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李鋒主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 ???????間質(zhì)性肺病是指由許多已知或未知原因引起的一組彌漫性肺疾病的總稱，累及肺泡及其周圍的間質(zhì)組織，造成肺組織正常結構發(fā)應甚至結構破壞，形成進行性發(fā)展的瘢痕。這些瘢痕（即纖維化）最終會影響呼吸功能，不僅肺的體積縮小，吸到肺部的氣體減少，而且吸到肺部的氧氣入血發(fā)生障礙，氣血交換異常，導致人體缺氧。??????通常說來，早期階段是炎癥反應為主，叫間質(zhì)性肺炎。晚期階段是纖維化反應為主，叫肺纖維化。因此，有時候人們常把間質(zhì)性肺病、間質(zhì)性肺炎、肺纖維化混在一起，其意義差不多。??????隨著胸部CT的廣泛應用，越來越多的間質(zhì)性肺病被發(fā)現(xiàn)。輕癥的表現(xiàn)為慢性咳嗽、咳痰，重癥的表現(xiàn)為胸悶氣喘，活動耐力下降。如果患者不到醫(yī)院做檢查，可能自認為是老慢支或者心臟病，耽誤了診治。??????間質(zhì)性肺病的種類繁多，不同的間質(zhì)性肺病的預后和生存時間是不一樣的。因此找到真正的病因很重要！對癥施策、積極治療，通常能獲得比較好的療效。今天就來介紹幾個“有跡可循”的間質(zhì)性肺病患者的故事。故事一：王先生，40歲，不明原因咳嗽2年有余，胸部CT顯示兩肺間質(zhì)性改變，雙肺肺氣腫、肺大泡。這名患者沒有什么基礎疾病，兩肺卻都出現(xiàn)了間質(zhì)性的炎癥，到底是什么原因引起？通過詳細的病史詢問，了解到患者有15年的吸煙史，每天要抽20支。還發(fā)現(xiàn)他的工作中長期接觸焊接、煙塵、油漆、粉塵。入院后，給他做了全麻氣管鏡下冷凍肺活檢。結合活檢病理結果綜合分析，我們診斷他是由吸煙及工作暴露引起的間質(zhì)性肺病。建議他戒煙，避免接觸有毒有害物質(zhì)?；颊呓錈煟鼡Q工作環(huán)境。1年后復查胸部CT，兩肺間質(zhì)改變明顯減輕。治療前治療后王先生在治療前、后復查的胸部CT對比。?故事二：鄒先生，50歲，因“反復咳嗽，咳痰，呼吸困難2-3年”入院。胸部CT顯示兩肺肺氣腫，兩肺間質(zhì)性改變，兩下肺為著。通過詳細的病史詢問，了解到患者有吸煙史30年，每天20支。從事廚師工作15年。入院后，給他做了全麻氣管鏡下冷凍肺活檢。結合患者的既往史、暴露史、血化驗、冷凍肺活檢病理，診斷吸煙相關性間質(zhì)性肺?。撔夹蚤g質(zhì)性肺炎）、具有風濕免疫特征的間質(zhì)性肺炎。建議戒煙、避免接觸有毒有害物質(zhì)。同時，給予口服小劑量激素。1年后，患者的癥狀完全消失，復查胸部CT:兩肺斑片影明顯減少。???????????????????????????????????????治療前??????????????????????????????????????治療后鄒先生在治療前、后復查的胸部CT對比。故事三：姚阿姨，74歲，咳嗽咳痰3年余，日漸加重，胸部CT顯示兩肺間質(zhì)性炎癥，持續(xù)進展。這名患者年齡偏大，但是也沒有什么疾病史，做了各種止咳的治療都沒用，病情反而越來越重。結合她的癥狀，考慮很可能是與其自身免疫有關。入院后，我們給她完善了各類化驗，結果證實患者有炎癥性肌病，屬于風濕免疫病，這才是她肺間質(zhì)病變的“罪魁禍首”！隨即給她進行了激素+免疫抑制劑，聯(lián)合抗纖維化藥物的治療。半年后，患者的癥狀明顯緩解，復查胸部CT兩肺間質(zhì)性肺炎明顯減輕。???????????????????????????????????????治療前??????????????????????????????????????治療后姚阿姨在治療前、后復查的胸部CT對比。故事四：韋老伯反復咳嗽胸悶氣促5年，胸部CT顯示兩肺間質(zhì)改變嚴重。這位老伯咳嗽好久，都有肺纖維化的跡象了，一直找不到病因。入院后我們給他做了相關化驗，發(fā)現(xiàn)類風濕因子升高、抗環(huán)瓜氨酸抗體升高等異常指標，診斷他是類風濕性關節(jié)炎引起的間質(zhì)性肺炎。對癥治療半年后，老伯的癥狀明顯改善，兩肺間質(zhì)病變也明顯減輕。???????????????????????????????????????治療前??????????????????????????????????????治療后韋老伯在治療前、后復查的胸部CT對比?！究破招〗Y】正如上述這些案例，間質(zhì)性肺病的病因復雜，種類繁多，辨明“真兇”是關鍵！其中包括特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，最常見的是特發(fā)性肺纖維化，還有非特異性間質(zhì)性肺炎；自身免疫相關的間質(zhì)性肺病，如硬皮病、類風濕性關節(jié)炎、干燥綜合征；暴露相關的間質(zhì)性肺病，如過敏性肺炎、吸煙相關性間質(zhì)肺炎、感染相關性間質(zhì)性肺病、藥物相關性間質(zhì)性肺病、結節(jié)??；其他類型的間質(zhì)性肺病，如伴有囊腫或囊腔的間質(zhì)性肺病、肉芽腫性肺病、以及基因變異導致的罕見間質(zhì)性肺病等。2024年08月15日
