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王玉光主任醫(yī)師 北京中醫(yī)醫(yī)院 呼吸科 “頻繁干咳、氣短的人，要警惕彌漫性間質(zhì)性肺?。ê喎Q“間質(zhì)性肺病”），這是一種非常復雜難治的罕見病?！痹诮邮堋渡鼤r報》記者采訪時，北京市優(yōu)秀名中醫(yī)，首都醫(yī)科大學附屬北京中醫(yī)醫(yī)院首席專家、呼吸科主任王玉光教授反復強調(diào)這句話。間質(zhì)性肺病以肺泡炎癥和間質(zhì)纖維化為基本病變，主要表現(xiàn)為呼吸困難、運動耐量下降、頑固性干咳，終末期可出現(xiàn)呼吸衰竭。這類疾病有彌漫性肺部影像學異常和肺功能變化，但臨床表現(xiàn)無特異性，再加上涉及病種多，具有復雜性、反復性和難治性特點?！芭R床上常面臨診斷困難、治療手段和藥物少等問題。”王玉光表示，中醫(yī)藥的整體觀念及個體化辨證論治對緩解間質(zhì)性肺病癥狀、延緩疾病進展、提高患者生活質(zhì)量具有一定效果。間質(zhì)性肺病涉及200多種疾病，其中，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、結(jié)締組織病相關(guān)性間質(zhì)性肺病是常見的3種類型，占發(fā)病總數(shù)的80%以上。流行病學數(shù)據(jù)顯示，全球間質(zhì)性肺病的總患病率約為6.3/10萬~76/10萬。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化好發(fā)于中老年男性，預后極差，中位生存期僅2~3年，5年生存率低于30%，被稱為“不是癌癥的癌癥”。與特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化相反，超過50%的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎和結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病發(fā)生在中老年女性中?！拔覈狈﹂g質(zhì)性肺病的流行病學調(diào)查數(shù)據(jù)，但從門診來看，患者規(guī)模不小?！蓖跤窆夤烙嫛Ｄ壳?，間質(zhì)性肺病發(fā)病機制不完全清楚，可能的致病因素包括環(huán)境、藥物和疾病等。例如，塵肺、大棚肺與環(huán)境因素有關(guān)；呋喃妥因、胺碘酮、肼苯噠嗪等藥物可能引起間質(zhì)性肺??；系統(tǒng)性硬皮病、類風濕關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性皮肌炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等也與間質(zhì)性肺病發(fā)生有關(guān)，我國2/3的間質(zhì)性肺病患者合并風濕病。我國《第一批罕見病目錄》納入了121種罕見病，包括11種與呼吸系統(tǒng)密切相關(guān)的疾病，其中間質(zhì)性肺病就占了2/3。很多醫(yī)生對間質(zhì)性肺病缺乏足夠認識，加劇了患者得到及時診治的難度。“發(fā)病機制不清、醫(yī)生認知率低、不同地區(qū)醫(yī)療水平參差不齊，使得間質(zhì)性肺病很容易被漏診誤診?！蓖跤窆獗硎荆委熼g質(zhì)性肺病，必須先解決診斷難的問題。聯(lián)合影像學、病理學等多學科診斷是確診間質(zhì)性肺病的金標準。從2018年起，王玉光根據(jù)間質(zhì)性肺病患者頻繁咳嗽、活動后低氧等特點，牽頭組建中西醫(yī)結(jié)合多學科的診療模式，成功將間質(zhì)性肺病首診診斷成功率提高到70%~80%。??經(jīng)過十幾年的探索，王玉光對間質(zhì)性肺病的病因病機、證候特點有了深入認識，并形成了中西醫(yī)結(jié)合的診療特色。他表示，間質(zhì)性肺病歸屬于中醫(yī)學“肺痹”“肺痿”“喘證”“咳嗽”等范疇，應依據(jù)起病特點、臨床表現(xiàn)、病程演變和預后，參照肺痹、肺痿、喘脫三類疾病進行論治。1??肺痹：肺氣痹阻不通。邪氣內(nèi)舍是肺痹的關(guān)鍵病因。中醫(yī)認為，這一階段以外感六淫（風、寒、暑、濕、燥、火）邪氣為主，還與七情（喜、怒、憂、思、悲、恐、驚）、飲食失節(jié)等有關(guān)。肺痹以咳嗽、胸部悶脹、喘息氣促、進行性呼吸困難為主要表現(xiàn)，胸部影像學常以“炎癥”（磨玻璃影、實變影、小葉間隔增厚等）為主。這是間質(zhì)性肺病的第一階段，也是肺功能可逆階段。王玉光發(fā)現(xiàn)，對于結(jié)節(jié)病、機化性肺炎等“肺痹”，中醫(yī)治療能阻斷疾病進展，實現(xiàn)治愈。治療以祛邪開痹、通達氣機為主，恢復其宣發(fā)肅降功能。依據(jù)不同實邪選方不同，如濕熱之邪痹阻者，可用桑杏苡甘湯配防己地黃湯加減治療；風寒濕之邪痹阻者，可用桂枝芍藥知母湯加減治療；寒熱錯雜者可用柴胡桂枝干姜湯加減治療。如果肺痹失治誤治，可導致肺葉痿弱不用，發(fā)展為肺痿。2??肺痿：肺葉痿弱失用。久病勞傷，導致津亡氣竭，萎而不榮，肺失其用，發(fā)為肺痿。肺痿以虛證為主，病位以肺腎為主，可見肺氣虛、肺陰虛、腎陰虛、腎陽虛、腎精虧虛等，且多夾雜出現(xiàn)。這一階段的患者起病隱匿，多以呼吸困難、咳嗽起病，病情持續(xù)進展，且對冷、熱、異味等刺激敏感度高，一般的鎮(zhèn)咳藥物對此病無效。影像學檢查結(jié)果以纖維化樣改變（蜂窩、牽拉支氣管擴張、網(wǎng)格，伴或不伴磨玻璃影）為主。王玉光治療肺痿，以補益為主，從氣血陰陽進行調(diào)補。他常依據(jù)不同證候，選用貞元飲、陽和湯、濟生腎氣丸、十味地黃丸、定喘神奇丹等，可延緩病情進展，預防急性加重。