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趙東鋒主治醫(yī)師 慶陽市第二人民醫(yī)院 普外科 概述胡桃夾綜合征（nutcrackersyndrome）即左腎靜脈受壓綜合征（leftrenalveinentrapmentsyndrome），又稱胡桃夾現(xiàn)象（nutcrackerphenomenon），是指行走于腹主動脈和腸系膜上動脈之間的左腎靜脈受壓導致血液回流障礙而引起血尿、蛋白尿等的一組臨床癥狀。好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見于13～16歲。?發(fā)病機制從解剖上看，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，行程短而直。而左腎靜脈穿過腹主動脈和腸系膜上動脈之間的夾角注入下腔靜脈，正常這兩條動脈構成40～60度的夾角，因此左腎靜脈遠較右腎靜脈長。正常時，腸系膜上動脈與腹主動脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致受到壓擠。當青春期發(fā)育較快、身高迅速增長、脊柱過度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下，左腎靜脈會受到擠壓，引起血流變化和相應的臨床癥狀。臨床表現(xiàn)主要臨床表現(xiàn)：①一側性（左側）血尿；②生殖靜脈綜合征，即引流入LRV的睪丸靜脈或卵巢靜脈淤血而表現(xiàn)為脅腹痛，并于立位或行走時加重；③男性左側精索靜脈曲張。此外還可有蛋白尿、不規(guī)則月經(jīng)出血、高血壓，偶伴十二指腸受SMA壓迫而發(fā)生十二指腸淤滯者。??血尿的原因是左腎靜脈受壓致腎靜脈高壓，所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血，與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通，或部分靜脈壁變薄破裂，引起非腎小球性血尿。??絕大部分NCP出血是于尿常規(guī)檢查時，發(fā)現(xiàn)無癥狀鏡下血尿而就診，?也有不少患者因肉眼血尿發(fā)現(xiàn)，且病程中可有數(shù)次和/?或反復性肉眼血尿，甚至有的可持續(xù)數(shù)月或更久，多在感冒時、劇烈運動后出現(xiàn)血尿，可伴有全身倦怠、左側腹痛、左腰部不適和腰部疼痛等??直立性蛋白尿的病理機制，目前多數(shù)學者認為患者直立時脊柱前突更易壓迫左腎靜脈，引起左腎靜脈壓升高而導致腎瘀血，腎小球對蛋白的濾過增高，并超過了腎小管重吸收能力，臨床上表現(xiàn)為直立性蛋白尿。而臥位時，下腹部的腸管相對上移，SMA起始段與AO的夾角相對較大，SMA起始段對LRV的機械性壓迫相對較輕。同時，臥位時心率減慢，心輸出量減少，腎動脈的灌注減少，腎靜脈的回流較直立時更順暢。此外，臥位時身體處于休整狀態(tài)，身體的代謝減弱，所以臥位時沒有蛋白尿。??全身癥狀：主要有乏力、頭暈頭痛、惡心、食欲差及焦慮。?十二指腸瘀滯：主要的臨床表現(xiàn)為十二指腸梗阻的表現(xiàn)，進食后上腹部飽脹、疼痛，隨后出現(xiàn)惡心嘔吐，本病突出的特點為癥狀與體位有關，仰臥位時由于向后壓迫癥狀加重，而俯臥位，膝胸位，左側位時可使癥狀緩解。臨床診斷臨床診斷一般標準：典型的臨床癥狀和可證實的“胡桃夾”結構的存在NCS公認的診斷標準目前仍未建立，也缺乏簡單明確的診斷程序。多數(shù)文獻均認為NCS臨床確診是建立在左腎靜脈選擇性插管造影同時進行測壓的結果上??LRV-IVC壓力差≥3mmHg為其診斷標準（正常壓差﹤1mmHg)影像診斷CT?CT可見腸系膜上動脈（SMA）與腹主動脈（AO）之間的夾角變小，左腎靜脈受壓，遠端擴張的左腎靜脈及下腔靜脈與狹窄受壓的腎靜脈形成啞鈴樣改變。