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張紅軍主任醫(yī)師 西安市胸科醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學科 一個可能不太為大家所熟知，但卻嚴重威脅健康的疾病——間質(zhì)性肺病。間質(zhì)性肺病，這個名字聽起來可能有些專業(yè)，但它卻與我們的健康息息相關。那么，什么是間質(zhì)性肺??？它的病因是什么？又有哪些臨床表現(xiàn)呢？更重要的是，我們?nèi)绾晤A防和治療它？間質(zhì)性肺?。↖nterstitialLungDisease，ILD）是一大類以肺間質(zhì)組織發(fā)生炎癥、纖維化等病理改變?yōu)樘卣鞯姆尾考膊 ７伍g質(zhì)是肺組織中的非實質(zhì)部分，包括血管、淋巴管、氣道周圍的組織和肺泡壁。間質(zhì)性肺病可導致肺部功能逐漸減退，嚴重影響患者的呼吸和生活質(zhì)量。間質(zhì)性肺病的病因多種多樣，以下是一些常見的病因：1.環(huán)境因素：長期吸入有害粉塵、氣體或煙霧，如硅塵、石棉塵、某些有毒化學物質(zhì)以及工業(yè)廢氣等，可導致肺間質(zhì)發(fā)生炎癥反應和纖維化。2.藥物或治療相關因素：部分藥物，如某些抗生素、抗癌藥物、心血管藥物等，長期使用或過量使用可能導致肺間質(zhì)損傷。此外，放射治療也可能對肺部造成損害。3.遺傳因素：一些間質(zhì)性肺病具有遺傳傾向，家族中有類似疾病史的人患病風險可能增加。遺傳因素可能涉及某些基因的變異，導致個體對間質(zhì)性肺病的易感性增加。4.免疫性因素：免疫系統(tǒng)異常反應，如自身免疫性疾病，可能導致肺部間質(zhì)組織受到攻擊，引發(fā)炎癥和纖維化。5.感染因素：某些病毒、細菌或真菌的感染也可能導致間質(zhì)性肺病的發(fā)生或加重。需要注意的是，間質(zhì)性肺病的病因可能因個體差異而有所不同，有些病例可能涉及多種因素的相互作用。因此，在診斷間質(zhì)性肺病時，醫(yī)生通常會結合患者的病史、癥狀、體征以及相關檢查結果進行綜合評估。了解間質(zhì)性肺病的定義和病因有助于公眾提高對這一疾病的認識，預防疾病的發(fā)生，并在出現(xiàn)相關癥狀時及時就醫(yī)，接受專業(yè)的診斷和治療。如果您或您身邊的人有類似癥狀，請盡快就醫(yī)，以便得到準確的診斷和治療。那么，間質(zhì)性肺病的病理特點是什么呢？間質(zhì)性肺病的病理特點主要體現(xiàn)在肺間質(zhì)組織的炎癥和纖維化過程。以下是關于其病理特點：1.肺泡炎：這是間質(zhì)性肺病早期的基礎病變。炎性細胞浸潤導致肺泡壁增厚，肺泡腔縮小甚至閉鎖。同時，肺泡上皮可能出現(xiàn)損傷和消失，Ⅱ型細胞則可能發(fā)生增生。此外，毛細血管內(nèi)皮細胞也可能受損或消失。2.間質(zhì)纖維化：隨著病情的發(fā)展，間質(zhì)中的成纖維細胞開始增生，并伴隨膠原積聚。這導致間質(zhì)纖維變性，最終在顯微鏡下可見間質(zhì)水腫、增厚并逐漸纖維化。3.正常結構破壞：隨著疾病的進展，上皮基礎膜可能破潰，間質(zhì)成分由此突入肺泡腔。這導致正常的肺組織結構被破壞，并被纖維化組織所替代。同時，還可以觀察到殘余的擴大的肺泡和細支氣管。4.彌漫性病理改變：間質(zhì)性肺病以彌漫性的肺實質(zhì)、肺泡和肺間質(zhì)纖維化為病理基礎。這意味著病變不僅局限于肺部的某一特定區(qū)域，而是廣泛分布于整個肺部。這些病理特點共同構成了間質(zhì)性肺病的特征性表現(xiàn)，是導致肺部功能逐漸減退、呼吸困難等癥狀的主要原因。了解這些病理特點有助于公眾更好地認識間質(zhì)性肺病，并在出現(xiàn)相關癥狀時及時就醫(yī)，接受專業(yè)的診斷和治療。接下來，我們描述一下間質(zhì)性肺病的臨床表現(xiàn)。間質(zhì)性肺病的臨床表現(xiàn)多種多樣，主要取決于疾病的嚴重程度和類型。以下是關于間質(zhì)性肺病臨床表現(xiàn)：1.