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季麗娜主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 兒科 出門診時(shí)遇到一位家長，焦急地說“大夫，我孩子沒來，就想查個(gè)尿，您先幫我開個(gè)化驗(yàn)單就成”。“先開個(gè)化驗(yàn)單”這個(gè)要求在兒科門診經(jīng)常遇到，好處自然是可以節(jié)約患者的就診等候時(shí)間，但對于醫(yī)生來說并不總是一件簡單的事情。因?yàn)槎鄶?shù)情況下醫(yī)生要通過仔細(xì)詢問病史和認(rèn)真的體格檢查后才能作出初步判斷，確定應(yīng)該做哪方面的檢查。尤其作為腎臟專業(yè)醫(yī)師，遇到查尿的孩子都會多盤問幾句，因?yàn)槟虻幕?yàn)單包括太多項(xiàng)目和內(nèi)容了?！澳⒆佑惺裁磫栴}，想做尿的哪方面檢查呢？”。家長聽了面帶愁容的說“我家孩子才8歲，女孩，在家附近小醫(yī)院查出有尿蛋白，大夫讓我來大醫(yī)院再復(fù)查一下”。邊說著邊從包里翻出來幾張化驗(yàn)單遞過來。這是三張尿化驗(yàn)單。其中兩張尿常規(guī)顯示“蛋白1~2+”，一張尿常規(guī)顯示“蛋白陰性”。我于是問“這幾次尿都是查的晨尿嗎”，家長說“不是，有兩次是下午查的有蛋白，另外一次晨尿沒有蛋白”。接下來的問診了解到孩子一般狀況良好，也沒有發(fā)熱、感冒、浮腫、少尿、血尿、以及尿路刺激癥狀等表現(xiàn)。最后我一邊開著血、尿、B超的相關(guān)化驗(yàn)和檢查單，一邊問“孩子體型怎么樣，是不是瘦高瘦高的？”。家長流露出驚訝的眼神，說“大夫您怎么知道的，我們家孩子隨我，又瘦又高的，現(xiàn)在在班里是最高的了”。我告訴他根據(jù)孩子的癥狀目前初步考慮“胡桃夾綜合征”，但需要做腎靜脈超聲檢查以及其他一些排查才能確定。什么是胡桃夾？在1937年Grant首次在解剖學(xué)上定義了“胡桃夾”現(xiàn)象。解剖學(xué)上，腹主動脈和腸系膜上動脈之間構(gòu)成 45°～60°夾角，左腎靜脈通過此夾角進(jìn)入下腔靜脈。正常時(shí)，此夾角處被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致受到壓擠。在學(xué)齡兒童或青春期兒童生長發(fā)育較快身高迅速增長以及體形纖細(xì)的人群，這個(gè)夾角會變小，左腎靜脈在這個(gè)夾角中受到擠壓，就像胡桃夾的鉗口間夾了一顆堅(jiān)果一樣。然而，這種解剖變化并不總是導(dǎo)致臨床癥狀，只有當(dāng)“胡桃夾”現(xiàn)象引起血尿、蛋白尿、左腰腹痛等一系列臨床癥狀時(shí)，才稱之為胡桃夾綜合征，也稱作左腎靜脈壓迫綜合征。胡桃夾綜合征的主要表現(xiàn)為體位性蛋白尿，即直立或行走后尿蛋白陽性，平臥和休息后恢復(fù)正常，24小時(shí)蛋白定量多小于0.5g。對學(xué)齡和青春期發(fā)生直立性蛋白尿的患兒在慎重排除腎臟器質(zhì)性疾病后，應(yīng)考慮到胡桃夾綜合征的可能性。此外，胡桃夾綜合征還可見反復(fù)發(fā)作的無痛性肉眼血尿，多在劇烈活動后或傍晚時(shí)出現(xiàn)，以及左腰腹痛等。胡桃夾綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一，影像學(xué)檢查包括多普勒超聲，CT，MRI，靜脈造影和血管內(nèi)超聲。通過靜脈造影和測量左腎靜脈和下腔靜脈之間的壓力梯度被認(rèn)為是診斷胡桃夾綜合征的“金標(biāo)準(zhǔn)”，正常此平均壓力梯度為0~1mmHg，如果平均壓力梯度>3 mmHg，即可診斷。但血管造影是有創(chuàng)檢查，相比之下多普勒超聲檢查方便易行，應(yīng)作為推薦的首選檢查手段。