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王永副主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 疼痛科 1. 反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征概述（反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征是什么病？）。反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征(reflex sympathetic dystrophysyndrome，RSDS)是以四肢遠(yuǎn)端嚴(yán)重疼痛伴自主神經(jīng)功能紊亂為特征的臨床綜合征。 癥狀常于損傷后幾小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)，也可于傷后數(shù)天或數(shù)周逐漸出現(xiàn)，并持續(xù)數(shù)周至數(shù)年。其疼痛具有如下特征：燒灼樣疼痛，輕摸或反復(fù)輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發(fā)作，疼痛與損傷的嚴(yán)重程度不成正比，疼痛持續(xù)時(shí)間超過預(yù)期痊愈時(shí)間。受累肢體疼痛時(shí)常伴彌漫性壓痛和腫脹，并出現(xiàn)自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)，如肢體忽冷忽熱，時(shí)紅時(shí)白，干燥或出汗。病變呈緩慢進(jìn)展，晚期出現(xiàn)皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮。2. 反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征癥狀體征（反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征癥狀是什么？）。RSDS 通常由其特征性臨床表現(xiàn)而被認(rèn)識(shí)。癥狀常于損傷后幾小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)，也可于傷后數(shù)天或數(shù)周逐漸出現(xiàn)，并持續(xù)數(shù)周至數(shù)年。其疼痛具有如下特征：燒灼樣疼痛，輕摸或反復(fù)輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發(fā)作，疼痛與損傷的嚴(yán)重程度不成正比，疼痛持續(xù)時(shí)間超過預(yù)期痊愈時(shí)間。受累肢體疼痛時(shí)常伴彌漫性壓痛和腫脹，并出現(xiàn)自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)，如肢體忽冷忽熱，時(shí)紅時(shí)白，干燥或出汗。病變呈緩慢…［顯示］RSDS 通常由其特征性臨床表現(xiàn)而被認(rèn)識(shí)。癥狀常于損傷后幾小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)，也可于傷后數(shù)天或數(shù)周逐漸出現(xiàn)，并持續(xù)數(shù)周至數(shù)年。其疼痛具有如下特征：燒灼樣疼痛，輕摸或反復(fù)輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發(fā)作，疼痛與損傷的嚴(yán)重程度不成正比，疼痛持續(xù)時(shí)間超過預(yù)期痊愈時(shí)間。受累肢體疼痛時(shí)常伴彌漫性壓痛和腫脹，并出現(xiàn)自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)，如肢體忽冷忽熱，時(shí)紅時(shí)白，干燥或出汗。病變呈緩慢進(jìn)展，晚期出現(xiàn)皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮。手和足為最常見疼痛部位，其他如膝、髕骨、肩、臉以及單個(gè)指或趾也偶可出現(xiàn)疼痛。當(dāng)上肢遠(yuǎn)端受累時(shí)，病側(cè)肩關(guān)節(jié)可出現(xiàn)疼痛和活動(dòng)受限，導(dǎo)致肩-手綜合征。 