王玉光提醒，多數(shù)肺痿難痊愈，肺功能很難逆轉(zhuǎn)，部分危重病例可出現(xiàn)喘脫。3??喘脫：呼吸功能衰竭。喘脫的主要病機為真元耗損，精傷氣脫，可表現(xiàn)為呼吸淺促、精神萎靡、面色無華、大汗淋漓等。此類患者多為間質(zhì)性肺病終末期，肺纖維化范圍大，肺功能損傷嚴重，病情危急，預后極差，病死率高。治療應以補腎、納氣、填精、固脫為主，可辨證選用大補元煎、薯蕷（音yù）納氣湯、參赭鎮(zhèn)氣湯、來復湯等。臨床實踐顯示，經(jīng)中藥湯劑治療，患者咳喘癥狀明顯減輕。對于大部分間質(zhì)性肺病患者來說，早發(fā)現(xiàn)、及時到具備多學科會診條件的醫(yī)院就診是關(guān)鍵。針對間質(zhì)性肺病炎癥階段，積極用中西醫(yī)藥物干預，可截斷并逆轉(zhuǎn)病情；對于以纖維化為主的間質(zhì)性肺病，盡早采取抗纖維化治療，也可延緩病情進展；八段錦、太極拳等傳統(tǒng)功法對患者咳嗽、咯痰、呼吸困難有很好的康復作用。2024年04月07日
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孫普增主任醫(yī)師 陽谷縣人民醫(yī)院 消化呼吸內(nèi)科 到底怎樣進行抗纖維化治療？在纖維化性間質(zhì)性肺疾?。╢-ILD）里，特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一個相對特例，我們對它的研究比較多，從整體人群上來說，尼達尼布和吡非尼酮都可以讓這部分患者FVC下降速度減慢，如果我們以FVC高低、GAP評分來分組，也就是按照肺功能受損的程度、疾病嚴重程度進行分層，相對較輕或者較重的患者都能從抗纖維化治療中獲益。一項觀察性研究在129例IPF患者中評估延遲管理對IPF患者生存時間的影響，發(fā)現(xiàn)首次出現(xiàn)呼吸困難癥狀到明確診斷的時間越長，遠期預后就越差。真實世界研究把所有進行了抗纖維化治療的IPF患者作為治療組，沒有進行治療的組為對照組，在長期的觀察過程中，用藥組的全因死亡風險、急性加重住院風險都更低。這樣看來，IPF需要盡早啟動抗纖維化治療，它的獲益體現(xiàn)在延緩肺功能下降、減少急性加重、改善活動耐量、降低全因死亡等。如果不是IPF，是其他類型的f-ILD怎么辦？Non-IPF的進展性肺纖維化（PPF）肺功能變化趨勢與IPF有相似之處，所以這部分患者的抗纖維化治療也非常迫切。1、尼達尼布：研究發(fā)現(xiàn)能夠降低整體PPF患者人群的FVC年下降率，在不同亞組里，這種獲益能夠得以延續(xù)，即基礎病因不影響抗纖維化治療療效；另外，合并使用DMARDs、小劑量糖皮質(zhì)激素并不影響抗纖維化治療的效果；從首次急性加重或死亡風險、ILD進展或死亡風險方面來看，整體人群和HRCT表現(xiàn)為UIP樣纖維化型的患者都能從抗纖維化的治療中獲益。2、吡非尼酮：吡非尼酮治療PPF的臨床研究提前進行了終點分析，指南雖然沒有很高級別推薦吡非尼酮，但分析發(fā)現(xiàn)，與安慰劑組相比較，吡非尼酮治療后患者FVC、DLCO下降速度減緩，6分鐘步行距離（6MWD）也表現(xiàn)出損失更小的趨勢。那么，除了PPF外，抗纖維化的藥物有沒有必要提前使用？比如系統(tǒng)性硬化癥間質(zhì)性肺病(SSc-ILD)患者，能不能在診斷時就進行治療？SENSCIS研究發(fā)現(xiàn)尼達尼布顯著延緩SSc-ILD疾病進程，和安慰劑組相比，尼達尼布顯著減緩患者FVC年下降率，延緩下降44%，兩組之間的差值為40.95mL/年。52周內(nèi)，與安慰劑組對比，無論是否使用糖皮質(zhì)激素，尼達尼布均能降低FVC的年下降率，且經(jīng)統(tǒng)計學檢驗，尼達尼布的治療效果在亞組間無異質(zhì)性，SENSCIS-ON中繼續(xù)使用尼達尼布時，其100周內(nèi)FVC變化與52周觀察的結(jié)果一致，治療過程中，抗纖維化藥物也并沒有增加額外的副作用風險。另外，有研究發(fā)現(xiàn)，對于類風濕關(guān)節(jié)炎肺間質(zhì)病變(RA-ILD)伴尋常型間質(zhì)性肺炎（UIP）患者，吡非尼酮治療52周延緩FVC下降較安慰劑更顯著。整體看下來，Non-IPF-fILD何時啟動抗纖維化治療？2023年，《ERJ》發(fā)表了新的專家共識，給出比較客觀的建議：1、診斷初期，導致ILD原發(fā)疾病治療應放在第一位。2、在原發(fā)疾病明確診斷、已經(jīng)充分治療的前提下，要不要同時加抗纖維化治療？目前來看，只有系統(tǒng)性硬化有臨床實驗的證據(jù)。除SSC-ILD/RA-UIP外，不推薦抗纖維化藥物用于其他Non-IPF-fILD（纖維化性間質(zhì)性肺病，fILD，f-ILD)的一線治療，其他類型的fILD如果未常出現(xiàn)PPF，目前還沒有證據(jù)提示需要聯(lián)合應用；3、如果原發(fā)疾病已經(jīng)經(jīng)過充分治療，但是仍然發(fā)展到PPF的程度，無論是否使用免疫抑制劑，Non-IPF-PPF都可以考慮啟動抗纖維化治療，抗纖維化藥物也可以和激素、免疫抑制劑聯(lián)合應用，尤其要關(guān)注密切監(jiān)測藥物相關(guān)副作用，如對消化系統(tǒng)、肝腎功能的影響。最開始啟動治療時，一個月要復查一次，如果穩(wěn)定，可以延長到三個月，如果三個月之內(nèi)仍然穩(wěn)定，可以進一步延長監(jiān)測時間。如何選擇吡非尼酮和尼達尼布？2022年，PPF的指南更新中，推薦尼達尼布抗纖維化治療，沒有對吡非尼酮進行相對積極的推薦，但《ERJ》的指南里提到，目前缺乏頭對頭比較兩者在PPF中療效的臨床試驗，根據(jù)藥物作用機理，理論上，兩者均可能使PPF患者受益，基于臨床實驗設計方面的差異，也很難就此就將吡非尼酮排除出PPF治療。