活動(dòng)后氣短、關(guān)節(jié)腫痛僵硬--間質(zhì)性肺炎不可怕，對(duì)因治療效果佳--一例類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)性間質(zhì)性肺病的治療心路歷程原創(chuàng)風(fēng)濕科咸陽市一院風(fēng)濕科昨天咸陽市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科李治琴咸陽市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科李治琴活動(dòng)后氣短、關(guān)節(jié)腫痛僵硬--間質(zhì)性肺炎不可怕，對(duì)因治療效果佳--一例類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)性間質(zhì)性肺病的治療心路歷程間質(zhì)性肺炎？結(jié)締組織??？過敏性肺炎？石棉沉著??？結(jié)節(jié)病、藥物治療相關(guān)？特發(fā)性間質(zhì)性肺炎？無論是病人還是醫(yī)生，當(dāng)我們與肺間質(zhì)纖維化這個(gè)俗稱"不是肺癌的肺癌"（中位生存期2∽3年）的疾病相遇，怎么辦？尋找病因是關(guān)鍵，臨床上有50%左右是與結(jié)締組織?。–TD）相關(guān)的，根據(jù)不同情況，選擇針對(duì)結(jié)締組織病和（或）抗纖維化治療，效果好，能使病情持續(xù)緩解及肺功能長期穩(wěn)定，改善遠(yuǎn)期預(yù)后。我們通過一個(gè)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)肺間質(zhì)病變了解一下吧！肺炎犯了，怎么到風(fēng)濕科就診了??曲先生，76歲。2021年3月8日：曲先生自覺近1月出現(xiàn)活動(dòng)后氣短，休息后好轉(zhuǎn)，以為是年齡大了，心臟不好，就沒有在意?？刹磺?，1周前感冒了，氣短加重，還出現(xiàn)精神差，不思飲食，全身提不起勁了。自己服用感冒藥后卻一點(diǎn)效果都沒有，還出現(xiàn)了咳嗽、咳黃色痰。還是到醫(yī)院看看吧。曲先生既往有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，有好多病友在咸陽市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕科找李治琴主任治療了，效果都不錯(cuò)，于是慕名到我院風(fēng)濕免疫科就診。門診黃大夫一番肺部聽診下來，肺上有濕啰音，告知患者肺部有問題，可能是感染，或者是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎累及肺部了，建議住院治療，以“類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 肺部感染” 收住入院。間質(zhì)性肺炎的兇險(xiǎn)--僅一個(gè)肺炎就告病危了??到了住院部，雷醫(yī)生接診了曲先生，活動(dòng)后曲先生更加氣短了，口唇有些發(fā)紺，急查了血?dú)夥治黾靶夭緾T：動(dòng)脈血?dú)猓貉醴謮?58.00 mmHg 、氧飽和度 88.00 %；胸部CT：雙肺間質(zhì)性肺炎；雙側(cè)胸腔少量積液。雷醫(yī)生向曲先生及家屬交代病情：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、肺間質(zhì)病變并感染、呼吸衰竭，還向家屬告病重了。曲先生及家屬懵了，不就是關(guān)節(jié)炎嗎，不就是感冒了嗎？怎么就合并間質(zhì)性肺病了？怎么就呼吸衰竭了呢？雷醫(yī)生和曲先生及家屬在詳細(xì)的病史回顧及查體中，道出了間質(zhì)性肺炎和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)系。在雷醫(yī)生的詢問下，曲先生與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的相依相伴的病史呈現(xiàn)如下??與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎一路同行的半年時(shí)光：不規(guī)范治療害處大，關(guān)節(jié)外受累說來就來??2020年9月：曲先生出現(xiàn)雙手近端指間關(guān)節(jié)、掌指、雙踝、雙足跖趾關(guān)節(jié)等多關(guān)節(jié)腫痛，就診于西京醫(yī)院風(fēng)濕科，診斷“類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎”，給予醋氯芬酸、艾拉莫德、關(guān)節(jié)腔治療，自覺好轉(zhuǎn)。醫(yī)生叮囑類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是個(gè)慢性病，1月后復(fù)診。曲先生及家人覺得自己已經(jīng)好了，這個(gè)病沒什么大不了的，去西京醫(yī)院復(fù)診也麻煩，就沒有去。