臨床一般分為3 期： 1.急性期 為創(chuàng)傷后疼痛期。表現(xiàn)為患肢灼性痛和血管擴(kuò)張，受累肢體充血、水腫、損傷區(qū)皮溫增高。 2.營養(yǎng)不良期 以血管收縮為特征，受累區(qū)皮膚發(fā)涼伴網(wǎng)狀色素斑和發(fā)紺、毛發(fā)脫落、指甲變硬、易碎。 3.萎縮期 肢體疼痛向近端發(fā)展，皮膚變薄、發(fā)亮、指變細(xì)、筋膜變薄、屈曲攣縮3.反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征診斷檢查（確診反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征需要做什么檢查？）：診斷：診斷嚴(yán)格依賴臨床表現(xiàn)，Genant 等提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括以下6 項(xiàng)：①肢體疼痛和觸痛；②軟組織腫脹；③運(yùn)動(dòng)功能降低；④營養(yǎng)性皮膚改變；⑤血管運(yùn)動(dòng)不穩(wěn)定；⑥斑片狀骨質(zhì)疏松。診斷困難者可采用神經(jīng)封閉術(shù)作試驗(yàn)性診斷。 實(shí)驗(yàn)室檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查無異常。 其他輔助檢查： 1.放射學(xué)檢查 X 線平片通常顯示節(jié)段性骨質(zhì)缺乏，典型者可…［顯示］ 診斷：診斷嚴(yán)格依賴臨床表現(xiàn)，Genant 等提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括以下6 項(xiàng)：①肢體疼痛和觸痛；②軟組織腫脹；③運(yùn)動(dòng)功能降低；④營養(yǎng)性皮膚改變；⑤血管運(yùn)動(dòng)不穩(wěn)定；⑥斑片狀骨質(zhì)疏松。診斷困難者可采用神經(jīng)封閉術(shù)作試驗(yàn)性診斷。 實(shí)驗(yàn)室檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查無異常。 其他輔助檢查： 1.放射學(xué)檢查 X 線平片通常顯示節(jié)段性骨質(zhì)缺乏，典型者可見四肢長骨和手足短骨斑片狀脫鈣和軟組織水腫。高分辨力X 線片還可顯示骨膜下吸收、條紋形成、骨膜下洞孔和隧道形成。受累四肢行CT 和MRI 檢查似乎價(jià)值不大或無診斷意義。 2.核素三時(shí)相骨掃描(triple phase bone scanning，TPBS) 靜脈注射核素(通常為99mTc)5s、1～5min 和3～4h 后，分別觀察血流顯像、血池顯像、延遲顯影的改變，可見受累部位攝取核素顯著高于正常組織，其診斷敏感性為60%，特異性為80%，優(yōu)于X 線檢查，適用于早期局限型RSDS 或X 線檢查陰性者。4.反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征治療方案（反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征如何治療？）：診斷越早療效越好，通常采用綜合療法以求取得最佳療效。肩-手綜合征主要采用大強(qiáng)度理療以恢復(fù)肩關(guān)節(jié)功能，包括熱療、針灸、經(jīng)皮電神經(jīng)刺激等方法。藥物治療包括交感神經(jīng)阻滯、大劑量短程皮質(zhì)激素、阿米替林等。交感神經(jīng)阻滯或切斷術(shù)對(duì)本病有特效，傳統(tǒng)多采用局麻藥物或硬腦膜外麻醉作神經(jīng)節(jié)阻滯，現(xiàn)已采用化學(xué)藥物如全身靜脈滴注酚妥拉明或皮下注射或鼻吸降鈣素等來阻滯神經(jīng)，療效好于傳統(tǒng)…［顯示］ 診斷越早療效越好，通常采用綜合療法以求取得最佳療效。肩-手綜合征主要采用大強(qiáng)度理療以恢復(fù)肩關(guān)節(jié)功能，包括熱療、針灸、經(jīng)皮電神經(jīng)刺激等方法。藥物治療包括交感神經(jīng)阻滯、大劑量短程皮質(zhì)激素、阿米替林等。