在治療過程中，如果患者無法耐受或因為各種原因不能使用尼達尼布的話，吡非尼酮也是一種選擇，可以根據(jù)患者具體情況來選擇合適的抗纖維化藥物，例如，如果患者戶外工作比較多，就需要額外考慮吡非尼酮可能導致的光過敏情況；如果患者合并一些心血管事件，尼達尼布就要慎重考慮。再有，抗纖維化藥物如何與糖皮質(zhì)激素/免疫抑制劑聯(lián)合應用？要不要長期聯(lián)合使用？應在密切觀察的前提下，盡可能減少糖皮質(zhì)激素的用量，如果在減量過程中，患者的原發(fā)疾病有活動或復發(fā)，還是要積極選擇合適的免疫抑制劑，但停用后如果出現(xiàn)肺外其他癥狀，如關(guān)節(jié)痛等，可考慮小劑量維持，另外，糖皮質(zhì)激素依賴的ILD，如停藥后肺功能下降的結(jié)節(jié)病等，也可以考慮小劑量維持，免疫抑制劑的選擇在不同患者之間存在較大差異，要根據(jù)疾病的不同進行區(qū)分。對于是否聯(lián)合使用，有一些線索可以輔助我們做出判斷，如果患者肺部影像以機化性肺炎(OP)、非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)為主，炎性肌病繼發(fā)的ILD，患者比較年輕，停用了藥物后出現(xiàn)一些肺外表現(xiàn)，在這些情況下，可以考慮延長免疫制劑的應用時間，但對于UIP型、患者年齡較大，有反復感染等情況的，則不建議長時間應用免疫抑制劑治療，而是以抗纖維化治療為主。整體來說，對于ILD，如果通過臨床、影像、病理的多學科討論方法明確診斷IPF了，需要盡早啟動抗纖維化治療。如果是非IPF，需要按照ILD常用的分類方法進行進一步診斷，ILD原因不同，可以通過治療原發(fā)疾病、脫離環(huán)境等方法進行干預，經(jīng)過規(guī)范治療后，患者肺內(nèi)病變好轉(zhuǎn)或者穩(wěn)定，可以逐漸過渡至維持治療階段；如果仍遺留纖維化性病變，需要按照f-ILD管理。最關(guān)鍵點是密切監(jiān)測肺纖維化情況、原發(fā)疾病的控制情況。當f-ILD進展與原發(fā)病控制欠佳有關(guān)，需要調(diào)整免疫抑制劑；當f-ILD進展，原發(fā)病控制穩(wěn)定，可以考慮抗纖維化治療。對已知原因的ILD，目前只有SSc-ILD可以早期加用抗纖維化治療，RA-UIP也有研究發(fā)現(xiàn)加用抗纖維化藥物可能獲益。以下流程圖供參考：2023年09月10日254
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王智剛主任醫(yī)師 常州市第一人民醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學科 氧療是間質(zhì)性肺疾?。↖LD）患者最常用的治療方法，可以快速并且有效地改善ILD患者的低氧狀態(tài)，預防低氧誘導的肺動脈高壓、心血管疾病或認知功能障礙的發(fā)展。但是，不恰當?shù)奈鯇C體是有害的。越來越多的證據(jù)表明，高氧血癥在許多情況下可能導致更糟糕的結(jié)果，容易造成肺部高氧狀態(tài)，產(chǎn)生活性氧中間體，從而導致肺損傷，加重ILD。因此、在使用不同氧療方式的時候，應該注意吸氧的濃度、時間，避免患者出現(xiàn)低氧血癥或高氧血癥，更好地改善患者的癥狀及病情。一、無創(chuàng)正壓通氣?無創(chuàng)正壓通氣（non-invasivepositivepressureventila-tionNPPV）是指不經(jīng)人工氣道（氣管插管或氣管切開）進行的通氣，是通過面罩將呼吸機與患者相連，由呼吸機提供正壓支持而完成通氣輔助的通氣方式。?NPPV是一種可用于ILD急性加重（AE-ILD）患者的呼吸管理技術(shù)，與人工氣道機械通氣相比，其療效更好而不良反應更少。NPPV治療可對呼吸道提供不同壓力支持通氣，升高肺泡壓力，復張萎陷肺泡，增加肺容積、功能殘氣量，提高肺活量，改善肺彌散功能、通氣／血流比例，升高動脈血氧分壓（PaO2)，降低動脈血二氧化碳分壓(PaCO2)，另外還有助于降低呼吸功耗和氧耗，解除患者呼吸肌疲勞，進而改善患者機體和精神癥狀，促進ILD患者肺功能康復。此外，ILD患者并發(fā)呼吸衰竭后活動耐力下降，嚴重影響患者的日常活動，圣喬治呼吸問卷（SGRQ）評分升高，同時6分鐘步行試驗距離減少，使患者生活質(zhì)量降低，而NPPV治療可提高患者的生活質(zhì)量。也有報道稱，早期無創(chuàng)通氣的使用可以減輕患者疾病嚴重程度，且與患者生存相關(guān)。在急性呼吸衰竭的免疫抑制患者中，與人工氣道機械通氣相比，早期啟動NPPV可顯著降低氣管插管率和嚴重并發(fā)癥的發(fā)生率（例如呼吸機相關(guān)性肺炎），并提高出院的生存可能性。因部分ILD患者接受免疫抑制藥物治療，故NPPV在呼吸衰竭并且免疫受到抑制的ILD患者中可能是有效的。二、經(jīng)鼻高流量氧療經(jīng)鼻高流量氧療（high-flownasalcannula,HFNC）是一種以高流速將加熱、加濕后的氧氣輸送到鼻腔的技術(shù)，是近幾年備受關(guān)注的一種針對Ⅰ型呼吸衰竭患者的新型氧氣療法。該氧療技術(shù)在不降低生活質(zhì)量的前提下最大限度地減輕了患者的不適，并且與無創(chuàng)正壓通氣相比，HFNC不存在呼吸機面罩給患者帶來的不適，因此依從性和舒適性要優(yōu)于NPPV。在治療急性加重的特發(fā)性肺纖維化（AE-IPF）患者時，HFNC可通過吸入相氣道壓力幫助患者克服肺彈性阻力和氣道阻力，促進支氣管和肺泡擴張，增加肺活量及呼吸面積，此外還可以提高氧氣彌散能力及通氣／血流比，達到改善通氣功能的目的；另一方面，通過呼氣相氣道壓力促進萎縮肺泡重新開放，增加功能殘氣量，減少肺內(nèi)分流，使肺泡氧合增加，糾正患者缺氧。一項納入66例使用HFNC治療AE-ILD患者的臨床研究顯示，大部分患者的耐受性良好，約40％的患者出現(xiàn)氧分壓的改善，并能夠成功脫離HFNC。