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甲狀旁腺功能減退癥

(又稱:甲旁減)

就診科室: 內(nèi)分泌科 

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目錄
  • 1介紹
  • 2發(fā)病原因
  • 3癥狀表現(xiàn)
  • 4如何預防
  • 5檢查
  • 6治療方式
  • 7營養(yǎng)與飲食
  • 8注意事項
  • 9預后

介紹

甲狀旁腺位于頸部甲狀腺的后方,主要作用是分泌甲狀旁腺激素。甲狀旁腺激素的主要作用是調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣和磷的代謝,促使血鈣水平升高,血磷水平下降。

甲狀旁腺功能減退癥,簡稱甲旁減,是甲狀旁腺激素分泌過少,或效應不足,導致血液中鈣的濃度下降,進而出現(xiàn)一系列癥狀。

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發(fā)病原因

本病的主要原因是手術(shù)損傷甲狀旁腺,其他的發(fā)病原因還包括遺傳、自身免疫疾病等。

  • 手術(shù):甲狀腺、甲狀旁腺、喉部手術(shù)等頸前手術(shù)容易損傷甲狀旁腺,導致疾病發(fā)生,是本病的主要病因。
  • 遺傳:基因的改變會導致甲狀旁腺發(fā)育不全和甲狀旁腺激素分泌不足,導致疾病發(fā)生。
  • 自身免疫病:自身免疫性多發(fā)性內(nèi)分泌腺病,會導致甲狀旁腺激素分泌不足,導致疾病發(fā)生。
  • 浸潤性病變:血色病、威爾森病及腫瘤轉(zhuǎn)移、電離輻射都會造成甲狀旁腺受損,導致疾病發(fā)生。
  • 鎂代謝異常:血液中存在鎂離子,鎂參與調(diào)節(jié)甲狀旁腺激素的分泌,高鎂血癥和嚴重的低鎂血癥都會抑制甲狀旁腺激素的分泌和作用,導致疾病發(fā)生。
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癥狀表現(xiàn)

甲狀旁腺激素的主要作用是調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣和磷的代謝,促使血鈣水平升高,血磷水平下降。因此甲狀旁腺激素分泌不足會導致低鈣血癥和高磷血癥。

急性低鈣血癥

典型表現(xiàn)為手足搐搦,有時可伴喉痙攣和喘鳴,甚至驚厥或癲癇樣發(fā)作。

慢性低鈣血癥

慢性低鈣血癥患者可能沒有癥狀,除非血鈣濃度降低到一定嚴重程度而出現(xiàn)神經(jīng)肌肉興奮性增高。

高磷血癥

通常無癥狀,但慢性高磷血癥會在血管、神經(jīng)、腎臟等組織或器官的軟組織中誘發(fā)異位鈣化,從而導致這些組織或器官功能的永久性損害。

  • 肌肉、神經(jīng)和精神表現(xiàn):患者可表現(xiàn)乏力,四肢及口周麻木。神經(jīng)肌肉興奮性增高可出現(xiàn)肌肉痙攣,表現(xiàn)為手足搐搦、喉痙攣和喘鳴,支氣管痙攣和哮喘。部分患者會發(fā)生帕金森綜合征、癡呆及其他運動障礙。部分患者可表現(xiàn)為抑郁癥、焦慮癥、人格障礙等精神異常。
  • 外胚層營養(yǎng)不良:可出現(xiàn)皮膚干燥、浮腫且粗糙,毛發(fā)粗糙、脆弱和稀疏伴斑禿,脆甲癥等。
  • 眼部表現(xiàn):可引起白內(nèi)障、角膜結(jié)膜炎、視乳頭水腫、角膜鈣化等。
  • 胃腸道癥狀:可有長期便秘,發(fā)作性腹部絞痛或伴有脂肪瀉。
  • 心血管系統(tǒng):可導致充血性心力衰竭、胸痛、心律失常。
  • 骨骼表現(xiàn):骨質(zhì)硬化、骨皮質(zhì)增厚和顱面骨畸形等改變。
  • 牙齒異常:當?shù)外}血癥出現(xiàn)在發(fā)育早期時,可引起牙齒異常,包括牙齒發(fā)育不良、牙萌出障礙、牙釉質(zhì)及牙根形成缺陷、齲齒磨損等。
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檢查

本病主要通過臨床癥狀,結(jié)合血液檢查、影像學檢查等進行診斷和評估。

  • 血液檢查:檢查血液甲狀旁腺激素、血鈣、血磷、血鎂等指標,根據(jù)這幾項指標和臨床癥狀,基本可以確診本病。
  • 影像學檢查:主要用于評估身體各部位有無鈣化形成,常用的有頭顱 CT、腹部超聲、泌尿系統(tǒng) CT 等。
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治療方式

本病目前尚無治愈的方法。治療的目的在于糾正低鈣血癥,使血清鈣達到或接近正常。

藥物治療

  • 鈣劑:包括碳酸鈣、氯化鈣、枸櫞酸鈣、乳酸鈣、葡萄糖酸鈣等。其中以碳酸鈣最為常用,含元素鈣 40%,由于需要胃酸才能解離為可吸收的鈣離子,故餐時服用較好。對有手足抽搐等癥狀的患者,需要靜脈輸注葡萄糖酸鈣
  • 活性維生素 D:常用藥物有維生素 D、骨化三醇、阿法骨化醇、雙氫速甾醇等。目的是為了糾正腸內(nèi)鈣吸收的障礙,增加鈣的吸收,提高血液中鈣的濃度,維持血液中鈣濃度處于穩(wěn)定安全的水平。
  • 抗癲癇藥:常用藥物有苯妥英鈉、卡馬西平、丙戊酸鈉等,可以控制癲癇癥狀的發(fā)作。
  • 噻嗪類利尿劑:噻嗪類利尿劑能增加腎臟遠曲小管對鈣的重吸收,從而減少尿鈣排泄,針對大劑量鈣劑和活性維生素 D 或其類似物所致的高尿鈣,噻嗪類利尿劑??勺鳛橐环N輔助治療方法。

手術(shù)治療

對于藥物治療無效或已經(jīng)發(fā)生各種并發(fā)癥的患者,可考慮同種異體甲狀旁腺移植,但該治療方法尚未在臨床上廣泛開展。

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注意事項

  • 用藥物期間,不能隨意調(diào)整藥物及藥物劑量。服用藥物時,可能會出現(xiàn)腎結(jié)石、腎功能不全等并發(fā)癥,如果出現(xiàn)解小便解不出,尿量較之前明顯減少或尿量少于 400 毫升/天等情況時要及時就醫(yī)。
  • 遵醫(yī)囑定期復查,復查項目主要為血鈣、血磷、腎功能。
  • 一般可正常飲食,但是嚴重高磷血癥的患者需要低磷飲食,限制牛奶等乳制品、蛋黃、菜花等高磷食品的攝入。
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預后

甲旁減尚無完全治愈的方法,患者通常需要終身進行藥物治療。使用藥物將血鈣控制在正常低值或略低于正常,可以有效緩解癥狀,減少低鈣血癥的臨床癥狀和并發(fā)癥的發(fā)生風險,從而降低致殘和死亡風險,改善生存質(zhì)量,提高預期壽命。

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