在家把各個(gè)藥物說明書拿出來細(xì)看，醋氯酚酸對(duì)胃腸道不好，艾拉莫德傷肝傷胃，也沒去復(fù)診，就自行把各個(gè)藥物都停了。2021年1月：自行停用上述藥物后，關(guān)節(jié)腫痛再次發(fā)作，想著中藥副反應(yīng)小，自行改為口服雷公藤片，效果不好，多關(guān)節(jié)腫痛再發(fā)加重，同時(shí)自覺活動(dòng)后氣短，休息后好轉(zhuǎn)，以為自己年齡大了，心臟不好，并沒有在意，沒有到醫(yī)院就診。2021年3月1日：受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳痰伴氣短，痰為黃痰。自覺是感冒了，自己服用了感冒藥。2021年3月8日：也就是今天，除了胸悶、氣短，咳嗽、咳痰，還出現(xiàn)乏力、精神差，不思飲食，實(shí)在拖不下去了，到醫(yī)院就診，一檢查化驗(yàn)，提示肺間質(zhì)病變并感染，呼吸衰竭了。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病情活動(dòng)，肺間質(zhì)病變進(jìn)展--兩者關(guān)系是類風(fēng)濕累及肺--不幸中萬幸預(yù)后較病因不明的間質(zhì)性肺炎效果好??其他的檢查化驗(yàn)也都出來了：血常規(guī)：正常；血沉：33.00 mm/h；C反應(yīng)蛋白：90.09 mg/L；鐵蛋白：450ng/mL；肝功：白蛋白 31.90 g/L；BNP：1506.00 pg/ml；PCT：0.11 ng/mL；抗環(huán)瓜氨酸抗體：153.6U/L類風(fēng)濕因子：125.69ⅠU/mI；免疫球蛋白：正常；補(bǔ)體C3.C4：正常；抗MCV：陽性；抗AKA：陽性；抗ANA：陰性；ENA：陰性；結(jié)核感染T細(xì)胞檢測(cè)：陰性。雙手X線檢查：雙手近端指間關(guān)節(jié)間隙狹窄。雙手掌指關(guān)節(jié)超聲：近端指間、腕關(guān)節(jié)可見滑膜增生。骨密度提示：T -2.9。一番檢查化驗(yàn)下來，進(jìn)一步印證了曲先生類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 肺間質(zhì)病變并感染 呼吸衰竭的診斷。家屬仍不理解，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎怎么就和肺間質(zhì)病變扯上關(guān)系了？李治琴主任耐心為曲先生及家人作了解釋，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎主要是關(guān)節(jié)受累，但是也會(huì)出現(xiàn)皮膚、呼吸、心臟、神經(jīng)、血液等多系統(tǒng)受累可能，其中呼吸系統(tǒng)受累，合并肺間質(zhì)病變見于約30%的病人，一般見于血清類風(fēng)濕抗體陽性的50-60歲的男性病人，通常在關(guān)節(jié)腫脹出現(xiàn)后5年內(nèi)表現(xiàn)出來。家屬點(diǎn)了點(diǎn)頭，雖然理解了得了什么病，但是通過網(wǎng)上百度搜索，知道間質(zhì)性肺病是“不是肺癌的肺癌”，仍然特別擔(dān)心。李主任繼續(xù)解釋，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)的肺間質(zhì)病變通常起病隱匿，進(jìn)展較為緩慢，病變?cè)缙诳蔁o典型的癥狀和體征，逐步進(jìn)展，晚期發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化。病程及預(yù)后方面，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)肺間質(zhì)病變通常進(jìn)展及預(yù)后明顯好于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（病因不明的肺纖維化）。家人稍微放下了心，且看治療效果吧。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)間質(zhì)性肺炎--針對(duì)病因抗風(fēng)濕治療效果好??根據(jù)2010年ACR/EULAR的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)分類標(biāo)準(zhǔn)，診斷：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、肺間質(zhì)病變、肺部感染、I型呼吸衰竭、骨質(zhì)疏松。根據(jù)患者癥狀、體征及血沉、C反應(yīng)蛋白等，病情活動(dòng)度DAS28評(píng)分：6.2?？紤]合肺間質(zhì)病變，肺部感染，骨質(zhì)疏松等，給予激素、抗生素、羥氯喹、艾拉莫德、鈣劑、骨化三醇、阿倫磷酸等治療后，患者關(guān)節(jié)腫痛緩解，咳嗽、咳痰、活動(dòng)后氣短較前好轉(zhuǎn)，2021年3月14復(fù)查胸部CT較前明顯好轉(zhuǎn)。曲先生放心地出院了，這次他記住了，定期復(fù)診，在李主任指導(dǎo)下調(diào)節(jié)藥物。