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王永主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 疼痛科 1. 反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征概述（反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征是什么??？）。反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征(reflex sympathetic dystrophysyndrome，RSDS)是以四肢遠(yuǎn)端嚴(yán)重疼痛伴自主神經(jīng)功能紊亂為特征的臨床綜合征。 癥狀常于損傷后幾小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)，也可于傷后數(shù)天或數(shù)周逐漸出現(xiàn)，并持續(xù)數(shù)周至數(shù)年。其疼痛具有如下特征：燒灼樣疼痛，輕摸或反復(fù)輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發(fā)作，疼痛與損傷的嚴(yán)重程度不成正比，疼痛持續(xù)時(shí)間超過(guò)預(yù)期痊愈時(shí)間。受累肢體疼痛時(shí)常伴彌漫性壓痛和腫脹，并出現(xiàn)自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)，如肢體忽冷忽熱，時(shí)紅時(shí)白，干燥或出汗。病變呈緩慢進(jìn)展，晚期出現(xiàn)皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮。2. 反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征癥狀體征（反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征癥狀是什么？）。RSDS 通常由其特征性臨床表現(xiàn)而被認(rèn)識(shí)。癥狀常于損傷后幾小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)，也可于傷后數(shù)天或數(shù)周逐漸出現(xiàn)，并持續(xù)數(shù)周至數(shù)年。其疼痛具有如下特征：燒灼樣疼痛，輕摸或反復(fù)輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發(fā)作，疼痛與損傷的嚴(yán)重程度不成正比，疼痛持續(xù)時(shí)間超過(guò)預(yù)期痊愈時(shí)間。受累肢體疼痛時(shí)常伴彌漫性壓痛和腫脹，并出現(xiàn)自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)，如肢體忽冷忽熱，時(shí)紅時(shí)白，干燥或出汗。病變呈緩慢…［顯示］RSDS 通常由其特征性臨床表現(xiàn)而被認(rèn)識(shí)。癥狀常于損傷后幾小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)，也可于傷后數(shù)天或數(shù)周逐漸出現(xiàn)，并持續(xù)數(shù)周至數(shù)年。其疼痛具有如下特征：燒灼樣疼痛，輕摸或反復(fù)輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發(fā)作，疼痛與損傷的嚴(yán)重程度不成正比，疼痛持續(xù)時(shí)間超過(guò)預(yù)期痊愈時(shí)間。受累肢體疼痛時(shí)常伴彌漫性壓痛和腫脹，并出現(xiàn)自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)，如肢體忽冷忽熱，時(shí)紅時(shí)白，干燥或出汗。病變呈緩慢進(jìn)展，晚期出現(xiàn)皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮。手和足為最常見(jiàn)疼痛部位，其他如膝、髕骨、肩、臉以及單個(gè)指或趾也偶可出現(xiàn)疼痛。當(dāng)上肢遠(yuǎn)端受累時(shí)，病側(cè)肩關(guān)節(jié)可出現(xiàn)疼痛和活動(dòng)受限，導(dǎo)致肩-手綜合征。 臨床一般分為3 期： 1.急性期 為創(chuàng)傷后疼痛期。