左側卵巢(或睪丸)靜脈擴張迂曲。MRA??MRA顯示LRV受壓部位及程度，并能很好地觀察狹窄遠端有無擴張；NCP的LRV于SMA處受壓，其壓跡邊緣清楚整齊,受阻的遠端呈狹窄后擴張表現(xiàn)，有時可見側支循環(huán)及曲張的靜脈影，通常有腰升靜脈、左腎上腺靜脈、輸尿管周圍靜脈、生殖腺靜脈等影像診斷標準夾角正常值范圍在不同文獻中差異很大國內文獻：?45°-60°（<45°為異常）?41.6°-47.4°正常組56.92°±15.02°（病變組28.40°±10.06°）國外文獻舉例：?正常組?仰臥位46.1°±11.2°,立位27.2°±7.7°；病變組?仰臥位35.6°±11.1°,立位14.9°±4.5°兒童??仰臥位28°-?71°；病變組17°-57°?附：后胡桃夾現(xiàn)象??主動脈后腎靜脈是不常見的解剖變異，左腎靜脈經(jīng)腹主動脈后方匯入較低位置的下腔靜脈?2022年05月19日
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馮斌主任醫(yī)師 浙江省立同德醫(yī)院 精神衛(wèi)生科 胡桃夾綜合征的病因：正常情況下左腎靜脈經(jīng)過腹主動脈與腸系膜上動脈之間的夾角跨過腹主動脈前方注入下腔靜脈。此夾角約為45°~60°，被腸系膜脂肪、淋巴結、腹膜和神經(jīng)纖維叢等填充，使左腎靜脈不致受壓。胡桃夾現(xiàn)象/胡桃夾綜合征患者此夾角一般小于16°。胡桃夾綜合征的臨床表現(xiàn)：胡桃夾綜合征多數(shù)以血尿伴/不伴腰痛就診，大部分患者為體型瘦長的青少年，臨床表現(xiàn)為直立性蛋白尿、男性左側精索靜脈曲張也常見。部分中老年婦女患者可表現(xiàn)為血尿和盆腔淤血綜合征。胡桃夾綜合征的診斷：胡桃夾綜合征的診斷是排除性診斷，即典型的臨床癥狀和輔助檢查能夠證明存在"胡桃夾"結構，同時排除其他可能引起臨床癥狀的病因(如腫瘤、結石、感染、畸形和腎小球疾病等)。目前較為公認的診斷指標為:1.尿紅細胞形態(tài)為非腎小球源性(即尿中紅細胞形態(tài)正常比例＞90%)。2.尿中鈣排泄量比正常(Ca/Cr(鈣/肌酐)＜0.20)。3.膀胱鏡檢查為左側輸尿管噴血(肉眼血尿發(fā)作時)。4.腎活檢正?；蜉p微病變。5.腹部B超、CT和MRI表現(xiàn)為左腎靜脈受壓、擴張。6.下腔靜脈和左腎靜脈測壓證實左腎回流障礙，左腎靜脈壓與下腔靜脈壓力差在4mmHg以上(也有報道壓力差為5mmHg)。7.排除其他可能引起血尿的病因。治療：有保守治療和手術治療。也有用1%硝酸銀溶液經(jīng)輸尿管導管灌注腎盂的報道，每周兩次，灌注時應根據(jù)腎盂容量和患者的耐受力調整灌注的速度和劑量。手術方式：手術治療的目的為解除左腎靜脈壓迫，使流出腎的靜脈血流通暢無阻?？蛇x擇的方式有:(1)左腎靜脈下移-下腔靜脈端側吻合術;(2)自體腎移植;(3)腸系膜上動脈切斷再植術;(4)介入治療(左腎靜脈擴張、支架置入術);(5)左生殖靜脈腔靜脈吻合術;(6)左生殖靜脈髂外靜脈吻合術(分流術);(7)左腎靜脈下腔靜脈自體大隱靜脈旁路術。綜上所述，胡桃夾綜合征的診斷并不難，在治療方面往往需要手術治療。在根治該病方面，沒有西藥、中藥的治療方案。為了減輕患者的痛苦，本人采用中西醫(yī)結合的綜合療法，治愈了一例患有該病的患者，現(xiàn)分享給大家。患者，男，38歲，身高1.73米，體重97斤。2018年2月18日，自己在小便時，發(fā)現(xiàn)小便尿色深，到醫(yī)院泌尿科就診，在小便中發(fā)現(xiàn)大量紅細胞，緊急住院治療，進行膀胱鏡檢查，膀胱鏡檢查為左側輸尿管噴血，在排除腫瘤、結石、感染、畸形和腎小球疾病等疾病之后，診斷為核桃夾綜合征。