治療感悟?qū)τ陂g質(zhì)性肺?。ǚ伍g質(zhì)纖維化）這個(gè)“不是肺癌的肺癌”，一部分為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，找不到病因，預(yù)后較差，中位生存期為2-3年。而一部分與結(jié)締組織?。–TD）相關(guān)，在50%左右，通過抗風(fēng)濕治療，預(yù)后得到極大的改善。因此對(duì)出現(xiàn)肺間質(zhì)病變的病人，當(dāng)病因不明時(shí)，需行結(jié)締組織病的篩查：（1）CTD常見臨床癥狀：如發(fā)熱、消瘦、關(guān)節(jié)腫痛、晨僵、口眼干、皮疹、肌痛、肌無力和雷諾現(xiàn)象等；（2）CTD常見臨床體征：如關(guān)節(jié)腫脹/壓痛，Gottron's疹/征、技工手、甲周紅斑、指端血管炎、猖獗齒、硬指等；（3）自身抗體譜檢測(cè)應(yīng)作為肺間質(zhì)病變的常規(guī)檢查：包括抗核抗體（ANA）、抗可提取核抗原抗體（ENA）、肌炎特異性抗體（如抗合成酶抗體譜、抗MDA5抗體等）、抗CCP抗體、抗中心粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（ANCA）等。以上有助于發(fā)現(xiàn)臨床表現(xiàn)隱匿的結(jié)締組織病。如果有問題，請(qǐng)到風(fēng)濕免疫科就診！如果需要幫助，請(qǐng)聯(lián)系我們??作者：黃慧云修改、定稿：李治琴來源：咸陽市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科

間質(zhì)性肺炎是以肺泡壁和肺泡腔中出現(xiàn)程度不同的炎癥性改變和肺纖維化的病理改變?yōu)橹饕?，然后患者就?huì)出現(xiàn)氣體交換障礙引起的進(jìn)行性呼吸困難，最終呼吸衰竭。間質(zhì)性肺炎包括很多種類型，比如原因不明的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎和病因明確的藥物性肺炎等。吸入粉塵，病原體感染或者藥物等都可能引起肺的結(jié)構(gòu)被破壞，最終出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎。 普通 肺炎可能是繼發(fā)于上呼吸道感染，支氣管發(fā)炎，肺部出現(xiàn)的炎癥，可由細(xì)菌，支原體感染，病毒感染所引起，一般需要7天左右就能夠治好。間質(zhì)性肺炎的發(fā)病可能是肺部肺泡出現(xiàn)了感染，肺出現(xiàn)了實(shí)質(zhì)性的病變所引起的一種情況，如果治療不及時(shí)，會(huì)導(dǎo)致肺部纖維化。 間質(zhì)性肺炎以干咳、胸悶和活動(dòng)后呼吸困難為主要表現(xiàn)?？沙始毙浴喖毙约奥越?jīng)過。急性期以損傷或炎癥病變?yōu)橹?，如果表現(xiàn)為重癥急性呼吸綜合征，病情較重，甚至危及生命。而慢性期病程遷延多年，進(jìn)展緩慢，最終以肺纖維化病變?yōu)橹鳎沙霈F(xiàn)呼吸衰竭和肺源性心臟病。 那么間質(zhì)性肺炎如何治療呢？ 首先是去除病因，比如戒煙，遠(yuǎn)離粉塵化學(xué)物質(zhì)侵害，藥物所致需暫停藥物，病毒感染者抗病毒治療，自身免疫性疾病所致間質(zhì)性肺炎以治療原發(fā)病為主。實(shí)際上，間質(zhì)性肺炎并沒有什么特效藥，仍然以糖皮質(zhì)激素為主打，激素可以緩解癥狀、減輕痛苦、盡量延緩病情發(fā)展。此外就是對(duì)癥治療，對(duì)于繼發(fā)感染的患者需要使用抗生素治療；痰多者給予祛痰治療；呼吸衰竭者給予吸氧，甚至使用呼吸機(jī)治療。對(duì)于發(fā)展到肺纖維化的病人，可以選擇尼達(dá)尼布和吡非尼酮，這兩個(gè)藥是目前國際上認(rèn)可的藥物，它的作用機(jī)制尚未完全清楚，但其抗纖維化、抗炎作用明確。 作者介紹：汪為民，主任醫(yī)師，博士，碩士研究生導(dǎo)師，江蘇省第五期“333“人才第三層次培養(yǎng)對(duì)象?，F(xiàn)任中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)肺系病分會(huì)第二屆委員會(huì)青年委員，中國醫(yī)師協(xié)會(huì)中西醫(yī)結(jié)合分會(huì)呼吸專業(yè)委員會(huì)委員，中國研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)中西醫(yī)結(jié)合呼吸專業(yè)委員會(huì)委員，中國殘疾人康復(fù)協(xié)會(huì)“肺康復(fù)專業(yè)委員會(huì)ICU肺康復(fù)專業(yè)學(xué)組”委員，江蘇省中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)呼吸系統(tǒng)分會(huì)委員，淮安市中西醫(yī)結(jié)合分會(huì)呼吸專業(yè)委員會(huì)副主任委員，淮安市醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸分會(huì)秘書長。 