仰臥位左腎靜脈狹窄前擴(kuò)張部位近端內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬2倍以上可疑診；脊柱后伸位15-20分鐘后，其擴(kuò)張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬3（或4）倍以上可確診。本病為良性進(jìn)展過程，一般情況下預(yù)后良好，隨訪觀察適用于大部分兒童患者。隨患兒年齡增長，腸系膜上動脈與腹主動脈夾角處脂肪和結(jié)締組織的增加或側(cè)支循環(huán)的建立，使左腎靜脈受壓程度得到緩解，從而改善臨床癥狀。若長期內(nèi)科治療無效，伴有反復(fù)或持續(xù)肉眼血尿、持續(xù)性蛋白尿、或出現(xiàn)腎功能不全者，才考慮介入或外科治療。最后這個(gè)孩子的檢查結(jié)果證實(shí)了蛋白尿確實(shí)來自“胡桃夾”。家長終于松了一口氣，決心回家好好給孩子加強(qiáng)營養(yǎng)，增加體重，把夾角變得豐滿起來。2020年06月01日
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李彬彬主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 泌尿外科 胡桃夾綜合征（nutcracker syndrome，NCS），即左腎靜脈壓迫綜合征，又稱為胡桃夾現(xiàn)象，主要是由于左腎靜脈受腹主動脈和腸系膜上動脈的壓迫（有時(shí)也可以因?yàn)槠渌脑蛞穑┧霈F(xiàn)的一系列癥候群。之所以以“胡桃夾”命名，是因?yàn)閺氖笭蠲婵?，腹主動脈和腸系膜上動脈看起來很像敲核桃（左腎靜脈）的胡桃夾子。胡桃夾綜合征有多種不同的臨床表現(xiàn)，而且診斷標(biāo)準(zhǔn)定義不清晰，因此經(jīng)常導(dǎo)致診斷延遲或錯(cuò)誤。胡桃夾綜合征有時(shí)候會和腸系膜上動脈綜合征相混淆，腸系膜上動脈綜合征是由于腹主動脈和腸系膜上動脈壓迫十二指腸水平部引起的癥候群。一、癥狀和體征胡桃夾綜合征最主要的癥狀是血尿（可導(dǎo)致2020年05月29日12362
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高玉玖主治醫(yī)師 十堰市太和醫(yī)院 腎病內(nèi)科 左腎靜脈壓迫綜合征的診治 左腎靜脈壓迫綜合征的診治 左腎靜脈壓迫綜合征或胡桃夾綜合征，又稱為胡桃夾現(xiàn)象（nutcracker phenomenon），是指左腎靜脈在匯入下腔靜脈的行程中穿過腹主動脈（AA）和腸系膜上動脈（SMA）之間的夾角或腹主動脈和脊柱之間的間隙，受到擠壓而引起血尿、蛋白尿、左側(cè)腰痛與腹痛等一系列癥狀的疾病。1972年De Schepper首次采用腎靜脈造影技術(shù)，發(fā)現(xiàn)了左腎靜脈受壓迫的現(xiàn)象，并報(bào)告了左腎靜脈壓迫綜合征可引起左腎出血。 一、解剖分型 正常的左腎靜脈行于SMA和AA之間，收集左側(cè)性腺靜脈、左膈下靜脈、左腎上腺靜脈、左輸尿管靜脈、左精索靜脈血液，最終匯入下腔靜脈。正常SMA和AA之間的夾角一般為45°～60°，并被脂肪、淋巴結(jié)和神經(jīng)纖維叢填充，因此左腎靜脈不易受壓。根據(jù)左腎靜脈的解剖位置可以將左腎靜脈壓迫綜合征分為兩型：前左腎靜脈壓迫綜合征和后左腎靜脈壓迫綜合征。 前左腎靜脈壓迫綜合征是指左腎靜脈從腹主動脈和腸系膜上動脈之間穿過，在兒童青春發(fā)育身高增長過快、椎體伸展過度、SMA起始部充填物質(zhì)較少、腹腔臟器下垂等情況下，可以導(dǎo)致SMA和AA之間的夾角過小，從而產(chǎn)生一系列相關(guān)的臨床癥狀。 