呼吸困難：這是間質(zhì)性肺病最常見的癥狀之一。患者可能會感到呼吸淺而快，即使在靜息狀態(tài)下也會感到呼吸困難。隨著病情的加重，呼吸困難的癥狀也會逐漸加重，特別是在運動或用力呼吸時。2.咳嗽：間質(zhì)性肺病患者常常出現(xiàn)咳嗽的癥狀，這通常是由于肺部炎癥或纖維化導致的。咳嗽可以是干咳，也可以是帶有痰液的咳嗽，具體取決于病情的嚴重程度和個體差異。3.胸痛：一些間質(zhì)性肺病患者可能會出現(xiàn)胸痛的癥狀。這種疼痛通常位于胸骨后，可能會在深呼吸或咳嗽時加重。胸痛的程度和性質(zhì)可能因個體而異，有時可能會影響到患者的日常生活。4.其他癥狀：除了上述常見癥狀外，間質(zhì)性肺病患者還可能出現(xiàn)其他癥狀，如咯血（由肺部血管破裂或感染引起）、紫紺（由于缺氧導致皮膚或黏膜出現(xiàn)青紫色）、發(fā)熱（在合并感染時出現(xiàn)）等。此外，患者還可能感到疲乏、無力，甚至出現(xiàn)厭食、體重下降等全身癥狀。需要注意的是，間質(zhì)性肺病的臨床表現(xiàn)因個體差異而異，且疾病的進展速度也不盡相同。因此，在出現(xiàn)上述癥狀時，應及時就醫(yī)并接受專業(yè)醫(yī)生的診斷和治療。通過早期發(fā)現(xiàn)和治療，可以延緩疾病的進展并改善患者的生活質(zhì)量。科普這些信息的目的在于提高公眾對間質(zhì)性肺病的認識，以便在出現(xiàn)相關癥狀時能夠及時就醫(yī)并接受專業(yè)治療。同時，也提醒大家在日常生活中注意預防間質(zhì)性肺病的發(fā)生，如避免長期暴露于有害粉塵和氣體環(huán)境中，保持健康的生活方式等。接下來，我們了解一下間質(zhì)性肺病的流行病學特征和高危人群。間質(zhì)性肺?。↖LD）的流行病學特征和高危人群是疾病防控和早期識別的重要方面。以下是關于這兩個方面的內(nèi)容：（一）、流行病學特征：間質(zhì)性肺病是一組具有異質(zhì)性特征的肺部疾病，包括多種罕見、非腫瘤性的慢性疾病。這些疾病的發(fā)病率和流行率因地理區(qū)域和病例計數(shù)方法的不同而有所差異。雖然具體的流行病學數(shù)據(jù)可能因地區(qū)和時間的差異而有所變化，但一般來說，間質(zhì)性肺病在全球范圍內(nèi)的發(fā)病率呈上升趨勢。這可能與環(huán)境污染、職業(yè)暴露、吸煙等多種因素有關。（二）、間質(zhì)性肺病的高危人群主要包括以下幾類：1.長期吸煙者：煙草中的有害物質(zhì)可以破壞肺部結構，影響肺部正常通氣，從而增加患間質(zhì)性肺病的風險。2.職業(yè)暴露人群：長期接觸金屬粉塵、木塵或其他有害氣體的人群，如礦工、建筑工人等，其肺部容易受損，進而發(fā)展為間質(zhì)性肺病。3.有胃食管反流癥狀的人群：胃食管反流可能與間質(zhì)性肺病的發(fā)病有關，但具體機制尚不完全清楚。4.其他特定人群：包括有肺部細菌或支原體感染史、胸部外傷史、支氣管憩室、肺氣腫或間質(zhì)性肺炎等肺間質(zhì)疾病史的人群，以及支氣管、肺泡壁先天發(fā)育不良的人群，也更容易患上間質(zhì)性肺病。了解間質(zhì)性肺病的流行病學特征和高危人群有助于公眾提高對該疾病的認知，并采取相應的預防措施。對于高危人群，建議定期進行肺部檢查，以便及時發(fā)現(xiàn)并治療間質(zhì)性肺病。同時，保持良好的生活習慣和工作環(huán)境，避免暴露于有害因素中，也是預防間質(zhì)性肺病的重要措施。請注意，這些只是一般性的科普內(nèi)容。如果您或您身邊的人屬于高危人群，并出現(xiàn)相關癥狀，請及時就醫(yī)并接受診斷和治療。了解了間質(zhì)性肺病的流行病學特征和高危人群后，我們更應該關注如何預防這一疾病。下來我們介紹一下預防措施。間質(zhì)性肺病是一組復雜的肺部疾病，其發(fā)生和發(fā)展往往與多種因素有關。為了有效預防間質(zhì)性肺病的發(fā)生，我們需要從多個方面入手，積極采取預防措施。以下是關于間質(zhì)性肺病預防措施的科普內(nèi)容，主要涵蓋職業(yè)防護、控制結締組織疾病、戒煙、避免感染、心態(tài)調(diào)整、健康體重與營養(yǎng)、家居環(huán)境改善以及飲用水衛(wèi)生與安全等方面。（一）、職業(yè)防護與避免粉塵：對于從事礦山開采、金屬加工、木材加工等職業(yè)的人群，長期暴露于粉塵環(huán)境中會增加患間質(zhì)性肺病的風險。因此，務必佩戴防護口罩或防塵面具，減少粉塵吸入。同時，定期進行職業(yè)健康檢查，及時發(fā)現(xiàn)并處理肺部異常。（二）、控制結締組織疾?。