主持江蘇省科技廳及省中醫(yī)藥管理局課題各1項(xiàng)、主持淮安市科技局立項(xiàng)課題3項(xiàng)，以第二完成人參與省市級(jí)課題6項(xiàng)，獲得淮安市科技進(jìn)步獎(jiǎng)三等獎(jiǎng)1項(xiàng)，發(fā)表SCI及核心期刊文章十余篇，2篇獲得淮安市自然科學(xué)優(yōu)秀學(xué)術(shù)論文獎(jiǎng)。從事臨床工作二十余年，擅長內(nèi)科常見疾病、老年綜合征的防治，特別是呼吸系統(tǒng)常見病、疑難病的診治及危重癥搶救。熟練掌握呼吸衰竭、肺部感染、肺心病、支氣管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、肺間質(zhì)疾病、肺部腫瘤、慢性咳嗽的綜合診治。 門診時(shí)間：周一，周三全天；（老年呼吸科專病門診，老年醫(yī)學(xué)科專家門診） 地址：淮安市第一人民醫(yī)院門診二樓5號(hào)診室

皮膚病變居然與間質(zhì)性肺炎有關(guān)？王倩 戴生明上海市第六人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科3個(gè)月前29歲的美女小張的雙手、雙肘部及雙膝均出現(xiàn)了皮膚粗糙、顏色變深，均在關(guān)節(jié)伸側(cè)，略高出皮面，呈片狀，不痛也不癢。小張未當(dāng)回事兒。后來她因?yàn)槌霈F(xiàn)胸悶伴干咳，這才去醫(yī)院呼吸科就診，拍了胸部CT后，顯示小張的雙下肺出現(xiàn)了炎癥的表現(xiàn)。于是在她被安排住院，但她的經(jīng)治醫(yī)生也未重視小張的皮膚問題，僅予以抗生素“消炎”治療后出院。出院還不到1個(gè)月，小張的胸悶癥狀逐漸加重，伴活動(dòng)后呼吸困難，復(fù)查胸部CT，發(fā)現(xiàn)肺部的病灶反而擴(kuò)大了。 小張至我院后被呼吸科醫(yī)生轉(zhuǎn)診至風(fēng)濕免疫科。我們先看了她的CT片，然后又檢查了她的皮膚等，檢查了她的皮膚等，發(fā)現(xiàn)高雪氏(Gottron)疹，包括雙手掌面、雙膝伸側(cè)(見下圖)的皮膚很粗糙，有皸裂，蛻皮的表現(xiàn)。至此，我們已可給她明確診斷“皮肌炎合并間質(zhì)性肺炎”，她的肺部病變和皮疹有很大的關(guān)聯(lián)，但她本人起初表示很費(fèi)解。 那么皮肌炎是什么？它和肺又有什么關(guān)系呢？ 皮肌炎是一種自身免疫性疾病，它往往有典型的皮疹，除了上圖說到的Gottron疹，還可有眼眶周圍紅色或紫色皮疹，以及頭面部、頸部、肩部的紅色皮疹。部分患者雙手皮膚還會(huì)變得粗糙，存在過度角化等，被稱為“技工手”。肌肉方面的癥狀主要有四肢近端、頸周肌肉進(jìn)行性肌無力，可有肌肉痛。而肺是皮肌炎最常見的受累器官，嚴(yán)重的肺部病變甚至可影響生命。肺部病變?cè)谄ぜ⊙字械陌l(fā)生率可高達(dá)45%-61%，以肺間質(zhì)病變最為常見。肺間質(zhì)病變是不同于普通“肺炎”的累及肺泡壁及其相鄰支撐結(jié)構(gòu)的非感染性疾病。正常的肺舒張靈活，呼吸自如，間質(zhì)病變的肺猶如肺上長了疤痕，拉升的靈活性下降了，會(huì)導(dǎo)致患者咳嗽，以干咳為主，隨著病情的加重還可能出現(xiàn)胸悶，活動(dòng)后氣喘、呼吸困難。部分患者只有Gottron疹，沒有肌肉乏力的表現(xiàn)，也無肌酶的化驗(yàn)異常，此時(shí)稱為“無肌病皮肌炎”，也可以伴發(fā)嚴(yán)重的甚至致死性的間質(zhì)性肺炎，該類患者非常容易被漏診、誤診。隨著對(duì)皮肌炎這類疾病研究的深入，我們發(fā)現(xiàn)一些特定類型的皮肌炎往往合并快速進(jìn)展的間質(zhì)性肺炎，其進(jìn)展快、肺部受累面積廣、治療棘手、病死率高，常有其特異性自身抗體(例如抗MDA5抗體)存在。所以往往風(fēng)濕科醫(yī)生看見這樣的典型皮疹，會(huì)讓患者立即完善胸部高分辨CT及血液免疫學(xué)檢查，以明確有無肺部受累。當(dāng)然皮肌炎有時(shí)也很狡猾，部分患者會(huì)僅僅以肺部病變?yōu)槭装l(fā)癥狀，而皮疹很輕微，很容易被醫(yī)生忽視。這就給醫(yī)生的診斷帶來一定的挑戰(zhàn)。有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生就會(huì)尋找蛛絲馬跡，完善自身抗體及肌炎相關(guān)抗體的檢查，尋找證據(jù)。我們向小張解釋了病情，加之她自己學(xué)習(xí)能力較強(qiáng)，很快就理解了看似不相關(guān)的皮疹和肺部病變的關(guān)系。經(jīng)治療后小張出院時(shí)復(fù)查胸部CT顯示其肺部病變已經(jīng)有所吸收。(注：皮肌炎合并的間質(zhì)性肺炎，其CT的影像學(xué)表現(xiàn)與正在國內(nèi)肆虐的“新冠肺炎”很難區(qū)分，而且死亡率顯著高于“新冠肺炎”)。(王倩 主治醫(yī)師；戴生明主任醫(yī)師、教授、博士生導(dǎo)師)