后左腎靜脈壓迫綜合征是指左腎靜脈從腹主動脈和脊柱之間穿過，并受壓于腹主動脈和椎體，是一種較為常見的左腎靜脈解剖位置異常，約50%患者的左腎靜脈位于左腎動脈前，進(jìn)一步加重了左腎靜脈的受壓，引起血液回流障礙，從而引起后左腎靜脈壓迫綜合征。 ? 二、臨床表現(xiàn) 本病多見于青春期至40歲的男性，但國內(nèi)報(bào)道發(fā)病年齡多在5～14歲。主要表現(xiàn)為無癥狀的發(fā)作性肉眼血尿，也有常規(guī)體檢尿化驗(yàn)時(shí)發(fā)現(xiàn)鏡下血尿。有時(shí)伴有左腹部疼痛及腰痛，男性可見精索靜脈曲張。勞累、劇烈運(yùn)動、感染多為誘發(fā)和加重因素，大部分兒童和青少年患者隨著年齡增長，相關(guān)癥狀可以逐漸減輕。日本已確定本病為兒童非腎小球性血尿的重要原因。 1．血尿 血尿是左腎靜脈壓迫綜合征患者的主要表現(xiàn)，其原因有：（1）左腎靜脈回流受阻，腎靜脈壓力升高，淤血的靜脈系統(tǒng)和尿收集系統(tǒng)發(fā)生異常交通；（2）腎盞彎隆部黏膜的炎癥、水腫引起非腎小球性出血；（3）腎盞彎隆部靜脈壁變薄破裂；（4）左腎靜脈淤血時(shí)，黏膜下靜脈竇內(nèi)壓力上升導(dǎo)致破裂出血。 2．蛋白尿 蛋白尿的原因尚不清楚，目前認(rèn)為蛋白尿的發(fā)生和血尿產(chǎn)生的原因大致相同。即左腎靜脈受壓，靜脈系統(tǒng)淤血，蛋白濾出增加，重吸收減少。 3．精索靜脈曲張 左側(cè)精索靜脈回流入左腎靜脈，當(dāng)左腎靜脈發(fā)生回流障礙時(shí)，左側(cè)精索靜脈即可發(fā)生曲張，最終導(dǎo)致陰囊內(nèi)溫度升高，影響精子生成，長時(shí)間的精索靜脈曲張可引起不育。 三、輔助檢查 1．彩色多普勒 彩色多普勒血流掃描可以作為可疑左腎靜脈壓迫綜合征的首選檢查方法。主要觀察SMA和AA夾角變化，觀察左腎靜脈在SMA和AA之間受壓情況，測量左腎靜脈在狹窄前擴(kuò)張部位最大內(nèi)徑、腹主動脈前方狹窄處內(nèi)徑及流速。還能觀察有無先天性畸形、結(jié)石、外傷、腫瘤、感染及其他引起血尿的原因。一般認(rèn)為擴(kuò)張部血管直徑達(dá)到狹窄部直徑2倍即可診斷。 2．多層螺旋CT血管成像（MSCTA） MSCTA應(yīng)用于左腎靜脈壓迫綜合征的檢查，能清晰地顯示左腎靜脈、SMA和AA及其分支血管的解剖全程，三維成像還能更清晰地還原SMA和AA的空間結(jié)構(gòu)及立體走向，從不同角度觀察其異常病理形態(tài)，進(jìn)一步證實(shí)SMA與AA夾角狹小是左腎靜脈壓迫綜合征產(chǎn)生的直接原因。MSCTA在診斷NCS方面具有巨大的潛力，但也存在一些不足，即不能測量左腎靜脈的流速及流量，缺乏與相應(yīng)血流動力學(xué)指標(biāo)間相關(guān)性研究。 3．MRI及MRA檢查 磁共振血管造影（MRA）能清楚顯示左腎靜脈擴(kuò)張、狹窄程度及SMA與AA夾角的情況，但影像的空間分辨力低于CT，對于左腎靜脈受壓部分顯示有時(shí)不夠理想，受血流動力學(xué)及某些技術(shù)因素的影響可引起假陰性，同時(shí)不易觀察側(cè)支循環(huán)，還不是臨床首選的影像學(xué)檢查方法。 4．血管造影 血管造影被認(rèn)為是左腎靜脈壓迫綜合征確診的金標(biāo)準(zhǔn)。腎靜脈造影可直接地觀察到左腎靜脈在AA與SMA之間受壓或擴(kuò)張、迂曲的側(cè)支循環(huán)，靜脈血逆流，典型的可在左腎靜脈跨過SMA附近出現(xiàn)造影劑充盈中斷。 四、診斷 左腎靜脈壓迫綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)最初由日本伊滕克已提出：①尿RBC形態(tài)為非腎小球性；②尿中鈣排瀉量正常；③膀胱鏡檢查為左側(cè)上段尿路出血；④腎活檢為正常或輕微病變；⑤腹部B超或CT可見左腎靜脈擴(kuò)張；⑥左腎靜脈與下腔靜脈壓力差＞5cmH2O。