航Y締組織疾病如硬皮病、類風濕性關節(jié)炎等，可能會累及肺部，導致間質(zhì)性肺病的發(fā)生。因此，對于已患有結締組織疾病的患者，應積極治療原發(fā)病，控制病情發(fā)展，以減少對肺部的損害。（三）、戒煙與避免被動吸煙：吸煙是間質(zhì)性肺病的重要危險因素之一。煙草中的有害物質(zhì)會破壞肺部結構，導致肺部纖維化。因此，戒煙是預防間質(zhì)性肺病的關鍵措施。同時，也要避免被動吸煙，遠離二手煙環(huán)境。（四）、避免感染與及時治療：肺部感染可能導致肺部炎癥和纖維化，從而增加患間質(zhì)性肺病的風險。因此，要注意保暖，預防感冒和呼吸道感染。一旦出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱等癥狀，應及時就醫(yī)治療，避免感染加重。（五）、學習放松與調(diào)整心態(tài)：長期的精神壓力、焦慮等負面情緒可能導致免疫系統(tǒng)功能紊亂，增加患間質(zhì)性肺病的風險。因此，要學會放松自己，保持良好的心態(tài)?？梢酝ㄟ^運動、冥想、聽音樂等方式來緩解壓力，調(diào)整情緒。（六）、保持健康體重與營養(yǎng)：肥胖和營養(yǎng)不良都可能影響肺部健康。保持健康的體重和均衡的飲食，攝入足夠的維生素、礦物質(zhì)和抗氧化劑等營養(yǎng)素，有助于維護肺部健康。（七）、家居環(huán)境改善與通風：家居環(huán)境中的空氣質(zhì)量對肺部健康至關重要。要保持室內(nèi)清潔，定期開窗通風，減少室內(nèi)空氣污染物的濃度。同時，避免使用有害的家居裝飾材料和化學品，以減少對肺部的刺激和損害。（八）、飲用水衛(wèi)生與安全：飲用水質(zhì)量也與肺部健康密切相關。要飲用符合衛(wèi)生標準的自來水或瓶裝水，避免飲用被污染的水源。同時，注意保持水源的清潔衛(wèi)生，防止水源受到污染。綜上所述，預防間質(zhì)性肺病需要從多個方面入手，包括職業(yè)防護、控制結締組織疾病、戒煙、避免感染、調(diào)整心態(tài)、保持健康體重與營養(yǎng)、改善家居環(huán)境以及確保飲用水衛(wèi)生與安全等。通過積極采取這些預防措施，我們可以降低患間質(zhì)性肺病的風險，保護肺部健康。2024年06月09日260
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陳智鴻主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 什么是間質(zhì)性肺疾病急性加重？陳志宏，復旦大學附屬中山醫(yī)院呼吸科主任醫(yī)師為了解AERD急性加重時的表現(xiàn)，那么我們首先要了解在穩(wěn)定期ID有哪些表現(xiàn)。RD起病非常隱秘，通常以數(shù)月或者是數(shù)年劑。很多病人起病的時候呢，他不能回憶起自己這個疾病發(fā)生的時間，主要的癥狀為數(shù)月逐漸加重的呼吸困難，有的患者甚至認為這種呼吸困難是年齡增長的正常表現(xiàn)，通常不予重視。另一個重要的表現(xiàn)是刺激性干咳，其他表現(xiàn)還包括乏力、消瘦等非特異性癥狀。那么在a一時最突出的表現(xiàn)還是呼吸困難的加重，表現(xiàn)為步行距離的縮短和速度的變慢，日常生活也出現(xiàn)胸悶、氣短嚴重。 同時還會出現(xiàn)口唇發(fā)干等缺氧的表現(xiàn)?；颊呖砂橛锌人浴⒖忍?，通常以白痰多見。若為感染誘發(fā)，病人還可表現(xiàn)為發(fā)熱。2022年10月31日352
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薛靜主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院 風濕免疫科 有病人問什么是間質(zhì)性肺病？簡單來說是一種彌漫性的肺纖維化并可能伴隨非感染性炎癥的疾病。這種疾病影響的是肺間質(zhì)的成分，逐漸造成肺纖維化，呼吸功能下降，病人在臨床上表現(xiàn)為干咳為主的咳嗽，活動后氣急胸悶，晚期的病人需要長期吸氧，甚至呼吸機支持以及肺移植的治療。那間質(zhì)性肺病為什么和風濕病有關系呢？因為很多風濕病可以引起肺的病變，而在風濕相關肺的病變中最常見的就是間質(zhì)性肺病。我們經(jīng)常會強調(diào)如果出現(xiàn)間質(zhì)性肺病，應該首先篩查是否有風濕病的病因，這里提醒廣大的病友注意以下癥狀：1皮疹：如果有臉上、手、胳膊肘、前胸，后背，特別是手指等部位的皮疹，需要小心是否有風濕病的可能；第二，化驗檢查，如果到正規(guī)醫(yī)院化驗出現(xiàn)了某些風濕指標的增高，比如說類風濕因子、自身抗體，肌炎譜抗體、抗核抗體等等也需要考慮風濕?。