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陳方敏主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 泌尿外科 簡介胡桃夾綜合癥(nutcraker syndrome,NCS) ：即左腎靜脈壓迫綜合征，又稱胡桃夾現(xiàn)象，左腎靜脈在腹主動脈和腸系膜上動脈間夾角變小，或在腹主動脈和脊柱之間，受到過于受壓導(dǎo)致的綜合癥。主要表現(xiàn)腰痛，血尿和蛋白尿。好發(fā)于青春期至40歲左右，兒童發(fā)病分布在4-7歲，青少年多發(fā)年齡見于13-16歲 。I型: 腎靜脈位于腹主動脈與腸系膜上動脈之間（最常見）。II 型：腎靜脈位于腹主動脈與脊柱之間（罕見）。診斷標準：一 癥狀：腰痛，血尿（反復(fù)發(fā)作，膀胱鏡），蛋白尿(>1.5g/24h)，腎功能正?；蜉p度受損，青少年出現(xiàn)漸進性精索靜脈曲張（3度），體型瘦。其他癥狀：性生活困難，痛經(jīng)，盆底靜脈曲張。原發(fā)性腎病等。二 排除其他腎臟器質(zhì)性內(nèi)外科病變（腫瘤，結(jié)石，結(jié)核等）。三 影像資料：a. 左腎靜脈（LRV）和下腔靜脈（IVC）之間的靜脈壓力差≥ 3 mmHg;b. 狹窄處與擴張段最大血流速度比3-5：1; 直徑比D2/D13-5：1c. CT或MRI顯示主動脈與 SMA 之間的夾角小于45°。治療原則 保守治療 約75%輕微癥狀的年輕患者，隨年齡增長夾角處脂肪及結(jié)締組織的增加，或側(cè)支循環(huán)的建立，癥狀可完全緩解，年齡≤18歲年輕患者應(yīng)持續(xù)保守治療24月。成人需定期追蹤觀察6-12月。1. 觀察2年（6M)無效。2.出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥, 如腎功能損害、明確的左側(cè)來源血尿（膀胱鏡檢）、低蛋白血癥和貧血等;男性重度精索靜脈曲張或嚴重疼痛女性盆腔充血性疼痛等。3指標： b手術(shù)的目的主要在于解除左腎靜脈及匯入口的壓迫, 恢復(fù)左腎靜脈及其屬支的正常血液回流。 手術(shù)方式 （1）左腎靜脈移位術(shù)。治療I型胡桃夾綜合征的最常見術(shù)式，但可能出現(xiàn)包括深靜脈血栓形成、腹膜后血腫、腸梗阻等并發(fā)癥。相當(dāng)多的患者出現(xiàn)移位后再閉塞，需要重新干預(yù)。（脾腎靜脈、腎生殖靜脈匯流等）（2）腸系膜上動脈轉(zhuǎn)位術(shù)（I型）。較少選擇，容易導(dǎo)致血栓形成和腸缺血。（3）自體腎移植術(shù)。高度侵入性術(shù)式，需要大量手術(shù)暴露。（4）左腎靜脈血管內(nèi)支架術(shù)。左腎靜脈嚴重狹窄時，球囊和導(dǎo)管的插入困難，7.3%的病例可能出現(xiàn)血栓、血管創(chuàng)傷和栓塞血栓形成。以及支架移行、支架點糜爛和再狹窄等其他并發(fā)癥，同時需長時間的抗凝治療。（5） 左腎靜脈外支架植入術(shù)。較推薦的新型術(shù)式，并發(fā)癥相對較少。其他還包括開放手術(shù)（II型必須），腎固定等。我們的技術(shù)：腹腔鏡或機器人輔助腹腔鏡左腎靜脈外支架植入術(shù)病例1 男，38歲，職員。持續(xù)腰痛四年，血尿、蛋白尿3月入院。既往無結(jié)石，外傷史。已婚，育健康小孩2個。體查：BMI (19.8 Kg/M2)，余無特殊。彩超顯示左腎靜脈入腸系膜上動脈和腹主動脈前擴張遠心端內(nèi)徑18mm，進入腔靜脈段前內(nèi)經(jīng)3.0mm，站立位和過伸位明顯狹窄。CT影像顯示左腎靜脈在腹主動脈前方匯入腔靜脈（I型胡桃夾綜合癥），在與腸系膜上動脈夾角處擴張明顯。手術(shù)方式：腹腔鏡左腎靜脈外支架植入術(shù)病例2 女性，26歲，自由職業(yè)，美國賭場荷官。持續(xù)性蛋白尿4年，體瘦。經(jīng)檢查擴張段和狹窄段最大流速比3.3：1；直徑D2/D1 5:1手術(shù)方式：機器人輔助腹腔鏡左腎靜脈外支架植入術(shù)視頻分享 該手術(shù)視頻收錄于2014年WCE 世界微創(chuàng)泌尿外科大會，相關(guān)文章發(fā)表于2019.1 《Urology》總結(jié)1 NCS(I型）可以通過腹腔鏡技術(shù)手術(shù)治療，安全性較好。2 手術(shù)指針嚴格掌握。保守治療無效（6M，2Y以上），癥狀越嚴重，效果越好。3 挑戰(zhàn)性較強（尤其孤立腎），向上推開小腸暴露很重要，必要時可以離斷腸系膜下靜脈流出操作空間，但是腸系膜上動脈靜脈不能損傷，操作輕柔，解剖需熟悉。4 相對植入內(nèi)支架，腎靜脈移位，脾腎靜脈轉(zhuǎn)流、自體腎移植等手術(shù)方式，該手術(shù)屬于微創(chuàng)范疇。腹腔鏡（或機器人輔助）治療I型胡桃夾綜合征是可行的，效果較好；I型胡桃夾綜合癥除了腹主動脈和腸系膜上動脈夾角原因外，進入下腔靜脈的纖維狹窄環(huán)的存在可能也是該疾病發(fā)生原因之一。外支架植入術(shù)可能的并發(fā)癥支架可能與血管不匹配：血管解剖因人而異，而支架的支撐強度和穩(wěn)定性很難做到與所有患者完全匹配。外支架的個性化定制（3D-Printed Extravascular Stent）也許是更好的選擇，但是材質(zhì)和厚度需要考慮。支架移位：對于年輕患者，隨著年齡增長和生長發(fā)育，體力勞動和活動等，支架可能逐漸移位并失去支撐功能。如果外支架與腹主動脈邊距小于3mm仍能保護左腎靜脈可予以觀察，纖維化后固定支撐。支架變形和生物相容性：材料的選擇至關(guān)重要，鈦合金支架雖然強度較好，但會影響術(shù)后成像結(jié)果，而且會增加磁共振檢查的風(fēng)險。聚乙烯酮（PEEK）材料支撐強度和穩(wěn)定性還有待觀察。術(shù)中血管損傷：例如腸系膜上動脈，必須重建。間斷性腹痛或腰痛：外支架過于寬厚質(zhì)地過硬，影響腹主動脈或者腸系膜上動脈。一般性腰痛需要觀察和適應(yīng)術(shù)后6月及以上。NCS治療的相關(guān)問題和展望1 年輕患者的治療方式的選擇2 外支架的個性化和周圍的影響3 常規(guī)理論的局限性4 機器人輔助腹腔鏡的技術(shù)“加油效應(yīng)”2021年06月02日
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