表現(xiàn)為患肢灼性痛和血管擴(kuò)張，受累肢體充血、水腫、損傷區(qū)皮溫增高。 2.營(yíng)養(yǎng)不良期 以血管收縮為特征，受累區(qū)皮膚發(fā)涼伴網(wǎng)狀色素斑和發(fā)紺、毛發(fā)脫落、指甲變硬、易碎。 3.萎縮期 肢體疼痛向近端發(fā)展，皮膚變薄、發(fā)亮、指變細(xì)、筋膜變薄、屈曲攣縮3.反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征診斷檢查（確診反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征需要做什么檢查？）：診斷：診斷嚴(yán)格依賴(lài)臨床表現(xiàn)，Genant 等提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括以下6 項(xiàng)：①肢體疼痛和觸痛；②軟組織腫脹；③運(yùn)動(dòng)功能降低；④營(yíng)養(yǎng)性皮膚改變；⑤血管運(yùn)動(dòng)不穩(wěn)定；⑥斑片狀骨質(zhì)疏松。診斷困難者可采用神經(jīng)封閉術(shù)作試驗(yàn)性診斷。 實(shí)驗(yàn)室檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)異常。 其他輔助檢查： 1.放射學(xué)檢查 X 線(xiàn)平片通常顯示節(jié)段性骨質(zhì)缺乏，典型者可…［顯示］ 診斷：診斷嚴(yán)格依賴(lài)臨床表現(xiàn)，Genant 等提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括以下6 項(xiàng)：①肢體疼痛和觸痛；②軟組織腫脹；③運(yùn)動(dòng)功能降低；④營(yíng)養(yǎng)性皮膚改變；⑤血管運(yùn)動(dòng)不穩(wěn)定；⑥斑片狀骨質(zhì)疏松。診斷困難者可采用神經(jīng)封閉術(shù)作試驗(yàn)性診斷。 實(shí)驗(yàn)室檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)異常。 其他輔助檢查： 1.放射學(xué)檢查 X 線(xiàn)平片通常顯示節(jié)段性骨質(zhì)缺乏，典型者可見(jiàn)四肢長(zhǎng)骨和手足短骨斑片狀脫鈣和軟組織水腫。高分辨力X 線(xiàn)片還可顯示骨膜下吸收、條紋形成、骨膜下洞孔和隧道形成。受累四肢行CT 和MRI 檢查似乎價(jià)值不大或無(wú)診斷意義。 2.核素三時(shí)相骨掃描(triple phase bone scanning，TPBS) 靜脈注射核素(通常為99mTc)5s、1～5min 和3～4h 后，分別觀察血流顯像、血池顯像、延遲顯影的改變，可見(jiàn)受累部位攝取核素顯著高于正常組織，其診斷敏感性為60%，特異性為80%，優(yōu)于X 線(xiàn)檢查，適用于早期局限型RSDS 或X 線(xiàn)檢查陰性者。4.反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征治療方案（反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征如何治療？）：診斷越早療效越好，通常采用綜合療法以求取得最佳療效。肩-手綜合征主要采用大強(qiáng)度理療以恢復(fù)肩關(guān)節(jié)功能，包括熱療、針灸、經(jīng)皮電神經(jīng)刺激等方法。藥物治療包括交感神經(jīng)阻滯、大劑量短程皮質(zhì)激素、阿米替林等。交感神經(jīng)阻滯或切斷術(shù)對(duì)本病有特效，傳統(tǒng)多采用局麻藥物或硬腦膜外麻醉作神經(jīng)節(jié)阻滯，現(xiàn)已采用化學(xué)藥物如全身靜脈滴注酚妥拉明或皮下注射或鼻吸降鈣素等來(lái)阻滯神經(jīng)，療效好于傳統(tǒng)…［顯示］ 診斷越早療效越好，通常采用綜合療法以求取得最佳療效。肩-手綜合征主要采用大強(qiáng)度理療以恢復(fù)肩關(guān)節(jié)功能，包括熱療、針灸、經(jīng)皮電神經(jīng)刺激等方法。藥物治療包括交感神經(jīng)阻滯、大劑量短程皮質(zhì)激素、阿米替林等。交感神經(jīng)阻滯或切斷術(shù)對(duì)本病有特效，傳統(tǒng)多采用局麻藥物或硬腦膜外麻醉作神經(jīng)節(jié)阻滯，現(xiàn)已采用化學(xué)藥物如全身靜脈滴注酚妥拉明或皮下注射或鼻吸降鈣素等來(lái)阻滯神經(jīng)，療效好于傳統(tǒng)神經(jīng)節(jié)阻滯，故除用于治療外，也常作為診斷性治療試驗(yàn)。 