坏谌?，其他風濕病的癥狀，比如說有尿蛋白的表現(xiàn)或者關節(jié)痛等?？偨Y來說，就是如果出現(xiàn)了風濕病的癥狀，我們需要考慮篩查一下有沒有出現(xiàn)肺間質(zhì)病變，；如果出現(xiàn)了肺間質(zhì)病變，我們也反過來要查一下有沒有風濕病的可能。所以肺間質(zhì)病變，這個疾病和我們的風濕科的關系是密不可分的。風濕科目前設有間質(zhì)性肺病多學科門診，門診成員包括風濕科專家、呼吸科專家、放射科專家等四位專家聯(lián)合坐診，幫助間質(zhì)性肺病患者弄清疾病原因，盡快進入正規(guī)治療，控制病情。2022年03月12日1342
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賈新華主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 肺病科 一、“干燥綜合征”是什么？干燥綜合征(SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。二、“干燥綜合征”有哪些表現(xiàn)？1.局部表現(xiàn)（1）口干燥癥 因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見癥狀： ①多數(shù)患者訴有口干，例如講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下。 ②猖獗性齲齒是本病的特征之一，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。 ③舌部表現(xiàn)為舌痛，舌面干、裂。④口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。（2）干燥性角結膜炎 例如眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。2.系統(tǒng)表現(xiàn)除口、眼干燥表現(xiàn)外，患者還可出現(xiàn)全身癥狀，如乏力、低熱等。約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。（1）皮膚：可出現(xiàn)過敏性紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。（2）關節(jié)：關節(jié)痛較為常見。（3）腎：臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。（4）肺：輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。（5）消化系統(tǒng)：可出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀（6）神經(jīng)：少數(shù)累及神經(jīng)系統(tǒng)。（7）血液系統(tǒng)：本病可出現(xiàn)白細胞計數(shù)減少或（和）血小板減少，血小板低下嚴重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。三、若合并“間質(zhì)性肺病”有哪些表現(xiàn)？（1）呼吸頻率增快是最早的表現(xiàn)；（2）進行性加重的呼吸困難，活動后加重，甚至呼吸急促、發(fā)紺；（3）咳嗽或伴有少量白色粘痰。（4）聽診時雙肺中下部可聞及特征性的Velcro 啰音。四、繼發(fā)了“間質(zhì)性肺病”怎么辦？若“干燥綜合征”患者自覺活動后氣促明顯，并呈現(xiàn)逐漸加重狀態(tài)，建議去醫(yī)院做高分辨胸部CT，有利于發(fā)現(xiàn)早期病變，早診斷早治療，有助于延長生存時間和提高生存質(zhì)量。2019年11月17日3665