此外，在HFNC開始后24h的血氧飽和度／吸入氣氧濃度（SpO2/FiO2）值是HFNC治療成功的一個預測指標。另一項納入80例AE-IPF患者的隨機對照試驗結(jié)果顯示，HFNC用于AE-IPF的治療效果較儲氧面罩氧療好，利于改善患者動脈血氣，提高其肺功能。此外，該研究結(jié)果顯示，HFNC組治療期間氣管插管率、死亡率、不良反應發(fā)生率均低于儲氧面罩氧療組，平均住院時間短于儲氧面罩氧療組，提示HFNC可縮短患者住院時間，降低死亡率，并且其在治療期間不良反應少，安全性較高。在接受免疫抑制治療的AE-ILD患者中，人工氣道機械通氣增加了并發(fā)肺炎的風險。由于適當?shù)募訜岷蜐窕?，無須插管等阻塞口腔的裝置，HFNC有助于口腔護理和黏液纖毛清除功能，減少了吸人性肺炎的風險。此外，經(jīng)HFNC治療的免疫功能低下的急性呼吸衰竭患者插管率低于經(jīng)NPPV治療的患者。因此，對AE－ILD患者進行HFNC治療有望提高患者的生活質(zhì)量，并降低通氣相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生率、三、家庭氧療根據(jù)低氧血癥的性質(zhì)和治療方式的不同，家庭氧療可以分為不同的類別，主要有動態(tài)氧療、夜間氧療及長期氧療。1、動態(tài)氧療??大多數(shù)ILD領域的專家建議對運動性低氧血癥患者進行動態(tài)氧療，特別是當其運動耐量受損或氧療后癥狀稍微改善時。鑒于ILD患者存在明顯的運動性低氧血癥，一些研究探討了在運動過程中進行氧療的效果。研究顯示，在運動時吸氧或吸高濃度氧（FiO2為50%～60%）的情況下，ILD患者的運動耐力、運動時間、Borg呼吸困難評分及運動時的氧合均有顯著改善。這表明適當?shù)丶m正運動性低氧血癥可能是緩解呼吸困難的關(guān)鍵。?一項前瞻性觀察研究發(fā)現(xiàn)，在兩種不同的情況下（在日?；顒又惺褂糜幸?guī)律流量的便攜式氧氣集中器，添加或不添加額外的無創(chuàng)通氣支持）對ILD患者進行6分鐘步行試驗。研究顯示，在運動期間使用無創(chuàng)通氣支持與長期氧療相結(jié)合顯示出有益的效果，特別是改善了血氧飽和度。?2、夜間氧療夜間低氧血癥在ILD患者中很常見，據(jù)報道，大約1/3的患者，即使在沒有確定的睡眠呼吸障礙的情況下也會存在夜間低氧血癥。夜間低氧血癥是一種潛在的生理損傷，與ILD患者肺動脈高壓的發(fā)生及不良預后有關(guān)。因此，對于沒有睡眠呼吸障礙等其他原因所致的夜間低氧血癥患者，推薦進行夜間氧療。?3、長期氧療長期氧療是指患者在日常生活中需要長期低流量吸氧，每天連續(xù)使用氧氣不少于15h，并持續(xù)達6個月以上，使氧分壓提升到60mmHg以上即SpO2>90%。美國胸科學會（ATS）臨床實踐指南建議對于患有嚴重慢性靜息狀態(tài)下低氧血癥的成年ILD患者，應進行至少15h/d的長期家庭氧療。2015年英國胸科學會（BTS)指南建議PaO2<55mmHg的ILD患者應進行長期氧療。四、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的氧療2016年經(jīng)國際工作組專家分析后指出，給予AE-IPF對癥治療及氧療可獲得較好的效果，因此氧療也成為目前治療IPF的主要手段。AE-IPF患者通常需要高濃度氧療立維持SpO2>90%。然而標準的經(jīng)鼻導管吸氧通常很難滿足AE-IPF患者吸氧流量的需求，因此目前主要的IPF氧療手段包括儲氧面罩氧療及經(jīng)鼻高流量濕化氧療，兩者均具備療效好、舒適性高、不影響患者正常飲食與交流等優(yōu)勢，患者接受度均理想，但其應用的優(yōu)先性及局限性目前仍備受爭議。?Mallick等回顧了9項在重癥監(jiān)護病房（ICU）接受機械通氣的IPF患者預后的研究報告，發(fā)現(xiàn)短期死亡率即出院后3個月內(nèi)的死亡率為94%，因此機械通氣并不能降低重癥IPF患者的死亡風險。此外，另一項研究顯示，在ICU接受機械通氣的纖維化型特發(fā)性間質(zhì)性肺炎患者中，30天、6個月和12個月的生存率分別為22%、3.7％和3.7%。因此，2011年的ATS／歐洲呼吸學會（ERS)／日本呼吸學會（JRS)／拉丁美洲胸科學會（ALAT)IPF指南指出，對IPF導致的呼吸衰竭患者不推薦接受機械通氣治療，但在少數(shù)患者中，機械通氣可能是一種合理的干預措施。目前認為人工氣道機械通氣并不能使AE-IPF患者獲益，但無創(chuàng)通氣對于出現(xiàn)呼吸衰竭的部分AE-IPF患者是可行的，特別是呼氣末正壓通氣可使AE-IPF患者的氧合指數(shù)（PaO2/FiO2）明顯上升，改善患者的氧合狀態(tài)。但是，錯誤的NIPPV操作使患者死亡風險增加，一項研究發(fā)現(xiàn)高呼氣末正壓（PEEP）與較差的預后相關(guān)，可能是由于IPF患者的肺組織易受損，而高PEEP使肺組織的損傷進一步加重。因此，為了減少氣壓創(chuàng)傷的風險，有一種傾向是使用低潮氣量作為保護性通氣策略來治療ILD引起的急性呼吸衰竭。?對于滿足肺移植標準的AE-IPF患者來說，單獨機械通氣或聯(lián)合體外膜氧合（ECMO）都是使AE-IPF患者順利過渡到肺移植的合理方案，聯(lián)合ECMO可為可能死亡的AE-IPF患者提供生存的機會。?另外，靜息狀態(tài)下存在低氧血癥［PaO2<55mmHg和（或）SpO2<88%］的IPF患者推薦進行長期氧療。雖然長期家庭氧療對IPF患者的預后影響較小，但其可以顯著緩解呼吸困難和低氧血癥，提高患者的生活質(zhì)量。總之，低氧血癥是ILD的重要臨床表現(xiàn)，與ILD患者的不良預后密切相關(guān)。目前的數(shù)據(jù)表明，在ILD患者中使用氧療會給患者帶來一定的益處，且安全性較高。但是關(guān)于ILD患者給予氧療的時機與方式仍存在爭議，并且不同類型及不同嚴重程度的ILD患者的氧療方式不同，需要根據(jù)患者的病情使用個體化氧療策略。未來的研究需要進一步確定氧療的療效，以及氧療的最佳標準和給氧方式，以更好地改善ILD患者的生活質(zhì)量，提高生存率。2022年10月23日1176
