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李紹偉主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 北京愛爾英智眼科醫(yī)院 角膜皮樣瘤（dermoidtumors）是一種先天發(fā)育異常，屬于迷芽瘤，是發(fā)生于兒童眼表的常見良性腫瘤，存在一定遺傳因素，一般不會發(fā)生惡變。角膜皮樣瘤出生后即可發(fā)現，常跨越于顳下方或顳側角鞏膜緣處，表面可有細小毛發(fā)，腫物較大者還可侵犯瞳孔區(qū)，或可累及整個角膜，影響視覺發(fā)育及外觀，可造成孩子自卑、不愿與外界交流等心理問題。因此，應重視兒童角膜皮樣瘤的診治，不容大意。皮樣瘤不可怕，預防弱視是關鍵由于角膜皮樣瘤多在孩子出生時就有，?？梢鸾悄ど⒐猓绊懸暪δ?，如不盡早干預，就會抑制視覺系統(tǒng)發(fā)育，導致弱視的發(fā)生。由于兒童無法正確表述，不易及時發(fā)現問題，角膜皮樣瘤造成的視力問題，發(fā)現時往往已有明顯散光，甚至弱視。因此，角膜皮樣瘤的早診斷、早干預、防弱視至關重要。家長一旦發(fā)現患兒眼部異常，應及時就診。一旦確診，就要密切關注患兒的視力發(fā)育問題，在醫(yī)生指導下進行屈光不正的矯正和視功能訓練，預防弱視的發(fā)生。一旦孩子出現弱視，需接受弱視訓練，促進視力恢復，并在眼科醫(yī)生的指導下定期檢查。術中OCT引導下的個性化板層手術療效佳角膜皮樣瘤的治療以手術為主，手術方式和時機非常重要。應結合病情輕重、臨床癥狀、腫物大小及侵犯深度，綜合考慮角膜發(fā)育情況、視力情況和美觀要求等做出決定。一般建議等到患兒眼球發(fā)育相對成熟，兩到三歲左右手術。但術前一定要注意視功能的管理，防控弱視發(fā)生。大多數角膜皮樣瘤在切除腫物后聯合個性化的部分板層角膜移植手術可獲得良好效果，相較穿透性角膜移植術術后排斥率較低，恢復也較快。在術中OCT輔助下徹底切除腫物，安全性更高。術后外觀可基本恢復大致正常外觀，對患兒的心理健康成長十分重要。該病大都預后較好，切除徹底則基本不復發(fā)，家長無需過于擔憂。但在做手術前，家長應在醫(yī)生指導下進行屈光不正的矯正和視功能訓練，預防弱視的發(fā)生。術后盡早進行專業(yè)的驗光配鏡和/或弱視訓練。Goldenhar綜合征角膜皮樣瘤可以單獨出現，也可以是Goldenhar綜合征的臨床表現之一。Goldenhar綜合征，別名有眼一耳一脊柱發(fā)育不全、第一二鰓弓綜合征、半側顏面短小等，是一種涉及全身多個器官系統(tǒng)的先天性畸形，臨床表現包括角膜皮樣瘤、耳前附屬物及下頜骨發(fā)育不全等。其好發(fā)于男性，男女發(fā)病率比例約為3:2，70%為單側受累(右側多見)，雙側受累者常表現為一側較重。Goldenhar綜合征早期發(fā)現和正確診斷是治療的前提，產前胎兒超聲檢查可以發(fā)現胎兒某些畸形如唇腭裂、面裂、骨骼畸形、心臟畸形等，對產前診斷有一定幫助。角膜皮樣瘤患兒應注意全身檢查，排除Goldenhar綜合征。2022年09月24日
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齊穎主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 屈光科 其實角膜皮樣瘤并不是真正的腫瘤，它是由纖維組織和脂肪組織構成，呈灰白或黃色半圓形隆起的小腫物，多位于黑眼球外下方邊緣處，也可位于其他部位。外表色如皮膚，邊界清楚，表面可見纖細的毛發(fā)。有的患兒會伴有眼瞼缺損、副耳或其他異常。 腫物出生即存在，隨著患者年齡增長和眼球發(fā)育略有增大，較大的皮樣瘤不僅影響美觀，還可造成角膜散光、視力下降甚至弱視。 如果腫物較小，生長緩慢，不影響視力和外觀，可暫時觀察。如果腫物增大，影響視力或外觀了，應盡早手術切除，根據侵犯深度決定是否行板層角鞏膜移植。手術前后應及時驗光佩鏡，對矯正視力不良者應配合弱視治療。2019年11月19日4402
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