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賈新華主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 肺病科 1.“皮肌炎/肌炎”是什么？皮肌炎和肌炎是一組骨骼肌的系統(tǒng)性、非化膿性炎性疾病，是一種免疫反應異常為特征的自身免疫性疾病，主要累及四肢近端及頸部肌群，還可累及多種臟器，伴發(fā)腫瘤或其他結締組織疾病。2.“皮肌炎/肌炎”臨床表現(xiàn)是什么？（1）好發(fā)人群女性好發(fā)，發(fā)病率為男性的2倍。高峰年齡段為10～15歲及45～60歲兩個階段。（2）首發(fā)癥狀多為隱襲、慢性發(fā)病，首發(fā)癥狀有乏力、倦怠感或肌壓痛；少數(shù)呈急性、突然發(fā)病。（3）肌肉病變早期肩部和骨盆肌肉無力，約一半的患者有頸部、咽部肌肉疼痛、壓痛，活動受限和肌力減退。相應表現(xiàn)為上肢上舉困難，不能攜物、梳頭，下肢發(fā)軟，行走、奔跑、爬樓梯困難，抬頭費力，吞咽困難、發(fā)音障礙等。呼吸肌受累還可出現(xiàn)氣促、呼吸困難甚至呼吸驟停。心肌受累有心慌、心前區(qū)不適，甚至悶痛、氣短、心律不齊。（4）皮膚病變1）向陽性皮疹：指分布在上眼瞼、眶周、顴部、頸部“V”形區(qū)、雙肩和上背部的暗紫紅色斑疹、斑丘疹，對光照敏感，可伴有水腫；2）Gottron征（戈謝征）：位于指間關節(jié)、掌指關節(jié)、跖趾關節(jié)及肘、膝關節(jié)伸側和踝關節(jié)內(nèi)側，為紫/紅色斑丘疹，邊界清楚，伴有水腫和覆有鱗屑，可有皮膚萎縮及色素減退，與疾病活動無關；3）皮膚異色病樣皮疹：主要分布于額頭、上胸部等暴露部位，為多發(fā)角化性小丘疹，伴斑點狀深褐色色素沉著；4）惡性紅斑：一種慢性、火紅色、彌漫性紅斑，以頭面部為著，呈酒醉樣外觀，伴有較多深褐色、灰褐色色素斑及大量盤曲、樹枝狀擴張的毛細血管，玻片壓之退色，常提示合并有惡性腫瘤。3.肌炎/皮肌炎合并間質(zhì)性肺病有哪些表現(xiàn)？1）呼吸頻率增快是最早的表現(xiàn)，可表現(xiàn)為進行性加重的呼吸困難，活動后加重，咳嗽或伴有少量白色粘痰；2）實驗室檢查可發(fā)現(xiàn)血沉增快，C反應蛋白升高?？笿o-1抗體被認為是皮肌炎合并間質(zhì)性肺炎的標志性抗體，其陽性的患者肺間質(zhì)病變發(fā)生率遠遠高于陰性患者，同時抗Jo-1抗體綜合征繼發(fā)間質(zhì)性肺病患者更容易繼發(fā)彌漫性肺泡損傷；3）肺功能可見限制性通氣功能障礙和彌散功能降低，部分患者可出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙和正常的通氣功能；4）血氣分析可見低氧血癥；5）胸部高分辨CT（HRCT）可表現(xiàn)為磨玻璃狀影，斑片狀肺泡浸潤影是早期表現(xiàn)，常早于不可恢復的纖維化及蜂窩肺之前。4.肌炎/皮肌炎合并間質(zhì)性肺病怎么辦？若患者自覺活動后氣促明顯，并呈現(xiàn)逐漸加重狀態(tài)，建議去醫(yī)院行HRCT，利于發(fā)現(xiàn)早期病變，可聽從醫(yī)生建議，早診斷、早治療，有助于延長生存時間和提高生存質(zhì)量。2019年09月25日2249
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賈新華主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 肺病科 1.間質(zhì)性肺病是什么？間質(zhì)性肺疾?。?interstitial lung disease ,ILD ）是以肺泡壁為主要病變的一組疾病群，是以彌漫性肺實質(zhì)、肺泡炎和間質(zhì)纖維化為基本病理改變。2.間質(zhì)性肺病有哪些癥狀？進行性加重的呼吸困難，活動后明顯，伴有干咳、杵狀指等。3.臨床上如何分類？2013年美國胸科學會/歐洲呼吸學分會（ATS/ERS）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的新分類更新了其中的部分內(nèi)容，現(xiàn)總結如下：（1）已知原因：如職業(yè)性相關性疾?。徔椆ぁ⒉每p、教師等接觸粉塵的職業(yè)）、環(huán)境因素、放射性、藥物性相關疾?。ò返馔?、博來霉素、甲氨蝶呤）、結締組織病（類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬皮病、多發(fā)性肌炎/皮肌炎、干燥綜合征）等；（2）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎：具體病因還不明確，但吸煙、長期接觸粉塵、木塵等是其發(fā)病的危險因素。具體可分為以下幾種： 1）主要特發(fā)性間質(zhì)性肺炎：特發(fā)性肺纖維化（IPF）、非特異性肺纖維化(NSIP)、隱原性機化性肺炎 (COP)、脫屑性間質(zhì)性肺炎 (DIP)、呼吸性細支氣管炎-間質(zhì)性肺?。