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孫普增主任醫(yī)師 陽谷縣人民醫(yī)院 消化呼吸內(nèi)科 纖維化性間質(zhì)性肺疾?。‵-ILD）是一大類以肺間質(zhì)慢性炎癥和纖維化為特點的疾病，或稱「彌漫性實質(zhì)性肺疾?。―PLD）」。是一組主要累及肺間質(zhì)和肺泡腔，導致肺泡-毛細血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病。臨床主要表現(xiàn)為進行性加重的呼吸困難、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血癥以及影像學上的雙肺彌漫性病變。F-ILD可最終發(fā)展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺，導致呼吸衰竭而死亡。本文將從F-ILD的新認識、診斷思考及治療探索上進行闡述。一、F-ILD的新認識呼吸科常見六大類纖維化性ILD有：特發(fā)性肺纖維化（IPF）、結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺疾病（CTD-ILD）、自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎（IPAF）、未分類的間質(zhì)性肺?。║-ILD）、過敏性肺炎（HP）、塵肺病。從ILD病程看，肺纖維化是ILD終末期共同的特點，臨床上多個ILD亞型均易進展為肺纖維化。圖1ILD病程（一）特發(fā)性肺纖維化（IPF）特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種病因不明，慢性進行性纖維化間質(zhì)性肺炎。IPF每年發(fā)病率為6.8-8.8/10萬，病死率為5.08-7.57/10萬。其病變局限在肺臟，好發(fā)于中老年男性人群。主要表現(xiàn)為進行性加重的呼吸困難、干咳、雙下肺可聞及吸氣末爆裂音（velcro啰音）、超過半數(shù)患者可見杵狀指（趾），伴限制性通氣功能障礙和氣體交換障礙，導致低氧血癥、甚至呼吸衰竭，預后差。肺組織學和胸部高分辨率CT（HRCT）表現(xiàn)為胸膜下、基底部普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）。圖2特發(fā)性肺纖維化（IPF）胸片（二）結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺疾?。–TD-ILD）結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺疾病（CTD-ILD）是一組與結(jié)締組織?。–TD）相關(guān)的間質(zhì)性肺部疾病，多種CTD可累及肺間質(zhì)，導致彌漫性肺泡及其毛細血管功能單位喪失，CTD-ILD是CTD最嚴重的的臨床表現(xiàn)之一。研究顯示：CTD-ILD占ILD總?cè)藬?shù)的67%，死亡患者占CTD總死亡人數(shù)的31.76%，CTD-ILD較單純CTD生存期縮短2年。表1不同CTD對肺的影響存在差異當CTD患者出現(xiàn)下列特征應考慮CTD-ILD：①癥狀和體征：干咳、胸悶、活動后氣短、發(fā)紺、聽診聞及肺底爆裂音及杵狀指等；②用力肺活量（FVC）降低、肺總量（TLC）降低、肺一氧化碳彌散量（DLCO）降低；③胸部高分辨率CT（HRCT）：對稱累積雙下肺，多位于胸膜下區(qū)域，特征根據(jù)不同類型CTD亞型疾病以及不同階段表現(xiàn)為，磨玻璃影，網(wǎng)格影甚至蜂窩影。（三）自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎（IPAF）自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎（IPAF）是指臨床上有些臨床表現(xiàn)具有潛在的自身免疫病特征，但又不符合CTD分類標準。2015年歐洲和美國呼吸病學會特別工作組專家將這類患者定義為“自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎（IPAF）”，并給出了分類標準，有助于臨床醫(yī)師早期識別此類患者，并依循一定原則進行治療和隨訪。圖3ERS/ATS提出的IPAF分類標準（四）無法分類的間質(zhì)性肺?。║-ILD）無法分類的間質(zhì)性肺病（U-ILD)是一類臨床表現(xiàn)、影像、病理學表現(xiàn)不一致，無法將其確切分類的一組異質(zhì)性疾病，約占全部ILD的10%-15%。U-ILD除了ILD的表現(xiàn)外，還有以下特征：①還存在自身免疫紊亂表現(xiàn)；②或僅具有結(jié)締組織疾病（CTD)的某些全身表現(xiàn)或肺外表現(xiàn)；③或者僅表現(xiàn)為血清特異性自身抗體異常；④或僅具有相對特異性的組織病理或影像學表現(xiàn)。同時，上述表現(xiàn)又沒達到確診某種已知CTD的診斷標準即為U-ILD。（五）過敏性肺炎（HP）過敏性肺炎（HP）是一種累及肺實質(zhì)和小氣道的炎癥和（或）纖維化性疾病，通常由易感個體吸入明顯或隱匿的抗原導致的免疫介導的反應引起，HP發(fā)病率為0.3-0.9/10萬，約占全部ILD的2%-47%。HP常見體征包括：咳嗽、氣短、吸氣中期的吸氣性喘鳴音，起病可為急性或隱匿，可反復發(fā)作。