該患者患病前，有明顯的精神壓力，他是一位私企老板的駕駛員，接送老板上下班，擔心遲到，幫助老板家庭買菜，接送老板的家屬，吃飯不規(guī)律，晚餐喝酒后就不吃飯，經(jīng)常晚上8-9點才能回家。家中雙胞胎女兒學習成績不好，妻子經(jīng)常埋怨丈夫不顧家而發(fā)生口角。1年前開始出現(xiàn)睡眠質量差，既有入睡困難，每天早還有早醒，早上3點就醒，食欲下降，經(jīng)常感到乏力、體力不支，體重從原來108斤將至97公斤。發(fā)現(xiàn)血尿之后，更是焦慮不安，以為自己患上了絕癥，經(jīng)?？奁＞C合考慮患者的病情，認為患者的體重減輕是患病的主要因素，而體重減輕又與焦慮、抑郁的情緒密切相關，因此選用柴胡舒肝散加保和丸加健脾止血的中藥，再加西藥舒必利片半片（增加食欲，增加體重），瑞美隆片1/4片（改善早醒，增加體重），氯硝西泮片1/4片（改善睡眠），同時使用穴位刺激調控法（減少精神壓力）。在這樣的綜合治療下，第2天睡眠就改善，第3天后食欲改善，體重每天增加半斤，半個月后，體重達到104斤?；颊吣蜓默F(xiàn)象逐漸減輕，一周后小便變淡，二周后小便變清，四周后小便化驗檢查已經(jīng)轉為正常。綜合治療持續(xù)了3個月后停止治療。隨訪至今，患者的病情沒有復發(fā)。2020年10月27日3453
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戴曉霞主任醫(yī)師 齊齊哈爾市中醫(yī)醫(yī)院 腎內科 1、為什么會出現(xiàn)胡桃夾綜合征？ 胡桃夾綜合征即左腎靜脈壓迫綜合征，又稱胡桃夾現(xiàn)象。左腎靜脈在主動脈和腸系膜上動脈之間，這兩條動脈構成40度～60度的夾角，左腎靜脈剛好通過此夾角。從解剖上看，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，行程短而直。而左腎靜脈則需穿過腹主動脈和腸系膜之間的夾角，跨越腹主動脈前方才能注入下腔靜脈，因此左腎靜脈遠較右腎靜脈長。正常時，腸系膜上動脈與腹主動脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致受到壓擠。當青春期發(fā)育較快、身高迅速增長、脊柱過度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下，靜脈血回流受阻引起左腎靜脈高壓現(xiàn)象。 2、胡桃夾綜合征癥狀有哪些？如何診斷呢？ 臨床常是以肉眼血尿而就診，常規(guī)體檢尿化驗發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，可在劇烈運動或直立體位時加重，有時伴左腹疼痛或腰痛，還有部分病人為血尿伴蛋白尿，表現(xiàn)為間歇性或體位性加重。除上述血尿、直立性蛋白尿、腰痛、腹痛外，臨床癥狀還包括精索靜脈曲張、痛經(jīng)、疲勞和直立性不耐受等?；颊咭灿锌赡軣o臨床癥狀，這在臨床上較為少見，考慮可能是通過相應檢查確診較早，左腎靜脈壓迫并不嚴重所致。胡桃夾綜合征好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4歲～7歲，多發(fā)年齡見于13歲～16歲。尿紅細胞位相有助于判斷血尿來源；醫(yī)生正確判斷是否為直立性蛋白尿有助于診斷。多普勒超聲、計算機斷層血管造影、磁共振血管造影、逆行靜脈造影等多種影像學方法用于明確診斷胡桃夾綜合征。 3、對于胡桃夾綜合征需要我們進一步認知 目前很多腎活檢發(fā)現(xiàn)胡桃夾綜合征患者常伴有其他的腎小球疾病，IgA腎病最為多見，膜性腎病、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、毛細血管內增生性腎小球腎炎等都可能出現(xiàn)。