≧B-ILD）、急性間質(zhì)性肺炎 (AIP)、淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎( LIP)； 2）罕見特發(fā)性間質(zhì)性肺炎：特發(fā)性淋巴細胞間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性胸膜肺實質(zhì)彈力纖維增生癥等；（3）肉芽腫性：如結節(jié)病、過敏性肺泡炎等；（4）罕見但有病理特征：淋巴管肌瘤病、肺泡蛋白沉積癥等。4.如何診斷間質(zhì)性肺?。慨敾颊叱霈F(xiàn)活動后呼吸困難，并逐漸加重，伴有干咳等癥狀時，可行肺部CT協(xié)助診斷（高分辨CT更能細致的顯示肺實質(zhì)異常的程度和性質(zhì)），肺功能可見限制性通氣功能障礙、彌散功能降低和低氧血癥等也可以幫助診斷；若懷疑伴有結締組織病，可檢查類風濕因子、抗核抗體等協(xié)助診斷。5.預防保健（1）從平時的生活做起，盡量減少致病因素的侵蝕，預防措施具體如下：1）盡量避免吸煙或遠離二手煙；2）盡量減少接觸有毒有害氣體；3）定期體檢可幫助我們早期發(fā)現(xiàn)和治療風濕免疫性疾病；（2）自我護理是促使此病患者身體恢復的重要措施，間質(zhì)性肺疾病患者的自我保健方法如下：1）呼吸訓練腹式呼吸(仰臥位，一手放在胸部，一手放在腹部經(jīng)口緩慢吸氣，升高頂住手，縮唇緩慢呼氣，同時收縮腹部肌肉，并收腹)及縮唇呼吸；呼吸功能鍛煉應盡可能在戶外進行，要有規(guī)律性，可幫助恢復肺功能。2）咳嗽技巧身體向前傾，采用縮唇式呼吸方法做幾次深呼吸，最后一次深呼吸后，張開嘴呼氣期間用力咳嗽，同時頂住腹部肌肉。3）學會放松放松的心態(tài)有助于幫助控制因氣短而產(chǎn)生的恐懼；身體和精神放松可以避免因肌肉緊張而消耗過多的氧氣，減少血管和右心的張力，改善睡眠；必要時可請心理醫(yī)生協(xié)助診治。2019年08月01日1977
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田靜副主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風濕免疫科 編輯&排版中南大學湘雅二醫(yī)院干燥綜合征小組GY TJ LR家住長沙某小區(qū)的王女士，從去年下半年開始感到爬3-4層樓梯就費力，走快步后就有氣促不適感。家屬帶著王女士來醫(yī)院看呼吸科，被告知王女士肺部確實有問題，CT提示間質(zhì)性肺病，建議王女士進一步去風濕免疫科就診。王女士和家屬疑惑不解，不清楚什么叫間質(zhì)性肺病，也不清楚為什么明明肺有問題，卻要去風濕免疫科看病。風濕免疫科醫(yī)生詳細詢問了病史，體格檢查，并查閱了已有資料后，發(fā)現(xiàn)王女士6年前就已經(jīng)出現(xiàn)了口干癥狀，并逐漸出現(xiàn)掉牙齒，但王女士以為是蛀牙，并沒有引起重視。抽血化驗發(fā)現(xiàn)王女士有抗SSA、SSB等自身抗體陽性，還有干眼癥，最終確診為“干燥綜合征”。正是這種名叫“干燥綜合征”的風濕病,導致王女士罹患間質(zhì)性肺病的元兇。隨后風濕科醫(yī)生向王女士講解了病情并耐心回答了她的一系列疑惑。什么是間質(zhì)性肺??？間質(zhì)性肺病(interstitial lung disease，ILD)是一組疾病，有150多種，是胸部影像學表現(xiàn)為雙肺多發(fā)陰影病變的統(tǒng)稱。它們是以肺泡壁為主并包括肺泡周圍組織及相鄰支撐結構病變的一組非腫瘤、非感染性疾病群，病變可波及細支氣管和肺泡實質(zhì)，因此亦稱為彌漫性實質(zhì)性肺疾病。為什么干燥綜合征患者會出現(xiàn)間質(zhì)性肺病？干燥綜合征(Sjgren syndrome，SS) 是一種慢性全身性自身免疫性疾病，除口干、眼干等表現(xiàn)外，還可出現(xiàn)全身多系統(tǒng)受累，肺組織亦不例外。事實上，干燥綜合征患者出現(xiàn)間質(zhì)性肺病非常常見，其發(fā)生率為8%-38%。國內(nèi)報道住院干燥綜合征患者有肺部病變者占42.3%，而間質(zhì)性肺病占23.3%。間質(zhì)性肺病就一定是干燥綜合征導致的嗎？不是，間質(zhì)性肺病是一大類疾病總稱，包括:1）結締組織疾病導致間質(zhì)性肺?。撼稍锞C合征外，類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥、皮肌炎/多發(fā)性肌炎等結締組織疾病都可以引起肺間質(zhì)病變。2）某些職業(yè)可導致間質(zhì)性肺病，如煤礦工人；3）某些藥物導致間質(zhì)性肺病，如長期使用博來霉素，胺碘酮等；4）環(huán)境相關的間質(zhì)性肺病；5）其他未知病因引起的包括：特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、肉芽腫性肺病等。