圖4HP自然病程（六）塵肺病塵肺病是在職業(yè)活動中長期吸入不同致病性的粉塵并在肺內(nèi)潴留而引起的以肺彌漫性纖維化為主的一組職業(yè)性肺部疾病的統(tǒng)稱。塵肺病的病理改變是肺組織彌漫性纖維化，導致肺組織結(jié)構(gòu)破壞，肺功能急劇下降。塵肺病病因明確，是我國危害最嚴重和最常見的職業(yè)病。截止2017年我國職業(yè)性塵肺患者85萬例，每年新增2.5-3萬例。圖5塵肺病病理過程：早期炎癥反應+晚期肺纖維化二、纖維化性ILD的診斷思考（一）多項專家共識推薦肺功能檢查可用于纖維化性ILD的診斷《特發(fā)性肺纖維化診斷和治療中國專家共識》指出：對IPF患者，肺功能主要表現(xiàn)為限制性同期功能障礙、彌散量降低伴低氧血癥或Ⅰ型呼吸衰竭。早期靜息肺功能可以正?；蚪咏＃\動肺功能表現(xiàn)P(A-a)O2增加和氧分壓降低?！?018中國結(jié)締組織相關(guān)間質(zhì)性肺病診斷和治療專家共識》指出：對CTD-ILD患者，肺功能檢查包括用力肺活量（FVC)、肺總量（TLC）、肺一氧化碳彌散量（DLco）；CTD-ILD患者的肺功能檢查結(jié)果主要為限制性通氣功能障礙和彌散功能減低，F(xiàn)VC、DLco下降，可同時伴TLC下降。FEV1和FVC成比例下降或FVC下降更加明顯，故二者比值（FEV1/FVC）正常甚至升高。國外有研究對系統(tǒng)性硬化病相關(guān)間質(zhì)性肺疾?。⊿Sc-ILD）患者指出，用力肺活量（FVC）和肺一氧化碳彌散量（DLco）可用于診斷SSc-ILD，還可指示其疾病進展。（二）HRCT是目前診斷纖維化性ILD的主要工具之一HRCT可以顯示蜂窩和網(wǎng)格影程度的改變，從而識別出一種進行性、纖維化程度更高且生存率較低的ILD；纖維化性ILDHRCT特點包括：（1）病灶以雙肺胸膜下，基底部為主；（2）呈網(wǎng)狀或蜂窩影伴或不伴牽拉性支氣管擴張；牽拉性支氣管擴張的嚴重程度、蜂窩化程度和DLco與CTD-ILD的死亡率密切相關(guān)。在CTD-ILD中，HRCT診斷對活檢證實的UIP型具有預示生存的意義；HRCT越來越多地用于評估慢性纖維化性過敏性肺炎。HRCT檢查在預測死亡率方面優(yōu)于肺功能檢查。三、纖維化性ILD的治療探索（一）免疫調(diào)節(jié)肺免疫調(diào)節(jié)細胞（調(diào)節(jié)性T和B淋巴細胞，即T和Bregs；調(diào)節(jié)性骨髓細胞，即M2/免疫抑制巨噬細胞和骨髓來源的抑制細胞，MDSC）和持續(xù)產(chǎn)生IL-10和TGF-β1。這些因子持續(xù)積累使肺中的免疫刺激反應持續(xù)發(fā)生導致肺纖維化]。臨床常見的免疫調(diào)節(jié)藥物有：托珠單抗、托法替尼、伊沙佐米等。圖6肺纖維化發(fā)生機制中免疫調(diào)節(jié)的歷史研究進展時間軸（二）抗纖維藥物治療如圖7所示，IPF病患者應在整個病程中接受抗纖維藥物治療（紅色條形）?；加蠧TD-ILD、過敏性肺炎和不可分類ILD的患者可能表現(xiàn)出臨床穩(wěn)定性，需要監(jiān)測（白色條形），能夠從免疫調(diào)節(jié)治療中獲益（藍色條形），患有進行性纖維化的患者能夠從抗纖維化治療中獲益。在某些情況下，患者可能需要聯(lián)合使用免疫抑制劑和抗纖維藥物；這種方法需要更多的數(shù)據(jù)。臨床常見抗纖維化藥物有：吡非尼酮、尼達尼布等。圖7ILD治療概念的框架（CTD-ILD=結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺疾病。ILD=間質(zhì)性肺病。IPF=特發(fā)性肺纖維化）2022年10月11日489
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魏春華主任醫(yī)師 濰坊衛(wèi)恩醫(yī)院 呼吸科 答一個問題，這些問題特別好說，間質(zhì)性肺炎肺纖維化嚴重怎么辦？ 基于間質(zhì)性肺炎呢，我們就說說他原因很多，有間質(zhì)性肺炎，有的是，比如說他有原因的，大多數(shù)人是有原因的，比如說他是。 嗯，風濕免疫病，那我見過有，嗯，原來得過類風濕性關(guān)節(jié)炎啊，得過，呃，就是，呃，就是銀屑病啊，或者是干燥綜合征啊，血管炎呀，這些基礎上。 這是一類風濕免疫病引起的減脂纖維化，還有一種，還有呢，是用藥物引起的，比如說長期用氨碘酮等等，它也可以引起來，嗯，還有呢，就是突然過敏，就是比如說外源性過敏性肺泡炎，也可以引起間質(zhì)性肺炎，這種是我們是有原因的。 這個呢，我們就針對它原因去治療，比如說免疫相關(guān)性的，這我們叫風濕免疫病引起來的，我們叫免疫相關(guān)性肺損傷的話，有時候用激素啊，就是逐漸減量，我們這用激素治療，它能很快的緩解很好哈，能治療效果挺好，呃，另外呢，我們也就是藥物性的，我們就把藥物停了哦，再一個呢，我們現(xiàn)在用什么用氫氣。 氫氧混合器治療，太氧混合器治療這些都有效，就是，嗯，氫氧混合器治療堅持顯化呢，我，呃，記得廣州公安醫(yī)院他們是有研究課題的，這個呢，我們就是也可以，我們這里已經(jīng)在臨床上用了很多的2022年09月14日134