間質(zhì)性肺炎是以肺泡壁和肺泡腔中出現(xiàn)程度不同的炎癥性改變和肺纖維化的病理改變?yōu)橹饕?，然后患者就?huì)出現(xiàn)氣體交換障礙引起的進(jìn)行性呼吸困難，最終呼吸衰竭。間質(zhì)性肺炎包括很多種類型，比如原因不明的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎和病因明確的藥物性肺炎等。吸入粉塵，病原體感染或者藥物等都可能引起肺的結(jié)構(gòu)被破壞，最終出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎。 普通 肺炎可能是繼發(fā)于上呼吸道感染，支氣管發(fā)炎，肺部出現(xiàn)的炎癥，可由細(xì)菌，支原體感染，病毒感染所引起，一般需要7天左右就能夠治好。間質(zhì)性肺炎的發(fā)病可能是肺部肺泡出現(xiàn)了感染，肺出現(xiàn)了實(shí)質(zhì)性的病變所引起的一種情況，如果治療不及時(shí)，會(huì)導(dǎo)致肺部纖維化。 間質(zhì)性肺炎以干咳、胸悶和活動(dòng)后呼吸困難為主要表現(xiàn)?？沙始毙浴喖毙约奥越?jīng)過。急性期以損傷或炎癥病變?yōu)橹?，如果表現(xiàn)為重癥急性呼吸綜合征，病情較重，甚至危及生命。而慢性期病程遷延多年，進(jìn)展緩慢，最終以肺纖維化病變?yōu)橹?，可出現(xiàn)呼吸衰竭和肺源性心臟病。 那么間質(zhì)性肺炎如何治療呢？ 首先是去除病因，比如戒煙，遠(yuǎn)離粉塵化學(xué)物質(zhì)侵害，藥物所致需暫停藥物，病毒感染者抗病毒治療，自身免疫性疾病所致間質(zhì)性肺炎以治療原發(fā)病為主。實(shí)際上，間質(zhì)性肺炎并沒有什么特效藥，仍然以糖皮質(zhì)激素為主打，激素可以緩解癥狀、減輕痛苦、盡量延緩病情發(fā)展。此外就是對(duì)癥治療，對(duì)于繼發(fā)感染的患者需要使用抗生素治療；痰多者給予祛痰治療；呼吸衰竭者給予吸氧，甚至使用呼吸機(jī)治療。對(duì)于發(fā)展到肺纖維化的病人，可以選擇尼達(dá)尼布和吡非尼酮，這兩個(gè)藥是目前國際上認(rèn)可的藥物，它的作用機(jī)制尚未完全清楚，但其抗纖維化、抗炎作用明確。 作者介紹：汪為民，主任醫(yī)師，博士，碩士研究生導(dǎo)師，江蘇省第五期“333“人才第三層次培養(yǎng)對(duì)象?，F(xiàn)任中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)肺系病分會(huì)第二屆委員會(huì)青年委員，中國醫(yī)師協(xié)會(huì)中西醫(yī)結(jié)合分會(huì)呼吸專業(yè)委員會(huì)委員，中國研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)中西醫(yī)結(jié)合呼吸專業(yè)委員會(huì)委員，中國殘疾人康復(fù)協(xié)會(huì)“肺康復(fù)專業(yè)委員會(huì)ICU肺康復(fù)專業(yè)學(xué)組”委員，江蘇省中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)呼吸系統(tǒng)分會(huì)委員，淮安市中西醫(yī)結(jié)合分會(huì)呼吸專業(yè)委員會(huì)副主任委員，淮安市醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸分會(huì)秘書長。 主持江蘇省科技廳及省中醫(yī)藥管理局課題各1項(xiàng)、主持淮安市科技局立項(xiàng)課題3項(xiàng)，以第二完成人參與省市級(jí)課題6項(xiàng)，獲得淮安市科技進(jìn)步獎(jiǎng)三等獎(jiǎng)1項(xiàng)，發(fā)表SCI及核心期刊文章十余篇，2篇獲得淮安市自然科學(xué)優(yōu)秀學(xué)術(shù)論文獎(jiǎng)。從事臨床工作二十余年，擅長內(nèi)科常見疾病、老年綜合征的防治，特別是呼吸系統(tǒng)常見病、疑難病的診治及危重癥搶救。熟練掌握呼吸衰竭、肺部感染、肺心病、支氣管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、肺間質(zhì)疾病、肺部腫瘤、慢性咳嗽的綜合診治。 門診時(shí)間：周一周三全天；（老年呼吸科專病門診，老年醫(yī)學(xué)科專家門診） 地址：淮安市第一人民醫(yī)院門診二樓5號(hào)診室

有一肺腺癌患者，口服吉非替尼3個(gè)月，一個(gè)月前復(fù)查CT顯示病灶減前縮小，沒有明顯胸腔積液，但近一周出現(xiàn)咳嗽及胸悶氣喘加重，嚴(yán)重時(shí)晚上無法完全平臥，不知道怎么回事？通過患者提供的完整病史和3天前的CT片進(jìn)行綜合分析，大致判斷出這個(gè)病人出現(xiàn)了間質(zhì)性肺炎，原因很可能與吉非替尼有關(guān)。 對(duì)EGFR基因突變的肺腺癌病人來說，有靶向藥可用且沒有出現(xiàn)耐藥，算是運(yùn)氣比較好的。相比較過去傳統(tǒng)的化療，靶向藥低毒高效，而且使用方便，然而靶向藥并非絕對(duì)安全的治療方式。在靶向藥的所有不良反應(yīng)中，有一種不良反應(yīng)危害極大，那就是藥物相關(guān)的間質(zhì)性肺炎。 間質(zhì)性肺炎是一種非常嚴(yán)重的肺部疾病，會(huì)引起肺結(jié)構(gòu)毀損，導(dǎo)致呼吸衰竭。