但條件中③④⑥均為侵襲住檢查，故我國多數(shù)學(xué)者主張采用非腎小球性血尿+超聲+排除其它原因性血尿進(jìn)行診斷。 五、治療 1．保守治療：鏡下血尿或少量間斷肉眼血尿，可予保守觀察，一方面等待側(cè)支循環(huán)的建立；另一方面，腸系膜上動脈起始部周圍脂肪結(jié)締組織增加可緩解左腎靜脈受壓迫程度；對于嚴(yán)重的肉眼血尿甚至合并貧血，需要考慮外科手術(shù)干預(yù)治療來解除左腎靜脈壓迫情況。 2．手術(shù)治療：目前左腎靜脈壓迫綜合征的手術(shù)方式很多，外科手術(shù)治療的目的是為了解除LRV壓迫，因而手術(shù)方式并不固定。 （1）手術(shù)適應(yīng)證：①經(jīng)＞2年觀察或內(nèi)科對癥治療，癥狀無緩解或加重的；②出現(xiàn)并發(fā)癥，如貧血、腰肋痛及精索靜脈曲張，反復(fù)乏力、頭痛、焦慮等，已影響學(xué)習(xí)或生活的患兒；③有腎功能損害者，并排除其他原因。 （2）手術(shù)方式：經(jīng)腹手術(shù)和非經(jīng)腹手術(shù)兩種。①經(jīng)腹手術(shù)：常用的為LRV調(diào)換術(shù)（或稱移位術(shù)）和SMA切斷再吻合術(shù)，前者是最為常用的術(shù)式，遠(yuǎn)期效果非常滿意，可以徹底解決了患者血尿和腰痛等癥狀。然而，對于兒童左腎靜脈壓迫綜合征的外科手術(shù)治療國內(nèi)外均少有報(bào)道。②非經(jīng)腹手術(shù)：主要為左腎靜脈內(nèi)支架植入術(shù)，該方法通過腹股溝皮膚穿刺經(jīng)股靜脈放置血管內(nèi)支架管擴(kuò)張左腎靜脈受壓段，有組織損傷小、康復(fù)快、住院時(shí)間短、并發(fā)癥少、切口外觀好等特點(diǎn)，易被患兒及家屬接受，更有利于臨床推廣。然而支架植入術(shù)也有一系列臨床問題，比如支架移位有可能導(dǎo)致左腎靜脈壓迫綜合征癥狀復(fù)發(fā)、支架內(nèi)血栓形成或支架內(nèi)再狹窄等問題。 ? 兒科醫(yī)生對于原因不明的血尿患兒應(yīng)想到左腎靜脈壓迫綜合征的可能，多普勒彩色超聲檢查在左腎靜脈壓迫綜合征的診斷中具有重要價(jià)值，必要時(shí)可結(jié)合MRA及DSA檢查。左腎靜脈壓迫綜合征的診斷確定以后，對于有手術(shù)適應(yīng)證的患兒，應(yīng)積極早期采取外科手術(shù)治療，首選左腎靜脈支架植入術(shù)。 左腎靜脈壓迫綜合征的診治 左腎靜脈壓迫綜合征的診治 左腎靜脈壓迫綜合征或胡桃夾綜合征，又稱為胡桃夾現(xiàn)象（nutcracker phenomenon），是指左腎靜脈在匯入下腔靜脈的行程中穿過腹主動脈（AA）和腸系膜上動脈（SMA）之間的夾角或腹主動脈和脊柱之間的間隙，受到擠壓而引起血尿、蛋白尿、左側(cè)腰痛與腹痛等一系列癥狀的疾病。1972年De Schepper首次采用腎靜脈造影技術(shù)，發(fā)現(xiàn)了左腎靜脈受壓迫的現(xiàn)象，并報(bào)告了左腎靜脈壓迫綜合征可引起左腎出血。 一、解剖分型 正常的左腎靜脈行于SMA和AA之間，收集左側(cè)性腺靜脈、左膈下靜脈、左腎上腺靜脈、左輸尿管靜脈、左精索靜脈血液，最終匯入下腔靜脈。正常SMA和AA之間的夾角一般為45°～60°，并被脂肪、淋巴結(jié)和神經(jīng)纖維叢填充，因此左腎靜脈不易受壓。根據(jù)左腎靜脈的解剖位置可以將左腎靜脈壓迫綜合征分為兩型：前左腎靜脈壓迫綜合征和后左腎靜脈壓迫綜合征。 