交感神經(jīng)阻滯或切斷術(shù)對(duì)本病有特效，傳統(tǒng)多采用局麻藥物或硬腦膜外麻醉作神經(jīng)節(jié)阻滯，現(xiàn)已采用化學(xué)藥物如全身靜脈滴注酚妥拉明或皮下注射或鼻吸降鈣素等來阻滯神經(jīng)，療效好于傳統(tǒng)神經(jīng)節(jié)阻滯，故除用于治療外，也常作為診斷性治療試驗(yàn)。 1.理療 冷濕壓迫、熱療、蠟療、星狀神經(jīng)超聲療法、針灸電針等療法簡便易行，可直接改善肢體活動(dòng)功能。經(jīng)皮植入電極刺激神經(jīng)可選擇性地刺激較大的有髓神經(jīng)感覺纖維，激發(fā)抑制系統(tǒng)而止痛。美國麻省總醫(yī)院用植入電極法共治療44 例RSDS，1/3 長期緩解，1/3 因局部瘢痕形成而疼痛復(fù)發(fā)。 2.藥物治療 (1)交感神經(jīng)阻滯或切斷術(shù)： ①局麻藥或硬膜外阻滯：上肢受累可封閉星狀神經(jīng)節(jié)以下的神經(jīng)節(jié)。先注射生理鹽水2～8ml，如15min 內(nèi)無效，可注射1%普魯卡因(阻滯交感神經(jīng))5ml，如疼痛仍無緩解，則用1%普魯卡因20～30ml 行臂叢神經(jīng)鞘內(nèi)注射。下肢受累可用生理鹽水、0.2%普魯卡因(交感神經(jīng)阻滯濃度)、0.5%普魯卡因 (感覺神經(jīng)阻滯濃度)、1%普魯卡因(運(yùn)動(dòng)神經(jīng)阻滯濃度)各5ml 每隔10min 進(jìn)行硬膜外注射。 ②化學(xué)藥物：最先應(yīng)用的藥物是胍乙啶，上止血帶20min 后局部靜脈注入胍乙啶20mg，使之中和去甲腎上腺素，12 例病例均取得滿意療效。Schultzer 等以利舍平取代胍乙啶進(jìn)行交感神經(jīng)阻滯，取得相似結(jié)果。Mckay 除胍乙啶外加用降鈣素療效更佳，鮭降鈣素對(duì)交感神經(jīng)阻斷作用不可靠，但可防止脫礦化。Dellemijn 用靜脈輸注酚妥拉明進(jìn)行交感阻滯，取得良好療效。同星狀神經(jīng)節(jié)阻滯法相比，靜脈輸注酚妥拉明的敏感性低但特異性高。Mays 以2mg 嗎啡稀釋到7ml 生理鹽水中行星狀神經(jīng)節(jié)封閉法，對(duì)10 例RSDS 患者進(jìn)行治療，結(jié)果8 例完全緩解，7 例2～8 個(gè)月內(nèi)無復(fù)發(fā)。 ③手術(shù)：對(duì)多次交感神經(jīng)阻滯有效但作用時(shí)間短暫者，可考慮做交感神經(jīng)切除。Shumacker 報(bào)道34 例RSDS 患者35 個(gè)肢體進(jìn)行交感神經(jīng)切除，結(jié)果除4 例有輕度后遺癥外均治愈。Week 綜合6 個(gè)作者231 例RSDS 交感神經(jīng)切除術(shù)療效，有效率為82%。 (2)糖皮質(zhì)激素：皮質(zhì)類固醇對(duì)RSDS 有明顯療效，特別對(duì)那些拒絕或不能忍受交感神經(jīng)阻滯療法者。一般采用大劑量短療程療法，潑尼松60～80mg/d，分4次口服，2 周后逐漸減量，3～4 周后停用。部分患者，需用小劑量潑尼松5～10mg/d長期應(yīng)用以控制癥狀。Christensen 治療13 例RSDS 患者，75%癥狀改善。Kozin治療17 例RSDS，82%療效顯著。部分患者肌注降鈣素或局部靜脈注射酮色林可長期緩解疼痛。 (3)硝苯地平(心痛定)：是一種鈣離子拮抗劑，可松弛平滑肌，增加周圍血循環(huán)，能對(duì)抗去甲腎上腺素的作用，不但可止痛而且可穩(wěn)定血管運(yùn)動(dòng)。Prough報(bào)道應(yīng)用硝苯地平口服治療13 例確診的RSDS 患者，每次10mg，3 次/d，無效時(shí)可加量，有效后再服用3 周停藥。結(jié)果7 例完全緩解，2 例部分緩解，1 例無效，3 例因不能耐受藥物反應(yīng)而停藥。其他藥物如阿米替林、酚芐明、普萘洛爾(心得安)、雙磷酸鹽等也有報(bào)道用于RSDS 的治療。5.反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征預(yù)防及預(yù)后（如何預(yù)防反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征？）：預(yù)后：病變呈緩慢進(jìn)展，晚期出現(xiàn)皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮?？沙掷m(xù)數(shù)周至數(shù)年。