間質(zhì)性肺炎的原因多達(dá)200多種，而且大部分和病原體感染不相關(guān)，比較常見的原因是：自身免疫性疾病引起的，某些藥物可以引起，肺部放療引起的，還有一些環(huán)境因素，遺傳因素等等。在針對(duì)EGFR的靶向藥物中，吉非替尼就存在這種間質(zhì)性肺炎的不良反應(yīng)。 吉非替尼（易瑞沙）導(dǎo)致間質(zhì)性肺炎的發(fā)生率并不高，一般為1%，我國發(fā)生率0.5%左右，但是有報(bào)道稱發(fā)生間質(zhì)性肺炎的患者有1/3患者的肺部損傷不可逆轉(zhuǎn)，75%以上的間質(zhì)性肺炎發(fā)生在吉非替尼使用后的3個(gè)月內(nèi)，其最后發(fā)展為呼吸衰竭，病死率高達(dá)50%。 為何吉非替尼會(huì)出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎？ 易瑞沙導(dǎo)致間質(zhì)性肺炎的確切機(jī)制目前尚不明確，可能為以下兩個(gè)方面所致：1.藥物直接在肺內(nèi)代謝造成肺毒性損傷；2.藥物引起的免疫反應(yīng)，表皮生長因子(EGF)是維持氣道上皮更新和修復(fù)的重要調(diào)節(jié)，能抑制肺泡巨噬細(xì)胞的趨化性，從而調(diào)控炎性反應(yīng)和免疫反應(yīng)。易瑞沙對(duì)EGFR酪氨酸激酶的抑制作用加重肺部損傷，在抑制腫瘤組織EGFR活性的同時(shí)，也抑制氣管上皮細(xì)胞的生長。 發(fā)生間質(zhì)性肺炎后怎么辦？ 一旦明確出現(xiàn)了間質(zhì)性肺炎的不良反應(yīng)，首先停藥，同時(shí)給予吸氧、抗感染、抗自由基、止咳化痰等綜合對(duì)癥治療。靜脈注射大劑量糖皮質(zhì)激素(地塞米松或甲潑尼龍)，可抑制間質(zhì)性肺炎向肺纖維化轉(zhuǎn)變。嚴(yán)重者可考慮使用吡非尼酮、尼達(dá)尼布。對(duì)腫瘤的治療上可以換用其他靶向藥，比如埃克替尼、厄洛替尼或者奧西替尼。 日本一項(xiàng)研究，對(duì)接受易瑞沙或化療的3159名非小細(xì)胞肺癌患者進(jìn)行為期12周的隨訪，確定了以下出現(xiàn)間質(zhì)性肺病的高風(fēng)險(xiǎn)因素(不考慮患者接受的易瑞沙還是化療)：吸煙，較差的體力狀態(tài)(PS≥2)，在CT掃描上正常肺組織覆蓋范圍≤50％，距非小細(xì)胞肺癌診斷時(shí)間較短(6個(gè)月內(nèi))，原有間質(zhì)性肺炎，年齡≥55歲，伴有心臟疾病。 所以，對(duì)于肺癌病人，使用吉非替尼前需要嚴(yán)格的評(píng)估，雖然口服吉非替尼引起間質(zhì)性肺炎的比例不高，但一旦發(fā)生，病情不可逆轉(zhuǎn)，肺功能會(huì)逐漸下降而危及生命。如果存在上述高危因素，可以選擇厄洛替尼、?？颂婺岬绕渌邢蛩幬?。

特發(fā)性間質(zhì)性肺炎包括特發(fā)性肺纖維化、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）、隱源性機(jī)化性肺炎（COP）、呼吸性細(xì)支氣管炎伴肺間質(zhì)病、脫屑性間質(zhì)性肺炎和急性間質(zhì)性肺炎（AIP）。其中， COP、 NSIP、AIP與此次新冠肺炎影像特征有很多相似之處、且臨床上也可急性起病。 所以建議從以下幾點(diǎn)對(duì)二者進(jìn)行鑒別診斷： （1）病程：新冠肺炎多在起病1～2周出現(xiàn)呼吸困難，比多數(shù)結(jié)締組織?。–TD）相關(guān)間質(zhì)性肺?。–TD-ILD）快。如果2～4周后加重，則提示CTD-ILD可能性更大。 （2）暴露因素：明確的疫區(qū)接觸及人群聚集發(fā)病，首先考慮新冠肺炎；非流行區(qū)或非疫區(qū)，詳細(xì)詢問相關(guān)病史有助于診斷，某些職業(yè)環(huán)境接觸提示過敏性肺炎，特殊用藥史提示藥物相關(guān)間質(zhì)性肺炎。 （3）臨床表現(xiàn)：特征性的肺外表現(xiàn)有助于診斷CTD-ILD，應(yīng)仔細(xì)尋找有無皮疹、關(guān)節(jié)痛、肌痛、肌無力或腎臟受累等。 （4）影像表現(xiàn)：新冠肺炎仍然是以GGO或?qū)嵶優(yōu)橹饕憩F(xiàn)，可有網(wǎng)格和索條，但相對(duì)較輕，蜂窩或牽張性支氣管擴(kuò)張等肺結(jié)構(gòu)破壞征象不明顯。如果以網(wǎng)格索條為主，而GGO或?qū)嵶冚^少或缺如，甚至出現(xiàn)蜂窩肺，則提示其他原因所致間質(zhì)性肺炎。 （5）確診實(shí)驗(yàn)：自身抗體有助于診斷CTD-ILD，而病毒核酸檢測(cè)或測(cè)序有助于診斷病毒性肺炎。