前左腎靜脈壓迫綜合征是指左腎靜脈從腹主動脈和腸系膜上動脈之間穿過，在兒童青春發(fā)育身高增長過快、椎體伸展過度、SMA起始部充填物質(zhì)較少、腹腔臟器下垂等情況下，可以導(dǎo)致SMA和AA之間的夾角過小，從而產(chǎn)生一系列相關(guān)的臨床癥狀。 后左腎靜脈壓迫綜合征是指左腎靜脈從腹主動脈和脊柱之間穿過，并受壓于腹主動脈和椎體，是一種較為常見的左腎靜脈解剖位置異常，約50%患者的左腎靜脈位于左腎動脈前，進(jìn)一步加重了左腎靜脈的受壓，引起血液回流障礙，從而引起后左腎靜脈壓迫綜合征。 ? 二、臨床表現(xiàn) 本病多見于青春期至40歲的男性，但國內(nèi)報(bào)道發(fā)病年齡多在5～14歲。主要表現(xiàn)為無癥狀的發(fā)作性肉眼血尿，也有常規(guī)體檢尿化驗(yàn)時(shí)發(fā)現(xiàn)鏡下血尿。有時(shí)伴有左腹部疼痛及腰痛，男性可見精索靜脈曲張。勞累、劇烈運(yùn)動、感染多為誘發(fā)和加重因素，大部分兒童和青少年患者隨著年齡增長，相關(guān)癥狀可以逐漸減輕。日本已確定本病為兒童非腎小球性血尿的重要原因。 1．血尿 血尿是左腎靜脈壓迫綜合征患者的主要表現(xiàn)，其原因有：（1）左腎靜脈回流受阻，腎靜脈壓力升高，淤血的靜脈系統(tǒng)和尿收集系統(tǒng)發(fā)生異常交通；（2）腎盞彎隆部黏膜的炎癥、水腫引起非腎小球性出血；（3）腎盞彎隆部靜脈壁變薄破裂；（4）左腎靜脈淤血時(shí)，黏膜下靜脈竇內(nèi)壓力上升導(dǎo)致破裂出血。 2．蛋白尿 蛋白尿的原因尚不清楚，目前認(rèn)為蛋白尿的發(fā)生和血尿產(chǎn)生的原因大致相同。即左腎靜脈受壓，靜脈系統(tǒng)淤血，蛋白濾出增加，重吸收減少。 3．精索靜脈曲張 左側(cè)精索靜脈回流入左腎靜脈，當(dāng)左腎靜脈發(fā)生回流障礙時(shí)，左側(cè)精索靜脈即可發(fā)生曲張，最終導(dǎo)致陰囊內(nèi)溫度升高，影響精子生成，長時(shí)間的精索靜脈曲張可引起不育。 三、輔助檢查 1．彩色多普勒 彩色多普勒血流掃描可以作為可疑左腎靜脈壓迫綜合征的首選檢查方法。主要觀察SMA和AA夾角變化，觀察左腎靜脈在SMA和AA之間受壓情況，測量左腎靜脈在狹窄前擴(kuò)張部位最大內(nèi)徑、腹主動脈前方狹窄處內(nèi)徑及流速。還能觀察有無先天性畸形、結(jié)石、外傷、腫瘤、感染及其他引起血尿的原因。一般認(rèn)為擴(kuò)張部血管直徑達(dá)到狹窄部直徑2倍即可診斷。 2．多層螺旋CT血管成像（MSCTA） MSCTA應(yīng)用于左腎靜脈壓迫綜合征的檢查，能清晰地顯示左腎靜脈、SMA和AA及其分支血管的解剖全程，三維成像還能更清晰地還原SMA和AA的空間結(jié)構(gòu)及立體走向，從不同角度觀察其異常病理形態(tài)，進(jìn)一步證實(shí)SMA與AA夾角狹小是左腎靜脈壓迫綜合征產(chǎn)生的直接原因。MSCTA在診斷NCS方面具有巨大的潛力，但也存在一些不足，即不能測量左腎靜脈的流速及流量，缺乏與相應(yīng)血流動力學(xué)指標(biāo)間相關(guān)性研究。 3．MRI及MRA檢查 磁共振血管造影（MRA）能清楚顯示左腎靜脈擴(kuò)張、狹窄程度及SMA與AA夾角的情況，但影像的空間分辨力低于CT，對于左腎靜脈受壓部分顯示有時(shí)不夠理想，受血流動力學(xué)及某些技術(shù)因素的影響可引起假陰性，同時(shí)不易觀察側(cè)支循環(huán)，還不是臨床首選的影像學(xué)檢查方法。 4．血管造影 血管造影被認(rèn)為是左腎靜脈壓迫綜合征確診的金標(biāo)準(zhǔn)。腎靜脈造影可直接地觀察到左腎靜脈在AA與SMA之間受壓或擴(kuò)張、迂曲的側(cè)支循環(huán)，靜脈血逆流，典型的可在左腎靜脈跨過SMA附近出現(xiàn)造影劑充盈中斷。 