其癥狀，如燒灼樣疼痛，輕摸或反復(fù)輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發(fā)作，疼痛與損傷的嚴(yán)重程度不成正比，疼痛持續(xù)時(shí)間超過預(yù)期痊愈時(shí)間。但預(yù)后良好。 預(yù)防： 1.消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。避…［顯示］ 預(yù)后：病變呈緩慢進(jìn)展，晚期出現(xiàn)皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮?？沙掷m(xù)數(shù)周至數(shù)年。其癥狀，如燒灼樣疼痛，輕摸或反復(fù)輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發(fā)作，疼痛與損傷的嚴(yán)重程度不成正比，疼痛持續(xù)時(shí)間超過預(yù)期痊愈時(shí)間。但預(yù)后良好。 預(yù)防： 1.消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。避免外傷。 2.注意鍛煉身體，增加機(jī)體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒煙戒酒。保持平衡心理，克服焦慮緊張情緒。 3.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，堅(jiān)持治療。臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)(表1)表1Gibbons等的RSD評(píng)分診斷項(xiàng)目1.異痛癥、痛覺過敏2.灼熱痛3.水腫4.皮膚頗色和纖毛的變化5.出汗的變化6.X線上有骨脫鈣像7.溫度變化8.血管運(yùn)動(dòng)障礙，出汗障礙的定量測定9.骨閃爍掃描所見10.交感神經(jīng)阻滯效果各診斷項(xiàng)目的打分總計(jì)的評(píng)價(jià)陽性二1分越3.0:不是RSD假陽性一0.5分3.5~4.5:可能是RSD陰性評(píng)價(jià)二O分)5.0:RSD可能性最大本病臨床可分成三期：1期患者表現(xiàn)為受累肢體疼痛（包括燒灼感、跳痛和彌漫性疼痛不適等），并有局部水腫和不同程度的血管收縮紊亂，使肢體顏色和溫度改變。X線片可正常亦可出現(xiàn)斑狀骨密度減低如未經(jīng)處理，3-6個(gè)月可進(jìn)展到第2期。2期為進(jìn)展期，突出表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的軟組織腫脹、皮膚和關(guān)節(jié)增厚，肌肉消耗和皮膚僵硬。本期也可持續(xù)3-6個(gè)月。3期最嚴(yán)重，以活動(dòng)受限、肩手綜合征、手指屈曲、蠟樣營養(yǎng)不良樣皮膚改變和易碎甲嵴為特征，骨的X線片可見嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松。一、CRPS的分型Ⅰ型CRPS（RSD）Ⅰ型CRPS或RSD是一個(gè)綜合征，通常繼發(fā)于最初的有害刺激，并且不局限于單一的外周神經(jīng)分布區(qū)，經(jīng)常與刺激條件不相符。它伴隨著明顯的水腫，皮膚血流改變，異常的發(fā)汗行為，感覺異常和/或痛覺過敏。病人的常見主訴是對(duì)冷痛覺過敏和對(duì)機(jī)械刺激感覺異常，檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)明顯的熱痛覺過敏和振動(dòng)覺異常。南京軍區(qū)總醫(yī)院麻醉科金毅Ⅱ型CRPS（灼性神經(jīng)痛）Ⅱ型CRPS或灼性神經(jīng)痛是一種燒灼痛、感覺異常、痛覺過敏，常發(fā)生在手或足部某一主要的外周神經(jīng)部分損傷后。最常見的伴發(fā)Ⅱ型CRPS的損傷是正中神經(jīng)和坐骨神經(jīng)的損傷。二、CRPS的起始原因CRPS典型原因是肢體的創(chuàng)傷性損傷如扭傷，脫位，骨折，擠壓傷和撕裂傷或手術(shù)，或是外周神經(jīng)損傷。也有報(bào)道它發(fā)生于微小的損傷過程如常規(guī)靜脈穿刺或硬膜外注射甾體激素。損傷的嚴(yán)重性與最終病人癥狀的強(qiáng)度之間無聯(lián)系。而且此癥狀還伴隨其他的疾病如糖尿病性神經(jīng)病變、多發(fā)性硬化、腦血管意外、心肌梗死和神經(jīng)叢的癌性浸潤。