間質(zhì)性肺炎是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)、肺泡炎和間質(zhì)纖維化為病理基本改變，以活動(dòng)性呼吸困難、X 線胸片示彌漫陰影、限制性通氣障礙、彌散功能(DLCO)降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同類疾病群構(gòu)成的。ILD 通常不是惡性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。繼發(fā)感染時(shí)可有黏液濃痰，伴明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關(guān)節(jié)痛等全身癥狀，急性期可伴有發(fā)熱。間質(zhì)性纖維化的預(yù)后絕大部分預(yù)后不佳，其病程長短依賴于病情的進(jìn)展，急性期最短兩周內(nèi)死亡，發(fā)展慢者可長達(dá)20 年以上。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑，病程明顯延長。但多數(shù)患者最終死于呼吸衰竭。極少數(shù)患者經(jīng)治療后病情穩(wěn)定，長期緩解。本文詳細(xì)教你如何做好日常保健及飲食，提高預(yù)生存期及預(yù)后。1、 注意保暖，避免受寒，避免感染1） 間質(zhì)肺炎患者感染后會(huì)加重癥狀與病情，需要重視呼吸的微小變化及咳嗽的加重，及時(shí)向醫(yī)生匯報(bào)新發(fā)的癥狀或癥狀的新變化，以盡快采取治療措施。2） 每年注射流感疫苗能降低因流感引起的并發(fā)癥的發(fā)生率和住院次數(shù)。另外，肺炎疫苗也可以預(yù)防特定細(xì)菌引起的肺炎?？上蛑髟\醫(yī)生咨詢是否合適接種這種疫苗。2、 多飲水1） 由于間質(zhì)肺炎，特別是重癥的患者出汗多。飲水或進(jìn)食少，而且張口呼吸，造成患者失水，影響痰液黏稠難咳出，所以要及時(shí)補(bǔ)充水分、增加液體攝入量。若無法進(jìn)食，可用靜脈補(bǔ)液，有助于稀釋痰液促進(jìn)黏稠痰液排出。必須注意的是伴有心衰的患者飲水要適量。3、 保持良好的營養(yǎng)1） 良好的營養(yǎng)對(duì)保持體重非常有幫助。慢性肺病的患者，因?yàn)榕鲁燥垥r(shí)會(huì)出現(xiàn)氣短，所以進(jìn)食減少，容易導(dǎo)致營養(yǎng)不良，低營養(yǎng)使呼吸肌乏力，加重氣短癥狀。2） 在飲食上注意，避免容易引起過敏的食物，如有些對(duì)海產(chǎn)品、水產(chǎn)品、牛奶、花生、芝麻等過敏的食物要注意。3） 避免吃辛辣刺激的食物，多吃富含纖維素的蔬菜，營養(yǎng)要搭配，葷素結(jié)合。如甘蔗、秋梨、百合、蜂蜜、蘿卜等食物，有潤肺養(yǎng)肺的功效。4、 要有舒適的居住環(huán)境1） 安靜，空氣清新、流通，避免空氣清新劑與香水等帶有濃烈氣味的刺激因素。2） 避免吸入過冷、過干、過濕的空氣。3） 避免吸煙，同時(shí)遠(yuǎn)離煙塵較大的環(huán)境。4） 居室經(jīng)常要打掃，避免干掃，以免塵土飛揚(yáng)；房間內(nèi)不宜鋪地毯、地板膜、及花草。5） 被褥、枕頭不宜用乳毛或陳舊棉絮等容易過敏的物品填充，還要經(jīng)常曬、勤換洗。6） 遠(yuǎn)離外源性的過敏原，如鳥類、動(dòng)物、發(fā)霉的稻草及農(nóng)業(yè)殺蟲劑或除草劑等。5、 規(guī)律運(yùn)動(dòng)，保持正常的體重1) 慢性肺疾病患者，有時(shí)為了避免氣短而限制活動(dòng)。通過規(guī)律的運(yùn)動(dòng)如散步等，肌肉會(huì)變得更有力，更能對(duì)抗疲勞；通過規(guī)律的訓(xùn)練，患者能學(xué)會(huì)使用更有效的方法去完成工作，缺氧就會(huì)減少，氣短會(huì)減輕。2) 適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)方式包括深呼吸、散步、太極拳、氣功訓(xùn)練等。規(guī)律的運(yùn)動(dòng)還有助于保持適當(dāng)?shù)捏w重，體重超重會(huì)增加心肺耗氧，增加膈肌的壓力造成呼吸不足。6、 學(xué)習(xí)與練習(xí)放松1） 焦慮與悲觀情緒常見于慢性肺部疾病患者，學(xué)會(huì)放松有助于控制因氣短而產(chǎn)生的恐懼。2） 身體和精神放松可以避免因肌肉緊張而消耗過多的氧氣。7、 氧療許多人擔(dān)心氧療后會(huì)離不開氧，而自行停止，這種完全錯(cuò)誤的概念。血氧不足，肺血管收縮變窄，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和肺心病。補(bǔ)充氧能減少血管和右心的張力、減輕氣短感受、改善睡眠。8、 同時(shí)患有高血壓、糖尿病的患者飲食要注意1） 高血壓飲食原則：低鹽高鈣（每日食鹽4-5g）,低脂肪、低膽固醇，高維生素，高纖維為宜2） 糖尿病飲食原則：低糖忌酒，低脂，低膽固醇，高維生素，高纖維為佳9、附食物舉例1）高糖飲食舉例：白糖、紅糖、冰糖、葡萄糖、麥芽糖、蜂蜜、巧克力、奶糖、水果糖、蜜餞、水果罐頭、汽水、果汁、甜飲料、冰淇淋、甜餅干、蛋糕、甜面包、及膏制膏點(diǎn)等。2）高脂飲食舉例：肥肉、動(dòng)物油肪、（牛油、羊油、豬油、黃油、奶油等）3） 高膽固醇食物：肥肉、動(dòng)物內(nèi)臟（心、肝、腎、腦等）4）高維生素食物：粗糧、堅(jiān)果、豆類、蔬菜、水果等5）高纖維食物：粗糧、大豆、蔬菜、水果等部分水果與蔬菜含糖量高，糖尿病病人需要控制食用量。熱門閱讀：