四、診斷 左腎靜脈壓迫綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)最初由日本伊滕克已提出：①尿RBC形態(tài)為非腎小球性；②尿中鈣排瀉量正常；③膀胱鏡檢查為左側(cè)上段尿路出血；④腎活檢為正?；蜉p微病變；⑤腹部B超或CT可見左腎靜脈擴(kuò)張；⑥左腎靜脈與下腔靜脈壓力差＞5cmH2O。但條件中③④⑥均為侵襲住檢查，故我國多數(shù)學(xué)者主張采用非腎小球性血尿+超聲+排除其它原因性血尿進(jìn)行診斷。 五、治療 1．保守治療：鏡下血尿或少量間斷肉眼血尿，可予保守觀察，一方面等待側(cè)支循環(huán)的建立；另一方面，腸系膜上動脈起始部周圍脂肪結(jié)締組織增加可緩解左腎靜脈受壓迫程度；對于嚴(yán)重的肉眼血尿甚至合并貧血，需要考慮外科手術(shù)干預(yù)治療來解除左腎靜脈壓迫情況。 2．手術(shù)治療：目前左腎靜脈壓迫綜合征的手術(shù)方式很多，外科手術(shù)治療的目的是為了解除LRV壓迫，因而手術(shù)方式并不固定。 （1）手術(shù)適應(yīng)證：①經(jīng)＞2年觀察或內(nèi)科對癥治療，癥狀無緩解或加重的；②出現(xiàn)并發(fā)癥，如貧血、腰肋痛及精索靜脈曲張，反復(fù)乏力、頭痛、焦慮等，已影響學(xué)習(xí)或生活的患兒；③有腎功能損害者，并排除其他原因。 （2）手術(shù)方式：經(jīng)腹手術(shù)和非經(jīng)腹手術(shù)兩種。①經(jīng)腹手術(shù)：常用的為LRV調(diào)換術(shù)（或稱移位術(shù)）和SMA切斷再吻合術(shù)，前者是最為常用的術(shù)式，遠(yuǎn)期效果非常滿意，可以徹底解決了患者血尿和腰痛等癥狀。然而，對于兒童左腎靜脈壓迫綜合征的外科手術(shù)治療國內(nèi)外均少有報(bào)道。②非經(jīng)腹手術(shù)：主要為左腎靜脈內(nèi)支架植入術(shù)，該方法通過腹股溝皮膚穿刺經(jīng)股靜脈放置血管內(nèi)支架管擴(kuò)張左腎靜脈受壓段，有組織損傷小、康復(fù)快、住院時(shí)間短、并發(fā)癥少、切口外觀好等特點(diǎn)，易被患兒及家屬接受，更有利于臨床推廣。然而支架植入術(shù)也有一系列臨床問題，比如支架移位有可能導(dǎo)致左腎靜脈壓迫綜合征癥狀復(fù)發(fā)、支架內(nèi)血栓形成或支架內(nèi)再狹窄等問題。 ? 兒科醫(yī)生對于原因不明的血尿患兒應(yīng)想到左腎靜脈壓迫綜合征的可能，多普勒彩色超聲檢查在左腎靜脈壓迫綜合征的診斷中具有重要價(jià)值，必要時(shí)可結(jié)合MRA及DSA檢查。左腎靜脈壓迫綜合征的診斷確定以后，對于有手術(shù)適應(yīng)證的患兒，應(yīng)積極早期采取外科手術(shù)治療，首選左腎靜脈支架植入術(shù)。2019年12月20日5277
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宋珺副主任醫(yī)師 浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第三醫(yī)院 泌尿外科 海南省三亞市人民醫(yī)院泌尿外科男科 宋珺 博士 胡桃夾綜合征(nutcracker syndrome)也稱為左腎靜脈壓迫綜合征，又稱胡桃夾現(xiàn)象，是指左腎靜脈在主動脈和腸系膜上動脈之間受到周圍血管的擠壓，左腎靜脈血流回流受阻，引起的左腎靜脈高壓現(xiàn)象以及生殖靜脈綜合征，表現(xiàn)為血尿和(或)蛋白尿、腹痛等臨床癥狀。 一、發(fā)病機(jī)制 左腎靜脈在腹主動脈和腸系膜上動脈之間通過，這兩條動脈構(gòu)成45-60度的夾角。正常情況下，腸系膜上動脈與腹主動脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等組織所充塞，使左腎靜脈不致受到擠壓。 