臨床中也發(fā)現(xiàn)很多胡桃夾綜合征患者由于長期血尿，甚至可能出現(xiàn)蛋白尿，引起腎功能損害。可見胡桃夾綜合征和伴隨的腎臟疾病的關系是互為因果的，長期胡桃夾綜合征患者左腎靜脈受壓迫時間長，易導致高壓和淤血，引起局部的炎癥反應，促使炎癥因子的分泌，改變血流動力學，長期炎癥細胞因子分泌促使系膜細胞增生引起腎小球的病變。另外也有一種觀點認為腎器質性病變是由缺氧導致的，由于左腎靜脈長期淤血壓迫，導致血液中的氧含量較低，引起局部缺氧狀態(tài)，長期缺氧導致氧化反應不全，產(chǎn)物堆積引起腎小動脈痙攣，進一步引起腎小球和腎小管上皮細胞壞死。因此診斷為左腎靜脈壓迫綜合征后，一部分病人的腎臟病理活檢在其中的作用是至關重要的，對于明確診斷和下一步治療有重要的意義，還能對病情發(fā)展趨勢進行評估。 4、胡桃夾綜合征的治療 治療取決于左腎靜脈高壓的臨床表現(xiàn)和嚴重程度，治療方案可以從輕的保守治療到手術介入治療。具體治療方案的決定應基于癥狀的嚴重程度及其預期的可逆性，與患者的年齡和病程有關。對于醫(yī)生判斷病情輕微、預期可逆的病人，應密切觀察，生活方式指導，無需藥物治療。對于需要中醫(yī)中藥治療的病人，應采取辨病與辨證相結合的施治理念，根據(jù)病人的體質、癥狀、舌苔脈象以及血尿、蛋白尿情況進行個體化的精準的辨證論治！2020年06月15日4652
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莊暉副主任醫(yī)師 廈門大學附屬心血管病醫(yī)院 血管外科 盆腔靜脈功能不全，定義為盆腔段非軸位靜脈（左腎靜脈及卵巢靜脈、右卵巢靜脈、雙側髂內靜脈）的狹窄、返流、擴張以及相應屬支和靜脈叢的管腔擴張。靜脈功能不全所繼發(fā)的組織內靜脈高壓可以引起相應的腰部、盆腔及下肢淤血、腫脹，繼而引起相應的癥候群。根據(jù)目前下肢靜脈較為成熟的理論，下肢靜脈分為深靜脈（或稱為軸位靜脈），淺靜脈以及穿通靜脈，深靜脈承擔了肢體的靜脈血回心渠道的功能，淺靜脈及肌間靜脈收集組織返流的靜脈血流，通過穿通靜脈及一些固定回流位點（如股隱匯入部、腘隱匯入部）匯入深靜脈之中。深靜脈功能不全，可以導致靜脈壓力增高，繼而引發(fā)穿通靜脈和匯入部功能不全，血液返流，最終導致淺靜脈高壓，淺表靜脈曲張和組織內靜脈淤血的表現(xiàn)。盆腔靜脈有著類似的分類，下腔靜脈、髂總靜脈以及髂外靜脈是作為軸位靜脈存在的。左側卵巢靜脈匯入左腎靜脈，常常由于左腎靜脈的壓迫，繼而引起左側卵巢靜脈功能不全。右側卵巢靜脈直接匯入下腔靜脈，所以發(fā)生右側卵巢靜脈功能不全的概率較左側偏低。也是患者左側腰部、臀部出現(xiàn)癥狀較多的原因。左側髂內靜脈匯入左側髂總靜脈，常常由于左側髂總靜脈的壓迫，繼而引起左側髂內靜脈功能不全，右側髂內靜脈較少出現(xiàn)近心端靜脈壓迫。盆腔靜脈功能不全就包括了胡桃夾綜合征（左腎靜脈狹窄）、髂靜脈壓迫綜合征（左髂總靜脈狹窄、閉塞）以及盆腔淤積癥（卵巢靜脈、髂內靜脈擴張、返流及盆底靜脈叢曲張）三個常被使用的疾病診斷名詞。盆腔靜脈功能不全的癥狀體征主要分為三個類型：盆腔型：月經(jīng)期和月經(jīng)前期的疼痛，性交相關的疼痛，小腹部悶痛，卵巢點壓痛，膀胱刺激癥狀（小便灼熱感、尿頻尿急尿脹），直腸刺激癥狀（里急后重），外陰靜脈曲張。下肢型：小腿及腘窩后側、大腿外側、臀部酸痛，站立后明顯或站立后出現(xiàn)，站立/蹲坐引起的疼痛加重，大腿外側、會陰部、臀部下方靜脈曲張。神經(jīng)型：扳機點觸痛（局部觸痛、壓痛，體位誘發(fā)，動作誘發(fā)），外陰、腰部、臀部的針刺感、燒灼感。2020年01月09日2423
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