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魏春華主任醫(yī)師 濰坊衛(wèi)恩醫(yī)院 呼吸科 問題我再給這剛才這個問題沒回答，我給這個肺間質(zhì)改變，這個肺纖維化怎么治療，這個我我來回答這個問題哈，呃，那個67歲的那個希望你再提一下，我現(xiàn)在找不到那個問題了，那不小心點沒了哈，這個肺間質(zhì)改變，肺間質(zhì)纖維化哈，我們要看它的原因，因為纖維化非間質(zhì)纖維化，我們分為比如說特發(fā)性的，特發(fā)性的這種呢，就是說沒有任何原因，它會發(fā)展比較快的這種，那我們現(xiàn)在呢，也會用比非尼酮啊來治療，那當然也會在這個我們叫就急性期，我們也會也會用激素啊什么來治療哈，這個治療起來有些難度，大多數(shù)病人我們都是要去找原因，就比如說免疫相關(guān)性肺損傷，他有風濕啊，類風濕啊，或者血管炎啊，等等一些免疫相關(guān)性肺損傷，這是引起來的肺間質(zhì)改變哈，還有這是一個原因哈，這是第二個方面，再個第。 第三個培養(yǎng)方面呢，就是藥物的因素，有些人他比如說用人那個，你看他有抗呃心律失常用氨碘酮啊，有很多的藥物，它可以引起肺間質(zhì)改變，藥物性的呢，相對來說你停了藥，它就很快，它治療以后會好起來哈，這個以后比較好，嗯，那在第四個方面呢，我們現(xiàn)在見過很多結(jié)合的。 特別還有那個非典型分支感染的和類似結(jié)核那種，它可以出現(xiàn)間質(zhì)纖維化，就給你按照間質(zhì)纖維化來了2022年07月06日176
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2022年07月06日214
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劉曉梅副主任醫(yī)師 錦州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 腫瘤科 由于間質(zhì)性肺病(ILD)急性惡化的高風險，因此尚未有針對間質(zhì)性肺病(ILD)的晚期肺癌(NSCLC)患者的標準治療方案?；颊咴诘?天接受4-6個周期的卡鉑（AUC=5），每4周在第1、8和15天接受白蛋白結(jié)合型紫杉醇100mg/m?2。25名患者參加了這項研究。9例患者為腺癌，11例為鱗狀細胞癌，1例為大細胞癌，4例為NSCLC，≥4個周期的完成率為76%,ORR和DCR分別為44%和88%。中位PFS和OS分別為5.8個月和15.8個月。3名患者出現(xiàn)≥2級肺炎，1名患者肺炎急性加重。與治療相關(guān)的主要不良事件包括最常見的血液學3級或4級不良事件是中性粒細胞減少癥（n??=12；48%），最常見的非血液學不良事件是疲勞（n??=19；76%），其次是食欲減退（n??=15；60%）。10名患者(40%)中觀察到周圍神經(jīng)病變?？ㄣK和白蛋白結(jié)合型紫杉醇的4周改良方案在ILD的NSCLC患者中顯示出可耐受的毒性和良好的療效。對于間質(zhì)性肺病(ILD)的晚期肺癌(NSCLC)患者，該方案可能是一種有效的治療選擇。尼達尼布在另外一項III期試驗中被證明可以減緩肺纖維化的進展，同時可以改善肺腺癌的總生存時間，并已在歐洲被批準用于肺腺癌。卡鉑加白蛋白結(jié)合型紫杉醇聯(lián)合或不聯(lián)合尼達尼布治療IPF晚期NSCLC患者(J-SONIC)的隨機III期研究正在進行中，?根據(jù)該項臨床試驗結(jié)果，卡鉑加白蛋白結(jié)合型紫杉醇聯(lián)合尼達尼布有望成為更有希望的方案。本文作者：錦州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院腫瘤科?劉曉梅教授?227診室周二全天門診2022年06月27日299
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胡洋主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學科 不知道有沒有人注意到，疫情中，哪個國家疫情嚴重，哪個國家就會缺氧，不是這個國家上空的氧氣被吸完了，空氣中的氧氣是沒有藥用價值的，而是說用于臨床治療的高濃度氧氣不夠了，導致什么結(jié)果呢，因缺氧氣，很多人得不到救治，呼吸衰竭死亡了，這里面就可以看出來，治療呼吸衰竭的最好藥物就是醫(yī)用氧。氧氣到底算不算藥這里順便提一句，很多人覺得吃的、吊針的才是藥，吸的不算藥，畢竟空氣中到處都是氧氣，額外補充一點氧氣和補充營養(yǎng)差不多，怎么能算藥。其實只要能糾正人體的癥狀，任何方式的有形無形的影響都能算廣義上的藥，不要說氧氣是藥，治療饑餓的飯、治療渴的水、治療寒冷的被子都能算藥，對于一些心理障礙的患者，說話談心都能算藥，俗稱“話療”。氧氣是人體“硬通貨”氧氣這個東西是所有碳基生物內(nèi)體細胞的“硬通貨”，甚至比“硬通貨”還要“硬”，畢竟人沒有錢還能活，沒有氧氣，六分鐘就要腦死亡，而外界空氣中的氧氣進入人體的主要通道就是肺臟，肺功能不行了，人很快就要不行。所以說，大部分肺病發(fā)生于肺，影響卻是全身性的，有些肺病，如果不能逆轉(zhuǎn)病情，那醫(yī)生能做的就是加強供氧，盡量消弭缺氧導致的其他臟器的損害，一個臟器生病還能救，多臟器功能衰竭救過來的可能性就很小了。肺的兩個功能受到損害，都會導致缺氧很多人不知道一呼一吸之間，肺臟完成了兩個功能，分別是通氣功能和彌散功能，說得通俗一點，前者是指肺把空氣吸入到體內(nèi)以及把體內(nèi)廢氣排出到體外的功能，這個體現(xiàn)的是空氣的輸送管道——各級氣管的通暢度的，后者是把吸進來的空氣中氧氣攝入到肺泡周圍血管中血液的過程，不是空氣吸到肺內(nèi)就完事的，肺對空氣中氧氣的提純和攝入不行，吸到肺內(nèi)的空氣原原本本的又呼出去了，那就是竹籃打水一場空，就像吸入了純的氮氣，人還是會被憋死。有些疾病主要影響通氣功能，比如慢性阻塞性肺病，顧名思義是氣管狹窄阻塞了，氣不容易被吸進來，體內(nèi)的氣不容易呼出去，這個叫做阻塞性通氣功能障礙，還有一種代表疾病叫作間質(zhì)性肺病，這個疾病比較難以理解，它是由于肺內(nèi)的一種叫做纖維母細胞的功能細胞被無限激活了，像蠶一樣瘋狂地吐出絲來，這些絲叫做膠原纖維，平時是用來“縫合”疤痕的，“吐”得太多就把肺里面的所有結(jié)構(gòu)都纏繞包裹起來了，肺就像被限制住了沒辦法舒張和收縮，呼和吸的過程都沒辦法順利完成，就導致了限制性通氣功能障礙，吸進來的氣少，同時由于肺泡周圍纏繞起來的“蠶絲墻”的阻隔，氧氣又不容易通過而不能被攝入血管輸送給全身，這就導致彌散功能障礙，一個病同時損害了肺的兩個功能。