當(dāng)周圍環(huán)境發(fā)生變化，在某些情況下，比如青春期身高迅速增長成為廋高體型、腹腔臟器下垂、腸系膜上動脈起始部位脂肪組織減少等等，導(dǎo)致左腎靜脈在這個(gè)夾角中受到擠壓，左腎靜脈及其引流的靜脈和生殖靜脈等發(fā)生淤血，壓力差大于3mmHg，當(dāng)淤血高壓的腎靜脈系統(tǒng)突破血管壁，血液進(jìn)入到腎內(nèi)的尿集合系統(tǒng)，就會引起血尿和相應(yīng)的臨床癥狀。 二、臨床表現(xiàn) 1，多見于兒童和青春期少年，發(fā)病年齡4至40歲左右的男性多見，兒童4～7歲，多發(fā)于13～16歲，男、女發(fā)病比=24:5。 2，主要癥狀是血尿和蛋白尿。 其中無癥狀肉眼血尿更易發(fā)現(xiàn)，尿常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，非腎小球性血尿，可在劇烈運(yùn)動或直立體位時(shí)加重，有時(shí)伴左腹疼痛或腰痛。部分病人為血尿伴蛋白尿，可表現(xiàn)間歇性或體位性加重。此外，男性可能還會發(fā)生精索靜脈曲張，女性導(dǎo)致盆腔靜脈淤血征（卵巢靜脈綜合征），女性則會不規(guī)則月經(jīng)出血等 3，小兒血尿約3分之1是由胡桃夾綜合征引起，容易誤診為腎小球腎炎。 三、診斷 1，彩超檢查 首選。 彩色雙功能超聲檢查，仰臥位時(shí)左腎靜脈腎門段比狹窄處內(nèi)徑寬2-3倍以上。 2，尿常規(guī) 尿常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞和蛋白尿。 3，腎靜脈造影 直接觀察左腎靜脈受壓及擴(kuò)張，直接測量下腔靜脈內(nèi)壓和左腎靜脈內(nèi)壓，當(dāng)兩者大于0.4kpa（5mmHg以上)可考慮左腎靜脈高壓。 4，介入血管造影 能清晰顯示左腎靜脈受壓及擴(kuò)張的左腎靜脈，可顯示側(cè)支循環(huán)的情況，腎動脈造影表現(xiàn)還可除外其他血管畸形、腫瘤等病變。 5，CT和MRI 血管成像，顯示腹主動脈和腸系膜上動脈與受壓的左腎靜脈三者的解剖關(guān)系，有時(shí)能表現(xiàn)卵巢和精索靜脈曲張。 6，膀胱鏡檢查 肉眼見血尿發(fā)作時(shí)，膀胱鏡檢查可見左側(cè)輸尿管口噴血或血性尿。 四、治療 1，保守治療 癥狀輕的青少年無特殊治療，需定期追蹤觀察，一般隨年齡增長，癥狀有所緩解。注意避免劇烈運(yùn)動及預(yù)防感冒劇烈咳嗽。 本病一般每間隔1～2年進(jìn)行一次腹部彩超檢查及腎功能檢查。 本病需要與腎小球疾病、腫瘤、結(jié)石、感染、外傷等等引起的血尿鑒別。 2，手術(shù)治療 大量血尿及持續(xù)疼痛時(shí)可考慮手術(shù)治療，解除左腎靜脈壓迫以改善腎淤血癥狀。 （1）手術(shù)適應(yīng)證：經(jīng)過2年以上觀察或內(nèi)科保守治療，癥狀無緩解或加重者；出現(xiàn)腰酸背痛、頭暈、乏力等癥狀者；出現(xiàn)腎功能損害者 （2）手術(shù)方式：左腎靜脈下移與下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù)首選，其它還有自體腎移植和左腎靜脈外支架懸吊術(shù)等等。 （海南省三亞市人民醫(yī)院泌尿外科男科 宋珺博士副主任醫(yī)師編輯整理） 本文系宋珺醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年10月08日9573