間質(zhì)性肺病有哪些臨床表現(xiàn)？早期可以無癥狀，逐漸發(fā)展為干咳（或刺激性干咳）、活動后氣促。部分患者起病初期就表現(xiàn)為進行性呼吸困難。合并感染可以出現(xiàn)咳痰、發(fā)熱。部分患者還可以有咯血、胸痛等癥狀。晚期出現(xiàn)肺纖維化，預后差，部分患者最終因合并重癥肺炎，呼吸衰竭而死亡。質(zhì)性肺病等同于肺纖維化嗎？間質(zhì)性肺病與肺纖維化是兩種不同的疾病譜，肺纖維化是間質(zhì)性肺病中的一部分，是指肺內(nèi)大量的膠原纖維沉積，胸CT上可見蜂窩肺的表現(xiàn)，是間質(zhì)性肺病發(fā)展至晚期表現(xiàn)。簡單的打個比方，肺纖維化就相當于新鮮的肺組織變成了干枯的絲瓜絡子。人們都知道肝硬化這個疾病，肺間質(zhì)病發(fā)展到肺纖維化階段時，也就相當于“肺硬化”。實際上，“肺硬化”比肝硬化的更嚴重、預后更差。如何治療間質(zhì)性肺??？間質(zhì)性肺病的治療包括病因治療（如遠離過敏原，治療原發(fā)病如結締組織?。?、對癥支持治療和康復治療?？祻椭委煱ㄟ\動鍛煉、呼吸肌鍛煉、營養(yǎng)療法、氧療及健康行為、教育介入等。目前臨床上對間質(zhì)性肺病的治療，以特發(fā)性肺纖維化（IPF）最為棘手。IPF是原因不明、出現(xiàn)在成人、局限于肺、進行性致纖維化的間質(zhì)性肺炎，其組織病理學和放射學表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎?？傮w上IPF發(fā)病率呈明顯增長的趨勢，1991年到2003年間IPF的發(fā)病率估計每年增長11%，同時高分辨率CT中的應用也增加了確診率。其病死率高，臨床預后差，生存期中位數(shù)為2.9年，5年生存率不足50%。相對而言，結締組織病如干燥綜合征繼發(fā)的間質(zhì)性肺病治療效果和預后較特發(fā)性肺纖維化好，部分患者有望通過原發(fā)病的治療得到緩解。目前的主要治療藥物包括：（1）糖皮質(zhì)激素，患者對激素的反應取決于間質(zhì)性肺病的病理類型，研究發(fā)現(xiàn)中-大劑量糖皮質(zhì)激素對富細胞型NSIP、OP以及LIP患者呈現(xiàn)出較好的療效，而其他類型相對不敏感。（2）免疫抑制劑或細胞毒藥物，生物制劑。環(huán)磷酰胺(CYC)是治療干燥綜合征繼發(fā)的間質(zhì)性肺病主要的免疫抑制劑，其他還包括嗎替麥考酚酯、他克莫司、環(huán)孢素，硫唑嘌呤。利妥昔單抗是針對B細胞表面CD20 的單克隆抗體，可特異性清除B細 胞，在干燥綜合征患者中顯示了很好的治療前景。（3）抗纖維化藥物如吡非尼酮，尼達尼布。抗纖維化的藥物被認為可以改善間質(zhì)性肺病患者的肺功能和生活質(zhì)量，被美國FDA批準用于特發(fā)性肺纖維化患者。目前已有個案報道應用吡非尼酮有可能改善硬皮病繼發(fā)間質(zhì)性肺炎的肺功能，且具有良好的耐受性和安全性。因此在應用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療效果差，肺功能受損的患者，可考慮抗纖維化治療，以期最大程度的保持肺功能穩(wěn)定。哪些檢查可以發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺?。块g質(zhì)性肺病可發(fā)生在干燥綜合征診斷之前、同時或之后，因此即使是無癥狀的患者，確診了干燥綜合征時，就可以進行肺功能（包括彌散功能、容量和通氣功能）和肺部高分辨率CT 檢查。值得注意的是，普通胸片對其診斷價值有限，不推薦使用胸片來篩查間質(zhì)性肺病。若上述兩項（尤其是肺部高分辨CT）均未見異常，可基本排除間質(zhì)性肺病。確診肺間質(zhì)病變的患者可進一步通過血氣分析，6分鐘步行試驗評估肺功能。此外支氣管肺泡灌洗和肺活檢在鑒別診斷，治療和評估預后有著重要的價值。通過風濕科醫(yī)生講解，王女士對自己的疾病有了一定的了解及治療信心。她向廣大病友提個醒：一旦出現(xiàn)咳嗽、氣促不適時請及時就醫(yī)，記得別忘記篩查有沒有干燥綜合征等結締組織病繼發(fā)的間質(zhì)性肺病。2019年05月14日6674
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2015年12月29日1444
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