1.理療 冷濕壓迫、熱療、蠟療、星狀神經(jīng)超聲療法、針灸電針等療法簡(jiǎn)便易行，可直接改善肢體活動(dòng)功能。經(jīng)皮植入電極刺激神經(jīng)可選擇性地刺激較大的有髓神經(jīng)感覺(jué)纖維，激發(fā)抑制系統(tǒng)而止痛。美國(guó)麻省總醫(yī)院用植入電極法共治療44 例RSDS，1/3 長(zhǎng)期緩解，1/3 因局部瘢痕形成而疼痛復(fù)發(fā)。 2.藥物治療 (1)交感神經(jīng)阻滯或切斷術(shù)： ①局麻藥或硬膜外阻滯：上肢受累可封閉星狀神經(jīng)節(jié)以下的神經(jīng)節(jié)。先注射生理鹽水2～8ml，如15min 內(nèi)無(wú)效，可注射1%普魯卡因(阻滯交感神經(jīng))5ml，如疼痛仍無(wú)緩解，則用1%普魯卡因20～30ml 行臂叢神經(jīng)鞘內(nèi)注射。下肢受累可用生理鹽水、0.2%普魯卡因(交感神經(jīng)阻滯濃度)、0.5%普魯卡因 (感覺(jué)神經(jīng)阻滯濃度)、1%普魯卡因(運(yùn)動(dòng)神經(jīng)阻滯濃度)各5ml 每隔10min 進(jìn)行硬膜外注射。 ②化學(xué)藥物：最先應(yīng)用的藥物是胍乙啶，上止血帶20min 后局部靜脈注入胍乙啶20mg，使之中和去甲腎上腺素，12 例病例均取得滿(mǎn)意療效。Schultzer 等以利舍平取代胍乙啶進(jìn)行交感神經(jīng)阻滯，取得相似結(jié)果。Mckay 除胍乙啶外加用降鈣素療效更佳，鮭降鈣素對(duì)交感神經(jīng)阻斷作用不可靠，但可防止脫礦化。Dellemijn 用靜脈輸注酚妥拉明進(jìn)行交感阻滯，取得良好療效。同星狀神經(jīng)節(jié)阻滯法相比，靜脈輸注酚妥拉明的敏感性低但特異性高。Mays 以2mg 嗎啡稀釋到7ml 生理鹽水中行星狀神經(jīng)節(jié)封閉法，對(duì)10 例RSDS 患者進(jìn)行治療，結(jié)果8 例完全緩解，7 例2～8 個(gè)月內(nèi)無(wú)復(fù)發(fā)。 ③手術(shù)：對(duì)多次交感神經(jīng)阻滯有效但作用時(shí)間短暫者，可考慮做交感神經(jīng)切除。Shumacker 報(bào)道34 例RSDS 患者35 個(gè)肢體進(jìn)行交感神經(jīng)切除，結(jié)果除4 例有輕度后遺癥外均治愈。Week 綜合6 個(gè)作者231 例RSDS 交感神經(jīng)切除術(shù)療效，有效率為82%。 (2)糖皮質(zhì)激素：皮質(zhì)類(lèi)固醇對(duì)RSDS 有明顯療效，特別對(duì)那些拒絕或不能忍受交感神經(jīng)阻滯療法者。一般采用大劑量短療程療法，潑尼松60～80mg/d，分4次口服，2 周后逐漸減量，3～4 周后停用。部分患者，需用小劑量潑尼松5～10mg/d長(zhǎng)期應(yīng)用以控制癥狀。Christensen 治療13 例RSDS 患者，75%癥狀改善。Kozin治療17 例RSDS，82%療效顯著。部分患者肌注降鈣素或局部靜脈注射酮色林可長(zhǎng)期緩解疼痛。 (3)硝苯地平(心痛定)：是一種鈣離子拮抗劑，可松弛平滑肌，增加周?chē)h(huán)，能對(duì)抗去甲腎上腺素的作用，不但可止痛而且可穩(wěn)定血管運(yùn)動(dòng)。Prough報(bào)道應(yīng)用硝苯地平口服治療13 例確診的RSDS 患者，每次10mg，3 次/d，無(wú)效時(shí)可加量，有效后再服用3 周停藥。結(jié)果7 例完全緩解，2 例部分緩解，1 例無(wú)效，3 例因不能耐受藥物反應(yīng)而停藥。其他藥物如阿米替林、酚芐明、普萘洛爾(心得安)、雙磷酸鹽等也有報(bào)道用于RSDS 的治療。5.反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征預(yù)防及預(yù)后（如何預(yù)防反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征？）：預(yù)后：病變呈緩慢進(jìn)展，晚期出現(xiàn)皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮?？沙掷m(xù)數(shù)周至數(shù)年。其癥狀，如燒灼樣疼痛，輕摸或反復(fù)輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發(fā)作，疼痛與損傷的嚴(yán)重程度不成正比，疼痛持續(xù)時(shí)間超過(guò)預(yù)期痊愈時(shí)間。