹手術(shù)二種，①經(jīng)腹手術(shù):即左腎靜脈移位術(shù)和SMAT, Asami等[16〕報道可用左腎靜脈移位術(shù)治療本病，經(jīng)腹正中切口，探查左側(cè)腎臟，暴露左腎靜脈和下腔靜脈，分離并結(jié)扎左側(cè)腎上腺靜脈及腰靜脈，以保證左腎靜脈下移時無張力。顯露左腎靜脈后，以血管鉗暫時阻斷左腎動脈，分別在左腎靜脈人下腔靜脈部位和擬重建部位的下腔靜脈以心耳鉗行半阻斷，迅速離斷腎靜脈，并于下腔靜脈壁欲于左腎靜脈吻合處剪開一與腎靜脈口徑相等的卵圓形切口，管腔用肝素鹽水沖洗，然后將腎靜脈下移3-5cm，與下腔靜脈作端側(cè)吻合。腎血流阻斷時間<25 min，手術(shù)在常溫下進(jìn)行，必要時術(shù)中腎周降溫，術(shù)中應(yīng)用尿胰蛋白酶抑制劑靜脈緩慢滴注，保護腎功能，減少腎損害;SMAT指切斷腸系膜上動脈后下移至左腎靜脈下方與腹主動脈端側(cè)吻合，目前，國內(nèi)有采用SMAT方法成功治療成人NCP3例的報道，并認(rèn)為左腎靜脈狹窄并非單純由腸系膜上動脈壓迫引起，在腸系膜上動脈根部增厚的腹腔神經(jīng)纖維叢也可緊緊的束縛左腎靜脈，應(yīng)將此處神經(jīng)纖維叢完全離斷才能解除左腎靜脈受壓迫[171。上述二種術(shù)式的主要并發(fā)癥為腹膜后血腫及血管栓塞。②非經(jīng)腹手術(shù):主要為左腎靜脈內(nèi)支架植人(endovascularstenting,ES )。國外有3例采用該術(shù)式成功治療NCP的報道[8,15.18]。SM A 'I、與 ES相比較，從治療效果看，癥狀的緩解率相似，但SMAT有手術(shù)視野清晰、解剖關(guān)系清楚、能直視下操作等優(yōu)點，但有組織損傷大、術(shù)后并發(fā)癥多、平均住院日長、康復(fù)速度慢及切口外觀差等缺點。相比較而言，ES僅通過腹股溝皮膚穿刺經(jīng)股靜脈放置血管內(nèi)支架管擴張左腎靜脈受壓段，具有組織損傷小、康復(fù)速度快、住院時間短、并發(fā)癥少、切口外觀好等優(yōu)點。更重要的是，這種術(shù)式易被患兒及家屬接受，有利于臨床推廣。隨著 診 斷 技術(shù)的提高，小兒NCP的發(fā)病率有一定的增加，兒科醫(yī)生對于原因不明的血尿患兒應(yīng)想到NCP的可能，多普勒彩色超聲檢查在NCP的診斷中具有重要價值，必要時可結(jié)合MRA及DSA檢查。NCP的診斷確定以后，對于有手術(shù)適應(yīng)證的患兒，應(yīng)積極早期采取外科手術(shù)治療，手術(shù)方式可根據(jù)各院自身條件及醫(yī)療習(xí)慣進(jìn)行，但鑒于ES的優(yōu)越性，建議成為有手術(shù)指征的NCP患兒的首選術(shù)式，就目前國內(nèi)外治療NCP的現(xiàn)狀而言，尋找更加簡便、無痛苦而又行之有效的治療方法已成為兒科醫(yī)務(wù)工作者的當(dāng)務(wù)之急。本文系姜大朋醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2011年06月05日
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智淑清主任醫(yī)師 內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 腎臟內(nèi)科 胡桃夾綜合征即左腎靜脈壓迫綜合征，又稱胡桃夾現(xiàn)象，好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見于13～16歲。 胡桃夾現(xiàn)象的主要癥狀是血尿和蛋白尿，其中無癥狀肉眼血尿更易發(fā)現(xiàn)。血尿的原因是左腎靜脈受壓致腎靜脈高壓，左腎靜脈擴張所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血、與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通，或部分靜脈壁變薄破裂，引起非腎小球性血尿，還會發(fā)生睪丸靜脈和卵巢靜脈淤血而出現(xiàn)肋腹痛，并于立位或行走時加重。另外男性還能發(fā)生精索靜脈曲張。此外有蛋白尿，不規(guī)則月經(jīng)出血，高血壓等。此病的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：一側(cè)腎出血；尿紅細(xì)胞形態(tài)為非腎小球性；尿中鈣排泄量正常；膀胱鏡檢查為左側(cè)輸尿管口噴血或血性尿；腹部彩超或CT檢查可見左腎靜脈擴張等。B型超聲 是診斷左腎靜脈的壓迫綜合征首選的無創(chuàng)性非侵襲性檢查。主動脈左側(cè)方的左腎靜脈直徑比主動脈正前方的左腎靜脈寬 50% 以上, 即左腎靜脈擴張部直徑是狹窄直徑 2 倍以上可診斷。2011年05月10日14865
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