有人覺得吸氧就是人生“倒計時”了所有肺病都可以分別歸屬于上面兩個類型，但都會導致缺氧，都需要吸氧，吸氧有時候是治療，有時候則是救命，有些上了年紀的病人，缺氧都缺到臉發(fā)黑，嘴發(fā)紫，卻硬挺著不吸氧氣，他們的認知里，吸氧就是人生的最后程序了，這其實是以前物資短缺時代造成的心理狀態(tài)，經(jīng)歷過的人都知道以前氧氣只能用在“刀刃上”，缺氧缺的不嚴重的人，醫(yī)生不會給吸氧，吸氧了就開始倒計時了，現(xiàn)在早已經(jīng)不是這樣了，前些年興起的“氧吧”，里面沒毛病的人也一大堆，何況現(xiàn)在醫(yī)院里，稍微缺點氧都給你吸上了，這東西便宜有效方便無痛苦，不給你用，只能說醫(yī)生沒水平。一些疾病吸氧的注意事項，吸錯了會出大事1、慢性阻塞性肺病（簡稱慢阻肺）上面提到過，這個病除了影響吸氣過程，也會影響呼氣，體內(nèi)氣體排不出會導致二氧化碳蓄積在血液中，濃度不高的時候會刺激腦子指揮肺加快呼吸，濃度過高時就會麻醉大腦，導致呼吸和心跳中樞“熄火”，人命就沒了，幸好，腦子還會接受缺氧的刺激而拼命保持清醒，努力的指揮肺工作，如果這個時候使用大流量吸氧，迅速改善缺氧狀態(tài)，腦子會失去任何刺激信號，二氧化碳麻醉功能占據(jù)主導，這時候就得馬上氣管插管搶救了，看起來像是吸氧中毒，其實是二氧化碳中毒。正確的做法是長時間低流量吸氧，每分鐘流量不超過2L，每天吸12-15個小時。2、支氣管哮喘哮喘的患者氣管比較敏感，吸氧的時候一定要注意排空鼻導管里面的味道，刺激性的塑料管味道可能誘發(fā)哮喘，支氣管哮喘控制不好最終也會演變成慢性阻塞性肺病，哮喘的治療常常用到霧化吸入，霧化吸入很多是高流量氧氣驅(qū)動的，此時要注意高流量氧氣吸入對伴有二氧化碳升高患者的影響。3、間質(zhì)性肺病間質(zhì)性肺病患者由于同時影響到通氣功能和彌散功能，常常導致嚴重的低氧，但它不會導致二氧化碳排不出來，所以氧氣流量可以開大，直到血液中的氧氣不缺為止，甚至可以用面罩吸氧，氧氣管接在面罩上，可以在口鼻部位形成一個富氧區(qū)，這樣就可以極大的糾正缺氧狀態(tài)，面罩會蓄積人體排出的二氧化碳，不利于慢阻肺患者的治療，所以慢阻肺患者避免使用面罩吸氧。2021年08月22日3146
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王平副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學科 各種原因間質(zhì)性肺疾病如特發(fā)性肺纖維化、風濕免疫疾病繼發(fā)的間質(zhì)性肺疾病、塵肺等常常導致肺纖維化而出現(xiàn)慢性低氧，需要家庭氧療治療。因此為您介紹間質(zhì)性肺疾病患者家庭氧療的相關(guān)知識。北京協(xié)和醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科王平Question 1：哪些間質(zhì)性肺疾病患者需要家庭氧療？家庭氧療主要用于在靜息時和/或活動后存在慢性低氧血癥的間質(zhì)性肺疾病患者。具體來說，患者就診時醫(yī)生會進行動脈血氣分析檢查和指氧儀檢查來明確患者是否存在血中氧氣含量降低（低氧血癥），如果患者存在① 安靜清醒狀態(tài)下患者呼吸室內(nèi)空氣時指氧儀測得的脈氧飽和度88% 或 動脈血氣分析測得的動脈血氧分壓55毫米汞柱；或②安靜清醒狀態(tài)下患者呼吸室內(nèi)空氣時動脈血氣分析測得的動脈血氧分壓56～59毫米汞柱，但伴有肺動脈高壓或右心功能衰竭或繼發(fā)性血紅細胞增多；或③ 患者呼吸室內(nèi)空氣時活動后最低血氧飽和度88%或較基礎下降4%，就推薦進行長期家庭氧療了。 Question 2: 間質(zhì)性肺疾病患者為什么要進行家庭氧療？總的來說，間質(zhì)性肺疾病患者家庭氧療的目的就是為因間質(zhì)性肺疾病而慢性缺氧的患者補充氧氣，進而 ① 改善患者生活質(zhì)量 ② 減輕呼吸困難癥狀，改善患者活動水平 ③ 改善心、腦等內(nèi)臟缺氧情況，減輕因缺氧導致的心悸、乏力、頭暈等癥狀。但目前沒有研究發(fā)現(xiàn)家庭氧療可以改善間質(zhì)性肺疾病患者的生存率。Question 3: 間質(zhì)性肺疾病患者家庭氧療有哪些常用的供氧設備？Question 4: 間質(zhì)性肺疾病患者家庭氧療的常用吸氧方式Question 5: 間質(zhì)性肺疾病患者家庭氧療方案？目前對于間質(zhì)性肺疾病患者家庭的家庭氧療方案是基于慢性阻塞性肺疾病患者家庭氧療方案研究結(jié)果推薦的，包括長期氧療和移動氧療。長期氧療方案用于安靜狀態(tài)下有低氧的患者（前述question 1 ①～②），每日吸氧至少15～18小時。移動氧療方案是在安靜狀態(tài)下有低氧的患者長期氧療方案基礎上的補充，應用便攜式供氧設備為這些患者提供活動時的氧療。對于僅僅只有活動時血氧降低的患者（前述question 1 ③）是否推薦單獨采用移動氧療目前還沒有統(tǒng)一的共識。在開始家庭氧療前應咨詢醫(yī)生選擇合適的吸氧方式和氧流量。Question 6: 間質(zhì)性肺疾病患者家庭氧療注意事項有哪些？1. 注意保持鼻氧管、氧氣管、吸氧面罩、制氧機濕化罐的清潔，需定期進行清洗、消毒和更換，以防引起呼吸道感染。2. 注意保證氧氣的加溫和濕化，避免吸入干冷的氧氣導致鼻、氣管等氣道粘膜干燥和痰液干燥，損傷氣道粘膜。3. 注意供氧設備使用安全，應嚴格按照使用說明放置和使用。4. 注意保證氧氣儲備，設立應急氧氣源，防止氧氣用盡或停電等而沒有氧氣可用的情況。2021年02月20日2458
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