有時(shí)候無原因可查。由于CRPS具有不同的臨床表現(xiàn)而且經(jīng)常被誤診，它的真實(shí)發(fā)病率是未知的。已出版的資料中很少有評(píng)估CRPS的流行病學(xué)情況。在美國，許多臨床研究證實(shí)此病的高發(fā)人群為中年人，但它在所有的年齡組中都出現(xiàn)，包括兒童。在處于工作年齡的人群中的高發(fā)率反映了此病與工作中的損傷有聯(lián)系。這一疾病影響所有的人種，盡管它表現(xiàn)為在婦女、高加索人和北歐人中高發(fā)。三、CRPS的病因和發(fā)病機(jī)制盡管有關(guān)學(xué)說很多，CRPS的明確病因和發(fā)病機(jī)制仍未闡明。1、交感神經(jīng)活性增強(qiáng)2、外周機(jī)械和痛覺感受器的致敏3、改變中樞傳入4、神經(jīng)源性炎癥5、中樞處理過程的改變6、WDR神經(jīng)元敏感化的起始和維持四、CRPS的臨床表現(xiàn)主要臨床癥狀，感覺、自主神經(jīng)和運(yùn)動(dòng)功能失常三聯(lián)征，其表現(xiàn)和病程存在極大的差異。1、感覺神經(jīng)元功能異常疼痛CRPS伴發(fā)的疼痛是最突出和致殘的癥狀。疼痛通常是持續(xù)的自發(fā)的，但在身體的或心理壓力下經(jīng)常陣發(fā)性加重。其嚴(yán)重程度可自輕微不適至劇痛和難以忍受的疼痛，疼痛在夜間最重。疼痛性質(zhì)可被描述為灼痛、酸痛、撕裂痛、擠壓痛、刺痛或刀割樣痛。多數(shù)病人的疼痛具有多種性質(zhì)。最初，疼痛可能局限于損傷部位，但后來表現(xiàn)為不沿單一外周神經(jīng)分布的非解剖性分布。疼痛常被描述為手套或襪子樣分布。隨著時(shí)間的推移，疼痛可擴(kuò)展為包含整個(gè)肢體。也有人描述以下現(xiàn)象：疼痛擴(kuò)展范圍超出了受影響的肢體末端而至對(duì)側(cè)肢體，有時(shí)擴(kuò)展至同側(cè)肢體或整個(gè)軀體的一側(cè)。感覺改變感覺過敏（對(duì)刺激敏感性增強(qiáng)）幾乎是CRPS不變的成分。病人特征性地保護(hù)受累的肢體。如果接診醫(yī)生企圖碰觸患病肢體病人會(huì)有意退縮肢體并拒絕任何接觸。而且，可表現(xiàn)出痛覺過敏（對(duì)輕微的疼痛刺激反應(yīng)增強(qiáng)），例如輕觸床單時(shí)也出現(xiàn)疼痛。CRPS病人也會(huì)抱怨對(duì)受累肢體冷敷（冰塊、氟烷）、振動(dòng)（音叉）或輕觸時(shí)會(huì)有不愉快或不舒服的感覺，但不是痛苦的感覺。IASP將上述感覺異常定義為感覺障礙。另外，還有一種遲發(fā)性痛覺過敏，是對(duì)刺激的遲發(fā)性反應(yīng)過度和感覺遺留。2、自主神經(jīng)癥狀CRPS患者普遍存在自主神經(jīng)功能紊亂。它可表現(xiàn)為或者是血管收縮，產(chǎn)生皮膚蒼白、紫紺和發(fā)涼，或者是血管舒張，導(dǎo)致肢端發(fā)熱、紅斑，并常見明顯的水腫和出汗異常（多汗或少汗）。隨著疾病的發(fā)展，逐漸發(fā)生營養(yǎng)改變，包括皮膚厚度、光澤的變化；肌肉的萎縮；骨質(zhì)脫鈣；指甲增厚變脆；毛發(fā)枯燥；毛發(fā)和指甲的生長速度變慢。3、運(yùn)動(dòng)功能失常對(duì)CRPS病人來說肌肉僵硬是最令人沮喪的體檢發(fā)現(xiàn)，而且它比創(chuàng)傷、手術(shù)和其他常見病患者表現(xiàn)更嚴(yán)重。CRPS病人經(jīng)常不能主動(dòng)發(fā)起動(dòng)作。不經(jīng)治療，肌僵會(huì)隨著疾病的發(fā)展而進(jìn)一步惡化。其他動(dòng)力學(xué)異常癥狀和體征包括肌肉痙攣、意向性或姿勢(shì)性震顫、肌力減弱和運(yùn)動(dòng)反射亢進(jìn)。4、其他另一組臨床發(fā)現(xiàn)包括反應(yīng)性心理紊亂。包括焦慮、抑郁和絕望。盡管據(jù)報(bào)道大多數(shù)CRPS病例都發(fā)生于四肢，也有人報(bào)道在上頜面部腫瘤手術(shù)后、子彈穿透傷、頭部損傷和治療難處理的牙病后發(fā)生面部疼痛綜合征。面部CRPS的臨床表現(xiàn)可能與肢端CRPS的臨床表現(xiàn)相似。2011年10月13日
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