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管娜副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 小兒腎病內(nèi)科 胡桃夾綜合征概況：可見于各年齡段，常見于體型瘦長者胡桃夾綜合征不等于左腎靜脈受壓綜合征，也罕見于右腎靜脈胡桃夾綜合征分為前胡桃夾綜合征（常見）和后胡桃夾綜合征（屬于左腎靜脈解剖位置變異）前胡桃夾綜合征主要指位于腹主動脈和腸系膜上動脈之間的左腎靜脈受到擠壓后靜脈壓力增高，局部血管壁破裂，血液進(jìn)入腎臟集合系統(tǒng)，可出現(xiàn)血尿和或體位性蛋白尿等后胡桃夾綜合征是指左腎靜脈行走在腹主動脈和脊柱間受壓引起癥狀如僅有左腎靜脈受壓而無癥狀稱為胡桃夾現(xiàn)象表現(xiàn)：無癥狀發(fā)作性肉眼血尿，劇烈運(yùn)動或直立位時(shí)加重可伴腹痛或腰痛體位性蛋白尿直立不耐受等癥狀男性可伴精索靜脈曲張（左側(cè)精索靜脈經(jīng)左腎靜脈回流）可單獨(dú)存在，或伴隨腎小球腎炎輔助檢查：尿紅細(xì)胞形態(tài)正常腹部超聲或CT檢查可見左腎靜脈擴(kuò)張，擴(kuò)張部血管直徑達(dá)狹窄部血管直徑2倍以上；左腎靜脈和下腔靜脈壓力差>3mmHg治療：取決于嚴(yán)重程度兒童隨發(fā)育可自愈，至少不用藥觀察2年以上，75%的兒童可恢復(fù)蛋白尿嚴(yán)重者可考慮ACEI類藥物某些學(xué)者建議的外科干預(yù)指征：反復(fù)肉眼血尿伴貧血、嚴(yán)重腰痛、腎功能受累、持續(xù)的體位性蛋白尿保守治療無效可考慮，外科治療包括介入和手術(shù)治療兩種北大醫(yī)院兒科管娜該內(nèi)容最先在茉莉花兒童腎臟健康科普微信平臺發(fā)布微信號：molihua-nephrology掃描二維碼可快速關(guān)注腎臟健康科普本文系管娜醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年07月08日18950
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智淑清主任醫(yī)師 內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 腎臟內(nèi)科 胡桃夾綜合征即左腎靜脈壓迫綜合征，又稱胡桃夾現(xiàn)象，好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見于13～16歲。 胡桃夾現(xiàn)象的主要癥狀是血尿和蛋白尿，其中無癥狀肉眼血尿更易發(fā)現(xiàn)。血尿的原因是左腎靜脈受壓致腎靜脈高壓，左腎靜脈擴(kuò)張所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血、與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通，或部分靜脈壁變薄破裂，引起非腎小球性血尿，還會發(fā)生睪丸靜脈和卵巢靜脈淤血而出現(xiàn)肋腹痛，并于立位或行走時(shí)加重。另外男性還能發(fā)生精索靜脈曲張。此外有蛋白尿，不規(guī)則月經(jīng)出血，高血壓等。此病的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：一側(cè)腎出血；尿紅細(xì)胞形態(tài)為非腎小球性；尿中鈣排泄量正常；膀胱鏡檢查為左側(cè)輸尿管口噴血或血性尿；腹部彩超或CT檢查可見左腎靜脈擴(kuò)張等。B型超聲 是診斷左腎靜脈的壓迫綜合征首選的無創(chuàng)性非侵襲性檢查。主動脈左側(cè)方的左腎靜脈直徑比主動脈正前方的左腎靜脈寬 50% 以上, 即左腎靜脈擴(kuò)張部直徑是狹窄直徑 2 倍以上可診斷。2011年05月10日14865
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