但預(yù)后良好。 預(yù)防： 1.消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。避…［顯示］ 預(yù)后：病變呈緩慢進(jìn)展，晚期出現(xiàn)皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮?？沙掷m(xù)數(shù)周至數(shù)年。其癥狀，如燒灼樣疼痛，輕摸或反復(fù)輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發(fā)作，疼痛與損傷的嚴(yán)重程度不成正比，疼痛持續(xù)時(shí)間超過(guò)預(yù)期痊愈時(shí)間。但預(yù)后良好。 預(yù)防： 1.消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。避免外傷。 2.注意鍛煉身體，增加機(jī)體抗病能力，不要過(guò)度疲勞、過(guò)度消耗，戒煙戒酒。保持平衡心理，克服焦慮緊張情緒。 3.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，堅(jiān)持治療。臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)(表1)表1Gibbons等的RSD評(píng)分診斷項(xiàng)目1.異痛癥、痛覺(jué)過(guò)敏2.灼熱痛3.水腫4.皮膚頗色和纖毛的變化5.出汗的變化6.X線(xiàn)上有骨脫鈣像7.溫度變化8.血管運(yùn)動(dòng)障礙，出汗障礙的定量測(cè)定9.骨閃爍掃描所見(jiàn)10.交感神經(jīng)阻滯效果各診斷項(xiàng)目的打分總計(jì)的評(píng)價(jià)陽(yáng)性二1分越3.0:不是RSD假陽(yáng)性一0.5分3.5~4.5:可能是RSD陰性評(píng)價(jià)二O分)5.0:RSD可能性最大本病臨床可分成三期：1期患者表現(xiàn)為受累肢體疼痛（包括燒灼感、跳痛和彌漫性疼痛不適等），并有局部水腫和不同程度的血管收縮紊亂，使肢體顏色和溫度改變。X線(xiàn)片可正常亦可出現(xiàn)斑狀骨密度減低如未經(jīng)處理，3-6個(gè)月可進(jìn)展到第2期。2期為進(jìn)展期，突出表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的軟組織腫脹、皮膚和關(guān)節(jié)增厚，肌肉消耗和皮膚僵硬。本期也可持續(xù)3-6個(gè)月。3期最嚴(yán)重，以活動(dòng)受限、肩手綜合征、手指屈曲、蠟樣營(yíng)養(yǎng)不良樣皮膚改變和易碎甲嵴為特征，骨的X線(xiàn)片可見(jiàn)嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松。一、CRPS的分型Ⅰ型CRPS（RSD）Ⅰ型CRPS或RSD是一個(gè)綜合征，通常繼發(fā)于最初的有害刺激，并且不局限于單一的外周神經(jīng)分布區(qū)，經(jīng)常與刺激條件不相符。它伴隨著明顯的水腫，皮膚血流改變，異常的發(fā)汗行為，感覺(jué)異常和/或痛覺(jué)過(guò)敏。病人的常見(jiàn)主訴是對(duì)冷痛覺(jué)過(guò)敏和對(duì)機(jī)械刺激感覺(jué)異常，檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)明顯的熱痛覺(jué)過(guò)敏和振動(dòng)覺(jué)異常。南京軍區(qū)總醫(yī)院麻醉科金毅Ⅱ型CRPS（灼性神經(jīng)痛）Ⅱ型CRPS或灼性神經(jīng)痛是一種燒灼痛、感覺(jué)異常、痛覺(jué)過(guò)敏，常發(fā)生在手或足部某一主要的外周神經(jīng)部分損傷后。最常見(jiàn)的伴發(fā)Ⅱ型CRPS的損傷是正中神經(jīng)和坐骨神經(jīng)的損傷。二、CRPS的起始原因CRPS典型原因是肢體的創(chuàng)傷性損傷如扭傷，脫位，骨折，擠壓傷和撕裂傷或手術(shù)，或是外周神經(jīng)損傷。也有報(bào)道它發(fā)生于微小的損傷過(guò)程如常規(guī)靜脈穿刺或硬膜外注射甾體激素。損傷的嚴(yán)重性與最終病人癥狀的強(qiáng)度之間無(wú)聯(lián)系。而且此癥狀還伴隨其他的疾病如糖尿病性神經(jīng)病變、多發(fā)性硬化、腦血管意外、心肌梗死和神經(jīng)叢的癌性浸潤(rùn)。有時(shí)候無(wú)原因可查。