隨著空氣污染日益嚴(yán)重，吸入的粉塵、有害氣體以及微生物增多，所以我們?cè)絹碓街匾暫粑到y(tǒng)疾病。呼吸系統(tǒng)有一類疾病是屬于“疑難雜癥”的即間質(zhì)性肺炎，那么間質(zhì)性肺炎患者有什么特點(diǎn)呢？其常見表現(xiàn)有哪些？該如何治療呢？合理治療后能活多久呢？海安市人民醫(yī)院胸外科劉偉間質(zhì)性肺炎是一種至今還沒有查明病因的慢性肺間質(zhì)性疾病。其中有少數(shù)患者的發(fā)病可能與病毒等微生物的感染、有機(jī)粉塵的吸入、有害氣體的刺激有關(guān)。它在病程早期以肺泡壁的炎癥為主，在中期為彌漫性肺間質(zhì)纖維化，在晚期為肺泡壁纖維化。作x線肺部檢查尤其是高分辨率CT(HRCT)檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)在兩側(cè)肺野尤其是下肺野，呈現(xiàn)出密集細(xì)小的網(wǎng)織狀結(jié)節(jié)，此結(jié)節(jié)較均勻又邊界不清，或有條索狀病灶、網(wǎng)格影、蜂窩肺,磨玻璃樣改變不明顯,單純磨玻璃樣改變者容易恢復(fù)。作氣管鏡活檢(TBLB)病理檢查時(shí)，顯示出肺泡萎縮、肺間質(zhì)纖維化。間質(zhì)性肺炎有哪些癥狀表現(xiàn)呢？間質(zhì)性肺炎患者多于50歲以后發(fā)病，男性患者是女性的一倍，約75%的患者有吸煙史，呼吸困難是最主要的癥狀。常為活動(dòng)后明顯，漸進(jìn)性加重。其次是干咳。全身癥狀少見，可以伴全身不適、乏力和體重減輕等癥狀，也可出現(xiàn)杵狀指，但很少發(fā)熱。有些患者可以因?yàn)榧毙约又乇憩F(xiàn)為呼吸困難加重和肺功能迅速惡化。在疾病晚期可出現(xiàn)發(fā)紺、肺動(dòng)脈高壓和右心功能不全的征象。間質(zhì)性肺炎如何治療呢?間質(zhì)性肺炎是一組疾病的總稱，其病因、發(fā)病機(jī)制及病理改變的不同，治療也需要針對(duì)病因來治療。一般包括以下幾種治療方法：1、藥物治療包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、抗纖維化藥物、抗凝血藥物等。2、對(duì)癥支持治療包括氧療、定期接種疫苗、肺康復(fù)治療等。3、中醫(yī)治療方法包括內(nèi)服、外用及氣功康復(fù)等。4、肺移植對(duì)于間質(zhì)性肺炎晚期的廣泛肺纖維化，除肺移植外，其他的治療藥物和方法均不能有效改善患者生活質(zhì)量或提高生存率。但肺移植仍面臨供體來源困難、等待時(shí)間長、組織配型困難、供肺質(zhì)量不定、排斥反應(yīng)、費(fèi)用昂貴等諸多問題。一般而言，經(jīng)合理積極治療，結(jié)合飲食、生活細(xì)節(jié)注意事項(xiàng)，生存期可延長十年以上。熱門閱讀：

有位確診間質(zhì)性肺炎患者家屬咨詢治療的問題，患者是一位60多歲的男性，確診間質(zhì)性肺炎10多年了，一直吃著激素，最近照片子發(fā)現(xiàn)了肺部巨大占位，可能也沒法進(jìn)一步取病理，進(jìn)行正規(guī)治療，因?yàn)楝F(xiàn)在據(jù)家屬描述病人身體狀態(tài)不好，一直嗜睡，吸著氧氣血氧飽和度也不高，家屬也曾試圖了解一下肺移植能否治現(xiàn)在這個(gè)病，但顯而易見，任何好的治療方法都沒有了，本身這樣的情況，即使身體狀態(tài)好，肺移植也不建議。 對(duì)于這個(gè)病例給大家的提示就是，間質(zhì)性肺炎合并肺癌的發(fā)生幾率還是比較高的，我在臨床工作中見到這樣的病人也不少。一方面是本身慢性肺病就容易發(fā)生肺癌，另一方面是長期的使用激素會(huì)造成免疫抑制，也會(huì)增加罹患肺癌的可能性。因此如果有間質(zhì)性肺炎的病人，需要定期查體，肺癌就是這樣的病，如果在早期發(fā)現(xiàn)，治療起來效果很好，如果發(fā)現(xiàn)晚了，也就沒有什么好辦法了。

間質(zhì)性肺炎找不到病因時(shí)，篩查肌炎抗體譜很重要，能夠幫助患者篩查是否患有炎癥性肌病，評(píng)估病情，有利于醫(yī)療決策。 肌炎抗體譜是近年來發(fā)現(xiàn)的一組自身抗體，分為肌炎特異性抗體和肌炎相關(guān)性抗體。這些抗體與臨床癥狀、合并癥和藥物治療反應(yīng)有關(guān)，在疾病亞型分類和預(yù)后評(píng)估中發(fā)揮重要作用。 1. 抗合成酶抗體：屬于肌炎特異性抗體，有助于診斷抗合成酶抗體綜合征。包括抗Jo-1抗體，PL-7抗體，PL-12抗體，OJ抗體，EJ抗體，KS抗體，Zo抗體，YRS抗體，JS抗體和SC抗體等。其中抗Jo-1抗體陽性，與肌炎有關(guān)?？筆L-7抗體和PL-12抗體陽性，與間質(zhì)性肺炎、胃腸道疾病有關(guān)。 2. 其他肌炎特異性抗體：抗Mi-2抗體與皮肌炎有關(guān)，患者對(duì)激素反應(yīng)好?？筍RP抗體與多發(fā)性肌炎有關(guān)，對(duì)激素反應(yīng)差?？筎IF-1γ抗體與皮肌炎伴惡性腫瘤有關(guān)。 3. 肌炎相關(guān)性抗體：見于各類結(jié)締組織病，包括抗SSA(Ro)52kd抗體，與干燥綜合征有關(guān)；抗PM/Scl抗體與多發(fā)性肌炎、硬皮病有關(guān)；抗U1RNP抗體、抗Ku抗體與硬皮病、干燥綜合征等有關(guān)。