由于CRPS具有不同的臨床表現(xiàn)而且經(jīng)常被誤診，它的真實(shí)發(fā)病率是未知的。已出版的資料中很少有評(píng)估CRPS的流行病學(xué)情況。在美國(guó)，許多臨床研究證實(shí)此病的高發(fā)人群為中年人，但它在所有的年齡組中都出現(xiàn)，包括兒童。在處于工作年齡的人群中的高發(fā)率反映了此病與工作中的損傷有聯(lián)系。這一疾病影響所有的人種，盡管它表現(xiàn)為在婦女、高加索人和北歐人中高發(fā)。三、CRPS的病因和發(fā)病機(jī)制盡管有關(guān)學(xué)說(shuō)很多，CRPS的明確病因和發(fā)病機(jī)制仍未闡明。1、交感神經(jīng)活性增強(qiáng)2、外周機(jī)械和痛覺(jué)感受器的致敏3、改變中樞傳入4、神經(jīng)源性炎癥5、中樞處理過(guò)程的改變6、WDR神經(jīng)元敏感化的起始和維持四、CRPS的臨床表現(xiàn)主要臨床癥狀，感覺(jué)、自主神經(jīng)和運(yùn)動(dòng)功能失常三聯(lián)征，其表現(xiàn)和病程存在極大的差異。1、感覺(jué)神經(jīng)元功能異常疼痛CRPS伴發(fā)的疼痛是最突出和致殘的癥狀。疼痛通常是持續(xù)的自發(fā)的，但在身體的或心理壓力下經(jīng)常陣發(fā)性加重。其嚴(yán)重程度可自輕微不適至劇痛和難以忍受的疼痛，疼痛在夜間最重。疼痛性質(zhì)可被描述為灼痛、酸痛、撕裂痛、擠壓痛、刺痛或刀割樣痛。多數(shù)病人的疼痛具有多種性質(zhì)。最初，疼痛可能局限于損傷部位，但后來(lái)表現(xiàn)為不沿單一外周神經(jīng)分布的非解剖性分布。疼痛常被描述為手套或襪子樣分布。隨著時(shí)間的推移，疼痛可擴(kuò)展為包含整個(gè)肢體。也有人描述以下現(xiàn)象：疼痛擴(kuò)展范圍超出了受影響的肢體末端而至對(duì)側(cè)肢體，有時(shí)擴(kuò)展至同側(cè)肢體或整個(gè)軀體的一側(cè)。感覺(jué)改變感覺(jué)過(guò)敏（對(duì)刺激敏感性增強(qiáng)）幾乎是CRPS不變的成分。病人特征性地保護(hù)受累的肢體。如果接診醫(yī)生企圖碰觸患病肢體病人會(huì)有意退縮肢體并拒絕任何接觸。而且，可表現(xiàn)出痛覺(jué)過(guò)敏（對(duì)輕微的疼痛刺激反應(yīng)增強(qiáng)），例如輕觸床單時(shí)也出現(xiàn)疼痛。CRPS病人也會(huì)抱怨對(duì)受累肢體冷敷（冰塊、氟烷）、振動(dòng)（音叉）或輕觸時(shí)會(huì)有不愉快或不舒服的感覺(jué)，但不是痛苦的感覺(jué)。IASP將上述感覺(jué)異常定義為感覺(jué)障礙。另外，還有一種遲發(fā)性痛覺(jué)過(guò)敏，是對(duì)刺激的遲發(fā)性反應(yīng)過(guò)度和感覺(jué)遺留。2、自主神經(jīng)癥狀CRPS患者普遍存在自主神經(jīng)功能紊亂。它可表現(xiàn)為或者是血管收縮，產(chǎn)生皮膚蒼白、紫紺和發(fā)涼，或者是血管舒張，導(dǎo)致肢端發(fā)熱、紅斑，并常見(jiàn)明顯的水腫和出汗異常（多汗或少汗）。隨著疾病的發(fā)展，逐漸發(fā)生營(yíng)養(yǎng)改變，包括皮膚厚度、光澤的變化；肌肉的萎縮；骨質(zhì)脫鈣；指甲增厚變脆；毛發(fā)枯燥；毛發(fā)和指甲的生長(zhǎng)速度變慢。3、運(yùn)動(dòng)功能失常對(duì)CRPS病人來(lái)說(shuō)肌肉僵硬是最令人沮喪的體檢發(fā)現(xiàn)，而且它比創(chuàng)傷、手術(shù)和其他常見(jiàn)病患者表現(xiàn)更嚴(yán)重。CRPS病人經(jīng)常不能主動(dòng)發(fā)起動(dòng)作。不經(jīng)治療，肌僵會(huì)隨著疾病的發(fā)展而進(jìn)一步惡化。其他動(dòng)力學(xué)異常癥狀和體征包括肌肉痙攣、意向性或姿勢(shì)性震顫、肌力減弱和運(yùn)動(dòng)反射亢進(jìn)。4、其他另一組臨床發(fā)現(xiàn)包括反應(yīng)性心理紊亂。包括焦慮、抑郁和絕望。盡管據(jù)報(bào)道大多數(shù)CRPS病例都發(fā)生于四肢，也有人報(bào)道在上頜面部腫瘤手術(shù)后、子彈穿透?jìng)?、頭部損傷和治療難處理的牙病后發(fā)生面部疼痛綜合征。面部CRPS的臨床表現(xiàn)可能與肢端CRPS的臨床表現(xiàn)相似。2011年10月13日
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